Интерстициальные болезни легких — группа заболеваний легких, включающая нарушение структуры и воспаление соединительной ткани органа. Интерстиций является плотным каркасом для альвеол и бронхиол, через который проходят мелкие капилляры и выполняют функцию обмена кислорода и углекислого газа.
Причины и механизм развития
Большинство патологий возникает по непонятным причинам, поэтому их относят в группу с неясной этиологией. В основе развития остальных болезней лежит следующий ряд факторов:
- Инфекция. Патогенная микрофлора либо напрямую, либо благодаря выделяемым токсинам разрушает клетки и вызывает воспаление.
- Наследственность. У человека существует генетическая предрасположенность к ИЗЛ, если ими болели ближайшие родственники.
- Курение. Во вдыхаемом дыме от сигарет высокая концентрация продуктов сгорания, раздражающих стенки дыхательных путей.
- Экология. Загазованность воздуха и мелкие частицы пыли вместе с вдохом оседают на слизистой оболочке.
- Радиация. Доказано негативное влияние радиоактивных излучений на соединительную ткань органов, на легкие в частности.
- Аллергия. Гиперчувствительность к тем или иным аллергенам приводит к хроническому воспалению.
- Сопутствующие аутоиммунные заболевания соединительной ткани других систем. Процесс постепенно приобретает генерализованный характер.
- фиброзирующий альвеолит;
- легочные васкулиты;
- саркоидоз;
- гемосидероз;
- гистиоцитоз;
- альвеолярный протеиноз.
Химические вещества. Делятся на две подгруппы:
Повреждение интерстициальной ткани легких мультифакторное. При хроническом воспалении альвеолы и бронхиолы инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилы, макрофагами, при аллергических патологиях присоединяются иммуноглобулины Е и тучные клетки.
Нейтрофилы выделяют в окружающую среду свободные кислородные радикалы, остальные клетки выбрасывают высокую концентрацию ферментов, медиаторов воспаления в виде интерлейкинов, гистамина, кининов и так далее.
Все в совокупности разрушающе действует не только на чужеродный агент, но и на собственные клетки организма.
В итоге развивается фиброз, рубцевание, а также отложение патологических биохимических соединений — гемосидерина, амилоида. Происходят изменения альвеол, кислород не может проходить через их стенку, как и не способен проникать из крови углекислый газ.
Нарастает вентиляционная и дыхательная недостаточность, меняется буферная емкость крови, нарушаются главные процессы метаболизма, направленные на окисление питательных веществ (углеводов, жиров) и энергообеспечение клеток.
Классификация и симптомы
Классификация делит интерстициальные заболевания легких, в зависимости от этиологии на патологии, на ИЗЛ с установленной причиной и неизвестной.
К первой группе относят:
В идиопатических выделяют:
Отечественная классификация немного отличается, она все интерстициальные болезни легких разделяет на пять больших частей:
Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.
Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:
- лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С;
- повышенная утомляемость и хроническая усталость,
- головные боли,
- слабость и недомогание.
Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.
Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.
Для улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.
Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.
Диагностика
Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».
При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже — шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.
Лабораторная диагностика крови показывает:
При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.
Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.
Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.
Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.
Традиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации — компьютерная и магниторезонансная томография.
Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.
В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.
Терапия, прогноз и профилактика
Терапия включает применение антибиотиков, направленных на уничтожение бактерии и грибка, ставшего пусковым механизмом. Так как путем микробиологического изучения, возбудитель определяется лишь через семь дней, поначалу выписывается антибактериальное средство широкого спектра действия. Лучший эффект достигается сочетанием двух медикаментов.
Лучшее противовоспалительное средство при отсутствии противопоказаний — глюкокортикостероиды в виде таблеток или аэрозолей.
Для стимуляции иммунитета и повышения собственных защитных сил назначается интерферон, витаминные комплексы, а также лекарственные средства на основе эхинацеи.
Интерстициальные болезни легких либо осложняются ростом опухоли, либо сами являются его последствием, поэтому нужно применять цитостатики для замедления ее развития. Бронходилататоры и оксигенотерапия улучшают газообмен и насыщение крови кислородом.
Из физиотерапии предпочтителен электрофорез с солями минералов или обезболивающим средством, лечебные ванны с эфирными маслами, УВЧ, ингаляция с медикаментами, циркулярный душ, массаж, влажные обертывания и ионофорез.
Болезнь легких имеет целый комплекс осложнений, к ним относятся:
- нарушение мозгового кровообращения;
- аритмии;
- ишемия или инфаркт миокарда;
- гипоксия;
- ацидоз;
- присоединение вторичной инфекции;
- абсцессы легкого;
- сепсис и инфекционный эндокардит;
- хроническая легочная и сердечная недостаточность.
Прогноз зависит от своевременного диагностирования и терапии. Процесс практически необратим. Продолжительность жизни при подобной патологии колеблется от одного года до десяти-пятнадцати лет.
Специфической профилактикой выступает вакцинация от тех или иных возбудителей воспаления, например, вируса острой респираторной вирусной инфекции, пневмококка.
Неспецифическими методами становятся правильное питание с достаточным содержанием питательных веществ и микроэлементов, отказ от вредных привычек, а именно от курения, соблюдение правил работы на производстве и применение индивидуальных средств защиты дыхательных путей.
Интерстициальные болезни легких редко возникают при своевременном лечении инфекционных болезней, обращении к врачу, контроле реакции на различные вещества с целью определения возможной аллергии.
Том 05/N 4/2003 Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких
Е.И.Шмелев
Центральный НИИ туберкулеза РАМН, Москва
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.
Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы
ИФА – обычная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича)
Саркоидоз
Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз)
Альвеолярный протеиноз
Идиопатический легочный гемосидероз
Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss
Синдром Гудпасчера
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита. Поскольку наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к ИФА, в 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией
не относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ
Ревматические болезни:
ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Болезни печени:
ХАГ, первичный билиарный цирроз
Болезни крови:
аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
Тиреоидит Хашимото
Miastenia gravis
Болезни кишечника:
болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона
Хронические болезни сердца:
с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
Хроническая почечная недостаточность
Системные васкулиты
Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.
Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.
Таблица 1. Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии
Инфекционные
Неинфекционные
Диссеминированный туберкулез легких
Пневмокониозы
Легочные микозы
Экзогенные аллергические альвеолиты
Лекарственные
Респираторный дистресс-синдром
Радиационные
ИБЛ при ВИЧ-инфицировании
Посттрансплантационные
Разрешающая возможность КТ
А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой
Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое
В – определяется круг болезней, рентгенологически не дифференцируемых друг от друга
Пневмокониозы
Саркоидоз-бериллиоз
Хроническая эозинофильная пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония –
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Острые гиперчувствительные пневмониты
С – специфический диагноз не может быть установлен
Легкое при ревматических болезнях
Легочные васкулиты
Поражение легких при хронической инфекции
Лекарственное поражение легких
Таблица 3. Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов
Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита
Основные морфологические признаки
Клинические признаки
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)
Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких
Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого
Постепенное начало
Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами
Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом
“Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%)
"Барабанные палочки" – 25–50%
Десквамативная интерстициальная пневмония
Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза.
Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники
Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ
Курящие в 40–50-летнем возрасте
Подострое начало (недели, месяцы)
Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах"матовое стекло"
Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция
Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)
Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения
Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой
Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому
ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью
Смертность свыше 60% в течение 6 мес
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко
Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)
ФВД – рестрикция
Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах
Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию
Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ
Факторы экологической агрессии
Курение
Наследственность
Сосуществующие болезни
Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов
Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы
Ответ на начальную терапию ДЗЛ
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней. Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели. Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Формально набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.
Одышка
– главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.
Кашель
наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.
Кровохарканье
– признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.
Поражение плевры.
Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.
Рентгенодиагностика.
Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 2).
Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.
Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Основные функциональные признаки ИБЛ
Уменьшение статических легочных объемов
Снижение растяжимости легких
Увеличение частоты дыхания
Альвеолярная гиповентиляция
Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений
Снижение диффузионной способности легких
Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке
При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.
Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. И наконец, полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза. Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в табл. 3.
Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении. Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
невозможность установления диагноза без инвазивных методов;
необходимость выбора терапии;
отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.
Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.
Диагностика ИФА без биопсии легких
Большие критерии
1. Исключение известных причин ИБЛ
2. ФВД – рестрикция с нарушением газообмена
3. КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла"
4. Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания
Малые критерии
1. Возраст моложе 50 лет
2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке
3. Продолжительность болезни более 3 мес
4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Таким образом, дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.
Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб
.,1998; 109–318.
2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monograph august 2000; 5, Mon. 14.
3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646–64.
Дополнительный симптом дифференциальной диагностики консолидаций на фоне диффузных интерстициальных заболеваний легких
Стеблецова Т.В., Юдин А.Л.
ФГУ «Поликлиника №1» Управления делами Президента РФ, отделение рентгеновской компьютерной томографии, Москва
ГОУ ВПО РГМУ, кафедра лучевой диагностики и терапии, Москва
Введение
Лучевая дифференциальная диагностика диффузных интерстициальных заболеваний легких (ДИЗЛ) одна из сложнейших проблем современной рентгенологии.Изменения в легочной ткани проявляются при различных видах интерстициальных пневмоний, облитерирующем бронхиолите, диффузных поражениях, обусловленных приемом лекарств, системными заболеваниями - ревматоиднымартритом, красной волчанкой, склеродермией, а также рядом других заболеваний . При развертывании ответа ткани на альтерацию при различных видах интерстициальных пневмоний первичное поражение интерстиция в виде небольшого продуктивного альвеолита переходит на дыхательные пути, что приводит к разрушению альвеол, формированию бронхоэктазов, развитию фиброза и «сотового легкого», а также достаточно часто к формированию консолидации легочной ткани. В рентгенологическом аспекте при оценке данных компьютерной томографии понятие «консолидация» является синдромальной характеристикой патологического процесса и представляется на КТ таким уплотнением легочной ткани, на фоне которого не дифференцируются элементы легочного рисунка (сосудистые структуры, бронхи, элементы интерстиция). Морфологически понятие «консолидация» характеризуется заполнением воздухоносных путей плотным субстратом. На фоне ДИЗЛ консолидации могут быть как проявлением доброкачественности поражения, так и являться онкопроцессом. При доброкачественных процессах «консолидация» характеризуется разрастанием тканевых элементов, начинающимся с терминальных бронхиол, впоследствии переходящим на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки, с дальнейшим заполнением альвеол грануляциями, приводящими к уплотнению легочной ткани . При злокачественных процессах заполнение воздухоносных путей происходит путем разрастания тканей опухоли. Среди доброкачественных консолидаций, развивающихся на фоне ДИЗЛ, можно отметить наиболее часто встречающиеся организующую пневмонию и фиброз. К злокачественным консолидациям относятся рак и лимфома легкого. Дифференциальная диагностика таких изменений необходима и важна, поскольку влияет на план лечения.
Целью настоящегоисследования явилось изучение возможностей компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) в дифференциальной диагностике консолидаций на фоне ДИЗЛ. Для достижения поставленной цели по результатам компьютерной томографии высокого разрешения проведен анализ выявленных консолидаций на фоне ДИЗЛ, определены КТВР-симптомы, характерные для доброкачественных и злокачественных консолидаций.
Материалы и методы
Всего обследовано 360 пациентов с ДИЗЛ в возрасте от 32 до 85 лет. Для описания характера интерстициальных изменений в легких проводилась КТВР. Были выявлены и оценивались основные признаки диффузных интерстициальных заболеваний легких, а также характеристики консолидаций на фоне ДИЗЛ.
У 66 пациентов среди всех обследованных пациентов на фоне ДИЗЛ выявлены различные консолидации, характер которых установлен путем динамического наблюдения или по результатам морфологического исследования. Природа консолидаций у 40 пациентов установлена по клинико-рентгенологическим данным с учетом динамического наблюдения над течением заболевания, анализа прогрессирования процесса под влиянием терапии. Сроки наблюдения составили от 1 до 21 месяца. В 26 случаях природа консолидации подтверждена путем морфологической верификации (проведено 26 пункций под контролем КТ): 25 трансторакальных пункций в случаях одиночной консолидации, а также в 1-ом случае множественных консолидаций на фоне ДИЗЛ. Пункции проводились под контролем КТ-скопии.
При проведении КТВР для оценки природы консолидаций на фоне ДИЗЛ выполнялось построение мультипланарных реконструкций (МПР) с расчетом 3D-коэффициента. Расчет 3D-коэффициента проводился для оценки формы и изменения пространственной конфигурации консолидации при МПР. Для вычисления 3D-коэффициента использовалась формула:
3D-коэффициент =
3D-коэффициент - объемный коэффициент,
Dmaxaxial- максимальный диаметр консолидации на аксиальных срезах,
Dmincoronar- минимальный диаметр консолидации на МПР в коронарной плоскости.
Полученные показатели 3D-коэффициента обработаны статистически с использованием программы «Медстатистика 5.0»: определены максимальное, минимальное и среднее значения, стандартное отклонение (SD).
Результаты и обсуждение
Пациенты, с установленным характером консолидаций на фоне ДИЗЛ, были разделены на две группы: доброкачественных (n=35) и злокачественных (n=31) консолидаций, распределение которых по природе патологического процесса представлено в таблице 1. Консолидации выявлялись на фоне: облитерирующего бронхиолита (n=10), неспецифической интерстициальной пневмонии (n=5), обычной интерстициальной пневмонии (n=31), десквамативной интерстициальной пневмонии (n=5), ХОБЛ и панбронхиолита (n=15).
Таб. 1.Распределение обследованных пациентов с установленной природой консолидации.
Верифицированный/установленный характер консолидации
Всего человек, n (доля в %)
Организующая пневмония на фоне облитерирующего бронхиолита
Интерстициальная пневмония с консолидацией
Организующая пневмония на фоне ХОБЛ, панбронхиолита
Метастатическое поражение на фоне ДИЗЛ
Периферическая опухоль легкого на фоне ДИЗЛ
Всего пациентов
66 (100)
Сравнение двух групп обследованных пациентов по характеру интерстициального поражения, на котором диагностированы консолидации, показало отсутствие различий в частоте выявления основных КТВР-симптомов поражения интерстиция. Основными симптомами были снижение пневматизации по типу «матового стекла» в 89.4% (n=59), утолщение междольковых перегородок в 43.9% (n=29) и внутридолькового интерстиция в 66.7% (n=44), утолщение перибронхиального интерстиция у 3 пациентов (4.5%). Среди пациентов с интерстициальными поражениями легких в стадии необратимого фиброза выявлены: симптом «сотового легкого» в 6.1% (n=4), тракционные бронхоэктазы в 13.6% (n=9).
Характеристики консолидаций обеих групп существенно отличались как по локализации, так и по форме. При оценке локализации консолидаций отмечено, что доброкачественные консолидации выявлялись субплеврально с частотой 82.8% (n=29), что в 1.6 раза выше, чем злокачественные аналогичной локализации (51.6%, n=16). Частота злокачественных очаговых хаотично расположенных консолидаций (n=13, 37.1%), в 3.25 раза превышала частоту доброкачественных такого расположения (n=4, 11.4%). Перибронховаскулярные консолидации неправильной формы обнаружены только при доброкачественных процессах с частотой 31.4% (n=11).
Относительно зон интерстициального поражения (ИП) в подавляющем большинстве случаев доброкачественные консолидации располагались внутри зоны ИП (n=29, 82.8%), в то время как злокачественные консолидации такой же локализации выявлялись реже - с частотой 58% (n=18). На границе нормальной и измененной легочной паренхимы доброкачественные консолидации выявлены только в 17% случаев (n=6), в то время как злокачественные консолидации такой локализации определялись в 38.7% (n=12). В преобладающем большинстве случаев злокачественные консолидации выявлены вне зон интерстициального поражения (77.4%, n=24). Полученные нами данные о преимущественной локализации различных консолидаций соответствуют результатам ранее проведенных исследований другими авторами .
При оценке формы и пространственной конфигурации консолидаций выявлено, что в 82.8% случаев (n=29) доброкачественные консолидации являлись треугольными с основанием к костальной плевре на аксиальных сканах, при МПР в коронарной проекции такие консолидации пространственной конфигурации не изменяли, оставаясь треугольными, конусовидными. Треугольно-конусовидная форма консолидации с основанием к костальной плевре по результатам нашей работы характеризует организующую пневмонию, как наиболее частую форму доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ. Такая картина организующей пневмонии выявлялась другими исследователями, являясь типичной для проявления данной патологии при КТВР . В нашей работе консолидации неправильно округлой формы с изменением конфигурации на МПР определялись только при доброкачественных процессах в 28.5% (n=10), при злокачественных процессах таких консолидаций не выявлено. Однако в 17% случаев (n=6) неправильно округлые доброкачественные консолидации не изменяли пространственной конфигурации на МПР.
В обеих группах для определения характера консолидаций рассчитан 3D-коэффициент, среднее значение которого в группе доброкачественных поражений (n=24) составило 2.82, в группе злокачественных консолидаций (n=31) - 1.32. Сравнительный анализ характеристик 3D-коэффициента обеих групп представлен в таблице 2.
Таб. 2.Распределение значений 3D-коэффициента для консолидаций обеих групп
Характеристика 3D-коэффициента
Доброкачественные консолидации
Злокачественные консолидации
Распределение, SD
2.13 - 4.01, SD0.64
1.03 - 1.75, SD0.27
Среднее значение
Особенности
Всегда больше 2.0
Всегда меньше 2.0
Сходные результаты по дифференциации природы одиночных периферических узлов легких путем расчета 3D-коэффициента получены в исследовании японских ученых .
Для установления природы консолидаций проведено 26 пункций под контролем КТ, верифицировано 5 случаев организующей пневмонии, 15 случаев аденокарцином, 5 случаев малодифференцированного рака, 1 случай метастазов рака гортани. Таким образом, в нашей работе интерпретация данных КТВР, в сочетании с МПР и расчетом 3D-коэффициента, позволила выполнить дифференциальную диагностику консолидаций на фоне ДИЗЛ без применения инвазивных методик с вероятностью 81.3%.
Наиболее часто встречающаяся доброкачественная консолидация на фоне ДИЗЛ - организующая пневмония - представлена на рисунках 1 и 2. Полученные данные по группе злокачественных консолидаций на фоне ДИЗЛ иллюстрирует рисунок 3.
Рис. 1 (А, Б, В). КТВР больного С., 66 лет. Организующая пневмония на фоне обычной интерстициальной пневмонии.
А - Комбинированный фрагмент КТВР легких на уровне нижней доли правого и верхней доли левого легкого. В правом легком - многочисленные мелкие субплевральные полости, расположенные рядами, единичные тракционные бронхоэктазы, в левом легком - в заднем сегменте верхней доли слева на границе нормальной и измененной паренхимы субплевральная треугольная консолидация, с широким основанием к костальной плевре, структура ее однородная. Б - МПР левого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. При МПР субплевральная консолидация представляется треугольной конусовидной, т.е. не меняет пространственной конфигурации. Проведена морфологическая верификация консолидации под КТ-контролем получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты). Полученные данные соответствуют организующей пневмонии на фоне обычной интерстициальной пневмонии в стадии начального фиброза. В - динамическое наблюдение после лечения спустя 4 недели после исследования, представленного на рисунке 1А. Фрагмент КТВР легких на уровне верхних долей легких. Отмечается полное восстановление пневматизации на месте ранее выявляемой консолидации слева.
Рис. 2(А, Б).КТ грудной клетки больной Д., 80 лет. Организующая пневмония на фоне десквамативной интерстициальной пневмонии.
А - аксиальный срез на уровне нижних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», в нижней доле справа выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы. Б - МПР правого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 3.43 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В =3.43), свидетельствующее в пользу доброкачественности консолидации. При трансторакальной биопсии консолидации получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты), внутриальвеолярные конгломераты соединительной ткани с лимфоцитарной инфильтрацией.
Рис. 3(А, Б). КТ грудной клетки больного Г., 72 лет. Малодифференцированный рак на фоне обычной интерстициальной пневмонии (морфологическая верификация).
А - аксиальный срез на уровне верхних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», утолщение внутридолькового интерстиция (белая стрелка), в переднем сегменте верхней доли слева на границе интерстициальных изменений и нормальной легочной ткани выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы (черная стрелка). Б - МПР в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 1.65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1.65). Проведена морфологическая верификация консолидации под контролем КТ-скопии - диагностирован малодифференцированный рак.
Выводы :
1.КТВР - симптомы интерстициального поражения легких не указывают на природу консолидации
2.Организующая пневмония, как наиболее типичная форма доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ, может быть представлена субплевральной консолидацией треугольной конусовидной формы с широким основанием к плевре, расположенной внутри зоны интерстициального поражения или неправильно округлой формы консолидацией, расположенной в зоне интерстициального поражения, изменяющей пространственную конфигурацию при МПР с расчетным 3D-коэффициентом более 2.0.
3.Злокачественная консолидация на фоне ДИЗЛ представлена неправильно округлой формы консолидацией (одиночной или хаотичными) вне зон интерстициального поражения, без изменения пространственной конфигурации на МПР и расчетным 3D-коэффициентом менее 2.0.
4.Сочетание определенных КТВР-симптомов консолидаций на фоне ДИЗЛ позволяет правильно установить диагноз с высокой долей вероятности (81.3%) без применения инвазивных вмешательств.
Компьютерно- томографические признаки диффузных заболеваний легких
Георгиади С.Г., Котляров П.М
Российский научный центр рентгено-радиолгии МЗ РФ
Лучевая диагностика и дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких (ДЗЛ) одна из сложных проблем рентгенологии. Диагностические ошибки в группе ДЗЛ составляют 50 - 75%, больные поздно подвергаются лечению - через 1,5-2 года после появления первых признаков заболевания. Ведущими в ранней диагностике ДЗЛ являются рентгенологические методы - рентгенография и рентгеновская компьютерная томография, ее методика высокого разрешения (КТВР). Имеются существенные трудности дифференциальной рентгенодиагностики различных нозологических групп ДЗЛ. Изменения вызывают идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП), бронхиолиты, гранулематозы (наиболее часто саркоидоз), диффузные поражения легочной ткани, обусловленные приемом лекарств, системными заболеваниями - ревматоидным артритом, красной волчанкой, склеродермией, рядом других заболеваний. Морфологические исследования выявляют различной степени воспалительную инфильтрацию интерстициальной ткани, альвеол, бронхиол. Изменения могут носить экссудативный характер или, наоборот, развиваются необратимые фиброзные изменения, редукция микроциркуляторного русла, разрушение альвеолярной ткани, констрикция бронхиол и, как следствие, нарушение газообмена, микроциркуляции(1 -21).
Компьютерная томография с высоким разрешением увеличивает пространственную разрешающую способность в визуализации паренхимы легкого. Использование тонких срезов 1 - 2 мм и высоко-пространственный алгоритм реконструкции позволяет увеличить пространственную разрешающую способность. Практически все авторы единодушны, что РКТ является методом выбора в изучении тонкой макроструктуры легочной ткани, особенно изменений на уровне дольки, бронхиолы
Задача настоящей работы уточнение возможностей КТВР в визуализации дистальных отделов респираторного тракта и описание общей рентгенсемиотики изменения макроструктуры легких при диффузных заболеваниях.
Макроструктура дистальных отделов респираторного тракта в норме . Дистальные отделы респираторного тракта состоят из терминальных и респираторных бронхиол, ацинусов, долек легких. Мембранозные бронхиолы диаметром 1-3 мм, не имеют хрящевой ткани, толщиной стенки 0.3 мм, переходят в терминальные - около 0,7мм в диаметре, от которых отходят респираторные бронхиолы (0,6 мм в диаметре). Респираторные бронхиолы через поры связаны с альвеолами. Терминальные бронхиолы являются воздухопроводящими, респираторные принимают участие в проведении воздуха и газообмене. Общая площадь сечения терминального отдела респираторного тракта во много раз превышает площадь сечения трахеи и крупных бронхов (53-186 см. кв. против 7-14 см кв.), однако на долю бронхиол приходится только 20 % сопротивления воздухопотоку. В связи с малым сопротивлением терминальных отделов респираторного тракта, на ранних этапах поражение бронхиол может протекать бессимптомно, не сопровождаться изменениями функциональных тестов и являться случайной находкой при компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) легких. Дистальнее терминальной бронхиолы располагается ацинус, самая многочисленная структура легкого, в которой происходит газообмен, имеющий одну или несколько респираторных бронхиол. Величина ацинуса взрослых в диаметре 7 - 8 мм (схема 1).
Схема 1. Продольное сечение легочной дольки
При отсутствии патологических изменений КТВР не дифференцирует ацинус, хотя ацинарные артерии в ряде случаев могут визуализироваться.
Легочная долька (вторичная легочная долька)-
наименьшая единица легкого ограниченная перегородками соединительной ткани. Вторичные легочные дольки состоят из 3 - 24 ацинусов. Центральная часть содержит легочную бронхиолу и артерию, которые при отсутствии патологичеких изменений, как правило, редко визуализируются при КТВР. Для их обозначения принят термин «центрилобулярная структура» (дольковое ядро). Центрилобулярные артерии имеют диаметр 1мм, ее ответвления – 0.5 – 0,7мм. Толщина стенки центрилобулярной терминальной бронхиолы около 0.15 мм. Вторичные легочные дольки разделены междольковыми перегородками, содержащими вены и лимфатические сосуды, артериальные и бронхиолярные ответвления в дольковом ядре. Вторичная легочная долька обычно полигональной формы с длиной каждой из составляющих сторон 1 – 2,5 см (схема 2).
Схема 2. Поперечное сечение легочной дольки
Соединительнотканный каркас дольки состоит из междольковых перегородок, внутридолькового, центрилобулярного, перибронховаскулярного, субплеврального интерстиция. Патологические изменения интерстициальной ткани дают разнообразную КТ изображении картину усиления легочного рисунка. Субплевральный интерстиций – представляет волокна соединительной ткани, связанные с висцеральной плеврой, покрывает поверхность легкого, распространяется по междолевым щелям. Наряду с междольковыми перегородками, субплевральный интерстиций представляет часть периферической системы соединительнотканного остова органа.
Междольковыеперегородки являются продолжением периферического интерстиция, распространяющегося по поверхности легкого ниже висцеральной плевры, содержат легочные вены и лимфатические протоки. Толщина неизмененной перегородки, которая в ряде случаев может визуализироваться при КТВР - около 0.1 мм. Внутридольковый интерстиций является частью периферического, сообщается с плевральной поверхностью.
Перибронховаскулярныйинтерстиций (бронховаскулярный пучок) представляет оболочку из соединительной ткани, охватывающую бронхи и сосуды от корней к периферии легкого. Центрилобулярный интерстиций является перибронхиолярным соединительно-тканным футляром. КТВР выявляет его при патологическом утолщении - в виде тонкой сети соединительной ткани в пределах альвеолярной ткани, вторичной дольки.
Симптом «матового стекла» Одним из общих признаков для ДЗЛ является наличие симптома «матового стекла», отображающего различные патологические изменения на уровне альвеол. Для доказательства наличия этого симптома необходимо выполнить КТВР. На сканах при обычной КТ (толщина среза 4 мм и более) из-за наложений данный симптом могут симулировать процессы в интерстиции, перибронховаскулярной зоне. В большинстве случаев симптом «матового стекла» указывает на активную, острую стадию развития ДЗЛ. Он соответствует альвеолиту, наличию в просвете альвеол клеточных инфильтратов (макрофагов, клеток крови, лимфоцитов и т.д.). Симптом проявляется снижением воздушности (прозрачности) альвеолярной ткани в виде низкой интенсивности «молочной пелены». В отличие от инфильтрации, фиброза легочной ткани на фоне «матового стекла» отчетливо прослеживается бронхо - васкулярные структуры легкого, зоны поражения четко отграничены от непораженной ткани. Изменения по распространенности могут быть диффузными, очаговыми смешанного характера. «Матовое стекло» отражает не только проявление альвеолита и воспалительной инфильтрации, аналогичный симптом возникает при застойных явлениях в микроциркуляторном русле или увеличении объема протекающей через капилляры крови (обозначается термином «мозаичная перфузия»).
«Мозаичная перфузия» («мозаичная гиповолемия») отличается от альвеолита природой возникновения «матового стекла». Пусковым механизмом является сосудистая обструкция дольковой артерии, гиповентиляции дольки или их сочетание. Возникает гиповолемия сосудистого русла дольки (обструктивного или спастического при гиповентиляции генеза), перераспределение крови, гиперволемия в неизмененой части легкого. При КТВР зоны «матового стекла» отображают ткань легкого с сохранной гемодинамикой(повышенная денсивность на КТВР). Зоны пониженной денсивности легочной ткани отображают нарушение микроциркуляции, гиповолемией. Для уточнения природы “матового стекла” проводится сравнительный анализ КТВР, сделанных на одном и том же уровне на вдохе и выдохе. При изменениях связанных с нарушением гемодинамики “матовое стекло” исчезает или уменьшает свою плотность по отношению к окружающим тканям на сканах выполненных на выдохе, в то время как симптом обусловленный альвеолитом имеет одну и туже плотность независимо от фаз дыхания.. Изменение макроструктуры легкого в виде сочетания «матового стекла» с уплотнением междольковых перегородок определяются как симптом «булыжной мостовой». Симптом отражает изменения как в альвеолах, так и уплотнение междольковых перегородок, внутридолькового интерстиция, отдельных очагов фиброза. Характерно четкое отграничение зон поражений от неизмененной ткани легкого. Наиболее характерен симптом «булыжной мостовой» для альваеолярного протеиноза, реже встречается при других ДЗЛ. Как и при «матовом стекле» на фоне изменений отчетливо пролеживаются бронхо-сосудистые структуры.
КТ семиотика патологических изменений интерстициальной ткани легкого при ДЗЛ. Уплотнение внутридолькового интерстиция приводит к появлению тонкого сетчатого или крупнопетлистого рисунка паренхимы легкого. Это ранний признак фиброза при многих диффузных заболеваниях легкого. Уплотнение перибронховаскулярного интерстиция, который окружает крупные бронхи и сосуды, проявляется уплотнением бронхиальной стенки, увеличением размеров или неравномерности просвета, четкообразности легочных артерий. Визуализация при КТВР терминальных, респираторных бронхиол в виде центрилобулярных очажков или “ветвистых структур”, рядом с дилятированной артерией указывает на уплотнение внутридолькового интерстиция. Бронхиоло - артериолярные структуры могут иметь вид равномерного, четкообразного или очагового уплотнения, распологающегося в центре дольки, обозначается термином “уплотнение центрилобулярного интерстиция”. Как правило обусловлен фиброзом соединительной ткани, окружающей бронхиолы и сосуды, реже лимфогенным распространением саркоидоза. Патологические изменения интерстиция можно классифицировать по морфологическому типу (фиброз, отек); варианту уплотнения (линейное, узловое, сетчато-узловое, их сочетание); локализации патологии относительно структур вторичной дольки. Для патологических изменений интерстиция характерно сетчатой формы усиление легочного рисунка за счет уплотнения междольковых, внутридольковых перегородок, внутридолькового интерстиция. Патологическое уплотнение междольковых перегородок, обычно результат фиброза, отека, или инфильтрации. Изменения можно подразделить на: 1)линейное уплотнение (затемнение) - любая удлиненная, тонкая мягкотканная линия в легочном поле. 2)паренхиматозный тяж - уплотнение в виде протяженной структуры. Термин используется для описания уплотнений толщиной несколько миллиметров, длиной 2 - 5 см и более, которые выявляются при легочном фиброзе, инфильтрации, отеке межуточной ткани. 3)прерывистое линейное уплотнение (1 – 3 мм толщиной) может быть внутридольковым или распространяться через несколько прилегающих легочных долек.У пациентов с лимфогенным распространением патологии (саркоидозе) наблюдается уплотнение междолькового и внутридолькового интерстиция. Уплотнения могут быть однородными, узловыми или смешанными (схема 3).
Схема 3. Варианты уплотнения интерстиция
Патологическое изменение – субплеврального интерстиция проявляется тонким, дугообразным уплотнением параллельно основному листку плевры, толщиной до нескольких миллиметров на расстоянии не более 1 см от плевральной поверхности. Субплевральные уплотнения обусловлены фиброзом, как правило, образуют единую сеть с уплотненными междольковыми перегородоками.
Мелкоочаговые образования . При ДЗЛ изменения затрагивают все структуры вторичной дольки, междольковый интерстиций. С помощью КТВР в ряде случаев можно точно говорить о принадлежности изменений к альвеолярным или интерстициальным структурам. Различают преимущественно хаотичную, перилимфатическую, центрилобулярную локализацию очажков, что в ряде случаев дает возможность предположить вероятную нозологию изменений.
Округлые, мелкоочаговые образования размером до 1 см хорошо выявляются при КТВР. Очажки подразделяются по размерам - на маленькие (до 1 см), большие (более 1 см), очажки 3-7 мм трактуются как микроузелок; по плотности – высокой и низкой денсивности; местоположению – центилобулярное, интерстициальное, перилимфатическое, субплевральное, хаотичное. Однако при анализе КТВР достоверно судить о локализации очажка в том или ином отделе паренхимы легкого не всегда возможно и нередко это предположительное заключение. В большинстве случаев при КТ выявляется хаотичное распределение очажков вокруг вторичной дольки и структур легкого. Характерна диффузно-очаговая локализация в легочной ткани – вдоль сосудов, плевральных поверхностях, междольковых перегородок с большими колебаниями на единицу площади. Хаотический характер распределения очажков наблюдается при гистиоцитозе, силикозе, милиарном туберкулезе, метастазах. Центрилобулярные очажки, узелки, соответствующие центру дольки, как правило, представляют фокус перебронхиолярного воспаления или инфильтрации легочной ткани (схема 4).
Cхема4.Варианты очаговых изменений легких при ДЗЛ
Сочетание центилобулярных очажков с уплотненными, тонколинейными (1-2,5 мм) структурами указывает на их принадлежность к терминальным отделам респираторного тракта (симптом «ветки вербы с почками»). Субплеврально расположенные узелки визуализируются в виде цепочки по ходу основной или междолевой плевры. Характерны при саркоидозе и силикозе, носят наименование «псевдобляшек» (по аналогии с очаговым уплотнением париетальной плевру при асбестозе). Очажки, хаотично расположенные в легочной дольке могут отображать поражение дыхательных путей, внутридолькового интерстиция, разветвлений центрилобулярных артерий. Следует еще раз отметить трудности подразделения очажков на внутридольковые и воздушного пространства по данным КТВР.
Инфильтративные изменения (затемнения ) легочной ткани при ДЗЛ отличаются от «матового стекла» тем, что на их фоне невозможно различить сосудистые структуры. Происходит снижение прозрачности легочной ткани за счет заполнения воздушных пространств жидкостью, мягкотканными массами или является отражением фиброза. В англоязычной литературе инфильтративные изменения подразделяются на инфильтрацию паренхимы легкого, и термин консолидация – отличающаяся инфильтрацией с признаками обструкции сосудистых структур. При локализации инфильтрации в области ворот, центральной части легких вдоль бронхо-сосудистых пучков они нередко обозначаются как конгломератные массы. Обычно изменения отражают фиброз или сливные очаги, наблюдается при саркоидозе, пневмокониозах.
Изменения мелких бронхов и бронхиол при ДЗЛ. Патологию бронхиального дерева можно разделить по локализации патологического процесса: изменения бронхов, бронхиол, структур дистальнее терминальных бронхиол. Наиболее частым следствием фиброза легких при ДЗЛ являются бронхоэктазы. Бронхоэктазы по виду делятся на цилиндрические, варикозные, кистозные. Первичная причина - дилятация стенок бронха в результате ее растягивания окружающей фиброзированной тканью(схема 5).
КТВР выявляет утолщение, неравномерность стенки, неровность просвета бронхов, жидкое содержимое (схема 5).
Схема 5. Варианты бронхиолоэктазов
Учитывая происхождение изменений в результате фиброза ткани изменения называются тракционными бронхо-, бронхиолоэктазами (в зависимости от уровня поражения). Одним из диагностических признаков бронхиолоэктазов является симптом «кольца с печаткой». При перпендикулярном положении по отношению к скану бронхососудистой структуры выявляется кольцевидная тень расширенного с утолщенной стенкой бронха, с прилежащим поперечным срезом легочной артерии (округлая мягкотканная структура). При дилятации, заполнении слизью, гноем, жидкостью, фиброзе просвета терминальной или респираторной бронхиолы по периферии легкого КТВР визуализирует линейно-ветвистые структуры с очажками (1-5мм) – симптом «ветки вербы». Симптом отображает патологию дистальных отделов респираторного тракта при бронхиолитах различного генеза, лимфоидной интерстициальной пневмонии, хронических инфекциях дыхательных путей. При проекции структур в плоскости КТ скана визуализируется ветвистая структура, напоминающая ветку весенней вербы с почками, перпендикулярно – изменения проявляются центрилобулярными очажками.
Одно из проявлений патологии терминальных бронхиол регистрация при КТ т.н. «воздушных ловушек» (центрилобулярная эмфизема) – патологической задержки воздуха в пределах дольки, группы долек. Изменения развиваются в результате сужения просвета бронхиол, развития клапанного механизма нарушения воздухопотока. «Воздушные ловушки» выглядят зонами повышенного воздухонаполнения, для их достоверной визуализации необходимо сканирование одной и той же зоны пациента на вдохе и выдохе. Зоны с нарушенной вентиляцией не меняют своей плотности и даже лучше выявляются на выдохе, на фоне повышения денсивности неизменной ткани. Постоянная или «скрытая» центрилобулярная эмфизема характерна для бронхиолитов, саркоидоза, ряда других ДЗЛ.
Кистозные изменения легочной ткани. Кисты легочной ткани – один из важных признаков ДЗЛ. Могут быть единственными, множественными, локализоваться в нижних, средних, верхних отделах легкого равномерно по всей паренхиме, субплеврально или в центральных зонах. Представляют полости с тонкой стенкой (< 3 мм), четко отграничены от окружающей ткани, диаметром 1 см и более, содержат, как правило, воздух, реже имеют жидкое содержимое (схема 6).
Схема 6 Кистозные изменения при ДЗЛ
Кисты имеют эпителиальную или соединительнотканную выстилку. Кисты при КТ выявляются при идиопатических интерстициальных пневмониях, саркоидозе, гистиоцитозе Х, ряде других ДЗЛ. Тракционные бронхоэктазы, которые нередки при фиброзе легких, могут приниматься за кисты, однако, кисты являются производными, расширенной альвеолярной ткани, окруженной стенкой различной толщены. Образование кист при ДЗЛ связано с легочным фиброзом, деструкцией легочной ткани, гибелью альвеол, потерей гроздьевидной структуры. Кистозные воздушные пространства группируются и разделяются фиброзной тканью, замещающей интерстиций. Конечной стадией фиброза легкого является замещение кист «сотовым легким» (кисты по типу «пчелиных сот»). Легочная ткань замещается кистозными воздушными пространствами диаметром от 3-10 мм до нескольких сантиметров (схема 6). «Сотовое легкое» (синоним “легкое «терминальной стадии») характерно для цирроза – где сочетаются кистозные полости, тракционные бронхоэктазы, поля фиброза с дезорганизацией макроструктуры легкого, редукцией микроциркуляторного русла, уменьшением диаметра магистральных сосудов по периферии легкого и расширением в области корней(легочная гипертензия).
Таким образом, КТВР выявляет целый ряд общих симптомов указывающих на ДЗЛ, стадию развития патологического процесса. Наиболее частые из них симптом “матового стекла”, усиление легочного рисунка за счет уплотнения интерстициальной ткани, появление мелкоочажковых изменений в интерстиции, терминальных бронхиолах, нередко сопровождающихся нарушением вентиляции в альвеоляной ткани – возникновением воздушных ловушек. Другие симптомы – развитие кистозных изменений, тракционных бронхоэктазов возникают по мере прогрессирования заболевания, формирования необратимых фиброзных изменений.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ .
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.
Наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к идиопатическому фиброзирующему альвеолиту (ИФА). В 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболеванием с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией в настоящее времяне относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.
АКТУАЛЬНОСТЬ.
Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них – неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз. Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1–2 недели после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" – ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются "диссеминированные заболевания легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстициальные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни легких". Понятие "диссеминированные заболевания легких" учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни – рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные болезни легких" основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как несколько наиболее грозных заболеваний этой группы, ранее объединяемых названием "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), вообще не образует гранулемы. Термин "диффузные паренхиматозные болезни легких" делает акцент на паренхиматозном поражении – альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.
"Интерстициальные болезни легких" – на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.
Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИФА и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.
ЭТИОЛОГИЯ.
Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.
Таблица 10
Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии
В таблице 10 перечислены наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии.
В диагностике неинфекционных ИБЛ важен профессиональный анамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота), которые нередко являются причиной ИБЛ. В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.
Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией.
Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы:
ИФА – обычная интерстициальная пневмония (смерть в течение 2-3 лет с момента диагностики заболевания).
Десквамативная интерстициальная пневмония.
Острая интерстициальная пневмония – синдром Хаммена–Рича (летальный исход в течение 1-3 мес).
Неспецифическая интерстициальная пневмония.
Саркоидоз.
Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз).
Альвеолярный протеиноз.
Идиопатический легочный гемосидероз.
Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс (Churg–Strauss).
Синдром Гудпасчера.
Таблица 11
Предположительная этиология идиопатических интерстициальных пневмоний
Среди факторов риска поражений легочного интерстиция по типу ИФА обсуждается роль курения, системных заболеваний, лекарств, профессиональных и связанных с внешней средой поллютантов (табл. 11). Особое внимание уделяют роли вирусных инфекций в генезе воспалительных и фибропластических изменений в легких.
ПАТОГЕНЕЗ.
Взаимосвязь вирусной инфекции и ИФА не всегда удается подтвердить, но наблюдения показывают, что у больных, инфицированных вирусами Эпштейна–Барр, гепатита В и С, отмечается частое развитие морфологических изменений на территории мелких бронхов, сходных с облитерирующим бронхиолитом, и присоединение клинических признаков бронхиальной обструкции. Эти особенности расцениваются как результат взаимодействий инфекционного агента с иммунной системой, затрагивающих как различные реакции гиперчувствительности, так и прямое действие вируса на эпителий бронхиол.
В поражении легких при вирусном гепатите и циррозе печени имеет значение образование сосудистых печеночно-легочных коллатералей, что приводит к усилению поступления в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.
Лекарственные препараты также считаются важной причиной интерстициального повреждения легких. В патогенезе легочной ятрогении особое внимание уделяют свободнорадикальному повреждению из-за высокого кислородного потенциала в легком. Свободные радикалы напрямую и опосредованно участвуют в повреждении легочных структур, прогрессировании пневмосклероза. Помимо того, под воздействием препаратов и их метаболитов (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики и т.д.) в легком нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.
Среди различных вариантов вредных воздействий курение табака считается одним из главных претендентов на роль стимула в развитии ИФА и в особенности облитерирующего бронхиолита. Дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, что приводит к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.
Курение считается облигатной причиной и другой формы интерстициальных болезней легких – гистиоцитоза Х, характеризующегося тяжелым поражением легких с формированием кистозных полостей и внелегочными поражениями в рамках гранулематозного процесса (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция).
Таким образом, у курильщиков, включая и пассивных, увеличивается восприимчивость дыхательных путей к воздействию токсичных агентов. При интерстициальных болезнях легких, в том числе при ИФА, табачный дым с большой вероятностью можно рассматривать как инициальный повреждающий фактор, стимулирующий воспалительно-склеротические процессы в легких.
В экологически неблагоприятных территориях усиливается влияние факторов экологической агрессии, к которым относятся продукты сгорания автомобильного топлива, переработки нефти, оксид серы, озон, вещества, загрязняющие воздух, пары, копоть.
Профессиональные воздействия (кремний, асбест, соединения металлов, органические соединения, пыль растительного и животного происхождения) являются причиной пневмокониозов, экзогенного аллергического альвеолита. В эпидемиологических исследованиях была показана связь ИФА при профессиональном контакте с металлической и древесной пылью, продуктами сгорания органических и неорганических соединений (шлифовщики, столяры, пожарники).
Следует отметить, что распространенность изменений в легких, тяжесть течения заболевания во многих случаях не зависят от длительности воздействия и экспозиционной нагрузки токсического фактора. Клинические и экспериментальные данные свидетельствуют, что иммунный ответ при ИФА основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, причем интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью. В прогрессировании ИФА большое значение придают провоспалительным и профиброгенным цитокинам, потенцирующим воспалительную реакцию, процессы репарации тканей и связанные с ними процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.
Таким образом, риск развития ИФА и его активность детерминированы определенным набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих тем самым фенотипические особенности свойственной ИФА фибропролиферативной реакции в легких.
КЛИНИКА.
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ:
Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена;
Болезни печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз;
Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия;
Тиреоидит Хашимото;
Miastenia gravis ;
Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона;
Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо;
Хроническая почечная недостаточность;
Системные васкулиты.
Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике , являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.
Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.
Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ:
Факторы экологической агрессии;
Курение;
Наследственность;
Сосуществующие болезни;
Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями;
Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов»;
Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы;
Ответ на начальную терапию.
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких.
Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней.
Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях.
Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.).
Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.
Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.
Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.
Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.
Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.
Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.
ДИАГНОСТИКА.
Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ.
Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 12).
Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.
Исследование функции внешнего дыхания. Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Основные функциональные признаки ИБЛ:
Уменьшение статических легочных объемов;
Снижение растяжимости легких;
Увеличение частоты дыхания;
Альвеолярная гиповентиляция;
Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;
Снижение диффузионной способности легких;
Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.
|
Разрешающая возможность КТ | |
|
А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой |
Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое |
|
В – определяется круг болезней, рентгенологически недифференцируемых друг от друга |
Пневмокониозы Саркоидоз – бериллиоз Хроническая эозинофильная пневмония Криптогенная организующая пневмония Острые гиперчувствительные пневмониты |
|
С – специфический диагноз не может быть установлен |
Легкое при ревматических болезнях Легочные васкулиты Поражение легких при хронической инфекции Лекарственное поражение легких |
При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.
Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы (фибробронхоскопия) позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.
Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала . Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких.
Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в таблице 13.
Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких . Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.
Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
Невозможность установления диагноза без инвазивных методов;
Необходимость выбора терапии;
Отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства диффузных заболеваний легких.
Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.
Диагностика ИФА без биопсии легких.
Большие критерии:
Исключение известных причин ИБЛ;
ФВД – рестрикция с нарушением газообмена;
КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла";
Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания.
Малые критерии
1. Возраст моложе 50 лет;
2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;
3. Продолжительность болезни более 3 месяцев;
4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней;
Таблица 13
Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов
|
Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита |
Основные морфологические признаки |
Клинические признаки |
|
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА) |
Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого |
Постепенное начало Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%) "Барабанные палочки" – 25–50% |
|
Десквамативная интерстициальная пневмония |
Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники |
Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ Курящие в 40–50-летнем возрасте Подострое начало (недели, месяцы) Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах "матовое стекло" Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет |
|
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича) |
Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения |
Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью Смертность свыше 60% в течение 6 мес |
|
Неспецифическая интерстициальная пневмония |
Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко. |
Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы) ФВД – рестрикция Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию |
Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме;
Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями;
Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
Проведение КТ.
Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.
ЛЕЧЕНИЕ.
В современных условиях тактика лечения больных определяется дифференцированно, в зависимости от патоморфологического варианта болезни. Так, десквамативная интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо отвечают на терапию кортикостероидами. Как правило, иммуносупрессивная терапия при ИФА проводится длительно, в том числе в режиме высоких доз. В то же время при ИЛФ, известном как быстропрогрессирующий вариант ИФА, традиционно используемые преднизолон, азатиоприн, циклофосфан практически не влияют на выживаемость больных, что подтверждено большинством проведенных сравнительных рандомизированных исследований.
Среди препаратов с цитостатическими свойствами, также используемых при разных формах иммуновоспалительных заболеваний, в лечении ИФА особое место занимает колхицин. Основные направления терапии ИФА в современных условиях имеют целью ингибировать легочный фиброз и тем самым увеличить продолжительность жизни больных. Хотя есть сообщения о самопроизвольном излечении от ИФА, но среди больных, не получавших антифиброгенные препараты, показатели смертности выше по сравнению с получавшими терапию.
В литературе последних лет происходит интенсивное накопление новых данных о способах лечения ИФА (интерферон-g, цитокины, антиоксиданты, ингибиторы факторов роста, бозентан, эпопростенол, илопрост, пероральный простациклин, трептостинил). Выбор средств, влияющих на функциональную активность медиаторов воспаления и склероза при ИФА, уже сегодня раскрывает новые возможности для замедления темпов прогрессирования легочного фиброза.
Вместе с тем отсутствие доказанных причин заболевания позволяет говорить лишь о его патогенетической терапии, поэтому изучение этиологии, прежде всего инфекционной, по-прежнему следует считать наиболее важным направлением в лечебной стратегии ИФА.
Таблица 14
Медикаментозное лечение идиопатических интерстициальных пневмоний
|
Препарат |
Доза и путь введения |
|
Кортикостероиды |
Преднизолон 1–1,5 мг/кг, но не более 100 мг в день в течение 12 нед. При достижении эффекта снижение дозы до 0,25 мг/кг в день в расчете на идеальную массу тела. Поддерживающая доза 10–20 мг на длительный срок. Быстропрогрессирующий ИФА – парентеральное введение сверхвысоких доз (до 1000 мг в день) |
|
Цитостатики |
Циклофосфан 2 мг/кг, 100–150 мг/сут (начальная доза 50 мг/кг в день с последующим увеличением до максимальной). Парентеральное введение сверхвысоких доз (800–1000 мг) возможно в сочетании с кортикостероидами |
|
Азатиоприн |
1–2 мг/кг до 200 мг/сут |
|
Колхицин |
До 1,2 мг/сут |
|
Циклоспорин |
10 мг/кг в сут, продолжительность курса индивидуальна |
|
Альфа-липоевая кислота |
600–1200 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до 2 мес) |
|
N-ацетилцистеин |
600–1800 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до полугода) |
|
Простагландины Е1 (алпростадил) |
Внутривенно 30 мкг/кг/сут курсом 10 дней в сочетании с пероральным приемом препаратов пентоксифиллина |
Интерстициальное заболевание лёгких — это болезнь, характеризующаяся развитием воспаления в бронхах и альвеолах, поражением лёгочных сосудов и структурным изменением интерстиция . Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью.
Интерстиция — это соединительная ткань, поддерживающая альвеолы. В ней находятся капилляры, в которых осуществляется газообмен между лёгкими и кровью. Воспаления, отёки или образование рубцов приводят к утолщению интерстиция. На рентгеновских снимках появляются признаки двусторонней диссеминации.
В настоящее время к интерстициальным заболеваниям лёгких относят около 200 болезней различной этиологии. Чаще всего болеют курящие мужчины зрелого и пожилого возраста.
Классификация интерстициальных заболеваний лёгких
Согласно современной классификации все интерстициальные заболевания лёгких можно разделить на:
- болезни с установленной этиологией,
- идиопатические,
- развившиеся вследствие системных патологий.
В свою очередь, заболевания с установленной природой бывают инфекционными и неинфекционными. Среди инфекционных болезней наиболее значимыми являются:
Неинфекционные болезни развиваются при воздействии на организм повреждающих профессиональных факторов или на фоне аутоиммунных процессов. Почти половина интерстициальных заболеваний имеет неустановленную природу. К ним относятся:
- неспецифическая, десквамативная, острая, лимфоидная интерстициальные пневмонии,
- острая интерстициальная пневмония,
- саркоидоз,
- альвеолярный протеиноз,
- идиопатический лёгочный гемосидероз,
- некротизирующие васкулиты,
- лёгочный лангергансоклеточный гистиоцитоз,
- синдром Гудпасчера,
- идиопатический лёгочный фиброз.
Интерстициальные заболевания лёгких возникают при ряде хронических системных патологий:
- язвенной болезни желудка и двенадцатипёрстной кишки,
- болезни Крона,
- циррозах печени,
- гепатитах,
- миастении,
- болезнях крови,
- ревматоидном артрите,
- системных васкулитах,
- почечной недостаточности,
- злокачественных опухолях.
Причины заболевания
Выделяют следующие причины возникновения воспаления в тканях лёгких:
- воздействие инфекционных агентов — вирусов, бактерий, грибков и простейших,
- приём некоторых лекарственных препаратов,
- регулярное вдыхание паров токсических веществ, газов, асбеста,
- влияние ионизирующего излучения,
- проживание в крупных промышленных центрах с загрязнённой атмосферой.
Предрасположены к болезням люди, страдающие иммунодефицитами, часто подвергающиеся физическим и умственным перегрузкам, имеющие хронические системные заболевания. Вероятность заболевания повышается при наличии врождённых патологий дыхательной системы.
Курение считается одной из причин возникновения облитерирующего бронхита и гистиоцитоза Х. Табачный дым стимулирует воспалительно-склеротические изменения в дыхательных путях, снижает их восприимчивость к инфекциям и токсическим веществам. Курение оказывает мутагенный и канцерогенный эффект — под влиянием дериватов табачного дыма увеличивается количество мутаций в эпителиальных клетках лёгких.
Стадии болезни
Интерстициальные заболевания лёгких проходят три клинических стадии:
- Острую — воспаление распространяется на лёгочные капилляры и эпителий альвеол. В тканях развиваются отёки. Изменения на этом этапе обратимы. При отсутствии лечения заболевание переходит в хроническую форму.
- Хроническую — на больших участках интерстициальная ткань замещается соединительной.
- Терминальную — фиброз распространяется на почти все сосуды и альвеолы. В лёгких обнаруживается множество расширенных полостей. На конечной стадии дыхательная система не может полноценно обеспечивать кислородом организм даже в состоянии покоя. У больного выражены симптомы гипоксии.
Симптомы
Вне зависимости от причин, вызвавших заболевание, многие интерстициальные болезни имеют сходные неспецифические признаки. Как правило, они развиваются постепенно. Основными симптомами являются:
- повышение температуры до субфебрильных значений,
- общая слабость,
- снижение аппетита,
- быстрая утомляемость,
- нарушения сна,
- потеря веса.
Нарастают признаки дыхательной недостаточности. Вначале одышка появляется только во время физических нагрузок, затем по мере развития заболевания усиливается и становится постоянной. Во время дыхания слышны свистящие хрипы. Появляется кашель, сухой или с выделением небольшого количества мокроты. Во многих случаях грудная клетка больных деформируется.
На поздних стадиях интерстициальная болезнь лёгких сопровождается гипоксией. Симптомами недостатка кислорода выступают:
- головная боль,
- повышенная возбудимость,
- головокружения,
- цианоз,
- тахикардия,
- аритмия.
У людей пожилого и старческого возраста заболевание часто приводит к осложнениям со стороны сердечно-сосудистой системы.
Диагностика
При диагностике интерстициальных заболеваний врачи-пульмонологи придают большое значение анамнезу. Проводится анализ условий труда, вредных привычек, имеющихся болезней и наследственности пациента. После аускультации и осмотра назначается дополнительное обследование, которое включает:
- определение возбудителя инфекционных заболеваний методом культуральных исследований, ПЦР и ИФА,
- анализ газового состава крови,
- исследование кислотно-основного состояния крови,
- общий и биохимический анализ крови,
- общий анализ мочи.
При аускультации выслушиваются хрипы различной высоты. В крови повышается содержание лейкоцитов и ускоряется СОЭ. Анализ мочи выявляет протеинурию и цилиндрурию.
Проводится рентгенография и . На снимках рисунок органа деформируется и усиливается, прозрачность лёгочных полей снижается, появляются мелкоочаговые тени. Такие интерстициальные заболевания лёгких, как саркоидоз, гистиоцитоз Х, вторичные патологии при ревматизме, отличаются проявлениями обструкции лёгких в сочетании с рестриктивными нарушениями.
Измеряются показатели функции внешнего дыхания. При заболевании снижается растяжимость лёгких и увеличивается частота дыхания. Содержание кислорода в крови падает ниже нормы вследствие недостаточной вентиляции альвеол.
С помощью иммунологических методов определяется возбудитель болезни и проводится оценка активности иммунной системы . Проводится посев патологических микроорганизмов на питательные среды, устанавливается их чувствительность к различным препаратам.
Очень часто единственным способом установить болезнь является инвазивное исследование. Образцы тканей для определения клеточного состава лёгочной ткани берут во время бронхоскопии.
Лечение
Выбор методов лечения заболеваний интерстиций лёгких зависит от причин, вызвавших патологические изменения в дыхательных путях. При инфекциях больному назначают антибиотики, противовирусные или противогрибковые препараты. Интерстициальные пневмонии лечатся с помощью глюкокортикостероидов.
В течение первых 2-3 месяцев показан приём высоких доз гормонов
. Снижение дозы до поддерживающей проводят постепенно, чтобы не спровоцировать развитие надпочечниковой недостаточности.
Для подавления лёгочного фиброза используют цитостатики:
- колхицин,
- азатиоприн,
- циклофосфамид.
На стадии обратимой бронхиальной обструкции назначают бронходилататоры. При выраженной дыхательной недостаточности применяют кислородотерапию. В случаях, когда при тяжёлом течении болезни медикаментозное лечение не оказывает эффекта, необходима трансплантация лёгкого.
Во время лечения интерстициальных заболеваний лёгких очень важно откорректировать образ жизни: отказаться от вредных привычек, ограничить физические нагрузки, избегать влияния вредных производственных факторов.
Что представляют собой интерстициальные Лечение таких болезней, их симптомы и классификация будут описаны далее.
Основная информация
Легких - это целый комплекс хронических болезней легочной ткани, которые проявляются воспалением, а также нарушением структуры эндотелия капилляров, альвеолярных перивазальных стенок и тканей перилимфатических. Характерным признаком такого патологического состояния является одышка. Этот симптом представляет собой отражение легочной недостаточности.
Легких нередко приводят к пневмофиброзу. В современной медицинской практике данный термин не используется в качестве синонима ИЗЛ, но иногда все же употребляется в этом значении.
Классификация
По какому принципу различают интерстициальные заболевания легких? Классификация этих болезней происходит по этиологическому признаку:
- Реакция на лекарственные средства, а точнее, на антибиотики, и лекарства для проведения химиотерапии.
- Вдыхание тех или иных веществ из окружающей среды (неорганические и органические вещества, силикоз, бериллиоз, асбестоз, аллергический экзогенный альвеолит или гиперсенситивный пневмонит).
- Системные болезни ткани соединительной (артрит ревматоидный, склеродермия, красная волчанка системная, дерматомиозит).
- Идиопатические саркоидоз, альвеолярный протеиноз, пневмофиброз идиопатический, идиопатические альвеолиты интерстициальные, в том числе острый интерстициальный альвеолит).
- Инфекции (пневмоцистная пневмония, атипичная пневмония, туберкулез).
- Ассоциированное интерстициальное заболевание легких (с заболеваниями печени: билиарный первичный цирроз печени, активный хронический гепатит; с легочными васкулитами: лимфоматоидный гранулематоз, гранулематоз Вегенера, гиперсенситивный васкулит, некротизирующий системный васкулит; с реакцией «трансплантат против хозяина»).
- Опухоли злокачественные (карциноматоз лимфангитный).
Что такое ИЗЛ?
Как было сказано выше, интерстициальное заболевание легких представляет собой общее название группы болезней дыхательных путей. Их объединяет то, что все они воздействуют на интерстиции, то есть на часть легких.
Интерстициальной тканью называют соединительную ткань легких. Она обеспечивает поддержку микроскопическим воздушным мешочкам и альвеолам легких.
Кровеносные сосуды, проходящие через интерстиции, выполняют функцию газообмена между воздухом в дыхательных путях и кровью. Интерстициальная ткань настолько тонкая, что она не видна на рентгене или при проведении КТ. Но, несмотря на это, ее заболевание все же может быть обнаружено в процессе этих исследований.
Любые болезни легочной ткани вызывают ее утолщение. Такое патологическое состояние может возникнуть вследствие воспаления, отека или образования рубцов. Некоторые виды поражения интерстициальной ткани проходят быстро, а другие являются неизлечимыми или хроническими.
Причины развития болезней
Почему возникают интерстициальные заболевания легких (рекомендации специалистов по лечению будут представлены ниже)? Существует множество различных причин развития поражений легочной ткани. Например, интерстициальную пневмонию вызывают вирусы, бактерии или грибок. Развитие других болезней может быть связано с регулярным вдыханием таких раздражающих веществ, как асбест, тальк, кварцевая пыль, металлическая пыль, угольная или зерновая. Очень редко заболевания легких этой группы образуются из-за воздействия наркотических компонентов.
Особенностью ИЗЛ является то, что все перечисленные факторы способствуют развитию лишь некоторых болезней. В большинстве случаев их причины возникновения остаются неизвестными.
Симптомы болезни
Диффузные интерстициальные заболевания легких характеризуются воспалением легочной ткани и ее последующим повреждением. Такие патологические состояния сопровождаются одышкой. Это основной симптом ИЗЛ. Сначала одышка не слишком заметна, но стоит пациенту заняться спортом или просто подняться по лестнице, как она тут же дает о себе знать.
Нельзя не отметить и то, что для ИЗЛ характерен сухой кашель. Также пациенты заметно худеют. У них появляется суставная и мышечная боль, усталость. В запущенных случаях у человека аномально расширяются ногти, а губы и кожа становятся синими. Такое патологическое явление связывают с низким уровнем кислорода в крови.
Диагностика интерстициальных заболеваний легких
Как выявляют рассматриваемые болезни? Как правило, люди с ИЗЛ жалуются пульмонологу на кашель и одышку. Чтобы поставить правильный диагноз, доктор обычно использует следующие методы исследования легких:
- Компьютерную томографию. Благодаря такому методу, можно создать полное изображение легких, а также всех прилегающих к ним структур. ИЗЛ довольно легко диагностируется при КТ.
- Рентген. Такое исследование грудной клетки обычно проводят для оценки общего состояния легочной системы. Пораженные интерстиции отображаются на снимках в виде тонких линий.
- КТ с высоким разрешением. Правильные настройки томографа, а также опыт специалиста значительно увеличивают эффективность диагностики ИЗЛ.
- и изучение образцов под микроскопом. Довольно часто это единственно возможный способ определения вида поражения легочной ткани. Ее образцы могут быть взяты при помощи торакоскопической видеоассистированной хирургии, бронхоскопии или торактомии.
Также следует отметить, что для оценки функции внешнего дыхания некоторые специалисты проводят особые тесты, в том числе спирометрию, бодиплетизмографию и прочие.
Интерстициальные заболевания легких - это довольно серьезные патологии, требующие незамедлительного лечения. Схема терапии таких болезней должна подбираться только пульмонологом, в зависимости от причин их развития и типа поражения ткани.
Чаще всего лечение ИЗЛ осуществляется посредством антибиотиков. Такие средства эффективны для многих видов интерстициальной пневмонии бактериального происхождения.
Что касается вирусной пневмонии, то, как правило, она проходит самостоятельно. Лечить ее антибиотиками не требуется. Также следует отметить, что такая как грибковая пневмония, устраняется лишь посредством специальных антигрибковых препаратов.
Еще одним видом лекарств, которые используют для лечения ИЗЛ, являются кортикостероиды. Такие препараты устраняют воспалительный процесс не только в легких, но и в других частях тела. Кстати, иные средства, используемые для терапии рассматриваемой болезни, могут лишь замедлить поражения легких, а также процесс ухудшения их работы. Также они нередко подавляют иммунную систему человека с целью уменьшения воспалительного процесса, что приводит к другим проблемам со здоровьем.
Людям с низким содержанием кислорода в кровяной системе специалисты советуют вдыхать кислород через специальные аппараты. Такие процедуры помогут улучшить общее состояние пациента, а также восполнить потребность сердечной мышцы в О 2 .
Нельзя не отметить и то, что в некоторых случаях врачи рекомендуют своим пациентам провести Зачастую это самый эффективный метод борьбы с болезнью, особенно в тяжелых и запущенных случаях.
Прогноз
У некоторых пациентов на фоне ИЗЛ развивается сердечная недостаточность, а также возникает высокое кровяное давление в сосудах легких. Шансы на восстановление больного или ухудшение течения болезней зависят от причин их развития, серьезности и время диагностирования. При этом следует отметить, что имеет достаточно плохой прогноз.