Бывает ли опухоль в сердце. Доброкачественные и злокачественные опухоли сердца, их разновидность, симптомы и последствия развития, стоимость лечения. Лечение саркомы сердца

Онкологические образования очень редко затрагивают сердце. Это связано с мышечной природой органа и защитой перикарда ‒ околосердечного мешочка, заполненного жидкостью.

Сердечные формирования могут быть представлены как доброкачественным, так и злокачественным процессом. Опухоль сердца также бывает первичной (впервые возникшей в тканях сердца) и вторичной (проникшей из других органов вследствие циркуляции раковых клеток).

Первичные поражения встречаются редко. Большинство из них не агрессивны. Но даже клеточная доброкачественность из-за местоположения не может говорить о безопасности для жизни и здоровья человека.

Причины образования

Небольшой процент людей с сердечными уплотнениями имеют семейную историю. Иногда опухоли сердца возникают на фоне проблем со здоровьем, таких как синдром Ламб или Карни.

В некоторых случаях сердечные опухоли образовываются вследствие эмболии легочной или периферической артерии. Причина также может скрываться в доминировании условий:

  • влияние некоторых промышленных химических веществ, таких как кадмий, никель, бензол и винилхлорид;
  • чрезмерное табакокурение;
  • бактерии или вирусные инфекции.

Но чаще всего такое образование развивается без каких-либо условий.

Доброкачественная опухоль сердца: виды и описание

  1. Миксома – наиболее часто встречаемое сердечное образование, которое составляет 24-37% случаев. Такие образования в 75-80% расположены в левом предсердии. В 10-20% находятся в правой части предсердия и в 5-10% ‒ в обоих одновременно или в желудочке.
  2. Рабдомиома – превалирует в детском возрасте. В 60-80% самостоятельно исчезает.
  3. Папиллярная фиброэластома – небольшое уплотнение на ножке, расположенное на митральном или аортальном клапане.
  4. Липоматоз – доброкачественное разрастание межпредсердной перегородки вследствие жировых отложений.
  5. Тератома – это опухоль в области сердца, а именно в полости перикарда. Такую же локализацию имеют параганглиомы. иногда встречаются и внутрисердечные. Хотя в целом считаются доброкачественными, возможны рецидивы после лечения и злокачественное перерождение.

Редкими типами нераковых сердечных образований являются:

  1. : проявляются в младенческом возрасте. Могут привести к обструкции кровотока, клапанной дисфункции, аритмии.
  2. Гемангиомы: склонны к спонтанной регрессии, но иногда имеют неблагоприятный прогноз в связи с возникновением сердечной недостаточности, кровоизлияния из поврежденных сосудов, тромбоцитопении, желудочковой тахикардии.
  3. : часто расположены в левом желудочке или правом предсердии.

Злокачественные опухоли сердца: виды и описание

Только 25% первичных образований сердца являются раковыми. Из них 75% ‒ . За распространенностью выделяются:

  1. Ангиосаркомы (33%) – происходят из эндотелия сосудов. В основном, состоят из пролиферации злокачественных клеток, образующих сосудистые каналы.
  2. Рабдомиосаркомы (20%) ‒ новообразования поперечно-полосатых мышц. возникает в любом возрасте и может затрагивать камеры сердца. Процесс расширяется от миокарда к перикарду.
  3. Мезотелиомы (15%) ‒ онкотип, что берет начало из мезотелия ‒ тонкой стенки, окружающей орган и внутренние структуры. перикарда происходит в сердечной подкладке.
  4. Фибросаркомы (10%) ‒ мягкие полипоидные “желатиновые” опухоли, которые заполняют атриум и проникают в желудочки или перикард.

Симптомы

Признаки зависят от размера, качества клеток новоформирования, гистологических характеристик и включают:

  • ухудшение внутрисердечного кровотока, в результате чего проявляются обмороки, одышка, длительная сердечная недостаточность;
  • мерцательная аритмия;
  • артериальная гипотензия, утомляемость;
  • крошечные частицы уплотнений могут отделиться и перемещаться через кровоток в другие органы (эмболия), таким образом блокируя их функционирование. Состояние влияет на мозг, легкие и т.д.;
  • эмболизация приводит к инсульту и припадкам;
  • стихание сердечных звуков;
  • геморрагические выпоты;
  • постоянные боли в области сердца.

Опухоль сердца – фото:

Диагностика

Из-за имитирования других сердечных заболеваний подобной симптоматикой, сердечная опухоль представляет серьезную проблему в диагностировании. Основные методы репрезентируют:

Эхокардиограмма

Наиболее эффективный диагностический инструмент, что позволяет увидеть точный размер и расположение новообразования. Это атравматичная процедура, которая использует звуковые волны. Они создают изображения на мониторе с помощью ультразвукового датчика.

Электрокардиограмма

Тест, что записывает сердечную электрическую активность, изображая аномальные ритмы и обнаруживая повреждение сердечной мышцы. Однако ЭКГ может указывать и на другие проблемы.

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии

Диагностические визуализационные процедуры, которые используются для изображения состояния органа и выяснения главных характеристик образования.

Катеризация сердца

Посредством рентгеновских лучей, в артерию вводится контрастное вещество, что заполняет сужения, окклюзии и иные аномалии.

Лечение и удаление

Терапевтические мероприятия, прежде всего, предвидят хирургические методы лечения опухоли сердца:

Простая резекция

Обычно используется для доброкачественных опухолей. Для безопасности подключается аппарат искусственного кровообращения. В процессе процедуры открываются оба предсердия с правой верхней легочной вены без повреждения формирования, которое изымается полностью. При этом также проверяются все камеры сердца, чтобы исключить присутствие дополнительных опухолей.

Комплексная резекция

Предвидит удаление опухоли сердца, не проникшей в соседние ткани. Преимущественно используется для правостороннего формирования, что обычно удаляется целиком с правой половиной органа.

Иссечение на месте

Выполняется в случае, если опухоль занимает заднюю стенку левого предсердия или спинные крупные сосуды. Для облегчения операции и оптимальной визуализации всех структур сердце иногда полностью изымается из грудной клетки.

Имплантация искусственного сердца

Возможна только у молодых пациентов при отсутствии метастазов. Осложнения: тромбозы, инфекции, кровотечения.

Пересадка сердца

Крайний вариант лечения, когда отсутствуют отдаленные метастазы.

Прогноз

Для раковых новообразований сердца прогностические данные не утешительны. В общей сложности, 5-летняя выживаемость составляет:

  • 83% для нераковых формирований;
  • 30% для раковых онкоопухолей всех видов. Для сарком прогноз хуже ‒ 17% при средней длительности жизни в 9 месяцев;
  • 26% для метастатических.

Опухоль сердца: сколько живут?

Выживаемость, с момента постановки диагноза, варьируется от 7 месяцев максимум до 2 лет. Причиной смерти в большинстве случаев становятся отдаленные метастазы.

Простая резекция удлиняет жизнь лишь на несколько месяцев.

Трансплантация органа с пре- или послеоперационной терапией позволяет увеличить длительности жизни больного до 18 месяцев и даже до 37 месяцев.

Средняя выживаемость для пациентов, которые консервативно принимали химиотерапию или лучевое лечение составляет 1 год.

Опухоль сердца ‒ сложное заболевание, что тяжело поддается выявлению и адекватному лечению, в связи с чем имеет плохой исход и результаты выживаемости.

Опухоль в сердце представляет собой любой тип аномально растущей ткани, которая бывает злокачественной или доброкачественной. Из-за функциональных особенностей органа такое состояние зачастую является смертельным даже при нераковом течении. В основном признаки патологии развиваются внезапно и напоминают проявления других заболеваний.

Опухолевые процессы затрагивают следующие отделы:

  • эпикард (оболочка из тканей, которая покрывает орган);
  • миокард (мышечные стенки);
  • эндокард (внутренняя выстилка сердечной полости).

Первичные опухоли сердца - редкое явление, которое встречается у одного человека на 2000. Зачастую новообразования, возникающие в других частях тела, распространяются к сердцу и являются вторичными. Нераковая первичная опухоль, или миксома, развивается в левом предсердии и больше встречается среди женщин.

К основным доброкачественным видам относятся:

  1. Миксомы - наиболее распространенные новообразования внутри органа. Приходятся на каждый пятый эпизод обнаружения опухоли в сердце и чаще всего затрагивают левую камеру органа.
  2. Рабдомиомы развиваются в миокарде или эндокарде и также выявляются в каждом пятом случае постановки диагноза. Зачастую формируются у младенцев на фоне туберозного склероза аденомы сальных желез, опухолей почек и аритмии. Обычно образования появляются внутри желудочковых стенок.
  3. Фибромы, которые обнаруживаются в миокарде или эндокарде, затрагивая клапаны сердца. Чаще сопровождаются воспалительным процессом.
  4. Тератомы перикарда закрепляются у оснований крупных сосудов. Преимущественно встречаются у новорожденных, но регистрируются реже, чем кисты или липомы. Имеют бессимптомное течение, выявляются рентгеном грудной клетки. Хирургическое вмешательство проводится, чтобы исключить риск других патологий. Доброкачественные опухоли сердца растут медленно, могут не меняться годами.

Злокачественные очаги перерождаются из любой ткани сердца и чаще возникают у детей. Образования, растущие быстро и агрессивно, делятся на пять групп:

  1. На ангиосаркомы приходится примерно треть всех злокачественных опухолей, поражающих правое предсердие и желудочек.
  2. Фибросаркомы локализуются в предсердиях и составляют до 5% раковых образований в сердце.
  3. Рабдомиосаркомы формируются в исчерченной мышечной ткани, появляются в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.
  4. Липосаркомы представляют собой мягкими очагами из липобластов в левом предсердии, чем имитируют миксомы.
  5. Синовиальные саркомы обнаруживаются в предсердиях и перикарде. Зачастую это первичные образования, несклонные к росту.

В большинстве случаев злокачественные опухоли на сердце вторичные и мигрируют из других органов и систем. Карциномы, саркомы, лейкозы и ретикулоэндотелиальные опухоли прорастают в любом сердечном отделе. Нередко они появляются на фоне рака молочной железы и легкого. Злокачественные меланомы часто поражают сердце.

На экспрессию генов, провоцирующих опухолевые процессы, влияют токсины из пищи, которые чаще накапливаются в жировой ткани. Сердце, расположенное в перикарде, защищено от рака мышечной структурой и жидкостным наполнением оболочки.

Первичные доброкачественные опухоли сердца и их симптомы

Симптомы опухоли сердца указывают на область поражения. При злокачественных процессах новообразования проявляются признаками сердечно-сосудистых заболеваний, что обычно подтверждает наличие метастазов. Классификация выделяет три типа опухолей, проявления которых обусловлены локализацией:

  1. Внесердечные новообразования выражаются ростом температуры тела, суставными болями и похудением, ознобом и сыпью. Сдавливание камер сердца и коронарных артерий провоцирует одышку и боли в грудине. При росте и разрыве очагов развиваются тампонады.
  2. Интрамиокардиальные (рабдомиомы, фибромы) давят на проводящую систему, вызывают атриовентрикулярные или интравентрикулярные блокады, приступы тахикардии.
  3. Внутриполостные препятствуют работе клапанов и прохождению крови, проявляются стенозами митрального и трехстворчатого клапанов, сердечной недостаточностью, что усиливается при смене положения тела.

Первыми сигналами могут быть тромбоэмболии, которые разделяются на право- и левосторонние:

  • поражение правых отделов вызывает легочную гипертонию и легочное сердце;
  • поражение левых отделов - ишемию мозга, инсульты и инфаркты.

Миксому отличают три специфических признака:

  1. Симптомы, которые имитируют бактериальный эндокардит и коллагено-сосудистые заболевания, без клинического обнаружения злокачественных новообразований.
  2. Эмболические признаки появляются при отрыве фрагментов опухолей и их попадании в кровь, что провоцирует тромбозы.
  3. Закупорка кровотока происходит при открытии любого клапана сердца, чаще митрального.

Общеклинические симптомы наблюдаются в 90% случаев:

  • возрастающая слабость;
  • невозможность выполнять привычную нагрузку;
  • плохой аппетит;
  • боли в суставах;
  • повышение температуры.

Анализ крови показывает гемолитическую анемию, увеличение уровня иммуноглобулинов и воспалительный процесс. Нарастание одышки соответствует закупорке легочного ствола тромбом, но признаки исчезают в положении лежа.

Опухоль, располагаемая в эпикарде, влияет на работу клапанов, провоцируя шумы в сердце. Если звуки зависят от положения тела, это означает неистинную клапанную проблему. Отсутствует компенсаторное увеличение левого предсердия.

Фибромы на фото рентгенов имеют четкие границы, что является важным диагностическим критерием. Для полостного образования в левом желудочке характерна кальцификация. Фиброма провоцирует аритмии, сердечную недостаточность, перикардит и гипертрофическую кардиомиопатию, гемангиомы. При появлении образований в межжелудочковой перегородке повышается риск смерти. По данным фибромы чаще развиваются у детей до 10 лет.

Рабдомиомы - внутримышечные опухоли, которые обнаруживаются у малышей случайно. Они связаны с накоплением гликогена и способны нарушить сокращение желудочков. При истощении запасов указанного полисахарида опухоли регрессируют.

Симптомы сердечной рабдомиомы включают:

  • ишемии;
  • тахикардии;
  • увеличение размеров сердца;
  • признаки закупорки протока крови из желудочков;
  • шумы в сердце.

При появлении симптоматики на фоне туберозного склероза предполагается доброкачественный характер. При наличии множественных узелков хирургическое лечение не проводится.

Папиллярная фиброэластома сердца появляется в любом возрасте, но больше ей подвержены люди после 60 лет. Опухоли располагаются на митральном или аортальном клапане, ведут себя скрытно, без симптомов.


Симптомы при злокачественных новообразованиях

По сравнению с доброкачественными опухолями злокачественные провоцируют более тяжелое и быстрое ухудшение самочувствия, могут распространяться на позвоночник, близлежащие мягкие ткани и жизненно важные органы.

Симптомы раковых образований, которые возникают непосредственно в сердце, включают:

  • внезапную сердечную недостаточность;
  • скопление жидкости в слизистой оболочке главного органа при закупорке кровотока;
  • различные аритмии.

Если образование распространилось из другой части тела, то диагностика фиксирует:

  • быстрое увеличение сердца, изменение формы на рентгене;
  • нарушения сердечного ритма;
  • сердечную недостаточность без причины.

Большинство младенцев с опухолями, выявленными в роддоме, обычно не доживают до первого года.

Диагностика

При подозрении на сердечные опухоли изучается наследственная предрасположенность к болезни. Миксомы имеют частично генетическое обоснование. Наличие злокачественного очага в другой части тела может указывать на проблемы с сердцем, вызванные метастазами. Миксомы диагностируют исходя из симптомов, результатов эхокардиограммы. Применяется компьютерная и магнитная томография, реже - ангиокардиография. Иногда требуется катетеризация сердца, биопсия миокарда и эндокарда. Миксомы правого предсердия могут быть мерцательными и содержать отложения кальция, которые различимы на рентгенограмме грудной клетки.

Для выявления рабдомиомы и фибромы достаточно расспросить пациента о симптомах. При наличии сердечных приступов и туберозного склероза стоит подозревать доброкачественное образование. Диагноз подтверждается средствами эхокардиографии и ангиокардиографии.


Лечение и прогноз

Доброкачественные опухоли сердца, которые остаются без лечения, могут быть опасными для жизни. Миксомы чаще всего удаляют хирургически, а множественные узелки, рабдомиомы и фибромы обычно не трогают.

Лечение рака предполагает лучевую и химическую терапию, а также симптоматическую терапию осложнений. Обычно прогнозы неблагоприятны.

Чтобы снизить риск развития и разрастания опухолей, нужно:

  • отказаться от курения;
  • сократить количество алкоголя;
  • избегать воздействия солнечной радиации.

Скрининг с помощью анализа крови обнаруживает опухоли на ранних стадиях, когда они излечимы. К тестам также относятся маммография для молочной железы, цитологический анализ на рак шейки матки, колоноскопия при поражении толстой кишки.

Пациенты с шумами в сердце и нарушениями ритма должны пройти всестороннее обследование. При наличии онкологических заболеваний и сердечных приступах также можно заподозрить вторичную опухоль.

В процессе диагностики выполняются следующие процедуры.

– разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности , аритмий , перикардита , тампонады сердца , системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы , желудка , легких , реже - рака щитовидной железы и почек .

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы , рабдомиомы, фибромы, гемангиомы , липомы , сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез , кистами яичников , узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза , шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией , аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом , аденомами сальных желез , добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии , констриктивного перикардита . Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду , застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз , меланома , лимфома, саркома Капоши .

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией , кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии , легочную гипертензию и легочное сердце ; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт , инфаркт миокарда , ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца , мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.МРТ удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию , удаление кисты перикарда . В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии . При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Сердечную мышцу не так часто поражают злокачественные опухоли, как другие внутренние органы. Возможно, причиной этому служит то, что оно питается кровью лучше, чем весь остальной организм. Обменные процессы здесь проходят быстрее, а значит, намного сильнее защитная реакция.

Опухоль сердца может иметь первичную форму и вторичную. В первую группу входят доброкачественные и злокачественные новообразования. Ко второй относятся все метастазированные раковые клетки, которые подходят к мышце сердца по лимфатическим путям и кровотоку от пораженных органов.

Виды опухолей

По виду измененной клеточной структуры опухоли сердца могут быть:

  • доброкачественными;
  • злокачественными.

Рассмотрим более подробно каждый вид.

Доброкачественная опухоль сердца

Этот вид является первичным и берет начало в сердечных тканях. Сюда относят:

  1. Миксому - является частым видом сердечных опухолей, выявляется в половине случаев всех диагностированных доброкачественных образований. Отмечено, что наследственный фактор играет в предрасположенности к возникновению опухоли большую роль. Структуру миксома может иметь твердую, слизевидную или рыхлую. С рыхлой структурой опухоли наиболее опасны из-за того, что возможно злокачественное перерождение тканей.
  2. Сосочковую фиброэластому. Считается второй по частоте разновидностью новообразований. Располагается на клапанных сосочках (чаще аортальном или митральном), мешает их полноценному закрытию в момент сокращения желудочков. При выявлении причин клапанной недостаточности часто диагностируется. Фиброэластома имеет благоприятный прогноз при условии своевременного протезирования поврежденных клапанов.
  3. Рабдомиому. Наиболее часто диагностируется в детском возрасте, расположена в вызывает нарушение проводимости миокарда. Симптомами опухоли сердца данного типа является появление на ЭКГ блокад и нарушение сердечного ритма. Если рабдомиома расположена недалеко от синусового узла, то не исключены тяжелые нарушения ритма, может даже случиться остановка сердца.
  4. Фиброму. В большинстве случаев выявляется в детском возрасте, является опухолевым процессом в соединительной ткани. Может привести к стенозу отверстия между желудочком и предсердием или к деформации клапана. Иногда при внешней локализации на перикарде возможен перикардит. Классификация опухолей сердца на этом не заканчивается.
  5. Гемангиому. Крайне редко встречается и не вызывает изменений в работе сердца. Только если прорастает в синусовый узел, то возможен сбой сердечного ритма, в тяжелых случаях - смертельный исход.
  6. Липому. Может обнаружиться в любом отделе миокарда. Никак себя не проявляет при небольших размерах. В зависимости от места локализации сильно разросшаяся липома провоцирует различные сердечные сбои. Не исключено перерождение в липосаркому.

Внутриперикардиальная опухоль встречается реже, чем другой локализации. Чаще всего расположена эта опухоль в правом желудочке сердца.

Любая опухоль сердца, если она доброкачественная, развивается в редких случаях и выявляется до серьезных нарушений в миокарде. Тяжелая сердечная недостаточность или остановка сердца возможны только в том случае, если человек возникшую симптоматику длительно игнорирует. Этого нельзя допустить, поэтому своевременно следует посещать врачей и проходить комплексное обследование у кардиологов.

Злокачественные опухоли

Эти новообразования крайне опасны. Опухоль сердца в первичной форме встречается крайне редко. Как правило, злокачественный процесс развивается при метастазировании. По характеру раковых клеток это может быть:

  • ангиосаркома (схожа с сосудистым эпителием по строению);
  • рабдомиосаркома (рак в поперечно-полосатых мышцах, иногда прорастает сквозь весь миокард, вызывает симптомы инфаркта)
  • фиброзная раковая гистиоцитома (желеобразное онкообразование, отличающееся тем, что прорастает в окружающие ткани);
  • липосаркорма.

Возможны и другие раковые опухоли, имеющие сходную структуру с тем органом, от которого метастазирование пошло.

Метастазами чаще поражается область перикарда, реже они бывают в других отделах миокарда. От локализации зависит проявление признаков поражения сердца.

Причины появления злокачественной опухоли сердца

Характеризуется следующими симптомами:

  • сильной одышкой;
  • воспалением перикарда в острой форме;
  • аритмическими явлениями;
  • резко на рентгеновском снимке;
  • шумами систолы.

Симптоматика и рентгеновское исследование - это не все диагностические методы, которые используются для выявления рака сердца. Еще применяют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию мышцы сердца. Показатели эхокардиограммы используются дополнительно.

Чаще всего время упускают и диагностируют уже серьезную стадию саркомы сердца с метастазами в близлежащие органы, в основном легкие и головной мозг.

Какое при опухоли сердца лечение?

Методы терапии

В медицинской статистике не имеется информации о практическом излечении от злокачественной опухоли сердца. Остается только паллиативный метод терапии.

По причине полного поражения органа и развивающегося процесса метастазовирования оперативное вмешательство исключается. Больным назначают химиотерапию и облучение, которые несколько облегчат состояние пациента. Еще проводятся операции при опухолях сердца.

У лечения будут результаты, если проводить профилактику, вовремя обращаться к врачам, обследоваться и начинать терапию на ранних стадиях развития болезни.

Необходимо работать над укреплением иммунной системы, ведь она способна от многих болезней защищать организм.

Раковые клетки не заносятся в организм извне, но зато они активно образуются из собственных клеток и имеют огромную агрессивную силу агрессивной атаки на здоровые клетки. О чужеродных структурах иммунные клетки получают информацию, которая находится в трансфер-факторах.

Если этих клеток малое количество, у иммунных структур не будет достаточных сведений о настигшей опасности. А новые клетки иммунной системы не знают, что им надо делать и от чего защищать.

Хирургическое лечение

Как проводят операции по удалению опухоли сердца? До того как была разработана неинвазивная визуализация сердца, показанием к операции считали поражение клапанов. Поскольку диагностика была малоинформативной.

Теперь благодаря УЗИ ни одного пациента с образованием в сердце не прооперировали без визуализации. При помощи КТ и МРТ получают данные о характеристиках тканей и распространении инфильтрации.

Медиальная стернотомия - типичный доступ к доброкачественным опухолям. При этом осуществляют подключение экстракорпорального кровообращения с двухполостным дренажем. При операциях на сердце рекомендованы спокойные манипуляции в связи с тем, что большинство внутриполостных сердечных опухолей хрупкие. Применяют интраоперационную трансэзофагеальную эхоКГ, которая позволяет определить, какая локализация у опухоли, открыть полости сердца, направить канюлю, следить за целостностью опухоли во время операции. Широкий хирургический доступ является непременным условием резекции одним блоком опухоли. Аспирированная кровь, окружающая опухоль, не возвращается в экстракорпоральную циркуляцию. Это необходимо для предотвращения возможной диссеминации злокачественных клеток.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от типа клеток и того, в какой степени было проведено операционное вмешательство:

  • Продолжительность жизни онкологических больных - в среднем от двух до семи лет (на это оказывает влияние скорость метастазирования организма и место локализации новых метастазов).
  • На прогноз влияет донорско-реципиентская совместимость при вживлении или имплантации донорского сердца. Если условия благоприятные, то такие пациенты живут не более десяти лет.
  • При доброкачественных образованиях и их удалении прогноз является благоприятным, в 95 % случаев наблюдают стойкую ремиссию, если соблюдать регулярный прием поддерживающих медицинских препаратов и врачебные рекомендации.

Если лечение симптоматическое, то пациенту останется жить от семи месяцев до двух лет.

К большому сожалению, диагностируют сердечные опухоли поздно, когда уже наличествуют серьезные нарушения в органе. Но даже если у человека обнаружили рак сердца, то не стоит поддаваться отчаянию. Статистические данные о выживаемости приблизительны, и больные при точном соблюдении врачебных рекомендаций после удаления опухоли сердца могут прожить больше указанных в прогнозе лет.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

    первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

    вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

    рабдомиома;

  • тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

    гладкомышечной ткани;

    элементов нервных оболочек;

    поперечнополосатой мышечной ткани;

    соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.