Патология хрусталика (I). Заболевание хрусталика. Катаракты Общие принципы лечения

Рис.18. Отпечатки кружков на бумаге, при измерении ВГД с помощью четырех тонометров Маклакова разного веса (5,0-7,5-10,0- 15,0 г).

Рис. 19. Тонометрия по Маклакову.

Тонометр располагаютна роговице вертикально, в месте сплющивания роговицы появляется отпечаток, котрыйизмеряют с помощью специальной ленейки. Данные о внутриглазном давлении п олучают в миллиметрах ртутного столбца . Для того, чтобы измерять полученный круг, делают отпечаток его на бумаге, пропитанной спиртом. Вимірювання кружка сплющування провадиться з допомогою спеціальної градуйо ваної шкали. Измерение диаметра кружка, производится с помощью специальных градуированных ленеек таблицею и выражают давление в мм ртутного столпа. В норме он не превышает 26мм ртутного столпа. Полученное при измерении внутриглазное давление называется тонометрическим, оно будет выще от настоящего ВГД.

В клинических условиях особенно за границей, используют аппланационный тонометр Гольдмана, точность измерения при этом контроллируют биомикроскопически. В последние годы все более широко используются бесконтактные пневмотонометры, действие которых основано на использовании струи воздуха, которая под давлением направляется на роговицу.

Мал. 20. Пневматический (бесконтактный) тонометр.

Середнее нормальное внутриглазное давление равно 16- 25 мм рт. ст, индивидуальные колебания его не превышают 5 мм рт. ст. Верхняя граница нормального давления составляет 26 мм рт. ст. Эти нормативы используются в клинической практике.

БРОЖДЕННЫЕ ГЛАУКОМЫ

Врожденные глаукомы - это наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Общая и многогранная характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необходимые диагностические, а затем и лечебные меры по диспансерному принципу.

Врожденная глаукома в своем классическом виде характеризуется следующими симптомами: увеличение диаметра роговицы и размеров глазного яблока - гидрофтальм (водянка глаза), буфтальм (бычий глаз), углубление передней камеры, расширение зрачка и ослабление его реакции на свет, патологическая атрофическая экскавация диска зрительного нерва, снижение остроты и сужение поля зрения, высокое внутриглазное давление. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде, чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. Наследственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно выявленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.

Глаукоматозный процесс уже у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Очень важно выявить глаукому и как можно раньше, и в более ранней стадии.

Начальные проявления врожденной глаукомы у новорожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) роговицы.

Рис. 21. Начальная стадия вродженной глаукомы (мегалокорнеа) слева.

Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой. Однако следует знать и помнить, особенно акушерам и микропедиатрам, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т. е. нежное помутнение. В таких случаях закапывание гипертонических растворов не просветляет роговицу. В отличии от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция роговицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождается ни одним из признаков врожденной глаукомы.

Передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отмечается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повыше но . Обычно наряду с этими признаками в результате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называемая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается иот конъюнктивальной при конъюнктивитах и от цилиарной и смешанной - при кератитах и увеитах.

В течение первых 2-3мес вследствие высокого внутриглазного давления и резкого затруднения оттока во­дянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, может нарастать ее помутне­ние, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо заметным увеличение (растяжение) всего глазного яблока - гидрофтальм, буфтальм (рис. 15). При этом создается впечатление экзофтальма - выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растяжением капсулы глаза могут возникать изменения в состоянии хрусталика и его связочного аппа­рата. Связки, удерживающие хрусталик (ресничный поясок), могут разрываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изме­нением клинической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномер­но глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот период в связи с функциональным совер­шенствованием черепной иннервации появляются боли в глазу. Ребенок становится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через более или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (последовательная глаукоматозная катаракта), а также стекловидного тела, что значительно снижает зрение. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зависимости от про­должительности болезни и уровня внутриглазного дав­ления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям, и вследствие растяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая патологическая экскавация (рис. 22). При офтальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исче­зать из зоны видимости диска. Чем сильнее выражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

Рис.22 Глаукомная атрофия зрительного нерва.

В терминальных случаяхперед незадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм (в норме до 24 мм), диаметр роговицы достигать20 мм(в норме до11 мм), радиус кривизны роговицы12 мм(в норме до8 мм), глубина передней камеры 6-8 мм (в норме до4 мм), т. е. нормальные размеры превы­шены приблизительно в 2 раза.

Причины врожденной глаукомы различны - это инфекционные заболевания, диагностическая рентгенизация беременной, гипертермия, авитаминозы и др. Эти терато­генные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водянистой влаги. Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани,ан-гиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями. Возможно также недоразвитие или отсутствие вортикозных вен глаза. Встречаются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.Клиническая классификация позволяет выявить при обследовании ребенка все необходимое, чтобы четко сформулировать клинический диагноз и, исходя из него, быстро и правильно решить вопрос о хирургическом лечении и возможном прогнозе.

Классификация в первую очередь предусматривает определение происхождения (природы) врожденной глаукомы: наследственная или внутриутробная. Происхож­дение глаукомы выясняют на основе тщательного анамне­стического изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических консультаций. Только на основе полученных данных можно решать вопрос о возможности рождения других детей.

Оченьважное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма. Выделяют 3 формы:

1) простая (только с аномалиями радужно-роговичного угла);

2) ос­ложненная (ангионейрофиброматоз радужно-роговичного угла);

3) с сопутствующими изменениями (микрофтальм , синдромы Маркезани, Марфана и др.).

Естественно, что установление формы ориентирует в плане лечения и прогноза, т. е. определяет лечебную стратегию.

Не менее существенно выяснение и уточнение стадии глаукоматозного процесса. Целесообразно различать 5 ста­дий глаукомы:

1) начальная,

2) выраженная,

3) далеко зашедшая,

4) почти абсолютная,

5) абсолютная.

Стадию процесса устанавливают на основании изменения размеров различных отделов глаза и зрительных функций и сопо­ставления их с соответствующими показателями у здо­ровых детей аналогичного возраста. Стадия процесса дает возможность определить лечебную тактику.

Чрезвычайную важность для оценки состояния процес­са представляют данные о величине внутриглазного давления; по этому показателю характеризуется степень компенсации. При врожденной глаукоме (в отличие от первичной у взрослых) необходимо выделять три степени:

1) компенсированная - до25 ммрт. ст.;

2) некомпенсированная -25 мм. р т. ст. и более;

3) декомпенсированная -25 ммрт. ст. и более, отек роговицы и других тканей глаза.

Убедительным признаком нарушения компен­сации, т. е. наличия повышенного внутриглазного давления, являются изменения состояния передних ресничных сосудов в области склеры: симптомы «кобры», «эмиссария», «медузы», извилистость сосудов и др. Эти изменения свидетельствуют о затруднении тока крови. На основе дан­ных о степени компенсации определяют уже не стратегию или тактику, а методику оперативного лечения. Н аконец, классификация предусматривает определение динамики процесса: стабилизация (остановка пато­логического увеличения глаза и понижения зрения), что бывает только после эффективной операции, или прогрессирование (дальнейшее патологическое уве­личение глаза и понижение зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсут­ствия от нее положительного эффекта (внутриглазное дав­ление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешатель­ствам.

Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каж­дого новорожденного. В первую очередь должно быть об­ращено внимание на размеры глаза и роговицы (рис. 21).

Если при простом осмотре врач заметил увеличение этих размеров, помутнение роговицы, углубление передней камеры и расширение зрачка, это должно сразу навести его на мысль о возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показаны срочная консультация офталь­молога и обязательное безотлагательное исследование внутриглазного давления. Определение внутриглазного давления у новорожденных и детей первых 2 лет жизни производят не палышторно, а исключительно тонометрами в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно слабыми снотворными и транквилизаторами (люминал, триоксазин и др.), а в ряде случаев и в состоянии обще й анестезии.

В сомнительных случаях тонометрию делают повторно, в течение одних или нескольких суток. По возможности показана биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоско­пия. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет, реакции слежения, фиксации, узнавания и др. У де­тей к году жизни и старше следует проверять зрительные функции более детально.

Необходимо особо охарактеризовать врожденную ос­ложненную глаукому, которую многие офтальмологи не­редко называют ювенильной (юношеской) глаукомой. В зависимости от клинической картины глаукому назы­вают и по синдромному принципу (Стерджа - Вебера - Краббе, Франка - Каменецкого, Ригера и др.).

Врожденная осложненная глаукома, т. е. глаукома, причиной которой являются факоматозы (ангиоматоз, нейрофиброматоз), развивается, как правило, очень мед­ленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3-5 лет чаще случай­но во время профосмотров, когда выясняется значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а также определяется небольшая застойная инъекция. При исследовании внутриглазного давления (дажепальпатор-но ) оно оказывается повышенным, но чаще незначительно (до30 ммрт. ст.).

Наиболее явным и броским признаком ангиоматоза (синдром Стерджа - Вебера - Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва. Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отде­лах (рис. 23). Поражение может быть одно- и двусто­ронним.

Рис. 23. Синдром Стерджа-Вебера.

Следовательно, наличие у ребенка перечисленных общих изменений предполагает исследование у него внутриглаз­ного давления по диспансерному принципу (активно, ежегодно) Необходимо отметить, что при факоматозной глаукоме, которая развивается сравнительно быстро и рано (в первые 2 года жизни), возможны признаки прогресси­рующего гидрофтальма, как и при простой форме. Это обусловливается наличием блока радужно-роговичного угла ангиоматозными или нейрофиброматозными разраста­ниями.

Дифференцировать врожденную глаукому приходится прежде всего с такой врожденной аномалией размеров роговицы, как мегалокорнеа (макрокорнеа, гигантская роговица), конъюнктивитом, паренхиматозным кератитом и ретинобластомой. Сходство с мегалокорнеа только в больших размерах роговицы,однако при этой аномалии сагиттальный размер глаза находится в пределах возрастной нормы и нет нарушения прозрачности рогови­цы. При многократной повторной тонометрии внутриглаз­ное давление оказывается неповышенным, диск зритель­ного нерва не изменен. Однако таких детей берут на диспансерное наблюдение, у них необходимо ежегодно исследовать внутриглазное давление.

Врожденная глаукома и конъюнктивит сходны по нали­чию у больных детей светобоязни, блефароспазма и сле­зотечения. Для конъюнктивита характернообильное отде­ляемое и конъюнктивальная, а для глаукомы застойная инъекция. Кроме того, при конъюнктивите роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, всегда имеет нормальные, присущие данному возрасту размеры, а при глаукоме она чаще матовая и увеличенная и имеет уве­личенные размеры. Конъюнктивит не сопровождается повышением внутриглазного давления.

Диффузные паренхиматозные кератиты также могут си­мулировать врожденную глаукому. Сходство в том, что имеется помутнение роговицы и корнеальный синдром, как при декомпенсированной глаукоме. Однако при объективном исследовании выясняется, что у больных с кератитами роговица и передняя камера нормальных размеров: зрачок сужен, а не расширен, имеетсяперикор-неальная , а не застойная инъекция сосудов, характерная васкуляризация лимба и роговицы, отсутствующая при глаукоме. В процесс вовлекаются радужка и ресничное тело, положительны специфические серологические реакции, внутриглазное давление нормальное или даже несколько понижено. Необходимо отметить отсутствие эффекта при кератите от закалывания глицерина или глюкозы, в то время как при глаукоме они резко уменьшают отек и просветляют роговицу.

В выраженной стадии врожденной глаукомы, характери­зующейся значительным увеличением глаза, имеется наибольшее сходство с врожденной злокачественной опухолью сетчатки - ретинобластомой в ее развитой стадии. Гидрофтальм при ретинобластоме в отличие от врожденного развивается, как правило,через несколькомесяцев (год - два) после рождения, передняя камера мелкая, а на глазном дне и в стекловидном теле чаще всего видна опухоль. Отличить у маленьких детей эти процессы и правильно поставить диагноз можно только при тщательном офтальмологическом обследовании ребенка под общей анестезией.

Установлению диагноза ретин облает омы или исключе­нию ее помогают данные эхобиометрии и лабораторных исследований.

На основе обследования ребенка с подозрением на врожденную глаукому и ответов на все пункты классификации представляется возможным поставить развернутый клинический диагноз, например: глаукома врожденная,

семейно-наследственная, двусторонняя, осложненная анги-оматозом лица, с сопутствующим микрофтальмом, вы­раженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или другой диагноз: глаукома правого глаза врожденная, прос­тая, далеко зашедшая, некомпенсированная, прогрессирующая.

Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее травматичны и более эффективны антиглаукоматозные операции, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.

Лечение врожденной глаукомы только хирургиче­ское, немедленное. Лишь в течение недели до операции применяют медикаментозное лечение, заключающееся в назначении местных гипотензивных средств (пилокарпин, фосфакол, тимолол и др.), а также общейдегидратацион-ной , отвлекающей терапии глицерол, мочевина, диакарб (диамокс, фонурит), пиявки на виски, солевое слабительное для возможного временного снижения внутри­глазного давления. Оперативное вмешательство выбира­ют в зависимости от формы заболевания, а также стадии глаукомы.

При этом учитывают, что при гидрофтальме, несмотря на выраженное растяжение глазного яблока, венозный синус склеры и его коллекторы, хотя и имеют зачастую рудиментарное строение, длительное время остаются функционально сохранными. Препятствие оттоку при этом локализуется преимущественно кнутри от венозного синуса. В связи с этим в ранних стадиях простой врожденной глаукомы показаны реконструктивные микрохи­рургические вмешательства, имеющие целью открыть доступ водянистой влаги к синусу.

Если роговица увеличена незначительно (до 3 мм), прозрачна, возможна операция - гониотомия или гониотомия с гониопунктурой. При первой из этих операций под гониоскопическим контролем с помощью специаль­ной линзы производят надрез мезодермальной ткани в радужно-роговичном углу с помощью специального ножа - гониотома. Суть второй операции заклю­чается не только в разрушении мезодермальной ткани в радужно-роговичном углу, но и в создании дополнитель­ного пути оттока водянистой влаги под конъюнктиву .

В более поздних стадиях глаукомы, когда значительно увеличен диаметр роговицы (на 4 мм и более) и наруше­на ее прозрачность, расширен край роговицы (на 2-3 мм и более), показаны так называемые фистулизирующие и близкие к ним по механизму действия операции. Общими элементами таких операций являются широкийконъюнк-тивальный лоскут и отверстие (фистула) в крае роговицы под лоскутом. К числу таких вмешательств относятся диатермогониопунктура, разновидности переднейскле-рэктомии с иридэктомией, передняя склерэктомия с ириденклейзисом, т. е. с ущемлением в ране одной или двух ножек радужки, склерогониоклейзис (иридоциклоретракция - выкраивание склерального лоскута на ножке, введение его в радужно-роговичный угол через склеральный разрез). При всех этих операциях водянистая влага оттекает в субконъюнктивальное пространство.

В последние годы в качестве операции выбора в ран­них стадиях простого гидрофтальма все чаще применяют трабекулотомию ab externo , для выполнения которой состояние прозрачности роговицы не играет существенной роли. В ходе этого вмешательства подконъюнктиваль-ным и склеральным лоскутом (доступ снаружи) мериди-альным разрезом вскрывают венозный синус склеры, в него вводят тонкий (0,3 мм) зонд, который поворачивают внутрь глаза в плоскости радужки. При этом образуется щель во внутренней стенке синуса и создается его со­общение с передней камерой. Если первое вмешательство не нормализовало внутриглазного давления, подобные операции повторяют до 2-3 раз, реже чаще.

Кроме этих хирургических вмешательств, возможно применение комбинированных операций, направленных на создание оттока влаги не только в субконъюнктивальное, но и в перихориоидальное пространство,- этосклерэкто-мия с циклодиализом, а возможно, и с трабекулогониотомией, трабекулэктомия с циклостомией и др.

В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии в связи с вероятностью тяжелых осложнений при полостных вмешательствах, производят операции, направленные на уменьшение продукции внутри­глазной жидкости - цикло- , ангиодиатермо- или криокоагуляцию, т. е. транссклеральное прижигание или замораживание сектора ресничного тела или задних длинных ресничных артерий.

Операции при врожденной глаукоме, осложненнойфако-матозами , чаще всего носят характер широкой полной или базальной иридэктомии. Эти операции направлены на освобождение радужно-роговичного угла отангиоматоз-ных и нейрофиброматозных разрастаний. В тех случаях, когда в основе врожденной глаукомы с сопутствующими изменениями лежат подвывихи хрусталиков на почве синдромов Маркезани (Марфана),показано прежде всего удаление хрусталиков. Нередко эти операции при­водят к полной нормализации внутриглазного давления, стабилизации глаукоматозного процесса.

Все антиглаукоматозные операции у детей осуществля­ют под общей анестезией с использованием микрохирургической техники. Средняя продолжительность пребывания детей в стационаре по поводу обследования и хирургического лечения врожденной глаукомы составляет около 2 не д. Если операция произведена рано, т. е. в первые недели жизни и в начальной стадии процесса, когда еще не наступило снижения зрения и к тому же хирургическое вмешательство было адекватно форме глаукомы, процесс удается стабилизировать и острота зрения в отдаленные сроки бывает сравнительно высокой (более 0,3).

Как правило, после операций, приведших к стойкой нормализации внутриглазного давления, зрительные функции могут не только не ухудшаться, но даже улучшаться. Большое внимание уделяют лечению у детей амблиопия, особенно при одностороннем гидрофтальме. Среди своевременно оперированных детей зрение сохраняется на всю жизнь более чем в 75% случаев, а среди поздно оперированных - до 25% случаев. Все дети с врожденной глаукомой после проведенных операций подлежат строгой диспансеризации с обязательной проверкой внутриглазно­го давления не менее 2 раз в год до 15 лет, а затем и у взрослых.

С тем чтобы своевременно выявить врожденную глаукому, каждый микропедиатр (педиатр детской комнаты родильного дома) и участковый педиатр должны быть готовы быстро и правильно решить определенную ситуаци­онную задачу. Например, из акушерского анамнеза выявлено, что ввиду тяжелого течения беременности и трудности мануального определения плода была сделана диагностическая рентгенизация на 6-м месяце беремен­ности; роды прошли в срок и без осложнений. В целях профилактики гонобленнореи воба глаза был закапан 2 % раствор нитрата серебра. При осмотре глаз на 3-й сутки жизни новорожденного в правом глазу обнаружено нежное помутнение роговицы, горизонтальный ее диаметр 11 мм, глубина передней камеры и ширина зрачка в 2 раза боль­ше, чем слева. После закапывания в глаз 40% раствора глюкозы роговица заметно просветлела. Область зрачка имеет зеленоватый оттенок; реакция правого зрачка на свет вялая. При пальпацни правый глаз более твердый, чем слева.

Каков клинический орфтальмологический диагноз? Какова первая врачебная помощь новорожденному в родильном доме и каковы дальнейшие действия микро­педиатра и акушера?

Ответ: диагноз - глаукома правого глаза врожденная, внутриутробная, простая, начальная, некомпенсированная; первая врачебная помощь - закапывания в правый глаз каждый час 40% раствора глюкозы, 1-4% раствора гид­рохлорида пилокарпина; дальнейшие действия - вызов на консультацию детского офтальмолога и при подтвержде­нии диагноза - перевод ребенка из родильного дома в глаз­ное отделение детской больницы для проведения срочной антиглаукоматозной операции, снижающей внутриглазное давление.

ПЕРВИЧНАЯ ГЛАУКОМА

Кардинальные клинические признаки первичной глаукомы: сужение границ поля зрения преимущественно с носовой стороны, увеличение размеров слепого пятна, патоло­гическая экскавация диска зрительного нерва, стабильно повышенное внутриглазное давление, застойная инъекция сосудов в области склеры (симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария» и др.). Характерными жалобами больных с первичной глаукомой являются: небольшие преходящие затуманивания перед глазом (двумя глазами), чаще по утрам, сразу после сна; радужные круги при взгляде на источник света; чувство «онемения» («одеревенения», аналгезии) глаза; боль в области глаза и соответствующей половины головы. Сравнительно позже определяются понижение остроты зрения и ухудшение темновой адаптации. Заболевание может быть одно- , но чаще двусторонним. Возникает оно, как правило, после 40 лет, но имеют место случаи заболеваний и в более раннем возрасте, когда оно протекаетболее злокачественно и быстро. Первичная глаукома развивается почти незаметно и для больного и окружающих его людей. Преодолению этой трудности способствуют профилактические исследования состояния внутриглазного давления и центрального поля зрения у лиц, достигших 40-летнего возраста. В результате процесс выявляется на стадии преглаукомы, и это дает возможность принять меры для предупреждения развития глаукомы, о чем свидетельствует тот факт, что уровень заболеваемости глаукомой в структуре глазной патологии снизился более чем в 3 раза.

Первичная глаукома имеет в основном три патогенетические формы: закрыто угольная, открыто угольная, сме­шанная (комбинированная).

Для исследования угла передней камеры (УПК) глаза используют гониосокпы.

Рис 24. Гониоскопическая картина УПК.

1 - роговица; 2, 7 - венозный синус склеры; 3, 9 - корнеосклераль-ные тр а беку ли; 4, 8 - склеральная шпора; 5, 10 - ресничное тело; б - переднее пограничное кольцо Швальбе; 11 - гребенчатые связки; 12 - передняя поверхность радужки

Закрытоугольная глаукома в озникает преимуществен­но в результате внутренней блокады радужно-роговичного угла корнем радужки, обусловленной функциональной обтурацией зрачка. Это связано с относительно плотным прилеганием хрусталика к радужке вследствие таких анатомических особенностей глаза, как крупный хрусталик, мелкая передняя камера и др. При этом нарушается отток жидкости из задней в переднюю камеру, что приводит к повышению внутриглазного давления в задней камере, отдавливашш радужки кпереди («бомбаж» радужки) и закрытию радужно-роговичного угла вначале функциональному, а в последующем и органическому. Внутренняя блокада определяется гониоскопически. Данная патогенетическая разновидность составляет более 30% всех случаев первичной глаукомы. Она нередко сопровождаетсязастойными явлениями (отеком) и имеет острое или подострое течение.

Острый приступ глаукомы возникает чаще под влиянием психоэмоциональных стрессовых состояний, физических перенапряжений и других факторов (злоупотребление курением, спиртными напитками, поднятие тяжести, работа в наклонном положении, нарушение режима питания и т. п.). Клиническая картина приступа: резкие боли в глазу и голове, снижение остроты зрения вплоть до слепоты, значительная застойная инъекция и отек роговицы, расширение зрачка, отек и гиперемия радужки, резкое повышение внутриглазного давления (глаз твердый, как камень). Нередко острый приступ глаукомы сопровождается тошнотой и рвотой, чем стимулирует пищевое отравление. Иногда боли иррадиируют в область сердца и тем самым ведут к диагностическим ошибкам. Так, вместо срочного назначения средств, снижающих внутриглазное давление, применяют медикаменты, пред­назначенные облегчить состояние при отравлении или приступе стенокардии, но ухудшающие течениеглаукома-тозного процесса (промывание желудка, прием валидола, атропина, нитроглицерина и др.). Правильная диагностика и своевременное комплексное консервативное лечение, как правило, в течение суток ликвидируют острый приступ первичной глаукомы, полностью восстанавливают зрение и нормализуют состояние глаза и внутриглазное давление.

Открытоугольная глаукома. По современным представ­лениям, открытоугольная глаукома является следствием в основном двух групп факторов - анатомической предрасположенности к возникновению блокады (коллапса) венозного синуса склеры и дистрофических изменений в трабекуле и переднем отделе сосудистой оболочки. В возникновении открытоугольной глаукомы играют роль нервные, эндокринные и обменные нарушения в той мере, в какой они изменяют выраженность и распространен­ность дистрофических изменений (А. П. Нестеров). Легкость оттока водянистой влаги по мере прогрессирования болезни постепенно, но неуклонно уменьшается, а средняя величина внутриглазного давления растет.

Открытоугольная глаукома отличается незаметным хро­ническим течением. Нередко это заболевание выявляется при значительном снижении зрения, по поводу которого больной обращается к врачу. При этом определяется умеренно повышенное внутриглазное давление и выражен­ное сужение поля зрения не только с носовой, но и совсех сторон (концентрическое), на глазном дне видна атрофическая глаукоматозная экскавация диска зри­тельного нерва. Передний отдел глаза почти не изменен, могут быть лишь симптомы «эмнссария» и «кобры». При гониоскопии радужно-роговичный угол представляется открытым, иногда в нем бывают пигментные отложения.

Диагностика первичной глаукомы предполагает иссле­дование внутриглазного давления (суточная, двухчасовая тонометрия), гидродинамики глаза (электронная или упрощенная тонография), определение границ поля зрения, размеров слепого пятка, биомикроскопию переднего отдела глаза, гониоскопию, офтальмоскопию. Иногда для ранней диагностики глаукомы применяют так называемые провокационные разгрузочные (пилокарпиновая, новокаиновая и т. п.), а также нагрузочные (водно-питье­вая, орто-клиностатическая, мидриатическая) и другие пробы. Исследуют внутриглазное давление и поле зрения до и после провокационных проб. Положительные пробы (понижение или повышение внутриглазного давления на определенную величину) указывают на нарушение его регуляции. Лица с транзиторной гипертензией глаза подлежат более тщательному приборно-аппаратному офтальмологическому и общему обследованию и строгой диспансеризации.

Следует указать, что иногда глаукому путают с начальной катарактой. Сходство между глаукомой и катарактой состоит в том, что при боковом освещении область зрачка представляется серовато-зеленоватой и может наблюдаться постепенное снижение зрения. Однако при биомикроскопии, офтальмоскопии и тонометрии ничего общего между этими двумя заболеваниями, кроме снижения зре­ния, не обнаруживается.

Дифференциальную диагностику иногда проводят и с острым иридоциклитом, однако и здесь сходство ограничивается лишь болями и снижением зрения, все же другие признаки этих двух заболеваний глаз различны.

Принципиальное отличие первичной глаукомы от врожденной состоит в том, что в основе врожденной глаукомы всегда лежат грубые морфологические изменения преиму­щественно радужно-роговичного угла, которые ведут к выраженному увеличению глаза. При первичной же глаукоме морфофункциональные изменения радужно-роговично­го угла носят чаще субклинический характер и размеры глаза практически не изменяются. Сходство этих глауком лишь в том, что и при той и при другой имеется повышенное внутриглазное давление и ухудшаются зрительные функции.

Для более правильной оценки состояния глаза при первичной глаукоме, выборе патологически ориентированного лечения принята классификация болезни (М. М. Краснов, А. П. Нестеров, А. Я. Бунин) , которая характеризует форму (закрытоугольная, открытоугольная, смешанная), стадию (начальная - I , развитая - II , далекозашедшая - III , абсолютная (терминальная) - IV ; подозрение на глаукому), состояние внутриглазного давления (нормальное - А, умеренно повышенное - В, высокое - С, острый приступ), динамику зрительных функций (стабилизированная, нестабилизированная).

Форму глаукомы устанавливают на основе биогониомикроскопических и топографических данных. Стадию процесса оценивают по состоянию зрительных функций и диска зрительного нерва.В начальной стадии имеется лишь сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону диска и сужение границ поля зрения до 45°. Развитая стадия характеризуется наличием атрофической патологической экскавации диска зрительного нерва и сужением границ поля зрения от 45 до 15°. Далеко зашедшая глаукома диагностируется при сужении границ поля зрения от 14 ° до точки фиксации. Абсолютная стадия - почти полная (неуверенное светоощущенне) или полная (отсутствие ощущения света) слепота. Нормальное внутриглазное давление предполагает не более 25-26 мм рт. ст., умеренно повышенное - 26-32 мм рт. ст., а высокое - более32 ммрт. ст. Динамику процесса устанавливают на основе стабилизации или дальнейшего понижения зрительных функций (остроты и поля зрения).

С учетом классификации диагноз может быть сформу­лирован, например, в следующем виде: глаукома первич­ная, двусторонняя, развитая (II ), с умеренно повышенным (в) внутриглазным давлением, нестабилизированная.

Лечение первичной глаукомы в отличие от врожденной преимущественно медикаментозное, и только при отсутствии нормализации внутриглазного давления может возникнуть необходимость в антиглаукоматозной операции.

Консервативное лечение первичной глаукомы состоит в выработке такого медикаментозного режима, который обеспечивал бы нормальное состояние внутриглазного давления в течение суток (особенно утром, до подъема после сна в 11-12 ч) и стабилизацию зрительных функций.

Арсенал медикаментозных средств с т ечением времени меняется в связи с развитием научных исследований, изготовлением новых препаратов.

В настоящее время из местных гипотензивных средств, используемых для нормализации ВГД при закрытоугольной глаукоме, наиболее распространены так называемыехолиномимети-ческие (миотики) средства, суживающие зрачок. Среди них наиболее употребительны гидрохлорид пилокарпина (1-4%) и ацеклидин (3-4%). Применяют также анти-холинэстеразные миотические средства: фосфакол (0,02%), армин (0,005-0,01%). Однако этим сильнодействующим средствам при длительном применении свойствен ряд побочных эффектов (катарактогенное действие, резкий миоз, снижающий зрение при склерозе хрусталика, кисты пигментной каймы зрачка и др.).

При открытоугольной глаукоме чаще используют средства, м еханизм гипотензивного действия которых связан с уменшением отека трабекулярной зоны, улучшением оттока водянистой влаги из глаза и уменшением скорости образования внутриглазной жидкости.

Адренергические средства, повышаюттонус, улучшают кровообращение в системе зрительного нерва.

Альфанаг – селективный альфа-адреномиметик, бримонидин (бримонал) – это селективный агонист альфа-2-адренергических рецепторов имеют двойной механизм действия: снижают внутриглазное давление путем уменшения продуцирования внутриглазной жидкости и повышения увеосклерального оттока. Широко используются β- блокаторы (тимолол, арутимол, окурил, беталмик), которые снижают внутриглазное.давление. Их гипотензивный эффект связан с угнетением продукции водянистой влаги. Следует помнить, что препараты этой группы с осторожностью применяют при брохиальной астме и брадикардии. Иногда и х целесообразно использовать одновременно с назначением симпатомиметическихпрепаратов, котрыекомпенсируют эти недостатки. К селективним бета-блокаторам принадлежат беталмик и бетоптик- S , которые имеют меньше побочных влияний на бронхо-легочную и сердечно-сосудистую системы.

Кроме того могут применяться средства, уменьшающие скорость образования водянистой влаги - ингибиторы карбоангидразы: в виде глазных капель (азоп) или таблеток (диакарб, гипотиазид) и др. Иногда употребляются и осмотические диуретические средства (мочевина, маннит, маннитол, глицерол, глицераскорбат) внутрь, внутривенно.

Каждое из перечисленных средств или определенную (индивидуализированную) их комбинацию вводят больному 2-3 раза в день. При остром приступе глаукомы прежде всего назначают инсталляции 1-2% раствора гидрохлорида пилокарпина. В течение первого часа инстилляции производят каждые 15 мин, каждые 30 мин в течение 2 ч, затем через каждый час. Одновременно назначают внутрь диакарб, глицераскорбат, солевое сла­бительное, анестетики, анальгетики, горячие ножные ванны. Целесообразно поставить пиявки на висок. При не­обходимости внутримышечно вводят литическую смесь: 1 мл аминазина, 1 мл димедрола или 2 мл дипразина (пипольфена), 1 мг промедола. После инъекции больной 3-4 ч должен находиться в постели во избежание ортостатического коллапса. Если приступ не купируется через 24 ч, производят антиглаукоматозную операцию. Дие т а больных преимущественно молочно-растительная с ограничением воды и пряностей.

Показано ограничение физической нагрузки, запрещение работы в наклонном положении и в горячих цехах. Больным советуют не курить, не употреблять алкоголь, носить зеленые очки, не находиться в затемненном помещении; спать лучше со светом, заниматься физкультурой.

Хирургическое лечение первичной глаукомы заключа­ется в операциях на венозном синусе склеры и трабекуле, радужке, ресничном теле и сосудах. Каждая из этих принципиально различных операций имеет показа­ния и противопоказания в зависимости от формы и стадии глаукоматозного процесса. Основой выбора конкретного вмешательства является диагностика уровней (задержка оттока водянистой влаги) перед операцией и на опера­ционном столе.

При остром приступе закрытоугольной глаукомы предпочтительна модифицированная наружная иридэктомия.

Наибольшее распространение при открытоугольной глаукоме получили такие микрохирургические вмеша­тельства, как синусотомия, трабекулэктомия, трабеку-лоциклостомия по М. М. Краснову, трабекулотомия, синусотомия с трабекулоспазисом по А. П. Нестерову, а также комбинированные операции.

Особенно распространена синусотрабекулоэктомия - удаление небольших участков трабекулы и синуса с разрезом внутренней стенки. Таким образом, появляется дополнительная возможность для оттока водянистой влаги разрезанными концами венозного синуса склеры дренажной системой глаза и фисулой, которая образуется на границе склерального лоскута в субконьюнктивальную подушку

Рис.25. Хирургическое лечение глаукомы – синусотрабекулоэктомия.

Оперативное лечение эффективно и приводит к нормализации внутриглазного давления примерно в 75% случаев. Однако далеко не всегда нормализация внутриглазного давления приостанавливает понижение зрительных функций. Поэтому ежегодно 2-3 раза проводят курсы лечения, направленные на улучшение трофики тканей глаза: кокарбоксилаза, кавинтон, ксантинола никотинат (компламин), нейропротекторы (церебролизин) и др. Лечение больных до и после операции должно быть строго индивидуализировано.

В последнее десятилетие все шире внедряются в кли­ническую практику малотравматичные и высокоэффективные методы «безножевой хирургии» глауком, лечение с помощью лазеров - лазергониопунктура, трабекулоплас-тика, циклотрабекулоспазис, иридэктомия, которые про­водят амбулаторно. Все больные глаукомой обязательно находятся на диспансерном наблюдении.

Следует отметить, что после хирургического лечения глаукомы, даже при полной нормализации давления, диагноз глаукомы не снимается. К диагнозу добавляется слово oперированная глаукома, потому что изменения в поле зрения, экскавация диска зрительного нерва, признаки его атрофии, имеют необратимый характер. Такие больные подлежат клиническому наблюдению и проведению трофической консервативной терапии 2 раза в год, а также контролю ВГД.

ВТОРИЧНАЯ ГЛАУКОМА

Вторичной глаукомой называют прежде всего длительное и стойкое повышение внутриглазного давления, которое в свою очередь приводит к появлению и других симптомов - патологической экскавации диска зритель­ного нерва и сужению поля зрения.

Вторичная глаукома может возникнуть в связи с экзогенными и эндогенными воспалительными процессами, вызванными экзогенными и эндогенными факторами, в оболочках глаза, вследствие травм и контузий глаза, патологии хрусталика (факогенные), на почве роста внутриглазной опухоли и т. п.

Продолжительное время недиагностируемая, а следовательно, и нелеченная вторичная глаукома, как и первичная, является частой причиной слабовидения и слепоты.

Лечение вторичной глаукомы всегда хирургическое. Оно направлено на устранение причины заболевания (экстракция катаракты, удаление опухоли).

У детей наиболее часто вторичная глаукома бывает на фоне увентов, ретинобластомы, различных поврежде­ний глаз, после удаления врожденных катаракт. При лечении данной патологии следует заранее заниматься профилактикой вторичной глаукомы (реконструктивные внутриглазные операции, ликвидация передних и задних спаек радужки, удаление последовательных катаракт и т. д.). Нередко нужны повторные операции, снижающие внутриглазное давление.

ГИПОТОНИЯ ГЛАЗА

Гипотония глаза, т. е. понижение внутриглазного давления более чем на 7-8 мм рт. ст., в сравнении с нормой возникает вследствие местных (глазных) и об­щих заболеваний. Гипотония связана с уменьшением про­дукции, усилением оттока водянистой влаги или с комбинацией этих процессов. У детей гипотония чаще бывает при увеитах, после внутриглазных операций (по поводу глаукомы, катаракты, отслойки сетчатки), при повреждениях глаз (проникающие ранения, тупые травмы).

Среди факторов, влияющих на понижение внутриглазного давления, может быть ацидоз на фоне диабета и общая артериальная гипотония. Длительная гипотония глаза ведет к нарушению трофики внутриглазных структур, к явлениям суб- и атрофии глазного яблока с одновременным снижением зрительных функций.

Лечение гипотонии глаза этиологическое и симптоматическое, чаще консервативное. Показаны биостиму­ляторы (алоэ, витамины, аденозинтрифосфорная кислота,пирогенал, гемотрансфузии и т. п.). Если в результате медикаментозного местного и общего лечения не удалось нормализовать внутриглазное давление, прибегают к введению внутрь глаза (в стекловидное тело) хеалона, ауто-сыворотки и других препаратов, а под конъюнктиву вводят 10% раствор кофеина.

ВЫЯВЛЕНИЕ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНЫХ ГЛАУКОМОЙ.

Глаукома принадлежит к заболеваниям со значительным социальным весом, поскольку она занимает одно из главных мест среди причин слепоты. Это заболевание неизлечимо, однако можно отвернуть полную слепоту, если своевременно его обнаружить и больного взять под постоянный диспансерный присмотр и проводить соответствующее лечение. Раннее выявление больных глаукомой осуществляет путем профилактических обзоров население. Обследованию подлежат, как правило, лица в возрастестаршем чем 40 лет. Активный контроль осуществляют непосредственно на производстве или вызывая к врачу. Текущий профилактический обзор должны проходить лица, которые обратились за помощью по поводу любого другого заболевания.

Профилактический обзор состоит из двух этапов:

1. Отбор лиц с подозрением на глаукому (внутриглазное давление 27мм рт.ст. и больший; есть жалобы, типові для глаукомы; значительная разница в состоянии глаз; отмечаются признаки заболевания во время объективного исследования, мелкая передняя камера, бомбаж радужной оболочки, расширения физиологичной экскавации диска зрительного нерва).

2. Детальное обследование лиц с подозрением на глаукому в поликлинике, потом – в глаукомному кабинете, а в случае необходимости - в стационаре.

Диспансеризация включает систематическийконтроль за состоянием больных, рациональное лечение глаукомы и сопутствующих заболеваний, трудоустройства больные и оздоровления бытовых условий, санитарно просветительскую работу с населением. Диспансерное обслуживание включает 3 звена: глазной кабинет; глаукомный кабинет; стационар.

В глазном кабинете поликлиники на каждого больного и лица с подозрением на глаукому заводят диспансерную карту. При посещении глаукомного кабинета проверяют остроту зрения, рефракцию, полет зрению, измеряют внутриглазное давление, осуществляют офтальмоскопию переднего отдела глаза и глазного дна. Такие кабинеты обычно создают в пределах города; они ведут активное выявление больных иконтроль за системой диспансерного обслуживания, предоставляют консультации, проводят санитарно просветительскую работу, подготовку кадров, занимаются вопросами учета и отчетности. Глаукомни кабинеты направляют больного стационарным обследованием и лечением.

Роль стационаров в системе диспансерного обслуживания заключается в предоставлении специализированной диагностической и врачебной помощи больным глаукомой.

Хрусталик - составная часть аккомодационного аппарата глаза и важная оптическая структура. Патология хрусталика может быть врожденной и приобретенной.

Врожденные изменения хрусталика - аномалии и помутнения.

Аномалии хрусталика проявляются изменением размеров, формы и локализации:

- микрофакия (маленький хрусталик);

- макрофакия (большой хрусталик);

- колобома (дефект экваториального края хрусталика в его нижнем отделе);

- лентиглобус, лентиконус (изменение сферичности хрусталика);

- эктопия, дислокация (смещение хрусталика).

Помутнения хрусталика. Всякое помутнение хрусталика называется катарактой 1 .

Врожденные катаракты могут быть различного происхождения: одни из них наследственно обусловлены, другие возникают вследствие внутриутробной патологии. Причиной врожденных катаракт могут быть нарушения обмена веществ у беременных (гипокальциемия, гипотиреоз), тяжелая форма сахарного диабета, токсоплазмоз, вирусные

1 Термин «катаракта» происходит от греч. слова cataractos, которое описывает бурлящую воду. Бурлящая вода становится белой, как и зрелые катаракты.

инфекции (краснуха, грипп). Катаракта задерживает свет, к сетчатке поступает мало световых лучей, поэтому возникают недоразвитие сетчатки, снижение зрения вплоть до светоощущения. Низкое зрение, как правило, ведет к развитию нистагма, косоглазия и амблиопии. Как правило, врожденные катаракты стационарные, но при некоторых условиях (возрастные изменения, контузии) прогрессируют.

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Сроки операции зависят от степени снижения зрения, интенсивности и локализации помутнения, односторонности или двусторонности поражения. У пациента с двусторонней катарактой и предполагаемой остротой зрения менее 0,1 операцию необходимо делать в первые месяцы жизни, не позднее чем в 2 года (чтобы не развилась амблиопия). Если зрение 0,1-0,2, то операцию можно делать и в более поздние сроки (в возрасте 2-5 лет).

Приобретенные катаракты. Из всего многообразия приобретенных катаракт наиболее часто встречается старческая катаракта. С возрастом нарушаются процессы обмена в хрусталике, меняется его химический состав, что приводит к возникновению катаракты.

Приобретенные катаракты обычно бывают прогрессирующими.

Классификация приобретенных катаракт:

Возрастные (старческие, сенильные);

Травматические (при контузиях, проникающих ранениях);

Лучевые (при воздействии рентгеновских, ультрафиолетовых лучей, при ударе молнии, радиационных воздействиях);

При общих инфекционных заболеваниях;

При эндокринных расстройствах (сахарный диабет);

В результате интоксикации (токсическое воздействие нитрокрасителей, ртути);

Вследствие заболеваний глаз (высокая близорукость, увеиты, отслойка сетчатки, пигментная дегенерация сетчатки, глаукома).

Старческая катаракта развивается в возрасте 50-60 лет и старше на обоих глазах, большей частью не одновременно.

В развитии старческой катаракты различают 4 стадии: начальную, незрелую, зрелую, перезрелую.

При начальной катаракте (рис. 11-1) одни больные могут ни на что не жаловаться, другие отмечают появление «летающих мушек» перед глазами, третьи замечают, что зрение при рассматривании далеких предметов ухудшилось. У одних людей начальная катаракта сохраняется десятилетиями, у других через 2-3 года наступает стадия незрелой катаракты (рис. 11-2). Больные жалуются на резкое

Рис. 11-1. Начальная катаракта

Рис. 11-2. Незрелая катаракта

Рис. 11-3. Зрелая катаракта

снижение зрения. Хрусталик становится серо-белого цвета с перламутровым оттенком. Предметное зрение сохранено. При зрелой катаракте (рис. 11-3) предметное зрение исчезает, определяется лишь светоощущение с правильной проекцией света. При перезрелой катаракте полностью рассасывается ядро хрусталика, остается лишь капсула, больной вновь обретает способность видеть. Однако самостоятельное рассасывание хрусталика бывает исключительно редко, ему предшествуют долгие годы слепоты, наслаиваются тяжелые осложнения (факолитическая глаукома, факолитический иридоциклит).

Лечение возрастных катаракт. В начальной стадии целесообразна консервативная терапия. Используют:

Средства, улучшающие процессы метаболизма в хрусталике: цитохром С + натрия сукцинат + аденозин + никотинамид (офтан катахром), азапентацен (квинакс), витафакол, витайодурол в каплях 2-3 раза в день.

Однако основным методом лечения катаракты остается хирургический - удаление мутного хрусталика (экстракция катаракты). В настоящее время показанием к операции является не ее зрелость, а степень снижения зрения. Существуют 2 основных способа удаления мутного хрусталика: интракапсулярная экстракция (хрусталик удаляют с капсулой) и экстракапсулярная экстракция (удаляют переднюю капсулу, ядро и хрусталиковые массы, а заднюю прозрачную капсулу оставляют). В настоящее время наиболее щадящим и эффективным методом удаления катаракт стала ультразвуковая факоэмульсификация через тоннельный самогерметизирующийся разрез.

Состояние глаза без хрусталика называется афакией. Очки для дали назначают через 3-4 нед после операции (от +9,0 дптр до +12,0 дптр). Возможна контактная коррекция.

В настоящее время коррекция афакии производится в основном искусственным хрусталиком (интраокулярной линзой - ИОЛ), который имплантируют сразу после удаления помутневшего хрусталика во время операции. Состояние глаза с ИОЛ называется артифакией.

Вторичная катаракта развивается после экстракапсулярной экстракции катаракты и приводит к снижению зрения. Лечение хирургическое или лазерное (капсулотомия, капсулэктомия).

ПАТОЛОГИЯ СТЕКЛОВИДНОГО ТЕЛА

Патологические изменения стекловидного тела выражаются в различных помутнениях (деструкция, кровоизлияния). Больные жалуются на появление «летающих мушек» перед глазами, которые плавно двигаются при движении глаз, на остроту зрения они не влияют. При незначительной деструкции стекловидного тела лечение не требуется. Нужно помнить, что «летающие мушки» могут быть и первым сигналом серьезного глазного заболевания. Помутнения стекловидного тела бывают при заболеваниях сетчатки, сосудистой оболочки, при кровоизлияниях, нарушениях обмена, высокой миопии. Изменения стекловидного тела, связанные с нарушением обмена веществ, носят название «золотого» или «серебряного» дождя в зависимости от характера помутнений.

Кровоизлияния в стекловидное тело (гемофтальм) могут быть следствием травмы, общих болезней организма (анемия, гипертоническая болезнь, атеросклероз, болезни почек, сахарный диабет). Стекловидное тело может быть полностью заполнено кровью, в

результате чего зрение падает до светоощущения. Кровь в стекловидном теле может организоваться в соединительнотканные тяжи, которые часто являются причиной вторичной отслойки сетчатки. Лечение помутнений стекловидного тела медикаментозное (вобензим, ферменты) или хирургическое (витреоэктомия).

1. Как классифицируется патология хрусталика?

2. Как проводится лечение врожденных катаракт?

3. Какие стадии развития возрастной катаракты вы знаете?

4. Какие средства применяются для консервативного лечения катаракт?

5. Что такое афакия, артифакия?

Тестовые задания

1. К приобретенным заболеваниям хрусталика относятся:

а) помутнения хрусталика;

б) воспаления хрусталика;

в) опухоли хрусталика;

г) помутнение и воспаление хрусталика.

2. Обычная жалоба при зрелой катаракте на:

а) отсутствие предметного зрения;

б) выделения из глаза;

в) боль в глазу;

г) слезотечение.

3. Наиболее эффективный метод введения препаратов для профилактики прогрессирования катаракты:

а) закапывание в глаз;

б) прием внутрь;

в) внутримышечное введение;

г) физиотерапевтические методы.

4. Медицинское средство, не применяемое для лечения катаракты:

а) цикломед;

б) катахром;

в) таурин;

г) квинакс.

5. Оптимальный вид оптической коррекции афакии:

а) очковая коррекция;

б) контактная коррекция;

в) интраокулярная коррекция;

г) очковая и контактная коррекция.

6. Предпочтительный вид коррекции при односторонней афакии:

а) очковая;

б) контактная;

в) интраокулярная;

г) очковая и контактная.

7. Кровоизлияние в стекловидное тело - это.

Врожденные катаракты занимают значительное место в структуре слепоты и слабовидения и являются одной из основных причин инвалидности по зрению с детства. Cреди причин слепоты на долю врожденных катаракт и афакии приходится 10,0%, среди причин слабовидения - 19,5%.

Врожденные катаракты характеризуются большими этиологическими, клинико-анатомическими и функциональными особенностями. Для них характерно существование большого разнообразия причин развития врожденных катаракт.

К клинико-анатомическим особенностям относятся:

• отсутствие плотного ядра хрусталика,
• тонкость задней капсулы хрусталика,
• прочность цинновых связок,
• большое разнообразие форм и интенсивности помутнения,
• частое сочетание катаракты с различными аномалиями переднего и заднего отделов глаза.

Это требует иного подхода к вопросам диагностики и лечения этой патологии по сравнению с катарактами другой этиологии. Функциональные особенности составляют большая вариабельность уровня остаточной остроты зрения и опасность развития депривационной амблиопии.

Гены, ответственные за возникновение врожденной катаракты

Примерно 50% всех случаев врожденной катаракты могут иметь генетическую причину, которая довольно неоднородна. Известно, что различные мутации в одном гене могут вызвать аналогичные варианты катаракты, в тоже время огромное разнообразие катаракт в пределах одного вида говорит о том, что та же самая мутация в гене может породить различные фенотипы. Более 25 локусов и генов на разных хромосомах связаны с врожденной катарактой.

Мутации в различных генах, кодирующих основные цитоплазматические белки хрусталика человека, такие как

• кристалины (CRYA, CRYB и CRYG),
• хрусталик специфичные соединительные белки (Cx43, Cx46 и Cx50),
• главный внутренний белок (MIP) или Аквапорин,
• цитоскелетные структурные белки,
• гомеодоменовый транскрипционный фактор 3 (PITX3),
• ген мышечно-апоневротической фибросаркомы (MAF),
• 4 транскрипционный фактор теплового шока (HSF4).

Этиология и патогенез

Почти в 70% случаев врожденные катаракты развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические).

• различные интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных),
• ионизирующие излучения,
• авитаминозы (дефицит витамина А, В, фолиевой и пантотеновой кислот и др.),
• резус-несовместимость матери и плода и ряд других факторов.
• заболевания матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и др.
• особое значение имеют инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями простейшими (токсоплазмоз), вирусами.

Большинство вирусных возбудителей (краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп) способны проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной катаракты и других аномалий.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 2-7-я неделя беременности.

Этиологическая диагностика врожденных катаракт базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания беременной женщины), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.

Одной из наиболее часто встречающихся в клинике катаракт является катаракта при врожденной краснухе , часто сочетающаяся с пороком сердца и глухотой. Помимо этих признаков у детей могут наблюдаться патология центральной нервной системы и другие изменения органа зрения: нистагм, косоглазие, глаукома, ретинопатия, атрофия зрительного нерва и др. Вирус краснухи способен длительно персистировать в организме инфицированного ребенка, в тканях глаза, в хрусталике.

Катаракта при врожденном токсоплазмозе , является следствием внутриутробного инфицирования эмбриона или плода Toxoplasma goudii. Классическую триаду врожденного токсоплазмоза составляют гидроцефалия, кальцификаты головного мозга и поражения органа зрения, встречающиеся в 90%.

Одним из частых проявлений являются врожденные катаракты с нистагмом, микрофтальмом, хориоретиальными очагами, атрофией зрительного нерва.

Наследственные катаракты

Причиной наследственных катаракт могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракты чаще наследуется по аутосомно-доминатному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.

При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у дочерей.

Катаракты при нарушениях углеводного обмена

• Врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии , при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике. Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.
• При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2-3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 14% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания.
• Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза - нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.
• В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5-10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы :

• при синдроме Марфана ,
• при синдроме Маркезани - синдром микросферофакии-брахиморфии, врождённая гиперпластическая мезодермальная дисморфодистрофия. Данная патология, характеризующаяся тремя основными признаками: низкий рост, подвывих хрусталика и брахидактилия. Также наблюдаются нарушение аккомодации, глаукома, брахицефалия и недоразвитие конечностей, ограничение подвижности в суставах, укорочение туловища и шеи.
• при синдроме Маргетани - системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика - эктопия книзу, сферофакия, микрофакия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.
• Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии , характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.
• Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера , признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки.
• Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради , характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов. Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы.
• Катаракта развивается при синдроме Ротмунда , характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения.
• При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.
• Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха-Сульцбергера , при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм.
• Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии , общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика:

• болезнь Дауна , которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.
• синдром Маринежу- Шегрена , характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом;
• синдром Лоу - различные варианты поражения почек, нарушением фосфорно-кальциевого обмена, мышечная гипотония, олигофрения, крипторхизм. Болеют только мальчики. При синдроме Лоу наблюдаются катаракты, сочетающиеся с глаукомой.
• синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Ульриха (синдром птеригиума шеи); ;
• болезнь Норри, Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др.
• Описаны катаракты при синдромах Мартена-Юлбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа Комровера, Сабуро и др.

Колобома хрусталика - дефект ткани хрусталика 0 нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.

Диагностика

Все новорожденные должны пройти скрининговую проверку зрения, включая оценку красных рефлексов.

• Красный рефлекс лучше всего опеределяется в затемненной комнате при использовании яркого прямого источника света (офтальмоскоп). Необходимо светить в оба глаза одновременно на расстоянии полуметра. Этот тест может быть использован для рутинной проверки медсестрой, педиатром или участковым врачом.
• Ретиноскопия с нерасширенным зрачком полезна для оценки степени выраженности помутнений хрусталика у детей, которые еще не говорят. Любое центральное или краевое помутрение более чем 3 мм считается визуально значимым.
• Лабораторные тесты: в отличие от односторонних врожденных катаракт, двусторонние могут быть связаны со многими системными метаболическими нарушениями. Основные лабораторные исследования для двусторонних катаракт неизвестной этиологии у практически здоровых детей включают:
  • Общий анализ мочи на остаточные вещества, оперделение галактозо-1-уридилтрансферазы, галактокиназы, аминокислот
  • Инфекционные заболевания: TORCH (Toxoplasma (токсоплазменная инфекция) - Rubella (краснуха) - Cytomegalovirus (цитомегаловирус) - Herpes (герпес)) и ветряная оспа, сифилис
  • Исследование в сыворотке кальция, глюкозы, фосфора и ферритина.

Клинико-функциональные особенности

Виды катаракт
а1 - передняя полярная,
а2 - задняя полярная,
б - веретенообразная,
в - слоистая,
г - ядерная,
д - корковая,
е - полная.

Врожденные катаракты отличаются большим клиническим и функциональным полиморфизмом. Для систематизации клинических проявлений врожденных катаракт большое значение, с точки зрения диагностики, определения лечебной тактики и прогноза заболевания, имеют различные классификации.

Оптимальной и отвечающей всем вышеперечисленным требованиям является классификация Э.С. Аветисова, Е.И. Ковалевского, А.В. Хватовой (1987).

• по характеру поражения - одно- и двусторонние,
• по степени помутнения хрусталика - частичные и полные,
• по локализации помутнения - капсулярные, капсуло-лентикулярные и лентикулярные.

Среди клинических форм врожденных катаракт наиболее часто встречаются полные катаракты, характеризующиеся диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров. На фоне гомогенного помутнения вещества хрусталика встречаются единичные, а чаще множественные кальцификаты.

Катаракта может быть лентикулярной или капсуло-лентикулярной (с помутнением только передней и задней капсулы). Рефлекс глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке.

Разновидностью полной катаракты является «молокообразная», характеризующаяся разжижением хрусталикового вещества. Зрение. при полной катаракте понижено до светоощущения с правильней проекцией света. При несвоевременном удалении полной катаракты развивается депривационная амблиопия высокой степени.

Значительное место в структуре врожденных помутнений занимают зонулярные катаракты, представляющие частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями. Остальная часть хрусталика прозрачна. Могут наблюдаться два или три слоя помутнения, разделенных между собой прозрачным хрусталиковым веществом. Помутнение имеет форму диска различного диаметра (от 3 до 9 мм) с четкими, ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми «наездниками» - помутнениями периферической зоны, имеющими форму петель или крючков. При боковом освещении зонулярная катаракта представляется в виде серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден темный диск помутнения.

При относительно небольших размерах его через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах, в зависимости от интенсивности и размеров помутнения, в пределах от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. При расширении зрачка зрение, как правило, повышается, В зависимости от интенсивности помутнения хрусталика и уровня остаточной остроты зрения можно выделить три степени помутнения хрусталика при зонулярных катарактах, что имеет большое значение для определения прогноза и оптимальных сроков операций.

• При I степени выявляется полупрозрачный диск помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия. Остаточная острота зрения - 0,15-+0,05 (от 0,1 до 0,4 и выше). Бинокулярное зрение отмечается в 46,6 % случаев.
• При II степени имеется выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются. Острота зрения 0,05-+0,09. Бинокулярное зрение отсутствует.
• При III степени резко выражено помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна. Острота зрения менее 0,05. Бинокулярное зрение отсутствует.

При II и III степени интенсивности помутнения хрусталика велика опасность развития депривационной амблиопии высокой степени.

Особенностью врожденных катаракт является их способность рассасываться с формированием полурассосавшихся и пленчатых форм.

Полурассосавшиеся катаракты образуются в результате частичного самопроизвольного рассасывания хрусталикового вещества, которое разжижается и диффундирует через неповрежденную капсулу. При дальнейшей резорбции помутневших хрусталиковых масс могут образоваться пленчатые катаракты. Процесс рассасывания хрусталика может происходить как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характерной особенностью полурассосавшейся катаракты является уплощение хрусталика, уменьшение его передне-заднего размера.

При полурассосавшейся катаракте, образовавшейся из полной, рефлекса с глазного дна нет. Зрение снижено до светоощущения с правильной проекцией света. Имеется опасность развития депривационной амблиопии. В случаях образования полурассосавшейся катаракты из зонулярной по периферии зрачка виден розовый рефлекс с глазного дна, рассмотреть которое, как правило, не удается. Опасность развития депривационной амблиопии велика.

Пленчатые катаракты являются аномалией развития хрусталика или образуется в результате внутриутробного или постнатального частичного его рассасывания. Представляет пленку серовато-беловатого цвета, состоящую из помутневших передней и задней капсулы, остатков мутных хрусталиковых масс, среди которых могут находиться кальцификаты. Толщина в среднем составляет 1,5 мм. Рефлекс глазного дна чаще отсутствует. В отдельных случаях через менее плотные участки пленки виден слабо розовый рефлекс. Зрение, как правило, понижено до светоощущения, в редких случаях может составлять 0,01-0,04. Велика опасность развития депривационной амблиопии.

Центральные (ядерные) катаракты представляют дисковидной формы помутнение центрального отдела хрусталика (эмбрионального или фетального ядра). Остаточная острота зрения, в зависимости от интенсивности помутнения и размера диска, может варьировать от нескольких сотых до десятых, достигая нередко высокого уровня (0,1-0,5).

Атипичные катаракты характеризуются частичным помутнение хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной). Большая часть хрусталика прозрачна.

Полярные катаракты относятся к капсуло-лентикулярным. Помутнение в этих случаях захватывает капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной. При передней полярной катаракте округлое серовато-белое помутнение распределено у переднего полюса хрусталика, при задней - у заднего полюса хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно темное округлое помутнение.

Разновидностью передней полярной катаракты является пирамидальная , при которой ограниченное гомогенное плотное помутнение имеет форму конуса, обращенного вершиной в переднюю камеру.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени. Следует иметь в виду, что при полярной катаракте может развиваться амблиопия в возможностью выключения пораженного глаза из акта зрения. Поэтому в этих случаях с целью профилактики развития амблиопии может потребоваться плеоптическое лечение.

Передняя и задняя полярные катаракты могут быть соединены веретенообразной формы помутнением, образуя так называемую веретенообразную катаракту. При этой форме острота зрения снижена значительнее, чем при полярных катарактах, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Наряду с вышеперечисленным существует значительное число врожденных катаракт, при которых наблюдаются различные по характеру, размерам и локализации помутнения хрусталика, как правило, не влияющие на остроту зрения или незначительно снижающие ее. К таким катарактам можно отнести переднюю аксиальную, звездчатую, ядерную порошкообразную, точечную, коралловидную и др.

Сопутствующая патология

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения или организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у 30,2-83,3% детей с врожденными катарактами. Чаше бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60, чаще
равняясь 15-20°.

Нистагм отмечается у 14,0-58,8% детей, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким понижением зрения. Чаще он является маятникообразным, горизонтальным, реже - толчкообразным. Нистагм преимущественно встречается при катарактах резко снижающих зрение: полные, полурассосавшиеся, пленчатые, а также при катарактах с наличием других аномалий (микрофтальм и др.).

Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей врожденной катаракте патологии органа зрения, встречается в 22,5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза.
Микрофтальм может быть полным, передним и задним.

• При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более.
• При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза.
• При заднем микрофтальме уменьшены размеры ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма :

• I - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой;
• II - уменьшение на 2,0-2,5 мм;
• III - уменьшение на 3 мм и более.

Особенностями врожденных катаракт при микрофтальме являются преимущественно полные помутнения хрусталика - 66,7% (зонулярные составляют 2,7%), высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений - 67,1%, узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия.
Аномалии роговой оболочки

Наиболее частым изменением роговой оболочки при врожденных катарактах является изменение ее размеров - микрокорнеа . Реже встречается склеророговица и ее помутнения различной интенсивности и локализации, эктазии, дермоидная киста.

Нередко встречаются колобомы радужки , которые широко варьируют по размерам и форме, чаще располагаются в нижнем сегменте. Истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий встречается редко, чаще наблюдаются дырчатые отверстия в радужке.

Тяжелую патологию представляет врожденная катаракта в сочетании с аниридией, чаще частичной. Гипоплазия или атрезия дилятатора являются причиной миоза и ригидности зрачка. Нередкой находкой после удаления катаракты является колобома сосудистой оболочки различного размера, чаще располагающаяся в нижнем сегменте глазного дна. Тяжелыми аномалиями являются различные проявления мезодермального дисгенеза.Катаракта также является одним из симптомов синдрома Ригера (дисгенез радужки и роговицы) и синдрома Петерса (мезодермально-эктодермального дисгенеза роговицы и радужки).

Различные по характеру поражения и степени выраженности изменения сетчатки и зрительного нерва , выявленные в 55% случаев, составляют одну из причин низкой остроты зрения после удаления врожденной катаракты. Чаще наблюдали сочетанное поражение (40,5%), реже - изолированное изменение сетчатки (5,0%) или зрительного нерва (9,5%).

• Патологии со стороны зрительного нерва включала частичную его атрофию (полная атрофия встречалась крайне редко) и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и др.).
• Со стороны сетчатки выявляли гипоплазию макулы, миелиновые волокна, центральную и периферическую дистрофию, старые хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные - в центральной области).

Хирургическое лечение

Показания к экстракции врожденных катаракт определяются остаточной остротой зрения, клинической формой помутнения хрусталика и общесоматическим состоянием ребенка (отсутствие противопоказаний к операции и наркозу по состоянию организма ребенка).

Имплантация ИОЛ имеет особое значение для коррекции афакии у детей первых месяцев жизни, так как она обеспечивает ее постоянную коррекцию в критический сенситивный период развития зрительного анализатора, что способствует достижению высоких зрительных функций и восстановлению бинокулярного зрения.

В детской офтальмологии общепринято, что удаление врожденной катаракты показано в случаях, когда острота зрения с коррекцией ниже 0,3. Однако острота зрения может быть критерием для определения показаний и сроков экстракции катаракты только у детей старшего возраста, у которых возможно исследование зрения. Ранние операции показаны при формах врожденных катаракте резким понижением остроты зрения, в связи с чем имеется опасность развития депривационной амблиопии высокой степени. К ним относятся полные, полурассосавшиеся, атипичные, пленчатые, зонулярные (II-III степени помутнения), центральные, передне заднекапсулярные катаракты с диаметром помутнения более 2,5 мм.

Наиболее оптимальными сроками ранних операций при врожденных катарактах являются первые 6 месяцев жизни ребенка. После операций, проведенных в более позднем возрасте у детей с катарактами, вызывающими депривацию, развивается тяжелая амблиопия с морфофункциональными изменениями в зрительной системе.

• Зонулярные катаракты I степени помутнения, ядерные и передне-заднекапсулярные с диаметром помутнения менее 2,5 мм, при которых через диск помутнения возможна ретиноскопия, рано не оперируют. Такие формы катаракт целесообразно удалять в возрасте 4-6 лет и старше в зависимости от характера и динамики помутнения.
• При односторонних катарактах сроки операций те же, что и при двусторонних формах, однако в ряде случаев (при наличии сосудов в радужке, первичного персистирующего стекловидного тела) удаление катаракты целесообразно отложить до 8-месячного возраста и более.

Анализ проведенных исследований показал, что при расчете оптической силы ИОЛ, имплантируемой детям грудного возраста, необходима гипокоррекция ее величины, рассчитанной по формуле SRK II, c учетом разницы между исходной и прогнозируемой после завершения физиологического роста величиной ПЗО глаза. У большинства детей после имплантации ИОЛ, диоптрийность которых была рассчитана на анатомо-топографические параметры здоровых глаз после завершения физиологического роста, на момент осмотра наблюдалась рефракция, соответствующая возрастной норме.

Противопоказания к хирургическому лечению двусторонних врожденных катаракт являются:

• противопоказания к общему обезболиванию
• острота зрения выше 0,3.
• Относительные противопоказания - слепота (зрение = 0), отсутствие ЭРГ, фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки.

Особенности строения глаза и хрусталика в детском возрасте (мягкая консистенция или отсутствие ядра, прочность связочно аппарата, вязкие хрусталиковые массы, выраженные витреолентикулярные сращения) обусловливают иную тактику хирургии катаракты чем у взрослых.

Интракапсулярная экстракция не нашла применения у детей, так как попытки использования зонулолитических средств (а-химотрипсина), растворяющих ресничные пояски, приводили к высокому проценту выпадения стекловидного тела во время операции, неблагоприятному влиянию протеолитических ферментов на различные структуры глаза, включая сетчатку и необходимости применения неоправданно большого разреза роговицы.

К наиболее старым методам хирургического лечения врожденных катаракт относится дисцизия в различных ее модификациях. Принцип операции заключался в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковые массы выходят в переднюю камеру, набухают и рассасываются. Частое развитие тяжелых послеоперационных осложнений (длительное рассасывание набухающих хрусталиковых масс, выраженный воспалительный процесс, повышение внутриглазного давления и др.), а также необходимость повторных манипуляций привели к отказу от дисцизии как самостоятельной операции.

Один из наиболее известных методов удаления мягкой катаракты - линеарная экстракция . Техника ее заключалась в разрезе роговицы длиной 3,0-3,5 мм копьевидным ножом на уровне максимально расширенного зрачка и вскрытии передней капсулы хрусталика цистотомом. С помощью шпателя и ложечки Давиэля удаляли хрусталиковые массы. Рану не ушивали. При этом было отмечено, что слишком роговичное расположение разреза часто приводило к образованию передних синехий и деформации зрачка, а отсутствие швов - к нарушению адаптации разреза роговицы, выпадению радужки, ущемлению стекловидного тела и др.

Исторически сложившаяся традиция хирургии детских катаракт - использование различных аспирационно-ирригационных методик, предполагающих малые разрезы.

Большое распространение в хирургии врожденных катаракт получил метод аспирации , принцип которого состоял в отсасывании хрусталиковых масс. Преимуществом аспирации является возможность удаления врожденных мягких катаракт через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивало безопасность метода. Разрез так же как при линеарной экстракции, производили в роговице или лимбе после отсепаровки конъюнктивального лоскута. Наиболее простой является техника, по которой введеным через разрез цистотомом вскрывалась передняя капсула хрусталика, массы которого отсасывали с помощью канюли, соединенной со шприцом непосредственно или с помощь полиэтиленовой трубочки.

В дальнейшем более широко стала применяться аспирационно-ирригационная техника с использованием отдельных или спаренных аспирационных и ирригационных канюль и шприцов, обеспечивающая малую травматичность операции. Ирригацию осуществляли через дополнительный парацентез посредством тонкой силиконовой трубочки или иглы, введенной в переднюю камеру.

Появление факоэмульсификаторов и витреотомов открыли новые возможности в лечении катаракт (аппарат Кавитрон, Спарта, Кассовского и др.). С помощью ультразвука происходило дробление катаракты до состояния эмульсии, которая затем аспирировалась. Одновременная ирригация обеспечивала сохранение передней камеры и постоянного тонуса глазного яблока на протяжении всех этапов операции. Отсутствие плотного ядра в детских хрусталиках требовало минимальной экспозиции ультразвука или использования только режима аспирации, что не оказывало негативного влияния на ткани глаза.

Бурный научно-технический прогресс последних лет, активное применение компьютерных технологий в медицине способствовали появлению сложной аспирационно-ирригационной аппаратуры, факоэмульсификаторов нового поколения и витреотомов, что положительным образом сказалось на технике хирургии детских катаракт, позволив быстро, полно и атравматично удалять хрусталиковые массы (аппараты «Legasy 2000», «Infinity», «Premier», «Millenium» и др.).

Внедрение лазеров в офтальмологию позволило разработать высокоэффективный метод удаления врожденных катаракт комбинированную лазерно-инструментальную экстракцию, сочетающую ИАГ-лазерный передний капсулорексис с последующим удалением хрусталиковых масс аспирацией-ирригацией . Метод позволяет полностью удалить хрусталиковые массы, точно иссекать отверстие передней капсулы хрусталика округлой формы заданного диаметра, с ровными краями вне зависимости от ее прозрачности и плотности и формировать оптимальный капсульный мешок для последующей интракапсулярной фиксации ИОЛ.

Разнообразные клинические формы врожденных катаракт и высокая частота сопутствующей патологии предполагают выбор индивидуальной тактики хирургического лечения, которая зависит от положения хрусталика, степени резорбции хрусталиковых масс, состояния задней капсулы, наличия микрофтальма, патологии стекловидного тела и т.д.

• Так, факоэмульсификация (факоаспирация) показана у детей с нормальным положением хрусталика, при зонулярных, центральных и некоторых атипичных врожденных катарактах, когда имеется большое количество прозрачных масс, удаление которых традиционными способами представляет определенные трудности.
• При врожденных катарактах, имеющих патологию задней капсулы и передних отделов стекловидного тела, при подвывихах хрусталика хорошо зарекомендовал себя метод ленсвитрэктомии с доступом через роговицу или плоскую часть цилиарного тела с использованием витреотомов.
• Комбинированная лазерно-инструментальная экстракция имеет широкие показания и может быть использована практически при всех формах врожденных катаракт.

Особая тактика хирургических вмешательствах требуется при сочетании врожденной катаракты с микрофтальмом . Малый размер глазного яблока и роговицы, глубокое его расположение в глазнице и узкая глазная щель, затрудняющие операционный подход, неясность топографии ресничного тела и зубчатой линии, ригидный зрачок определили целесообразность переднего лимбального подхода к хрусталику с использованием аспирационно-ирригационной техники. Преимущество переднего подхода к хрусталику состоит также и в том, что в ряде случаев требуются реконструктивные вмешательства в передней камере по устранению различных аномалий (рассечение зрачковых мембран, иридокорнеальных сращений, удаление гиалоидных мембран с передней поверхности радужки, разъединение сращенных с хрусталиком удлиненных отростков цилиарного тела). С целью сохранения иридокапсулярной диафрагмы, что особенно важно для аномальных глаз, прозрачную заднюю капсулу хрусталика сохраняют.

«Золотым стандартом» хирургии врожденных катаракт в настоящее время является мануальная или аппаратная (факоаспирация, ленсэктомия) аспирационно-ирригационная техника, с применением малых роговичных или тоннельных разрезов, с проведением переднего кругового непрерывного капсулорексиса, позволяющего формировать надежный капсульный мешок, необходимый для имплантации ИОЛ и использование современных высококачественных вискоэластиков (Provisc, Healon, Biocorneal, Viscoat, Megacrom, Celoftal и др.).

Большое внимание в современной хирургии катаракт уделяется операционным разрезам. Экстракция катаракты в детском возрасте, наряду с традиционным выполнением ее через малый разрез, предполагает обеспечение надежной герметизации операционной раны, что весьма важно, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперационный период.

Принципиально новые возможности открывает в настоящее время перед детскими офтальмохирургами использование так называемых самоадаптирующихся роговичных, склеро-роговичных и лимбально-роговичных тоннельных разрезов, широко применяемых при факоэмульсификации возрастной катаракты. Использование тоннельных разрезов обеспечивает высокую скорость репаративныхпроцессов, отсутствие индуцированного астигматизма, быструю и качественную реабилитацию детей после операции. Несмотря на то, что проведение тоннельных разрезов предполагает их самогерметизацию и отсутствие швов, оперативное вмешательство у детей необходимо заканчивать шовной фиксацией, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперационном периоде.

Вскрытие передней капсулы хрусталика при любом варианте аспирационно-ирригационной техники является весьма ответственным этапом операции. От характера, локализации, формы и размера передней капсулотомии зависит создание наиболее благоприятных условий для максимального удаления масс хрусталика, предупреждение развития вторичной катаракты и ряда осложнений, обусловленных патологическим влиянием на глаз оставшихся хрусталиковых масс.

Известны различные способы вскрытия передней капсулы хрусталика

• циркулярная резекция передней капсулы путем наложения ряда мелких перфораций по краю расширенного зрачка с последующим рассечением перемычек между перфорациями - способ «консервной банки»;
• горизонтальный надрез от 2 до 10 ч - техника «конверта»;
• разрез капсулы в виде треугольника;
• нанесение перфораций с помощью ИАГ-лазера.

В эпоху имплантационной хирургии передняя капсулотомия должна не только создать условия для максимального удаления хрусталиковых масс, но и обеспечить формирование капсулярного мешка для надежной фиксации в нем интраокулярной линзы.

Все перечисленные выше способы вскрытия передней капсулы страдают одним существенным недостатком - возможным образованием радиальных разрывов передней капсулы при внутрикапсульных манипуляциях с хрусталиковыми массами и при имплантации ИОЛ, когда напряжение на капсулу возрастает. В детском возрасте при имплантации складывающихся ИОЛ в момент расправления линзы в мешке это напряжение возрастает еще больше.

Новым методом вскрытия передней капсулы, позволяющим формировать надежный капсульный мешок, является передний непре рывный круговой капсулорексис , разработанный Gimbel H.V., NeuhannT. (1990). Выполнение капсулорексиса в детском возрасте с использованием цистотома или одноразовой иглы и капсульного пинцета является одним из наиболее сложных хирургических этапов и имеет свои особенности, обусловленные возрастными характеристиками глаза и формой катаракты: эластичностью и меньшей, чем у взрослых, толщиной передней капсулы, повышенным давлением на хрусталик со стороны стекловидного тела и «мощным» связочным аппаратом хрусталика. Часто капсулорексис оказывается децентрированным кверху, в ряде случаев - выходит из-под контроля хирурга и новое направление задается ножницами Ваннас.

Тактики по отношению к задней капсуле хрусталика при экстракции врожденных катаракт различны. Большинство детских хирургов стремятся сохранить прозрачную заднюю капсулу хрусталика, что обеспечивает нормальные анатомо-физиологические соотношения в переднем отделе глаза, минимальный риск развития тяжелых послеоперационных осложнений со стороны заднего отрезка глаза, а также создает оптимальные условия для атравматичной вторичной имплантации ИОЛ, если она не была произведена одномоментно с удалением катаракты.

В то же время высокая частота развития вторичной катаракты в детском возрасте обуславливает непрекращающийся поиск различных хирургических приемов для профилактики ее возникновения. Предлагаются различные инструменты с алмазным напылением или аспирационно-ирригационные наконечники, позволяющие очищать заднюю капсулу и остатки передней капсулы от субкапсулярных элементов (остатков хрусталиковых масс) во время факоаспирации.

Актуальным в настоящее время является вопрос о целесообразности иссечения прозрачной задней капсулы хрусталика в качестве меры профилактики вторичной катаракты. Предлагаются различные методики проведения заднего капсулорексиса с или без ограниченной передней витрэктомии.
Необходимо отметить, что проведение непрерывного кругового заднего капсулорексиса при удалении врожденных катаракт, по данным ряда авторов, не предотвращает развитие вторичных катаракт, что обусловлено высокими регенераторными способностями детского глаза, особенно выраженными у детей младшего возраста. Этот факт ставит под сомнение целесообразность вскрытия прозрачной задней капсулы хрусталика растущего глаза ребенка.

Осложнения

Осложнения хирургического лечения врожденных катаракт могут возникать во время операции, в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Интраоперационные осложнения

Основным осложнением во время удаления врожденных катаракт у детей является выпадение стекловидного тела . Повышенную опасность этого осложнения связывают с возрастными особенностями хрусталика и глаза, среди которых имеют значение тонкость задней капсулы и передней пограничной мембраны стекловидного тела, а также тесная взаимосвязь между ними. Нарушение целости задней капсулы, как правило, сопровождается повреждением передней пограничной мембраны и выпадением стекловидного тела в переднюю камеру или в разрез. Выпадение стекловидного тела при повреждении этих структур связывают с возникающим после вскрытия глазного яблока коллапсом склеры, предрасположенность к которому имеется благодаря повышенной эластичности и меньшей ригидности ее в детском возрасте. В результате коллапса склеры оказывается давление на стекловидное тело, что способствует его выпадению.

Выпадение стекловидного тела может привести к таким тяжелым последствиям, как буллезная кератопатия, витрео-иридо-корнеальные сращения, вторичная глаукома, отслойка сетчатки. Правильная тактика при выпадении стекловидного тела может предотвратить эти тяжелые последствия. Необходимо освободить переднюю камеру и края разреза от стекловидного тела, выполнить витрэктомию, сузить зрачок, произвести иридэктомию, восстановить переднюю камеру физиологическим раствором.

Специфическим, хотя и не часто встречающимся, осложнением хирургии детского глаза является выпадение фибрина на поверхность радужной оболочки во время операций, наблюдаемого у взрослого контингента больных лишь в 4-9% случаев. Это связано с повышенной пропинаемостью сосудов, выраженной реактивностью тканей глаза, особенно радужной оболочки, незрелостью иммунной системы ребенка. При том, чем меньше ребенок, тем более выражена экссудативная реакция во время экстракции катаракты.

Другие интраоперационные осложнения (неполное удаление хрусталиковых масс, кровоизлияния в переднюю камеру) при своевременной хирургической технике практически не встречаются.

Специфическим осложнением при имплантации гибкой ИОЛ является самопроизвольное вскрытие задней капсулы хрусталика в момент ее раскрытия в глазу. Причиной данного осложнения может явиться врожденная патология задней капсулы (ее истончение, неравномерное помутнение), недостаточное количество или качество вискоэластика, в среде которого происходит медленное атравматичное раскрытие ИОЛ. Учитывая это при имплантации ИОЛ у детей необходимо использовать высококачественные вискоэластики, позволяющие формировать внутриглазные пространства, стабилизировать ткани, увеличивать мидриаз, раскрывать и поддерживать капсулярную сумку открытой во время имплантации ИОЛ, создавать контрдавление на стекловидное тело в случае разрыва капсулы.

Послеоперационные осложнения у детей с афакией

Характерным для раннего периода после экстракции врожденных катаракт у детей являются воспалительные осложнения со склонностью к экссудации и пролиферации. В большинстве случаев наблюдаются ириты (16,1%), реже иридоциклиты (1,9%). Зрачковый блок в результате обтурации зрачка воздухом или стекловидным телом наблюдается в 1,5%.

Характерные симптомы этого осложнения - боли в глазу, повышенное внутриглазное давление, отек роговицы, мелкая передняя камера или отсутствие ее, обтурация зрачка. Если консервативное лечение (расширение зрачка, диакарб, противовоспалительное лечение) в течение 6-12 ч не ликвидирует осложнение, требуется хирургическое вмешательство (витреоктомия, иридэктомия).

Основным осложнением позднего послеоперационного периода является вторичная катаракта, требующая своевременного хирургического вмешательства (удаление, рассечение вторичной катаракты - хирургическое, лазерное).

Требуется своевременные выявления и лечение вторичной глаукомы (1,0%), отслойки сетчатки (0,5%).

Послеоперационные осложнения у детей с артифакией

При имплантации ИОЛ у детей могут развиваться воспалительные реакции, имеющие свои возрастные особенности. Общеизвестно, что дети, в сравнении со взрослыми пациентами, имеют повышенную склонность к экссудативным реакциям в послеоперационном периоде. Наиболее характерными являются фибринозный, «желеобразный» экссудаты, стерильный гипопион. Фибринозный экссуадат в виде тонких нитей в области зрачка из-за ИОЛ чаще появляется на 5-7-й день (иногда на 7-10-й день) после операции и имеет тенденцию к медленному рассасыванию.

Вторым типом экссудативной реакции является «желеобразный» экссудат в виде «облачка», фиксированного на ИОЛ, который чаще появляется в первые дни после операции и рассасывается в течение 3-5 дней. Значительно реже встречается «стерильный гипопион», рассасывающийся в течении 1-2 дней. Возможно сочетание гипопиона с фиброзным или «желеобразным» экссудатом.

Вторичные катаракты в виде фиброза задней капсулы хрусталика, шаров Адамюка-Эльшнига являются наиболее частыми осложнениями, характерными вообще для хирургии детских катаракт, независимо от того, была или нет имплантирована ИОЛ. Это находит свое объяснение в быстрой пролиферации и метаплазии эпителиальных клеток хрусталика, миграции их по задней капсуле, под ИОЛ в оптическую зону. Причем чем младше ребенок, тем быстрее происходят эти процессы и более выражены процессы пролиферации.

Специфическим для имплантационной хирургии осложнением является дислокация заднекамерной ИОЛ и децентрация ее оптики. Причиной данного осложнения могут быть смешанная «Bag-sulcus» фиксация как результат дефекта хирургии во время имплантации ИОЛ или как следствие деформации капсульного мешка вследствие происходящих в нем фибропластических процессов. Поскольку в детском возрасте экссудативно-пролиферативные процессы протекают более интенсивно, по сравнению с взрослыми, смещения заднекамерных ИОЛ вследствие «Bag-sulcus» фиксации являются более выраженным. Это осложнение также может быть вызвано неконтролируемым поведением ребенка - ушибами и травмами оперированного глаза.

Одним из вариантов децентрании заднекамерной ИОЛ является ее смешение кпереди, по типу «захвата зрачка». При этом одна часть оптики ИОЛ находится за радужкой, в задней камере, а другая часть, вследствие смешения зрачка и радужной оболочки в передней камере, на радужной оболочке. Причиной такой дислокации ИОЛ при первичной имплантации является послеоперационный иридоциклит, а при вторичной имплантации ИОЛ - рецидив рассеченных в ходе операций плоскостных иридо-капсулярных сращений, имеющих тенденцию к npoгрессированию по краю зрачка с втягиванием радужки под край оптики ИОЛ. При этом центр ИОЛ может сохранять правильное положение по отношению к главной оптической оси глаза.

Профилактикой данного осложнения является минимальная травма радужки во время хирургического вмешательства и максимальное сохранение передней капсулы для покрытия края оптической части ИОЛ. Дислокация ИОЛ по типу «захвата зрачка» сопровождается развитием uvea-touch-синдрома, при котором отмечается хронический вялотекущий увеит с периодическим высыпанием мелкоточечных пигментных и беспигментных преципитатов на задней поверхности роговицы и оптической части ИОЛ, фиброз задней капсулы хрусталика или помутнение передних отделов стекловидного тела в случае проведения заднего капсулорексиса.

Синдром «захвата зрачка» может ограничиваться одной небольшой зоной или прогрессировать, захватывая все большие зоны радужки, вплоть до «полного захвата зрачка», при котором вся оптика заднекамерной ИОЛ перемещается в переднюю камеру и находится перед радужкой. Лечение заключается в проведении противовоспалительной терапии или хирургическим формированием задней камеры с рассечением иридо-капсульных сращений и репозиции ИОЛ.

Регенерация хрусталика

Согласно данным доктора Yizhi Liu, при проведении хирургии врожденной катаракты по новой методике, регенерация собственного хрусталика пациента происходит в течение 6 месяцев. В марте 2016 г. в журнале Nature были опубликованы результаты клинического исследования, в котором приняли участие 12 пациентов (24 глаза) в возрасте до 2 лет с билатеральной врожденной катарактой.

Во время операции выполнялся периферический капсулорексис диаметром 1–1,5 мм (фемтосекундным лазером), и проводилось удаление катаракты при помощи ирригации-аспирации. Затем пациентам назначали инстилляции антибиотика, стероида и атропина. Капсулотомическое отверстие заживало в течение 1 месяца, а к концу 6-месячного периода наблюдения путем регенерации формировался новый собственный хрусталик. В связи с продолжающимся ростом глазного яблока всегда имеются сложности при расчете ИОЛ, поэтому традиционная хирургия катаракты с имплантацией ИОЛ представляет собой спорный вопрос. Однако первоочередной задачей хирургов является восстановление прозрачности оптических сред с целью не допустить развитие амблиопии.

Операция, по словам доктора Zhang, может быть связана с риском потенциальных осложнений. Иногда приходится удалять хрусталик целиком, а удаление или разрыв задней капсулы хрусталика приводит к выпадению стекловидного тела и другим проблемам: макулярному отеку, отеку роговицы, инфицированию, подъему внутриглазного давления и т.д.

Вместо полного удаления хрусталика намного лучше было бы восстановить хрусталик, заставив работать собственные стволовые клетки пациента, – сказал доктор Zhang.

В проведенных ранее исследованиях на животных была продемонстрирована возможность регенерации хрусталика в определенных условиях. Доктор Zhang подчеркнул, что помутнение задней капсулы после операции по поводу катаракты тоже может являться подтверждением наличия стволовых клеток. До клинического исследования на людях доктор Liu удостоверился в наличии стволовых / прогениторных клеток (LEC) у края капсулорексиса в педиатрической практике. Команда доктора Liu убедилась в том, что клетки LEC способны регенерировать, а их количество уменьшается с возрастом, но увеличивается при травме или стимуляции. По словам доктора Liu, пролиферирующие клетки у экватора хрусталика являются стволовыми клетками. Доктор Zhang уточнил, что стволовые клетки находятся под всей поверхностью передней капсулы хрусталика. Традиционное выполнение капсулорексиса диаметром 6–7 мм уничтожает до 80% этих клеток.

С тех пор как мы убедились в экспериментах на мышах, что клетки под передней капсулой являются стволовыми клетками, нам нужно было найти способ минимизировать их повреждение. Мы решили, что в педиатрической практике катаракту с мягким ядром и кортикальными массами можно удалить через маленькое отверстие в капсульном мешке при помощи только ирригации – аспирации. При этом происходит минимальное травмирование стволовых клеток и сохраняется их способность к регенерации, – отметил доктор Zhang.

После предварительного тестирования новой методики на животных было проведено клиническое исследование, в котором сравнивались результаты 12 пациентов (24 глаза) с врожденной катарактой и контрольной группы из 25 пациентов (50 глаз), которым выполнялась традиционная хирургия катаракты. Новая технология оказалась не менее безопасной, чем стандартная методика, но клинические результаты в основной группе оказались значительно лучше, чем в контрольной группе.

Регенерация хрусталика у пациентов основной группы произошла в течение 6 месяцев, и, согласно данным группы доктора Liu, у всех пациентов в определенной степени отмечалось восстановление толщины хрусталика, его оптической силы и способности к аккомодации. У небольшого числа пациентов имелись помутнения в новом регенерировавшем хрусталике. «Естественно, что мы не смогли скорректировать причину катаракты – генные мутации», – пояснил доктор Zhang. Однако у пациентов с хорошим результатом операции хрусталик остается прозрачным в срок более года. Эта операция позволила сохранить прозрачность оптических сред, помогла избежать развития амблиопии и дала время для пропорционального роста структур глазного яблока и сохранения естественной рефракции.

Доктор Zhang отметил, что у пациентов с рецидивом катаракты имеется возможность повторной операции с применением той же технологии. Более того, исследовательская группа планирует ускорить процесс регенерации путем использования биодеградирующего каркаса, созданного на 3D-принтере и содержащего набор факторов роста. Такой каркас может быть введен в капсульный мешок через маленькое отверстие наподобие вискоэластика. По мере того, как будут расти собственные волокна хрусталика пациента, каркас будет постепенно рассасываться.

Наша цель – в долгосрочной перспективе использовать технологию регенерации хрусталика для лечения возрастной катаракты, – говорит доктор Zhang.

Возможно, эта технология даже поможет восстановить аккомодацию.

Hillman L. Lens regeneration: The future is now // EyeWorld (USA). – 2017. – Vol. 22, № 9. – P. 44.