Саркоидоз (Рентгенологическая картина при легочной стадии саркоидоза). Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов Рентгенологические варианты саркоидоза

Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.

Тяжистые изменения диффузного характера в виде усиления и избыточности легочного рисунка по воспалительному типу в сочетании с двусторонней аденопатией внутригрудных лимфатических узлов наблюдаются во ПА стадии саркоидоза, а диффузное усиление рисунка по склеротическому типу - в III, или легочной, стадии этого заболевания.

Клинические проявления саркоидоза во ПА, или медиастинальнолегочной стадии, так же как в I, медиастинальной, стадии примерно у половины больных характеризуются незначительным изменением общего состояния. В 60 % случаев заболевание выявляется при флюорографии. Подострое начало болезни наблюдается у 20-30 % больных и проявляется субфебрильной температурой тела, сухим кашлем, слабостью. Острое начало с высокой температурой тела, артралгией, узловатой эритемой наблюдается у 10-15% больных (синдром Лефгрена). Могут отмечаться внелегочные локализации: саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов, мелких трубчатых костей кистей и стоп, околоушных слюнных желез. У 40 % больных отмечается лейкопения, незначительное увеличение СОЭ, редко лейкоцитоз, чаще абсолютная лимфопения, моноцитоз и эозинофилия.

Рентгенологическая картина напоминает таковую в медиастинальной стадии саркоидоза. Чаще всего- при томографии выявляется двустороннее увеличение лимфатических узлов бронхопульмональных групп, затем бронхопульмональных и трахеобронхиальных и еще реже паратрахеальных. Изменения легочного рисунка в виде избыточности и усиления определяется в прикорневых и кортикальных зонах средних и нижних легочных полей. Принято считать, что в этой стадии еще нет легочных гранулематозных изменений, а усиление рисунка обусловлено, по-видимому, лимфостазом [Костина 3. И. и др., 1975; Хоменко А. Г., Швайгер О., 1982].

М. Л. Шулутко и соавт. (1984) на основании результатов расширенной медиастиноскопии с биопсией плевры, легкого и лимфатических узлов у больных данной категории показали, что во всех случаях во ПА стадии имело место бугорковое поражение плевры и легких с характерным строением саркоидной гранулемы. Следовательно, из-за малых размеров и небольшого их числа в легком узелки не получают соответствующего изображения на рентгенограммах. Кроме того, даже при значительном увеличении лимфатических узлов симптомов сдавления бронхов не наблюдается.

При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гиперплазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки бронхов. В 10-15 % случаев имеется бугорковое поражение слизистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать диагноз в 70-80 %, а в сочетании с медиастиноскопией или открытой биопсией - в 100% случаев. Описываемая стадия саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую картину, которая в сочетании со скудными клиническими проявлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает возможность установить диагноз саркоидоза без биопсии.

Положительная рентгенологическая динамика при благоприятном течении заболевания в 80-88 % случаев проявляется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного рисунка в течение 4-8 месяцев [Рабухин Е. А., 1975; Yaroszewicz W., 1976], Спонтанное излечение достигается в сроки от 6 месяцев до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза чаще, чем у леченых больных [Костина 3. И., 1984].

При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рассматривается как хронический процесс, являющийся следствием прогрессирования предшествующей медиастинальнолегочной стадии. Примерно в 25 % наблюдений заболевание протекает бессимптомно. У такого же числа больных к основному процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфекция, а затем развивается хронический бронхит и легочное сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере выражена дыхательная недостаточность: одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная температура тела, особенно в случае присоединения неспецифической инфекции бронхиальных путей.

Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в виде двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры бабочки и диффузного пневмофиброза. При пневмофиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно симметрично определяются неоднородные затемнения, примыкающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен, так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются деформация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема в базальных передних зонах, что четко определяется при исследовании в боковой проекции.

При диффузном и более равномерном поражении легочный рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован, имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследовании в боковой проекции также можно отметить, что наиболее эмфизематозны передние и базальные отделы. Здесь же определяются грубые тяжистые тени. Диагностика и рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от медиастинальнолегочной его стадии значительно труднее, так как при однократном обследовании без данных об инволюции заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклеротические» и фиброзные изменения трудно оценивать как саркоидозные.

В связи с этим в большинстве случаев, особенно при диффузной форме поражения, точная диагностика без биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая картина также менее информативна: у части больных выявляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обнаруживаются редко. Если возникает необходимость в верификации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биопсия легких.

Уважаемые коллеги. Сегодня была публикация на нашем сайте фрагмента рентгенограммы с подписью саркоидоз. Свое мнение я уже написал в комменте. Тема саркоидоза очень интересная, и насколько я знаю немногие радиологи хорошо ее знают. Предлагаю разобрать эту патологию более детально и обсудить критерии лучевои диагностики. С удовольствием отвечу на ваши вопросы. В прикрепленных файлах я разместил классический пример саркоидоза. B представленном материале есть почти все радиологические признаки саркоидоза, обсудим?

Саркоидоз.

Да, тема достаточно интересная! Я в своей практике часто имею дело с таким заболеванием. Заметила, что чаще это женщины, обычно склонные к полноте (лимфатики по конституции), с поражением бронхопульмональных, нижних паратрахеальных л/ узлов и бифуркационных л/в. Каждый узел достаточно четкий, как правило (в отличии от опухолевых лимфаденопатий, когда узлы сливаются в одну массу). Не редко имеют кальцинаты по периферии. Сложнее диагностировать легочно-медиастинальную форму., когда явного увеличения узлов нет. Характерно поражение центрального интерстиция (перибронховаскулярные муфты), перилимфатические очаги, по ходу междолевой и костальной плевры, которые уплотнены. Нередко развиваются фиброзные поля, тракционные бронхоэктазы. Несколько раз наблюдала симтом матового стекла в острой фазе заболевания. К сожалению гистологическая верификация у нас дело запоздавшее. Часто эти пациенты ошибочно лечатся от туберкулеза.

Бронхоскопия - картинка сосудистой сетки на бледном фоне (паутинки). Комбинированые варианты (кожа и т.д.) достаточно редко, возможно быстее диагностируют и лечат?

Саркоидоз.

Практически полное радиологическое описание саркоидоза. В плане подтверждения диагноза; иногда хватает радиологической КТ картины; иногда делаем медиастиноскопию с забором лимфоузлов на биопсию. Биопсию паренхимы легких делаем крайне редко; за 5 лет был только 1 случай.

Наталья, спасибо за

Наталья, спасибо за прекрасное описание рентген-картины саркоидоза. Хочу добавить, что поражение двустороннее, в отличие от туберкулёза. Интересно указание на перибронховаскулярные муфты. Думаю, что при рутинном рентген-исследовании их не видно. Это прерогатива КТ. Так же, как и инфильтрация интерстиция.

У нас с верификацией попроще. Можно сделать и трансбронхиальную биопсию и медиастиноскопию с забором материала на биопсию. Может поэтому, "мои" пациенты (редко выявляю саркоидоз, хотя ещё ниразу с диагнозом не ошиблась)))), лечатся в специализированном центре.

Саркоидоз

Рanacea писала,что при саркоидозе "поражение двустороннее,в отличии от туберулёза".Должен заметить,что это верно только отчасти,т.к.во-первых:при саркоидозе может быть и одностороннее поражение,в частности при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов(описано в 2-х томнике Л.С.Розенштрауха "Дифференциальная диагностика заболеваний лёгких и средостения");во-вторых:при туберкулёзе,кончно может быть и 2-х стороннее поражение.У меня к Вам вопрос,что Вы имели ввиду когда сказали,что пациенты с саркоидозом лечатся в специализированном стационаре?Что это центр по лечению саркоидоза?

саркоидоз

Опубликовано besliu в 8

если анализироать представленный снимок,то при саркоидозе легких и в/гр.л.узлов изменения в легочной ткани локализуются в средние-нижних отделах,а у нас верхне-средние отделы,что встречается при саркоидозе легких(редко встречаемом)в изоллированном виде?

А на земном русском языке изъясняться не пробовали???

"Практически полное радиологическое описание саркоидоза. "

Розенштраух и Виннер в гробу переворачиваются.

Читаем про саркоидоз:

1.4. САРКОИДОЗ
Тяжистые изменения диффузного характера в виде усиления
и избыточности легочного рисунка по воспалительному типу в
сочетании с двусторонней аденопатией внутригрудных лимфа-
тических узлов наблюдаются во2А стадии саркоидоза, а диф-
фузное усиление рисунка по склеротическому типу — в III,
или легочной, стадии этого заболевания.
Клинические проявления саркоидоза во 2А, или медиасти-
нально-легочной стадии, так же как в I, медиастинальной,
стадии примерно у половины больных характеризуются незна-
чительным изменением общего состояния. В 60 % случаев за-
болевание выявляется при флюорографии. Подострое начало
болезни наблюдается у 20—30 % больных и проявляется суб-
фебрильной температурой тела, сухим кашлем, слабостью.
Острое начало с высокой температурой тела, артралгией, уз-
ловатой эритемой наблюдается у 10—15% больных (синдром
Лефгрена). Могут отмечаться внелегочные локализации: сар-
коидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов, мел-
ких трубчатых костей кистей и стоп, околоушных слюнных
желез. У 40 % больных отмечается лейкопения, незначительное
увеличение СОЭ, редко лейкоцитоз, чаще абсолютная лимфо-
пения, моноцитоз и эозинофилия.
Рентгенологическая картина напоминает таковую в медиа-
стинальной стадии саркоидоза. Чаще всего- при томографии
выявляется двустороннее увеличение лимфатических узлов
бронхопульмональных групп, затем бронхопульмональных и
трахеобронхиальных и еще реже паратрахеальных (рис. 1.1).
Изменения легочного рисунка в виде избыточности и усиления
определяется в прикорневых и кортикальных зонах средних и
нижних легочных полей. Принято считать, что в этой стадии
еще нет легочных гранулематозных изменений, а усиление ри-
сунка обусловлено, по-видимому, лимфостазом [Костина 3. И.
Рис. 1.1. Варианты рентгенологической картины при саркоидозе ПА стадии
(схема). Различные поражения внутригрудных лимфатических узлов.
9
и др., 1975; Хоменко А. Г., Швайгер О., 1982]. М. Л. Шулутко
и соавт. (1984) на основании результатов расширенной медиа-
стиноскопии с биопсией плевры, легкого и лимфатических уз-
лов у больных данной категории показали, что во всех слу-
чаях во ПА стадии имело место бугорковое поражение плевры
и легких с характерным строением саркоидной гранулемы.
Следовательно, из-за малых размеров и небольшого их числа
в легком узелки не получают соответствующего" изображения
на рентгенограммах. Кроме того, даже при значительном уве-
личении лимфатических узлов симптомов сдавления бронхов
не наблюдается.
При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гипер-
плазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления
бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки брон-
хов. В 10—15 % случаев имеется бугорковое поражение сли-
зистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная
пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать
диагноз в 70—80 %, а в сочетании с медиастиноскотшей или
открытой биопсией — в 100% случаев. Описываемая стадия
саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую
картину, которая в сочетании со скудными клиническими про-
явлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает воз-
можность установить диагноз саркоидоза без биопсии.
Положительная рентгенологическая динамика при благо-
приятном течении заболевания в 80—88 % случаев проявля-
ется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного
рисунка в течение 4—8 мес [Рабухин Ε. Α., 1975; Yaroszewicz
W., 1976], Спонтанное излечение достигается в сроки от
6 мес до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза
чаще, чем у леченых больных [Костина 3. И., 1984].
При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рас-
сматривается как хронический процесс, являющийся следст-
вием прогрессирования предшествующей медиастинально-ле-
точной стадии. Примерно в 25 % наблюдений заболевание про-
текает бессимптомно. У такого же числа больных к основному
процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфек-
Рис. 1.2. Рентгенологическая картина при легочной стадии саркоидоза.
а — пневмофиброз в виде бабочки; б — диффузный гшевмоеклероз.
10
Рис. 1.3. Обзорная рентгенограмма. Саркоидоз III стадии, диффузный пневмо-
склероз, буллезная эмфизема. Биопсия легких и кожи.
ция, а затем развивается хронический бронхит и легочное
сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере вы-
ражена дыхательная недостаточность: одышка при физической
нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная
температура тела, особенно" в случае присоединения неспеци-
фической инфекции бронхиальных путей.
Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в ви-
де двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры
бабочки и диффузного пневмофиброза (рис. 1.2). При пневмо-
фиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно
симметрично определяются неоднородные затемнения, примы-
кающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен,
так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются де-
формация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема
в базальных передних зонах, что четко определяется при ис-
следовании в боковой проекции.
При диффузном и более равномерном поражении легочный
рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован,
имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследова-
нии в боковой проекции также можно отметить, что наиболее
эмфизематозны передние и базальные отделы. Здесь же опре-
деляются грубые тяжистые тени (рис. 1.3). Диагностика и
рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от ме-
II
диастинально-легочной его стадии значительно труднее, так
как при однократном обследовании без данных об инволюции
заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклероти-
ческие» и фиброзные изменения трудно оценивать как сар-
коидозные. В связи с этим в большинстве случаев, особенно
при диффузной форме1 поражения, точная диагностика без
биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая
картина также менее информативна: у части больных выяв-
ляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обна-
руживаются редко. Если возникает необходимость в верифи-
кации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биоп-
сия легких.

а — пневмофиброз в виде бабочки;
б — диффузный пневмосклероз.

Саркоидоз III стадии, диффузный пневмосклероз, буллезная эмфизема.
Биопсия легких и кожи.

Здесь же определяются грубые тяжистые тени. Диагностика и рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от медиастинально-легочной его стадии значительно труднее, так как при однократном обследовании без данных об инволюции заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклеротические» и фиброзные изменения трудно оценивать как саркоидозные.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также:

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов — доброкачественное системное заболевание, поражающее мезенхимальные и лимфоидные ткани. Основными его симптомами являются: общая слабость, повышенная температура, боли за грудиной, кашель, кожные высыпания. Для выявления саркоидоза используются: бронхоскопия, КТ и рентгенологическое исследование грудной клетки, диагностическая торакоскопия. Избавиться от заболевания можно путем длительной иммуносупрессивной и гормональной терапии.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов — аутоиммунная патология, характеризующаяся формированием эпителиоидных гранулем. Поражает это заболевание молодых и зрелых людей, чаще всего женщин. Основным отличием этой патологии от туберкулеза является отсутствие казеозного некроза и бактерий в составе инфильтратов. По мере развития саркоидоза гранулемы образуют крупные или малые скопления.

Множественные поражения легких способствуют развитию хронической дыхательной недостаточности и появлению других симптомов заболевания. На последней стадии инфильтраты разрушаются, легочные ткани замещаются фиброзными.

Причины возникновения заболевания

Таким образом, в настоящее время считается, что возникновению саркоидоза способствует несколько причин, связанных с иммунными, биохимическими и генетическими нарушениями. Заболевание не считается заразным, его передача от больного человека здоровому невозможна.

Подвержены его возникновению люди некоторых профессий:

работники химической и сельскохозяйственной промышленности,
почты,
пожарной охраны,
здравоохранения.

Риск развития саркоидоза увеличивается при наличии такой вредной привычки, как курение.

Болезнь характеризуется вовлечением в патологический процесс нескольких органов и систем. Легочная форма на ранних стадиях протекает с поражением альвеол, возникновением альвеолита и пневмонита. В дальнейшем гранулемы появляются в плевральной полости, бронхах и регионарных лимфатических узлах. На последней стадии инфильтрат преобразуется в участок фиброза или стекловидную массу, не содержащую клеток. В этот период появляются выраженные симптомы дыхательной недостаточности, связанные как с поражением легочных тканей, так и со сдавливанием бронхов увеличивающимися ВГЛУ.
Типы саркоидоза легких
Заболевание протекает в три стадии, каждая из которых имеет собственные рентгенологические признаки.
На первой стадии отмечается асимметричное поражение трахеобронхиальных и .
На втором этапе наблюдается поражение легочных альвеол с образованием инфильтратов.
Третья стадия характеризуется замещением здоровых тканей фиброзными, развитием эмфиземы и пневмосклероза.

По характеру клинической картины саркоидоз делится на следующие типы:
поражение ВГЛУ,
инфильтрация легких,
смешанные и генерализованные формы, характеризующиеся поражением нескольких внутренних органов.

По характеру течения заболевание может быть острым, стабилизированным и затихающим. Регрессия патологического процесса характеризуется уплотнением, разрушением или кальцинацией гранулем в лимфатических узлах и легких. По скорости развития патологического процесса выделяют следующие формы саркоидоза: замедленную, хроническую, прогрессирующую, абортивную.
Заболевание не проходит без последствий.
После завершения третьей стадии могут наблюдаться такие осложнения, как эмфизема, экссудативный плеврит, фиброз легких, пневмосклероз.
Клиническая картина заболевания
Саркоидоз легких и ВГЛУ специфических симптомов, как правило, не имеет. На ранних стадиях появляются следующие признаки: общая слабость, снижение веса, повышение температуры, усиленное потоотделение, бессонница. Поражение лимфатических узлов протекает бессимптомно, крайне редко наблюдаются боли за грудиной, кашель, боли в мышцах и суставах, кожные высыпания . При простукивании обнаруживается симметричное увеличение корней легких. Медиастинально-легочный саркоидоз приводит к появлению одышки, кашля, болей за грудиной. Прослушиваются сухие и влажные хрипы. Позже добавляются симптомы поражения других органов и систем: слюнных желез, кожи, костей, отдаленных лимфоузлов. Легочный саркоидоз характеризуется наличием признаков дыхательной недостаточности, влажного кашля, болей в суставах. Третья стадия заболевания может осложняться развитием сердечной недостаточности.
Наиболее частыми осложнениями саркоидоза являются: обтурация бронхов, эмфизема, острая дыхательная и сердечная недостаточность. Заболевание создает идеальные условия для развития туберкулеза и других инфекций дыхательной систем. В 5% случаев процесс распада саркоидных гранулем сопровождается развитием пневмосклероза. Более опасным осложнением считается поражение паращитовидных желез, способствующее накоплению кальция в организме. При отсутствии лечения это состояние может привести к летальному исходу. Саркоидоз глаз способствует полной утрате зрения.
Диагностика
Диагностика заболевания подразумевает проведение лабораторных и аппаратных исследований. Общий анализ крови отражает умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилию и моноцитоз. Изменение состава крови свидетельствует о развитии воспалительного процесса. На ранних стадиях повышается уровень α- и β-глобулинов, на поздних — γ-глобулинов. Изменения в легочных и лимфоидных тканях выявляются с помощью рентгенологического исследования, КТ или МРТ грудной клетки. На снимке отчетливо просматриваются опухолевидные образования в легочных корнях, увеличение ВГЛУ, очаговые поражения (фиброз, эмфизема, цирроз). В половине случаев реакция Квейма дает положительный результат. После подкожного введения саркоидного антигена наблюдается покраснение места инъекции.
Бронхоскопия позволяет обнаружить прямые и косвенные признаки саркоидоза легких: расширение сосудов, увеличение лимфоузлов в области бифуркации, атрофический бронхит, гранулематоз слизистых оболочек бронхов. Гистологическое исследование — наиболее информативный метод диагностики заболевания. Материал для анализа получают при проведении бронхоскопии, торакальной пункции или биопсии легкого. В образце обнаруживаются эпителиоидные включения, некроз и распространенное воспаление отсутствуют.
Способы лечения заболевания
Так как в большинстве случаев заболевание спонтанно регрессирует, на ранних стадиях предпочтение отдается наблюдательной тактике. Анализ результатов обследования позволяет врачу подобрать эффективную схему лечения и спрогнозировать дальнейшее развитие патологического процесса. Показаниями к медикаментозной терапии являются: прогрессирующая форма саркоидоза, генерализованные и смешанные его типы, множественные поражения легочных тканей.
Курс лечения включает применение стероидов (Преднизолон), противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, антиоксидантов. Длится он не менее 6 месяцев, типы и дозировки лекарственных средств подбираются лечащим врачом. Начинают обычно с максимальных доз, постепенно снижая их до минимальных эффективных. При индивидуальной непереносимости Преднизолона его заменяют глюкокортикоидами, которые вводятся прерывистыми курсами. Гормональная терапия должна сочетаться с соблюдением белковой диеты, приемом препаратов калия и анаболиков.
Лечение стероидами чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств. Пациент должен регулярно посещать фтизиатра и проходить обследование. Больные саркоидозом делятся на 2 группы: лица с активно текущим патологическим процессом и пациенты, прошедшие курс лечения. Человек состоит на диспансерном учете в течение 2-5 лет.
Саркоидоз легких и ВГЛУ отличается относительно доброкачественным течением. Достаточно часто он протекает бессимптомно, в 30% случаев заболевание склонно к спонтанной регрессии. Тяжелые формы саркоидоза обнаруживаются у каждого 10 пациента. При генерализованных формах возможен летальный исход. Так как причины возникновения саркоидоза не выяснены, не разработаны и специфические меры профилактики. Снизить риск развития заболевания позволяет исключение провоцирующих факторов и нормализация работы иммунитета.

Саркоидоз - системная воспалительная патология неизвестной этиологии, характеризующаяся поражением разных органов и образованием неказеифицирующихся гранулем. Поражение саркоидозом органов дыхания сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов с дальнейшим развитием изменений в ткани легких.

Саркоидоз - доброкачественная патология, течение которой иногда проходит бессимптомно, а клиническая картина часто не соответствует степени выраженности изменений в легких. В некоторых случаях отмечается острое начало саркоидоза - возникает синдром Лефгрена : повышение температуры тела, слабость, на коже появляются высыпания по типу узловатой эритемы, артрит голеностопных и локтевых сустава, двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов. У больного появляется чувство дискомфорта в области грудной клетки, одышка, сухой кашель. При осмотре обнаруживаются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы, разные изменения на коже (узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, узловатая эритема и др). Кроме этого при саркоидозе могут возникать поражения нервной системы, гепатомегалия, нефрит, увеит, спленомегалия. Поражение костной ткани при саркоидозе характеризуется возникновением кистовидных образований в области стоп, кистей, нижней челюсти; в позвоночнике могут развиваться изменения, картина которых напоминает болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит).

Характерным признаком саркоидоза считается увеличение именно бронхопульмональных лимфатических узлов, при этом нехарактерно изолированное увеличение других групп лимфоузлов. Рентгенологическая картина изменений в грудной полости при саркоидозе характеризуется расширением корней легких, контуры которых становятся волнистыми и достаточно четкими (в отличие от злокачественных новообразований). Отличительный признак бронхопульмональной лимфаденопатии при саркоидозе - видимость просветов бронхов корней легких (особенно хорошо определяется просвет промежуточного бронха правого корны). Иногда может определяться одностороннее поражение бронхопульмональных лимфатических узлов.

Также при саркоидозе может отмечаться увеличение лимфатических узлов средостения - трахеобронхиальные лимфоузлы (локализованы в «трахеобронхиальных углах», образованных главными бронхами и трахеей) и паратрахеальные лимфатические узлы (локализованы с обеих сторон трахеи), при этом тень средостения расширяется, однако ее контуры остаются четкими (рисунок 1; также см статью ). Может определяться обызвествление лимфоузлов по типу «яичной скорлупы».

Рисунок 1. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе: На снимке определяется двустороннее расширение корней легких, обусловленное увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов; также отмечается расширение тени средостения вправо (см стрелки) за счет увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. У данного пациента было острое начало заболевания, сопровождающееся развитием синдрома Лефгрена

По мере развития заболевания в легких развиваются разные изменения - деформация и усиление легочного рисунка, образование сетчатых (ретикулярных) теней, очаговая диссеминация (множественные очаги с четкими контурами без распада, размером 2-10 мм). Как правило происходят двусторонние изменения, преобладающие в прикорневых отделах средних и верхних легочных полей. По мере развития патологии размеры внутригрудных лимфоузлов могут уменьшаться и в дальнейшем признаки лимфаденопатии не определяются.

При саркоидозе в легких возникают фиброзные изменения - на рентгенограмме отмечается грубая ячеистая деформация легочного рисунка, выявляются веерообразно расходящиеся от корней легких грубые «тяжистые» тени, обусловленные развитием соединительной ткани по ходу бронхососудистых пучков. Отметим, что именно прикорневая локализация изменений считается важным признаком в дифференциальной диагностике саркоидоза от других патологий (например, от диссеминированного туберкулеза; см статью ). В результате значительного развития соединительной ткани на поздних стадиях саркоидоза происходит перестройка структуры легкого - уменьшение объема верхних долей легкого, крупные участки фиброза, также могут возникать бронхоэктазы (см статью ) и воздушные полости (так называемые «кисты», при которых формируется картина «сотового легкого»; также см статью ), присоединяется легочная гипертензия (см статью и ).

К атипичным проявлениям саркоидоза можно отнести одностороннюю диссеминацию в легком и одностороннюю бронхопульмональную лимфаденопатию, образование полостей деструкции, инфильтратов в легких, сдавление увеличенными лимфатическими узлами крупных бронхов с последующим развитием гиповентиляции и ателектаза легких (см статью ).

Вурм (K. Wurm) в 1958 году предложил следующие классификацию стадий саркоидоза:

I - увеличение внутригрудных лимфоузлов
II - изменения в легких:

IIa - в прикорневых отделах легких определяется избыточный петлистый рисунок
IIb - образование мелких милиарных очагов
IIc - образование очагов, размером 3-5 мм
IId - образование очагов, размером 6-9 мм и более

III - выраженный фиброз и крупные конгломератные образования:

IIIa - определяются в нижних отделах легких
IIIb - определяются в средних и в верхних отделах легких

Всемирная Ассоциация Саркоидоза и Других Гранулематозных Патологий (WASOG - World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders) применяет современную классификацию стадий саркоидоза:

I - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов
II - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов и изменения в легких
III - изменения в легких без лимфаденопатии внутригрудных лимфоузлов
IV - необратимый фиброз легких

Отметим, что в рамках классификации саркоидоза WASOG выделяют 0 стадию, когда изменения в легких отсутствуют и увеличение внутригрудных лимфоузлов не определяется (при этом не исключается саркоидоз других локализаций).

Современные представления о понятии «стадии» саркоидоза весьма условные, так как последовательный переход из одной стадии в другую наблюдается редко. Поэтому специалисты выделяют следующие формы патологии:

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов
Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких
Саркоидоз легких

Кроме этого стадии заболевания делят на:

Стадия регрессии
Стадия прогрессирование
Стадия стабилизации

Рисунок 2. Саркоидоз. Определяется двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких

Рисунок 3. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление рисунка по мелкосетчатому (мелкоретикулярному) типу

Рисунок 4. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление легочного рисунка по ретикулярному типу, также визуализируются множественные мелкоочаговые тени. Изменения преобладают в прикорневых отделах

Рисунок 5. Саркоидоз. В верхних и средних отделах правого и левого легкого визуализируются множественные узловые образования с нечеткими контурами. Определяются интерстициальные изменения и умеренная бронхопульмональная лимфаденопатия. Из-за слияния узловых образований начинают формироваться конгломератные фиброзные массы