Васкулит легких. Легочный васкулит Что за заболевание васкулит

Содержание статьи

Гранулематоз Вегенера

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера

Клиника гранулематоза Вегенера

Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

Синдром Гудпасчера

Клиника синдрома Гудпасчера

Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера

Узелковый периартериит

Геморрагический заскулит

Неспецифический аортоартериит

Термин «» (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.

Классификация васкулитов

В зависимости от этиологии различают:

Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.

В зависимости от размера и рода сосуда :

Капилляриты;
Артерииты;
Флебиты;
Артериолиты.

Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.

В зависимости от локализации процесса в сосудах :

Эндоваскулиты;
Мезоваскулиты;
Периваскулиты;
Панваскулиты.

Относительно поражений артерий :

Эндоартерииты;
Мезоартерииты;
Периартерииты.

Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом . Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.

Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда .

Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:

Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона или сенильный, височный артериит);
Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу .

Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:

Периартериит узелковый;
Грануломатоз аллергический;
Васкулит системный некротический;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасаки;
Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.

Васкулит с поражением мелких сосудов.

Васкулиты ANCA-ассоциированные:

Облитерирующий тромбангиит;
Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
Микроскопический полиангиит.

Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):

Геморрагический;
Эссенциальный криоглобулинемический;
Синдром Гудпасчера;
Гипокомплементарный уртикарный.

Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:

Синдром Когана;
Эозинофильный гранулематозный васкулит;
Болезнь Бехчета.

Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания :

Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:

Ревматоидный и ревматический;
Волчаночный;
Васкулит сосудов легких при саркоидозе.

Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:

Сифилитический;
Септический;
Риккетсиозный;
Туберкулезный.

Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический , а также с гиперчувствительностью – сывороточный .

Причины возникновения

1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.

Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:

1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.

Клинические проявления васкулита

По мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.

Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.

Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.

Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.

Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.

Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.

Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.

Диагностические методы

Физикальное обследование.

Лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.

Ранняя активная терапия цитостатиками и глюкокориткостероидами обеспечивает от 60 до 90% выживаемости в первые пять лет от начала васкулита. Без специфического лечения 5-летняя выживаемость только у 10% заболевших.

Другие инструментальные методы:

Ультразвуковая допплерография;
Бронхоскопия;
Ангиография;
Бодиплетизмография.

Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.

Способы лечения

Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.

Народные средства в лечении васкулитов

Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.

Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.

Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.

Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.

Профилактика

Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.

В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др., 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.

Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.

Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.

Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

ЛЁГОЧНЫЕ ВАСКУЛИТЫ;

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенезлёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител - миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.

Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиологиязаболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях - тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы. Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит - системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов - 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы. Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс - ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез - иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких - обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате - инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит - хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак - отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак - обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах - отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% - лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров - сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.

Васкулит - что это за болезнь и как лечить. Формы васкулита, симптомы и проявления у детей и взрослых

С каждым годом все актуальней становится проблема аутоиммунных заболеваний. Так называют патологии, при которых иммунитет человека атакует не опасные для организма клетки, а свои же собственные. Среди множества аутоиммунных болезней часто встречается васкулит. Серьезность заболевания заключается в воспалении и поражении стенок сосудов.

Что такое васкулит

Vasculitis (код МКБ 10) – это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку. Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

1. Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
2. Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
3. Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Васкулит – причины

Современной медициной еще не до конца изучены все причины васкулита. Сейчас существует несколько мнений, касающихся происхождения данной болезни. Согласно одной из теорий, патология развивается на фоне перенесенных вирусных или инфекционных заболеваний. Особенно часто воспаляются сосуды после гепатита, когда происходит аномальная реакция иммунитета на возбудителя.

Вторая версия – это автоиммунная природа болезни. Врачи считают, что патологию провоцирует сама иммунная система человека, когда не распознает свои клетки и реагирует на них, как на чужеродный элемент. Третья теория связана с генетической природой. Согласно данной версии, наследственная предрасположенность в сочетании с неблагоприятными внешними факторами увеличивают шансы заболевания.

Грибок ногтей вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает как победить грибок.

Быстро похудеть теперь доступно каждой девушке, об этом рассказывает Полина Гагарина >>>

Елена Малышева­: Рассказывает как похудеть ничего не делая! Узнать как >>>

Васкулит - симптомы

В зависимости от вида патологии, различается и ее симптоматика. Первичный васкулит сопровождается симптомами, какие свойственны большинству заболеваний: мышечная и головная боль, небольшое повышение температуры. В дальнейшем проявляются признаки поражения органа, сосуды которого начинают подвергаться патологическому процессу. Основные симптомы васкулита:

Васкулиты - классификация

Все формы воспаления сосудов по своей природе одинаковы, но существуют некоторые различия. Одни патологии ведут к необратимым последствиям и летальному исходу, а другие только поражают кожный покров. Классификация васкулита по степени поражения сосудов:

1. Крупные:

• тропический аортит;
• синдром Когана;
• саркоидоз;
• гигантоклеточный артериит;
• болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит).

1. Средние:

• семейная средиземная лихорадка;
• лепроматозный артериит;
• стриарная васкулопатия;
• узелковый полиартериит;
• болезнь Кавасаки.

1. Мелкие (криоглобулинемическая форма):

• уртикарный васкулит;
• болезнь Дего;
• пигментная пурпура Шемберга;
• кожный лейкоцитокластический ангиит;
• облитерирующий тромбангиит;
• синдром Черджа-Стросса (эозинофильный гранулематоз);
• гранулематоз Вегенера;
• болезнь Бехчета;
• болезнь Шенлейн-Геноха.

В зависимости от размера кровеносных сосудов, воспаление сосудов подразделяют на несколько групп:

• флебит (воспаление сосредоточено в венозной стенке);
• капиллярит (задействованы капилляры);
• артериолит (повреждаются артериолы);
• артериит (в патологический процесс вовлекаются стенки артерий).

Васкулит на ногах

Воспалительный процесс вен нижних конечностей протекает неоднозначно, поскольку в патологический процесс вовлечены несколько тканей и органов. Что такое васкулит сосудов на ногах? Это аутоиммунное заболевание стенок вен, которое внешне выглядит очень не эстетично. Васкулит на ногах имеет подкожные кровоизлияния, характеризуется воспалением и последующим разрушением сосудистых стенок. Процессы со временем приводят к гибели тканей. Данная патология нередко возникает у женщин и девочек-подростков. Болезнь проявляется такими симптомами:

• сыпь или кожный зуд на пораженном участке;
• суставные/мышечные боли;
• кровяные пузыри;
• геморрагические пятна.

Системный васкулит

Это целая группа заболеваний, приводящая к ишемии тканей или органов. Любой системный васкулит отягощается поражением органов зрения, суставов, легких, сердца, почек, кожи. Диагноз подтверждается висцеральной ангиографией, биопсией, лабораторными тестами. Часто системными патологиями болеют мужчины среднего возраста. Симптоматика этой группы болезней разная и зависит от протекающей формы.

Нейроваскулит

Заболевание может развиваться под воздействием холода или на нервной почве. Характеризуется нейроваскулит ишемией конечностей и спазмами сосудов головного мозга. Патология относится к категории хронических, поэтому при первых симптомах следует обязательно обращаться к сосудистому хирургу. Признаки первичного нейроваскулита:

Периваскулит

Когда артериальная стенка разрушается полностью, происходит ее разрыв и последующее кровоизлияние в соседние ткани. Периваскулит – это поражение и воспаление внешнего слоя сосуда и соединительной ткани, которое нередко приводит к некрозу, гангренам. Заболевание может локализоваться в разных местах. Более распространен узелковый полиартериит, который поражает артерии мелких и средних размеров: головного мозга, печени, почечные, венечные и брыжеечные сосуды.

Аутоиммунный васкулит

Причин и форм аутоиммунного васкулита множество. Симптомы напрямую зависят от вида болезни. К основной симптоматике относится поражение кожных покровов (чувствительность, сыпь), синдром хронической усталости, бессонница. Обострение чередуется с ремиссиями. Гематологическая форма отличается болью в груди, кашлем с одышкой и обильной мокротой. Артериит Такаясу характеризуется снижением веса, поражением сонных и почечных артерий, нередко заканчивается инфарктом. При болезни Бехчета развивается стоматит, воспаляются глаза, появляются язвы на половых органах.

Геморрагический васкулит

Относится к самой распространенной форме заболевания. Геморрагический васкулит - что это за болезнь? Патологию называют еще капилляротоксикозом, аллергической пурпурой, болезнью Шенлейн-Геноха. Геморрагический васкулит – это асептическое системное воспаление сосудов с поражением суставов, кожи, почечных клубочков, ЖКТ. Более подвержен заболеванию ребенок от 7 до 12 лет. Взрослые этой формой патологии болеют редко. Основной причиной возникновения аллергической пурпуры являются инфекции: грипп, герпес, ОРВИ, стрептококки, микоплазма и прочие.

Аллергический васкулит

Патология возникает, как проявление аллергии. К развитию аллергического васкулита предполагают разные обстоятельства: инфекции, регулярный прием медикаментов, работа с продукцией химической промышленности. Сосудистые стенки воспаляются вследствие реакции иммунной системы на воздействие токсично-инфекционных факторов. Диагностика аллергической формы болезни – это комплексный подход инструментального (плазмофарез) и лабораторного обследования с учетом клинической картины и анамнеза.

Ревмоваскулит

Данная форма патологии чаще развивается у мужчин. Классическими признаками ревмоваскулита являются: поражение легких, перикардит, склерит, мононеврит, периферическая гангрена. Ревматоидный васкулит подразделяется на три клинико-гистологических типа:

1. Некротизирующий артериит. Вовлекаются средние и мелкие артерии, что приводит к поражению периферических нервов и висцеральных органов.
2. Воспаление капилляров, артериол, артерий, венул. Характерны язвы на коже и пальпируемая пурпура.
3. Двигательный артериит. У пациентов с этим типом патологии наблюдается пролиферация интимы сосудов, тромбоз, поражение ногтевых фаланг.

Некротизирующий васкулит

Под этой формой патологии подразумевается некроз кожи, который развивается на больших участках. Некротизирующий васкулит – это не одно заболевание, а целая группа болезней со схожим механизмом действия. Хотя недуг не легкий, прогноз при своевременном лечении условно благоприятен, поскольку позволяет удлинить ремиссию и снизить частоту рецидива. Основные симптомы некротизирующего васкулита:

• покалывание, онемение, боль в разных частях тела;
• мышечные сокращения;
• незаживающие раны (язвы);
• нарушения речи;
• трудности глотания;
• синие пальцы ног, рук;
• покраснение кожи;
• кровь в кале и моче.

Лечение васкулита

Самая эффективная терапия данной патологии наблюдается при диагностировании ее на ранней стадии. Лечение васкулитов проводится в стационаре или дома, в зависимости от тяжести болезни. Медикаментозная терапия при легкой форме заболевания длится 2-3 месяца, при средней – полгода, при тяжелой – до года. Хроническая патология лечится курсами от 4 до 6 месяцев с таким же перерывом. Помогает в излечении заболевания плазмаферез, гемосорбция, фитотерапия, диета. При медикаментозном лечении пациентам назначают:

• антикоагулянты и антиагреганты: Варфарин, Гепарин;
• вазодилататоры: Дипиридамол, Тетамон;
• глюкокортикоиды: Кортизон, Триамцинолон;
• ингибиторы АПФ: Каптоприл, Периндоприл;
• противовоспалительные нестероидные препараты: Кетопрофен, Ацетаминофен.
• цитостатики: Лефлуномид, Метотрексат.

Видео: что такое васкулит и как его лечить

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи.

Причины васкулита

• аскариды;
• острицы;
• бычий и свиной цепни.

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам. Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

• возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
• болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет, атеросклероз, подагра, патологии щитовидной железы, гипертония, заболевания печени;
• переохлаждение;
• длительное пребывание на солнце;
• чрезмерные психические нагрузки;
• тяжелые травмы и операции;
• работа, связанная с длительным стоянием;
• лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
• склонность к аллергическим реакциям;
• злокачественные опухоли;
• хронические инфекционные очаги – отит, аднексит, гайморит, тонзиллит.

Механизм развития заболевания

2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами. В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода. Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.

3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.

4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.

5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.

6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.

7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Классификация васкулита по степени тяжести

Классификация по первопричине заболевания

• инфекционные заболевания - гепатит, сифилис, туберкулез;
• системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы;
• гельминтозы;
• злокачественные опухоли, саркоидоз;
• химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Полиангиит мельчайших сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Суставов – геморрагический васкулит;

Сердца – изолированный аортит;

Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

• Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
• Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость, потливость, похудение.
• Головная боль. Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
• Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
• Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
• Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
• Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

• Небольшие плотные безболезненные узелки, размером с чечевичное зерно и более, расположенные группами или поодиночке.
• Локализация – чаще всего поражаются стопы, голени и колени. Высыпания могут появиться на слизистой оболочке рта, половых органов или любых внутренних органов.
• Цвет узелков от ярко-красного до пурпурного. Кожа вокруг них не измененная.
• Встречаются разнообразные элементы сыпи – волдыри по типу крапивницы, пятна, язвочки и плотные бляшки. Редко появляются пузыри, наполненные водянистым содержимым. После их вскрытия остаются кровянистые корки.
• Отеки кожи – она становится утолщенной, плотной и пористой.

2. Болезнь Кавасаки

• Острое повышение температуры. Лихорадка продолжаетсядней.
• Покраснение конъюнктив.
• Сухость и покраснение губ.
• Покраснение слизистой оболочки рта.
• Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
• Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
• Плотный отек стоп и кистей.
• Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
• «Малиновый» язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
• Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

• Слабость, снижение аппетита и повышение температуры.
• Насморк, затрудненное дыхание.
• Боль в ухе, снижение слуха.
• Конъюнктивит.
• Изъязвления в слизистой оболочки носоглотки.
• Одышка.
• Боли в суставах и мышцах.
• Кашель, кровохарканье, боль в груди. Поражение легких начинается одновременно с насморком и болью в горле.
• При рентгене легких обнаруживается картина, характерная для туберкулеза (при этом туберкулезная палочка не высевается). В легких обнаруживаются инфильтраты, узлы и полости, экссудативный плеврит, спадение доли легкого.
• Выпячивание глазных яблок вниз и вперед. Это происходит из-за гранулематозного воспаления и разрушения тканей глазного яблока. Сопровождается покраснением и болью, которая усиливающейся при нажатии на глазное яблоко.
• Из-за разрастания гранулематозной ткани может разрушаться носовая перегородка и западать спинка носа – «седловидный» нос.
• Некротическое поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, болью в пояснице. В моче обнаруживаются белок, эритроциты и цилиндры.

Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

• Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
• Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
• Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:

• красные пятна;
• папулы – бесполосные небольшие узелки;
• пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
• пустулы с гнойным содержимым;
• некрозы – участки омертвления;
• телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
• волдыри – плотные образования без полости внутри;
• изъязвления – глубокие дефекты эпителия.

3. Синдром Черджа-Стросса

• поражения слизистой носа – длится несколько лет;
• поражение легких – длится 2-3 года;
• системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

• Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
• Разрастание полипов в носовых ходах.
• Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье, кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:

• затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
• бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
• бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
• эозинофильная пневмония – воспаление легких, вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
• плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).

Симптомы васкулита

• первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
• симметричное расположение сыпи;
• склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
• эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
• связь сыпи с предшествующей инфекцией;
• появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Васкулит – симптомы с фото

Диагностика васкулита

• как давно появились первые симптомы болезни;
• предшествовали ли заболеванию инфекции;
• есть ли склонность к аллергии;
• наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
• есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
• есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе, суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

• Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л.
• Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови.
• Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий, вызывающие усиленное свертывание крови.
• Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов.
• Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.

• IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита.
• IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек.
• IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита.
• IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.

• эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения.
• повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л.
• цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.

• Признаки воспаления бронхов и ткани легкого;
• Крупные или мелкие инфильтраты;
• Полости в ткани легкого;
• Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.

• Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA;
• Иммунные комплексы в ткани.

• Множественные инфаркты коры головного мозга или других поврежденных органов;
• Воспалительные инфильтраты;
• Мелкие кисты в головном мозге;
• Гидроцефалия – образование избыточного количества жидкости в головном мозге;
• Инфильтраты и полости в легких.

«Васкулиты» – это общий термин, объединяющий ряд заболеваний, характеризующихся воспалением сосудистых стенок. При таких патологиях сужаются кровеносные сосуды, а питание и снабжение тканей кислородом ухудшается. Следствием зачастую становится отмирание тканей и резкое снижение функциональной активности отдельных органов, вплоть до полного их отказа.

Лечением васкулитов занимаются, преимущественно, специалисты-ревматологи, но разнообразие клинических проявлений нередко требует обследования у врачей других специализаций.

Классификация

Согласно принятой классификации, выделяют первичные и вторичные разновидности воспалительных поражений сосудистых стенок.

В зависимости от вида сосудов, пораженных воспалительным процессом, васкулиты подразделяются на:

• артерииты (страдают крупные сосуды – артерии);
• артериолиты (затронуты артериолы);
• флебиты (воспалены вены);
• капилляриты (поражены мелкие кровеносные сосуды).

К группе васкулитов относятся следующие заболевания:

• геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха);
• болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит);
• микроскопический полиангиит;
• болезнь Кавасаки;
• смешанный васкулит;
• узелковый полиартериит;
• аллергический васкулит кожи;
• болезнь Хортона (гигантоклеточный васкулит);
• гранулематоз Вегенера;
• криоглобулинемический васкулит.

Почему развиваются васкулиты?

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий.

Возможные причины вторичных васкулитов:

• инфекции (как острые, так и хронические);
• индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
• контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
• генетический фактор (наследственная предрасположенность);
• термический фактор (перегрев или организма);
• кожи (в т. ч. на фоне );
• травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших .

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Симптомы васкулитов

Клинические проявления патологий данной группы во многом зависят от характера заболевания, т. е. конкретной нозологической формы. Некоторые васкулиты поражают только кожные покровы, причиняя пациенту лишь незначительный дискомфорт. Другие становятся причиной множественно поражения внутренних органов, приводящих к гибели человека.

Общим для всех васкулитов симптомом считается более или менее выраженная лихорадочная реакция. Повышение температуры тела – это типичная реакция организма на серьезное воспаление любой локализации . Гипертермия может быть непостоянной; для воспалений сосудов достаточно характерны суточные колебания температуры. На пике ее повышения нередко развивается кожная реакция в виде высыпаний.

К числу других симптомов, часто отмечающихся у больных с васкулитами, относятся:

• общая слабость;
• выраженная физическая и умственная утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• миалгии (свойственны для узелковой формы);
• парестезии (нарушения чувствительности);
• падение остроты зрения;
• периодические потери сознания ();
• ухудшение или полное отсутствие аппетита;
• нарушения сна;
• нервно-психические расстройства;
• частые воспаления слизистой полости рта;
• припухлости в височной области (характерны для болезни Хортона);
• появление не связанных с инфекцией язвенных поражений на гениталиях (при синдроме Бехчета).

К типичным клиническим проявлениям васкулитов относятся кровоизлияния небольшой площади с первичной локализацией на кожных покровах различных участков тела. По мере прогрессирования процесса они появляются в мышечной ткани, суставных полостях и в зонах нервных окончаний.

В зависимости от того, какие сосуды поражены, преимущественно страдает определенный орган. Если пострадали почечные сосуды, чаще развиваются , и инфаркты почки. При локализации воспаления в венечных артериях, высок риск поражения сердца (вплоть до обусловленного ). Когда поражены сосуды, питающие суставные ткани, в первую очередь развивается симптоматика , а прочие признаки могут появиться только спустя несколько недель или даже месяцев.

Обратите внимание: для артритов, обусловленных нарушением питания и оксигенации тканей, характерно развитие болевого синдрома, не связанного с повышенными физическими нагрузками или травмами. На фоне васкулитов обычно развивается воспаление в крупных суставах.

Характерным симптомом одного из наиболее часто встречающихся васкулитов – геморрагического – является пальпируемая пурпура. Это кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с преимущественной локализацией на сгибах конечностей. Нередко выявляется абдоминальный синдром, для которого характерны интенсивные боли в области живота.

При поражении коронарных сосудов появляются кардиалгии, одышка и нарушения сердечного ритма.

Для гранулематоза Вегенера свойственно преимущественное поражение носовых синусов с выделением крови и гноя из носовых ходов.

Для любых патологий данной группы типично затяжное хроническое течение с неизбежным прогрессированием в отсутствие лечения. Для них также характерны периодические обострения, во время которых выраженность клинической симптоматики нарастает.

В ходе лабораторной диагностики в крови нередко определяется снижение уровня гемоглобина (анемия) и умеренное повышение числа лейкоцитов и тромбоцитов.

В моче определяются форменные элементы крови (лейкоциты и эритроциты), т. е. имеет место микрогематурия; нередко обнаруживается и белок.

Клинические симптомы по большей части неспецифичны, поэтому для постановки диагноза требуется ряд лабораторных анализов (для подтверждения воспалительного и аутоиммунного процесса), а также аппаратные методы исследования – , компьютерная томография и . При необходимости проводится .

Лечение васкулитов, прогноз и профилактика

Терапевтическая тактика подбирается для каждого больного индивидуально. При составлении плана лечения учитывается форма васкулита, тяжесть течения процесса и наличие сопутствующих патологий.

Основные задачи лечебных мероприятий при васкулитах:

• достижение ремиссии;
• предотвращение рецидивов;
• предупреждение необратимых поражений органов и тканей;
• снижение вероятности развития осложнений;
• увеличение продолжительности и повышение качества жизни пациента.

Основой лечения васкулитов является фармакотерапия. Больному назначаются лекарственные средства, снижающие чувствительность тканей и уменьшающие синтез антител . В частности, показаны глюкокортикоидные гормоны. Именно гормональная терапия позволяет за короткое время подавить аномальную активность иммунной системы. Если при осложненном течении заболевания не удается добиться положительных результатов с помощью глюкокортикоидов, показана химиотерапия с применением цитостатиков.

Если диагностирована геморрагическая разновидность патологии, обязательным условием успешного лечения становится рациональная .

Хорошего терапевтического эффекта в большинстве случаев удается достичь с помощью очищения крови посредством методик плазмафереза и гемосорбции.

При легком течении заболевания и в стадии ремиссии помогают лекарства из группы НПВС (). Пациентам, в частности, назначаются Вольтарен и Индометацин, позволяющие, в том числе, уменьшить интенсивность болевого синдрома.

При васкулитах показаны препараты, уменьшающие степень проницаемости сосудистых стенок и тормозящие процесс тромбообразования.

Обратите внимание: лечение васкулитов аллергического генеза, при которых выявляются лишь незначительные поражения кожи, возможно без применения фармакологических препаратов. В данном случае на первый план выходит исключение контакта больного с предполагаемым аллергеном.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от локализации и степени выраженности воспаления сосудов, а также от количества пострадавших органов.

Профилактика

Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с Национальным календарем прививок.

Совинская Елена, медицинский обозреватель

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера

Учитывая высокую частоту поражения верхних дыхательных путей, предполагают, что антиген (вирус?) попадает в организм через дыхательные пути. Важную роль в развитии болезни играют иммунные нарушения, в частности, специфичным для этого заболевания считают обнаружение антител к внеядерным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Эти антитела отсутствуют у больных с другими васкулитами. Образование гранулем свидетельствует об участии реакций клеточного иммунитета в патогенезе заболевания. Морфологические изменения характеризуются сочетанием некротизирующего васкулита и гранулем, главным образом в верхних дыхательных путях и легких. В состав гранулем входят лимфоциты, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки. Нередко гранулемы подвергаются некрозу.

Клиника гранулематоза Вегенера

Заболевание обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, реже легких. Больные жалуются на насморк с гнойной-кровянистыми выделениями из носа, его заложенность, сухие корки, носовые кровотечения. Одновременно повышается температура тела до 37-38 °С, появляются боли в суставах. По мере прогрессирования заболевания развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки с седловидной деформацией носа. При вовлечении в процесс легких у больных появляются сухой надсадный кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, лихорадка достигает высоких цифр, нередко приобретая гектический характер. При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты в средних и нижних полях легких. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных полостей. Инфильтративные изменения в легких могут сопровождаться стенозом трахеи, крупных бронхов с появлением стридорозного дыхания или нарушением проходимости более мелких бронхов с развитием обструктивной дыхательной недостаточности.

Симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала болезни — мочевой синдром (протеинурия, иногда выраженная, микрогематурия), прогрессирующая почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит приводит к терминальной почечной недостаточности уже в течение нескольких месяцев. Нередко поражаются органы слуха (отит) и зрения (экзофтальм, склерит, ирит, конъюнктивит), кожа (геморрагические высыпания, папулы), желудочно-кишечный тракт (язвы в тонком кишечнике, желудочно-кишечные кровотечения), сердце, периферическая нервная система.

Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

Диагноз может быть поставлен на основании характерных клинических данных (сочетание риносинусита с характерным поражением легких и почек) и подтвержден при гистологическом исследовании. Трудности диагностики возникают при легочном дебюте болезни. Наличие инфильтративных теней в легких с распадом и без него, лихорадки, кровохарканья у таких больных заставляет исключать туберкулез, рак легких, крупозную пневмонию и некоторые более редкие заболевания, в частности узелковый периартериит.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин. У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких — деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.

Клиника синдрома Гудпасчера

Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное,кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного. Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа. Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании — линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента СЗ.

Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет. Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения — диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах. При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких. Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).

Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера

Если кровохарканье и изменения в моче появляются одновременно, то диагноз не представляет особых трудностей и может быть подтвержден при выявлении антител к базальной мембране клубочков почечных телец в крови или с помощью биопсии почки. В тех случаях, когда кровохарканье является единственным симптомом, приходится исключать другие его причины — опухоль легкого, туберкулез, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, гемосидероз легких.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.

Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа — Стросса). Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/з больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.

При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный ва.скулит (сосудистый пневмонит) и интерстициальный пневмонит. Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.

Геморрагический заскулит

Геморрагический васкулит характеризуется поражением сосудов микроциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение легких, обусловленное капилляритом межальвеолярных перегородок с депозитами иммуноглобулина А, наблюдается редко. Основными симптомами его являются малопродуктивный кашель, кровохарканье, одышка, возникающие в разгар болезни на фоне геморрагических высыпаний, артрита, гломерулонефрита. При осмотре больных выявляют влажные хрипы или крепитацию в легких, при рентгенографии — признаки сосудистого пневмонита или множественные инфильтраты.

Ревматический легочный васкулит

Ревматический легочный васкулит, обычно в виде панваскулита мелких разветвлений легочной артерии, при первичном и возвратном ревматизме обнаруживается лишь в случаях яркого ревматического воспаления.

Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.

В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др. 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.

Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.

Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.

Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

Поражение легких при ревматизме и ревматоидном артрите (Легочный васкулит)

Легочный васкулит имеет более тяжелое течение с кровохарканьем, деструкцией легочной ткани и образованием сосудистых каверн, встречается он редко. Чаще наблюдается и нтерстициальный пневмонит, обострения которого наступают одновременно с обострением артрита. При этом у больных появляются кашель, одышка, субфебрильная температура. Физикальное исследование может выявить небольшое укорочение перкуторного тона, жесткое дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы. Рентгенологически определяются мелкие очаги затенения на фоне усиленного легочного рисунка.

Процесс может протекать доброкачественно, без заметного прогрессирования в течение многих лет. В других случаях он прогрессирует и приводит к развитию диффузного легочного фиброза, «сотового легкого», легочного сердца.

Встречаются и другие более редкие формы ревматоидного поражения легких, в частности диффузный фиброзирующий альвеолит, который рассматривается как вариант болезни Хаммана—Рича, отличающийся от последней наличием у больного поражения суставов и патоморфологическими признаками, свойственными ревматоидному артриту, и ревматоидный пневмокониоз (синдром Каплана), встречающийся у шахтеров, больных ревматоидным артритом (Crofton, Douglas, 1974).

Отмечена более высокая частота респираторных инфекций у больных ревматоидным артритом (Walker, 1967), что может рассматриваться как проявление вторичного поражения легких при этом страдании. Значительно чаще, чем поражение легких, при ревматоидном артрите наблюдается поражение плевры, иногда сочетающееся с перикардитом (полисерозит).

Ревматоидное поражение легких и плевры, особенно протекающее тяжело, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе болезни. Лечение, как правило, проводится теми же средствами, что и терапия обострения ревматоидного артрита.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов