Лимфатическая саркома. Лимфосаркома – причины, симптомы, лечение и прогноз. Начальные симптомы лимфомы костей таковы

) является злокачественным новообра­зованием, возникающим из лимфоретикулярных клеток и характе­ризующимся инфильтративным и деструктивным ростом.

Саркомы лимфоузлов делят на две формы.

  • Локализованную, или местную.
  • Генерализованную, или распространенную.

С морфологической точки зрения саркомы лимфоузлов подразделяют на лимфобластические (крупноклеточные) и лимфоцитарные (мел­коклеточные). При лимфосаркоме поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, брыжеечные, несколько реже - паховые и подмышечные. Наблюдается лимфосаркома также в органах, содержащих лимфоретикулярную ткань (же­лудок, кишечник, миндалины, почки). Обычно при лимфосаркоме не поражается.

Симптомы

Опухоль, как правило, возникает в одном месте и быстро уве­личивается в размерах, иногда поражая сразу несколько лимфа­тических узлов. Пораженные лимфатические узлы пальпируются в виде пакета либо цепочки в одной какой-то части тела. В после­дующем в процесс вовлекаются лимфатические узлы других участ­ков. Пакеты и конгломераты лимфатических узлов по своей кон­систенции неодинаковы. Чаще определяются плотные узлы, не имеющие четкой границы. Кожа над ними вначале бывает без из­менений, сами опухолевые узлы подвижны. Однако вскоре они становятся ограниченно подвижными, что особенно характерно для саркомы лимфоузлов.

Саркомы лимфоузлов имеет свои особенности в зависимости от места и степени поражения. При локализованной форме началь­ные признаки заболевания слабо выражены, общее состояние боль­ного почти не нарушается, иногда отмечается незначительная лихорадка. При саркоме средостения быстро наступает характер­ный медиастинальный синдром: одутловатость шеи, расширен­ная венозная сеть шеи и передней грудной стенки, одышка, синюшность лица, осиплость голоса и ряд других признаков, зависящих от сдавления опухолью легких, бронхов, перикарда и сосудов.

Нередко лимфосаркома поражает желудочно-кишечный тракт и мезентериальные узлы. Больной жалуется на боли в животе, нерегулярный стул: поносы чередуются с запорами. Так как опу­холь быстро изъязвляется, то явления непроходимости кишеч­ника наблюдаются редко, но могут наступать при сдавлении кишки пораженными опухолью мезентериальными лимфатическими уз­лами. Лимфосаркомы желудка являются чаще находкой во время как диагностическая ошибка и встречаются крайне редко. При этом наблюдается быстрое метастазирование в различные органы и ткани. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больного до 1 года, хотя име­ются отдельные наблюдения, когда больные живут до 5 - 8 лет. Некоторые больные жили до 5 лет.

Диагностика

Поверхность опухолевых узлов вначале гладкая, затем стано­вится неровной. По мере роста узлов кожа над ними растягивается, становится синюшной, часто изъязвляется. Опухоль прорастает капсулу узлов и распространяется на соседние органы.

Микроскопически в и цитологических пре­паратах обнаруживаются лимфоидные элементы с большим коли­чеством митозов. При мелкоклеточной форме видны клет­ки типа зрелых лимфоцитов, при крупноклеточной саркоме лимфоузлов клетки обычно бывают больших размеров, напоминающие лимфо­бласты или ретикулярные клетки, иногда среди них встречаются гигантские клетки, эозинофилы.

Часто на основании картины гистологического препарата трудно разрешить вопрос о характере имеющихся клеточных элементов, так как одинаковые морфологические изменения в лимфатических узлах наблюдаются при ряде заболеваний (лимфаденоз, лимфогранулематоз). Учет клинических данных помогает сделать правильное заключение.

Дифференциально-диагностическим отличием саркомы лимфоузлов от других заболеваний лимфатической системы является быстрый рост опухоли. Окончательный диагноз зачастую может быть уста­новлен при помощи пункционной биопсии. Необходимо перед пункционной биопсией провести 1-2 сеанса рентгенотерапии в дозе 250-300 рад. Диагностика саркомы в основном лимфоузлов ба­зируется на морфологическом и рентгенологическом исследова­нии с применением рентгенотерапии.

Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Что такое лимфосаркома: особенности заболевания

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная
  7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными. Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

  • CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
  • BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
  • COP (Циклофосфамид, Онковин, преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

  • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
  • COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляетГр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Лимфосаркома (ретикулосаркома) ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Саркомы лимфатической и кровеносной системы

Как происходит метастазирование?

Саркома лимфатической системы

Саркома лимфатических узлов

  • лимфоузлов;
  • лимфоидных желез языка;
  • лифатических желез толстого кишечника и т.д.

Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

  • выбухание надключичных ямок;
  • расширение подкожных вен;
  • синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.

Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:

  • Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
  • Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
  • Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
  • Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
  • Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
  • Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции, паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.

Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии.

Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

  • одышка;
  • медиастинальный синдром;
  • синюшность кожных покровов;
  • отеки лица и шеи.

Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника. При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха.

Ретикулосаркома

Саркома костного мозга

Множественная миелома

  • частыми патологическими переломами костей;
  • болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
  • почечными расстройствами;
  • анемическим синдромом;
  • снижением гемоглобина в крови и повышением ее вязкости;
  • частым возникновением тромбозов или кровотечений.

По причине интенсивного разрушения костной ткани в кровь попадает большое количество кальция. Его соединения в виде песка и камней откладываются в почках, легких, желудке и т.д., вызывая нарушения деятельности этих органов. Для миеломной болезни также характерны частые инфекции. Это обусловлено резким снижением функций иммунной системы, которая также во многом зависит от костного мозга.

Появляются симптомы системного остеопороза в виде болей, которые возникают при резких поворотах тела, прыжках, кашле, чихании, поднятии тяжести и т.д. Особенно отчетливо эти признаки выражены в позвоночном столбе, кости которого приобретают характерную форму «рыбьих позвонков». Также частым осложнением являются патологические переломы ребер, позвонков и других костей.

Солитарная миелома

Читать еще:
Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Лимфома саркома

Лимфатические и кровеносные сосуды расположены по всему организму человека, и их цель – связать все части в одну сеть. Кроме питательной и защитной функции, такие сосудистые сети являются одним из способов транспортировки заболевания по телу. Туда же можно отнести и раковые новообразования. Метастазирование – это распределение патологических клеток в остальные органы и ткани путем лимфы или лимфатических сосудов.

Как проходит процесс транспортировки

Причина сарком, как правило, это метастазы, которые развились в любой ткани или органах. Саркома, увеличиваясь в росте, начинает прорастать через стенки посторонних лимфатических и кровеносных сосудов. Такая особенность служит одним из сигналов недоброкачественности. В свою очередь нераковое образование находится в плотной оболочке и, разрастаясь, продвигает посторонние органы. Недоброкачественные клетки перемешиваются с нормальными, и потому у такой опухоли есть свои четкие контуры.

Недоброкачественная опухоль отличается тенденцией к распаду. Это говорит о том, что попав в сосуд, клетки новообразования могут отрываться и транспортироваться с течением лимфы или крови. Перемещаясь уже в другие органы и ткани, подобные клетки превращаются в росток нового ракового узла. Этот процесс имеет название «метастазирование».

Описание недуга

У подобного недуга есть и другое название – лимфосаркома, и отличается оно недоброкачественным перерождением и ростом органов лимфатической системы:

  • лимфатических желез толстого кишечника;
  • лимфоузлов;
  • лимфатического глоточного кольца;
  • лимфоидных желез языка и другие.

У данного процесса есть и такие формы: лимфобластная и лимфоцитарная.

Факторы возникновения недуга

Среди причин возникновения данной патологии можно выделять много факторов. Так, заболевание имеет свойство развиваться как результат влияния факторов из окружающей среды, генетической предрасположенности, травм разного характера и других. Определить точную причину, из-за которой проявляется саркома невозможно. Однако, ныне специалисты способны выделить некоторые причины и факторы риска, наиболее часто вызывающе появление недуга.

Причины:

  • генетические синдромы (нейрофиброматоз, ретинобластома, синдром Венера, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи, синдром Гарднера), генетическая предрасположенность;
  • воздействие радиационного излучения. Как правило, заражаются ткани, которые подвергались влиянию ионизирующего излучения. Вероятность развития недоброкачественного образования может увеличиться на 50%;
  • очень часто предрасполагающим фактором появления саркомы Капоши может служить вирус герпеса.
  • иммуносупрессивное лечение и полихимиотерапия инородных тел. Саркома развивается у 10% больных, которые перенесли такой тип лечения, и у 75% после оперирования, имеющего отношение к пересадке органов;
  • влияние инородных тел (щепки, осколки и т.п.), раны, травмы, нагноения;
  • хроническая форма лимфостаза верхних конечностей, которые проявляется на фоне радиальной мастэктомии.

Виды заболевания

Саркомы классифицируют на виды в зависимости от их месторасположения. В свою очередь от вида новообразования будет зависеть выбор лечебной методики и конкретная диагностика.

Существуют такие виды сарком

  • Забрюшинная саркома

забрюшинные опухоли;

  • саркомы костей, шеи, головы;
  • десмоидный фиброматоз;
  • саркома молочных желез и матки;
  • желудочно-кишечные стромальные новообразования;
  • поражение туловища и мягких тканей конечностей.
  • Опухоли, развивающиеся из твердой костной ткани

    • ретикулосаркома;
    • саркома Юинга;
    • хондросаркома;
    • остеосаркома;
    • саркома Паростальная.

    Саркомы, которые возникают из мягкой ткани, жировой или мышечной

    Клиническая картина

    Саркома лимфоузлов имеет свои самые разнообразные признаки, которые будут зависеть от расположения новообразования, его биологических отличий, от изначальных клеток. Как правило, в преимущественной части случаев самый главный и первый сигнал саркомы - это опухолевое образование, увеличивающееся постепенно в размерах. Потому, если у больного саркома костей, то быть остеосаркоме, и первым симптомом недуга будет сильное болезненное ощущение в зоне костей, которое появляется ночью и не устраняется анальгетиками. Во время увеличения новообразования, в аномальный процесс включаются периферийные ткани и органы, а это становится результатом всевозможных симптомов.

    Симптомы

    • Симптомы саркомы

    Некоторое число видов сарком имеют свойство прогрессировать медленно и без проявления каких-либо сигналов в течение многих лет;

  • Рабдомиосаркома, например, отличается стремительным ростом, метастазированием опухоли за периферийные ткани. Процесс метастазирования протекает гематогенным путем;
  • Липосаркомы и остальные виды сарком являются первично-множественными, и они имеют свойство проявляться поочередно и синхронно в разных областях, а это затрудняет процесс метастаза;
  • Опухоль мягких тканей вредит окружающим тканям и органам (например, сосудам, коже, костям). Первый симптом такой саркомы – это новообразование без ограниченных контуров, провоцирующий боль во время пальпации;
  • Во время лимфоидной саркомы проявляется образование в виде узла и незначительной припухлости в зоне лимфаузла. Опухоль имеет круглую или овальную форму, но при этом не провоцирует боль. Размер образования может достигать 30 см.
  • Учитывая вид образования, есть вероятность повышения температуры тела. Если опухоль стремительно растет, то на кожном покрове будут появляться подкожные вены, а образование становится цианотичного окраса. Также на коже может появляться изъявления. В процессе пальпации опухоль почти не двигается. Если же саркома развивается на конечностях, то есть риск, что они деформируются.

    Когда недуг вредит лимфатическим тканям грудной клетки, то первыми, главным образом проявляются такие симптомы, которые похожи на ОРВИ (кашель, высокая температура, слабость). Если процесс более запущенный, то пациент страдает от отдышки и расширения подкожных вен.

    Когда поражается область носоглотки, то увеличиваются миндалины, появляется болезненное ощущение в горле, звук голоса меняется.

    При поражении болезни периферических лимфатических узлов первым признаком будет увеличение одного узла, далее – образование переходи и на другие узлы. В таком случае опухоль не имеет болезненных ощущений, имеет способность двигаться, она эластичная и плотная.

    Общие симптомы во время заболевания:

    • высокая утомляемость;
    • сниженный аппетит, стремительное похудение;
    • потливость, которая особенно выражена ночью;
    • высокая температура, лихорадка.

    Диагностика проблемы

    Проверка на саркому лимфоузлов назначается основываясь на гистологическом обследовании тканей лимфатических узлов, которые были взяты во время биопсии. Если форма недуга локализованная, то проводится оперирование с устранением опухолевого центра. В других ситуациях терапия предполагает назначение курсов радиотерапии или химиотерапии.

    Прогноз и лечение

    Так как заболевание характеризуется достаточной сильной агрессивностью, то в подавляющем большинстве случаев прогноз носит отрицательный характер. Как правило, пациенты с таким диагнозом живут меньше года, однако, если верно подобрать систему лечения, то можно добиться увеличения жизни до 8 лет.

    Обычно на первых стадиях недуга специалист назначает сочетание радиолечения и химиотерапии.

    С целью проведения химиотерапии используется такой перечень препаратов: преднизолон, циклофосфамид, доксарубицин, онкавин. Далее проводится три основных курса, продолжительность которых составляет по пять дней. Так, меду курсами важно делать паузу в 3-4 недели.

    Способом радиотерапии одновременно проводится терапия лимфосаркомы. Облучение направляется по тому направлению, где находится новообразование. Общая доза облучения равна 42-46Греям, а курс такого радиолечения составляет шесть недель.

    По завершению радиолечения снова приписывается химиотерапия такими же курсами по аналогичной схеме.

    Профилактика

    Профилактическая программа саркомы ведется в двух этапах: предупреждение появления недоброкачественных опухолей и предотвращение метастазирования и обострения недуга. Главным образом, чтобы не дать развиться преждевременному старению и истощению организма, важно правильно составлять свой рацион, больше отдыхать, быть активным, не подвергаться депрессии и стрессу. Важно также соблюдать все правила гигиены и своевременно лечить такие заболевания, как туберкулез, сифилис. Стоит также своевременно лечить уплотнения молочных желез, эрозии, бородавки.

    Навигация по записям

    Оставить комментарий Отменить

    Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .

    Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache

    Симптомы, лечение и прогноз лимфосаркомы у взрослых и детей

    Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

    К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

    Что такое лимфосаркома?

    Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови.

    Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

    Причины возникновения

    Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

    • Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
    • Врожденное нарушение иммунитета;
    • Иммунодефицит;
    • Ожирение;
    • Воздействие токсичных химических веществ;
    • Длительное радиационное облучение;
    • Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
    • Аутоиммунные заболевания.

    Формы болезни

    Онкологи различают две формы болезни:

    1. Нодулярная: опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
    2. Диффузная: клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

    Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

    1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
    2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
    3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
    4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

    Локализация и симптомы

    Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

    При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

    1. Быстрая утомляемость;
    2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
    3. Высокая температура;
    4. Сильное потоотделение.

    Средостение

    Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста. Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

    При развитии болезни появляются:

    • грудные боли;
    • сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
    • грудные вены расширяются.

    Потом опухоль разрастается, поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

    Лимфоузлы

    При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

    Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов.

    Воспаленные узлы срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

    Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли.

    Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, лимфоме Ходжкина. Диагноз должен поставить доктор.

    Вилочковая железа

    Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

    Селезенка

    Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

    Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях. Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

    Желудок

    Симптомы такие же, как при раке кишечника:

    • боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
    • больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
    • аппетит снижается, больной теряет вес;
    • по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
    • бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

    Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике. Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

    Органы носоглотки

    • Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
    • При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
    • Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

    Диагностика

    Диагностируют лимфосаркому разными методами:

    • Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
    • Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
    • КТ головы, шеи, живота;
    • Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
    • Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
    • Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
    • МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
    • УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
    • Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
    • Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
    • Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

    Прогноз

    Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

    Если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;

    Если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;

    Если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;

  • Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
  • Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.
  • Лечение лимфосаркомы

    Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

    Посмотрите видео с историей одной пациентки, больной лимфосаркомой:

    Народные методы

    Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

    Сок чистотела убивает раковые клетки, попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

    • В период цветения соберите чистотел.
    • Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
    • Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
    • Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
    • Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

    Лекарственные препараты

    Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

    1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
    2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

    У врача

    Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии.

    При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

    Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера, воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

    После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток. В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

    Самолечение и профилактика

    Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

    Меры профилактики не выработаны, потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

    Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать - откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь. Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

    Подписка в Вконтакте

    Подписка по E-mail

    © Limfamed.ru - здоровье лимфатической системы

    г.Москва, Химкинский бульвар, д.9,

    Внимание! Материалы на сайте публикуются исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не могут считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу. Помните: самолечение опасно!

    Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты). Общий анализ крови В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений. Возможны:
    • Гемоглобин: умеренно снижен
    • Эритроциты: снижены
    • Ретикулоциты: повышены
    • СОЭ: повышена
    • Лейкоциты: повышены незначительно
    • Лимфоциты: повышены
    • в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови
    Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование). Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания. Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).

    Местные симптомы

    • В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.
    При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:
    • Кашель
    • Одышка
    • Отечность лица
    • Расширение вен на лице и шее
    Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену. При развитии лимфосаркомы в миндалинах:
    • Боли в горле при глотании
    • Изменение тембра голоса
    При поражении желудка или кишечника:
    • Боли в животе
    • Вздутие
    • Тошнота, рвота
    • Задержка стула или диарея
    Общие симптомы
    • Усталость
    • Снижение аппетита
    • Повышение температуры, жар
    • Потливость по ночам
    • Быстрая потеря веса
    • Повышенная утомляемость
    Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др. Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

    В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

    1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели. 2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель. 3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

    В III и IV стадии:

    Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

    В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.

    Специальность: практикующий врач гастроэнтеролог

    www.polismed.com

    Лимфосаркома: фото, причинв, симптомы, лечение

    Пациенты, которым впервые поставили данный диагноз Лимфосаркома, часто задаются вопросом «А что за болезнь?» и не знают, чего следует от нее ожидать.

    Лимфосаркома – опухолевое заболевание со злокачественным характером. Болезнь поражает лимфосистему и внутренние органы человека и без своевременного и правильного лечения может привести к его смерти.

    По статистике, болезнь может быть обнаружена у людей разного пола и возраста, но чаще всего ее получают дети до 5-ти лет и мужчины в возрасте от 15 до 30.

    На фото: удаленная Опухоль лимфосаркомы

    Истинную причину болезни установить не удалось, но есть ряд предполагаемых факторов, которые могут влиять на ее развитие:

      Вирусы и бактерии, поражающие лимфосистему человека.

    • Нарушение работы иммунной системы.

    • Влияние токсичных веществ (например, бензол).

    Как правило, саркома лимфоузлов способна начать распространение с любого органа с присутствующей лимфатической тканью, следовательно, симптоматика заболевания будет напрямую зависеть от локализации опухоли. Однако при всех разновидностях можно проследить определенные общие симптомы лимфосаркомы:

      Возникает быстрая утомляемость.

      Появление высокой температуры, которая не снижается долгое время.

      Снижается аппетит, начинается падение веса.

      Повышенное потоотделение.

      Увеличение пораженной части тела и лимфоузлов в размерах.

    все эти показатели могут стать тревожным маяком наличия данного заболевания.

    Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела. При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко. Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

    Грудная клетка

    И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

    Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

    Брюшная полость

    Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

    Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит. Живот заметно увеличивается в размерах. Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием. Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

    Носоглотка

    При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании. Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.

    А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

    Периферические лимфоузлы

    Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.

    Фото больного лимфосаркомой

    Человек должен внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых странных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

    Увеличение лимфоузлов в области шеи, промежности, подмышечных впадин или около ключиц – первые тревожные сигналы, указывающие на надобность срочного медицинского обследования. Но стоит помнить: увеличение лимфоузлов свойственно множеству инфекций, поэтому, если пропитый курс антибиотиков не помог вернуть лимфатические узлы в первоначальное состояние, то только тогда нужно «бить тревогу».

    Диагностика лимфосаркомы происходит следующими методами:

      Клинический анализ крови (происходит проверка процентного соотношения лейкоцитов разного вида, количества лейкоцитов и тромбоцитов).

      Биохимический анализ крови (проверяется численность общего белка, креатинина, трансаминаз).

      КТ области головы, брюшной полости, шеи (оценивается ситуация тканей, органов, находящихся вокруг опухоли).

      Биопсия опухолевой ткани (определяется характеристика и вид новообразований).

      Миелограмма (поиск атипичных клеток у пациента в костном мозге).

      Рентген области грудной клетки (просматривается состояние узлов средостения и вилочковой железы, поиск жидкостей в плевральной полости).

      МРТ (оценка характеристик спинного и головного мозга).

      Ультразвуковое исследование (изучаются селезенка, лимфоузлы и печень);

      Пункция спинномозговой жидкости (выявляется присутствие опухолевых клеток);

      Цитогенетическое обследование пораженных клеток.

    По результатам диагностики определяется стадия болезни, влияющая на процесс терапии и на дальнейшие прогнозы для пациента.

    Клетки лимфосаркомы

    Злокачественные лимфомы или лимфосаркомы часто (но не всегда!) характеризуются преобладанием незрелых лимфоцитов, которые в конечном итоге заменяют нормальную лимфоидную популяцию. Диагноз злокачественной лимфомы может быть сделан на цитологию, когда незрелые лимфоциты составляют более 50% популяции клеток. Однако для неопластических клеток возможно менее 50% клеточной популяции, что затрудняет постановку диагноза на основе цитологии. Как правило, неопластические незрелые лимфоидные клетки могут быть больше нейтрофилов, обладают гранулярным хроматином, имеют видимые ядрышки (красная стрелка) и имеют отношение ядра к цитоплазме (желтая стрелка). Также обратите внимание на наличие митотических фигур в этой микрофотографии. В случае хорошо дифференцированной лимфомы (или лимфомы, содержащей небольшие лимфоциты) гистология, как правило, необходима для диагностики. В таком случае архитектура, предлагаемая гистопатологией, позволит определить более определенный диагноз.

    Определенная классификация стадий у лимфосаркомы отсутствует, поэтому используется общая классификация стадий лимфогранулематоза.

    Также выявлены две формы заболевания:

      Когда клетки опухоли растут пластами без четкой структуры. Является наихудшей формой заболевания.

      Когда лимфосаркома разрастается в пределах очага. Наименее опасная форма.

    Возраст пациента, стадия заболевания, патологии – это основные факторы, определяющие лечение лимфосаркомы у человека. В зависимости от них, врач назначает нужные препараты и процедуры, позволяющие избавиться от данного недуга. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя: это может привести к плачевным последствиям и летальному исходу.

    Клинические способы лечения:

    Правила диеты:

      Снижение употребления больным холестерина и стеролов (содержатся в пище животного происхождения);

      Убрать из рациона сахар, рафинированную муку;

      Есть больше нежирной пищи, овощей и фруктов;

      Употреблять продукты, содержащие много железа (гречка, зеленые яблоки, фасоль).

    Зависит прогноз лимфосаркомы от симптомов, лечения и стадии заболевания: чем раньше больной обратится к доктору, и начнется терапия, тем лучше будет для его жизни и здоровья.

    При лечении недуга на 1-2 стадии в 50% случаев возможны долговременные ремиссии, а если очаг небольшой, то добиться выздоровления возможно до 80%-100%.

    На последних этапах прогноз менее утешительный: лечение становится малоэффективным и улучшение самочувствия пациента будет крайне недолгим. Больные люди живут до 1-го года, но бывали случаи, когда они жили и 5, и 8 лет.

    Остался последний вопрос, сколько живут люди после излечения: при полном избавлении от недуга продолжительность и качество жизни (если не был удален жизненно-важный орган) будет, как у обычного человека.

    protivraka.su

    Лимфосаркома (ретикулосаркома)

    Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

    Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

    В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

    Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

    Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

    Классификация лимфосарком: виды и типы

    По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

    Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

    1. Лимфоцитарная лимфосаркома
    2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
    3. Пролимфоцитарная
    4. Лимфоплазмоцитарная
    5. Иммунобластная
    6. Лимфобластная
    7. Лимфома Беркитта

    В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

    Лимфосаркома: причины ее возникновения

    На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными. Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

    • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
    • генетических отклонений в строении хромосом;
    • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
    • облучения радиацией.

    В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

    Стадии лимфосаркомы

    • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
    1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
    • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
    1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
    • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
    1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
    • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

    Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

    • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
    • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

    I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

    Симптомы лимфосаркомы

    Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

    Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

    Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

    Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

    Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

    Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

    Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

    Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

    Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

    Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

    Диагностика лимфосаркомы

    При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

    • общеклинический анализ крови и мочи;
    • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
    • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

    При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

    Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

    Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

    После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

    • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
    • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
    • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

    При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

    Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

    Лечение лимфосаркомы

    Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

    Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

    • CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
    • BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
    • COP (Циклофосфамид, Онковин, преднизолон).

    Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

    • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
    • COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

    Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

    Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

    Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

    Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

    Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

    В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

    Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

    Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

    Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

    Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

    Рецидив лимфосаркомы

    После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

    Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

    Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

    Осложнения болезни

    К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

    • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
    • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
    • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
    • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
    • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
    • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
    • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

    Метастазы при лимфосаркоме

    Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

    Лимфосаркома: прогноз

    Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

    При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

    Будьте здоровы!

    onkolog-24.ru

    Лимфосаркома: симптомы, лечение и прогноз

    Когда морфологический субстрат в злокачественной опухоли замещается клеточными включениями из лимфоидного ряда, начинает развиваться лимфосаркома. Ее симптомы заметны в виде пораженных лимфатических узлов и разных органов. Также возможно присутствие таких процессов, как лимфогенные и гематогенные метастазирования, как правило, сопровождающиеся таким процессом, как лейкомизауция у одной пятой части пациентов.


    Заболевание поражает лимфотические узлы и другие органы

    Специалисты различают такие типы лимфосарком:

    Такое образование, как лимфосаркома, википедия описывает так: Лимфома (лат. lympha - чистая вода, влага + др.- греч. -ωμα - суффикс в названиях опухолей) - группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

    Описание недуга

    Специалисты различают группы по вторичным и первичным принципам. Первичный тип представляет собой доброкачественное образование в виде опухоли. Вторичный, и самый распространенный тип состоит из лимфолейкозов и лимфоцитов. Чаще всего лимфосаркома состоит из В клеток, реже – Т клеток.

    Место образования данной патологии – это лимфатические ткани.

    Важно. Скорость роста и течения сопоставимы с острым лейкозом. Этот недуг не имеет возрастных признаков.

    Также существует некоторая статистика, которая свидетельствует о том, что риск развития болезни у девочек ниже, чем у мальчиков.

    Именно расположение опухоли определяет симптомы и первичные признаки проявления заболевания. Различают несколько вариантов болезни в зависимости от типов В или Т клеток, из которых состоит опухолевое образование.

    Образования в грудной клетке

    Чаще всего данный недуг поражает организмы молодых женщин. Продолжительное время опухолевое образование не выходит за пределы очага поражения в средостении передневерхнего отдела.

    Лимфосаркома – симптомы в виде интоксикации может не проявляться при довольно больших размерах инородного образования. Проявить себя она может как развитие сопутствующего характера. В основном это синдром сдавления верхней полой вены.

    Случайный характер установления из-за практически полного отсутствия симптомов заболевания, позволяет определить опухоль лишь при рентгенологическом исследовании. Симптомами, свидетельствующие о наличии заболевания, могут быть кашель, температура и общая слабость. Они могут ничем не отличаться от симптомов вирусных или воспалительных заболеваний.

    Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты).

    Лабораторные показатели

    Общий анализ крови

    В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений.
    Возможны:

    • Гемоглобин: умеренно снижен
    • Эритроциты: снижены
    • Ретикулоциты: повышены
    • СОЭ: повышена
    • Лейкоциты: повышены незначительно
    • Лимфоциты: повышены
    • в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови
    Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование).

    Симптомы

    Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания.
    Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).
    Местные симптомы
    • В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.
    При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:
    • Кашель
    • Одышка
    • Отечность лица
    • Расширение вен на лице и шее

    Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену.
    При развитии лимфосаркомы в миндалинах:

    • Боли в горле при глотании
    • Изменение тембра голоса
    При поражении желудка или кишечника:
    • Боли в животе
    • Вздутие
    • Тошнота, рвота
    • Задержка стула или диарея
    Общие симптомы
    • Усталость
    • Снижение аппетита
    • Повышение температуры, жар
    • Потливость по ночам
    • Быстрая потеря веса
    • Повышенная утомляемость

    Причина лимфосарком

    Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др.

    Как лечить?

    Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

    В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

    1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели.
    2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель.
    3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

    В III и IV стадии:

    Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

    В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.

    Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

    Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

    Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

    В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

    Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

    Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

    Классификация лимфосарком: виды и типы

    По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

    Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

    1. Лимфоцитарная лимфосаркома
    2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
    3. Пролимфоцитарная
    4. Лимфоплазмоцитарная
    5. Иммунобластная
    6. Лимфобластная

    В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

    Лимфосаркома: причины ее возникновения

    На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

    Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

    • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
    • генетических отклонений в строении хромосом;
    • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
    • облучения радиацией.

    В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

    Стадии лимфосаркомы

    • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
    1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
    • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
    1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
    • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
    1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
    • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

    Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

    • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
    • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

    I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

    Симптомы лимфосаркомы

    Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

    Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

    Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

    Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

    Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

    Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

    Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

    Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

    Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

    Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

    Диагностика лимфосаркомы

    При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

    • общеклинический анализ крови и мочи;
    • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
    • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

    При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

    Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

    Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

    После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

    • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
    • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
    • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

    При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

    Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

    Лечение лимфосаркомы

    Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

    Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

    • CHOP ( , );
    • BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
    • COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

    Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

    • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
    • COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

    Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

    Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

    Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

    Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

    Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

    В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

    Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

    Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

    Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

    Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

    Рецидив лимфосаркомы

    После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

    Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

    Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

    Осложнения болезни

    К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

    • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
    • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
    • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
    • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
    • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
    • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
    • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

    Метастазы при лимфосаркоме

    Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

    Лимфосаркома: прогноз

    Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

    При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.