Порокератоз – общее название для группы заболеваний, которые вызваны нарушениями кератинизации. Может развиться в любом возрасте, но чаще проявляется в раннем детстве.
Эти заболевания наследуются аутосомно-доминантным типом. В медицине описаны несколько клинических вариантов развития порокератоза, которые различают по количеству и месту высыпаний, а также их группировке.
В этой классификации выделяют несколько типов:
- порокератоз Мибелли (отличается единичными элементами, которые возникают по большей части на конечностях);
- порокератоз Ресшиги (отличается множественными очагами высыпания, развивается обычно у детей);
- линейный, невиформный (похож на линейный веррукозный невус, развивается обычно на конечностях);
- диссеминированный поверхностный актинический вид (развивается обычно у взрослых после длительного солнечного облучения на открытых частях кожи);
- точечный (диффузные высыпания на пальцах или ладонях, а также может быть на подошвах);
- диссеминированный актинический порокератоз (многочисленные высыпания сначала на ладонях и подошвах, а потом переходящие на туловище).
Также выделяют еще 3 формы этого заболевания:
- дискретный (подошв с единичными или многочисленными папулами конической формы, которые напоминают подошвенные бородавки);
- сетчатый (с эритематозными высыпаниями в форме сетки);
- диссеминированный билатеральный гиперкератотический.
Причины появления
Порокератоз является наследственным заболеванием, соответственно его заразность рассматривать не стоит. Проявления могут начаться под воздействием ряда факторов:
- депрессия;
- иммунно-супрессивые заболевания;
- СПИД;
воздействие ультрафиолетового излучения.
Симптомы
Проявления заболевания будут зависеть от его типа. Для всех вариантов характерно появление бляшек кольцевидной формы разного размера, которые отличаются западающим атрофичным центром и приподнятым краем с бороздкой.
Высыпания могут появиться на лице, шее, половых органах, стопах и кистях.
Часто больные жалуются на сильный зуд на пораженном участке.
Образование таких бляшек начинается с образования папулы, которая увеличивается по размерам. После регресса остается атрофированный участок кожи.
Элементы, которые локализуются на подошвах и ладонях могут отличаться по виду. Они выглядят как маленькие углубления, не больше 1 — 3 мм в диаметре. Внутри они заполнены кератином.
Если речь идет о подошвенном типе, то на них образуются конические папулы, похожие на бородавки.
Иногда высыпания приобретают атипичную форму и могут быть экссудативными, веррукозными, гиперкератотическими, гигантскими и т.п.
Иногда у одного человека может встречаться несколько типов высыпаний одновременно.
Иногда порокератоз может развиваться одновременно с псориазом. Также это заболевание может быть предвестником образования злокачественных опухолей.
Обычно порокератоз развивается на протяжении долгих лет, но были случаи стремительного разрастания. Также кожный процесс может перейти в неопластический.
Как выявить порокератоз?
В центральной части новообразования видна инвагинация кератина в виде конуса. В центре инвагинации в роговой массе виден паракератолический столбик, который является характерным признаком. В дерме определяется расширение сосудов, а также инфильтраты.
Для того, чтобы точно установить диагноз, врач должен провести ряд исследований.
Дифференциальная диагностика включает сравнение с бородавками,
Описание:
Порокератоз - заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта - дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные , сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.
Причины порокератоза:
Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пененрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности , ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.
Симптомы порокератоза:
Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.
Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общносгь их патогенеза.
Описаны сочетания порокератоза и . Нередки случаи возникновения типа плоскоклеточного , и болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.
Классический порокератоз Мибели. Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями . В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.
Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.
Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.
Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз - редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.
Линейный порокератоз обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.
Течение порокератоза. Заболевание существует в течение многих лет, но описаны случаи спонтанного разрешения. При всех вариантах клинического течения кожный процесс может трансформироваться в неопластический.
Гистопатология. В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.
Лечение порокератоза:
Назначают кератолитические средства, криодеструкцию, внутриочаговое введение кортикостероидов, 5%-ную мазь 5-флюорацила; при актинической форме - фотозащитные кремы; при распространенных формах рекомендуются ароматические ретиноиды или большие дозы витамина А.
Порокератоз (porokeratosis; от греч. poros - отверстие, пора и keras, keratos - роговое вещество) - это хроническое заболевание кожи с резко выраженным гиперкератозом, без субъективных ощущений. Одни авторы относят порокератоз к невусам, другие подчеркивают наследственный доминантный характер заболевания. Гистологически - основные изменения в эпидермисе в виде главным образом гиперкератоза, выраженного резче на периферии пораженного участка, где отмечается еще и истончение мальпигиевой сети. В дерме - папилломатоз и хронический воспалительный процесс. Мибелли (V. Mibelli) отметил связь гиперкератоза с протоками потовых желез, Респиги (Е. Respighi) - с фолликулами, П. А. Павлов подтвердил возможность развития гиперкератоза вне связи с потовыми железами и фолликулами, а также гипертрофии прозрачного слоя (гиперэлеидоз). порокератоз развивается в любом возрасте, чаще у мужчин. Заболевание начинается с появления милиарных плотноватых узелков, напоминающих коническую папулу фолликулярного кератоза. По мере увеличения элементов сыпи развиваются различной величины и очертаний фигурные бляшки (цветн. рис. 3 и 4) с центральным западением и периферическим валиком с бороздкой, из которой выступает роговая пластинка. Воспалительные явления в очагах поражения и вокруг них отсутствуют. В центральной части бляшек могут быть гиперкератоз, незначительное шелушение и атрофия. Очаги чаще одиночны. В зависимости от выраженности гиперкератоза (см.) они могут быть поверхностными, иногда более глубокими. Цвет очагов серовато-желтоватый, редко черный. Порокератоз локализуется всюду, чаще на тыле кистей и стоп, на лице и половых органах. Иногда отмечается линейное расположение высыпаний, главным образом на конечностях. Порокератоз развивается и на слизистой оболочке полости рта, где клиническая картина мало характерна и иногда напоминает красный плоский лишай, фолликулярный дискератоз Дарье, лейкоплакические изменения. Поражения на слизистых оболочках и коже обычно наблюдаются одновременно, только на слизистых оболочках они встречаются редко, чаще на губах и половых органах. Дифференциальная диагностика - с аннулярной атрофической формой красного плоского лишая; порокератозом Манту, фолликулярным серпигинозным кератозом Лютца, болезнью Кирле.
Местное лечение - снег двуокиси углерода, электрокоагуляция, кюретаж, хирургическое удаление. Из средств общего лечения наиболее эффективным считается витамин А в суточных дозах по 150 000 ME в течение 2-6 месяцев. См. также Кератозы.
Рис. 3. Очаг порокератоза на тыле правой кисти.
Рис. 4. Множественные очаги порокератоза на коже живота и левого бедра.
Порокератоз объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушением кератинизации.
Порокератоз - заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта - дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные бородавки, сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.
Код по МКБ-10
L56 Другие острые изменения кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением
Причины порокератоза
Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пенетрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности СПИД, ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.
Патогенез
В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.
Патоморфология
Все описанные клинические варианты порокератоза характеризуются одной и той же гистологической картиной. Основным гистологическим признаком является образование роговидной пластинки в заполненном роговыми массами yглублении эпидермиса, представляющей собой столбик из паракератотических клеток. Углубление может располагаться в устье потовой железы, в устье волосяного фолликула и интрафолликулярно. Под столбиком паракератотических клеток зернистый слой отсутствует, встречаются вакуилизированные дискератотические клетки. В эпидермисе гиперкератоз, вокруг роговидной пластинки отмечаются акантоз и папилломатоз. Возможна вакуольная дистрофия клеток мальпигиевого слоя. В дерме под базальной мембраной обнаруживают неспецифический лимфоцитарный инфильтрат с единичными плазматическими клетками. При поверхностном актиническом порокератозе наряду с описанными признаками отмечаются истончение мальпигиева слоя, вакуольная дистрофия базальных эпителиоцитов и поверхностный полосовидный инфильтрат с базофильной дистрофией коллагена. N. Inamoto и соавт. (1984) наблюдали при порокератозе отдельные некротизированные эпителиоциты и эозинофильный спонгиоз. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено, что роговидная пластинка состоит из двух типов клеток. Одни из них сходны по форме с шиповатыми клетками и содержат пикнотичное ядро, пучки тонофиламентов различной плотности, меланосомы, а также остатки органелл, другие имеют округлую форму, лишены десмосом и напоминают по своей структуре дискератотические клетки. По периферии роговидной пластинки располагаются плоские клетки, содержащие вещество, близкое к нормальному кератину, и структуры с низкой электронной плотностью, напоминающие органеллы. В клетках, находящихся под роговидной пластинкой, количество гранул кератогиалина и тонофиламентов значительно уменьшено. Среди подобных клеток находились округлые клетки, по своей структуре напоминающие "круглые тельца" при болезни Дарье. Часть шиповатых клеток под роговидной пластинкой подверглись частично или полностью деструкции, они содержат пикнотичные ядра, вакуоли, гетеро- и аутофагосомы и агрегированные по периферии стенки тонофиламенты. Внутриэпидермальное разрушение эпителиоцитов патогномонично для порокератоза и может служить диагностическим признаком. В базальном слое местами отмечаются межклеточный отек и редупликация базальной мембраны. В состоянии дистрофии находятся также фибробласты дермы, некоторые из них содержат фагоцитированные коллагеновые волокна. Отмечается дистрофия коллагеновых волокон.
Гистогенез
Образование ротовидной пластинки происходит, по мнению некоторых авторов, в результате двух процессов: внутриэпидермального разрушения клеток (апоптоз) и нарушения кератинизации по типу дискератоза. Т. Wade и А.В. Ackerman (1980) в формировании роговидной пластинки основное значение придают воспалительным изменениям в дерме, S. Margheseu и соавт. (1987) - микроциркуляторным нарушениям, a R. Heed и P. Leone (1970) высказали предположение, что в основе гистогенеза порокератоза лежит появление клона измененных эпителиоцитов в основании паракератотического столбика, формирующего роговидную пластинку. Процесс разрушения шиповатых клеток компенсируется некоторым усилением митотической активности базальных эпителиоцитов. Дисбаланс митотической активности и апоптоза является причиной малигнизации в очагах порокератоза, так же как и появление мутантных эпителиоцитов. Обнаружены патологическая плоидность ДНК, неопластический клон в клетках эпидермиса. Высказано предположение, что порокератоз не является только эпидермальной аномалией. Возможно, его развитие обусловлено патологией двух зародышевых листков.
Симптомы порокератоза
Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.
Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общность их патогенеза.
Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолей типа плоскоклеточного рака, базалиомы и болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.
Классический порокератоз Мибели
Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.
Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.
, , , , , , , [
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»
ПОРОКЕРАТОЗ - форма кератоза, обусловленная патологическим клоном клеток с различной степенью дисплазии. Характеризуется бляшковидными участками кератоза с атрофией в центральной зоне. Выделяют несколько клинических форм порокератоза, общим признаком которых является гистологическая картина краевой зоны очага: в заполненном роговыми массами углублении эпидермиса имеется столбик типа роговой пластинки.
Порокератоз Мибелли проявляется чаще в детском возрасте как аутосомно-доминантное заболевание. Очаги поражения представляют собой округлую серовато-коричневую сухую бляшку, с эксцентрическим ростом. Центральная часть бляшки подвергается атрофии и слегка западает, краевая зона подчеркнута роговым валиком, заключенным в желобок и выступающим по типу гребешка. Поражение чаще всего локализуется на тыле кистей и голенях, однако отмечается и на других участках конечностей, на лице, половых органах, слизистой оболочке рта, роговице.
Пороокератоз гигантский отличается большими размерами (10-20 см в диаметре) обычно одиночного, локализованного чаще на стопе, очага и выраженной склонностью к злокачественному перерождению.
Порокератоз линеарный характеризуется зостериформным расположением типичных анулярных бляшек или линеарно расположенных папул по типу веррукозного эпидермалыюго невуса . Высока склонность к озлокачествлению.
Порокератоз точечный и порокератоз ладонно-подошвенный наблюдаются редко.
Порокератоз актинический поверхностный диссеминированный проявляется поражением на открытых участках кожного покрова, подвергающихся интенсивной инсоляции, у лиц среднего возраста. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих небольшие (0,5-1,0 см) размеров бляшки неправильных овальных очертаний с атрофическим западающим центром и приподнятым роговым краем.
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводят с другими кератозами, красной волчанкой .
Лечение: малоэффективно. Применяют:
- 5% фторурациловую мазь,
- 0,1% мазь с ретиносвой кислотой,
- при распространённом процессе - этретинат по 50-75 мг/сут в течение нескольких недель или месяцев;
- электрокоагуляция отдельных очагов;
- при актиническом порокератозе назначают фотозащитные средства .
Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях
Статьи о некоторых других болезнях кожи :
Атрофодермия Пазини-Пьерини
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»Acanthosis nigricans Дистрофия кожи пигментно-сосочковая.
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»Акродерматит энтеропатический
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»Боррелиоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»Герпетиформный дерматоз Дюринга
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМАДерматомиозит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»