Гематология. симптомы и синдромы. Основные гематологические синдромы в педиатрии. Гематология Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях. Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

Анемический синдром;

Язвенно-некротический синдром;

Интоксикационный синдром;

Оссалгический синдром;

Синдром белковой патологии;

Сидеропенический синдром;

Плеторический синдром;

Желтушный синдром;

Синдром лимфаденопатии;

Синдром гепато-спленомегалии;

Синдром кровопотери;

Лихорадочный синдром;

Гематологический синдром;

Костномозговой синдром;

Синдром энтеропатии;

Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних. Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;

Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;

Сухие, ломкие волосы и ногти;

Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка, кишечника и др.;

Головокружение;

Шаткая походка;

Потемнение в глазах;

Шум в ушах;

Усталость;

Сонливость;

Одышка при ходьбе;

Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Проявляется следующими симптомами:

Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;

Ощущение дискомфорта в области желудка;

Черный стул;

Или кровь в моче;

Маточные кровотечения;

Кровотечения из проколов от инъекций;

Синяки и точечные кровоизлияния на коже;

Головные боли;

Болезненность и припухлость суставов;

Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:

1. ;

2. Болезнь Виллебранда;

3. Болезнь Рандю-Ослера;

4. Болезнь Гланцманна;

5. Гемофилии А, В и С;

6. ;

7. ДВС-синдром;

8. Гемобластозы;

9. Апластическая анемия;

10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов: Боль на слизистой оболочке полости рта;

Кровотечения из десен;

Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;

Повышение температуры тела;

Ознобы;

Неприятных запах изо рта;

Выделения и дискомфорт во влагалище;

Боль в анусе;

Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

Общая слабость;

С ознобами;

Длительное стойкое повышение температуры тела;

Недомогание;

Сниженная трудоспособность;

Боли на слизистой ротовой полости;

Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами. По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками, создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться. Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами: Головные боли; Ухудшение памяти и внимания; Сонливость; Боль и онемение в ногах и руках; Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка; Гипертония; Ретинопатия (нарушение функционирования глаз); Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний); Нарушение функций сердца, языка, суставов, слюнных желез и кожи. Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами: Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.); Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.); Трудность проглатывания пищи; Мышечная слабость; Бледность и сухость кожи; Заеды в углах рта; Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью; Тонкие, ломкие и сухие волосы. Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами: Головная боль; Шум в ушах; Ощущение жара в теле; Приливы крови к голове; Красное лицо; Жжение в пальцах рук; Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.); Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа; Потливость; Непереносимость жары; Боль в сердце; Боль в стопах. Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза. Желтушный синдром Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами: Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов; Явления (, головная боль, сонливость и др.); Потливость; Слабость; Сильное похудение; Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов; Свищи с выделением гнойного содержимого. Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами: Ощущение тяжести в верхней части живота; Боли в верхней части живота; Увеличение объема живота; Слабость; Сниженная работоспособность; (на поздней стадии заболеваний). Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами: Синяки на коже; Гематомы в мышцах; Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний; Сосудистые звездочки на коже; Сердцебиение. Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях. Лихорадочный синдром Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества , тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы: Припухлость и утолщение пораженного сустава; Болезненность в пораженном суставе; Остеопороз.

АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярныймиелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.

ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковыйцитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.

ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.

Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.

Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.

СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.

Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть.R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.

Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, HerpesZoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).

СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Заболевания крови и заболевания системы крови

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

• Анемия беременности ;
• Анемия грудного вскармливания ;
• Анемия спортсменов и др.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз ;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

• Лимфосаркома;
• В-клеточная лимфома;
• MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит ;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

Заболевания крови – симптомы

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

• Слабость;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье ;
• Низкая работоспособность.

Синдромы заболеваний крови

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Анемический синдром

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

Геморрагический синдром

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Эритроциты или кровь в моче ;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Язвенно-некротический синдром

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта ;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Трудность дефекации.

Интоксикационный синдром

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами ;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

• Ухудшение памяти и внимания;
• Боль и онемение в ногах и руках;
• Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
• Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
• Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
• Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Сидеропенический синдром

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи ;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Плеторический синдром

• Головная боль;
• Ощущение жара в теле;
• Приливы крови к голове;
• Красное лицо;
• Жжение в пальцах рук;
• Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
• Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
• Непереносимость жары;

Желтушный синдром

Синдром лимфаденопатии

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение ;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром гепато-спленомегалии

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром кровопотери

• Синяки на коже;
• Гематомы в мышцах;
• Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
• Сосудистые звездочки на коже;

Лихорадочный синдром

Гематологический и костномозговой синдромы

Синдром энтеропатии

Синдром артропатии

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Инфекционные болезни крови

Вирусное заболевание крови

Хроническая патология крови

Наследственные (генетические) заболевания крови

Системные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных ;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Лечение заболеваний крови

Профилактика болезней крови

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов ;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов ;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Сущность : специфические изменения в анализе крови и костном мозге обусловленные этиологией и патогенетическим вариантом анемии.

Лабораторные методы исследования:

1. Снижение уровня гемоглобина

(у мужчин уменьшение уровня гемоглобина ниже 130 г/л, у женщин ниже 120 г/л.)

2. Уменьшение количества эритроцитов

(у мужчин меньше 4 X 10 12 /л, у женщин 3,7 X 10 12 /л.)

3. Изменение цветного показателя

(норма 0,82 - 1,05; при гипохромной анемии < 0,82, при гиперхромной > 1,05)

4. Изменение формы, размеров, окраски эритроцитов:

вариабельность эритроцитов по форме – пойкилоцитоз (планоциты, микросфероциты,

овалоциты, серповидные, стоматоциты и т.д.)

различие по интенсивности окраски – анизохромия (гипохромные, гиперхромные)

по среднему диаметру эритроцитов различают нормоцитарные анемии, микроцитарные,

макроцитарные

Появление микроцитарно – гипохромных эритроцитов и снижение цветного показателя характерно для анемий, обусловленных дефицитом железа в организме или нарушением его транспорта, утилизации либо реутилизации (железодефицитная и сидеробластная анемии, атрансферринемия)

Наличие в крови гиперхромных макроцитов и увеличение цветного показателя наблюдается при мегалобластных анемиях.

Макроцитоз выявляется также при анемии, вызванной цитостатической те­рапией. Характерные серповидные эритроциты специфичны для серповидноклеточной анемии. Кроме того, при этом заболевании, а также при железодефицитной анемии наблюдается неоднородность эритроцитов по величине (анизоцитоз: диаметр эритроцитов варьирует от 3 до 15 мкм) и форме (пойкилоцитоз).

Целый ряд анемий, обусловленных нарушением кроветворения, проявляются как нормохромные нормоцитарные состояния: гипопластическая (апластическая) анемия, гипопролиферативные анемии (при болезни почек, гипофункции щитовидной же­лезы и гипофиза, белковом истощении), анемии, возникающие при туберкулезе или токсическом воздействии на миелоидную ткань химических препаратов (инсектицидов, хлорамфеникола, гидантоинов).

При анемиях, вызванных ин­фекционным или хроническим воспалительным процессом, первоначально выявляются нормохромно-нормоцитарные эритроциты, но в последующем нарастает число гипохромных микроцитов.

Снижение числа эритроциты со скоростью, превышающей 10% в неделю, с определенностью указывает на их ускоренную деструкцию. Обычные механизмы этого явления следующие: накопление и разруше­ние эритроцитов в селезенке; вызванный антителами гемолиз; нарушение структуры мембран эритроцитов; молекуляр­ные (генетические) дефекты гемоглобина. В этих случаях информативен показатель осмотической резистентности эритроцитов (устойчивости к гемолизу).

Диф­ференциальная диагностика гемолитических ане­мий опирается на дополнительные гематологиче­ские исследования: определение времени кровоте­чения, ретракции сгустка, протромбинового времени, продуктов деградации фибрина и др.

5. Изменение количества ретикулоцитов (в норме количество ретикулоцитов 0,2 – 1 % общего содержания эритроцитов)

Повышение ретикулоцитов может служить критерием активации кроветворения в костном мозге. Наблюдается при кровопотере (особенно – острой), гемолитических анемиях (гиперрегенераторные анемии).

Понижение числа ретикулоцитов (абсолютное или относительное) - показатель снижения кроветворения. Наблюдается при гипопластической (апластической) анемии, при анемиях, вызванных недостаточностью железа, витамина В 12 или фолиевой кислоты, а также при приеме цитостатических препаратов или лучевой болезни (гипорегенераторные анемии).

6. Определение осмотической резистентности эритроцитов (в норме гемолиз эритроцитов начинается при концентрации хлорида натрия 0,42 - 0,46 %, а полный гемолиз – при 0,3 – 0,32 %)

7. Изменение содержания железа сыворотки (в норме содержание железа сыворотки составляет 12,5 – 30,4 мкмоль/л). Повышение показателя имеет место при гемолитической, пернициозной и гипопластической анемии. Ложное повышение может отмечаться в тех случаях, когда больной в течение 2-3 месяцев перед исследованием получал парентерально препараты железа. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.

8. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) 30,6 – 84,6 мкмоль/л – повышается при железодефицитной анемии.

9. Проведение десфералового теста (определение железа в суточном количестве мочи до и после введения десферала, являющегося комплексоном железа, в дозе 500 мг; норма – 0,8 – 1,3 мг железа). Уменьшение выведения железа наблюдается при железодефицитной анемии.

10. Определение уровня ферритина в сыворотке (указывает на железо – запасов); в норме у мужчин – 106 ± 21,5 мкг/л, у женщин – 62 ± 4,1 мкг/л. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.

11. Миелограмме повышение количества эритроидных элементов

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ).

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в течение короткого срока. Острая кровопотеря 500 мл и более представляет серьезную опасность для здоровья взрослого человека. Быстрая потеря 25 % общего количества крови может привести к смерти, если своевременно не будет оказана медицинская помощь.

В клинической картине на первый план выступают явления острой сердечной и сосудистой недостаточности, постгеморрагического шока, обусловленные значительным уменьшением объема циркулирующей крови и общей кислородной недостаточностью (циркуляторно – гипоксического синдрома).

Гематологический синдром при острой кровопотере: изменения содержания гемоглобина и эритроцитов укладываются в три фазы. В первые сутки после кровопотери показатели гемограммы мало изменены или соответствуют умеренной анемии, так как в ответ на олигемию развивается выход крови из депо. На 2-3 сутки в результате развития гидремии содержание эритроцитов и гемоглобина в объеме крови снижается. С 3-7 дня в периферической крови выявляются признаки резкой активизации эритропоэза: ретикулоцитоз, нормобластоз, полихроматофилия, лейкоцитоз со сдвигом влево и тромбоцитоз.

Хроническая постгеморрагическая анемия по сути дела является одним из вариантов железодефицитной анемии. Развивается в результате явных или незаметных (скрытых) хронических кровопотерь, приводящих к значительной потере железа.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

И (ИЛИ) ГЕМОГЛОБИНА

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитные анемии составляют 80 % всех анемий. В основе железодефицитных анемий лежит дефицит в организме железа, необходимого для построения гемоглобина, возникающего вследствие различных патологических процессов:

При повышенной потере (легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и т.д.)

Недостаточного поступления,

Повышенного расхода и потребности железа (пубертатный период, беременность, лактация),

Нарушения всасывания (хронический энтерит и т.д.).

Основными критериями железодефицитных анемий являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром

2. Сидеропенический синдром

3. Гематологический синдром:

Низкий цветовой показатель (гипохромию),

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазию в мазке периферической крови,

Снижение содержания ретикулоцитов (нелеченная железодефицитная анемия является гипорегенераторной).

Снижение содержания ферритина в сыворотке крови и снижение выведения железа с мочой в десфераловом тесте.

В 12 - И ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ (МАКРОЦИТАРНЫЕ, МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ)

Причиной развития данной анемии может стать:

Недостаточное поступление с пищей витамина В 12 или фолиевой кислоты,

нарушение всасывания витамина В 12 или фолиевой кислоты: болезнь Иммерслунд-Гресбека (врожденное отсутствие рецепторов к витамину В 12 в тонком кишечнике), нарушение продукции гастромукопротеина - “внутреннего” фактора Касла, тотальная гастрэктомия,

конкурентный захват витамина В 12 в кишечнике (инвазия широким лентецом), энтерит, резекции тонкого кишечника, алкоголизм

Повышенное расходование (беременность, новорожденные).

Основными критериями В 12 –и фолиево-дефицитной анемии являются:

2. В 12 -дефицитный синдром.

3. Гематологический синдром.

Гематологический синдром включает в себя:

Снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

Высокий цветовой показатель (гиперхромная),

Макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз,

нормобласты в крови, тельца Жолли, кольца Кэбота,

ретикулоцитопения (гипо-, арегенераторная) при отсутствии лечения витамином В 12 ,

Гиперсегментация нейтрофилов,

Лейкопения, тромбоцитопения,

Мегалобластическое кроветворение (при отсутствии лечения В 12).

ГИПО – АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

В основе этой группы анемий лежит нарушение (угнетение) пролиферации эритроидных клеток костного мозга, часто в сочетании с нарушением со стороны других ростков вследствие опухолевого поражения костного мозга (лейкозы, миелокарциноз), аплазии, миелофиброза, а также при различных вариантах миелодисплазий (миелодиспластический синдром).

В эту группу условно можно также отнести анемии с более сложными механизмами, одним из которых является костномозговая недостаточность. К ним могут быть причислены анемии у больных хронической почечной недостаточностью, некоторыми эндокринопатиями (гипопитуитаризм, гипотиреоз), гипернефромой.

Эти анемии могут возникать при воздействии ионизирующей радиации, интоксикаций (бензол, цитостатики и другие лекарственные препараты), при хронических инфекцях (в том числе и вирусной), метастазах злокачественных опухолей.

Основными критериями анемий, связанных с костномозговой недостаточностью являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром.

2. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

Эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения – панцитопения,

Ретикулоцитопения (гипорегенераторная, арегенераторная),

Цветовой показатель снижен или в норме (гипохромная, может быть нормохромная),

Относительный лимфоцитоз,

В стернальном пунктате при апластических анемиях обнаруживается бедность костного мозга клеточными элементами, замещение костного мозга жировой тканью.

при трепанобиопсии - замещение костного мозга фиброзной тканью характерно для миелофиброза и остеомиелосклероза.

3. Геморрагический синдром.

4.Синдром иммунной недостаточности.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней.

Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде кризов, быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.

Следует выделять 2 группы гемолитических анемий - наследственные и приобретенные, различающиеся между собой по основным нарушениям, лежащим в основе гемолиза, по течению заболеваний, по методам диагностики и лечения.

Наследственные анемии разделяют на 3 группы:

Мембранопатии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара).

Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия).

Ферментопатии.

Факторами, приводящими к формированию приобретенных гемолитических анемий, являются некоторые инфекционные экзотоксины, некоторые яды (грибной, змеиный и др.), химические агенты (свинец, тяжелые металлы и др.), механические факторы (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия и др.).

В основе патогенеза приобретенных гемолитических анемий лежат иммунные механизмы. Основными из них являются:

Изоимунный механизм повреждения эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, пострансфузионные гемолитические анемии) – антитела вырабатываются к изоантигенам эритроцитов (А, В, резус),

Гетероиммунный механизм повреждения эритроцитов – антитела вырабатываются на комплекс антигенов эритроцита чужеродных субстанций (микроорганизмы, лекарства, химические вещества),

Аутоиммунный механизм повреждения эритроцитов – антитела вырабатываются по отношению к неизмененным антигенам собственных эритроцитов, что обусловлено срывом иммунологической толерантности (при системной красной волчанке, при циррозе печени, хроническом лимфолейкозе).

Основными критериями гемолитических анемий являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром,

2. Синдром надпеченочной желтухи:

Гипербилирубинемия за счет повышения содержания непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина,

Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек различной интенсивности.

Гиперпигментация мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

3. Синдром спленомегалии (умеренная спленомегалия).

4. Синдром гепатомегалии.

5. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

Снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

Ретикулоцитоз, иногда нормобласты в крови,

Повышение содержания сывороточного железа,

Нейтрофильный лейкоцитоз (при гемолитических кризах),

Гиперплазия эритроидного ростка костного мозга,

Анизо- и пойкилицитоз, в зависимости от вида анемии может быть микросфероцитоз.

Анемия — состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Анемией считается снижение содержания гемоглобина в крови менее 100 г/л, эритроцитов менее 4,0×10 12 /л и сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л. Исключение составляют железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов нормальное.

Существуют различные классификации анемий:

1. По морфологии эритроцитов выделяют анемии микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. Основной критерий этого подразделения — средний эритроцитарный объем (СЭО ):
   • микроцитоз — СЭО меньше 80 фл.,
   • нормоцитоз — СЭО — 80—95 фл.,
   • макроцитоз — СЭО больше 95 фл.
2. По степени насыщенности гемоглобином определяют анемии гипохромные и нормохромные. Вторая часть термина - «хромная» - относится к цвету эритроцитов.

В соответствии с этими классификациями различают:

• гипохромную микроцитарную анемию (мелкие, бледные эритроциты; низкий СЭО);
• макроцитарную анемию (крупные эритроциты; увеличенный СЭО).
• нормохромную нормоцитарную анемию (клетки нормального размера и вида, нормальный СЭО).

По степени тяжести анемии бывают:

• легкой степени (гемоглобин 91 — 119 г/л),
• средней степени тяжести (гемоглобин 70 — 90 г/л),
• тяжелые (гемоглобин менее 70 г/л).

Существует патогенетическая классификация анемий:

1. Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и обмена железа, характеризующиеся микроцитозом и гипохромией (железодефицитная анемия, анемии при хронических заболеваниях, сидеробластные анемии, талассемия).
2. Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты (макроцитарные анемии).
3. Нормохромные нормоцитарные анемии, не имеющие общего патогенетического механизма и подразделяющиеся в зависимости от реакции костного мозга на гипопластические и апластические, гемолитические и постгеморрагические анемии.

Следует отметить существование состояний, которые характеризуются признаками анемий, но не сопровождаются уменьшением гемоглобина или эритроцитов, а проявляются нарушением соотношения между количеством эритроцитов и объемом плазмы (гидремии беременных, сверхгидратация при сердечной недостаточности, ХПН) и снижением объема плазмы (дегидратация, перитонеальный диализ, диабетический ацидоз).

При анемиях основное патогенетическое значение имеет гипоксия органов и тканей с возможным последующим развитием дистрофических процессов. Существуют компенсаторные механизмы, направленные на уменьшение и устранение последствий гипоксии. К ним относится гиперфункция сердечно-сосудистой системы, обусловленная действием недоокисленных продуктов на центры регуляции сердечно-сосудистой системы. У больных увеличиваются частота сердечных сокращений и минутный объем, повышается общее периферическое сопротивлению.

Также к компенсаторным механизмам относятся: повышение физиологической активности эритроцитов, сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина и повышение проницаемости стенки сосудов для газов крови. Возможно также повышение содержания и активности железосодержащих ферментов (цитохромной оксидазы, пероксидазы, каталазы), являющихся потенциальными носителями кислорода.

Клиника анемического синдрома характеризуется общеанемическими жалобами на общую слабость, головокружение, склонность к обморокам, сердцебиение, одышку, особенно при физической нагрузке, колющие боли в области сердца. При снижении гемоглобина менее 50 г/л появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности.

Во время осмотра выявляются бледность кожных покровов, тахикардия, небольшое увеличение левой границы относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке, "шум волчка" на яремных венах. На ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, снижение высоты зубца Т.

Сидеропенический синдром

Этот синдром характеризуется снижением содержания железа в крови, что приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и его концентрации в эритроцитах, а также снижением активности железосодержащих ферментов, особенно α-глицерофосфатдегидрогеназы.

Клинически синдром проявляется изменением вкуса, пристрастием к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсолнечника, накрахмаленного белья (амилофагия), льда (пагофагия) и запахам глины, извести, бензина, ацетона, типографской краски.

Отмечаются сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, выпадение волос. Ногти уплощаются, иногда имеют вогнутую (ложкообразную) форму (койлонихия). Развиваются явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка и его покраснение, нарушается глотание (сидеропеническая дисфагия, синдром Пламмера-Винсона).

При лабораторных исследованиях выявляют снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности (более 85 мкмоль/л), снижение содержания ферритина в крови. В костном мозге снижается количество сидеробластов.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром - патологическое состояние, характеризующееся склонностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кровоизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом.

Первая группа заболеваний

В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках "синяков" различных размеров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений — носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Этот тип кровоточивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракции кровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоцитов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.

Вторая группа заболеваний

Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содержанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия). У больных появляются массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения после открытых травм кожи и мягких тканей. Лабораторные признаки — удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.

Третья группа заболеваний

Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницаемость (наследственная телеангиоэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Болезнь Рандю-Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением, гематурией. При болезни Шенлейна-Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне. Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные коагулологические тесты не изменены.

Гемолитический синдром

Синдром включает заболевания, для которых характерно уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие повышенного гемолиза эритроцитов.

Повышенное разрушение эритроцитов обусловлено следующими факторами:

• изменением метаболизма и структуры мембран, стромы эритроцитов и молекулы гемоглобина;
• повреждающим действием химических, физических и биологических факторов гемолиза на мембрану эритроцитов;
• замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагами;
• усилением фагоцитарной активности макрофагов.

Показателями гемолиза являются:

• увеличение образования свободного билирубина и соответствующее изменение пигментного обмена;
• изменение осмотической резистентности эритроцитов;
• ретикулоцитоз.