Диагностика

Для постановки диагноза при иммунной тромбоцитопении необходимо пройти комплекс исследований, которые позволят выявить патологический процесс в организме и исключить другие заболевания.

1. Анализы крови. Основной показатель иммунной тромбоцитопении в клиническом анализе – снижение концентрации тромбоцитов до 140х10 9 /л и ниже. В тяжелых случаях может наблюдаться анемия разной степени выраженности (уменьшение уровня гемоглобина до 100-80 единиц), но остальные показатели остаются в норме. При поражении почек в крови увеличивается концентрация мочевины. Помимо общего и биохимического анализа крови, проводится так называемая проба по Дюке на определение продолжительности кровотечения – у больных время увеличивается до 4-минут по сравнению с нормой 1,5-2 минуты.
2. Исследования коагуляции. В коагулограмме при иммунной тромбоцитопении наблюдается снижение ретракции (процесса сокращения и уплотнения) кровяного сгустка до 60-75%, а также нарушение образования тромбопластина.
3. Печеночные пробы. При биохимическом анализе маркером является повышение билирубина (выше 20,5 мкмоль/л), что связано с распадом гемоглобина, который происходит при кровоизлиянии, а также увеличение концентрации АЛТ и АСТ.
4. Анализы на гепатит и ВИЧ. Тромбоцитопения может быть результатом гепатита С и вируса иммунодефицита – для исключения данных заболеваний проводятся соответствующие исследования.
5. Другие исследования. Помимо вышеперечисленных анализов, больным назначают специфические методы диагностики (пробы щипка, жгута и т.д.) – появление мелких кровоизлияний говорит о наличии тромбоцитопении. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга, позволяющее определить повышение мегакариоцитов (более 54-114/мкл), а также УЗИ внутренних органов для оценки их состояния и определения возможных повреждений.
6. Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с апластической анемией, а также вторичными тромбоцитопениями, которые наблюдаются при вирусных инфекциях, железодефицитной анемии и т.д. Для исключения этих заболеваний проводятся повторные анализы крови с тщательным изучением показателей, выявлением антител к определенным инфекциям (корь, краснуха, ветряная оспа и т.д.).

Клинико-экспертная характеристика. Необходимо различать болезнь Верльгофа неизвестной этиологии и симптоматические тромбопении (симптомокомплекс Верльгофа), наблюдающиеся при различных инфекционных заболеваниях, болезнях крови после лучевых и химических воздействий. Тромбоцитопения приводит к геморрагическому диатезу; чаще наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, особенно часты кровотечения - носовые, маточные, желудочно-кишечные, легочные, почечные и др. Выраженность геморрагического диатеза соответствует степени тяжести заболевания (легкая, средняя, тяжелая), При оценке тяжести следует учитывать частоту рецидивов, так как заболевание имеет циклическое течение.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Наряду с оценкой клинической картины особенную важность приобретает исследование крови. Выраженность изменений крови обычно соответствует тяжести заболевания. Необходимо учитывать степень тромбоцитопении, нарушения рефракции кровяного сгустка, увеличение времени кровотечения, анемии.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Прогноз при своевременном консервативном (кортикостероиды) или хирургическом (спленэктомия) лечении относительно благоприятен. Учитывая это, при легкой форме болезни Верльгофа большинство больных умственного труда сохраняют трудоспособность. При средней тяжести болезни Верльгофа, когда у больных, как правило, имеется наклонность к кровотечениям, они нуждаются в больших ограничениях в труде. Больным противопоказана работа со значительным физическим напряжением, воздействием токсических веществ, в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях. В частности, им, как правило, доступна лишь работа с незначительным физическим и нервно-психическим напряжением. Тяжелая форма болезни Верльгофа встречается редко; таким больным противопоказана работа в обычных производственных условиях.

Критерии определения группы инвалидности. При легкой форме болезни Верльгофа большинство больных сохраняют трудоспособность. При средней тяжести заболевания в связи с наклонностью к кровотечениям и необходимостью больших ограничений в труде больные являются инвалидами III группы. При тяжелой форме заболевания и частых кровотечениях больные становятся инвалидами II группы.

Пути реабилитации. Зависят от эффективности лечения. Нередко следует настойчиво рекомендовать спленэктомию, которая, как правило, дает немедленный гемостатический эффект и является хорошей профилактикой рецидивов. При болезни Верльгофа больных надо своевременно рационально трудоустраивать или переобучать с учетом возможности работы после проведенного лечения.

ГЕМОФИЛИЯ. Клинико-экспертная характеристика. Наследственная форма кровоточивости, наблюдающаяся только у мужчин, обусловлена нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом в плазме больного специфического антигемофилического глобулина или тромбопластиногена. Кровоточивость наблюдается уже на первом году жизни и принимает различные по степени и локализации формы. Нередко легкие травмы как производственные, так и бытовые, экстракция зуба и другие вмешательства могут вызывать тяжелые профузные кровотечения. Травмы суставов могут приводить к гемартрозам с длительным нарушением их функции.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Основаны на типичной клинической картине, наследственном анамнезе и значительном снижении свертывания крови.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Прогноз сомнителен, так как любая травма может привести к тяжелому профузному кровотечению. В связи с этим больные должны обучаться и трудоустраиваться в профессиях, исключающих возможность производственного травматизма (например, счетно-канцелярские работы, конструкторские работы в кабинетных условиях, вахтеры и т. п.).

Критерии определения группы инвалидности. Больные с самого начала трудовой деятельности должны быть правильно трудоустроены, и тогда при неосложненных случаях отпадает необходимость направления их во ВТЭК. В случае кровотечения больные временно нетрудоспособны, и только развившаяся тяжелая постгеморрагическая анемия, трудно поддающаяся лечению, или другие осложнения (гемартрозы и др.) могут приводить больных к инвалидности.

Пути реабилитации. Рациональное обучение и трудоустройство, систематическое лечение.

ЛЕЙКОЗЫ. Клинико-экспертная характеристика. Принято различать острый и хронические лейкозы. Для экспертизы трудоспособности имеют значение только хронические лейкозы. Различают хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз. Хронические лейкозы бывают лейкемическими, сублейкемическими и алейкемическими. Лейкемические формы лейкозов в значительно большей степени отражаются на трудоспособности больных. Сублейкемические и алейкемические формы протекают более медленно и нередко больные в течение длительного времени сохраняют трудоспособность, иногда даже не зная о своем заболевании. Изменения крови при лейкемических формах лейкозов отражают степень тяжести заболевания (легкую, среднюю, тяжелую). При хроническом лимфолейкозе генерализованное увеличение лимфатических узлов-и селезенки характеризуют выраженную форму заболевания.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Для оценки степени тяжести лейкоза, наряду с учетом клинических проявлений важную роль играет исследование крови, пунктата костного мозга. Ведущий гематологический симптом при миелолейкозе - белокровие с появлением большого количества зернистых эритроцитов - нейтрофилов, базофилов, эозинофилов в различных стадиях развития. При средней и тяжелой форме заболевания прогрессирует анемия. При хроническом лимфолейкозе тяжелой формы лейкоцитоз характеризуется преобладанием лимфоцитов до 80- 95%. Установлению диагноза и степени тяжести заболевания, особенно при сублейкемических и алейкемических формах лейкоза, способствуют исследования пунктата костного мозга, который выявляет типичные изменения. Выраженность изменений характеризует тяжесть заболевания.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Несмотря на большие достижения в лечении больных лейкозами, прогноз, особенно при лейкемических формах, остается неблагоприятным. Больные независимо от формы заболевания нуждаются в больших ограничениях в труде. При легких формах лейкоза больным бывает доступна работа с незначительным физическим и нервно-психическим напряжением в благоприятных санитарно-гигиенических условиях без контакта с токсическими веществами. При выраженных лейкозах (средней и тяжелой формы) заболевание обычно имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, и больным, как правило, труд в обычных производственных условиях становится противопоказанным и нередко недоступным.

Критерии определения группы инвалидности. Больные лейкозами, как правило, являются инвалидами. При легких формах они некоторое время при медленном прогрессировании заболевания могут признаваться инвалидами III группы. При заметном прогрессировании, а также при формах средней тяжести и тяжелых они являются инвалидами II и нередко I группы.

Пути реабилитации. Зависят в основном только от эффективности проводимого лечения.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

• перенесённой инфекционной болезни;
• операции по удалению селезёнки;
• сильного кровотечения;
• системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
• запущенного артрита (обычно ревматоидного);
• ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

• Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
• У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
• Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

• На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
• У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
• Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
• Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
• Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
• На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
• У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
• Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
• Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

• Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
• При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
• При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
• ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
• Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.

В результате постепенно накапливающейся информации об этом заболевании специалисты начинают приходить к выводу о том, что оно не в такой степени злокачественно, как это было принято думать раньше.

Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.

Железодефицитная анемия – это гипохромная анемия, развивающаяся в результате дефицита железа в организме.

Критерии диагностики: бледность кожи и слизистых оболочек, трофические расстройства, извращение вкуса, снижение концентрации гемоглобина в крови, цветового показателя.

Ранняя реабилитация сводится к успешному лечению заболевания, соответствующему режиму, диете с введением продуктов, богатых железом и витаминами, медикаментозной терапии, лечению гельминтозов.

Поздняя реабилитация предусматривает режим с достаточной двигательной активностью, максимальное пребывание на свежем воздухе, сбалансированное питание, массаж, гимнастику, санацию очагов хронической инфекции, лечение болезней, сопровождающихся нарушением кишечного всасывания, кровоточивости, терапию гельминтозов.

Назначается диета с использованием продуктов, богатых железом (таких как мясо, язык, печень, яйца, мандарины, абрикосы, яблоки, сухофрукты, орехи, горох, гречневая, овсяные крупы).

Молочные продукты должны быть сведены к минимуму, так как всасывание железа из них затруднено.

Необходимо значительно ограничить и мучные изделия, так как содержащийся в них фитин затрудняет всасывание железа. Рекомендуется поддерживающая доза (половина лечебной) препаратов железа до нормализации уровня сывороточного железа.

Вторичная профилактика включает рациональное вскармливание, предупреждение простудных и желудочно-кишечных заболеваний, выявление и лечение гельминтозов, дисбактериоза, гиповитаминозов, аллергических болезней, различные методы закаливания.

Динамическое наблюдение необходимо в течение 6 месяцев. Объем обследований: анализ крови общий, биохимическое исследование (определяются билирубин, железосвязывающая способность сыворотки, сывороточное железо, протеинограмма); анализ мочи.

Белково-дефицитная анемия – анемия, развивающаяся в результате дефицита в пище белков животного происхождения.

Критерии диагностики: бледность, пастозность, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе.

Ранняя реабилитация включает правильный режим, занятия физической культурой, массаж, диету в соответствии с возрастом, достаточное пребывание на свежем воздухе, санацию очагов инфекции, лечение гельминтозов, нормализацию функций желудочно-кишечного тракта.

Вторичная профилактика предусматривает рациональное вскармливание, закаливание, профилактику инфекционных (в том числе желудочно-кишечных) заболеваний, дисбактериоза.

Динамическое наблюдение осуществляется в течение 6 месяцев. Объем обследований: анализ крови общий, биохимический (про-теинограмма, определяются билирубин, сывороточное железо), анализ мочи.

Витаминно-дефицитные анемии развиваются в результате недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты, витамина Е.

Критерии диагностики: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, глоссит, обнаружение мегалобластов, снижение гемоглобина в крови; цветовой показатель больше 1,0; эритроциты с тельцами Жолли.

Ранняя реабилитация заключается в коррекции диеты (витамин В12 содержится в мясе, яйцах, сыре, молоке, фолиевая кислота – в свежих овощах (томатах, шпинате), много ее в дрожжах, а также в мясе, печени), устранении причин, вызвавших анемию, назначении витаминов.

При поздней реабилитации показаны активный двигательный режим, массаж, полноценное питание, лечение гельминтозов, санация очагов хронической инфекции.

Вторичная профилактика включает сбалансированное питание, различные методы закаливания, достаточную двигательную активность, профилактику простудных заболеваний и кишечных инфекций.

Динамическое наблюдение осуществляется в течение 6 месяцев. Объем обследований: определение белка и его фракций, билирубина, сывороточного железа, ионограмма, анализ крови и мочи общий.

Гемолитические анемии – анемии, возникающие в результате усиленного разрушения эритроцитов.

Критерии диагностики: бледность, желтушность кожи и слизистых, спленомегалия, снижение эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе, дефектные эритроциты, ретикулоцитоз.

Ранняя реабилитация – успешное лечение обострения заболевания.

Поздняя реабилитация осуществляется в поликлинике или местном санатории и сводится к профилактике гемолитических кризов, которые чаще всего провоцируются интеркуррентной инфекцией.

Необходимы рациональный режим, гимнастика, но с исключением больших физических нагрузок, резких движений, тряски, ношения тяжести, занятий спортом. Показаны ЛФК, занятия физкультурой в специальной группе, утренняя зарядка, достаточное пребывание на свежем воздухе.

Рекомендуются прием витаминов, фитотерапия (рекомендуются календула, семена укропа, листья березы, сушеница, можжевельник, ромашка, земляника, кукурузные рыльца, хвощ полевой, бессмертник песчаный), полноценное питание, санация очагов хронической инфекции.

Вторичная профилактика предусматривает щадящий режим, диету, активное лечение и профилактику острых инфекционных заболеваний, хронических болезней желудочно-кишечного тракта и санацию очаговой инфекции, использование всех видов закаливания, генетическое консультирование при наследственных гемолитических анемиях.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно. Объем обследований: анализ крови общий, определение формы и осмотической стойкости эритроцитов, ретикулоцитов, биохимический анализ крови (определяются билирубин и фракции белка, протеинограмма), анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости.

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью, обусловленными недостатком некоторых факторов свертывания крови.

Критерии диагностики: повторяющиеся эпизоды кровоточивости по гематомному типу, кровоизлияния в суставы, носовые кровотечения, удлинение времени свертывания крови, низкий уровень VIII, IX, XI факторов свертывания.

Ранняя реабилитация – успешное лечение обострения заболевания в стационаре с использованием заместительной терапии, витаминов.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории или поликлинике.

Ребенок освобождается от занятий физкультурой в школе, показаны ЛФК, так как это увеличивает уровень VIII фактора, массаж общий и суставов.

Питание должно соответствовать физиологическим потребностям. Показана фитотерапия (отвар душицы и зайцегуба опьяняющего).

Очень важно, чтобы ребенок регулярно (не менее 4 раз в год) проходил санацию зубов, так как это значительно уменьшает число эпизодов кровоточивости в связи с экстракциями зубов и кариесом. Проводится санация хронических очагов инфекции, показано физиотерапевтическое лечение суставов (фонофорез с гидрокортизоном, лидазой).

Вторичная профилактика заключается в соблюдении режима, предупреждении травм конечностей, полноценной диете, закаливании, психологической, социальной адаптации и профориентации (исключении труда, требующего большой физической нагрузки).

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно. Объем обследований: анализ крови, коагулограмма, анализ мочи, кала с определением скрытой крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тром-боцитопенией.

Классификация

По течению:

1) острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);

2) хронические:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие. По периоду:

1) обострение (криз);

2) клиническая ремиссия (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении);

3) клинико-гематологическая ремиссия. По клинической картине:

1) «сухая» пурпура (имеется только кожный геморрагический синдром);

2) «влажная» пурпура (пурпура в сочетании с кровотечениями).

Критерии диагностики: геморрагический синдром; характерны полиморфность, полихромность геморрагии, кровотечения, снижение уровня тромбоцитов в крови.

Ранняя реабилитация – лечение заболевания в стационаре с использованием препаратов, улучшающих адгезивно-агрегацион-ные свойства тромбоцитов (таких как эпсилон-аминокапроновая кислота, адроксон, дицинон, кальция пантотенат).

Поздняя реабилитация проводится в поликлинике или местном санатории. Детям показаны щадящий режим, ЛФК, диета с исключением аллергенных продуктов, консервов, рекомендовано ведение пищевого дневника. Включают в рацион арахис, шпинат, укроп, крапиву. Проводятся санация очагов инфекции, дегельминтизация, профилактика инфекционных заболеваний, борьба с дисбактериозом, так как все эти факторы могут провоцировать обострение процесса.

В течение 3–6 месяцев после выписки из стационара целесообразно применение кровоостанавливающих сборов трав в сочетании с чередующимися двухнедельными курсами препаратов, стимулирующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, желчегонными средствами.

В кровоостанавливающий сбор входят тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (растения и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник.

Вторичная профилактика сводится к соблюдению гипоаллер-гической диеты, проведению различных закаливающих процедур, активному лечению и профилактике инфекционных заболеваний.

При лечении детей надо избегать назначения ацетилсалициловой кислоты, анальгина, карбенициллина, нитрофурановых препаратов, УВЧ и УФО, нарушающих функцию тромбоцитов. Противопоказаны занятия физкультурой в общей группе, гиперинсоляция.

В течение 3–5 лет нецелесообразна смена климата.

При выздоровлении динамическое наблюдение за ребенком осуществляется в течение 2 лет, при хроническом течении заболевания – постоянно. Объем обследований: общий анализ крови, определение длительности кровотечения, коагулограмма, общий анализ мочи.

Лейкоз – группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Критерии диагностики: геморрагический, гепатолиенальный синдром, генерализованное увеличение лимфоузлов; изменения в периферической крови: наличие лейкемических клеток, изменения в миелограмме.

Ранняя реабилитация– своевременное выявление болезни и активное лечение в стационаре.

Поздняя реабилитация осуществляется на этапе санаторного лечения. Режим определяется состоянием больного и его гематологическими данными.

Диета должна быть высококалорийной с содержанием белков, в 1,5 раза превышающим норму, обогащенная витаминами, минеральными веществами.

При использовании в лечении глюкокортикоидов рацион обогащается продуктами, содержащими большое количество калия и кальция. Не рекомендуются жареные блюда, маринады, копчености, экстрактивные вещества. Показаны кисломолочные продукты.

Назначаются курсы комплексов витаминов А, Е, С, B1 , В6 в терапевтических дозах в течение месяца 4–6 раз в год.

Рекомендуются медикаменты, способствующие увеличению количества лейкоцитов (экстракт элеутерококка, нуклеинат натрия, дибазол, пентоксил, метацил). Необходимо контролировать процессы переваривания и усвоения пищи, деятельности печени и поджелудочной железы.

Проводятся санация очагов инфекции, профилактика инфекционных заболеваний. Важную роль играют психологическая и социальная адаптация и реабилитация.

Вторичная профилактика сводится к исключению у детей физических и психических нагрузок, полноценной диете, закаливанию. Дети освобождаются от занятий физкультурой, в весенне-зимний период обучение по школьной программе лучше проводить на дому. Необходимо оберегать ребенка от контакта с инфекционными больными.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно. Объем исследований: анализ крови общий не реже 1 раза в 2 недели с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов, биохимический анализ крови (определяются билирубин, протеинограмма, аланиновая и аспарагиновая трансаминазы, мочевина, креатинин, щелочная фосфотаза), анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости.

1. Инвалидность детей с заболеваниями крови сроком от 6 месяцев до 2 лет устанавливается при гематологических состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 месяцев и ежегодными обострениями.

2. Инвалидность сроком от 2 до 5 лет устанавливается при наследственных и приобретенных заболеваниях крови.

Клиническая характеристика: не менее 1 криза в течение года со снижением гемоглобина менее 100 г/л.

3. Инвалидность на 5 лет устанавливается при остром лейкозе, лимфогранулематозе.

Клиническая характеристика: с момента установления диагноза на срок до достижения 16-летнего возраста.

4. Однократно инвалидность устанавливается при гематосар-комах (лимфосаркоме и др.), злокачественном гистиоцитозе, ге-моглобинозе; наследственных и приобретенных гипо– и апласти-ческих состояниях кроветворения (гемоглобин ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100 000 в 1 мм3 , лейкоциты – 4000 в 1 мм2 ); гемофилии А, В, С, дефиците V, VII факторов свертывания, редких видах коагуляций, болезни Виллебранда, тромбастении Гланц-манна, наследственных и врожденных тромбоцитопатиях с момента установления диагноза; хронической тромбоцитопениче-ской пурпуре независимо от спленэктомии при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами, числом тромбоцитов 50 000 и менее в 1 мм3 ; хроническом лейкозе, миелолейкозе.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский.

Патогенез . Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация

Наблюдение гематологом по месту жительства

Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция

Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина