Диффузно обогащен легочный рисунок. Что такое дущж? Ультразвуковая диагностика – современный подход к лечению щитовидки

1. Болезнь Грейвса

1.1. Изолированная тиреопатия

1.2. С экстратиреоидными проявлениями (эндокринная офтальмо-патия)

2. Аутоиммунный тиреоидит

2.1. Хронический

2.2. Транзиторный

2.2.1. Безболевой («молчащий»)

2.2.2. Послеродовый

2.2.3. Цитокин-индуцированный

II. Коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб*

Частые проявления выявленные исследованиями

Это может быть неудобной позицией для патологов, обученных давать краткий «черный или белый» диагноз, чтобы их не обвиняли в «хеджировании» их риска от ошибок. Причина, по которой назначение конкретного заболевания в этой ситуации не работает, заключается в том, что воспалительные процессы имеют тенденцию перекрывать друг друга в отношении клинических, радиологических, физиологических и гистопатологических особенностей.

С помощью микроскопа опытные патологоанатомы обычно полагаются на малую картину увеличения заболеваемости, быстро приобретая общий смысл гистопатологического диагноза с использованием моделей, которые не могут быть хорошо озвучены наблюдателем. Как только доминирующая картина идентифицирована, дифференциальный диагноз становится более управляемым. Дополнительные результаты помогают еще больше разрешить диагноз. В таблице 3 представлены шесть моделей диффузного заболевания легких с их соответствующими дифференциальными диагнозами.

1. Диффузный эутиреоидный зоб

2. Узловой и многоузловой эутиреоидный зоб

    Без функциональной автономии

    С функциональной автономией

III. Инфекционные тиреопатии

1. Подострый тиреоидит

    Острый гнойный тиреоидит

    Специфические тиреоидиты

IV. Опухоли

1. Доброкачественные

2. Злокачественные

Алгоритмический подход с использованием дополнительных результатов можно найти в Интернете в дополнительной таблице 1. Дальнейшее изложение сущностей, перечисленных в таблице 3, можно найти в ряде отличных учебников по легочной патологии. Мы начинаем с шаблона 1, потому что острые клинические симптомы доминируют во всех других проблемах, связанных с биопсией. К счастью, это самые простые случаи для патологоанатомов для решения, если используется несколько простых правил и последовательный подход.

Интерстициальный отек, внутриалвеолярный фибрин и реактивные клетки типа 2. Ключевые модификаторы: гиалиновые мембраны, некроз тканей, эозинофилы и фибрин в альвеолах, макрофаги, нагруженные гемосидерином, фоновый фиброз. Для всех образцов легких, которые имеют острую травму, требуются специальные пятна для организмов.

VI. Заболевания щитовидной железы при патологии других органов и систем

* Эту группу заболеваний можно более академично обозначить, как доброкачествен­ные гиперпластические процессы в ЩЖ.

Инфекционные тиреопатии, за исключением подострого тиреои-дита, этиология которого до конца не выяснена, встречаются относи­тельно редко, как и в целом инфекционные заболевания всех эндок­ринных желез. К отдельным категориям заболеваний ЩЖ относятся опухоли, которые значительно отличаются по морфологии и прогно­зу, и врожденные (наследственные) заболевания, для части которых на сегодняшний день уже известна непосредственная причина раз­вития.

Острая травма легких - это гистопатологическая картина, связанная с острым клиническим заболеванием легких. Начало симптомов обычно происходит через часы, дни или неделю или две перед биопсией. Когда конкретные результаты являются неполными, общий термин «острое повреждение легких» является подходящим.

Когда присутствуют внутриальвеолярные гиалиновые мембраны, термин «диффузный альвеолярный ущерб» является подходящим. У пациента с ослабленным иммунитетом инфекция приводит к дифференциальному диагнозу. Тканевой некроз вызывает дифференциальную диагностику инфекции, инфаркта, новообразования и гранулематоза Вегенера. Когда некроз присутствует у очень больного пациента, инфекция приводит к дифференциальному диагнозу, даже если особые пятна отрицательны. И наоборот, отсутствие некроза в биопсийном образце от острого больного с нормальным иммунитетом практически исключает клинически значимую инфекцию в качестве первичной этиологии в моем опыте.

V. Врожденные (наследственные) тиреопатии

3.4. Болезнь грейвса

Болезнь Грейвса (БГ, болезнь Базедова, диффузный токсический зоб) - системное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к рецептору тиреоторопного гормона (ТТГ), кли­нически проявляющееся поражением ЩЖ с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с экстратиреоидной патологией: эндок­ринной офтальмопатией, претибиалъной микседемой, акропатией (табл. 3.5). Впервые заболевание было описано в 1825 г. Калебом Парри, в 1835 г. - Робертом Грейвсом, а в 1840 г. - Карлом фон Базедовым.

Ключевые модификаторы: с временной гетерогенностью, с равномерным альвеолярным стеновым фиброзом, с эритроцитарными рубцами, с изолированными шрамами стеллара, только с микроскопическим сотом, с плевритом. Интерстициальный фиброз легких часто сопровождается постоянным и необратимым изменением структуры легких. Образец 2 имеет тенденцию нести большое прогностическое значение для пациента и только заменяется по важности по образцу 1. Различные модели фиброза, вероятно, происходят из-за различных механизмов травматизма, носят различные прогностические последствия и в один прекрасный день могут влиять на целенаправленное лечение.

Табл. 3.5. Болезнь Грейвса

Этиология

Неизвестна; ассоциация с гаплотипами HLA-DR3, HLA-DQAP0501; протективный гаплотип: HLA-DQAP0701

Патогенез

Выработка стимулирующих антител к рецептору ТТГ с развитием синдрома тиреотоксикоза и воспалительны­ми изменениями в ретробульбарной клетчатке

Общий морфологический подход к диффузному легочному фиброзу должен включать оценку распределения и характера фиброзной или фибробластической реакции, степени и степени зрелого интерстициального рубца, а также наличия или отсутствия микроскопического сотового ремоделирования.

Обычная интерстициальная пневмония - это прототипическая хроническая интерстициальная пневмония с «временно-неоднородным» интерстициальным фиброзом и сотой, изначально описанная Лиубе и Каррингтоном. Последний признан сливающимися и плотными рубцами альвеолярной паренхимы. Микроскопические соты происходят на ранней стадии процесса и состоят из нерегулярных кист, содержащих слизь, агрегированных в плотном фиброзе. Для меня микроскопическая сотка требует фиброза по крайней мере на трех сторонах агрегированных кист, критерий, который помогает избежать включения очагов перибронхиолярной метаплазии под этим обозначением.

Эпидемиология

Женшины болеют в 10 раз чаще, в большинстве случаев между 20 и 50 годами. Распространенность тиреотоксико­за в целом в регионе с нормальным потреблением йода - 2 % женщин; частота новых случаев БГ: 3 на 1000 женщин в год

Основныеклиническиепроявления

Тахикардия, суправентрикулярные аритмии, сердечная недостаточность, похудение на фоне повышенного аппе­тита, мышечная слабость, тремор, потливость, раздражи­тельность, плаксивость, глазные симптомы тиреотокси­коза, эндокринная офтальмопатия

Эти «фибробластические очаги» встречаются на границе между плотным шрамом и смежным нормальным легким. Когда образование рубцов происходит диффузно вокруг бронхиолов, дифференциальный диагноз обычно ограничивается вдыханием и связанным с аспирации повреждением и определенными ревматическими или иммунологическими системными состояниями. Описана идиопатическая форма.

На поздних стадиях болезни легких, связанной с курением, известной как гистиоцитоз клеток Лангерганса, характерно наличие паренхиматозных шрамов. Эти шрамы являются отличительными и обычно имеют мало или вообще не имеют остаточных клеток Лангерганса. Они могут быть случайными, когда биопсия проводится для локализованного заболевания.

Диагностика

TTrl, T4 и ТЗ Т, эндокринная офтальмопатия, диффузное увеличение объема ЩЖ, диффузное усиление захвата 99mj c по д аН ным сцинтиграфии ЩЖ, антитела к рецеп­тору ттгТ

Дифференциаль­ная диагностика

Другие заболевания, протекающие с тиреотоксикозом

2е: фиброз с микроскопической сотовой только

Многие несвязанные заболевания легких могут привести к локализованным областям полного структурного ремоделирования с образованием микроскопических сотовых кист при фиброзе. Плевра - орган, отдельный от легкого. Когда образец биопсии легких показывает фиброз, а плевра активно воспаляется, всегда рассматривайте одно из ревматических заболеваний как потенциальную этиологию.

Основные элементы картины: хронические воспалительные клетки, находящиеся диффузно в альвеолярных стенках, часто с переменной интенсивностью. Цитологические особенности макрофагов во всех этих условиях значительно различаются и иногда полезны для указания на конкретный диагноз. В амиодароновых реакциях преобладают обструктивные пневмонии, липоидная пневмония и болезни памяти, пенистые или вакуолизированные гистиоциты. При заболевании твердым металлом доминирующими считаются отличительные многоядерные интраальвеолярные гистиоциты.

Лечение

Тиреостатическая терапия (тиамазол, пропилтиоура-цил); радикальные методы: тиреоидэктомия (предельно субтотальная резекция ЩЖ), терапия

Прогноз

Благоприятный при достижении стойкого эутиреоза. Вероятность излечения после курса тиреостатической терапии - 25-50 %. Постоянная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов после применения радикальных методов

Хроническое альвеолярное кровотечение связано с обширными макрофагами, содержащими гемосидерин в воздушных пространствах. Большие и маленькие прозрачные пространства, часто поглощаемые гигантскими клетками и связанные с переменным фиброзом, характеризуют экзогенную липоидную пневмонию.

Спектр изолированной неопластической болезни выходит за рамки этой работы и не обсуждается. Случайно распределенные узловые поражения часто доминируют в патологии милиарных инфекций, таких как милиарный туберкулез или другие распространенные инфекции.

В России в качестве синонима термина БГ до последнего времени традиционно используется термин диффузный токсический зоб, кото­рый не лишен ряда существенных недостатков. Во-первых, он харак­теризует лишь макроскопическое {диффузный зоб) и функциональное (токсический) изменение ЩЖ, которое не является облигатным для БГ: с одной стороны, увеличения железы может не быть, с другой, он может быть не диффузным. Кроме того, диффузное увеличение ЩЖ в сочетании с тиреотоксикозом может иметь место при других ее заболеваниях. Использование более широкого термина «болезнь», а не просто токсический зоб, более оправдано, поскольку он в боль­шей мере подчеркивает системность аутоиммунного процесса. Кроме того, во всем мире традиционно используется и узнается именно тер­мин БГ, а в немецко-говорящих странах - болезнь Базедова.

5а: узлы с гранулематозным воспалением

В относительно небольшом количестве диффузных интерстициальных пневмоний преобладает наличие гранулем, некротизирующих или некротизирующих по типу. Конкретные указания на этиологию гранулематозных интерстициальных пневмоний включают анатомическое распределение и качественные особенности самих гранулем. При саркоидозе и бериллиозе конгломераты некротирующих гранулем присутствуют в распределении после лимфатических путей. Эти гранулемы, как правило, окружены плотным, ярко эозинофильным пластинчатым коллагеном, а соседние гранулемы имеют тенденцию сливаться в этой матрице.

Этиология

БГ является мультифакторным заболеванием, при котором генети­ческие особенности иммунного реагирования реализуются на фоне действия факторов окружающей среды. Наряду с этнически ассо­циированной генетической предрасположенностью (носительство гаплотипов HLA-B8, -DR3 и -DQA1*0501 у европейцев), в патогенезе БГ определенное значение придается психосоциальным исредо-вым факторам. Эмоциональные стрессорные и экзогенные факторы, такие как курение, могут способствовать реализации генетической предрасположенности к БГ. Курение повышает риск развития БГ в 1,9 раза, а развития эндокринной офтальмопатии при уже имеющейся БГ - в 7,7 раза. БГ в ряде случаев сочетается с другими аутоиммун­ными эндокринными заболеваниями (сахарный диабет 1 типа, пер­вичный гипокортицизм); такое сочетание принято обозначать как аутоиммунный полигландулярный синдром II типа (см. п. 9.1.2).

Диагностика и лечение

Инфекционные гранулемы могут быть одиночными или конфлюентными и могут или не могут быть связаны с некрозом. Некроз, особенно в случае микробизнеса, должен поднять подозрение на инфекцию и привести к строгому исключению со специальными пятнами и культурами. Хотя некроз можно увидеть редко в гранулемах саркоидоза и бериллиоза, как правило, некроз в последних гранулемах имеет более фибриноидный или гиалиновый характер и, вероятно, является дегенеративным явлением.

Независимо от конкретной этиологии, все гранулемы могут быть связаны с характерными включениями, такими как гематоксифильное тело Шаумана, кристаллы светлого оксалата и эозинофильные тела астероидов в цитоплазме многоядерных гигантских клеток. Кристаллы оксалата ярко-двулучепреломлены в поляризованном свете и не следует путать с посторонним материалом или пневмокониозом.

В результате нарушения иммунологической толерантности, ауто-реактивные лимфоциты (CD4+ и CD8+ Т-лимфоциты, В-лимфоци-ты) при участии адгезивных молекул (ICAM-1, 1САМ-2, Е-селектин, VCAM-1, LFA-1, LFA-3, CD44) инфильтрируют паренхиму ЩЖ, где распознают ряд антигенов, которые презентируются дендридными клетками, макрофагами и В-лимфоцитами. В дальнейшем цитокины и сигнальные молекулы инициируют антигенспецифическую сти­муляцию В-лимфоцитов, в результате чего начинается продукция специфических иммуноглобулинов против различных компонентов тироцитов. В патогенезе БГ основное значение придается образова­нию стимулирующих антител к рецептору ТТГ (АТ-рТТГ) (рис. 3.10).

Лечение диффузного зоба

Узелки силикоза и силикатоза имеют тенденцию быть круглыми и разветвленными. Фиброз может иметь вихревой, пластинчатый или гиалиновый характер, и почти всегда будут примешаны поляризуемые силикаты. Подобно саркоидозу и лимфангитовым новообразованиям, многие пневмокониозы будут иметь лимфатическую структуру при наблюдении при увеличении сканирования. Патологи редко делают диагноз пневмокониоза на образцах биопсии легких, поскольку это должно быть выполнено в клиническом и радиологическом контексте.

Ультразвуковая диагностика – современный подход к лечению щитовидки

Образец 6 определяется небольшой очевидной патологией при увеличении сканирования. Этот пациент имеет констриктивный бронхиолит и тяжело гипоксичен. Ключевые модификаторы: с констриктивным бронхиолитом, с сосудистой или лимфатической патологией, с кистами.

В отличие от большинства других аутоиммунных заболеваний при БГ происходит не разрушение, а стимуляция органа-мишени. В данном случае аутоантитела вырабатываются к фрагменту рецеп­тора ТТГ, который находится на мембране тироцитов. В результате взаимодействия с антителом этот рецептор приходит в активное состояние, запуская пострецепторный каскад синтеза тиреоидных гормонов (тиреотоксикоз) и, кроме того, стимулируя гипертрофию тироцитов (увеличение ЩЖ). По не вполне понятным причинам сен­сибилизированные к антигенам ЩЖ Т-лимфоциты инфильтрируют и вызывают иммунное воспаление в ряде других структур, таких как ретробульбарная клетчатка (эндокринная офтальмопатия), клетчатка передней поверхности голени (претибиальная микседема).

Некоторые из условий, связанных с рисунком 6, могут содержать более драматические результаты в биоптате, но это болезни, которые могут иметь тонкую патологию и вызывать путаницу у гистопатолога. Ранний отек легких или раннее диффузное альвеолярное повреждение могут включать эндотелиальную вакуолизацию, лимфатическую дилатацию и интерстициальное расширение. Эмболические заболевания следует учитывать в соответствующих клинических условиях.

Изменения включают уменьшение размера просвета дыхательных путей или полное уничтожение терминальных дыхательных путей с переменной степенью, мышечную гипертрофию, подслизистое волокнистое утолщение, слабое хроническое воспаление, эктазию с мукозасом, перибронхиолярное рубцевание и метапластический бронхиоральный эпителий, который простирается вдоль окружающих альвеолярных стенок.

Патогенез

Клинически наиболее значимым синдромом, развивающимся при БГ вследствие гиперстимуляции ЩЖ антителами к рецептору ТТГ, является тиреотоксикоз. Патогенез изменений со стороны орга­нов и систем, развивающихся при тиреотоксикозе, заключается в значительном повышении уровня основного обмена, которое со временем приводит к дистрофическим изменениям. Самыми чувс­твительными к тиреотоксикозу структурами, в которых наиболее высока плотность рецепторов ктиреоидным гормонам, являются сердечно-сосудистая (особенно миокард предсердий) и нервная системы.

Диффузное увеличение щитовидной железы

Травма в констриктивном бронхиолите часто бывает многофокальной, что приводит к варикозу терминальных дыхательных путей. Здесь небольшой шрамованный бронхиол присутствует рядом с двумя профилями недавно раздробленной легочной артерии. Заболевания, поражающие легочные артерии, вены и лимфатические узлы, могут привести к незначительным изменениям в хирургическом образце биопсии легких. Тщательная и систематическая оценка этих структур всегда оправдана, когда встречается картина 6. Когда хронические заболевания присутствуют в бронхиолах, смежные артерии могут становиться нерегулярно утолщенными и извилистыми без видимых физиологических последствий легочной гипертензии.

Эпидемиология

В регионах с нормальным потреблением йода БГ является наиболее частым заболеванием в нозологической структуре синдрома тирео­токсикоза (если не принимать в расчет заболевания, протекающие с транзиторным тиреотоксикозом, такие как послеродовый тиреои­дит и др.). В регионах различной выраженности йодного дефицита по распространенности в популяции с БГ конкурирует функциональная автономия ЩЖ (см. п. 3.9.2). Распространенность тиреотоксикоза в целом в регионе с нормальным потреблением йода достигает 2 % среди женщин; частота новых случаев БГ - 3 на 1000 женщин в год. Женщины болеют в 8-10 раз чаще, в большинстве случаев между 30 и 50 годами. Заболеваемость БГ одинакова среди представителей евро­пейской и азиатской расы, но ниже среди негроидной расы. У детей и пожилых людей заболевание встречается достаточно редко.

Клинические проявления

Для БГ, в большинстве случаев, характерен относительно короткий анамнез: первые симптомы обычно появляются за 4-6 месяцев до обращения к врачу и постановки диагноза. Как правило, ключевые жалобы связаны с изменениями со стороны сердечно-сосудистой сис­темы, так называемым катаболическим синдромом и эндокринной офтальмопатией (см. п. 3.5).

Основным симптомом со стороны сердечно-сосудистой системы является тахикардия и достаточно выраженные ощущения сердце­биений. Тиреотоксикоз сопровождается дилатацией резистивных артериол и децентрализацией кровообращения. С одной стороны это приводит к тому, что пациенты могут ощущать сердцебиения не толь­ко в грудной клетке, но и голове, руках, животе. С другой стороны, гиперкинетическое состояние сердца (высокая ЧСС) в сочетании с де­централизацией кровообращения приводит к повышению пульсового давления (разница между систолическим и диастолическим АД). ЧСС в покое при синусовой тахикардии, обусловленной тиреотоксикозом, может достигать 120-130 ударов в минуту.

При длительно существующем тиреотоксикозе, особенно у пожи­лых пациентов, развиваются выраженные дистрофические измене­ния в миокарде, частым проявлением которых являются суправен­трикулярные нарушения ритма, а именно фибрилляция (мерцание) предсердий. Это осложнение тиреотоксикоза достаточно редко раз­вивается у пациентов моложе 50 лет. Дальнейшее прогрессировав ние миокардиодистрофии приводит к развитию изменений миокарда желудочков и застойной сердечной недостаточности.

Как правило, выражен катаболический синдром, проявляющийся прогрессирующим похудением (порой на 10-15 кг и более, особенно у лиц с исходным избытком веса) на фоне нарастающей слабости и по­вышенного аппетита. Кожа больных горячая, иногда имеется выра­женный гипергидроз. Характерно чувство жара, пациенты не мерзнут при достаточно низкой температуре в помещении. У некоторых паци­ентов (особенно в пожилом возрасте) может быть выявлен вечерний субфебрилитет.

Изменения со стороны нервной системы характеризуются психи­ческой лабильностью: эпизоды агрессивности, возбуждения, хаотич­ной непродуктивной деятельности сменяются плаксивостью, асте­нией (раздражительная слабость). Многие пациенты некритичны к своему состоянию и пытаются сохранить активный образ жизни на фоне достаточно тяжелого соматического состояния. Длительно существующий тиреотоксикоз сопровождается стойкими измене­ниями психики и личности пациента. Частым, но неспецифичным симптомом тиреотоксикоза является мелкий тремор: мелкая дрожь пальцев вытянутых рук выявляется у большинства пациентов. При тяжелом тиретоксикозе тремор может определяться во всем теле и да­же затруднять речь пациента.

Для тиреотоксикоза характерны мышечная слабость и уменьше­ние объема мускулатуры, особенно проксимальных мышц рук и ног. Иногда развивается достаточно выраженная миопатия. Весьма ред­ким осложнением (возможно проявлением БГ) является тиреотокси-неский гипокалиемический периодический паралич, который проявляется периодически возникающими резкими приступами мышечной сла­бости. При лабораторном исследовании выявляется гипокалиемия, повышение уровня КФК. Чаще встречается у представителей азиат­ской расы.

Интенсификация костной резорбции приводит к развитию син­дрома остеопении, а сам тиреотоксикоз рассматривается как один из наиболее важных факторов риска остеопороза. Частыми жалобами пациентов являются выпадение волос, ломкость ногтей.

Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта развиваются достаточно редко. У пожилых пациентов в ряде случаев может быть диарея. При длительно существующем тяжелом тиреотоксикозе могут развиваться дистрофические изменения в печени (тиреотоксический гепатоз).

Нарушения менструального цикла встречаются достаточно редко. В отличие от гипотиреоза, тиреотоксикоз умеренной выраженности может не сопровождаться снижением фертильности и не исключает возможности наступления беременности. Антитела к рецептору ТТГ проникают через плаценту, в связи с чем у детей, рожденных (1 %) от женщин с БГ (иногда спустя годы после проведенного радикального лечения), может развиться транзиторный неонатальный тиреоток­сикоз. У мужчин тиреотоксикоз достаточно часто сопровождается эректильной дисфункцией.

При тяжелом тиреотоксикозе уряда пациентов выражены симп­томы тиреогенной (относительной) надпочечниковой недостаточности, которую необходимо дифференцировать от истинной. К уже перечис­ленным симптомам добавляются гиперпигментация кожи, открытых частей тела (симптом Еллинека), артериальная гипотензия.

В большинстве случаев при БГ происходит увеличение размеров ЩЖ, которое, как правило, имеет диффузный характер. Нередко железа увеличена значительно. В ряде случаев над ЩЖ можно выслушать систолический шум. Тем не менее зоб не является облигатным симптомом БГ, поскольку он отсутствует не менее чем у 25-30 % пациентов.


Ключевое значение в диагностике БГ имеют изменения со стороны глаз, которые обсуждаются вп 3.5 и являются своеобразной «визыт­


ной картонкой» БГ, т.е. их обнаружение у пациента с тиреотоксикозом практически однозначно свидетельствует именно о БГ, а не о другом заболевании. Очень часто благодаря наличию выраженной офталь-мопатии в сочетании с симптомами тиреотоксикоза диагноз БГ оче­виден уже при осмотре пациента (рис. 3.11).

Другим редким (менее 1 % случаев), ассоциированным с БГ, забо­леванием является претибиальная микседема (рис. 3.12). Патогенез поражения клетчатки претибиальной области, вероятно, аналогичен таковому при ЭОП (см. п. 3.5). Кожа передней поверхности голени становится отечной, уплотненной, пурпурно-красного цвета («апель­синовая корка»), часто сопровождается эритемой и зудом.

Клиническая картина тиреотоксикоза может иметь отклонения от классического варианта. Так, если у молодых БГ характеризуется развернутой клинической картиной, у пожилых пациентов ее тече­ние зачастую олиго- или даже моносимптомное (нарушение ритма сердца, субфебрилитет). При так называемом «апатическом» варианте течения БГ, который встречается у пожилых пациентов, клинические проявления включают потерю аппетита, депрессию, гиподинамию.

Весьма редким осложнением БГ (крайне редко других заболева­ний, протекающих с тиреотоксикозом) является тиреотоксический криз, патогенез которого не вполне понятен, т.к. криз может разви­ваться и без запредельного повышения уровня тиреоидных гормо­нов в крови. Причиной тиреотоксического криза могут оказаться сопутствующие БГ острые инфекционные заболевания, проведение оперативного вмешательства или терапии радиоактивным йодом на фоне выраженного тиреотоксикоза, отмена тиреостатической тера­пии, введение пациенту контрастного йодсодержащего препарата. Клинические проявления тиреотоксического криза включают резкое утяжеление симптомов тиреотоксикоза, гипертермию, спутанность сознания, тошноту, рвоту, иногда диарею. Регистрируется синусовая тахикардия свыше 120 уд/мин. Нередко отмечается мерцательная аритмия, высокое пульсовое давление с последующей выраженной гипотонией. В клинической картине может доминировать сердечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром. Нередко выра­жены проявления относительной надпочечниковой недостаточности в виде гиперпигментации кожи. Кожные покровы могут быть же тушны вследствие развития токсического гепатоза. При лабораторном исследовании может выявляться лейкоцитоз (даже при отсутствии сопутствующей инфекции), умеренная гиперкальциемия, повыше­ние уровня щелочной фосфатазы. Смертность при тиреотоксическом кризе достигает 30-50 %.

Диагностика

К диагностическим критериям БГ относят:

    Лабораторно подтвержденный тиреотоксикоз (TTri, Т4 и/или ТЗ Т).

    Эндокринную офтальмопатию (60-80 % случаев).

    Диффузное увеличение объема ЩЖ (60-70 %).

    Диффузное усиление захвата ^ т Тс по данным сцинтиграфии ЩЖ.

    Повышенный уровень антител к рецептору ТТГ.

На первом этапе диагностики БГ необходимо подтвердить, что име­ющаяся у пациента клиническая симптоматика (тахикардия, похуде­ние, тремор) обусловлена синдромом тиреотоксикоза. С этой целью проводят гормональное исследование, которое обнаруживает сниже­ние или даже полное подавление уровня ТТГ и повышение уровней Т4 и/или ТЗ. Дальнейшая диагностика направлена на дифференци-ровку БГ от других заболеваний, протекающих с тиреотоксикозом. При наличии клинически выраженной ЭОП диагноз БГ практически очевиден. В ряде случаев при отсутствии явной ЭОП имеет смысл осу­ществить ее активный поиск при помощи инструментальных методов (УЗИиМРТ-орбит).

УЗИ при БГ, как правило, обнаруживает диффузное увеличение ЩЖ и характерную для всех ее аутоиммунных заболеваний гииоэхоген­ность. Определение объема ЩЖ помимо всего необходимо для выбора метода лечения, так как прогноз консервативной тиреостатической терапии при зобе большого размера достаточно плохой. Проведение сцинтиграфии ЩЖ в типичных случаях (тиреотоксикоз, ЭОП, диф­фузный зоб, молодой возраст пациента) необязательно. В менее очевид­ных ситуациях этот метод позволяет дифференцировать БГ от заболева­ний, протекающих с деструктивным тиреотоксикозом (послеродовый, подострый тиреоидиты и проч.) или от функциональной автономии ЩЖ (многоузловой токсический зоб с «горячими» узлами).

При БГ не менее чем у 70-80 % пациентов определяются цирку­лирующие антитела ктиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО) итиреог-лобулину (АТ-ТГ), тем не менее, они неспецифичны для этого забо­левания и встречаются при любой другой аутоиммунной патологии ЩЖ (аутоиммунный тиреоидит, послеродовый тиреоидит). В ряде случаев повышение уровня АТ-ТПО можно расценивать как косвен­ный диагностический признак БГ, когда речь идет о ее дифференци­альной диагностики от неаутоиммунных заболеваний, протекающих с тиреотоксикозом (функциональная автономия ЩЖ). Достаточно специфическим тестом для диагностики и дифференциальной диа­гностики БГ является определение уровня антител к рецептору ТТГ, которым при этом заболевании придается основное патогенетическое значение. Тем не менее следует учесть, что в ряде случаев эти антитела не выявляются у пациентов с явной БГ, что связано с несовершенс­твом относительно недавно появившихся тест-систем.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика БГ и заболеваний со схожей симпто­матикой, протекающих с нормальной функцией ЩЖ (мерцание пред­сердий на фоне атеросклеротического кардиосклероза), проста в силу доступности гормональных исследований, которые оценивают фун­кцию ЩЖ. Основные сложности возникают в дифференциальной диагностике БГ и других заболеваний, протекающих с тиреотоксико­зом. В этом плане, как указывалось, большую помощь в диагностике БГ может оказать наличие эндокринной офтальмопатии, которая не встречается при других заболеваниях.

При подостром тиреоидите, а также других заболеваниях, проте­кающих с деструктивным тиреотоксикозом (послеродовый, «молча­щий» и цитокининдуцированныйтиреоидиты,амиодарониндуциро­ванный тиреотоксикоз 2 типа), при сцинтиграфии ЩЖ определяется снижение или даже полное отсутствие захвата радиофармпрепарата.

Кроме того, подострый тиреоидит характеризует яркая клиническая картина (болевой синдром) и повышение СОЭ. Функциональная авто­номия ЩЖ, клинически чаще всего представленная многоузловым токсическим зобом манифестирует в пожилом возрасте (чаще после 50-60 лет); при сцинтиграфии ЩЖ выявляются «горячие» узлы, отсутствуют признаки аутоиммунной патологии (АТ-ТПО, АТ-ТГ, АТ-рТТТ).

Определенные сложности могут возникать при диагностике БГ у беременных женщин. В норме во время беременности, которая сопровождается гиперстимуляцией ЩЖ преимущественно за счет хорионического гонадотропина, у многих женщин (около 30 %) про­исходит снижение уровня ТТГ ниже нормы, а у некоторых (2 %) наря­ду с этим происходит некоторое повышение уровня свободного Т4. Дифференцировать эту ситуацию (транзиторный гестационный гипер-тиреоз) от БГ позволяет отсутствие ЭОП и большинства типичных симптомов тиреотоксикоза, а также постепенная нормализация изме­ненных показателей по данным динамического наблюдения. Следует заметить, что во время беременности у всех женщин уровень общего Т4 существенно превышает норму, что связано с повышением под действием избытка эстрогенов уровня ТСГ. В связи с этим для оценки функции ЩЖ во время беременности должен использоваться уровень свободного Т4 и ТТГ. Лртифицициалъный (прием пациентом больших доз препаратов тиреоидных гормонов) тиреотоксикоз от БГ отличает снижение накопления РФП по данным сцинтиграфии и отсутствие повышение уровня тиреоглобулина, свойственное большинству забо­леваний, сопровождающихся гиперфункцией ЩЖ.

Лечение

Существует три метода лечения БГ (консервативное лечение тире-остатическими препаратами, хирургическое лечение и терапия l3l I), при этом ни один из них не является этиотропным. В разных странах удельный вес использования указанных методов лечения традицион­но отличается. Так, в Европейских странах и в РФ в качестве первич­ного метода лечения наиболее принята консервативная терапия тире-остатиками, в США подавляющее большинство пациентов получает терапию

Консервативная терапия осуществляется при помощи препаратов тиомочевины, к которым относится тиамазол (мерказолил, тирозол, метизол) и пропилтиоурацила (ПТУ, пропицил). Механизм действия обоих препаратов заключается в том, что они активно накапливаются в ЩЖ и блокируют синтез тиреоидных гормонов благодаря инги-бированию тиреоидной пероксидазы, которая осуществляет присо­единение йода к остаткам тирозина втиреоглобулине. Существуют достаточно противоречивые данные о том, что тиамазол параллельно оказывает некое иммуномодулирующее действие, которое в ряде слу­чаев способствует ремиссии заболевания.

Тиреостатическая терапия может назначаться либо в плане под­готовки пациента к другим методам лечения (операция), которые проводятся на фоне эутиреоза, либо в виде курса тиреостатической терапии продолжительностью 12-18 месяцев. Следует подчеркнуть, что на фоне приема тиреостатических препаратов постепенное дости­жение эутиреоидного состояния может быть достигнуто практически у всех пациентов: случаи резистентности к тиреостатикам являются казуистикой.

Длительную (12-18 месяцев) консервативную терапию имеет смысл планировать далеко не у всех пациентов. В первую очередь, речь идет о пациентах с умеренным увеличением объема ЩЖ (до 35-40 мл); при зобе больших размеров после отмены тиреостатиков неминуемо разовьется тиреотоксикоз. Кроме того, консервативную терапию не следует планировать у пациентов с тяжелыми осложнениями тирео­токсикоза (мерцательная аритмия, выраженный остеопороз и др.). Практически бесперспективно и небезопасно для пациента назначе­ние повторных курсов лечения при развитии рецидива тиреотоксико­за спустя 12-18 месяцев тиреостатической терапии.

Если пациенту планируется проведение курса тиреостатической терапии, тионамиды вначале назначаются в относительно больших дозах: 30-40 мг тиамазола (на 1-2 приема) или ПТУ - 300-400 мг (на 3 приема). На фоне такой терапии спустя 4-6 недель у 80-90 % пациентов с тиреотоксикозом средней тяжести удается достичь эути­реоидного состояния, первым признаком которого является норма­лизация уровня свободного Т4 иТЗ. Уровень ТТГ может еше долго оставаться сниженным. На период до достижения эутиреоза, а зачас­тую и на более длительный срок, большинству пациентов целесооб­разно назначение бета-адреноблокаторов (пропранолол - 120-180 мг/сут, атенолол - 50-100 мг/сут), которые достаточно быстро купи­руют многие сердечно-сосудистые симптомы тиреотоксикоза. После нормализации уровня свободного Т4 доза тиреостатика снижается до поддерживающей (5-15 мг тиамазола вдень). В дальнейшем возмож­но два варианта тиреостатической терапии. Первый вариант (схема «блокируй») подразумевает назначение небольшой (5-10 мг/сут тиа­мазола) одного только тиреостатического препарата. При втором варианте (схема «блокируй и замещай») - совместно с относитель­но большей дозой тиреостатика (10-20 мг тиамазола) назначается левотироксин (L-T4), который предотвращает развитие у пациента медикаментозного гипотиреоза. Критерием адекватности терапии является стойкое поддержание нормального уровня Т4 и ТТГ (пос­ледний может приходить в норму на протяжении нескольких месяцев от начала лечения).

Поддерживающая терапия продолжается от 12 до 18 месяцев. На протяжении всего лечения у пациента необходимо проводить определение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Редким, но гроз­ным осложнением тионамидов (как тиамазола, так и ПТУ) являет­ся агранулоцитоз, очень редко - изолированная тромбоцитопения. После окончания курса лечения препараты отменяются; наиболее часто рецидив развивается в течение первого года после прекращения терапии. Вероятность развития рецидива даже среди пациентов с не­большим исходным увеличением ЩЖ достаточно высока и достигает 70-75 %. В случае развития рецидива тиреотоксикоза, а также если пациент исходно не соответствует критериям, делающим проведение длительной тиреостатической терапии целесообразным, ему показа­но радикальное лечение: операция или терапия 131 1.

Целью оперативного лечения, равно как и терапии 131 1 является уда­ление практически всей ЩЖ, с одной стороны обеспечивающее раз­витие послеоперационного гипотиреоза (который достаточно легко компенсируется), а с другой - исключающее любую возможность рецидива тиреотоксикоза. С этой целью рекомендуется проведение тиреоидэктомии или предельно субтотальной резекции ЩЖ (с оставле­нием тиреоидного остатка не более 2 мл), которая с функциональной точки зрения тождественна тиреоидэктомии (в том и другом случае исходом является гипотиреоз).

В большинстве стран мира основная часть пациентов с БГ, равно как и с другими формами токсического зоба, в качестве основного метода радикального лечения получает терапию радиоактивным 131 1. Это связано с тем, что метод эффективен, неинвазивен, относительно недорог, лишен тех осложнений, которые могут развиться во время операции на ЩЖ. Единственными противопоказаниями к лечению l3l I являются беременность и грудное вскармливание. В значимых количествах 131 1 накапливается только в ЩЖ; после попадания в нее он начинает распадаться с выделением бета-частиц, которые имеют длину пробега около 1-1,5 мм, что обеспечивает локальную лучевую деструкцию тироцитов. Существенное преимущество заключается втом, что лечение 131 1 можно проводить без предварительной под­готовки тиреостатиками. При БГ, когда целью лечения является разрушение ЩЖ, терапевтическая активность с учетом объема ЩЖ, максимального захвата и времени полувыведения 13 Ч из ЩЖ рас­считывается исходя из предполагаемой поглощенной дозы в 200-300 Грей. При эмпирическом подходе пациенту без предварительных дози­метрических исследований при зобе небольшого размера назначается около 10 мКи, при зобе большего размера - 15-30 мКи. Гипотиреоз обычно развивается в течение 4-6 месяцев после введения 131 Г


Общая схема лечения БГ представлена на рис. 3.13. Такой подход к лечению этого заболевания наиболее принят в странах Европы ив РФ. Наряду с перечисленными факторами выбор варианта лече­ния БГ могут определять как индивидуальные особенности пациента

(очень крупный зоб, сопутствующая патология, планирование бере­менности), так и социальные факторы.

Особенность лечения БГ во время беременности заключается в том, что тиреостатик (предпочтение отдается ПТУ, который хуже проникает через плаценту) назначается в минимально необходимой дозе (только по схеме «блокируй), которая необходима для поддержания уровня сво­бодного Т4 на верхней границе нормы или несколько выше нее. Обычно по мере увеличения сроков беременности потребность втиреостатике уменьшается и большинство женщин после 25-30 недели препарат вообще не принимает. Тем не менее у большинства из них после родов (обычно через 3-6 месяцев) развивается рецидив заболевания.

Лечение тиреотоксического криза подразумевает интенсивные мероп­риятия с назначение больших дозтиреостатиков. Предпочтение отдает­ся ПТУ в дозе 200-300 мг каждые 6 часов, при невозможности само­стоятельного приема пациентом - через назогастральный зонд. Кроме того, назначаются р-адреноблокаторы (пропранолол: 160-480 мг в день per os или в в/в из расчета 2-5 мг/час), глюкокортикоиды (гидрокорти­зон: 50-100 мг каждые 4 часа или преднизолон (60 мг/сут), дезинтокси-кационную терапию (физиологический раствор, 10 % раствор глюкозы) под контролем гемодинамики. Эффективным методом лечения тирео­токсического криза является плазмаферез.

При отсутствии лечения неблагоприятный и определяется постепен­ным развитием фибрилляции предсердий, сердечной недостаточ­ности, истощения (марантический тиреотоксикоз). В случае норма­лизации функции ЩЖ прогноз тиреотоксической кардиомиопатии благоприятный - у большинства пациентов происходит регресс кар-диомегалии и восстанавливается синусовый ритм. Вероятность реци­дива тиреотоксикоза после 12-18-месячного курса тиреостатической терапии - 70-75 % пациентов.

Пневмосклероз (pneumosclerosis; греч. pneumon легкое + sklerosis уплотнение; синонимы: пневмофиброз, склероз легких)- разрастание соединительной ткани в легких вследствие воспалительного или дистрофического процесса, ведущее к нарушению эластичности и газообменной функции пораженных участков.

По распространенности может быть локальным (ограниченным) или диффузным. В зависимости от преимущественного поражения отдельных структурных элементов легких выделяют интерстициальный, альвеолярный, периваскулярный, перибронхиальный и перилобулярный пневмосклероз .

Как правило, П. является исходом различных заболеваний легких: инфекционных и инвазивных процессов (пневмоний, в т. ч. развившихся после аспирации инородных тел, микозов, туберкулеза, сифилиса, парагонимоза и др.); хронических обструктивных заболеваний; заболеваний, обусловленных воздействием на организм агрессивных пылей и газов промышленного происхождения (пневмокониозов), вдыханием боевых отравляющих веществ, аспирацией неиндифферентных жидкостей; альвеолитов (идиопатического фиброзирующего, экзогенных аллергических, при диффузных болезнях соединительной ткани); гранулематозов неизвестной природы (саркоидоза, гистиоцитозов X); облитерирующих бронхнолитов различной этиологии; наследственных и генетически детерминированных заболеваний. П. может быть следствием нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения (при левожелудочковой сердечной недостаточности , митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии, особенно рецидивирующей), результатом воздействия на лёгкие ионизирующего излучения, лекарственных препаратов, обладающих токсическим пневмотропным действием (цитостатиков, производных нитрофурана, ганглиоблокирующих препаратов и др.). Кроме того, П. может развиваться при длительном гастроэзофагальном рефлюксе и аспирации желудочного содержимого, после аллотрансплантации костного мозга.

Возросла роль в развитии П. пневмоний, вызванных вирусами, микоплазмой, риккетсиями, пневмоцистами, легионеллами и другими микроорганизмами. Такие пневмонии в последние годы часто наблюдаются у пожилых людей и лиц с пониженной иммунологической реактивностью. В этих случаях разрешение воспалительного процесса может быть неполным, при этом в пораженном участке легкого разрастается соединительная ткань, облитерируется просвет альвеол. Обширное воспаление легочной паренхимы, которое может наблюдаться при пневмококковых пневмониях, обычно не приводит к деструкции (некрозу) стенок альвеол и, как правило, полностью разрешается. При стафилококковых пневмониях некроз легочной паренхимы может обусловить формирование абсцесса, при заживлении которого на месте некроза образуется фиброзная ткань. Так называемый посттуберкулезный синдром характеризуется разрастанием в паренхиме легких соединительной ткани в сочетании с околорубцовой эмфиземой. В некоторых случаях у больных, перенесших туберкулез легких, может развиться диффузный П., ведущий к формированию рестриктивных (ограничительных) нарушений, легочной гапертензии, сердечной недостаточности с застоем крови в органах и тканях.

Диффузный перибронхиальный и перилобулярный П. может быть следствием хронически протекающего бронхита или бронхиолита. Диффузный П. с формированием так называемого сотового легкого является исходом фиброзирующих альвеолитов, гранулематозов, следствием лучевого поражения легких. Повышение гидростатического давления в сосудах легких при левожелудочковой сердечной недостаточности, митральном стенозе ведет к пропотеванию жидкой части крови и возникновению так называемого кардиогенного пневмосклероз а.

Локальный П. представляет собой участок более плотной легочной ткани, объем пораженной части легкого при этом уменьшен. Нередко зона П. имбибирована угольным пигментом вследствие нарушения лимфооттока. Микроскопическая картина зависит от причины пневмосклеротических изменений: разрастание соединительной ткани на месте очага нагноения, склеротические изменения в ателектазированном участке легкого (фиброателектаз), организация фибринозного экссудата как возможный исход пневмонии - карнификация.

При диффузном П. легкие плотные, уменьшены в объеме. Нормальная структура их утрачивается. В участках, где происходит активная пролиферация фибробластов, определяются обширные поля коллагеновых волокон. Степень коллагенизации зависит от выраженности экссудативного компонента на ранних стадиях основного заболевания легких. Преимущественно в субплевральных отделах легких могут выявляться микроцисты, возникновение которых связано, по-видимому, с прогрессирующей дистрофией эластических волокон. Местами микроцисты превращаются в довольно крупные полости, выстланные бронхиолоальвеолярным эпителием. Наряду с этим обнаруживаются микроателектазы легочной ткани и эмфизематозные участки. Патологический процесс захватывает и сосудистую сеть легких. Степень выраженности гиперплазии интимы сосудов и склероза зависит от особенностей основного заболевания.

Локальный П. существенно не влияет на газообменные функции и механические свойства легких. При диффузном П. легкие становятся ригидными, что резко снижает возможности адекватной вентиляции и перфузии. Утолщение и уплотнение межальвеолярных перегородок, облитерация сосудов, образование прекапиллярных бронхолегочных анастомозов проявляются нарушением вентиляционно-перфузионных отношений, артериальной гипоксемией, редукцией сосудистого русла легких, что предрасполагает к развитию легочного сердца.

Клиническая картина и диагностика. Локальный П. клинически может не проявляться. Постоянным признаком диффузного П. является одышка, нередко имеющая тенденцию к прогрессированию. Часто одышка сопровождается сухим упорным кашлем, усиливающимся при форсированном дыхании. Возможны боли в груди ноющего характера, похудание, общая слабость, быстрая утомляемость. У больных с преимущественным поражением базальных отделов легких, как правило, формируются так называемые пальцы Гиппократа (в виде барабанных палочек). Особенности клинических проявлений П. при отдельных нозологических формах освещены в соответствующих статьях (см. Альвеолиты , Пневмокониозы , Саркоидоз ). Физикальные симптомы в значительной мере зависят от локализации пневмосклеротических изменений. Преимущественное поражение нижних долей легких аускультативно может проявляться нежной крепитацией на высоте вдоха (ее следует отличать от более грубой, слышимой во время вдоха и продолжающейся на выдохе). По-видимому этот аускультативный феномен указывает на вовлечение в патологический процесс мелких бронхов и бронхиол. У больных П. в далеко зашедших стадиях (при выраженных плевро-пневмосклеротических изменениях, аускультативно может выявляться так называемое попискивание, напоминающее звук трения пробки. Чаще оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью передней поверхности грудной клетки.

Ведущим методом диагностики П. является рентгенологическое исследование , т. к. оно позволяет получить объективное отображение склеротических изменений легочной ткани, выявить их распространенность, степень и характер, различить преимущественное поражение фиброзной или ретикулярной стромы, дифференцировать рубцовые и инфильтративные изменения, уточнить происхождение П., разграничить его с опухолевыми поражениями легких.

Для распознавания П. выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. Ценным дополнением могут оказаться прицельные рентгенография и томография . Для изучения состояния внутридольковой соединительной ткани особое значение приобрела компьютерная томография.

Рентгенологическая картина П. определяется морфологическими изменениями в легких и поэтому весьма разнообразна.

Можно выделить два основных типа П. в рентгеновском изображении: локальный (ограниченный) и диффузный. При обоих типах П. поражение может быть преимущественно очаговым или интерстициальным.

Очаговое поражение наблюдается при неполном разрешении пневмонии - карнификация, нерасправлении ателектаза легкого (фиброателектаз), организация инфаркта или бывшего очага нагноения в легком (рубец), при узловой (конгломеративной) форме силикоза, в результате организации гранулем, в т. ч. туберкулезных, при лечебном лучевом воздействии. Во всех подобных случаях на рентгенограммах определяется затенение части легочного поля. По протяженности оно соответствует распространенности П. и может совпадать с границами доли легкого, части доли, сегмента, части сегмента, группы легочных долек. В отличие от затенений иной природы это затенение, как правило, интенсивное с неровными резкими очертаниями. Пораженная часть легкого уменьшена, к уплотненному участку нередко подтянуты соседние сосудистые структуры и междолевая плевра. При повторных рентгенологических исследованиях картина не меняется и поэтому для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями очень важно ретроспективное изучение рентгенограмм (или флюорограмм).

Рентгенологическая симптоматика интерстициальных поражений богаче. Она зависит от распространенности процесса и от того, преимущественно, в какой соединительной ткани отмечаются изменения - в фиброзной (аксиальной), альвеолярной, периферической. Фиброзная ткань составляет основу междолевых, межсегментарных и междольковых прослоек, а также наружные слои адвентиции ветвей легочной артерии, крупных вен и бронхов. Увеличение объема фиброзной ткани обусловливает два главных рентгенологических симптома: усиление и деформацию легочного рисунка.

Под усилением легочного рисунка понимают увеличение числа его элементов в единице площади легочного поля и увеличение размеров самих элементов, под деформацией - изменение нормального положения и формы элементов легочного рисунка. Усиление и деформация легочного рисунка проявляются в том, что тени сосудов, становятся более широкими, число их в пораженном отделе возрастает, четко вырисовываются мелкие сосудистые веточки, обычно неразличимые на рентгенограммах, изменяется направление сосудов, их контуры становятся неровными, а тени нередко расширяются к периферии. Описанные рентгенологические признаки особенно характерны для перибронхиального и периваскулярного П. Но при их выявлении необходимо опасаться гипердиагностики П. Часто за фиброзные или даже инфильтративные изменения принимают зону богатого легочного рисунка в нижневнутреннем отделе правого легочного поля (слева аналогичный отдел прикрыт тенью сердца), где проецируются друг на друга изображения нижней легочной вены, базальной артерии и их сегментарных и субсегментарных ветвей. Трудны для интерпретации боковые рентгенограммы зоны позадисердечного пространства из-за суммации теней сосудов обоих легких. Чтобы избежать ошибки, необходимо тщательно проследить ход и очертания всех полосковидных теней в указанных отделах легочных полей, убедиться в правильности ветвления сосудов, постепенном уменьшении их калибра к периферии, ровности их контуров. При анализе рентгенограмм и томограмм следует отличать склеротические изменения от вариантов нормы. При небольшой выраженности П. отнюдь не просто различить тени нормальных сосудов от уплотнения окружающей их стромы. Для этого необходимо знать возрастные, половые и конституциональные варианты, включая разные типы ветвления легочных сосудов. Что касается возрастного П., то для него характерны небольшое диффузное и равномерное усиление легочного рисунка при нормальном положении и форме элементов последнего, отсутствии необычных теней и клинических проявлений.

Ретикулярная соединительная ткань, образующая каркас межальвеолярных перегородок (альвеолярная соединительная ткань), стенок бронхиол и мелких бронхов, в норме не влияет на изображение легочного рисунка. Но при увеличении ее объема прозрачность легочных полей понижается, и на рентгенограммах возникают необычные элементы рисунка - своеобразная сетчатость (петлистость, ячеистость), напоминающая многослойную паутину . Эта сетчатость как бы заслоняет нормальный легочный рисунок, в результате чего он кажется ослабленным. В зависимости от толщины стенок ячеек различают мелкую, среднюю и грубую сетчатость. Сетчатость лучше заметна в периферических отделах легочных полей, а на боковых рентгенограммах - в загрудинной области. Наиболее демонстративно уплотнение альвеолярной соединительной ткани вырисовывается на компьютерных томограммах. На томограммах, произведенных с увеличением, удается установить преобладающее поражение перибронхиальной, периваскулярной или междольковой интерстициальной ткани.

Сетчатый тип перестройки легочного рисунка является главным рентгенологическим симптомом всех альвеолитов . В ряде случаев наблюдается сетчато-узелковый тип легочного рисунка - сочетание сетчатости и очаговых теней, представляющих собой либо истинные очаги (например туберкулезные или саркоидозные гранулемы), либо осевые сечения элементов интерстициальной сетки.

Периферическая соединительная ткань представлена субплевральным слоем и связанными с ним междольковыми перегородками.

Ее отек, уплотнение и последующее фиброзирование ведут к появлению в нижненаружных отделах легочных полей узких полосок длиной 2-4 см , получивших название линий Керли.

В финальной стадии некоторых продуктивно-склеротических поражений (при саркоилозе, гистиоцитозах X, реже при пневмокониозе) встречается резко выраженная перестройка легочной структуры - «сотовое легкое». При этом, на рентгенограммах, определяются полная дезорганизация легочного рисунки (он заменен идущими в разных направлениях линейными тенями разной ширины, с неровными контурами, местами прерывистыми) участки уплотнения различной формы и величины, чередующиеся с мелкими толстостенными полостями, которые напоминают пчелиные соты. Картину дополняют утолщенные стенки бронхов, плевральные наслоения, рубцовая деформация корней легких.

Детальное изучение рентгенологических изображений обычно позволяет установить природу П. При П., причиной которого является хронический бронхит , преобладают перибронхиальные изменения. На рентгенограммах легкие обнаруживают трубчатые (тубулярные) тени просветов бронхов и окружающей их склеротически измененной ткани, расположенные преимущественно в прикорневых и нижних отделах легочных полей. В ортогональной проекции видны мелкие кольцевидные тени осевых сечений субсегментарных бронхов с уплотненными стенками. При посттуберкулезном П. на рентгенограммах регистрируются либо значительные остаточные явления в виде сморщивания и уплотнения (цирроза) доли, либо (при хроническом гематогенно-диссеминированном туберкулезе) двусторонняя мелкосетчатая перестройка легочного рисунка, на фоне которой почти всегда отмечаются очаговые образования. преимущественно в верхушечных и задних сегментах легких.

При П. у больных пневмокониозами также определяется сетчатый легочный рисунок с множественными очаговыми тенями, но изменения преобладают в средних и нижних отделах легких. Одновременно наблюдаются эмфизема, увеличение и фиброзная деформация корней легких, в которых могут выделяться увеличенные лимфатические узлы. Саркоидоз легких в фазе фиброзирования характеризуется грубой сетчатой перестройкой легочного рисунка, увеличением и деформацией корней легких, от которых веером отходят фиброзные тяжи. Участки уплотнения чаще локализуются в средних отделах легочных полей и соседствуют с участками бронхиолярной эмфиземы. Кардиогенный П. распознается по сочетанию диффузного уплотнения интерстициальной ткани с картиной митрального порока сердца (см. Пороки сердца приобретенных ).

Для фиброзирующих альвеолитов при сформированном склерозе альвеолярных перегородок характерна сетчатая перестройка легочного рисунка. Классические изменения подобного типа наблюдаются при поражении легких у больных склеродермией : в легочных полях, особенно в их нижних отделах, определяются многочисленные мелкие ячейки с плотными стенками, придающие легким вид пористой губки.

Библиогр .: Гинзбург М.А. и Киношенко Ю.Т. Синдромная рентгенодиагностика заболеваний легких, Киев, 1987; Есипова И.К. Патологическая анатомия легких, с. 112, М., 1976; Линденбратен Л.Д. и Наумов ЛБ. Рентгенологические синдромы и диагностика болезни легких, М., 1972; Путов Н.В. и Илькович М.М. Фиброзирующие альвеолиты, Л., 1986, библиогр.: Розенштраух Л.С., Рыбакова Н.И. и Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания, М., 1987; Руководство по пульмонологии, под ред. Н. В Путова и Г. Б. Федосеева, Л., 1984.