Декстрокардия – когда сердце справа. Экг исследование при декстрокардии Ранние сроки диагностики декстрокардия у плода

Декстрокардия — это что такое ? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.

Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями

Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.

Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология.

На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.

Как проявляется заболевание

Декстрокардия сердца очень часто протекает бессимптомно, особенно если она не сопровождается сопутствующими заболеваниями. Но важно отметить, что для этой болезни характерно наличие периода обострения, в этот период могут проявляться болевые ощущения в области грудной клетки. У новорожденных такое заболевание может проявляться характерными для желтухи симптомами. То есть дети с таким диагнозом могут рождаться с наличием пожелтения в области глаз и кожного покрова. Помимо этого, может наблюдаться затрудненное дыхание, пассивность и бледность кожи. Дети с таким диагнозом находятся под усиленным наблюдением специалистов, а все потому, что существует риск развития синдрома внезапной смерти.

Иногда у младенцев с декстрокардией отмечаются различные патологии органов брюшной и плевральной полости

Что касается приобретенной формы недуга, то она встречается крайне редко, но при этом она очень опасна и может сопровождаться очень выраженными симптомами, такими как нестабильный пульс и учащенное дыхание. При возникновении таких признаков важно, как можно быстрее обратиться за помощью к специалистам, которые проведут все необходимые обследования и назначат наиболее оптимальное лечение.

Внимание! При врожденной форме заболевания пациенты должны постоянно находиться под наблюдением врача. Более того, для них разрабатывается специальная методика лечения, которой они должны строго придерживаться.

Декстрокардия: ЭКГ-метод диагностики

Поскольку зачастую такая патология носит врожденный характер, не удивительно, что диагностируется она еще на этапе внутриутробного развития плода. Но как бы там ни было, после рождения ребенка проводится полная диагностика, которая позволяет определить, как размещены остальные внутренние органы, а также обозначить особенности самого заболевания. Также стоит отметить, при декстрокардии ЭКГ- необходимый метод диагностики, для того чтобы убедится в отсутствии других сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут нести прямую угрозу жизни пациента.

Диагностика такого заболевания может подразумевать как аппаратные, так и лабораторные обследования, к основным аппаратным методикам диагностирования недуга можно отнести:

  • рентгенологическое исследование грудной клетки;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Важно понимать, что только при комплексном обследовании можно получить действительно полную картину заболевания, а только при таком условии можно понять, как лечить патологию. Иногда для получения полной клинической картины пациентам может назначаться магнитно-резонансная томография, но она назначается в качестве дополнительного метода обследования.

Что касается лечения декстрокардии, то в дополнительном лечении такая патология не нуждается, достаточно просто придерживаться профилактических мер, которые позволят исключить вероятность прогрессирования недуга. Но бывают случаи, когда такое заболевание сопровождается пороками сердца, а в этом случае пациенту может быть показано хирургическое вмешательство. Если декстрокардия на ЭКГ проявилась в детском возрасте без наличия отягощающих обстоятельств, тогда, скорее всего, пациенту будет назначена медикаментозная терапия, которая может заключаться в приеме следующих препаратов:

  1. Иммуностимуляторы.
  2. Диуретики.
  3. Ингибиторы АПФ.
  4. Инотропные агенты.

Это консервативное лечение, поэтому исключить необходимость хирургического вмешательства оно не может. Также стоит отметить, что, если пациенту показано оперативное вмешательство, тогда, скорее всего, ему придется пройти курс антибактериальной терапии. Но антибактериальная терапия может проводиться только на протяжении определенного периода. Дело в том, что длительный прием антибиотиков может негативно сказаться на работе важных для здоровья человека систем и органов.

Проявления заболевания на ЭКГ

Что касается осложнений, которые могут возникнуть, если не соблюдать рекомендации специалистов по лечению патологии, то самыми опасными последствиями можно считать инвалидность и даже летальный исход. Если же строго следовать всем предписаниям врача, тогда пациенты с таким диагнозом могут прожить достаточно долго, не ощущая при этом серьезных проблем со здоровьем. Как может выглядеть человек с таким диагнозом можно узнать, просмотрев фото декстрокардии.

Профилактические меры

Как уже было отмечено, для того чтобы хорошо чувствовать себя при таком заболевании, и исключить вероятность развития осложнения, необходимо придерживаться профилактических методов, назначенных специалистом. Главной профилактикой осложнений такого заболевания, безусловно, можно считать поддерживающую терапию, которая может заключаться в приеме медикаментов и прохождении полезных процедур. Помимо этого, важно отметить, что пациенты с диагнозом декстрокардии должны очень осторожно подходить к физическим нагрузкам, так как активные занятия спортом и чрезмерные нагрузки им противопоказаны.

Декстрокардия – это аномальное развитие сердца, особенность которого состоит в том, что большая его часть располагается в правой стороне грудной клетки, а не обращена влево, как в большинстве случаев. Это называют зеркальным отражением расположений этого органа. Такую патологию легко спутать с декстропозицией – патологическим состоянием, когда сердце смещается вправо из-за того, что на него оказывают давление близлежащие органы, в которых развивается заболевание.

Причины и виды декстрокардии

Расположение сердца может измениться из-за того, что во время роста эмбриона нарушается развитие его сердечной трубки в первом триместре беременности. Она начинает искривляться не влево, как должно быть, а вправо. Это приводит к механическому смещению сердца в правую часть грудной полости.

Люди с такой врожденной патологией могут прожить всю жизнь, и так и не узнать, что у них сердце расположено в зеркальном отражении, потому что часто это не отражается на их здоровье. Такое ошеломляющее известие они могут получить совершенно случайно, пройдя профилактический осмотр или обследовавшись по поводу какого-либо заболевания на аппарате УЗИ.

Если у человека нет патологий, которые могут сопутствовать декстрокардии, то он ведет обычный образ жизни, ведь такая аномалия не сокращает продолжительность жизни и не ухудшает ее качество. Она не передается по наследству, поэтому люди, у которых сердце расположено справа, имеют здоровых детей, хотя и есть малая вероятность повторения этой особенности у будущего потомства.

Симптоматика проявляется тогда, когда:

  • есть еще какие-либо врожденные ;
  • декстрокардия – признак синдрома Картагенера – Зиверта.

Синдром Картагенера – Зиверта – это заболевание, имеющее наследственный характер и выражающееся в зеркальном расположении всех внутренних органов, а также в наличии бронхоэктазий (патологии формы бронхов и нижних отделов легких) и пансинусита (воспалительного процесса околоносовых пазух).

В связи с тем, что декстрокардия имеет сочетанный характер с синдромом Картагена – Зиверта и другими аномалиями, специалисты считают, что декстрокардия бывает трех типов:

  1. Расположение сердца – справа.
  2. В противоположной стороне от нормы находятся не только сердце, но и некоторые внутренние органы.
  3. Все органы, включая сердце, расположены в зеркальном отражении.

По мнению группы других ученых, признак аномального расположения органов позволяет определить такие формы декстрокардии:

  1. Неизолированная, при которой транспозиционное размещение характерно для всех внутренних органов.
  2. Изолированная, при которой нормальное размещение имеют только непарные органы (селезенка, желудок и печень).

Вторая форма имеет такие подвиды в зависимости от того, есть ли инверсия предсердий и желудочков.


Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Декстрокардия входит в число врожденных аномалий и не является распространенной патологией. О ней говорят, когда большая часть сердца расположена с правой стороны.

В некоторых случаях ее путают с декстропозицией, однако в последнем случае речь идет о нарушении, которое можно устранить в процессе лечения, в то время как при декстрокардии изменить положение сердца нельзя.

Виды

В зависимости от расположения сердца и внутренних органов выделяют несколько типов патологии:

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!
  • с правой стороны расположено только сердце;
  • с правой стороны расположено сердце и некоторые внутренние органы;
  • с правой стороны расположено сердце и все внутренние органы.

В первом случае речь идет о простом виде, в двух других – о зеркальном типе заболевания.

Декстрокардия у плода часто сочетается с синдромом Картагенера. При данном симптоме в дыхательной системе нет ресничек, поэтому не происходит фильтрации воздуха. Дети с таким нарушением часто болеют простудами, бронхитами, синуситами и т.д.

Также декстрокардия нередко сопровождается врожденными пороками сердца, в частности:

  • стеноз легочной артерии;
  • эндокардные дефекты;
  • двухместный желудочковый выход.

Развитие декстрокардии приводит ко многим осложнениям, так как часто встречается ее сочетание с патологиями других внутренних органов. Например, речь может идти о гетеротаксии, при которой практически отсутствует селезенка либо обнаруживается несколько маленьких селезенок, неспособных нормально функционировать.

Такие аномалии являются опасными не только из-за повышенной вероятности развития тяжелых инфекционных поражений, но и риска летального исхода.

Гетеротаксия может сопровождаться и другими аномалиями, проявляющимися неправильным расположением:

  • кишечника;
  • желчного пузыря;
  • легких.

Также могут наблюдаться тяжелые пороки сердца.

Причины

Декстрокардия возникает из-за искривления у плода первичной сердечной трубки, которое происходит в первом триместре беременности. Причины, по которым развивается патология, не выяснены.

К вероятным факторам, которые могут повлиять на развитие нарушения, относится наличие аномалий в развитии, передающихся по наследству.

Дети, рожденные с этим нарушением, как правило, выживают, однако попадают в группу риска по сердечным заболеваниям. Крайне опасны для них любые инфекции.

Клиническая картина

Ребенок рождается с выраженным признаками желтухи. Это, а также трудности с дыханием и пассивность приводят к тому, что новорожденному ставят низкий балл по оценочной шкале Апгар.

Заболевание обнаруживается, как правило, еще в детстве. Во время прохождения электрокардиограммы или рентгенологического обследования выясняется, что присутствуют серьезные отклонения. Однако если в детском возрасте таких обследований не проводилось, нарушение может быть обнаружено и во взрослом возрасте.

На раннем этапе заболевания могут проявлять себя следующие признаки:

  • бледность и посинение кожных покровов;
  • желтый оттенок кожи и глазных склер;
  • учащение сердечного ритма, затруднение дыхания;
  • частые легочные заболевания;
  • показатели роста и веса ребенка не соответствуют стандартам;
  • общая слабость и утомляемость.

Если патология не выявлена в раннем детстве, но позднее появились настораживающие симптомы, обращаться необходимо к кардиологу.

Диагностика

При обнаружении отклонений в развитии сердца специалист назначает прохождение ряда обследований.

В данном случае могут использоваться следующие диагностические методы:

Общий осмотр, включающий аускультацию и перкуссию
  • позволяет услышать толчки в верхней части миокарда с правой стороны;
  • пальпация позволяет определить зеркальное отражение других внутренних органов.
Рентгенологическое исследование
  • благодаря результатам которого можно увидеть несоответствие расположения сердца и органов норме;
  • на рентгене отчетливо видны контуры сердца, следовательно, можно увидеть все имеющие место отклонения.
Электрокардиограмма
  • графическое отображение результатов ЭКГ выглядит таким образом, как будто специалист неправильно установил электроды;
  • первое отведение будет записываться зеркально, второе соответствовать третьему, а третье – второму;
  • электрокардиография помогает выявить изменения функций сердца, если присутствуют врожденные пороки развития;
  • данный метод исследования рекомендуется использовать в самом начале проведения диагностических мероприятий.
УЗИ, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография
  • на УЗИ органов брюшной полости определяются аномалии в развитии и работе других внутренних органов;
  • максимально достоверную информацию об анатомическом строении органов, их расположении позволяет получить магнитно-резонансная томография.
ЭхоКГ Метод ультразвукового исследования, который также дает возможность визуализировать структуру органа и выявить степень поражения клапанов и изменения в кровотоке.

При необходимости назначается также ангиографическое исследование и катетеризация сердца.

Синдром Картагенера

В случаях, когда декстрокардия сочетается с зеркальным отображением других органов, синуситами, бронхоэкстазами, ставится диагноз “синдром Зиверта-Картагенера”. На фоне этой патологии отмечаются изменения многих других систем организма.

Декстрокардия с транспозицией органов проявляется такими признаками как: аносмия, наблюдаются полипы в носовой полости, характерными признаками являются отит и ухудшение слуха. Также в число осложнений входит мужское бесплодие.

Лечение декстрокардии

Аномальное развитие сердца, которое было обнаружено при обследованиях, не всегда дает какое-либо ухудшение самочувствия. Если такие изменения никак не сказываются на состоянии здоровья, пациент не испытывает жалоб, то заболевание не требует лечения.

При риске развития осложнений назначается поддерживающая терапия, которая позволяет сохранять патологический процесс без изменений и не допустить ухудшения состояния.

Однако такие нарушения зачастую сопровождаются врожденными пороками сердца. Такие ситуации требуют проведения хирургического вмешательства для устранения проблемы.

Перед проведением операции необходимо провести подготовку, которая подразумевает использование методов медикаментозной терапии.

С этой целью используются три группы лекарственных препаратов:

  • мочегонные средства;
  • инотропные агенты, необходимые для поддержки сердечной мышцы в выполнении ее функций;
  • ингибиторы АПФ, применяемые для понижения кровяного давления и уменьшения нагрузки на миокард.

Также изучаются аномалии, затронувшие другие внутренние органы. При обнаружении отклонений от нормы в развитии органов брюшной полости, ребенку также потребуется операция.

Хирургическое вмешательство показано детям, у которых нет селезенки, однако перед его проведением необходима долгосрочная терапия с приемом антибактериальных препаратов. Антибактериальная терапия назначается детям любого возраста.

Отдельно необходимо сказать по поводу прогноза при декстрокардии. В случаях, когда аномальное расположение сердечной мышцы не беспокоит пациента и никак не сказывается на общем состоянии здоровья, то прогноз является благоприятным.

При наличии сопровождающих патологий, затрагивающих развитие других внутренних органов, ситуация требует тщательного контроля со стороны как специалиста, так и самого пациента.

Лечение синдрома Картегенера выстраивается в зависимости от тяжести клинической картины.

Как правило, показаны следующие процедуры:

  • ингаляции с антибиотиками;
  • вибрационный массаж;
  • использование муколитических средств;
  • лечебная гимнастика.

Из последних методов терапии, которые могут применяться, выделяют бронхоскопию с применением антибиотиков, муколитических препаратов, бронхоспазмолитиков.

Также проводят мероприятия по поддержанию иммунитета, назначаются витамины.

Осложнения

Декстрокардия может повлечь за собой большое количество осложнений:

  • септический шок;
  • кишечная мальротация;
  • летальный исход;
  • высокая предрасположенность к инфекционным заболеваниям;
  • мужское бесплодие при синдроме Катагенера;
  • рецидивирующие пневмонии.

Профилактика

Так как патология является врожденной, то сложно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях. В то же время, женщине до беременности рекомендуется исключить наличие каких-либо заболеваний у себя, а при необходимости пройти лечение. Также следует уделить внимание наследственному фактору и выяснить, могут ли какие-то из существующих заболеваний повлиять на развитие плода.

Профилактика заболевания у детей заключается в длительной медикаментозной терапии, необходимой для предупреждения развития патологий со стороны других органов. Как правило, люди с подобными нарушениями всю жизнь принимают таблетки.

Также такие пациенты должны избегать физических нагрузок. В то же время можно отметить интересный факт: люди с декстрокардией встречаются даже среди профессиональных спортсменов. Поэтому важно обращать внимание не столько на само расположение сердца, сколько на наличие сопутствующих патологий.

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

  • Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
  • Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
  • Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстрокардия бывает:

  1. изолированной - измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
  2. частично сочетанной - обратное расположение органов грудной полости,
  3. полной - обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием – декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

  • Септический шок,
  • Гетеротаксический синдром,
  • Кишечная мальротация,
  • Мужское бесплодие,
  • Хроническое нарушение работы сердца,
  • Нарушение мужской репродуктивной функции,
  • Повторные пневмонии,
  • Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

  1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
  2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
  3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды . ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

Транспозиция органов и декстрокардия у ребенка, видео

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Декстрокардия – редкая врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению. Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.

Немного истории…

Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.

Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/25 000 новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.

Причины

Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация. Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки. Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.


Синдром Картагенера – одна из причин развития декстрокардии

Выделяют несколько видов декстрокардии:

  • простая декстрокардия – врожденная аномалия, при которой зеркально расположено только сердце, встречается очень редко;
  • сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
  • все внутренние органы имеют зеркальное расположение.

Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:

  • эндокардные дефекты;
  • стеноз легочной артерии;
  • двухместный желудочковый выход;

Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.

Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.

Симптомы

В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:

  • синюшность кожных покровов;
  • бледная кожа;
  • желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
  • утрудненное дыхание;
  • учащенное сердцебиение;
  • склонность к частым легочным инфекциям;
  • отклонения в наборе веса и росте ребенка;
  • слабость и быстрая утомляемость.

Учащенное серцебиение – один из симптомов заболевания

Диагностика

Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:

  • объективный осмотр, перкуссия и аускультация ;
  • рентгенологическое исследование;
  • ЭКГ сердца;
  • УЗИ сердца и сосудов;
  • компьютерная томография;
  • при необходимости ангиокардиография и катетеризация сердца.

На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.


При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.

На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе. Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды. В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:

  • препараты, поддерживающие сердечную мышцу;
  • диуретические лекарства (мочегонные);
  • гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).

Практически во всех случаях не обойтись без длительной антибиотикотерапии. Чтобы уберечь микрофлору кишечника обязательно принимайте параллельно с антибиотиками пробиотики (бифидумбактерин, бифиформ, лактовит, линекс).

Прогноз

При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:

  • частых инфекций;
  • сердечной недостаточности;
  • септического шока;
  • мальторации кишечника;
  • мужского бесплодия.

При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.