Сифилитический чаще развивается во второй стадии сифилиса и протекает в виде латентного или острого менингита, для которого характерна высокая температура с резко выраженными менингеальными симптомами. От отличается характером изменений в и положительными . В более поздних случаях сифилиса может наблюдаться гуммозный сифилитический менингит, характеризующийся вялым, с обострениями течением, поражением , мало выраженным менингеальный синдромом, но с положительными серологическими реакциями спинномозговой жидкости. Лечение сифилитического менингита специфическое (см. , сифилис головного мозга).
Сифилитические менингиты наблюдаются во всех стадиях сифилиса, уже начиная с первых его проявлений, но чаще всего во вторичной и третичной. Начальный период нейросифилиса длится в среднем от 2 до 3 лет, и менингиты, развивающиеся в этом периоде сифилиса, следует считать ранними. Но данным Г. В. Робустова, в первый год болезни сифилисом возникает асимптомный менингит, при вторичном рецидивном сифилисе развивается острый сифилитический менингит, а между этими двумя формами существуют переходные формы со стертой симптоматикой. Сифилитические поражения мягких мозговых оболочек могут развиваться остро, подостро и хронически. Острые сифилитические менингиты встречаются в начальном периоде и при нейрорецидивах, подострые и хронические возможны во всех стадиях течения сифилиса.
Патологическая анатомия . Основной формой поражения мягких мозговых оболочек при раннем нейросифилисе является серозный воспалительный процесс. По гистологической картине эти серозные менингиты сходны с менингитом другой этиологии и только обнаружение спирохет в пропитанных экссудатом оболочках окончательно устанавливает сифилитическую этиологию этих серозных менингитов. Макроскопически при сифилитических менингитах обнаруживается утолщение и помутнение мягких мозговых оболочек, чаще на основании мозга в области зрительного перекреста и на выпуклой поверхности лобных и затылочных долей. Микроскопически в экссудате преобладают лимфоциты. Стенки сосудов оболочек мозга претерпевают ряд изменений, вплоть до образования облитерирующего эндартериита. В оболочках спинного мозга также отмечаются лимфоидная инфильтрация и новообразование грануляционной ткани с переходом в рубцевание, в результате которого возникают сращения с сужением и облитерацией субдуральных и субарахноидальных пространств и нарушением циркуляции и оттока спинномозговой жидкости. Как правило, при сифилитическом менингите процесс распространяется на вещество головного и спинного мозга, на корешки спинальных и черепно-мозговых нервов. В более поздних стадиях раннего нейросифилиса начинают преобладать продуктивные изменения с образованием грануляционной ткани и гранулем (гуммозный менингит).
Клиническая картина и течение . Ранние сифилитические менингиты могут проявляться различными клиническими формами. 1. Наиболее частой формой является скрытый, или асимптомный, сифилитический менингит, при котором не обнаруживается признаков поражения нервной системы. При этой форме менингита имеются в основном только изменения спинномозговой жидкости в виде плеоцитоза (20-50- 100 клеток в 1 мм 3) при нормальном или небольшом повышении количества общего белка (до 0,45‰); реакция Вассермана в жидкости положительная у большинства больных, реакция Вассермана в крови может быть отрицательной (Д. А. Шамбуров).
Асимптомный сифилитический менингит наблюдается у 9,5% всех больных свежим сифилисом и чаще встречается в первый год после заражения, а затем частота его уменьшается (М. С. Маргулис).
2. У ряда больных при небольших изменениях спинномозговой жидкости имеются жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах, боли в конечностях. Головная боль может зависеть от повышения давления спинномозговой жидкости и от раздражения рецепторов оболочек. Это раздражение распространяется на спинальные корешки и черепно-мозговые нервы, что клинически выражается невралгиями тройничного и затылочного нервов, корешковыми болями и параличами отдельных нервов. Явления раздражения и выпадения со стороны черепно-мозговых нервов и спинальных корешков, а также более или менее выраженные изменения спинномозговой жидкости в начальных стадиях раннего нейросифилиса являются связующим звеном между ними и так называемыми нейрорецидивами.
Острый сифилитический менингит, возникающий в первые полтора года болезни через 1-1,5 мес. после окончания курса лечения, носит название нейрорецидива (см.). Среди больных с клиническими и серологическими рецидивами после недостаточного специфического лечения ранних форм сифилиса менингит наблюдаются более чем в 40% случаев (П. Е. Маслов, Г. В. Робустов и Н. М. Туранов). Г. В. Робустов считает, что нейрорецидивы представляют собой острую сверхраннюю активацию сифилитического процесса в ЦНС и являются важным показателем неполноценного лечения. Нейрорецидивы выражаются в поражении лицевого и слухового нервов и явлениях острого менингита; иногда наблюдается острая гидроцефалия с застойными сосками и симптомокомплекс Меньера. Отмечается также поражение зрительных нервов с обеих сторон в форме папиллита, ретробульбарного неврита и неврита зрительного нерва. Поражение глазодвигательных нервов дает легкие парезы или параличи глазных мышц. Паралич лицевого нерва чаще односторонний, периферического типа; спинномозговая жидкость при нейрорецидивах дает выраженный плеоцитоз при небольшом увеличении количества белка.
3. Острые лихорадочные сифилитические цереброспинальные менингиты характеризуются острым началом, лихорадкой, бурным развитием клинической картины. Температура чаще субфебрильная, сильные головные боли, рвоты, нередко эпилептиформные припадки. Выражены симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц; у ряда больных наблюдаются психические нарушения в виде возбуждения или ; часто встречаются параличи глазодвигательных нервов (косоглазие, диплопия, птоз), а также периферический парез лицевого нерва. В спинномозговой жидкости изменения выражены значительно резче, чем в двух предыдущих формах, особенно плеоцитоз, который доходит до 2000 клеток в 1 мм 3 ; клетки в основном лимфоциты с небольшой примесью нейтрофилов; количество белка увеличено до 0,66‰, а иногда и до 1,2‰, реакция Вассермана в спинномозговой жидкости всегда положительна, что отличает этот вид менингита от других серозных менингитов. Жидкость прозрачная, иногда мутная; при стоянии может образоваться фибринозный сгусток, как при туберкулезном менингите. В жидкости иногда находят спирохеты.
Течение острых лихорадочных сифилитических менингитов изменчивое - в одних случаях быстрое, в других медленное, а иногда и рецидивирующее. Летальные исходы редки; правильно проведенная терапия дает улучшение и даже выздоровление.
У детей менингиты развиваются на почве врожденного сифилиса, менингеальный синдром выражен нерезко, вовлекаются отдельные черепно-мозговые нервы: при переходе процесса на вещество мозга иногда появляются судороги и очаговые симптомы (Д. С. Футер).
Поздние сифилитические менингиты патоморфологически характеризуются гуммозной инфильтрацией оболочек мозга и стенок сосудов, а также образованием солитарных гумм. При церебральной локализации поражается чаще основание мозга. Развитие и течение болезненного процесса хроническое, реже подострое.
По сравнению с ранними поздние сифилитические менингиты характеризуются отсутствием или слабой выраженностью менингеальных симптомов; температура обычно нормальная; часты жалобы больных на головные боли, усиливающиеся по ночам, на головокружения. При внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии развивается гидроцефалия. К головным болям и головокружениям, чаще приступообразным, присоединяется и рвота.
Нередки психические расстройства в виде спутанности сознания, бреда и галлюцинаций.
При базальном сифилитическом менингите чаще других поражается глазодвигательный нерв, затем блоковый, отводящий, зрительный и подъязычный. Почти в трети случаев возникает полный или частичный паралич глазодвигательного нерва (см. Офтальмоплегия). Наряду с птозом и офтальмоплегией может иметь место и синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром), который встречается при позднем сифилитическом менингите в 10% случаев. Поражение отводящего нерва одной стороны встречается совместно с поражением других нервов основания. Тройничный нерв поражается сравнительно редко, лицевой нерв - обычно совместно с глазодвигательным. Поражение слухового нерва выражается нистагмом, головокружениями и понижением слуха; локализация гуммозного процесса в области мосто-мозжечкового угла дает синдром, характерный для опухоли этой локализации. Блуждающий и подъязычный нервы поражаются редко, только в сочетании с поражением других нервов.
Зрительные нервы могут поражаться одновременно с другими нервами, иногда самостоятельно и даже первично без участия мягких мозговых оболочек [Нонне (M. Nonne)]. Неврит зрительного нерва выражается в виде центральной скотомы и битемпоральной гемианопсии. Застойные явления на дне глаза отмечаются в 10% случаев; для застойного соска при базальном менингите характерно быстрое его исчезновение после лечения. Редко наблюдается первичная простая атрофия зрительного нерва, более характерная для позднего нейросифилиса. Вторичные атрофии встречаются значительно чаще и дают лучший прогноз в отношении сохранения зрения, чем первичные простые атрофии. При базальном гуммозном менингите наряду с черепно-мозговыми нервами поражаются гипофиз и гипоталамус с развитием адипозо-генитальной дистрофии, различных гипоталамических синдромов, а в некоторых случаях и акромегалического синдрома (А. О. Долин).
Поздний сифилитический менингит выпуклой поверхности полушарий мозга встречается значительно реже базального. Симптоматология зависит от локализации процесса: эпилептические припадки, часто очаговые симптомы в виде гемиплегий, афазий, апраксии и т. д. Нередко приходится дифференцировать между опухолью и гуммой полушарий мозга, и только положительная реакция Вассермана и характерные изменения спинномозговой жидкости решают вопрос в пользу гуммозного процесса полушарий.
При спинальной локализации гуммозного менингита мягкие оболочки поражаются либо диффузно на всем протяжении, либо, чаще, в грудном отделе; оболочки редко поражаются изолированно, в большинстве случаев одновременно с корешками или веществом спинного мозга, что клинически выражается в форме сифилитического менингорадикулита и менингомиелита (М. С. Маргулис). При менингорадикулярной форме менингита преобладают корешковые боли, иногда атрофия мышц, а при менингомиелитической на первом плане спастические парапарезы с проводниковыми расстройствами чувствительности и нарушениями тазовых функций.
В спинномозговой жидкости при поздних сифилитических менингитах всегда обнаруживается плеоцитоз. При базальных формах менингита плеоцитоз доходит до 100-500 клеток в 1 мм 3 , наиболее высок он при спинальных и цереброспинальных формах (Д. А. Шамбуров). Клетки - преимущественно лимфоциты. Количество белка увеличено от 0,6 до 3‰; наибольшее количество белка наблюдается при спинальных формах менингита, при них же иногда наблюдается ксантохромия. Коллоидные реакции всегда положительны. Реакция Вассермана в спинномозговой жидкости в острых и подострых случаях всегда положительна.
Течение позднего сифилитического менингита изменчивое, часты ремиссии. Для базальной формы характерна лабильность общемозговых и очаговых симптомов и ремиссии. То же имеет место и при спинальных формах, при которых процесс принимает нередко хроническое течение; предсказание при них менее благоприятно, чем при церебральных формах.
Лечение сифилитических менингитов проводится в настоящее время по определенным схемам (Н. С. Смелов), согласно методическим указаниям по лечению сифилиса нервной системы (см. Сифилис, лечение). Применяются в определенной последовательности пенициллин, висмутовые, йодистые препараты, ртуть, новарсенол в зависимости от формы менингита и от характера ранее проведенного лечения сифилиса. Особое внимание должно быть уделено лечению больных с невритом и атрофией зрительных нервов со снижением зрения и невритом VIII пары с поражением слуха; в этих случаях при назначении специфической терапии нужно учитывать особую чувствительность этих нервов к некоторым препаратам (ртуть, мышьяк). Специфическую терапию можно проводить в комплексе с пиротерапией, витаминами (B1, С), стрихнином, физио- и бальнеотерапией (сероводородные ванны, электрофорез с йодом и др.).
Скрытый, клинически бессимптомный сифилитический менингит развивается в результате раздражения оболочек мозга либо непосредственно бледной трепонемой, либо продуктами ее жизнедеятельности. По сравнению с другими формами раннего нейросифилиса он встречается довольно часто при всех клинических формах раннего сифилиса. В первые месяцы после заражения число случаев скрытого менингита нарастает, а в более поздние периоды (2-й и 3-й год болезни) число больных латентным менингитом уменьшается и держится на средних цифрах. По данным Г.В. Робустова, патологически измененный ликвор при первичном серопозитивном сифилисе обнаружен у 15% больных, при вторичном свежем - у 20 %, при вторичном рецидивном - у 30-50 %. На 2-3-м году болезни скрытый менингит (уже поздний) зарегистрирован автором лишь у 15-20 % больных.
М.В. Милич, С.Н. Дмитриев, Л.М. Топоровский на основании данных литературы и собственных исследований изучили изменения показателей ликвора, произошедшие за 30 лет, у больных ранними формами сифилиса (табл. 1).
Авторы установили значительное уменьшение процента больных с указанной патологией при первичном сифилисе, кажущееся отсутствие изменений при вторичном свежем сифилисе и нарастание числа случаев патологии при вторичном рецидивном сифилисе. Однако у большинства больных (в отличие от данных Д.С. Губер-Грица и соавт.) указанные изменения оказались слабовыраженными, т. е. можно было говорить об относительной их «доброкачественности».
М.В. Милич, С.Н. Дмитриев и Л.М. Топоровский объясняют полученные результаты снижением вирулентности, «агрессивности» бледной трепонемы, которая, очевидно, не в состоянии, как в прежние времена, проникать на ранних этапах заражения в мозговые оболочки, а в случаях проникновения не способна вызывать значительное повреждение. Сказанное авторы подтверждают редкой регистрацией в последние десятилетия острых форм сифилитических менингитов, преобладанием в первые годы заболевания их латентных, малосимптомных форм, а также мягкостью или малосимптомностью большинства случаев поздних, паренхиматозных форм нейросифилиса.
В последующих работах авторы приводят более высокую частоту этой патологии. Так, например, у Г.А. Дунаевой, М.П. Фри-Кмана и соавт. при первичном серопозитивном сифилисе процент случаев патологического ликвора достигает 16,6, при вторичном свежем - 36,2, при вторичном рецидивном - 69,2, а Л.В. Павлик и соавт. обнаружили патологический ликвор у 68,4 % обследованных больных ранним сифилисом, а с учетом данных по РИФ - даже у 84,2 % (1). Такие показатели связаны с тем, что авторы при исследовании ликвора применили новые реакции, в частности РИБТ, РИФ200 и РИФц и PB с кардиолипиновым антигеном.
У части нелеченых или получивших неполноценное лечение больных может наступить спонтанная санация ликвора, у некоторых обостряется скрытый менингит, в результате чего могут развиться диффузный менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка или прогрессивный паралич. М.С. Маргулис объясняет этот рецидив менингита изменением биологических взаимоотношений между макро- и микроорганизмом; при этом учитывается также влияние внешней среды. С современных микробиологических позиций можно предположить, что в подобных случаях происходит реверсия бледных трепонем из цист-форм в спиралевидные варианты с намного большей вирулентностью; такая реверсия происходит на фоне изменения (снижения) иммунных защитных сил организма.
Эта форма раннего нейросифилиса названа скрытым ранним менингитом потому, что у большинства больных клинические симптомы менингита обнаружить не удается. Лишь некоторые больные жалуются на головную боль («тяжелая голова»), шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Изредка выявляются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. Диагноз ставится на основании патологических изменений ликвора - от значительных (большое количество белка, высокий цитоз и т. д.) до минимальных, иногда изолированных.
Показателями минимальной патологии считаются белок с 0,4 %, цитоз с 8 клеток в 1 мм3, глобулиновые реакции (Нонне-Апельта) с ++, реакция Ланге больше двух двоек и положительная реакция Вассермана.
Сифилис является практически единственной инфекцией, которая может вызвать изменения ликвора, несмотря на отсутствие клинических симптомов менингита. При патологии ликвора без клинических симптомов менингита говорят не просто о скрытом менингите, а указывают конкретно специфическую (т. е. сифилитическую) этиологию, называя эту форму скрытым (латентным) сифилитическим менингитом.
He все авторы ранний скрытый менингит при ранних формах сифилиса отождествляют с ранним нейросифилисом. Они исходят из того, что с первых дней заражения сифилисом инфекция поражает весь организм, так как бледные трепонемы проникают во многие органы и ткани. Далее они указывают, что при использовании тонких методов исследования можно было бы прижизненно выявлять изменения у этих больных, например в печени, селезенке, желудке, почках и т. д. Однако вряд ли кто-либо сочтет возможным трактовать эти изменения как проявления висцерального сифилиса. Люмбальная пункция позволяет прижизненно обнаружить начальные, иногда незначительные изменения нервной системы, в частности оболочек мозга, хотя и в этом случае, говорят авторы, вряд ли следует рассматривать их как проявление нейросифилиса. Скрытый сифилитический менингит (ранний) у больных ранними формами сифилиса они расценивают как один из симптомов заболевания, что, разумеется, не должно повлечь за собой изменение основного диагноза. Аналогичной позиции придерживаемся и мы.
Так, например, К.Р. Аствацатуров и соавт. указывают: «Если бы в нашем распоряжении были тесты, регистрирующие патологические сдвиги в органах, подобно спинномозговой жидкости при поражениях нервной системы, возможно, мы встали бы перед.дилеммой регистрации ранних форм сифилиса костей, сифилиса суставов, сифилиса мышц (возможно, и сифилиса легких, сердца, желудка)… He секрет, что некоторые врачи довольно легко ставят диагноз нейросифилиса… на основании патологических реакций (часто лишь минимальной патологии) в спинномозговой жидкости». М.С. Маргулис в монографии «Ранний нейросифилис» по этому поводу пишет: «Представляют ли ранние изменения всего мезенхимного аппарата центральной нервной системы обособленное, только в одной нервной системе встречающееся явление, пока неизвестно. Можно полагать, что аналогичное явление происходит, по всей вероятности, и во внутренних органах, но показать это не представляется возможным (в отношении поражения сердечно-сосудистой системы сейчас это доказано в работах М.П. Фришмана и других авторов, применивших для обследования больных ранними формами сифилиса специальные тонкие методы исследования. - М.В. Милич), так как только в центральной нервной системе имеется спинномозговая жидкость, исследование которой позволяет в какой-то мере проникнуть в сущность патологических процессов, развивающихся в нервной системe в начальных стадиях специфической инфекции…». Далее Н.С. Маргулис приводит мнение Богданова, согласно которому лишь у 15-30% лиц, «имеющих стойкие патологические изменения спинномозговой жидкости», развивается нейросифилис. Таким образом, патология ликвора при ранних формах сифилиса этими авторами еще не отождествляется с нейросифилисом.
Вместе с тем, согласно инструкции, больным скрытым сифилитическим менингитом дозу антибиотика на каждый курс лечения следует увеличивать на 20 % с целью профилактики развития поздних форм нейросифилиса.
Сифилитический менингит может наблюдаться во всех стадиях сифилиса, но чаще - во вторичной и третичной.
Ранний нейросифилис длится в среднем от 2 до 3 лет. Менингит, развивающийся в этот период болезни, относят к ранним, а менингит, развивающийся в более поздний период нейросифилиса, - к поздним сифилитическим менингитам. Сифилитические поражения мягких мозговых оболочек могут протекать остро, подостро и хронически.
В отличие от менингитов другой этиологии сифилитический менингит часто протекает клинически бессимптомно, что послужило основанием для выделения особой формы раннего нейросифилиса - скрытого сифилитического менингита. При нём не обнаруживается ни объективных, ни субъективных симптомов поражения нервной системы, но имеются изменения цереброспинальной жидкости:
- плеоцитоз (от единичных до 300 и более преимущественно лимфоцитарных клеток в 1 мкл) при нормальном или небольшом увеличении содержания белка (до 0,45-0,6‰)
- глобулиновые и коллоидные реакции слабоположительные или отрицательные,
- специфические серологический реакции у большинства больных положительные;
- давление цереброспинальной жидкости обычно повышено.
Такие изменения отмечаются:
- до 6 месяцев после заражения в 8,1% случаев,
- до 1 года - в 33%,
- до 2 лет - в 25,8%,
- до 3 лет - в 22,8% случаев.
Большое влияние на изменения в цереброспинальной жидкости оказывает лечение специфическими противосифилитическими препаратами.
У ряда больных скрытым менингитом при обследовании удаётся выявить стёртую симптоматику поражения центральная нервная система: головную боль, головокружение, боли в конечностях, понижение болевой чувствительности на ногах, ограниченные невралгии тройничного нерва, стёртые очаговые поражения. Менингит, возникающий в первые полтора года болезни, через 1-1,5 месяца после окончания курса специфического лечения определяется как нейрорецидив и свидетельствует о неполноценном лечении. Скрытый менингит может развиться у больных поздним латентным сифилисом.
Манифестный менингит (острый лихорадочный сифилитический церебральный) характеризуется острым или подострым началом, повышением температуры (чаще до субфебрильных цифр), выраженным менингеальным синдромом, многообразием очаговых поражений нервной системы. Отмечаются головная боль, рвота, общая гиперестезия, возможны эпилептические припадки. У ряда больных наблюдаются психические нарушения - депрессия или эмоциональная расторможенность, психомоторное возбуждение. Сравнительно часто встречаются парезы III, IV, VII пар черепных нервов, застойные явления на глазном дне. В цереброспинальной жидкости плеоцитоз доходит до 1000-2000 клеток в 1 мкл, преобладают лимфоциты, но имеются и нейтрофильные гранулоциты, количество белка увеличено; может отмечаться выпадение фибриновой плёнки. Серологические реакции в цереброспинальной жидкости в большинстве случаев положительные, иногда находят бледную трепонему.
Выделяют следующие формы манифестного менингита:
- острая сифилитическая гидроцефалия вследствие окклюзии на уровне задней черепной ямки с застойными явлениями на глазном дне, головными болями и рвотой;
- конвекситальный острый менингит, протекающий с эпилептическими припадками и психическими нарушениями;
- базальный менингит с поражением черепных нервов;
- спинальный менингит, при котором мягкие мозговые оболочки поражаются либо диффузно, либо чаще в грудном отделе с одновременным поражением корешков и вещества спинного мозга (менингомиелит, менингорадикулит).
Течение манифестного сифилитического менингита отличается большой вариабельностью: в одних случаях быстрое, в других медленное, иногда рецидивирующее. Оно во многом зависит от лечения. У больных заразными формами сифилиса менингит до лечения характеризуется медленно, в течение нескольких месяцев, прогрессирующими менингеальными явлениями, а после лечения - отсутствием или слабой выраженностью общемозговых и менингеальных симптомов.
У детей менингит является довольно частым проявлением врождённого сифилиса. Менингеальный синдром выражен не резко, в цереброспинальной жидкости отмечаются умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (100-150 клеток в 1 мкл), повышенное содержание белка, положительные серологические реакции. Иногда жидкость геморрагическая. На глазном дне отмечается атрофия зрительных нервов. Поражаются отдельные черепные нервы. Переход воспалительного процесса на вещество мозга обусловливает клиническую картину менингоэнцефалита, при котором возникают очаговые симптомы и судороги.
Диагностика
Диагноз сифилитического менингита основывается на клинико-лабораторных данных.
Лечение
Лечение сифилитических менингита проводится по принятым схемам.
Прогноз
Прогноз при своевременном и полноценном лечении благоприятный.
- Симптомы менингита (менингеальный синдром)
- Отдельные формы менингитов
- гнойные менингиты
- бактериальные менингиты
- гнойные менингиты
- Отдельные формы менингитов
Содержание статьи
Поражения нервной системы при сифилисе
принято подразделять на ранние и поздние формы (ранний и поздний нейросифилис). При раннем нейросифилисе поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция, паренхиматозные элементы иногда могут вовлекаться в процесс, но вторично. Считается, что ранние формы нейросифилиса возникают до 5 лет от момента заражения (в основном в первые 2-3 года). При позднем нейросифилисе поражаются нервные клетки, нервные волокна и глия, изменения носят воспалительно-дистрофический характер, мезенхимная же реакция отступает на второй план. Считается, что поздние формы нейросифилиса могут возникать только через много лет (не ранее 7-8) после заражения сифилисом. Ранний нейросифилис называют мезенхимным, а поздний - паренхиматозным нейросифилисом.
Поражения сосудов или оболочек головного мозга нередко обозначают как сифилис мозга (lues cerebri), а при наличии симптомов поражения головного и спинного1 мозга заболевание расценивают как цереброспинальный сифилис.
Ранний нейросифилис
Ранние сифилитические менингиты. Поражения мозговых оболочек в первые несколько лег от момента заражения могут быть разной степени выраженности: от скрытых (латентных) форм до острого генерализованного менингита.У большинства больных скрытым менингитом клинических симптомов его не обнаруживается. Некоторые больные жалуются на головную боль («тяжелая голова»), шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Изредка выявляются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. Диагноз ставится на основании патологических изменений спинномозговой жидкости, в которой при раннем скрытом менингите преобладает чаще воспалительный (белок, цитоз), а не дегенеративный (реакции Вассермана, Ланге) компоненты.
Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызвать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита, поэтому в данном случае указывают конкретно специфическую (т. е. сифилитическую) этиологию такого менингита, называя эту форму скрытым (латентным) сифилитическим менингитом.
При лечении раннего скрытого сифилитического менингита, который сопровождает ранние активные формы сифилиса, пользуются инструкцией, утвержденной Министерством здравоохранения СССР в 1976 г. (соответственно имеющейся у больного формы сифилиса), с той лишь разницей, что добавляют 20% антибиотика на каждый курс терапии и чаще используют неспецифические средства, в частности пирогенные препараты (пирогенал, продигиозан и др.).
Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит в настоящее время встречается крайне редко. Он развивается в течение 1-l.5 нед (в процесс вовлекаются все оболочки мозга) и сопровождается усиливающейся головной болью, головокружением, шумом в ушах, рвотой, не связанной с приемом пищи, возникающей струей, без позывов на тошноту. Повышается температура. Объективно отмечаются ригидность мышц затылка, положительные симптомы Кернига, нижний симптом Брудзинского. Появление патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо) и возможная анизорефлексия свидетельствуют о вовлечении в процесс, кроме оболочек, вещества головного мозга, т. е. о менингоэнцесЬалите.
При офтальмологическом исследовании в некоторых случаях обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. В разгар заболевания могут возникнуть глухота, сосудистые расстройства (инсульты, парезы).
Острый генерализованный сифилитический менингит чаще встречается в период рецидива сифилиса (5-8-й месяцы с момента заражения), он может быть единственным проявлением рецидива сифилиса (т. е. без высыпаний на коже и слизистых оболочках). Спинномозговая жидкость при нем резко изменена: содержание белка повышено, цитоз 200-400-1000 клеток (в основном лимфоцитов) в 1 мкл (или они сплошь покрывают все поле зрения), реакция Ланге часто выражается в виде паралитической (6655432100) или менинтитичеокой (0012345420) кривой.
Описанные изменения могут наблюдаться при остром менингите любой этиологии и только резко положительная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости (более чем у 50-70% больных), положительные серологические реакции крови, а также положительные реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), иммунофлюоресценции (РИФ) и анамнез указывают на сифилитическую этиологию острого менингита. Раньше эта форма раннего нейросифилиса нередко заканчивалась летально, особенно в случаях острого менингоэнцефалита.
Лечение раннего нейросифилиса С целью профилактики развития поздних форм нейросифилиса, препятствия для формирования пенициллиноустойчивых форм бледных трепонем необходимо проводить круглосуточное насыщение организма пенициллином (по 200 000-500 000 ЕД через 3-4 ч) в общей дозе на курс не менее 18 000 000-24 000 000 ЕД.
Подострый сифилитический менингит поражает преимущественно основание головного мозга и поэтому его нередко называют базальным менингитом. Он встречается значительно чаще, чем острый генерализованный сифилитический менингит. Клиника этого поражения обобщает симптомы менингита и неврита черепных нервов. Помимо головной боли и головокружения изредка возникают тошнота и рвота. Симптомы Кернига, Брудзинского, патологические рефлексы, как правило, отсутствуют. Чаще отмечаются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубной складки, отклонение языка в сторону, опущение мягкого неба.
Сифилитический неврит зрительного нерва при базальном менингите, как правило, бывает двусторонним и влечет за собой раннее нарушение зрительных функций. При этом прежде всего понижается центральное зрение от незначительного затуманивания до почти полной слепоты, по поводу чего больные обычно и обращаются к офтальмологу. Болями в области глаза указанные нарушения не сопровождаются. Наблюдается частичное изменение полей зрения или концентрическое сужение границ полей зрения. Иногда границы полей зрения суживаются на красный и зеленый цвета, на белый же цвет изменяются сравнительно мало. Офтальмоскопически обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, нечеткость его границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извилистость вен (артерии меняются мало). Часто наблюдаются кровоизлияния на диске и в его окружности, сетчатка вокруг диска мутнеет, в ней также обнаруживаются кровоизлияния и иногда белые дегенеративные очаги. Благоприятный исход сифилитического неврита зрительного нерва возможен только в случае своевременно начатого энергичного противосифилитического лечения. В тяжелых (запущенных) случаях заболевание может закончиться полной слепотой.
Иногда при базальном менингите в процесс вовлекается VIII пара черепных нервов. При этом большинство авторов придают решающее диагностическое значение возникновению костно-воздушной диссоциации (резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной), выявляемой камертоном С128 или при аудиографии.
Базальный менингит встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. При нем патология в спинномозговой жидкости менее выражена, чем при остром сифилитическом менингите: белок до 0,6-0,7 г/л, цитоз - 20-40 клеток в I мкл, реакция Вассермана положительна, кривая реакции Ланге имеет вид сифилитического зубца или тип минимальной патологии (три двойки или одна тройка).
Значительно реже в процесс вовлекаются оболочки выпуклой поверхности головного мозга. В этих случаях клиническая картина напоминает васкулярный сифилис мозга (джексоновские припадки, афазия, апраксня и др.) или прогрессивный паралич (нарушение интеллекта, поведенческие отклонения).
При проведении дифференциальной диагностики учитывают, что при васкулярном сифилисе мозга в спинномозговой жидкости патологии часто не обнаруживают, а при прогрессивном параличе реакция Ланге всегда дает паралитический тип кривой.
Сифилитический менингомиелит
Сифилитический менингомиелит может возникать у нелечившихся или недостаточно лечившихся больных ранним сифилисом и частота его среди всех форм раннего нейросифилиса в последние десятилетия не достигает 0,5% случаев [Милич М. В., 1980]. Его приходится дифференцировать с миелитом другой этиологии, опухолью спинного мозга и метастатическими опухолями, тромбозом сосудов спинного мозга и спинальной формой рассеянного склероза.Клиника сифилитического миелита
Иногда сифилитический менингомиелит возникает внезапно, имеет довольно острое течение и приводит к параличам (параплегия) нижних конечностей с глубокими нарушениями трофики (образование пролежней), снижением или потерей различных видов чувствительности, нарушением сфинктеров. При поражении оболочек спинного мозга на уровне пояснично-крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулйта («спинальный ишиас»), который протекает в последнее время относительно благоприятно. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина миелита может напоминать клинику спинной сухотки (pseudotabes syphilitica) - снижение сухожильных рефлексов на ногах, пошатывание в позе Ромберга, нарушения функции тазовых органов, поверхностной чувствительности на ногах и др. В отличие от истинного табеса данные нарушения возникают рано (через 1-3 года после инфицирования), протекают на фоне гипертонии мышц голеней и бедер (при табесе - гипотония) и относительно быстро репрессируют в результате специфического лечения.Диагноз сифилитического миелита
Диагноз сифилитического миелита подтверждают положительные серологические реакции крови, положительные РИБТ, РИФ и патологические показатели спинномозговой жидкости (реакция Вассермана всегда положительна). Терапия ex juvantibus имеет ограниченное значение, так как в отличие от других форм раннего нейросифилиса сифилитические менингомиелиты (кроме некоторых случаев менингорадикулита) очень часто резистентны к противосифилитичеокому лечению.Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис
Мозговые оболочки в процесс вовлекаются умеренно, поэтому явления менингита при этой форме выражены нерезко (упорная, но нерезкая головная боль, иногда головокружение).Симптомы болезни определяются в основном поражением сосудов и часто по клинике напоминают мозговой инсульт. Могут возникнуть ваакулярного генеза поражения черепных нервов, нарушения чувствительности, парестезии, расстройства рефлексов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация и т. д.
Гемиплегии чаще всего вызываются специфическим артериитом одной из веток системы сонных или вертебробазилярных артерий.
Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис)
При этой форме позднего нейросифилиса оболочки и вещество мозга в процессе не вовлекаются, поэтому спинномозговая жидкость всегда нормальная. Заболевание чаще встречается в 30-50-летнем возрасте и характеризуется откладыванием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к развитию тромбоза и инсульта.Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартный комплекс серореакций (РВ, реакции Кана, Закса-Витебского) оказывается отрицательным.
Поздний васкулярный сифилис мозга может сочетаться и с другими формами нейросифилиса, в частности со спинной сухоткой, и висцеральным сифилисом. Следует также помнить о возможном сочетании атеросклероза и сифилиса сосудов мозга, и такая патология наблюдается тем чаще, чем старше больной. Иногда только пробное лечение окончательно решает данный вопрос.
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis)
При спинной сухотке преимущественно поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. В редких случаях поражается только шейный отдел («верхний табес»), чаще поясничный («нижний табес») или оба отдела одновременно. В этих отделах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы.Характерны стреляющие («кинжальные»), сверлящие боли и боли рвущего характера. Иногда они напоминают боли при желудочных или сердечных кризах (симулирующие стенокардию), почечных или печеночных коликах, пузырных или ректальных кризах. Подобные боли при табесе могут появиться и исчезнуть внезапно, могут продолжаться от нескольких секунд до нескольких суток.
Парестезии в виде чувства опоясывания, сжатия, сдавления на определенных участках туловища встречаются в настоящее время всего у 3-5% больных спинной сухоткой. Такая сегментарность поражения связана с локализацией процесса на определенных уровнях спинного мозга. При парестезиях могут появиться ощущения онемения, «ползания мурашек», покалывания в ногах, особенно в подошвах.
Расстройство мочеиспускания, дефекации, импотенция. В начале возникают затруднения при мочеиспускании, которые затем сменяются недержанием мочи. Иногда появляются стойкие запоры, реже - недержание кала. Импотенцию, возникшую при наличии других симптомов табеса, можно расценивать как табетическую.
Нарушение функции черепных нервов протекает в виде парезов глазодвигательных нервов - птоза, косоглазия. Типичны зрачковые расстройства: изменяется форма, величина зрачков и симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении на установку взора вблизь). При отсутствии симптома Аргайла Робертсоиа у части больных спинной сухоткой может наблюдаться вялость фотореакций или абсолютная рефлекторная неподвижность зрачков. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов имеет две формы: прогрессирующую, в течение нескольких месяцев приводящую больного ж слепоте, и стационарную, при которой зрение снижается до определенного предела и дальнейшего падения его не происходит. Характерно двустороннее поражение.
Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением табеса и ее следует дифференцировать от других первичных атрофий. Прогрессирующая форма всегда сопровождается обострением сифилитического менингита с выраженной патологией в спинномозговой жидкости.
Офтальмоскопически вначале определяется только некоторое побледнение диска зрительного нерва (расстройство зрения в это время еще отсутствует). Затем цвет диска становится сероватым, серовато-белым или серовато-синим. На дне глаза появляются темные точки - отверстия в решетчатой пластинке, через которые проходили исчезнувшие нервные волокна. Границы диска резко очерчены, окружающая сетчатка не изменена. Сосуды также сохранены. Изменения диска появляются обычно значительно раньше, чем начинается падение зрения (в связи с этим становится понятной важность офтальмоскопического исследования больных сифилисом). В настоящее время первичная атрофия зрительных нервов встречается в 6-8% случаев табеса. Заболевание внутреннего уха может явиться наиболее ранним симптомом спинной сухотки. В поздних стадиях табеса у больного появляется характерная атактическая походка: он сначала становится на пятки, затем на всю стопу («штампует пятками»); во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте или при закрытых глазах. Нарушение координации обусловлено поражением задних столбов и вследствие этого расстройством мышечно-суставного чувства. В более ранних стадиях заболевания обнаруживается неустойчивость в позе Ромберга, также расстройства глубокого мышечно-суставного чувства.
Сухожильные рефлексы на нижних конечностях при табесе страдают чаще, чем на верхних, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается чаще шейного. В начале заболевания коленные и ахилловы рефлексы повышаются (иногда с расширением рефлексогенной зоны), а затем угасают и полностью исчезают.
Расстройства поверхностной чувствительности полиморфны , нередко они проявляются диесоциированно. Чаще страдает тактильная, затем болевая чувствительность. Зоны нарушенной чувствительности имеют вид пояса (на туловище) и пятен (на шее и лице). Отмечается как гиперестезия, так и гипестезия. Некоторые авторы особое значение придают появлению холодовой гиперестезии (особенно на спине, на уровне лопаток), которая иногда является первым и единственным симптомом начинающейся спинной сухотки.
Табетическая артропатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов у 1% больных табесом. Обычно процесс захватывает один, иногда два сустава. Чаще всего поражаются коленные, реже - бедренные суставы и позвоночник. В костях развиваются явления остеопороза, вследствие чего легко возникают переломы; их отмечают в 2-8% случаев табетичеоких артропатий. Особенностью табетических артропатий является их безболезненность; в очень редких случаях отмечаются боли, усиливающиеся по ночам.
Трофические нарушения проявляются безболезненными язвами стопы (mal perforans pedis), а также безболезненным выпадением зубов, нарушением роста ногтей, выпадением волос, остеопатией, понижением потоотделения.
Серологические реакции и спинномозговая жидкость. По данным большинства авторов, у 25-50% больных спинная сухотка протекает при отрицательных стандартных серологических реакциях крови и нормальной спинномозговой жидкости. РИБТ бывает положительной в более чем 95% случаев и поэтому ее постановка существенно помогает в диагностике табеса. Так же высок показатель позитивности и по РИФ.
В последние десятилетия описанная выше клиническая картина табеса либо не встречается совсем, либо встречается крайне редко: отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функции тазовых органов (т. е. субъективные расстройства), табетическая походка и др. В настоящее время заболевание протекает мягко, сглаженно. Следовательно, здесь вполне применимо понятие о патоморфозе спинной сухотки. В связи с этим представляется, что понятие «малосимптомный», а в некоторых случаях и «рудиментарный» табес будет более соответствовать истинному положению вещей.Из числа симптомов классического табеса при малосимптомном (рудиментарном) табесе чаще встречаются зрачковые расстройства (миоз, аиизокория), симптом Аргайла Робертсона, костно-воздушная диссоциация, легкие явления атаксии (покачивание в позе Ромберга), нарушения сухожильных рефлексов и редко первичная табетическая атрофия зрительных нервов, артропатия. При отсутствии поражения зрения и суставов больные табесом сейчас редко самостоятельно обращаются за медицинской помощью (нет субъективных нарушений), а выявляются активно среди лиц, недостаточно лечившихся по поводу ранних форм сифилиса, или случайно при прохождении медицинского осмотра во время нахождения в стационаре по другому поводу.
Для диагностики малосимптомного табеса иногда помогает наличие у больного кардиоваскулярного сифилиса, который отмечается у 12-15% больных табесом. Однако поражения аорты чаще всего в этих случаях протекают бессимптомно.
Гумма мозга
Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается очень редко. Первая, как правило, развивается в мягкой мозговой оболочке, но в дальнейшем может распространяться на область твердой мозговой оболочки. Возможно появление единичных крупных гумм головного мозга или множества мелких гумм, которые, сливаясь, по-своему течению напоминают опухоль мозга. Наиболее частой локализацией гуммы является область основания мозга; реже гумма располагается в веществе головного мозга.Гумма головного мозга влечет за собой нерезкое повышение внутричерепного давления. Клинически она напоминает опухоль мозга, сопровождается различными неврологическими симптомами, которые определяются ее локализацией. Заподозрить гумму позволяет анамнез больного (заболевание сифилисом, недостаточное его лечение), положительные РВ в крови и спинномозговой жидкости, «сифилитический зубец» кривой реакции Ланге, положительные результаты РИБТ и РИФ.
Гумма спинного мозга чаще бывает одиночной. Симптомы зависят от ее локализации и величины. Развиваясь из мозговой оболочки, гумма обусловливает появление нарастающих корешковых болей и парестезии. Затем возникают нарушения двигательных и чувствительных сфер, функции тазовых органов. В течение нескольких месяцев могут развиться симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.
Лечение поздних форм сифилиса
Лечение больных поздними формами сифилиса нервной системы начинают с введения препаратов, содержащих йод и висмут, согласно действующей инструкции 1976 г. Иодид калия или йодид натрия назначают внутрь в виде 3% раствора по 1 столовой ложке 3 раза в день после еды, запивая молоком. При хорошей переносимости переходят на 4-5% раствор йодидов. Вслед за 2-недельной указанной терапией назначают бийохинол по 1 мл внутримышечно через день. После трех инъекций (при хорошей переносимости) переходят на разовую дозу 2 мл внутримышечно через день. Введя 10-12 мл бийохинола, лечение этим препаратом прерывают и начинают пенициллинотерапию по 200 ООО ЕД через 3 ч круглосуточно, на курс 40 000 000 ЕД, после чего возобновляют инъекции бийохинола до общей дозы 40-50 мл (считая и бийохинол, полученный до пенициллина). После 2-3-месячного перерыва назначают аналогичный курс пенициллинотерапии с последующим курсом лечения бисмоверолом (по 1,5 мл 2 раза в неделю внутримышечно).После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов в зависимости от показаний серологических реакций крови и на этом лечение данной группы больных считается законченным.
В случае обнаружения у больного гуммы головного или спинного мозга после 3-4-недельной подготовки препаратами, содержащими йод, проводят 2-3 курса лечения солями тяжелых металлов, затем один массивный курс пенициллинотерапии, как указано выше. Лечение данных больных заканчивается одним - двумя курсами лечения солями тяжелых металлов.
Критерием насыщенности противосифилитичеекого лечения являются в основном данные клинического и ликворологического обследования (показатели серологических реакций в оценке качества терапии играют меньшую роль).
20.3. Нейросифилис
Нейросифилис – собирательное понятие поражений нервной системы сифилитической природы.
Классификация. Согласно принятой классификации нейросифилис делят на ранний и поздний. К ранним формам относятся случаи поражения нервной системы, развивающиеся в течение 2 лет с момента заражения; общая продолжительность раннего нейросифилиса составляет 3–5 лет. Это преимущественно мезенхимальный процесс с преобладанием экссудативно-воспалительных и пролиферативных процессов. Затрагивает преимущественно оболочки и сосуды головного и спинного мозга. Поздний нейросифилис возникает спустя 3–5 лет и развивается в течение 10–15 лет после заражения, процесс преимущественно эктодермальный, характеризующийся преобладанием дегенеративно-дистрофических изменений. Затрагивает паренхиму головного и спинного мозга.
А. Ранний (мезодермальный) нейросифилис:
– ранний сифилитический менингит;
– латентный (асимптомный) менингит;
– острый лихорадочный сифилитический менингит (менингоэнцефалит, менингомиелит);
– гипертрофический пахименингит;
– сосудистая форма сифилиса с поражением головного и спинного мозга;
– гуммы головного и спинного мозга;
– сифилитические поражения периферической нервной системы;
– цереброспинальная форма сифилиса.
Б. Поздний (эктодермальный) нейросифилис:
– сухотка спинного мозга;
– прогрессивный паралич;
– амиотрофический спинальный сифилис;
– спастический спинальный паралич Эрба.
Заболевание вызывается бледной трепонемой (Treponema pallidum ), передается преимущественно половым путем. Инкубационный период сифилиса – от 3 нед. до 6 мес. В течении заболевания принято различать три периода: первичный, вторичный и третичный. Поражение нервной системы может возникать в любом периоде сифилиса. Уже через несколько часов после заражения трепонема поступает в кровь и распространяется с ее током. Через эндотелий капилляров гематоэнцефалического барьера происходит проникновение спирохет в центральную нервную систему; кроме того, через кровеносные сосуды и лимфатические капилляры периневральных пространств спирохеты проникают в оболочки нервов.
Ранние формы нейросифилиса
Ранний сифилитический менингит. Для него характерно нерезкое проявление оболочечного синдрома и изменения в ликворе. Возможно присоединение поражения головного и спинного мозга и возникновение в этом случае очаговой неврологической симптоматики. Лихорадка и общеинфекционные симптомы не характерны.
Латентный (бессимптомный) менингит. Наиболее часто обнаруживается у больных сифилисом. У большинства больных четких симптомов заболевания выявить не удается. Лишь при активном расспросе некоторые больные предъявляют жалобы на несильную головную боль, головокружения, шум в ушах. Углубленное инструментальное исследование позволяет обнаружить у части больных гиперемию дисков зрительных нервов, нарушение реакции зрачков на свет, нарушения функции слухового анализатора – лабиринтную или лабиринтно-корешковую тугоухость, изменение вестибулярного аппарата, расстройство болевой и вибрационной чувствительности. Диагноз ставят на основании патологических изменений в ликворе. При этом находят небольшое повышение содержания белка, лимфоцитарный цитоз (8 клеток в 1 мм 3 и более), положительные глобулиновые реакции (Панди, Нонне – Апельта) и положительную реакцию микропреципитации с кардиолипиновым антигеном.
Острый лихорадочный сифилитический менингит. В настоящее время возникает относительно редко. Выделяют три формы сифилитического менингита:
1) с преимущественным поражением оболочек в области основания мозга и нарушением функции черепных нервов;
2) с преимущественным поражением оболочек конвекситальной поверхности мозга;
3) острая сифилитическая гидроцефалия.
Заболевание чаще всего возникает остро с подъемом температуры тела. Больные жалуются на головную боль, усиливающуюся в ночное время, головокружения, слабость, шум в ушах. Характерно появление рвоты без предварительной тошноты, не связанной с приемом пищи. При объективном обследовании у больных выявляется менингеальный синдром. Отмечаются усиление головной боли при ярком свете, симптомы кожной гиперестезии. Выявляются оболочечные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзинского. Если процесс локализуется преимущественно на базальной поверхности, то к ним добавляются симптомы поражения черепных нервов. Чаще других оказываются затронуты III, VII, VIII пары, несколько реже – VI, IX, X, XII черепные нервы. При этом возникают симптомы, характерные для поражения отдельных черепных нервов. В настоящее время одним из наиболее частых является поражение зрительного нерва. Отмечаются снижение остроты зрения, мелькание «мушек» перед глазами, выпадение отдельных полей зрения. При офтальмоскопии регистрируются гиперемия дисков зрительных нервов, нечеткость контуров, извитость вен, сужение артерий сетчатки. Могут возникать судорожные припадки, возможно появление зрительных расстройств – фотопсий или мерцающих скотом, могут обнаруживаться психические нарушения.
Патогномоничным симптомом нейросифилиса является симптом Аргайла Робертсона . Сифилитическая гидроцефалия обусловлена локальным воспалением мозговых оболочек, которое приводит к нарушению перемещения ликвора из желудочков мозга во внешние ликвороносные пространства. При остро возникающей гидроцефалии наблюдается неукротимая рвота. Нарастает головная боль, появляется сильное головокружение. Возникает спутанность сознания, возможно развитие делириозного синдрома. Чаще наблюдается хроническая гидроцефалия. Больные жалуются на постоянную головную боль, головокружение, развивается картина застойных дисков, выявляемая офтальмологически. После люмбальной пункции головная боль на время слабеет. В тяжелых случаях процесс может распространяться на вещество головного мозга, т. е. развивается менингоэнцефалит. При этом выявляется очаговая неврологическая симптоматика. Появляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Возможно развитие парезов и параличей. Могут наблюдаться нарушения речи (афазии), апраксии (нарушение сложных целенаправленных движений), снижение памяти, интеллекта. Возможно течение процесса по типу острого сифилитического менингомиелита.
Различают две клинические формы: менингорадикулит и менингомиелит. Менингорадикулит характеризуется корешковыми болями, изменением поверхностной чувствительности по корешковому типу, нарушением трофики, гипо-или арефлексией. У больных менингомиелитом , кроме изменений кожной чувствительности по корешковому типу, обнаруживаются парестезии, парезы, патологические рефлексы, расстройство функций тазовых органов. В ликворе у больных острым сифилитическим менингитом наблюдается высокий уровень белка, лимфоцитарный цитоз до 500-1500 клеток в 1 мм 3 , реакции Панди и Нонне – Апельта резко положительные. Могут быть положительными реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном, реакция связывания комплемента (РСК), реакция иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).
Гипертрофический сифилитический пахименингит. В настоящее время встречается крайне редко. Характеризуется преимущественной локализацией процесса в шейном отделе. Развивается медленно в течение 1–2 лет. Проходит ряд стадий: 1) раздражение спинномозговых корешков; 2) выпадение функций (нарушение чувствительности, наличие параличей, атрофий мышц плечевого пояса и мелких мышц кистей); 3) стадия выраженной компрессии спинного мозга.
Сосудистая форма сифилиса. Наряду с мозговыми оболочками в патологический процесс вовлечены сосуды головного мозга, обычно крупные и средние. Развивается в течение первых 3 лет после заражения. Сифилитический артериит характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией адвентиции и мышечной оболочки артерий мозга и формированием участков стеноза или окклюзии. Течение заболевания возможно по типу ишемических инсультов, при этом рецидивирование ишемии – характерная черта сосудистого нейросифилиса. Клиническая картина складывается из симптомов поражения черепных нервов, нарушения чувствительности, парезов, альтернирующих синдромов, нередки эпилептиформные припадки, возможны нарушения памяти, афазии. Описаны случаи субарахноидальных кровоизлияний вследствие разрыва аневризм сосудов мозга. В ликворе определяются лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, возможны положительные специфические серологические реакции.
Гуммы головного и спинного мозга. Встречаются в настоящее время достаточно редко. Как правило, развиваются в мягкой мозговой оболочке, но в дальнейшем могут распространяться на твердую мозговую оболочку. Наиболее частой локализацией гумм является область конвекситальной поверхности полушарий или область основания мозга. Клиническая картина напоминает картину опухоли мозга и складывается из двух групп симптомов: общемозговых и очаговых. Общемозговая симптоматика обусловлена повышением внутричерепного давления. Клинически она проявляется постоянной головной болью, которая со временем прогрессирует. Кроме того, нередко больные жалуются на рвоту, не связанную с приемом пищи. Часто она появляется на максимуме головной боли. Характерна также утренняя рвота, возникающая при перемене положения головы. Приблизительно 50 % больных отмечают головокружения, которые носят системный характер и сопровождаются тошнотой. Часто наблюдаются психические расстройства, также обусловленные наличием внутричерепной гипертензии. Степень выраженности указанных симптомов во многом определяется положением гуммы. Достаточно часто наблюдаются эпилептические припадки, которые возникают обычно при расположении гумм на конвекситальной поверхности мозга. Офтальмологически выявляются застойные диски зрительных нервов. Очаговая неврологическая симптоматика определяется локализацией гуммы. Возможны нарушения функций черепных нервов. Могут возникать расстройства чувствительности, монопарезы. Гуммы спинного мозга проявляются корешковыми болями, амиотрофиями, постепенным развитием синдрома поперечного поражения спинного мозга. При исследовании ликвора отмечается повышение давления до 250–400 мм вод. ст. Кроме того, типично наличие белково-клеточной диссоциации. Содержание белка увеличивается до 2 г/л, число же клеток часто остается нормальным или лишь немного повышено.
Сифилитические поражения периферической нервной системы. Изолированное поражение отдельных нервов встречается достаточно редко. Наиболее часто поражается плечевое сплетение. Среди мононевритов отмечаются поражение локтевого, седалищного и малоберцового нервов. Заболевание проявляется болями, локализующимися в области пораженных нервов. Наблюдается нарушение чувствительности, которое сначала характеризуется гиперестезией, а затем гипестезией, вплоть до полной потери чувствительности.
Поздние формы нейросифилиса
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis ). В настоящее время встречается достаточно редко. Процесс локализуется в задних столбах, задних корешках и оболочках спинного мозга. Чаще поражается поясничный (нижний табес), реже – шейный (верхний табес) отдел. В основе заболевания лежат пролиферативный и деструктивный процессы, ведущие к поражению паренхимы спинного мозга. Клиническая картина характеризуется медленным течением. Выделяют три периода болезни: 1) ранний (невралгический или корешковый); 2) средний (атактический); 3) поздний (паралитический).
В первом периоде больные предъявляют жалобы на острые боли в зоне иннервации пораженных корешков. Кроме того, там же возникают парестезии: покалывания, онемения. Типично снижение чувствительности кожи подошв («симптом мягкого ковра») – больные заявляют, что ступают как по мягкому ковру. Объективно обнаруживаются глазные симптомы: миоз, анизокория, симптом Аргайла Робертсона. Расстройства чувствительности сначала нерезкие, характеризуются снижением вибрационной, тактильной чувствительности в ногах, снижением тактильной и болевой чувствительности на уровне Th 4 -Th 7 корешков. Иногда возможно преобладание расстройств тактильной чувствительности в верхних конечностях. Нужно отметить, что расстройства поверхностной чувствительности при спинной сухотке достаточно полиморфны и могут проявляться диссоциированно. Нарушения рефлекторной сферы проявляются анизорефлексией, снижением коленных и ахилловых рефлексов (симптом Вестфаля), безболезненностью при сдавлении ахиллова сухожилия (симптом Абади).
Во втором периоде формируется сенситивная атаксия как следствие грубого расстройства суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Резче она выражена в ногах. Сначала появляется пошатывание при стоянии с закрытыми глазами (в позе Ромберга), при ходьбе в темноте. Затем появляется «штампующая походка» – больной ходит неуверенно, высоко поднимая ноги и ударяя ими в пол. Атаксия также обнаруживается при проведении пяточно-коленной и пальце-носовой проб. Одновременно выявляется мышечная гипотония, которая приводит к разболтанности суставов, гиперэкстензии в них при пассивных и активных движениях.
Третий период характеризуется тяжелыми атактическими нарушениями, вследствие чего больные лишаются возможности передвигаться.
Кроме перечисленных симптомов характерно прогрессирующее снижение остроты зрения. Развивается серая, или табетическая, атрофия дисков зрительных нервов, приводящая к амблиопии и даже амаврозу. Наблюдаются трофические расстройства в виде трофических язв (чаще стопы) или артропатий (увеличение и деформация суставов, болезненность в них при движениях).
Прогрессивный паралич. В настоящее время встречается крайне редко. В основе паралича лежит поражение паренхимы головного мозга, чаще коры передних отделов полушарий. Клиническая картина заболевания складывается из нарушений психической сферы и неврологической симптоматики. Выделяют три стадии заболевания: 1) начальная (неврастеническая, продромальная); 2) разгара; 3) конечная (марантическая). Среди неврологических расстройств выделяют глазные расстройства, двигательные и чувствительные нарушения, анизорефлексию. Однако ведущим является нарушение психической сферы.
Среди ранних симптомов наблюдаются раздражительность, вспыльчивость, агрессивность. Больные эйфоричны, некритически относятся к своим действиям, у них быстро меняется настроение. Происходит снижение памяти, внимания. Характерно нарушение речи в виде дизартрии, парафазии. Больные с данной формой заболевания должны проходить лечение в психиатрических стационарах.
Амиотрофический спинальный сифилис. Клиническая картина складывается из трех синдромов: табиформного, спастического и полиомиелитического. При всех указанных синдромах главным симптомом является прогрессирующая атрофия мышц. Страдают в основном мышцы верхних конечностей. Перед появлением атрофий наблюдаются фибриллярные подергивания, возможно появление парезов. При электромиографических исследованиях обнаруживается частичная или полная реакция перерождения мышц. Заболевание носит хронический характер. Атрофии мышц обусловлены поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга.
Спастический спинальный паралич Эрба. Заболевание возникает через 10–15 лет после заражения. При данной форме возникает и прогрессирует нижний спастический парапарез с соответствующей неврологической симптоматикой. Верхние конечности поражаются редко. Заболевание обусловлено хроническим специфическим артериитом сосудов спинного мозга, приводящим к дегенеративным изменениям в боковых столбах.
Диагностика и лечение нейросифилиса
Наряду с данными анамнеза заболевания и клинической картиной большое значение имеют данные дополнительных методов диагностики . Проводится офтальмологическое обследование больных с целью диагностики изменений на глазном дне. Достоверный диагноз нейросифилиса устанавливается только после проведения ликворологических исследований. В ликворе могут быть обнаружены признаки воспалительных изменений, таких как лимфоцитарный плеоцитоз, регистрируется повышенное содержание IgG за счет интратекального синтеза, а также увеличивается содержание белка вследствие нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера. M. Pambor (1995) предложил формулу расчета коэффициента альбумина для диагностики нейросифилиса:
При коэффициенте альбумина больше 8 предполагается диагноз нейросифилиса.
Вследствие сопутствующего данному заболеванию интратекального синтеза при реакции Ланге с коллоидным золотом обнаруживается «сифилитический зубец». Основное внимание уделяется серологической диагностике с пробами крови и ликвора. В настоящее время используется комплекс серологических реакций, состоящий из неспецифических и специфических тестов. К неспецифическим тестам относятся реакция связывания комплемента (РСК) с двумя антигенами (кардиолипиновым и трепонемным), а также микрореакция с кардиолипиновым антигеном (МР). К специфическим серологическим реакциям относят реакцию иммунофлюоресценции (РИФ) и реакцию иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).
При ранних формах нейросифилиса лечение проводится по следующей схеме: внутривенное введение 20 000 000-24 000 000 ЕД бензилпенициллина натриевой соли в сутки внутривенно капельно на физиологическом растворе в течение 14 дней. Для повышения концентрации пенициллина в ликворе применяют пробеницид по 0,5 г 4 раза в день (тормозит активную секрецию антибиотика из спинномозговой жидкости через сосудистые сплетения желудочков мозга, повышая тем самым коэффициент его проницаемости через гематоэнцефалический барьер).
При позднем нейросифилисе бензилпенициллин назначается по аналогичной схеме. Однако проводится не один, а два курса пенициллинотерапии с интервалом 2 нед. После этого производится исследование ликвора. В случае наличия в нем патологических изменений показан третий курс антибактериальной терапии. Рекомендовано применение преднизолона внутрь по 20–60 мг 1 раз в день в течение трех дней. Антибиотикотерапию необходимо сочетать с использованием витаминных препаратов, общеукрепляющих и стимулирующих средств. При непереносимости бензилпенициллина используется резервная схема с внутривенным введением цефтриаксона по 1–2 г 1–2 раза в сутки в течение 14 дней в зависимости от выраженности патологического процесса. В случае атрофии зрительных нервов проводят следующее лечение, состоящее из трех курсов. Первый курс:
– комплекс витаминов;
– натриевая соль пенициллина с разовой дозы 50 000 ЕД, повышая ее каждый день на 50 000 ЕД и доведя до 200 000 ЕД. Пенициллин в этой разовой дозе применяют в течение недели, затем дозу повышают до 400 000 ЕД и применяют еще 3 нед.
Затем с интервалом после каждого цикла 1 мес. проводят еще два курса натриевой солью пенициллина, вводя его в разовой дозе 400 000 ЕД в течение 28 дней.
| |