Базальный отдел межжелудочковой перегородки. Что делать при выявленной гипертрофической кардиомиопатии. Видео: гипертрофия сердечной мышцы

Гипертрофия различных отделов сердца – довольно часто встречающаяся патология, возникающая вследствие поражения не только мышцы сердца или клапанов, но и при нарушении тока крови в малом круге при заболеваниях легких, различных врожденных аномалиях в строении сердца, вследствие повышения , а также у здоровых людей, испытывающих значительные физические нагрузки.

Причины гипертрофии левого желудочка

Среди причин гипертрофии ЛЖ можно выделить следующие:

• Артериальная гипертензия;
• Стеноз (сужение) аортального клапана;
• Гипертрофическая кардиомиопатия;
• Повышенные физические нагрузки.

• Так, при гипертрофии правых отделов сердца на ЭКГ будут изменение электропроводимости, появление нарушений ритма, увеличение зубца R в отведениях V 1 и V 2 , а также отклонение электрической оси сердца вправо.
• При гипертрофии левого желудочка на ЭКГ будут признаки отклонения электрической оси сердца влево или горизонтальное ее положение, высокий зубец R в отведениях V 5 и V 6 и другие. Кроме того, регистрируются и вольтажные признаки (изменение амплитуд зубцов R или S).

Об изменении конфигурации сердца за счет увеличения тех или иных его отделов также можно судить по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Схемы: гипертрофия желудочков и предсердий на ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка (слева) и правого желудочка сердца (справа)

Гипетрофия левого (слева) и правого (справа) предсердий

Лечение гипертрофии сердца

Лечение гипертрофии различных отделов сердца сводится к воздействию на причину, ее вызвавшую.

В случае развития легочного сердца вследствие заболеваний дыхательной системы стараются компенсировать функцию легких, назначая противовоспалительную терапию, бронхорасширяющие препараты и другие в зависимости от первопричины.

Лечение гипертрофии левого желудочка сердца при артериальной гипертензии сводится к применению гипотензивных препаратов из различных групп, .

При наличии выраженных пороков клапанов возможно хирургическое лечение вплоть до протезирования.

Во всех случаях борются с симптомами поражения миокарда – назначается антиаритмическая терапия по показаниям, препараты, улучшающие обменные процессы в сердечной мышце (АТФ, рибоксин и др.). Рекомендовано соблюдение диеты с ограничением количества соли и потребляемой жидкости, нормализация массы тела при ожирении.

При врожденных пороках сердца, если это возможно, ликвидируют дефекты хирургическим путем. В случае тяжелых нарушений в строении сердца, развитии гипертрофической кардиомиопатии единственным выходом из ситуации может стать .

В целом, подход к терапии таких больных всегда индивидуален с учетом всех имеющихся проявлений нарушения сердечной деятельности, общего состояния и наличия сопутствующих заболеваний.

В заключение хотелось бы отметить, что вовремя выявленная приобретенная гипертрофия миокарда вполне поддается коррекции . При наличии подозрений на какие-либо нарушения в работе сердца следует незамедлительно обращаться к врачу, он выявит причину заболевания и назначит лечение, которое даст шансы на долгие годы жизни.

Видео: гипертрофия левого желудочка в программе “О самом главном”

Обновление: Декабрь 2018

“Перекачанное” или «перетруженное сердце», под такими названиями в быту часто фигурирует гипертрофия левого желудочка сердца (ГЛЖ). Левым желудочком выталкивается основная масса крови, попадающая к органам и конечностям, головному мозгу и питающая само сердце.

Когда эта работа протекает в экстремальных условиях, мышца постепенно утолщается, расширяется полость левого желудочка. Затем, спустя разное время у разных людей, наступает срыв компенсаторных возможностей левого желудочка – развивается сердечная недостаточность. Результатом декомпенсации могут стать:

• ​одышка
• ​отеки
• ​нарушения ритма сердца
• ​потери сознания.

Самым неблагоприятным исходом может стать смерть от .

Причины гипертрофии левого желудочка

​Стойкая артериальная гипертензия

Наиболее вероятная причина утолщения мышцы левого желудочка сердца — артериальная гипертензия, которая не стабилизируется в течение многих лет. Когда сердцу приходится качать кровь против градиента высокого давления, происходит перегрузка давлением, миокард тренируется и утолщается. Примерно 90% гипертрофий левого желудочка возникают по этой причине.

​ Кардиомегалия

Это врожденная наследственная или индивидуальная особенность сердца. Крупное сердце у большого человека может исходно иметь более широкие камеры и толстые стенки.

Спортсмены

​Сердце спортсменов гипертрофируется из-за физических нагрузок на пределе возможного. Тренирующиеся мышцы постоянно выбрасывают в общее кровеносное русло дополнительные объемы крови, которые сердцу приходится перекачивать как бы дополнительно. Это гипертрофия за счет перегрузки объемом.

​ Пороки сердечных клапанов

Пороки сердечных клапанов (приобретенные или врожденные), нарушающие кровоток в большом круге кровообращения (надклапанный, клапанный или подклапанный стеноз устья аорты, аортальный стеноз с недостаточностью, митральная недостаточность, дефект межжелудочковой перегородки) создают условия для объемной перегрузки.

Ишемическая болезнь сердца

При ишемической болезни сердца возникает гипертрофия стенок левого желудочка с диастолической дисфункцией (нарушением расслабления миокарда).

​ Кардиомиопатия

Это группа заболеваний, при которых на фоне склеротических или дистрофических послевоспалительных изменений отмечается увеличение или утолщение отделов сердца.

Про кардиомиопатии

В основе патологических процессов в клетках миокарда лежат наследственная предрасположенность (идиопатическая кардиопатия) или дистрофия и склероз. К последним ведут , аллергии и токсические повреждения клеток сердца, эндокринные патологии (избыток катехоламинов и соматотропного гормона), иммунные сбои.

Разновидности кардиомиопатий, протекающих с ГЛЖ:

Гипертрофическая форма

Она может давать диффузное или ограниченное симметричное или асимметричное утолщение мышечного слоя левого желудочка. При этом объем камер сердца уменьшается. Заболевание чаще всего поражает мужчин и передается по наследству.

Клинические проявления зависят от выраженности обструкции камер сердца. Обструктивный вариант дает клинику аортального стеноза: боли в сердце, головокружения, обмороки, слабость, бледность, одышку. Могут выявляться аритмии. По мере прогрессирования болезни развиваются признаки сердечной недостаточности.

Границы сердца расширяются (преимущественно за счет левых отделов). Наблюдается смещение вниз верхушечного толчка и глухость сердечных тонов. Характерен функциональный систолический шум, выслушиваемый после первого сердечного тона.

Дилятационная форма

Она проявляется расширением камер сердца и гипертрофией миокарда всех его отделов. При этом падают сократительные возможности миокарда. Только 10% всех случаев этой кардиомиопатии приходится на наследственные формы. В остальных случаях повинны воспалительные и токсические факторы. Дилятационная кардиопатия часто проявляется в молодом возрасте (в 30-35 лет).

Наиболее типичным проявлением становится клиника левожелудочковой недостаточности: синюшность губ, одышка, сердечная астма или отек легкого. Также страдает и правый желудочек, что выражается в синюшности рук, увеличении печени, скоплении жидкости в брюшной полости, периферическими отеками, набухании шейных вен. Наблюдаются и тяжелые расстройства ритма: пароксизмы тахикардии, мерцательная аритмия. Больные могут погибать на фоне фибрилляций желудочков или асистолии.

Виды ГЛЖ

• Концентрическая гипертрофия дает уменьшение полостей сердца и утолщение миокарда. Такой тип гипертрофии характерен для артериальной гипертензии.
• Эксцентрический вариант характеризуется расширением полостей с одновременным утолщением стенок. Это происходит при перегрузке давлением, например, при сердечных пороках.

Отличия разных видов ГЛЖ

Осложнения ГЛЖ

Умеренная гипертрофия левого желудочка обычно неопасна. Это компенсаторная реакция организма, призванная улучшить кровоснабжение органов и тканей. Длительное время человек может не замечать гипертрофию, так как она никак не проявляется. По мере ее прогрессирования могут развиваться:

• ишемия миокарда, острый инфаркт миокарда,
• хронические нарушения мозгового кровообращения, инсульты,
• тяжелые аритмии и внезапная остановка сердца.

Таким образом, гипертрофия левого желудочка является маркером перегрузки сердца и свидетельствует о потенциальных рисках сердечнососудистых катастроф. Наиболее неблагоприятны ее сочетания с ишемической болезнью сердца, у пожилых и курящих с сопутствующим сахарным диабетом и метаболическим синдромом (избыточным весом и расстройствами липидного обмена).

Диагностика ГЛЖ

Осмотр

Заподозрить гипертрофию левого желудочка можно уже при первичном осмотре пациента. При осмотре настораживают синюшность носогубного треугольника или рук, учащение дыхания, отеки. При выстукивании имеются расширения границ сердца. При выслушивании – шумы, глухость тонов, акцент второго тона. При опросе могут выявляться жалобы на:

• одышку
• перебои в работе сердца
• головокружения
• обмороки
• слабость.

ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ отмечается характерное изменение вольтажа зубцов R в грудных отведениях слева.

• В V6 зубец больше, чем в V Он асимметричен.
• Интервал ST в V6 поднимается выше изолинии, в V4 опускается ниже.
• В V1 зубец T становится положительным, а зубец S выше нормы в V1,2.
• В V6 зубец Q больше нормального и здесь появляется зубец S.
• T отрицательный в V5,6.

При ЭКГ возможны погрешности в оценке гипертрофии. Например, неверно поставленный грудной электрод даст неверное представление о состоянии миокарда.

УЗИ сердца

При ЭХО-КС (УЗИ сердца) гипертрофия уже подтверждается или опровергается на основании визуализации камер сердца, перегородок и стенок. Все объемы полостей и толщина миокарда выражаются в цифрах, которые можно сравнить с нормой. На ЭХО-КС можно установить диагноз гипертрофии левого желудочка, уточнить его тип и предположить причину. Используются следующие критерии:

• Толщина стенок миокарда равные или больше 1 см для женщин и 1,1 см для мужчин.
• Коэффициент асимметрии миокарда (болше1.3) свидетельствует об асимметричном типе гипертрофии.
• Индекс относительной толщины стенок (норма менее 0,42).
• Отношение массы миокарда к массу тела (индекс миокарда). В норме для мужчин он равен или превышает 125 грамм на квадратный сантиметр, для женщин – 95 грамм.

Увеличение двух последних показателей свидетельствуют о концентрической гипертрофии. Если только индекс миокарда превышает норму – имеется эксцентрическая ГЛЖ.

Прочие методы

• Доплеровская эохокардиоскопия -дополнительные возможности предоставляет доплеровская эохокардиоскопия, при которой можно более детально оценить коронарный кровоток.
• МРТ — также для визуализации сердца пользуются магнитно-резонансной томографией, которая полностью раскрывает анатомические особенности сердца и позволяет сканировать его послойно, как бы выполняя срезы в продольно или поперечном направлении. Таким образом, становятся лучше видны участки повреждения, дистрофии или склероза миокарда.

Лечение гипертрофии левого желудочка

Гипертрофия левого желудочка, лечение которой всегда необходимо с нормализации образа жизни, часто обратимое состояние. Важно отказаться от курения и прочих интоксикаций, снизить вес, провести коррекцию гормонального дисбаланса и дислипидемии, оптимизировать физические нагрузки. В лечении гипертрофии левого желудочка существуют два направления:

• Предотвращение прогрессирования ГЛЖ
• Попытка ремоделирования миокарда с возвращением к нормальным размерам полостей и толщины сердечной мышцы.

• Бета-адреноблокаторы позволяют снизить нагрузку объемом и давлением, снизить потребность миокарда в кислороде, решить часть проблем с нарушениями ритма и снизить риски по сердечным катастрофам — Атенолол, Метопролол, Бетолок-Зок, Надолол.
• Блокаторы кальциевых каналов становятся препаратами выбора при выраженном атеросклерозе. Верапамил, Дилтиазем.
• Ингибиторы АПФ – и существенно тормозящие прогрессирование гипертрофии миокарда. Эналаприл,Лизиноприл, Диротон эффективны при гиперонии и сердечной недостаточности.
• Сартаны (Кандесартан, Лозартан,Валсартан) очень активно снижают нагрузку на сердце и ремоделируют миокард, снижая массу гипертрофированной мышцы.
• Антиаритмические препараты назначают при наличии осложнений в виде расстройств ритма сердца. Дизапирамид, Хинидин.

Лечение считается успешным, если:

• уменьшается обструкция на выходе из левого желудочка
• растет продолжительность жизни пациента
• не развиваются нарушения ритма, обмороки, стенокардия
• не прогрессирует сердечная недостаточность
• улучшается качество жизни.

Таким образом, гипертрофия левого желудочка должна быть как можно раньше заподозрена, диагностирована и скорректирована. Это поможет избежать тяжелых осложнений со снижением качества жизни и внезапной смерти.

Утолщение межжелудочковой перегородки - это один из наиболее характерных признаков такого заболевания, как гипертрофическая кардиомиопатия. При этом нарушении наблюдается гипертрофия, или утолщение стенок правого или левого желудочков сердца; особенно часто заболевание поражает межжелудочковую перегородку. Утолщение межжелудочковой перегородки наблюдается приблизительно у 70% людей с гипертрофической кардиомиопатией. При этом сердцу становится труднее качать кровь, что со временем может привести к различным проблемам со здоровьем.

Симптомы утолщения межжелудочковой перегородки

У огромного числа людей утолщение межжелудочковой перегородки и гипертрофическая кардиомиопатия подолгу остаются невыявленными, поскольку болезнь может в течение многих лет не вызывать каких-либо симптомов. Человек с таким нарушением может вести вполне нормальную жизнь, однако при интенсивных физических нагрузках заболевание дает о себе знать. Это нарушение уже не раз становилось причиной смерти молодых спортсменов, среди которых - Миклош Фехер, нападающий сборной Венгрии по футболу. В 24 года его сердце остановилось прямо во время матча, и попытки реанимировать спортсмена оказались неудачными - через несколько часов он умер в больнице. Только при вскрытии у него была обнаружена гипертрофическая кардиомиопатия.

По-видимому, до какого-то времени сердце с утолщенной межжелудочковой перегородкой может справляться даже с серьезными нагрузками, и человек будет чувствовать себя нормально. В некоторых случаях, однако, нарушение может вызывать следующие признаки:

• Одышка, особенно во время тренировок;
• Боль в груди, возникающая, как правило, тоже время тренировок;
• Дурнота и головокружение;
• Повышенная утомляемость;
• Пальпитации сердца - очень сильное и частое сердцебиение, возникающее время от времени;
• Шумы в сердце, которые врач может выявить в ходе обследования.

Перечисленные выше симптомы могут быть вызваны многими нарушениями, но их в любом случае нельзя игнорировать. При появлении каких-либо из этих признаков как можно скорее обратитесь к врачу, чтобы пройти обследование.

Немедленно обращайтесь за медицинской помощью, если в течение более, чем пяти минут у вас сохраняются следующие симптомы:

• Учащенное или нерегулярное сердцебиение;
• Затрудненное дыхание;
• Боль в груди.

Причины и возможные осложнения

Утолщение межжелудочковой перегородки чаще всего бывает вызвано генными мутациями, из-за которых часть сердечной мышцы и становится аномально толстой. В отличие от многих других болезней сердца, это нарушение не связано с вредными привычками или лишним весом. Вероятность того, что дети человека с данным заболеванием тоже будут страдать от гипертрофической кардиомиопатии, составляет 50%. Если у человека было обнаружено это нарушение, его близким родственникам - родителями, братьям и сестрам, детям - также рекомендуется пройди обследование у кардиолога.

Последствия утолщения межжелудочковой перегородки сильно разняться у разных людей. В некоторых случаях человек может годами не подозревать о своей болезни. Об этом становится известно, когда люди - особенно молодые и ведущие активный образ жизни - умирают от этого нарушения, но по очевидным причинам, невозможно сказать, сколько человек умерло в пожилом возрасте, так и не узнав, что у них была гипертрофическая кардиомиопатия. Однако у некоторых людей утолщение межжелудочковой перегородки может привести к следующим последствиям:

• Аритмия. Утолщенная межжелудочковая перегородка, а также аномалии в структуре клеток сердечной мышцы, которые нередко наблюдаются при гипертрофической кардиомиопатии, могут привести к нарушениям в работе проводящей системы сердца, а это становится причиной нерегулярного сердцебиения, или аритмии. Мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков - это разновидности аритмии, которые могут быть вызваны гипертрофической кардиомиопатией;
• Нарушение оттока крови из сердечной мышцы. При этом могут возникать такие симптомы, как одышка при физических нагрузках, боль в груди , головокружение и, иногда, обмороки;
• Дилатационная кардиомиопатия. Со временем уплотненные стенки сердечной мышцы могут стать слабыми, и начнут работать менее эффективно. Дилатационная кардиомиопатия - это нарушение, при котором полости сердца растягиваются, появляются проблемы с проводящей системой сердца, сердцебиение становится нерегулярным, уменьшается сердечный выброс;
• Проблемы с митральным клапаном. Из-за утолщения межжелудочковой перегородки и других структур сердечной мышцы в сердце остается все меньше пространства для тока крови, из-за чего ей приходится двигаться через сердечные клапаны все быстрее, и с большей силой. В результате митральный клапан (расположенный между левым предсердием и левым желудочком) не может нормально закрываться, и кровь может течь через него обратно. Это нарушение называется митральной регургитацией, и его осложнениями могут стать аритмия и сердечная недостаточность;
• Сердечная недостаточность. Утолщенная межжелудочковая перегородка и/или другие части сердечной мышцы могут стать слишком жесткими для того, чтобы отделы сердца могли нормально заполняться кровью. Если из-за этого сердечный выброс уменьшается настолько, что в кровеносную систему поступает меньше крови, чем нужно организму, диагностируется сердечная недостаточность. Основными симптомами сердечной недостаточности являются одышка, которая может возникать даже при незначительной нагрузке, крайняя усталость и

Важно знать! Эффективное средство для нормализации работы сердца и очистки сосудов существует! …

Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки - это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

загрудинная боль; одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице); головокружение и обморочные состояния; повышенная утомляемость; тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени; шум в сердце при аускультации; затрудненное дыхание.

Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес - все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

Возможные осложнения гипертрофии МЖП

Какие же осложнения возможны при развитии кардиопатии обсуждаемого типа? Все будет зависеть от конкретного случая и индивидуального развития человека. Ведь многие так и не узнают в течение всей своей жизни о наличии у них этого состояния, а некоторые могут испытывать значительные физические недомогания. Перечислим наиболее часто возникающие при утолщении межжелудочковой перегородки последствия. Итак:

1. Нарушение сердечного ритма по типу тахикардии. Такие распространенные виды, как мерцательная аритмия, фибриляция желудочков и желудочковая тахикардия напрямую связаны с гипертрофией МЖП. 2. Нарушения циркуляции крови в миокарде. Симптомами, возникающими при нарушении оттока крови из сердечной мышцы, будут боль в груди, обмороки и головокружения. 3. Дилатационная кардиомиопатия и связанное с этим уменьшение объема сердечного выброса. Стенки сердечных камер в условиях патологически высокой нагрузки со временем истончаются, что является причиной появления этого состояния. 4. Сердечная недостаточность. Осложнение очень опасное для жизни и во многих случаях заканчивающееся смертью. 5. Внезапная остановка сердца и смерть.

Конечно, последние два состояния являются устрашающими. Но, тем не менее, при своевременном посещении врача, при возникновении любого симптома нарушения сердечной деятельности своевременное обращение к доктору поможет прожить долгую и счастливую жизнь.

И немного о секретах…

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит кардиолог с огромным стажем Толбузина Е.В. в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

• Главная
• Кардиология
• Кардиомиопатии
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии - 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия - самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5-10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201 Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

• Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

• Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

• Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

• Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1-6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть - первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные - после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума - зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

КДОЛЖ - конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ - сердечный выброс; ↓ - снижение громкости шума; - увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ - наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Примерно у четверти больных с гипертрофической кардиомиопатией градиент давления в выносящем тракте правого желудочка имеется в покое; у многих он появляется только при проведении провокационных проб.

Об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии говорят при внутрижелудочховом градиенте давления более 30 мм рт. ст. в покое и более 50 мм рт. ст. на фоне провокационных проб. Величина градиента хорошо соответствует времени начала и продолжительности контакта между межжелудочковой перегородкой и створками митрального клапана чем раньше происходит контакт и чем он продолжительнее, тем выше градиент давления.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Переднее систолическое движение митрального клапана объясняют присасывающим действием ускоренного кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка, так называемым эффектом Вентури. Это движение еще более сужает выносящий тракт, усиливая его обструкцию и увеличивая градиент.

Хотя клиническое значение обструкции выносящего тракта левого желудочка ставилось под сомнение, ее хирургическое или медикаментозное устранение улучшает состояние многих больных Поэтому выявление обструкции выносящего тракта левого желудочка очень существенно.

Выявление митральной регургитации и изменений митрального клапана может значительно повлиять на тактику хирургического и медикаментозного лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Примерно у 60% больных гипертрофической кардиомиопатией имеется патология митрального клапана, в том числе избыточная длина створок, обызвествление митрального кольца, изредка - аномальное присоединение сосочковых мышц к передней створке митрального клапана.

Если структура митрального клапана не изменена, тяжесть митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции и степени несмыкания створок

Основные преимущества МРТ при гипертрофической кардиомиопатии - высокое разрешение, отсутствие облучения и необходимости введения контрастных веществ, возможность получить трехмерное изображение, оценить структуру ткани. К недостаткам относится высокая стоимость, продолжительность исследования и невозможность выполнения МРТ у некоторых больных, например при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

Кино-МРТ позволяет рассмотреть верхушку сердца, правый желудочек, изучить работу желудочков.

МРТ с разметкой миокарда - относительно новый метод, который дает возможность проследить путь определенных точек миокарда в систолу и диастолу. Это позволяет оценить сократимость отдельных участков миокарда и тем самым выявить области преимущественного поражения

Катетеризация сердца и коронарная ангиография

Катетеризация сердца н коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. Характерные признаки, определяемые при инвазивном исследовании гемодинамики, приведены в таблице и на рисунке.

*Возникает в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка
**Может возникать как из-за митральной регургитаиии, так и из-за повышения давления в левом предсердии.

Даже при неизмененных коронарных артериях у больных может быть классическая стенокардия. В основе ишемии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может лежать резкое увеличение потребности миокарда в кислороде, сдавление крупных коронарных артерий миокардиальными мостиками, а также систолическое сдавление септальных ветвей; в коронарных артериях при гипертрофической кардиомиопатии может определяться обратный систолический кровоток.

При левой вентрикулографии обычно виден гипертрофированный желудочек с заметным выбуханием в его полость межжелудочковой перегородки, почти полное спадение полости желудочка в систолу, переднее систолическое движение митрального клапана и митральная регургитация. При апикальной форме гипертрофической кардиомиопатии полость желудочка приобретает форму карточной пики.

Рисунок. Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Вверху. Градиент давления между выносящим трактом (LVOT) и остальной частью левого желудочка (LV) Ао - кривая давления в аорте
Внизу. Кривая давления в аорте вида пик-купол

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.

При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография - более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала.

Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение сердечной недостаточности, в основе которой лежат систолическая и диастолическая дисфункция, нарушения ритма и ишемия, а также на профилактику внезапной смерти.

ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка

Лечение гипертрофической кардиомиопатии так же разнообразно, как и ее клинические проявления.

Медикаментозное лечение

Данных о том, что бета-адреноблокаторы снижают смертность при гипертрофической кардиомиопатии, нет, тем не менее эти средства используются в первую очередь независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Бета-адреноблокаторы устраняют стенокардию, одышку и обмороки; по некоторым данным, их эффективность достигает 70%. Бета-адреноблокаторы с альфа-адреноблокирующими свойствами, карведилол и лабеталол, оказывают сосудорасширяющее действие, поэтому их, вероятно, использовать не следует.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, что обусловлено подавлением симпатической стимуляции. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде и тем самым облегчают или устраняют стенокардию и улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, что уменьшает обструкцию его выносящего тракта.

Противопоказания к бета-адреноблокаторам-бронхоспазм, выраженная АВ-блокада без ЭКС и декомпенсированная левожелудочковая недостаточность.

Антагонисты кальция - препараты второго ряда. Они достаточно эффективны и используются при противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или при их неэффективности.

Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, снижают ЧСС и АД. Кроме того, они могут улучшать диастолическую функцию за счет фазы быстрого наполнения, хотя при этом возможно повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке.

По-видимому, при гипертрофической кардиомиопатии эффективны только недигидропирндиновые антагонисты кальция - верапамил и дилтиазем. (см. табл.)

*При хорошей переносимости дозы могут быть выше.

Влияние антагонистов кальция на гемодинамику непредсказуемо из-за их сосудорасширяющего действия, поэтому при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и легочной гипертензии их следует назначать очень осторожно. Противопоказания к антагонистам кальция - нарушения проводимости без ЭКС и систолическая
дисфункция левого желудочка.

Дизопирамид, антиаритмическое средство класса Iа, может быть назначен вместо или в дополнение к бета-адреноблокатору или антагонисту кальция. Благодаря своим выраженным отрицательным инотропным свойствам в сочетании с антиаритмическим действием в отношении желудочковых и наджелудочковых аритмий дизопирамид эффективен при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и нарушениях ритма. К недостаткам дизопирамида относится его антихолинергическое действие, накопление в крови при почечной или печеночной недостаточности, способность улучшать АВ-проведение при мерцательной аритмии и ослабление со временем его антиаритмического действия. Из-за своих побочных эффектов дизопирамид обычно используется только в тяжелых случаях в ожидании более радикального лечения: миоэктомии или деструкции межжелудочковой перегородки этанолом. Для длительного лечения гипертрофической кардиомиопатии дизопирамид не используется.

Немедикаментозное лечение

У очень тяжелых больных без обструкции выносящего тракта левого желудочка единственный выход - трансплантация сердца. Если же обструкция имеется, а симптомы сохраняются несмотря на медикаментозное лечение, может быть эффективна двухкамерная ЭКС, миоэктомия, в том числе с протезированием митрального клапана, и деструкция межжелудочковой перегородки этанолом.

Двухкамерная ЭКС

В первых работах, посвященных двухкамерной ЭКС, было показано, что она улучшает самочувствие и уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако сейчас эти результаты ставятся под сомнение. ЭКС может ухудшать наполнение желудочков и снижать сердечный выброс. В рандомизированных перекрестных исследованиях было показано, что улучшение во многом обусловлено эффектом плацебо.

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом -относительно новый метод, который в настоящее время сравнивается с миоэктомией.

В лаборатории катетеризации сердца в ствол левой коронарной артерии ставят проводник для катетеризации первой, второй или обеих септальных ветвей. В устье септальной ветви устанавливают катетер, через который вводят эхоконтрастное вещество. Это позволяет оценить размеры и локализацию будущего инфаркта. Инфаркт вызывают введением в септальную ветвь 1 -4 мл абсолютного этанола.

Акинезия и истончение межжелудочковой перегородки, возникающие в результате процедуры, уменьшают или полностью устраняют обструкцию выносящего тракта левого желудочка. К возможным осложнениям относятся АВ-блокада, отслойка интимы коронарной артерии, большой передний инфаркт, аритмии из-за постинфарктного рубца. Отдаленные результаты пока неизвестны.

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят уже более 40 лет.

В опытных руках смертность после миоэктомии (операции Морроу) не превышает 1-2%. Эта операция позволяет устранить внутрижелудочковый градиент в покое более чем в 90% случаев, у большинства больных наступает длительное улучшение. Происходящее расширение выносящего тракта левого желудочка уменьшает переднее систолическое движение митрального клапана, митральную регургитацию, систолическое и диастолическое давление в левом желудочке и внутрижелудочковый градиент.

Протезирование митрального клапана (низкопрофильными протезами) устраняет обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако оно показано в основном при небольшой гипертрофии перегородки, после неэффективной миоэктомии и при структурных изменениях самого митрального клапана.

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия. Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

• Остановка кровообращения в анамнезе

• Устойчивые желудочковые тахикардии

• Внезапная смерть близких родственников

• Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ

• Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)

• Снижение АД при физической нагрузке

• Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)

• Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей

• Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой - ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7-9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1-2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

• Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд

• Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5

• Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка

• Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

• Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке

• Асимметричная гипертрофия

• Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

• Менее выраженная гипертрофия

• Менее выраженная гипертрофия правого желудочка

• Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка

• Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)

• Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси — европейское качество за разумную цену

Литература
Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008

При бессимптомном протекании эта болезнь может закончиться внезапной остановкой сердца. Страшно, когда это происходит с внешне здоровыми молодыми людьми, занимающимися спортом. Что случается с миокардом, отчего возникают такие последствия, лечится ли гипертрофия – предстоит разобраться.

Что такое гипертрофия миокарда

Это аутосомно-доминантное заболевание, предает наследственные признаки мутации генов, поражает сердце. Для него характерно увеличение толщины стенок желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имеет классификационный код по МКБ 10 №142. Болезнь чаще бывает асимметричной, поражению больше подвержен левый желудочек сердца. При этом происходит:

• хаотичное расположение мышечных волокон;
• поражение мелких коронарных сосудов;
• образование участков фиброза;
• обструкция кровотока – препятствие выбросу крови из предсердия из-за смещения митрального клапана.

При больших нагрузках на миокард, вызванных заболеваниями, спортом, или вредными привычками, начинается защитная реакция организма. Сердцу необходимо справиться с завышенными объемами работы без увеличения нагрузки на единицу массы. Начинает происходить компенсация:

• усиление выработки белка;
• гиперплазия – рост числа клеток;
• увеличение мышечной массы миокарда;
• утолщение стенки.

Патологическая гипертрофия миокарда

При длительной работе миокарда под нагрузками, которые постоянно повышены, возникает патологическая форма ГКМП. Гипертрофированное сердце вынуждено приспособиться к новым условиям. Утолщение миокарда происходит стремительными темпами. При таком положении:

• отстает рост капилляров и нервов;
• нарушается кровоснабжение;
• меняется влияние нервной ткани на обменные процессы;
• изнашиваются структуры миокарда;
• меняется соотношение размеров миокарда;
• возникает систолическая, диастолическая дисфункция;
• нарушается реполяризация.

Гипертрофия миокарда у спортсменов

Незаметно происходит аномальное развитие миокарда – гипертрофия – у спортсменов. При высоких физических нагрузках сердце перекачивает большие объемы крови, а мышцы, приспосабливаясь к таким условиям, увеличиваются в размерах. Гипертрофия становится опасной, провоцирует инсульт, инфаркт, внезапную остановку сердца, при отсутствии жалоб и симптомов. Нельзя резко бросать тренировки, чтобы не возникли осложнения.

Спортивная гипертрофия миокарда имеет 3 вида:

• эксцентрическая – мышцы изменяются пропорционально – характерна для динамических занятий – плавание, лыж, бег на большие дистанции;
• концентрическая гипертрофия – остается без перемен полость желудочков, увеличивается миокард – отмечается при игровых и статических видах;
• смешанная – присуща занятиям с одновременным использованием неподвижности и динамики – гребля, велосипед, коньки.

Гипертрофия миокарда у ребенка

Не исключено появление патологий миокарда с момента рождения. Диагностика в таком возрасте затруднена. Часто наблюдают гипертрофические изменения миокарда в подростковом периоде, когда активно растут клетки кардиомиоцита. Утолщение передней и задней стенок происходит до 18 лет, затем прекращается. Гипертрофия желудочков у ребенка не считается отдельной болезнью – это проявление многочисленных недугов. Дети с ГКМП часто имеют:

• порок сердца;
• дистрофию миокарда;
• гипертоническую болезнь;
• стенокардию.

Причины кардиомиопатии

Принято разделять первичные и вторичные причины гипертрофического развития миокарда. На первые оказывают влияние:

• вирусные инфекции;
• наследственность;
• стрессы;
• употребление алкоголя;
• физические перегрузки;
• избыток веса;
• токсические отравления;
• изменения в организме при беременности;
• употребление наркотиков;
• недостаток в организме микроэлементов;
• аутоиммунные патологии;
• недостаточное питание;
• курение.

Вторичные причины гипертрофии миокарда провоцируют такие факторы:

Гипертрофия левого желудочка сердца

Чаще гипертрофии подвержены стенки у левого желудочка. Одна из причин ГЛЖ – высокое давление, заставляющее работать миокард в ускоренном ритме. За счет возникающих перегрузок левожелудочковая стенка и МЖП увеличиваются в размере. При такой ситуации:

• теряется эластичность мышц миокарда;
• замедляется циркуляция крови;
• нарушается нормальная работа сердца;
• возникает опасность резкой нагрузки на него.

Кардиомиопатия левого желудочка увеличивает потребность сердца в кислороде, питательных веществах. Заметить изменения ГЛЖ можно при инструментальном обследовании. Появляется синдром малого выброса – головокружение, обморок. Среди признаков, сопровождающих гипертрофию:

• стенокардия;
• перепады давления;
• боли в сердце;
• аритмия;
• слабость;
• повышенное давление;
• плохое самочувствие;
• одышка в покое;
• головная боль;
• утомляемость;

Гипертрофия правого предсердия

Увеличение стенки правого желудочка – это не болезнь, а патология, которая появляется при перегрузках в этом отделе. Возникает она вследствие поступления большого количества венозной крови из крупных сосудов. Причиной гипертрофии могут быть:

• врожденные пороки;
• дефекты межпредсердной перегородки, при которых кровь попадает одновременно в левый и правый желудочек;
• стеноз;
• ожирение.

Гипертрофия правого желудочка сопровождается симптомами:

• кровохарканье;
• головокружение;
• ночной кашель;
• обмороки;
• боль в груди;
• одышка без нагрузки;
• вздутие живота;
• аритмия;
• признаки сердечной недостаточности – отеки ног, увеличение печени;
• сбои работы внутренних органов;
• синюшность кожных покровов;
• тяжесть в подреберье;
• расширение вен на животе.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Один из признаков развития заболевания – гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки). Основная причина этого нарушения – мутации генов. Гипертрофия перегородки провоцирует:

• фибрилляцию желудочков;
• мерцательную аритмию;
• проблемы с митральным клапаном;
• желудочковую тахикардию;
• нарушение оттока крови;
• сердечную недостаточность;
• остановку сердца.

Дилатация камер сердца

Гипертрофия межжелудочковой перегородки может спровоцировать увеличение внутреннего объема сердечных камер. Такое расширение называется дилатация миокарда. При этом положении сердце не может выполнять функцию насоса, возникают симптомы аритмии, сердечной недостаточности:

• быстрая утомляемость;
• слабость;
• одышка;
• отеки ног и рук;
• нарушения ритма;

Гипертрофия сердца – симптомы

Опасность заболевания миокарда в бессимптомном протекании длительное время. Часто диагностируется случайно при медосмотрах. При развитии болезни могут наблюдаться признаки гипертрофии миокарда:

• боли в груди;
• нарушение сердечного ритма;
• одышка в покое;
• обмороки;
• утомляемость;
• затрудненное дыхание;
• слабость;
• головокружение;
• сонливость;
• отеки.

Формы кардиомиопатии

Необходимо отметить, что заболевание характеризуют три формы гипертрофии с учетом градиента систолического давления. Всем вместе соответствует обструктивный вид ГКМП. Выделяются:

• базальная обструкция – состояние покоя или 30 мм ртутного столба;
• латентная – состояние спокойное, менее 30 мм ртутного столба – им характеризуется необструктивная форма ГКМП;
• лабильная обструкция – спонтанные внутрижелудочковые колебания градиента.

Гипертрофия миокарда – классификация

Для удобства работы в медицине принято различать такие виды гипертрофии миокарда:

• обструктивная – вверху перегородки, по всей площади;
• необструктивная – симптомы выражены слабо, диагностируются случайно;
• симметрическая – поражаются все стенки левого желудочка;
• верхушечная – мышцы сердца увеличены лишь сверху;
• асимметричная – затрагивает только одну стенку.

Эксцентрическая гипертрофия

При этом виде ГЛЖ происходит расширение полости желудочка и одновременно равномерное, пропорциональное уплотнение мышц миокарда, вызванное ростом кардиомиоцитов. При общем увеличении массы сердца относительная толщина стенок остается неизменной. Эксцентрическая гипертрофия миокарда может поражать:

• межжелудочковую перегородку;
• верхушку;
• боковую стенку.

Концентрическая гипертрофия

Для концентрического типа заболевания характерно сохранение объема внутренней полости при повышении массы сердца за счет равномерного увеличения толщины стенок. Существует другое название этого явления – симметричная гипертрофия миокарда. Возникает болезнь как результат гиперплазии органелл миокардиоцитов, спровоцированной высоким давлением крови. Такое развитие событий характерно для артериальной гипертензии.

Гипертрофия миокарда – степени

Для правильной оценки состояния пациента при заболевании ГКМП введена специальная классификация, учитывающая утолщение миокарда. По тому, насколько увеличен размер стенок при сокращении сердца, в кардиологии выделяются 3 степени. В зависимости от толщины миокарда, в миллиметрах определяются стадии:

• умеренная – 11-21;
• средняя – 21-25;
• выраженная – свыше 25.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

На начальном этапе, при незначительном развитии гипертрофии стенки, выявить заболевание очень непросто. Начинается процесс диагностики с опроса больного, выяснения:

• наличия патологий у родственников;
• смерти кого-то из них в молодом возрасте;
• перенесенных заболеваний;
• факта радиационного воздействия;
• внешних признаков при визуальном осмотре;
• значения артериального давления;
• показателей в анализах крови, мочи.

Находит применение новое направление – генетическая диагностика гипертрофии миокарда. Помогает установить параметры ГКМП потенциал аппаратных и радиологических методов:

• ЭКГ – определяет косвенные признаки – нарушения ритма, гипертрофию отделов;
• рентген – показывает увеличение контура;
• УЗИ – оценивает толщину миокарда, нарушение кровотока;
• эхокардиография – фиксирует место гипертрофии, нарушение диастолической дисфункции;
• МРТ – дает трехмерное изображение сердца, устанавливает степень толщины миокарда;
• вентрикулография – исследует сократительные функции.

Как лечить кардиомиопатию

Основная цель лечения – возвращение миокарда к оптимальным размерам. Мероприятия, направленные на это, проводятся в комплексе. Гипертрофию можно вылечить, когда произведена ранняя диагностика. Важную часть в системе оздоровления миокарда играет образ жизни, который подразумевает:

• соблюдение диеты;
• отказ от алкоголя;
• прекращение курения;
• снижение веса;
• исключение наркотиков;
• ограничение потребления соли.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии включает применение лекарств, которые:

• уменьшают давление – ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина;
• регулируют нарушения сердечного ритма – антиаритмики;
• расслабляют сердце препараты с отрицательным ионотропным действием – бета-блокаторы, антагонисты кальция из группы верапамила;
• выводят жидкость – диуретики;
• улучшают прочность мышц – ионотропы;
• при угрозе инфекционного эндокардита – антибиотикопрофилактика.

Результативный способ лечения, изменяющий ход возбуждения и сокращения желудочков – двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Более сложные случаи – выраженная асимметричная гипертрофия МЖП, латентная обструкция, отсутствие эффекта от лекарства – требуют для регрессии участия хирургов. Спасти жизнь пациенту помогают:

• установка дефибриллятора;
• имплантации кардиостимулятора;
• чрезаортальная септальная миэктомия;
• иссечения части межжелудочковой перегородки;
• транскатетерная септальная алкогольная абляция.

Кардиомиопатия – лечение народными средствами

По рекомендации лечащего кардиолога можно дополнить основной курс приемом растительных средств. Народное лечение гипертрофии левого желудочка предполагает использование ягод калины без термообработки по 100 г за день. Полезно употреблять семена льна, положительно действующие на клетки сердца. Рекомендуют:

• взять ложку семян;
• добавить кипяток – литр;
• подержать на водяной бане 50 минут;
• отфильтровать;
• выпить за день – доза 100 г.

Хорошие отзывы имеет в лечении ГКМП овсяный настой для регулирования работы мышц сердца. По рецепту целителей требуется:

• овес – 50 грамм;
• вода – 2 стакана;
• подогреть до 50 градусов;
• добавить 100 г кефира;
• влить сок редьки – полстакана;
• перемешать, выдержать 2 ч., процедить;
• положить 0,5 ст. меда;
• дозировка – 100 г, трижды за день до еды;
• курс – 2 недели.

Видео: гипертрофия сердечной мышцы

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Одним из характерных симптомов гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки).При возникновении этой патологии возникает утолщение стенок правого или левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородки. Само по себе это состояние является производным других заболеваний и характеризуется тем, что увеличивается толщина стенок желудочков.

Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки — это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.

На практике это все приводит к сокращению объема крови, которая выбрасывается сердцем в сосудистое русло организма. Чтобы обеспечить органы нормальным количеством крови в таких условиях, сердце должно сокращаться сильнее и чаще. И это, в свою очередь, приводит к его раннему изнашиванию и возникновению заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

• загрудинная боль;
• одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице);
• головокружение и обморочные состояния;
• повышенная утомляемость;
• тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени;
• шум в сердце при аускультации;
• затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.

Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес — все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.

Опасными становятся последствия развития такого отклонения.

Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Страница 3 из 5

Под гипертрофической кардиомиопатией понимают генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с высокой пенетрантностью, характеризующееся гипертрофией миокарда стенок левого (реже - правого) желудочка при нормальном или уменьшенном его объеме. Различают асимметричную гипертрофию стенок левого желудочка, на долю которой приходится около 90% всех случаев гипертрофической кардиомиопатии, и симметричную или концентрическую гипертрофию. В зависимости от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка выделяют также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются сердечная недостаточность, боли в грудной клетке, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Около половины всех больных гипертрофической кардиомиопатией умирают внезапно; причинами смерти являются желудочковые нарушения ритма или прекращение гемодинамики вследствие полного исчезновения полости левого желудочка при его усиленном сокращении и сниженном наполнении.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще носит семейный характер, но встречаются и спорадические формы. У больных как с семейной, так и спорадической формой гипертрофической кардиомиопатии выявляются дефекты генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера.

Клиническая картина заболевания зависит от варианта гипертрофии миокарда, степени выраженности гипертрофии, стадии заболевания. Длительное время заболевание протекает мало- или бессимптомно, нередко внезапная смерть - первое проявление гипертрофической кардиомиопатии. Самыми частыми клиническими проявлениями являются боли в грудной клетке, одышка, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния.

Частой жалобой больных гипертрофической кардиомиопатией является одышка, которая связана с повышением диастолического давления в левом желудочке, ведущим к повышению давления в левом предсердии и в дальнейшем - к застою в малом круге кровообращения. Наблюдаются и другие симптомы застоя в легких - ортопноэ, ночной кашель и одышка. При присоединении мерцательной аритмии снижается диастолическое наполнение левою желудочка, падает сердечный выброс и наблюдается прогрессирование сердечной недостаточности. У больных гипертрофической кардиомиопатией нередки жалобы на сердцебиение, перебои и «неправильную» работу сердца. Наряду с фибрилляцией предсердий, при суточном ЭКГ-мониторировании могут выявляться наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, и даже - фибрилляция желудочков, которая может быть причиной внезапной смерти.

Классифиция обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии

Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов предложена следующая классификация гипертрофической кардиомиопатии:

I стадия - градиент давления не превышает 25 мм рт. ст.; при обычной нагрузке больные не предъявляют жалоб;

II стадия - градиент давления от 26 до 35 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;

III стадия - градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст.; признаки сердечной недостаточности в покое, стенокардия;

IV стадия - градиент давления выше 45 мм рт. ст.; значительные проявления сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании комплексного клинического и инструментального исследования в сочетании с данными анамнеза, свидетельствующими нередко о семейном характере заболевания, и исключении гипертонической болезни, ИБС, а также аортального стеноза и других пороков сердца, осложняющихся гипертрофией левого желудочка.

На современном этапе диагностическое значение могут иметь результаты генетического исследования, которые позволяют выявить характерные мутации генов у больных с доклинической стадией заболевания при умеренной гипертрофии миокарда и отсутствии признаков обструкции.

Течение гипертрофической гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии отличается разнообразием. У многих больных в течение длительного времени заболевание протекает стабильно и малосимптомно. Однако в любой момент может наступить внезапная смерть. Существует мнение, что гипертрофическая кардиомиопатия является самой частой причиной внезапной смерти среди спортсменов. К факторам риска внезапной смерти относятся: случаи внезапной смерти у родственников, остановка сердца или стойкая желудочковая тахикардия в анамнезе, частые и длительные эпизоды желудочковой тахикардии при кардиомониторировании, индуцированная желудочковая тахикардия при ЭФИ, гипотензия при физической нагрузке, выраженная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 35 мм), повторные обмороки. Предрасполагают к внезапной смерти особые мутации некоторых генов (например, мутация Arg 403Gin). Среди больных гипертрофической кардиомиопатией, наблюдающихся в специализированных стационарах, смертность составляет 3-6% в год, в общей популяции - 0,5-1,5%.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение диастолической функции левого желудочка, снижение градиента давления, купирование ангинозных приступов и нарушений ритма. С этой целью используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, снижают потребность миокарда в кислороде, противодействуют влиянию катехоламинов на миокард. Благодаря этим эффектам удлиняется время диастолического наполнения, улучшается диастолическая растяжимость стенок левого желудочка, уменьшается градиент давления во время физических нагрузок. При длительном применении бета-адреноблокаторы могут уменьшать гипертрофию левого желудочка, а также предупреждать развитие мерцательной аритмии. Предпочтение отдается неселективным бета-адреноблокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наиболее широко применяется пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в суточной дозе 160-320 мг. Могут использоваться и кардиоселективные бета-адреноблокаторы - метопролол, атенолол.

Применение блокаторов кальциевых каналов основано на снижении концентрации кальция в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках коронарных и системных артерий, а также в клетках проводящей системы. Эти препараты улучшают диастолическое расслабление левого желудочка, понижают сократимость миокарда, обладают антианги-нальным и антиаритмическим эффектом, уменьшают степень гипертрофии левого желудочка. Наибольший опыт и лучшие результаты получены при применении верапамила (изоптина, финоптина) в дозе 160-320 мг в день. Близкий к нему по эффективности дилтиазем (кардизем, кардил) применяется в дозе 180-240 мг в день.

Нифедипин назначать больным гипертрофической кардиомиопатией опасно - в связи с его выраженным вазодила-тирующим действием возможно усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка. Однако его применение возможно при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией и брадикардией.

Больным, относящимся к группе риска внезапной смерти, показано назначение препаратов с выраженным антиаритмическим действием - кордарона (амиодарона) и дизопирамида (ритмилена). Кордарон назначается в насыщающей дозе от 600-800 мг до 1000 мг в день с переходом на поддерживающую дозу 200-300 мг при достижении устойчивого антиаритмического эффекта. Начальная доза ритмилена составляет 400 мг в день, постепенно может увеличиваться до 800 мг в день. Эти препараты также обладают отрицательным инотропным действием, снижают градиент давления. Кордарон рекомендуется назначать больным гипертрофической кардиомиопатией также для профилактики пароксизмальной мерцательной аритмии. При постоянной форме мерцательной аритмии используются бета-адреноблокаторы или верапамил; сердечные гликозиды в связи с их положительным инотропным действием больным с гипертрофической кардиомиопатией не показаны. Возникновение мерцательной аритмии является показанием к назначению антикоагулянтов для профилактики системных эмболии. При развитии застойной сердечной недостаточности к лечению присоединяют диуретики.

В последние годы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией широко применяются ингибиторы АПФ, главным образом препараты 2-го поколения - эналаприл в дозе 5-20 мг в сутки. Особенно полезно применение этих препаратов при развитии сердечной недостаточности и при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией.

Вопрос о лечении больных гипертрофической кардиомиопатией при отсутствии клинических проявлений до настоящего времени не решен. Полагают, что в связи с неэффективностью бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов в профилактике внезапной смерти - их длительное применение нецелесообразно. Исключение составляют больные с выраженной гипертрофией левого желудочка - им рекомендуют лечение бета-адреноблокаторами.

Тяжелое течение гипертрофической кардиомиопатии, резистентность к медикаментозной терапии и градиент давления в выносящем тракте более 50 мм рт. ст. являются показаниями к хирургическому лечению. Нуждаются в хирургическом лечении около 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией. Смертность при оперативном лечении составляет примерно 3%, К сожалению, у 10% больных после операции диастолическая дисфункция и ишемия миокарда уменьшаются незначительно и сохраняются клинические симптомы. Применяются следующие виды оперативного лечения: миотомия, миоэктомия, иногда - в сочетании с протезированием митрального клапана (при его структурных изменениях, вызывающих значимую регургитацию).

В последнее время больным гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора. Показано, что применение двухкамерной электрокардиостимуляции уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, понижает градиент давления, ослабляет патологическое движение митрального клапана и вызывает постепенное уменьшение гипертрофии межжелудочковой перегородки. Больным с желудочковыми нарушениями ритма показана имплантация кардиовектера-дефибриллятора.

Для уменьшения степени гипертрофии межжелудочковой перегородки предложено также введение алкоголя в септальную артерию с последующим развитием в ней инфаркта. Предварительные результаты показали, что это приводит к значительному снижению градиента давления и улучшению клинического течения заболевания. Осложнением данного инвазивного метода лечения является развитие полной поперечной блокады сердца, что создает необходимость в имплантации постоянного ЭКС.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

Первичная профилактика при гипертрофической кардиомиопатии заключается в комплексном обследовании близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, включая генетические исследования, с целью раннего выявления заболевания на доклинической стадии. Лица с выявленными мутациями генов, характерными для гипертрофической кардиомиопатии (даже при отсутствии клинических проявлений), требуют динамического наблюдения кардиолога. Необходимо выявление больных гипертрофической кардиомиопатией, относящихся к группе риска внезапной смерти, и назначение им с целью вторичной профилактики аритмий бета-адреноблокаторов или кордарона. Всем больным гипертрофической кардиомиопатией, даже при отсутствии клинических проявлений, рекомендуется ограничение физических нагрузок. При угрозе возникновения инфекционного эндокардита проводится его профилактика.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При гипертрофической кардиомиопатии у 1/3-1/4 больных семейный анамнез выявляет некоторую роль наследственности (аутосомно-доминантное наследование).

Патогенез

Предполагают, что в основе патогенеза гипертрофической кардиомиопатии лежит врождённая неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесённым интеркуррентным заболеванием почти всегда отсутствует.

Различают так называемую две формы гипертрофической кардиомиопатии:

1. диффузную,
2. локальную.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда).

Диффузная форма похожа на сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica с недостаточной релаксацией мышц скелета. Сочетание гипертрофической кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха встречается реже, чем при застойной кардиомиопатии. Существование таких случаев даёт основание думать о возможных элементах общности в этиологии застойной и гипертрофической кардиомиопатии.

Некоторые исследователи выявили изменения в физиологии мышечного сокращения: изменение внутриклеточного потенциала действия, подавление процесса реполяризации с редукцией её скорости, но с нормальным потенциалом покоя. В ряде случаев выявлены также заметные изменения в физиологии сокращения скелетных мышц и развитие выраженной миопатии скелетных мышц.

Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности, началом которой нередко является аритмия (фибрилляция предсердий), затем присоединяется увеличение печени, отёк лёгких. При развитии сердечной недостаточности гипертрофическую кардиомиопатию трудно отличить от застойной.

Патологическая анатомия

Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный или уменьшен.

Наиболее существенна, однако, не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилатированы. В редких случаях поражаются преимущественно правые отделы сердца.

При гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией диффузная гипертрофия стенки левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом (отсюда часто употребляемый синоним идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца этой створки укорочена, прикреплена более высоко, сама створка утолщена и прикрывает пути оттока левого желудочка. В поздней систоле передняя створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. Отсюда другое название заболевания – митрогенный субаортальный стеноз.

Иногда встречается фиброзное утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки и соприкасающихся краёв митрального клапана, что является показателем длительного существования обструкции пути оттока крови левого желудочка.

Гистологическое исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхромными ядрами. От вторичных функциональных гипертрофий сердечной мышцы (при гипертонической болезни, врождённых и приобретённых пороках) идиопатическая гипертрофия, особенно асимметричная локальная её разновидность, отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек.

Иногда миоциты образуют своеобразные мышечные узлы, включённые в мышечную ткань обычного строения, что даёт основание для представления о них как о пороках развития – гамартомах. Этот атипизм иногда виден и на поверхности анатомических разрезов участков локальной гипертрофии. Обычна картина дистрофии мышечных клеток с вакуолизацией перинуклеарных зон.

Выраженный кардиосклероз отсутствует; всегда отмечается некоторая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержание дегидрогеназы соответственно увеличению числа митохондрий. Много лизосом, липидов нет.

При электронной микроскопии выявляются нежные миофибриллы и избыточное количество митохондрий. Отмечается повреждение митохондрий в форме уменьшения плотности матрикса. При ультраструктурных исследованиях V. Ferrans (1972) и другие исследователи обнаружили атипизм расположения миофиламентов в миофибриллах.

Клинические проявления

Клинические симптомы: одышка, боли сжимающего характера в груди, обмороки, на поздних стадиях – симптомы застойной сердечной недостаточности. Систолический шум непостоянен, не имеет характерных особенностей, чаще выявляется на поздних стадиях заболевания при дилатации левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана. На поздних стадиях заболевания нередко наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма сердца, а также проводимости (преимущественно внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой). Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца в основном за счёт левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография позволяет обнаружить выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу.

Диагностика

Диагноз ставят при наличии диффузной гипертрофии миокарда (преимущественно левого желудочка), подтверждённой данными рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований в сочетании с анамнестическими указаниями на обморочные состояния, сердечную недостаточность, нарушение ритма и проводимости сердца. При установлении диагноза необходимо исключить другие патологические состояния, которые могут вести к выраженной гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия и др.).

Назначают блокаторы β-адренергических рецепторов (анаприлин, обзидан в дозе от 80 до 200 мг в сутки и другие препараты этой группы). При появлении мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения проводится лечение застойной сердечной недостаточности. Препараты группы наперстянки обычно малоэффективны, в связи с чем на первый план нередко выступает лечение мочегонными средствами,

Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Клинические проявления

Наиболее характерными признаками являются одышка, обмороки, головокружение, боли в области сердца, учащение сердечных сокращений без связи с физической нагрузкой. Боль обычно носит стенокардический характер; применение нитроглицерина оказывает чёткий и быстрый эффект.

Пульс частый, может быть дикротическим, как при аортальной недостаточности, но пульсовое давление обычно невелико. Верхушечный толчок – приподнимающий, пальпируется в пятом межреберье на 1-2 см снаружи от среднеключичной линии и часто более латерально, нередко носит двойной характер.

У больных с синусовым ритмом может наблюдаться выраженная пульсация сонных артерий. Аускультативно: I тон без характерных особенностей, иногда определяется систолический щелчок у левого края грудины. Почти во всех случаях регистрируется среднечастотный систолический шум, интенсивность которого постепенно увеличивается к середине систолы и также постепенно уменьшается к её концу. Шум наиболее выражен у левого края грудины в третьем четвёртом межреберье или несколько медиальнее верхушки. Обычно шум носит грубый характер, реже бывает мягким, напоминающим так называемые функциональные шумы, встречающиеся у детей.

Интенсивность систолического шума часто варьирует спонтанно от удара к удару, при дыхании, в различные дни исследования. При проведении физиологических и медикаментозных проб (с амилнитритом, изопротеренолом, β-блокаторами), связанных с изменением нагрузки на сердце и влияющих на сократительную способность миокарда, изменяется интенсивность систолического шума.

В целом — шум усиливается с уменьшением венозного притока и уменьшением конечного диастолического объёма или когда усиливается сократительная способность миокарда. Ранний диастолический шум не характерен для больных с локальной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и обусловлен аортальной регургитацией, возникающей вследствие деформации устья аорты в результате резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки, что ведёт к неполному смыканию створок аортального клапана во время диастолы.

Течение заболевания нередко осложняется разными нарушениями ритма сердца и проводимости. При развитии мерцательной аритмии нередко наблюдается образование тромбов в полостях левого отдела сердца с развитием тромбоэмболических осложнений. На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако многие больные не доживают до поздних стадий, внезапно умирая (по-видимому, от фибрилляции желудочков).

На фонокардиограмме, зарегистрированной над верхушкой сердца, нередко определяется интервал (от 0,02 до 0,08 секунд) между закрытием митрального клапана (I тон) и началом систолического шума, а также между завершением шума и закрытием аортального клапана. У больных с синусовым ритмом более чем в 50% случаев регистрируется тон предсердия (IV тон) с максимумом на верхушке; интервал между началом зубца «P» на ЭКГ и началом IV тона в среднем составляет 0,12 секунд (чаще прослушивается у больных с выраженной клинической симптоматикой).

Характерным на ЭКГ является наличие признаков гипертрофии левого желудочка в подавляющем большинстве случаев; признаки сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков встречаются значительно реже. При гипертрофии межжелудочковой перегородки более чем в 50% случаев регистрируется патологический зубец «Q» (в II – III и V4 – V6 отведениях). Весьма нередки депрессия сегмента «ST» и инверсия зубца «T» в боковых отведениях. У больных с длительным течением заболевания и в старшем возрасте определяются признаки дилатации левого предсердия.

Рентгенологическое данные о конфигурации и объёме сердца весьма вариабельны и зависят от давности заболевания. В большинстве случаев, в том числе у детей, объём сердца увеличен. По контурам сердца определяются признаки гипертрофии левого желудочка, реже дилатации левого желудочка и предсердия, сочетание гипертрофии или дилатации левого желудочка с дилатацией восходящей аорты.

При катетеризации сердца выявляется динамический характер обструкции путей оттока левого желудочка: наличие градиента давления (перепад давления) между полостью левого желудочка и начальной частью аорты – признак стеноза устья аорты.

Ангиография выявляет уменьшение конечных систолического и диастолического размеров левого и правого желудочков. Характерен так называемый двухкамерный левый желудочек; этот феномен особенно чётко виден в период систолы сердца, когда гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки приближается к стенке левого желудочка, который приобретает форму песочных часов. Отмечается градиент давления между проксимальным и дистальным отделами так называемого двухкамерного желудочка, причём величина этого градиента пропорциональна степени подклапанного стеноза. При длительном течении заболевания и развитии миогенной дилатации левого желудочка градиент давления исчезает.

Динамическое ангиографическое исследование в левой передней косой проекции сердца выявляет в период систолы движение передней створки митрального клапана вперёд к перегородке, в путь оттока крови (характерный признак при локальной асимметричной кардиомиопатии).

На эхокардиограмме обычно регистрируется характернейший признак – парадоксальное движение передней створки митрального клапана в период систолы к перегородке. Выявляются три типа движения митральной створки в покое:

1. полное и постоянное движение створки в подавляющем большинстве сокращений сердца с прилеганием створки к межжелудочковой перегородке;
2. частичное и непостоянное движение только в единичных сокращениях;
3. отсутствие парадоксального движения.

При втором и третьем типах движения провокации с пробой Вальсальвы и вдыханием амилнитрита усиливают или вызывают парадоксальное движение створки. Эхокардиографические критерии следующие: сужение пути оттока, смещение митрального клапана к перегородке, выраженное утолщение перегородки.

Величина отношения толщины задней стенки левого желудочка к толщине перегородки, превышающая 1. 3, характеризует выраженную асимметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Общая функция левого желудочка при этом заболевании гипердинамична, перегородка гиподинамична (понижены скорость её сокращения и утолщение в систолу). Повышенная функция стенки левого желудочка, вероятно, обусловлена компенсированием недостаточной деятельности перегородки.

Часто с движением вперёд передней створки регистрируется также и движение к перегородке задней створки митрального клапана и хорд сосочковых мышц. Характерным эхокардиографическим признаком, по которому судят о сужении пути оттока, является своеобразное движение полулунных заслонок аортального клапана, которые в случае тяжёлой обструкции пути оттока почти полностью закрываются в систолу, а при менее выраженной обструкции двигаются в медиальном направлении.

Диагностика

Диагноз локальной асимметричной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии ставят на основании клинических данных (указания на обмороки в анамнезе, приступы ангинозных болей, тахикардия, увеличение сердца, систолический шум нарастающе-убывающего характера, нарушения ритма сердца) в сочетании с данными рентгенологического исследования, выявляющего гипертрофию левого желудочка сердца. Наиболее характерны электрокардиографические изменения – признаки гипертрофии левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки.

Очень большое значение имеют данные эхокардиографического исследования, которые позволяют выявить асимметрический характер гипертрофии левого желудочка, и, в частности, неравномерную гипертрофию межжелудочковой перегородки, а также аномальный характер движения створок митрального и аортального клапанов.

Наиболее ценную диагностическую информацию даёт зондирование сердца, позволяющее выявить характерное изменение полости левого желудочка («песочные часы») и наличие градиента давления между проксимальным и дистальным отделами левого желудочка.

Лечение направлено на предупреждение прогрессирования обструкции и борьбу с отдельными симптомами заболевания. Медикаментозное лечение заключается в основном в применении блокаторов β-адренергических рецепторов.

Пропранолол (обзидан, анаприлин) наиболее эффективен у больных без градиента давления либо с лабильным, латентным градиентом давления (проявляющимся после провокации) и не эффективен при стойком градиенте давления в покое: стабильное улучшение состояния отмечено почти в 100% случаев у больных с латентным градиентом давления, у больных со стойким градиентом – лишь в 36% случаев.

Бета-блокаторы значительно уменьшают кардиалгию, уменьшают или снимают тахикардию. Вместе с тем есть наблюдения, что пропранолол в дозе, оказывающей антиаритмический эффект, не защищал больных от внезапной смерти. Необходимо длительное применение антикоагулянтов непрямого действия не только у больных с постоянной формой, но и с пароксизмами мерцательной аритмии в дозах, достаточных для поддержания протромбинового индекса примерно на половине нормальной величины. Частоту сердечных сокращений следует поддерживать на уровне, по возможности близком к нормальному, при помощи блокаторов β-адренергических рецепторов или сочетания их с сердечными гликозидами.

Приём препаратов группы наперстянки без β-блокаторов может привести к ухудшению состояния больного из-за увеличения степени функционального компонента сужения пути оттока левого желудочка.

Лечение сердечной недостаточности проводится соответствующими средствами. При этом необходимо иметь в виду:

1. появление признаков недостаточности кровообращения по малому или большому кругу не является противопоказанием для назначения β-блокаторов
2. сердечные гликозиды не противопоказаны при мерцательной аритмии, однако назначение их при локальной обструктивной кардиомиопатии противопоказано, так как они усугубляют обструкцию пути оттока;
3. сердечные гликозиды в сочетании с большими дозами β-блокаторов могут оказаться причиной критического уменьшения числа сокращений сердца.

При осложнении септическим эндокардитом проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия.

Больные обычно хорошо переносят беременность, терапия пропранололом не оказывает отрицательного влияния на сокращения сердца плода; содержание пропранолола в материнском молоке незначительно и не может отрицательно сказаться на организме новорожденного.

Предложен ряд оперативных методов лечения, устраняющих обструкцию:

• через трансаортальный доступ рассекают гипертрофированную межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца в целях прерывания циркулярно ориентированных мышечных и нервных волокон на основании сердца, чем достигается препятствие для преждевременного сокращения пути оттока левого желудочка;
• используют комбинированный доступ через аорту и левый желудочек для иссечения части межжелудочковой перегородки;
• операции резекции участка межжелудочковой перегородки в области наиболее выраженной гипертрофии доступом через правый желудочек;
• протезирование митрального клапана как средство, исключающее недостаточность митрального клапана и обструкцию пути оттока.

Приняты следующие показания к операции:

• тяжёлое состояние и отсутствие эффекта от лечения блокаторами β-адренергических рецепторов,
• значительный градиент давления между частями так называемого двухкамерного левого желудочка в покое или резко увеличивающийся градиент давления при провокациях (физическая нагрузка, приём нитроглицерина).

Высокая смертность и большое количество осложнений пока ограничивают оперативное вмешательство.

Течение и исход обструктивной локальной гипертрофической кардиомиопатии нельзя признать благоприятным, несмотря на ряд наблюдений, отмечающих длительный период стабильного состояния больных. Внезапная смерть – нередкий исход болезни, причём её наступление не связано с тяжестью течения болезни. Причина смерти – фибрилляция желудочков и острая сердечная недостаточность.

В течении болезни выявлен ряд закономерностей: между выявлением систолического шума и появлением других клинических симптомов проходит около 10 лет; больные старшей возрастной группы имеют более тяжёлую клиническую симптоматику, что предполагает прогрессирующий характер заболевания; корреляции между интенсивностью систолического шума, выраженностью обструкции и тяжестью клинической картины не выявлено.

Из числа больных, оставшихся в живых в период наблюдения, в 83% случаев состояние оставалось без изменений либо улучшалось; смерть больных обычно внезапная; связи между возрастом, определённой симптоматикой и внезапной смертью не выявлено; гипертрофическая кардиомиопатия редко завершается дилатацией сердца с развитием сердечной недостаточности.

Прогноз определяется длительностью периода стабильного состояния; чем этот период больше (при небольшом подъёме конечного диастолического давления), тем более благоприятен прогноз.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Современные подходы к лечению.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка.Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко - правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП - мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжелой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

Морфология

Морфологические признаки ГКМП - выраженная гипертрофия миокарда с интерстициальным фиброзом. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к систолическому движению передней створки митрального клапана (эффект Вентури). Таким образом, создается механическое и динамическое препятствие выбросу крови из левого желудочка.25% пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией имеют обструкцию на уровне выходного отдела левого желудочка,5–10% пациентов рефрактерны к медикаментозной терапии.

Формы заболевания

Формы обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

— субаортальная обструкция;

— облитерация полости левого желудочка;

— обструкция на уровне папиллярных мышц митрального клапана.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт.ст. и в покое и при провокации.

Клинические проявления зависят от:

Диастолической дисфункции ЛЖ;

Ишемии миокарда;

Степени обструкции;

Компонента обструкции (динамический, механический);

Профилактика внезапной смерти – имплантация кардиоветера-дефибриллятора.

Осложнения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

Стеноз выходного отдела левого желудочка

Фибрилляция предсердий

Внезапная смерть

Митральная недостаточность

Важную роль при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии играет первая септальная ветвь передней межжелудочковой артерии, которая кровоснабжает:

— базальную часть межжелудочковой перегородки;

— передне-верхнее разветвление левой ножки пучка Гиса;

— правую ножку пучка Гиса;

— подклапанный аппарат трикуспидального клапана;

— до 15% мышечной массы ЛЖ.

Методы лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

— медикаментозная терапия (бета-блокаторы, мочегонные, ингибиторы АПФ);

— чрезкоронарная аблация септальной гипертрофии;

— расширенная трансаортальная миоэктомия.

Преимущества чрезкоронарной спиртовой аблации септальной гипертрофии:

— миниинвазивная методика;

— может быть выполнена у пациентов пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и высоким риском операции;

— после неуспешной аблации всегда можно выполнить открытую операцию, но при этом вероятность имплантации постоянного электрокардиостимулятора более 90%.

Недостатки чрезкоронарной аблации септальной гипертрофии:

— 10-20% полная АВ-блокада;

— рефрактерные желудочковые аритмии после аблации до 48 часов (до 5% летальных исходов).

Преимущества расширенной миоэктомии:

— стойкое устранение градиента и лучший гемодинамический результат по сравнению с чрезкоронарной спиртовой аблацией;

— меньшая частота нарушений проводимости (АВ-блок, ПБПНПГ, и имплантаций постоянного электрокардистимулятора ≈ 2%);

— устранение систолического движения передней створки;

— устранение обструкции на уровне папиллярных мышц митрального клапана и средней части межжелудочковой перегородки.

Показания для расширенной миоэктомии:

— пациенты трудоспособного возраста

— выраженная обструкция

— сопутствующая патология митрального клапана, коронарных артерий, врожденные пороки

Показания для чрезкоронарной спиртовой аблации септальной гипертрофии:

— пациенты пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и/или высоким риском операции.

Чрезкоронарная аблация септальной гипертрофии и расширенная миоэктомия эффективно устраняют обструкцию выходного отдела левого желудочка. У пациентов молодого и трудоспособного возраста «золотым стандартом» считается расширенная миоэктомия, но нет рандомизированных исследований, сравнивающих обе методики лечения. Недостаточное количество работ о влиянии индуцированного инфаркта межжелудочковой перегородки на систолическую функцию левого желудочка и сердечную недостаточность в отдаленные сроки.

Доклад на заседании Санкт-Петербургского Эхокардиографического клуба. «Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Современные подходы к лечению.»

Хубулава Г.Г. Шихвердиев Н.Н. Фогт П.Р. Марченко С.П.,Пухова Е.Н. Настуев Э.Х. Наумов А.Б.