Вторичные энцефалиты. Энцефаломиелит Перечень дополнительных лекарственных средств

Энцефалит , по определению, является воспалением головного мозга. Этот термин принято употреблять в тех случаях, когда имеются клинические и патологоанатомические признаки вовлечения в инфекционный процесс гемисфер головного мозга, ствола мозга и мозжечка. Исходя из определения энцефалита врач должен заподозрить наличие указанного заболевания (на этапе постановки предварительного клинического диагноза) при наличии следующих синдромов:

■ общеинфекционный синдром: синдром интоксикации с лихорадкой, общей слабостью, вялостью, ломотой в суставах, ознобом;
■ синдром очаговых нарушений: тойкие клинические проявления (свыше 3 суток) зависят от области поражения головного мозга (нарушение функции черепных нервов, двигательной системы, координации и речи);
■ синдром общемозговых нарушений, сопровождающийся головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой, общей гиперестезией; а также менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, у грудных детей - выбухание большого родничка, симптом Лессажа);
■ синдром нарушения сознания: от вялости, легкой заторможенности, оглушенности до сопора и комы). Иногда (особенно в начале развития энцефалитов или в период выхода из комы (возможно нарушение сознания в виде повышенной возбудимости в виде делирия, который сопровождается двигательным беспокойством, бредом, галлюцинациями и т.д.);
■ судорожный синдром: при этом судороги, различные по локализации и характеру, могут быть проявлением как общемозговых нарушений, так и очаговой симптоматики.

Необходимо учитывать, что в каждом случае может преобладать один из этих синдромов. Указанные синдромы представляют собой алгоритм поиска признаков энцефалита. Задача врача на амбулаторном этапе оказания медицинской помощи заключается в определении у пациента патологии и его направлении в соответствующий стационар с доступом к службе интенсивной терапии.

Классификация . Единой классификации энцефалитов пока не существует, но исходя из имеющихся данных целесообразно выделять (Е.И. Гусев):

Исходя из 2 основных принципов - этиологии и патогенеза - с учетом новых данных, полученных при обследовании больных с применением современных лабораторных и инструментальных методов принято разделение энцефалитов на следующие три группы:

■ 1 . Первичные энцефалиты с непосредственным поражением возбудителем нервных клеток. Сюда можно отнести ряд вирусных энцефалитов (герпетический, клещевой) и практически все бактериальные менингоэнцефалиты (пневмококковый, гемофильный, туберкулезный и т. д.). Первичными также являются и природно-очаговые арбовирусные энцефалиты (американские лошадиные энцефаломиелиты, энцефалит Сан-Луи, энцефалит долины Муррея, африканский энцефалит, энцефаломиелит Менго, западно-нильский энцефалит и др.).

■ 2 . Инфекционно-аллергические энцефалиты, которые возникали на фоне различных вирусных инфекций (корь, краснуха, ветряная оспа и др.) и ранее назывались параинфекционными или постинфекционными. В эту же группу, очевидно, должны быть отнесены постпрививочные энцефалиты (особенно часто это встречалось после прививок против натуральной оспы), а также энцефалиты при аутоиммунных заболеваниях.

■ 3 . Острые энцефалиты с невыясненной этиологией и патогенезом. В эту группу обычно включают энцефалит Экономо, болезнь Миотчи

Также с известной степенью условности энцефалиты можно разделить на следующие три категории. Наиболее частыми являются инфекционные, чаще вирусные, энцефалиты. В некоторых случаях возможны постинфекционные или поствакцинальные (демиелинизирующие) процессы, например постветряночный мозжечковый синдром, в основе которых лежат аутоиммунные процессы. Сюда относятся и энцефаломиелиты с преимущественным поражением белого вещества головного мозга. Наконец, третья, достаточно частая группа заболеваний, связана с развитием паранеопластических процессов.

Несмотря на наличие современных методов исследования, у большинства пациентов установить этиологию энцефалита не представляется возможным. Так, этиология 30 - 62% энцефалитов остается нерасшифрованной. Тем не менее, в случае развития инфекционного энцефалита необходимо попытаться установить его этиологию, поскольку установление этиологии процесса является достаточно важным в плане прогноза и профилактики заболевания.

Диагностика . В каждом случае этиологический диагноз энцефалита устанавливается индивидуально с учетом данных эпиданамнеза, клинической картины заболевания, а также данных лабораторных и инструментальных методов исследования. В целом, подходы к определению этиологии энцефалита можно сформулировать следующим образом:

■ для идентификации потенциального этиологического агента энцефалита необходимо обращать особое внимание на сбор эпидемиологического анамнеза и учет факторов риска у всех пациентов с энцефалитом;

■ клиническая картина заболевания (общие и специфические жалобы) может быть полезна при определении предполагаемого возбудителя энцефалита;

■ у пациентов с энцефалитом и недавно перенесенным инфекционным заболеванием или вакцинацией необходимо рассмотреть возможность развития острого рассеянного энцефаломиелита.

Современные методы нейровизуализации при энцефалитах помогают не только проводить своевременную и дифференциальную диагностику заболевания, но и объективизировать характер патологического процесса в головном и спинном мозге. Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) является обязательным для всех пациентов с подозрением на энцефалит. Компьютерную томографию (КТ) с контрастированием или без проводят только в случае невозможности проведения МРТ. Проведение позитронной томографии (ПЭТ) не рекомендуется в рутинных целях. Электроэнцефалография (ЭЭГ) редко помогает в установлении этиологии энцефалита. Несмотря на это, ее проведение рекомендовано всем пациентам с энцефалитом, поскольку ЭЭГ помогает выявить пациентов с неконвульсивными припадками (помутненное сознание, коматозное состояние).

Всем пациентам с энцефалитом показано исследование спинномозговой жидкости (СМЖ) [если нет противопоказаний], поскольку люмбальная пункция с последующим анализом СМЖ служит наиболее важным диагностическим тестом. Присутствие вируспецифических IgM в образцах СМЖ может указывать на то, что заболевание вызвано именно этим вирусом (в некоторых случаях этиология энцефалита может быть установлена путем обнаружения IgM в сыворотке крови). Также пациентам с энцефалитом для установления его этиологии показано проведение ПЦР-исследования СМЖ, однако следует помнить, что отрицательный результат ПЦР-диагностики не может полностью исключить инфекционную природу заболевания (помимо СМЖ, ПЦР различных жидких образцов организма, например, крови, мокроты, назофарингеальной слизи, фекалий, также могут быть полезны в установлении этиологии энцефалита). У всех пациентов с энцефалитом необходимо исследование СМЖ методом ПЦР на присутствие вируса простого герпеса. В случае отрицательного результата ПЦР на герпес, исследование необходимо повторить через 3 - 7 дней у пациентов с клинической картиной герпетического энцефалита и у пациентов с поражением лобной доли на МРТ. Вирусологическое культуральное исследование СМЖ у пациентов с энцефалитом имеет ограниченную ценность (может быть полезно только в случае бактериальной или грибковой этиологии энцефалита) и не может быть рекомендовано для проведения в рутинной практике (с целью возможной идентификации вирусной, бактериальной или грибковой этиологии энцефалита проведят также культуральные исследования других жидких образцов, [крови, мокроты, назофарингеальной слизи, фекалий], исходя из данных эпиданамнеза и клинической картины заболевания; при этом положительные результаты культурального исследования необходимо интерпретировать вместе с результатами эпиданамнеза, клинической картиной заболевания и данными других диагностических исследований).

В настоящее время с целью выделения возбудителя биопсию мозга проводят достаточно редко (биопсия мозга не может быть рекомендована для рутинного проведения у пациентов с энцефалитом). Ее проведение показано только у пациентов с неизвестной этиологией энцефалита, состояние которых ухудшается, несмотря на проводимое лечение.

Эпидемиология, клинические проявления, диагностика и лечение энцефалита, вызванного :

источник : статья «Энцефалиты в клинической практике – так ли все просто? (Обзор практических рекомендаций по ведению пациентов с энцефалитом Американского общества инфекционных болезней)» И.А. Карпов, Е.Ф. Качанко, А.И. Василенко, Ю.Л. Горбич, Н.В. Соловей, Е.П. Кишкурно (2011) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “инфекция” Tag

• 
  Бешенство

  Распространено практически по всему миру, за исключением Океании и Антарктиды. Бешенство (от лат. rabies и греч. lyssa - гидрофобия) -…

• 
  Вирус герпеса человека 6-го типа

  Герпесвирусы (Herpesviridae) - большое семейство ДНК-содержащих вирусов, вызывающих разнообразные болезни не только у человека, но и других…

а) Энцефалиты и энцефаломиелитыпри общих инфекциях

Этиология и патогенез. Поражения центральной нервной системы, возникающие при любом общем инфекционном заболевании или после вакцинации, получили название вторичных энцефалитов или энцефаломиелитов. Особенно часто вторичные энцефалиты возникают в раннем детском возрасте. Общность патогенетических и морфологических изменений, обнаруживаемых при вторичных энцефалитах и энцефаломиелитах, вне зависимости от вызвавшей их инфекции, позволяют предположить важную роль аллергических процессов в их возникновении. По-видимому, возбудитель общего инфекционного заболевания представляет собой аллерген, вызывающий в организме инфекционно-аллергический процесс, поражающий вещество мозга.

Патологическая анатомия. Наиболее характерными морфологическими его признаками является процесс демиелинизации, пролиферации микроглии, периартериальной инфильтрации, иногда очень резко выраженной. Чаще всего вторичные энцефалиты развиваются при детских инфекциях, сопровождающихся экзантемными высыпаниями (корь, краснуха, скарлатина, ветряная оспа).

Осложнения со стороны центральной нервной системы при кори встречаются относительно редко, в 0,4-1,2% случаев. Но, учитывая широкое распространение этой инфекции, в абсолютных числах получаются довольно значимые цифры. Не исключено, что возникновению этих осложнений способствует общая аллергиза-ция населения, особенно детского возраста, повсеместно отмечающаяся в последние годы.

Клиника . Коревой энцефалит, как и другие вторичные энцефалиты, морфологически характеризуется процессами перивеноз-ной демиелинизации. Заболевание может возникать как при тяжелом, так и при легком течении основной коревой. инфекции и, по-видимому, в его возникновении основную роль играет степень аллергизации организма, особенности его иммунобиологической реактивности. Осложнения со стороны центральной нервной системы возникают на 3-5-й день общего заболевания, когда новые высыпания на коже уже прекращаются и температура нормализуется. Состояние ребенка резко ухудшается, наблюдается повышение температуры, усиливается общая слабость, сонливость или наоборот, бред и общее возбуждение, развиваются эпилептические припадки, в тяжелых случаях больной впадает в коматозное состояние. На этом фоне возможно развитие парезов и параличей, гиперкинезов, атаксии, снижения или полной потери зрения и других симптомов очагового поражения вещества мозга. Поражение спинного мозга сопровождается развитием нижней параплегии с расстройством чувствительности по проводниковому типу и нарушением функции тазовых органов. В ликворе на высоте заболевания обнаруживается плеоцитоз, уровень белка нормальный или слегка повышен, давление ликвора повышенр.

Очаговые симптомы при коревом энцефалите обычно регрессируют, зрение восстанавливается. Но иногда некоторые нарушения - парезы, эпилептические припадки, снижение интеллекта - остаются на длительный период, нередки и летальные исходы этого заболевания (10-15%).

Лечение . Учитывая роль аллергии в развитии заболевания, прибегают к назначению десенсибилизирующих средств - димедрола (0,03-0,05 г 1-3 раза), супрастина (0,025-0,05 г 2-3 раза), дипразина (0,025 г 2-3 раза или 2 мл 2,5% раствора внутримышечно). Более эффективным является назначение гормональной терапии (преднизолон - 20-40 мг в день; триамсинолон - от 4 до 20 мг в 2-4 приема, гидрокортизон). Кроме того, прибегают к назначению дегидратационных средств- лазикс (фуросемид по 40 мг), диакарб (фонурит по 0,25 г в таблетках). В целях профилактики пневмонии и других инфекционных, осложнений применяют антибиотики (пенициллин, эритромицин, тетрациклин). Для повышения общей сопротивляемости организма - аскорбиновая кислота. Если у больного имели место судорожные припадки, назначаются противосудорожные препараты - фенобарбитал, дифенин.

б) Энцефалитический синдром при гриппе

Этиология и патогенез. В отличие от других описанных выше возбудителей инфекционных поражений нервной системы вирус гриппа не обладает выраженной нейротропностью. Механизм его воздействия на образования нервной системы еще окончательно не выяснен. По-видимому, ведущим звеном в развитии неврологических симптомов отводится влияниям токсического характера. Вирус гриппа, попадая в организм респираторным путем, сначала оседает и размножается в эпителии слизистой оболочки дыхательного тракта. Эта стадия взаимодействия вируса и макроорганизма сопровождается накоплением вируса в эпителиальных клетках, что приводит к грубым изменениям внутриклеточного метаболизма, сопровождающегося распадом и гибелью клеточных элементов с выделением многочисленных токсических веществ - гистамина, серотонина, ацетилхолина, кининов, аутоаллергенов. Попадая в ток крови вирусные частицы, а также токсиче-ские продукты, вызывают явления интоксикации, сопровождающиеся ухудшением общего состояния, слабостью, головной болью, повышением температуры. Некоторое значение придается также возможности размножения вируса в ткани мозга.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании мозга обнаруживается более или менее выраженный периваскулярный и перицеллюлярный отек и отек мозговых оболочек, полнокровие, геморрагическая пурпура, периваскулярные кровоизлияния, местами в виде диапедезных очажков, иногда настолько значительных, что речь идет о геморрагическом гриппоз-ном «энцефалите», особенно если имеется кровянистое окрашивание спинномозговой жидкости. Отдельные клинические симптомы, по-видимому, и обусловлены локализацией мелких очагов кровоизлияний. Изменений воспалительного характера при гриппозных «энцефалитах» нет. Поэтому термин «энцефалит» к поражениям головного мозга при гриппе можно принять лишь условно, учитывая, что в их основе лежат процессы токсического или токсико-аллергического характера, которые правильнее определить термином «энцефалопатия» или «энцефалопатический синдром» при гриппе.

Клиника . Клинические симптомы поражения нервной системы появляются обычно через несколько дней после начала заболевания. Но они могут возникнуть и после того, как острый период заболевания миновал. Состояние больного при этом снова резко ухудшается, повышается температура, усиливается головная боль, появляется чувство поташнивания, светобоязнь, иногда диплопия, птоз. При обследовании можно обнаружить легко выраженные менингеальные симптомы, анизорефлексию, пирамидные знаки. В некоторых случаях ввзникают эпилептические припадки, возможны психические нарушения.

Во время эпидемии гриппа в относительно редких случаях заболевание может протекать особенно тяжело, развиваться внезапно. В клинической картине преобладают общемозговые явления и симптомы поражения оболочек мозга, развивается сопорозное, а иногда и коматозное состояние. На этом фоне возможно возникновение неврологических симптомов в виде парезов, параличей, афатических явлений, нарушений функций черепных нервов.

При люмбальной пункции, которую следует проводить с предосторожностью, обнаруживается повышение давления ликвора. Он окрашен кровью, содержит большое количество выщелоченных и свежих эритроцитов, содержание белка повышено, отмечается значительный плеоцитоз. Все эти симптомы характерны для так называемого геморрагического менингоэнцефалита, одной из наиболее тяжелых форм поражения нервной системы при гриппозной инфекции.

Лечение . В лечении неврологических синдромов, возникающих при гриппозной инфекции, следует исходить из характера ведущего клинического синдрома, его патогенетической сущности Для борьбы с общей интоксикацией организма прибегают к внутривенному введению низкомолекулярных плазмозаменяющих средств типа гемодеза (неокомпенсана) в дозе 250-400 мл. Улучшение состояния может быть достигнуто также введением изотонических растворов глюкозы, раствора Рингера, натрия хлорида. Если в клинической картине ведущим является синдром повышения внутричерепного давления (сильная головная боль, менингеальный синдром), необходимо прибегнуть к дегидратационной терапии. Эффективными дегидратационными средствами являются маннитол, фуросемид, этакриновая кислота (урегит), маннитол (10% раствор) вводят внутривенно из расчета 1-2 г на 1 кг массы тела больного, медленно, в течение 10-20 мин.

От растворов сульфата магнезии и гипертонического раствора глюкозы, прежде широко применявшихся в подобных случаях, следует воздержаться из-за небольшой эффективности и выраженного феномена «отдачи», т. е. повышения внутричерепного давления после прекращения гипотензивного действия препарата.

В тяжелых случаях производят внутривенное введение глюко-кортикоидов: преднизолона (30-60 мг), гидрокортизона (100- 150 мг), дексаметазона (10 мг) с последующим внутримышечным введением 30 мг преднизолона или гидрокортизона (60 мг) для устранения дальнейшего развития отека мозга. Для снижения внутричерепного давления можно прибегнуть к проведению люмбальной пункции (при отсутствии стволовых симптомов)

Наряду с дезинтоксикационными и дегидратирующими мероприятиями следует также вводить антибиотики для предохранения организма от интеркуррентных инфекций.

К сожалению, этиотропная терапия гриппа в настоящее время пока малоэффективна. Тем не менее на ранних этапах развития заболевания может быть рекомендовано введение донорского или плацентарного у-глобулина.

в)Поствакцинальные энцефалиты

Этиология и патогенез. Поствакцинальные энцефалиты и энцефаломиелиты могут развиваться после противооспенной вакцинации, прививок АКДС, антирабических прививок. Вероятнее всего предположить, что в их основе находятся процессы аллергического характера, возникающие в ответ на введение при вакцинации вируса, который и вызывает сенсибилизацию нервной ткани.

Патоморфология . Морфологические изменения, возникающие при этом, весьма сходны с изменениями, обнаруживаемыми при других вторичных энцефалитах, например при коревом. Они в основном локализуются в белом веществе головного и спинного мозга, где образуются множественные перивенозные инфильтраты, развиваются явления демиелинизации, столь характерные для аллергических реакций. Имеются также гиперемия и отек мозговых оболочек, множественные точечные кровоизлияния.

Клиника . Клинические симптомы заболевания проявляются на 9- 12-й день после вакцинации, но могут возникать раньше или позже. Развитие заболевания, как правило, острое, сопровождается повышением температуры до 39-40°С. Возникают сильная головная боль, озноб, рвота, нарушение сознания, генерализованные судороги, менингеальные симптомы. На этом фоне могут развиваться очаговые мозговые или спинальные синдромы- парезы, параличи, гиперкинезы, нарушение координации движения. Параличи могут иметь смешанный характер, так как иногда, особенно после антирабических прививок, поражаются и периферические нервы. При проведении люмбальной пункции определяется повышенное давление ликвора, умеренный лимфоцитарный цитоз, содержание белка нормальное либо слегка повышенное. Количество сахара в пределах нормы. Кровь не изменена После антирабических прививок иногда отмечается нарастание симптомов по типу паралича Ландри: слабость возникает сначала в ногах, затем распространяется кверху, захватывая все новые и новые группы мышц. Особую опасность для жизни представляют бульбарные нарушения, появление которых иногда требует реанимационных мероприятий. Летальность при осложнениях, возникающих после антирабических прививок, весьма высока и достигает 15-20%. В большинстве случаев после минования острого периода имеется обратное развитие клинических проявлений, но степень восстановления может быть различной: в одних случаях отмечается полное восстановление, в других остаются стойкие парезы и параличи.

Лечение . При поствакцинальных энцефалитах лечение носит симптоматический характер. Назначают десенсибилизирующие средства (димедрол, супрастин, хлорид кальция, гормональные препараты), а также жаропонижающие, дегидратирующие и противосудорожные средства. Относительно удовлетворительные результаты отмечаются при сочетании симптоматического лечения с повторным введением γ-глобулина. Основная роль отводится правильному уходу и профилактике осложнений.

Энцефалит (воспаление головного мозга) является одним из наиболее частых клинических проявлений острых нейровирусных инфекций. Введение Возбудителями энцефалита могут быть вирусы (кори, краснухи, группы герпесвирусов, арбо-, адено-, энтеровирусы и т.д.), бактерии (менингококки, микобактерии туберкулеза, стрептококки и т.д.), грибы, простейшие. Энцефалит у детей следует отличать от энцефалических реакций, в основе которых лежат преходящие дисциркуляторные нарушения, ведущие к отеку и набуханию головного мозга. Избирательность поражения мозга при энцефалите в известной мере обусловлена нейротропностью возбудителей. Вирусы попадают в организм воздушно-капельным и алиментарным путем, а также при укусах комарами и клещами, и проникают в ЦНС при нарушении проницаемости гематоэнцефалического барьера. При взаимодействии вируса с организмом различают следующие фазы: адсорбции вируса на рецепторах клеточных мембран; репродукции вируса (созревание вирусных частиц) в клетках паренхиматозных органов; вирусемии, развивающуюся по мере выхода вирусных частиц в кровяное русло, в основе которой лежит преимущественно взаимодействие между вирусными антигенами и иммунной системой организма. При наличии определенной патологии иммунной системы нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, и вирусы попадают в ЦНС, адсорбируются на клеточных мембранах, проникают в нейроны или глиальные клетки, где репродуцируются. При этом возможно как разрушение клеток с развитием некротических очагов (острая инфекция), так и их относительная сохранность без изменения или с изменением генетического кода. Постоянными компонентами патогенеза энцефалита являются отек и набухание головного мозга, что может привести к смещению и вклинению мозгового ствола и поражению жизненно важных структур. Существенным звеном патогенеза многих энцефалитов является аллергическая реакция. В частности, в организме больных в ответ на разрушение мозговой ткани вырабатываются аутоантитела. Особенно чувствительны к этой реакции клетки олигодендроглии, что приводит к демиелинизации. Общепринятая классификация энцефалитов отсутствует. В настоящее время пользуются классификацией, в соответствии с которой к группе первичных энцефалитов, обусловленных непосредственным воздействием вируса на пораженные клетки, относят арбовирусные (клещевые и комариные) энцефалиты, а также энцефалиты, не имеющие очерченной сезонности (энтеровирусные, герпетические, аденовирусные, энцефалиты при бешенстве), и эпидемический энцефалит. В группу вторичных энцефалитов включены все инфекционно-аллергические энцефалиты (параинфекционные, прививочные и т.д.), в патогенезе которых ведущая роль принадлежит различным комплексам антиген-антитело или аутоантителам, формирующим аллергическую реакцию в ЦНС, а также группа демиелинизирующих заболеваний нервной системы (острый рассеянный энцефаломиелит, болезнь Шильдера). В особую группу выделяют бактериальные и риккетсиозные энцефалиты (сыпнотифозные, сифилитические), а также малярийные и токсоплазмозные. Принято выделять полиоэнцефалиты с поражением серого вещества головного мозга и лейкоэнцефалиты с поражением белого вещества. Диффузное поражение серого и белого вещества мозга называют панэнцефалитом. Клиника энцефалита включает сочетание общемозговых и очаговых нарушений, хотя в каждом отдельном случае может преобладать одно из них. Клинические проявления энцефалита в остром периоде в определенной степени зависят от тропности возбудителя, преимущественной локализации очагов поражения и особенностей патогенеза. Поражение более высоко организованных структур вызывает особо тяжелые и стойкие изменения, которые могут оказывать влияние на все дальнейшее развитие головного мозга. Поэтому последствия энцефалита у детей более выражены и распространены, чем у взрослых. Первичные энцефалиты 1. Эпидемический энцефалит (летаргический, энцефалит Экономо). Название "эпидемический" связано с широкой эпидемией этого энцефалита в 1916-1927 гг. в Европе; в настоящее время регистрируются спорадические случаи. Установлено некоторое повышение заболеваемости в зимнее время. Этиология и патогенез. Возбудитель неизвестен, однако вирусная природа подтверждается клинико-морфологическими параметрами. Возбудитель передается воздушно-капельным путем, инкубационный период составляет 21-30 дней. В острой стадии патоморфологические изменения носят выраженный воспалительный характер и локализуются в основном в сером веществе вокруг водопровода мозга и ядер гипоталамуса. В хронической стадии изменения носят преимущественно дегенеративный характер и локализуются в подкорковых ядрах и нейронах коры мозга. Клиника. Типичные клинические проявления - лихорадка, сонливость и диплопия (триада Экономо). Лихорадка не превышает 38-39°С. Сонливость сочетается с сопорозным сознанием, но обычно больного можно разбудить для приема пищи. Проснувшись, он доступен для контакта, но быстро засыпает вновь. В неврологическом статусе на первый план выступают парезы глазодвигательных нервов в виде птоза, паралича аккомодации, миоза, межъядерной офтальмоплегии, иногда наблюдается синдром "кукольных глаз". Часты вестибулярные расстройства, что дало основание для выделения одноименной формы. У детей характерно развитие различных гиперкинезов (хореиформные, атетозные, миоклонические и смешанные). В препубертатном и пубертатном периоде довольно часты и гипоталамические нарушения в виде гиперсаливации, гипергидроза, сальности лица, расстройств менструального цикла. Возможны психомоторное возбуждение, делириозное состояние с бредом, в связи с чем выделяют "психосенсорную" форму заболевания. Парезы конечностей обычно не наблюдаются, спинномозговая жидкость без характерных изменений, отмечается повышенное содержание глюкозы. Продолжительность острой стадии составляет до 2-3 месяцев. В восстановительном периоде наблюдаются астенизация, эмоциональная неустойчивость. Классический гиперсомнический офтальмоплегический синдром эпидемического энцефалита в последние годы встречается редко, чаще описывают вестибулярную и гриппоподобную форму. Течение всех форм эпидемического энцефалита относительно благоприятное. Впоследствии у некоторых больных развивается паркинсонизм, обычно он возникает в пределах первого года после острого периода, иногда сразу после него. Отмечаются снижение двигательной активности, эмоциональная инертность при сохранном интеллекте, типичен акинетико-ригидный синдром. Для детей характерны также эндокринно-обменные расстройства в виде задержки физического развития, похудения, ожирения, адипозогенитальной дистрофии. Часто развиваются общие церебральные нарушения со снижением интеллектуально-мнестических функций и двигательным беспокойством. Лечение патогенетическое, направленное на борьбу с внутричерепной гипертензией, отеком и набуханием мозга. Назначают витамины группы В, иммуностимуляторы, в период реконвалесценции - ноотропные и антихолинэстеразные препараты. 2. Восточный клещевой энцефалит - заболевание, протекающее с преимущественным поражением продолговатого мозга и шейного утолщения спинного мозга. Этиология и патогенез. Ареал восточного клещевого энцефалита совпадает с ареалом лесного клеща - Ixodes persulcatus (Дальний Восток, Сибирь, Урал, Приуралье, Северо-Запад европейской части России). Клещ является резервуаром и переносчиком вируса. Заражение происходит при присасывании клещей (трансмиссивный путь) или при употреблении инфицированного козьего молока (алиментарный путь). Весенне-летняя сезонность обусловлена биологическим циклом развития лесного клеща. Вирус нейротропный, поражающий нейроны коры двигательных ядер мозгового ствола и спинного мозга. Как и при других вирусных инфекциях, проникновению вируса в ЦНС предшествует вирусемия. Инкубационный период составляет от 4 до 21 дня. Клинические проявления отражают не столько этапы размножения вируса, сколько реакцию макроорганизма на воздействие вирусных антигенов. Клиника. Начало заболевания острое. Появляется сильная головная боль, нарастает лихорадка до 39-40°С. Нарушается сознание (оглушенность, сопор, кома), иногда появляются генерализованные судорожные припадки. Уже в первые дни четко определяется менингеальный синдром. В спинномозговой жидкости отмечаются лимфоцитарный плеоцитоз (150-200 . 109/л) и небольшое повышение содержания белка. В крови - лейкоцитоз, лимфопения и эозинопения, СОЭ до 40 мм/ч. Обычно больные адинамичны, стонут от сильнейшей головной боли. На фоне общемозговых нарушений быстро формируются вялые парезы и параличи проксимального типа. Характерна картина верхнего полиоэнцефалита или полиомиелита, причем асимметричность парезов всегда сохраняется. Примерно у 20% больных развиваются пирамидные гемипарезы. Выделяют менингеальную, полиоэнцефаломиелитическую, церебральную и стертую форму. Диагностика. Для диагноза важны эпидемиологические данные (эндемичность очага, сезон, источники инфицирования). Этиологический диагноз подтверждается выделением вируса и серологическими исследованиями, в частности реакциями гемагглютинации, связывания комплемента и нейтрализации. Лечение. В первые 3-5 дней эффект достигается применением человеческого гамма-глобулина, приготовленного из сыворотки переболевших. Доза, в зависимости от возраста, - 1,5-3 мл в течение 5-7 дней. Как правило, больные должны госпитализироваться в палаты интенсивной терапии для проведения комплекса мероприятий, направленных на снижение интоксикации, лихорадочной реакции, уменьшение отека и набухания мозга. В период реконвалесценции назначают медиаторы, биогенные стимуляторы, церебролизин, ноотропные препараты. Летальность - 18-25%. В 2-4% случаев наблюдается прогредиентное течение заболевания с развитием синдрома кожевниковской эпилепсии. 3. Западный клещевой энцефалит (двухволновой менингоэнцефалит) характеризуется преимущественным поражением мозговых оболочек, двухфазным течением и благоприятным исходом. Ареал западного клещевого энцефалита совпадает с ареалом пастбищного клеща Ixodes ricunus (Карельский перешеек, Прибалтика, Беларусь, украинское Полесье, Приуралье). Пути инфицирования те же, что и при восточном клещевом энцефалите. Эпидемиологическая особенность - преимущественный риск заражения на пастбищах и при уходе за скотом. Весьма высок удельный вес алиментарных вспышек при употреблении козьего молока. Этиология и патогенез. Вирус обладает тропностью к клеткам глии. Поражение нейронов является вторичным и происходит за счет иммунопатологической реакции нервной ткани на вирусиндуцированные антигены. Независимо от пути инфицирования вирус вначале размножается во внутренних паренхиматозных органах и лишь спустя 4-10 дней постепенно накапливается и размножается в мозге. Клиника. Заболевание начинается с озноба и интенсивной головной боли. Исчезает аппетит, появляются головокружение, бессонница. Первые 3-5 дней лихорадка не превышает 38°С. В неврологическом статусе у 12-15% больных отмечаются признаки раздражения мозговых оболочек, но воспалительные изменения в спинномозговой жидкости не обнаруживаются. Затем перечисленные нарушения угасают, температура нормализуется. Через 6-12 дней, после межлихорадочного периода, вновь развиваются головная боль, рвота. На этом фоне развертывается картина умеренно выраженного диффузного менингоэнцефалита. Двухфазность течения - ведущая клинико-патогенетическая черта западного клещевого энцефалита. Выражен менингеальный синдром. В спинномозговой жидкости наблюдается умеренная клеточно-белковая диссоциация. Общемозговые нарушения проявляются в виде оглушенности, иногда кратковременного сопорозного состояния. Обычно наблюдаются рефлекторные асимметрии (пирамидные гемисиндромы). Различные мозжечковые и экстрапирамидные проявления более четко определяются уже в период реконвалесценции. В 4-6% случаев развиваются парезы конечностей в виде очагового миелорадикулоневрита с почти полным восстановлением объема движений. Выделяют общеинфекционную, менингеальную, менингоэнцефалитическую и менингоэнцефаломиелитическую клинические формы. Прогредиентное течение не наблюдается. При диагностике прежде всего обращают внимание на эндемичность очага, сезон и пути заражения. Для лабораторной диагностики используют те же методы, что и при диагностике восточного клещевого энцефалита. Лечение. Основное терапевтическое мероприятие в начальном периоде - дезинтоксикация. Во второй фазе борьбы с внутричерепной гипертензией и гипоксией головного мозга терапевтический эффект достигается при люмбальной пункции. В период реконвалесценции показаны витамины группы В, биогенные стимуляторы, ноотропные средства. 4. Герпетический энцефалит - острое поражение головного мозга, вызываемое вирусом простого герпеса, чаще типа 1 (ВПГ-1), реже типа 2 (ВПГ-2). Большинство исследователей рассматривают его как осложнение герпетической инфекции. Эпидемиология. Герпетический энцефалит составляет 11,5% среди острых энцефалитов. Заболевают чаще дети младшего возраста. Заболеваемость спорадическая, некоторые исследователи указывают на увеличение ее весной. Инфекция может передаваться капельным и контактным путем. Своеобразие патогенеза герпетического энцефалита обусловлено тем, что инфицирование может происходить еще до рождения или в момент рождения ребенка. Примерно к 9 годам преобладающее большинство детей переносят латентную герпетическую инфекцию, поэтому развитие герпетического энцефалита обусловлено обострением латентной инфекции. Значительно реже оно происходит в результате первичной встречи с вирусом. Вирус простого герпеса проникает в ЦНС по нервным стволам либо гематогенным путем, в частности по обонятельным нервам, поскольку отмечается преимущественная локализация процесса в лобно-височных областях и стволе мозга. В последние годы все большее признание получает гематогенная диссеминация вируса. Не меньшее значение придают иммунопатологическим реакциям, в первую очередь нарушению клеточного иммунодефицита. Классификация. Кроме типичного некротического энцефалита выделяют псевдотуморозную и стволовую форму. Описаны также энцефаломиелиты и генерализованная герпетическая инфекция с преимущественным поражением ЦНС. Клиника. Характерная триада герпетического энцефалита - острое лихорадочное начало, развитие судорог джексоновского типа и нарушение сознания, развивающиеся обычно после кратковременной респираторной инфекции. Иногда внезапное развитие судорог и потеря сознания предшествуют лихорадке. Очаговые проявления встречаются в виде парезов глазодвигательных нервов, гемипарезов и различных афазий. В первые 3-5 дней заболевания состав спинномозговой жидкости может быть нормальным. В дальнейшем обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (30-400 . 109/л) и повышенное содержание белка (до 1,32 г/л). В крови выявляется лейкоцитоз (до 20 . 109/л) с палочкоядерным сдвигом, лимфопенией и высокой СОЭ. Коматозное состояние - неблагоприятный прогностический признак. Летальность до применения противогерпетических химиопрепаратов достигала 70-75%, в настоящее время составляет 20-25%. Высок удельный вес остаточных явлений в виде судорожных припадков, стойких интеллектуальных нарушений стационарного и прогрессирующего характера. У грудных детей развиваются также гидроцефалия и декортикация головного мозга. Клинический диагноз верифицируется вирусологическими и иммунологическими исследованиями, направленными на обнаружение антигена ВПГ и специфических антител, в том числе иммуноглобулинов класса J в сыворотке крови и спинномозговой жидкости. Лечение. Пациентов, страдающих герпетическим энцефалитом, госпитализируют в палаты интенсивной терапии в связи с опасностью дыхательных расстройств и дисфагии. Широко используется противовирусный химиопрепарат ацикловир (зовиракс, виролекс) в таблетках и ампулах, который при коматозных состояниях назначается по 10-15 мг/кг на одно введение каждые 8 часов. Курс лечения - 7-12 дней. Одновременно назначают интерфероны и иммуномодуляторы, а также кортикостероиды (дексаметазон либо дексазон, 1-2 мг/кг каждые 6 часов). Курс лечения - 6-8 дней. 5. Цитомегаловирусный энцефалит является редким проявлением цигомегалии и характеризуется тяжелым поражением мозга с высокой летальностью и инвалидизацией. Этиология и эпидемиология. Цитомегаловирус имеет антигенное родство с другими герпесвирусами. Резервуаром вируса является человек. Вирус выделяется во внешнюю среду со слюной, молоком, мочой. Однако ведущей является трансплацентарная передача вируса, обусловливающая развитие пренатальной инфекции. Частота цитомегаловирусного энцефалита у детей составляет 2-3% среди других форм острых энцефалитов. Клиника. Цитомегаловирусный энцефалит протекает по типу продуктивно-некротического менингоэнцефалита. Типичные проявления - гипертензионно-гидроцефальный синдром, приступы клонико-тонических судорог, диффузное повышение мышечного тонуса. Характерна генерализация процесса с гепатолиенальным синдромом, почечной недостаточностью. На этом фоне присоединяется бактериальная инфекция. Больные умирают в течение 1-2 лет. 6. Энтеровирусные энцефалиты - группа полисезонных поражений ЦНС, вызванных кишечными вирусами группы Коксаки и ECHO. Этиология и эпидемиология. Наиболее часто поражают ЦНС вирусы Коксаки А9, ВЗ, В6, вирусы ECHO (2-й, 11-й,24-й и т.д.). Выделяют вирусы из фекалий, но возможно выделение из носоглоточных смывов, спинномозговой жидкости, крови и, в летальных случаях, из ткани мозга. Источник инфекции - больной, поэтому возможно распространение инфекции воздушно-капельным и алиментарным путем. Рост заболеваемости в странах с умеренным климатом приходится на летне-осенний период. Инкубационный период составляет от нескольких дней до 2-3 недель. Патогенез. После размножения вируса в месте внедрения, а затем в лимфатических узлах развивается вирусемия с последующим проникновением вируса в ЦНС. По аналогии с другими вирусными энцефалитами важную роль играют аутоиммунные реакции. Клиника. Энтеровирусные энцефалиты развиваются остро в первые 1-3 дня, превалируют общеинфекционные нарушения - лихорадка, головная боль, вялость. Лихорадка может протекать в виде двух волн с интервалом от 1 до 3 дней. В этот период развивается общемозговая и оболочечная симптоматика - светобоязнь, боли в мышцах спины и живота, тошнота, усиливается головная боль. В неврологическом статусе отмечаются менингеальные симптомы, чаще ригидность затылочных мышц. У детей раннего возраста заболевание первично проявляется клонико-тоническими судорогами, оглушенностью либо психомоторным возбуждением. Различают мозжечковую, стволовую и полушарную форму. Мозжечковая форма характеризуется преобладанием атаксии разной степени выраженности, движения конечностей асинергичны и сопровождаются интенционным дрожанием. Стволовой синдром выражается в парезе глазодвигательных нервов (диплопия, слабость конвергенции) и вестибулярных расстройствах (нистагм, головокружение, рвота). Для полушарного синдрома характерны припадки джексоновского типа, после которых развиваются гемипарезы. У детей раннего возраста после серии припадков наступает сопор либо преходящая кома. Изменения в спинномозговой жидкости незначительны, в половине случаев она остается нормальной. Остро начавшийся энцефалит имеет, как правило, благоприятное течение. Лечение. Применяют дегидратирующие средства, интерферон. В тяжелых случаях показаны кортикостероиды и противосудорожные препараты. Вторичные энцефалиты К вторичным относят энцефалиты, возникающие в основном при экзантемных инфекциях (параинфекционные, постэкзантемные), сопровождающихся различными высыпаниями на коже и слизистых. 1. Коревой энцефалит . Корью чаще болеют дети до 5 лет. Частота поражений нервной системы у них составляет 0,4-0,5%, у подростков бывает несколько выше. Источником заражения является больной, путь передачи воздушно-капельный, заразный период длится 8-10 дней. Этиология и патогенез. Большинство исследователей придерживаются инфекционно-аллергического генеза коревого и других экзантематозных энцефалитов, протекающих с преимущественным поражением белого вещества головного мозга. Развитие энцефалита не всегда совпадает с клиническим проявлением кори. Субклинические поражения мозга (изменения на ЭЭГ, плеоцитоз спинномозговой жидкости) отмечаются почти у половины больных корью. Не исключается вероятность непосредственного действия вируса кори на ЦНС, о чем свидетельствует выделение его из мозга у отдельных больных. Следует иметь в виду и подострый склерозирующий панэнцефалит, также вызываемый кореподобным вирусом, поэтому коревая инфекция ЦНС может протекать как в острой, так и в хронической форме по типу медленной вирусной инфекции. Клиника. Типичное развитие коревого энцефалита происходит к концу высыпания (3-5-й день), когда нормализуется температура. Внезапно возникает новый подъем температуры и меняется общее состояние ребенка. Появляются сонливость, адинамия, иногда психомоторное возбуждение, затем сопор или кома. В раннем возрасте характерны судорожные припадки. Возможны психосенсорные нарушения, галлюцинаторный синдром. Очаговая симптоматика разнообразна по локализации: геми- и парапарезы, гиперкинезы, мозжечковые расстройства. Поражение зрительных нервов может достигать амавроза. В большинстве случаев выявляются и воспалительные изменения в спинномозговой жидкости в виде умеренной клеточно-белковой диссоциации. При вовлечении в процесс спинного мозга развивается картина энцефаломиелита. Выделение различных симптомокомплексов весьма условно. Прогноз коревых энцефалитов зависит от периода кори, во время которого они возникают. Наихудший прогноз имеют энцефалиты, возникшие в продромальном периоде: остаются грубые органические нарушения ЦНС. Летальность достигает 25%. Относительно благоприятно протекают энцефалиты, возникшие в фазе реконвалесценции кори. От коревых энцефалитов следует отличать энцефалопатии и энцефалитические реакции в виде лихорадки и общемозговых проявлений, возникающие у детей раннего возраста в начале кори. Кратковременные судороги и рассеянные неврологические симптомы носят преходящий характер и угасают по мере уменьшения интоксикации. Лечение. Специфических средств лечения коревого энцефалита не существует. Назначают преднизолон и другие кортикостероиды парентерально в течение 2-4 недель из расчета 2-3 мг/кг массы тела, десенсибилизирующие и дегидратирующие средства, витамины группы В, ноотропные препараты. Переболевшие коревым энцефалитом нуждаются в диспансерном наблюдении. 2. Ветряночный энцефалит - редкое, но тяжелое осложнение ветрянки у детей. Этиология и патогенез. Возбудитель - вирус ветряной оспы. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям иммунных реакций. Присутствие специфических антител в ранние сроки болезни не предотвращает развитие ветряночного энцефалита и генерализации инфекции, что свидетельствует об инфекционно-аллергическом процессе. Клиника. Обычно ветряночный энцефалит развивается на фоне генерализации сыпи, высокой лихорадки и лимфаденита. Появляются общемозговые расстройства - вялость, адинамия, головная боль, головокружение, рвота; редко - генерализованные судороги, лихорадочный делирий. Очаговые парезы носят преходящий характер. Менингеальные симптомы развиваются у трети больных. В спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз. Санация происходит постепенно, не ранее 3-4-й недели от начала заболевания. В ряде случаев имеет место синдром ликворного менингита. При подостром развитии ветряночного энцефалита более четко определяются атактические и гиперкинетические синдромы. Первый возникает за счет поражения мозжечковых структур (нистагм, интенционный тремор, нарушение координации). С прогрессированием нарушений появляется своеобразная диссоциация между выраженностью общеинфекционных проявлений и неврологического статуса, однако начиная с 7-10-го дня процесс стабилизируется, и неврологические нарушения регрессируют. Пирамидная недостаточность (гемисиндромы, патологические рефлексы) сохраняется более стойко. Наряду с менингитами у детей развиваются энцефаломиелиты и ганглиополирадикулоневриты. Летальность при ветряночном энцефалите составляет 10-12%. Лечение. В первую очередь назначают противовирусный препарат ацикловир (зовиракс, виролекс) в таблетках или внутривенно, как при лечении герпетического энцефалита. Рекомендуются кортикостероиды и иммуноглобулин. 3. Краснушный энцефалит . Источник инфекции - больной краснухой, путь передачи - воздушно-капельный. Этиология и патогенез. Заразный период начинается за 2 дня до высыпания, пик контагиозности снижается с угасанием сыпи. Неврологические проявления в этих случаях могут возникать на 3-4-е сутки высыпания, но иногда предшествуют им. Поражения ЦНС при врожденной краснухе могут быть обусловлены непосредственным воздействием вируса, что подтверждается его выделением из спинномозговой жидкости. Энцефалит при приобретенной краснухе встречается редко, обычно у детей раннего возраста, характеризуется тяжелым течением и высокой летальностью. В этом случае вирус краснухи выделить не удается. Предполагается инфекционно-аллергическая природа энцефалита. Установлено также, что вирус краснухи может вызывать прогрессирующий панэнцефалит. Клиника. Начало острое, с появлением головной боли, высокой лихорадки; характерны расстройства сознания вплоть до глубокой комы. В клинике отмечаются генерализованные клонико-тонические судороги, гиперкинезы различного типа, мозжечковые и вегетативные расстройства. Может развиваться эпистатус. Постоянным является поражение мозговых оболочек. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, небольшое увеличение количества белка. Выделяют формы краснушных поражений ЦНС: менингеальную, менингоэнцефалитическую, менингомиелитическую и энцефаломиелитическую. Течение болезни обычно тяжелое. Судороги могут носить характер статуса, а расстройства сознания продолжаться неделю и более. Краснушный энцефалит может развиваться с классической для врожденной краснухи триадой Грегга (катаракта, пороки сердца, глухота) и без нее. При приобретенной краснухе у детей старшего возраста клинические проявления носят сходный характер, но развиваются менее бурно. Иногда на первый план выступает картина мозжечковой атаксии. Наблюдаются также случаи с хроническим течением процесса. Лабораторным тестом для диагностики краснушного энцефалита является наличие высоких титров антител в сыворотке крови. Летальность достигает 20%. Смерть наступает на первой неделе болезни. Лечение. Специфической терапии не существует. Основные мероприятия должны быть направлены на ликвидацию отека и набухания мозга (кортикостероиды, лазикс, криоплазма), в период реконвалесценции применяются ноотропные препараты. 4. Энцефалит при коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакцинации. Установлено, что АКДС-вакцина (адсорбированная, приготовленная из убитых коклюшных микробов и концентрированного столбнячного и дифтерийного анатоксина) обладает рядом побочных действий, повышает восприимчивость животных к биогенным аминам, изменяет функцию симпатико-адреналовой системы, может вызывать различные аллергические реакции - отек Квинке, ложный круп, уртикарные сыпи. Коклюшный компонент вакцины наиболее реактивен, так как обладает остаточной токсичностью. Клиника. Неврологические осложнения возникают в первые 24-72 часа после вакцинации. Диапазон клинических проявлений весьма широк: коллапс или циркуляторный шок, анафилактический шок с судорогами, энцефалические реакции, энцефалопатии, энцефалиты. Характерен пронзительный, монотонный крик на высоких нотах, который может длиться 1-3 часа и более. Предполагается, что он связан с ликвородинамическими нарушениями, вызывающими сильнейшую головную боль. Крик может предшествовать развитию более тяжелых неврологических нарушений. При коллапсе ребенок внезапно как бы обмякает, не двигается, бледнеет, появляется обильный пот, иногда имеет место падение пульса и АД. Судорожный синдром у некоторых детей является одним из компонентов анафилактического шока, возникающего обычно сразу после вакцинации. Обычно судороги являются основным симптомом энцефалической реакции и возникают при нормальной либо субфебрильной температуре. Повторные, трудно купируемые судороги могут быть проявлением поствакцинального энцефалита, который начинается на 3-й день после прививки с высокой температуры, повторных рвот, психомоторного возбуждения. Течение энцефалита тяжелое, с высокой летальностью и значительным числом остаточных явлений. Лечение. При появлении неврологической симптоматики вакцинация прекращается. Назначается десенсибилизирующая, дегидратирующая, а при судорогах и противосудорожная терапия. Применяются кортикостероиды. Переболевшие должны находиться на диспансерном наблюдении. Детей с церебральной недостаточностью интра- и постнатальной природы в анамнезе необходимо прививать вакцинами АДС или АДС-М, поскольку последние имеют незначительную реактогенность. 5. Энцефалиты при коревой вакцинации относятся к числу редких осложнений. В летальных случаях отмечается отек мозга, иногда картина синдрома Рейе. Патогенез. Предполагается вероятность проявления нейротропизма коревого вируса, но основная роль принадлежит аллергической реакции. Клиника. Характерны бурная лихорадочная реакция до 39-40 С, рвота, приступы тонико-клонических судорог. Описаны также единичные случаи очаговых энцефалитов, менингитов, мозжечковых атаксий. Прогноз поствакцинальных коревых энцефалитов благоприятный. Лечение. При возникновении судорог назначаются фенобарбитал в минимальных дозах и десенсибилизация. 6. Энцефалиты при антирабических прививках. Чаще всего протекают с картиной энцефаломиелита или миелита. Патогенез. Основная роль в патогенезе поражения ЦНС принадлежит аллергической реакции нервной ткани на повторное введение антигена. Предположение об атипичной форме бешенства маловероятно, так как в мозгу никогда не обнаруживаются типичные для бешенства тельца Негри. Клиника. Начало острое либо подострое. Клиническая картина обусловлена уровнем поражения: при шейной локализации возникают спастические тетрапарезы либо паралич; при поражении грудного отдела - нижние парапарезы. У детей старшего возраста типичны явления очагового миелита. Нарушаются функции тазовых органов, возникают расстройства проводниковой чувствительности. При вовлечении корешков развивается энцефаломиелорадикулоневрит. В более тяжелых случаях отмечается быстрое и неуклонное нарастание неврологических симптомов по типу восходящего паралича Ландри. В спинномозговой жидкости выявляются небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение содержания белка. В более поздние сроки обнаруживается белково-клеточная диссоциация. Течение тяжелое, восстановление идет медленно. При тяжелых миелитах часто остаются спастические парапарезы. Летальность достигает 15-20%. Лечение. Проводятся гормонотерапия, повторные введения гипериммунного антирабического гамма-глобулина. Чрезвычайно важен уход - профилактика легочных осложнений и нарушений трофики. Лиана ЛОРИНА, кандидат медицинских наук. Кафедра нервных болезней и нейрохирургии Рязанского государственного медицинского университета им. И.П.Павлова.

Энцефалит - воспаление вещества головного мозга. В настоящее время энцефалитом называют не только инфекционное, но и инфекционно-аллергическое, аллергическое и токсическое поражение головного мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация энцефалитов отражает этиологические факторы, связанные с ними клинические проявления и особенности течения.

По срокам возникновения

1. Первичные - самостоятельные заболевания, вызываемые преимущественно нейротропными вирусами:

Вирусные:
- вирусные (полисезонные): герпетический, энтеровирусный, гриппозный, цитомегаловирусный, при бешенстве и др.;
- арбовирусные (трансмиссивные): клещевой, комариный (японский), австралийский долины Муррея, американский Сент-Луис;
- вызванные неизвестным вирусом: эпидемический (Экономо);

Микробные и риккетсиозные:
- при сифилисе;
- боррелиозе;
- сыпном тифе и др.

2. Вторичные - заболевания, возникающие на фоне основного заболевания:

Постэкзантемные:
- коревые;
- краснушные;
- ветряночные;

Поствакцинальные:
- после АКДС;
- после коревой, краснушной, паротитной вакцинации;

Демиелинизирующие:
- энцефаломиелит острый;
- рассеянный склероз.

По темпу развития и течению:

Сверхострое;
острое;
подострое;
хроническое;
рецидивирующее.

По локализации:

Корковый;
подкорковый;
стволовый;
поражение мозжечка.

По распространённости:

Лейкоэнцефалит (поражение белого вещества) ;
полиоэнцефалиты (поражение серого вещества) ;
панэнцефалит.

По морфологии:

Некротический;
геморрагический.

По тяжести:

Средней тяжести;
тяжёлый;
крайне тяжёлый.

Осложнения:

Отёк-набухание головного мозга;
дислокация;
мозговая кома;
эпилептический синдром;
кистоз.

Исходы:

Выздоровление;
вегетативное состояние;
грубые очаговые симптомы.

Энцефалитам, вызванным нейротропными вирусами, свойственны эпидемичность, контагиозность, сезонность и климатогеографические особенности распространения. В зависимости от преимущественной локализации энцефалиты делятся на стволовые, мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные. Часто наряду с веществом головного мозга страдают и некоторые отделы
спинного мозга; в таких случаях говорят об энцефаломиелите. Энцефалиты могут быть диффузными и очаговыми, по характеру экссудата - гнойными и серозными.

Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.

11.3.2.1. Поствакцинальные энцефалиты 9

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вак­цины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формирова­нием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных ин­фильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс лока-

лизуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами

Клинически епроявлени я. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ран­ние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вак­цинированных детей (особенно при поздней вакцинации) реже - при ре­вакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40 °С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания гене­рализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы Развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии)- пери­ферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапира­мидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются по­вышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное со­держание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы.

Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи. Они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефа­лита, развившегося после антирабических прививок, является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, кото­рый иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение. Применяют иммуносупрессоры (чаще кортикостероиды, реже цитостатики), десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противо-судорожные, жаропонижающие препараты.

11.3,2.2. Коревой энцефалит

Одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе относится к инфекционно-аутоиммунным энцефалитам.

Патоморфология. Микроскопически выявляются фиброзное набухание стенок мозговых сосудов, образование перивенозных очагов де­миелинизации.

Клиническиепроявления. Коревой энцефалит развивается
остро чаще на 3-5-й день после появления сыпи. Температура к началу эн­
цефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новыирезш
подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых ™ywx на­
блюдаются выраженные расстройства сознания, психомото Р ное гр ^^^
ние, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализо­
ванные судороги. Выявляются менингеальные симптомы парезы, парали ш,
координатора нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VI люр че­
репных нервов, проводниковые расстройства чувствительности нарушение
функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увели ie
но содержание белка и имеется плеоцитоз; давление ее П0ВЬ 1 шен ° я эн _

Течение. Тяжелое. Летальность может достигать 25 %. Тяжесть ЭН цефалита не зависит от течения кори.

П.3.2.3. Энцефалит при ветряной оспе

Тяжелое инфекционно-аутоиммунное заболевание, в происхождении кото­рого большое значение также имеют перекрестные реакции иммунной сис­темы на вирусные и собственные антигены.

Патоморфология. Характерны перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелинизации. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гноЙно-геморрагичес-кий менингоэнцефаломиелит.

Клинические проявления. Энцефалит при ветряной оспе развивается на 3-7-й день после появления высыпаний. Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозное состояние, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости определяется повышение со­держания белка и плеоцитоз; число клеток обычно не превышает 100-200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повышено.

Течение. Обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно со­храняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки.

11.3.2.4. Гриппозный энцефалит*

Вызывается вирусами гриппа Al, A2, A3, В. Возникает как осложнение ви­русного гриппа. Вирус гриппа относится к пантропным вирусам; ни один из известных штаммов вируса гриппа не обладает истинными нейротроп-ными свойствами. Известно, что вирус гриппа оказывает токсическое вли­яние на эндотелий сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дис-циркуляторные явления в головном мозге.

Патоморфология. В головном мозге обнаруживаются полно­кровие сосудов, тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и очаговые крово­излияния, периваскулярные инфильтраты.

Клинические проявления. Поражение нервной системы возникает во всех случаях гриппа и проявляется головной болью, болезнен­ностью при движениях глазных яблок, болью в мышцах, адинамией, сонли­востью или бессонницей. Все эти симптомы относятся к общеинфекцион­ным и общемозговым при обычном гриппе. Однако в некоторых случаях возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболевания, даже через 1-2 нед после него. При этом самочувствие больного снова ухудшается, повышается тем­пература, возникают общемозговые симптомы (головная боль, рвота, голо­вокружение), легкие менингеальные симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, которые обычно выражены нерезко. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В цереброспиналь­ной жидкости обнаруживаются небольшой плеоцитоз и умеренное увеличе-

Течение. Благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до месяца и заканчивается полным выздоровлением.

В острый период заболевания гриппом возможно развитие тяжелого поражения нервной системы - геморрагического гриппозного энцефалита Заболевание начинается апоплектиформно, с высокого подъема температу­ры, озноба, нарушения сознания вплоть до комы. Часты общие эпилепти­ческие припадки. Очаговые симптомы отличаются значительным полимор­физмом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются следы крови. Те­чение этой формы гриппозного энцефалита тяжелое. Часто наблюдается летальный исход. После выздоровления обычно остаются выраженные нев­рологические расстройства.

У ослабленных лиц с иммунодефицитом различного генеза причиной энцефалита может быть цитомегаловирус (CMV) - условно-патогенный вирус, носителями которого являются до 90 % здоровых людей, но в усло­виях иммунодефицита он может вызывать тяжелые заболевания. Иногда CMV активируется у ослабленных детей, особенно новорожденных. Этот вирус также может быть причиной вентрикулита, миелита, полирадикулита и ретинита, реже - гепатита и миокардита. Течение энцефалита, как пра­вило, острое, начало по типу острой респираторной или кишечной инфек­ции, к которой затем присоединяются общемозговые и очаговые симпто­мы. У взрослых цитомегаловирус чаще вызывает поражение периферичес­кой нервной системы (полирадикулопатии).

11.3.2.5. Ревматический энцефалит*

Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с пораже­нием суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом эн­цефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорко­вых узлов, ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток.

Клинические проявления. Начало заболевания острое и
сопровождается повышением температуры до 38-39 °С, головной болью,
головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явле ™*«"
Симптомы очаговые: корковые, капсулярные, стволовые, пшоталами-
ческие или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хо Р е "Ф о Р м "" е " х °^°
атетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. 4 *™™*
иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, ^
яния, расстройства настроения со склонностью к Депрессии
стью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко воиюса^
ния сна, иногда эпилептические припадки, пароксизммьныс«
глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др *
гетативные нарушения: мраморность кожи, потли ^"
лодание конечностей, стойкий красный дермофафизм р

рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы■ В jwpe6po спинальной жидкости повышено давление, имеется лимфоцитарный плео

Диагностика Основывается на анамнезе (ангина, полиартрит, Ревматический эндо- или миокардит, рецидивы заболевания склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменениях крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).

Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомо­гания во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, цвоение в глазах или своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами), головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации - слуховые, зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства (предме­ты то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, из­меняется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются бред преследования и отношения или ипохондрические реакции.

Малая хорея. Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенера­тивные изменения преобладают в полосатом теле (скорлупа, хвостатое ядро) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся кап­ризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудли­вые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в го­лове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положе­нии разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови - лейкоцитоз и лимфоцитоз.

П.3.2.6. Нейроборрелиоз

Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borrelia (наиболее часто Borrelia burgdorferi), известна довольно давно. Ос­новными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammmi. Заболевание встречается в лесных зонах США (особенно на запа­ле страны), Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой клещами. После укуса клеща и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему.

Клинические проявления. При нейроборрелиозе (син.: бо­лезнь Лайма) поражения нервной системы могут быть минимальны и огра-аться астеническим синдромом, замедлением нейропсихологических ций, снижением памяти, а могут привести к развитию тяжелого энце-.ита или менингорадикулопатии. В первой стадии мигрирующей ндной эритемы (сам клещ размером с булавочную головку часто не тмечается транзиторное повышение температуры тела, которое

может затем повторяться через 2-4 дня (интермиттирующая лихорадка) Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миал-гиями, астенией. Во второй стадии менингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений со­знания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, поли­радикулиты. В третьей стадии развиваются артриты различных суставов преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессиру­ющими нарушениями координации движений.

Диагностика. Основана на серологическом подтверждении при­сутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borrelia burgdorferi, затем, однако, они могут стать отрицательными. Возможно развитие пере­крестных ложноположительных реакций на сифилис, и наоборот, при си­филисе возможны ложноположительные реакции на боррелию. В цереб­роспинальной жидкости отмечается небольшой лимфоцитарный плеоци-тоз. При МРТ-исследовании могут выявляться очаги повышенной плот­ности, иногда похожие на очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, но в отличие от последнего довольно часто такие же очаги выявляются в базальных ганглиях.

Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20 000 000-24 000 000 ЕД в сутки).

11.3.2.7. Нейробруцеллез

Этиология. Заболевание вызывается несколькими видами грамотри-цательных бактерий Brucella. Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение происходит кон­тактным, алиментарным, воздушно-капельным путями. Заболевают в ос­новном лица, связанные с животноводством, а также при употреблении в пищу непастеризованного молока или сыра. Заболевание встречается на Урале, в Сибири, на Северном Кавказе.

Патогенез. В организме бруцеллы распространяются гематоген-но, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль ^Р^^ДТвля" ные реакции, приводящие к сенсибилизации тканей. Неиробруиеллез явля­ется частью общего поражения организма при этом заболеван " и гтпени _ за

П а т о м о р ф о л о г и я. В острой фазе или в пс Р иад о*^™*^ болевания в ЦНС обнаруживаются явления "розно-геморра инее кого вое паления. Имеются также воспалительные изменения в ««решках, перифе рических нервах, симпатических узлах^Характерны ПРОД«™ деструх тивный васкулит (эндо-, пери- и тромбоваскулит), Диффузная « ° "™ глиальная реакции. В хронической стадии ^У^^Т^ ративные изменения в тканях нервной системы зом ганглиозных клеток, набуханием и ^^^ZZl пври0

болезни острое (острая стадия), с подъемом температуры до 40 °С, озно­бом, профузным потом, суставными и мышечными болями, бессонницей, головной болью, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомега-лией. Лихорадка часто имеет волнообразный (ундулирующий) характер. Нередко появляется геморрагический диатез с петехиальной сыпью и носо­выми кровотечениями, а затем болезнь переходит в подострую и хроничес­кую фазы с уменьшением общих инфекционных проявлений, но с домини­рованием в клинической картине симптомов поражения внутренних орга­нов (артрит, тендовагинит, остеомиелит, миокардит и др.)- В хронической стадии может развиться менингоэнцефалит и энцефаломиелит.

Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах за­болевания: в начальный (острый) период, доминируя над другими призна­ками бруцеллеза; в подострый или хронический период (после прекраще­ния ундулирующей лихорадки), а также в стадии кажущегося выздоровле­ния. Острые неврологические симптомы могут быть вообще первыми кли­ническими проявлениями бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетатив­ная). Иногда возникает бруцеллезный менингит, проявляющийся ригид­ностью мышц шеи, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, пора­жением черепных нервов (чаще VII и VIII). В цереброспинальной жидкос­ти (нередко ксантохромной) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов.

Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (параличами) конеч­ностей, проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами координации и психики. Поражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется полиморфностью клинической картины. Нередко наблю­даются комбинированные поражения ЦНС с развитием менингоэнцефали-та, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита.

К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся не­вралгии и невриты периферических и черепных нервов, радикулиты, плек­ситы (пояснично-крестцовый, плечевой), полиневриты, полирадикулонев-риты.

Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом и характеризуется гипергидрозом, сухостью кожи, отеками и акроцианозом, выпадением волос, ломкостью ногтей, артериаль­ной гипотензией, остеопорозом, похуданием, нарушением функций внут­ренних органов вследствие поражения чревного (солнечного) и брыжееч­ного вегетативных сплетений.

Неврологические проявления бруцеллеза наблюдаются длительно, с рецидивами и периодами улучшений. Встречаются тяжелые формы менин­гита и менингоэнцефалита, заканчивающиеся летально.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Для постановки диагноза важны анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными, корешко­выми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, профузным потом, выраженным астеническим синдромом. Диагноз бруцеллеза подтверждается положительными резуль­татами лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры

1:400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической пробы Ьюрне.

Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от поражений нервной системы при туберкулезе и туляремии.

Лечение. При острых и подострых формах нейробруцеллеза назна­чают антибиотики (рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин колистин эритромицин, гентамицин, канамицин, препараты тетрациклинового ряда) курсами по 5-7 дней (2-3 курса с недельным перерывом). Наиболее рас­пространен рифампицин (600 мг внутрь один раз в сутки). В острой стадии и при наличии выраженного менингита и энцефалита рекомендуется па­рентеральное введение антибиотиков. При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводятся симп­томатическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирую­щие, общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нерв­ной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и кальция).

11.3.2.8. Лептоспироз

Этиология. Заболевание вызывается Leptospira interrogans. Заражают­ся от домашних инфицированных животных. Наиболее распространен леп­тоспироз в южных регионах. В патогенезе заболевания большое значение имеют аутоиммунные реакции.

Клинические проявления. Острое начало протекает как респираторно-вирусная инфекция. Характерна волнообразная лихорадка с миалгиями. В последующем в клинической картине могут преобладать симптомы поражения печени и почек. Со 2-3-й недели могут присоеди­няться поражения нервной системы в виде энцефалита или энцефаломие­лита с вовлечением черепных нервов. Течение заболевания, как правило, благоприятное, иногда даже возможно спонтанное выздоровление.

Диагностика. Основана на характерной клинической картине и выявлении либо титра антител выше 1:200 в реакции агглютинации с сыво­роткой, либо увеличения титра при повторном исследовании («вираж пробы»).

Лечение Антибактериальная терапия эффективна при начале курса в первые 5 суг заболевания. Используют бензшшенициллин в дозе до 1 000 000 ЕД парентерально 4 раза в сутки в течение 7-10 сут.

11.3.2.9, Бешенство

Этиология. Заболевание вызывается рабдовирусом Lyssavirus и извест­но очень давно. Вирус передается со слюной при укусе 3 *V™ & ™ o ™™ B °l ного. В настоящее время основным источником заражен^ фицированные лисы, реже собаки, волки и ежи. 1™*°^ ние практически по всему миру, за исключением Австралии i ^j хого океана, но сейчас встречается довольно редко преимущественно

от 2 до 8 нед (возможно до 6 мес) развивается тяжелое поражение ствола

Мозга Начальными проявлениями стволового энцефалита являются изме­нения поведения, повышенное возбуждение. Продромальная стадия может длиться до 48 ч и сопровождаться общей слабостью, сонливостью, голов­ной болью небольшой лихорадкой, миалгиями и парестезиями, желудоч­но-кишечными расстройствами. В дальнейшем температура может резко повышаться нарастают общемозговые симптомы. Характерна водобоязнь (болезненные спазмы мышц глотки и гортани), вызванная дисфагией и ги­первозбудимостью рецепторов мыши шеи, глотки и гортани. Нарастают симптомы поражения различных отделов ствола мозга с поражением раз­личных черепных нервов, чаще IX-XII пар. С нарастанием бульбарных на­рушений больной впадает в кому. Смерть наступает от дыхательных и сосу­дистых нарушений. Возможно присоединение миокардита.

Лечение. Экстренным и единственным методом лечения является введение антирабической вакцины и сыворотки. Рекомендуется обязатель­ное проведение профилактических мер каждому укушенному. При отсутст­вии лечения заболевание, как правило, заканчивается летальным исходом, описаны только единичные случаи выздоровления при интенсивной под­держке дыхания и тщательном уходе.

11.3.3. Подострые сюгерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинизирующие леико- и панэнцефалиты)

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энце­фалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включения­ми Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий пан-энцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической кар­тине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и пе-риаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный скле­роз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клиничес­кие и патоморфологические особенности, сближающие его с рассеянным склерозом.

Этиология и патогенез. В этиологии подострых склерози-рующих энцефалитов большую роль играет персистирующая коревая ин­фекция. У больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом обна­руживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных с острой коревой ин­фекцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свой-:твенный текущей коревой инфекции. Вирус кори в ЦНС находится в суп-рессированном, или «дефектном», состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных. В патогенезе забо­левания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Патоморфология. Микроскопически обнаруживаются выра­женная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейро­нов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений.

Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными затем гиб нут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шиль­дера характерна диффузная демиелинизация с последующим разрастанием глии и склерозом. Зона демиелинизации и астроглиоза может распростра­няться по мозолистому телу с одного полушария на другое.

Клинические проявления. Заболеванию подвержены в ос­новном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое незамет­ное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические- рассе­янность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаружи­ваются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, долга, правильнос­ти взаимоотношений.

В личности начинают доминировать примитивные влечения: жад­ность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психических функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия). Через 2-3 мес от начала заболевания выявля­ются гиперкинезы в виде миоклонии, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки. В дальнейшем по мере прогрессирования забо­левания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркин­сонизма и нарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригиднос­ти. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями - сальностью лица, слюнотечением, гипер­гидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто на­блюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая и локомоторная атак­сия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спас­тического характера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три ста­
дии. В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личнос­
ти, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых
функций, разнообразные гиперкинезы. судорожные и несудорожные при­
падки Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и
расстройства вегетативной центральной регуляции. Третья стадия характе­
ризуется кахексией и полной декортикацией. , aiTUTnll

Течение и прогноз. Течение склерозируюших энцефалитов является неуклонно прогрессирующим и всегда м,^ чива ^^^° Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 формы, протекающие хронически с периодическими наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика. Встречаются некоторые т РУ дн0С / ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, френия. В дальнейшем дифференциальный диагноз провод^яс ^ мозга В диагностике следует учитывать диффузность, а не многоочаговост.

Поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смешения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, патогномоничную картину ЭЭГ. Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и компьютерной томографии.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности- при этом заболевании выражены пирамидные симптомы, до­минирующие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют пси­хические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморознои формы с признаками нарастающей однофокусной полушарной симптоматики, со­провождающейся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII. Возможна амблиопия вплоть до амав-роза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реак­ции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза.

Данные лабораторных и функциональных исследо­ваний. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плео-цитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную - при лейкоэнцефалите Шиль­дера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинора-хия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. В цереброспи­нальной жидкости обнаруживается повышение уровня иммуноглобулинов класса G, образующего при изоэлектрическом фокусировании олигокло­нальные полосы (олигоклональные иммуноглобулины). В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости при подостром склерозирующем панэнцефа-лите определяются чрезвычайно высокие титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (ком­плексы Радемеккера). При эхоэнцефалографии, проводимой при псевдоту-морозном течении лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не об­наруживается. Наиболее информативны КТ- и МРТ-исследования.

11.3.4, Спонгиоформные энцефалопатии

Этиология. Предполагается, что спонгиоформные энцефалопатии (син.: медленные прионные инфекции, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру) вызываются белково-подобной частицей - прионом. Эти частицы имеют молекулярный вес 60-100 кДа. Куру эндемична для островов Папуа Новой Гвинеи и в настоящее время встречается крайне редко. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба описана в 1921 г. и в настоящее время нередко встречается во всех странах Европы и Северной Америки. Наиболее веро­ятный путь распространения - при употреблении в пищу инфицирован­ных мясных продуктов. В то же время описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Патоморфология. Для этих заболеваний характерно развитие так называемого губчатого (спонгиоформного) перерождения различных отде­лов мозга, преимущественно лобных и височных долей. В этих областях раз­вивается практически полная дегенерация нервных клеток и волокон, на

месте которых распространяется реактивный глиоз. Такие же изменения вы­являются в подкорковых узлах и верхних отделах ствола мозга Патогенети ческие механизмы такого поражения мозга пока точно неизвестны

Клинические проявления. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Типичными проявлениями явля­ются быстро прогрессирующая деменция и эпилептические припадки чаще по типу миоклоний. К этим симптомам могут присоединяться различные двигательные и чувствительные нарушения. Выделяют несколько форм в зависимости от преобладания симптомов поражения того или другого отде­ла мозга - амиотрофический вариант, церебеллярный вариант, миоклони-ческий вариант, офтальмоплегический вариант, с преобладанием симпто­мов поражения лобных долей и зрительного нерва. Типичны периодичес­кие остроконечные комплексы на ЭЭГ.

Прогноз. Лечение симптоматическое. Во всех случаях через неко­торое время наступает летальный исход вследствие развития бронхопнев­монии и кахексии.

11.3.5. Лечение энцефалитов*

В лечении первичных и вторичных энцефалитов, особенно бактериальной природы, в последнее время достигнут существенный прогресс. Более труд­на тактика при вирусных энцефалитах, а симптоматическое лечение при медленных инфекциях способствует только незначительному удлинению жизни больных. Лечение энцефалитов включает патогенетическую и этио-тропную терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Патогенетическая терапия. Основные направления па­тогенетического лечения энцефалитов:

1) дегидратация и борьба с отеком и набуханием мозга (10-20 % рас­
твор маннитола по 1 - 1,5 г на 1 кг массы тела внутривенно; фуросе-
мид в дозе 20-40 мг внутривенно или внутримышечно, 30 % рас­
твор глицерола по 1 - 1,5 г на 1 кг массы тела внутрь, диакарб, бри-
нальдикс);

2) десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димедрол);

3) гормональная терапия (АКТГ, преднизолон в дозе 1-2 мг на 1 кг
массы тела в сутки, дексаметазон - 16 мг в сутки по 4 мг через 6 ч
внутривенно или внутримышечно), оказывающая противовоспали­
тельное, десенсибилизирующее, дегидратирующее действие;

4) улучшение микроциркуляции (внутривенное капельное введение
полиглюкина, реополиглкжина, реомакродекса); / ПЯ п РН те

5) поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (паренте­
ральное и энтеральное питание, хлорид калия, глюкоза, полиглю-
кин, 200 мл 4 % раствора гидрокарбоната натрия); .

6) устранение сердечно-сосудистых расстройств (камфора сулИюкам
фокаин, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессор
ные препараты, глюкокортикоидные гормоны); лыха тельных

7) нормализация дыхания (поддержание проходимости дыхательных
путей, оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация при буль
барных нарушениях - интубация или трахеостомия, MBjij,

S) восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, D, и Р;

гаммалон, аминалон, ноотропил, пирацетам, церебролизин); 9) противовоспалительная терапия (салицилаты, бутадион, ибупро-

Этиотропная терапия. В последние годы разработан ряд препаратов, блокирующих размножение вируса в зараженной клетке, что повысило возможности этиотропного лечения вирусных энцефалитов. При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект имеет раннее назначение ацикловира (10-12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочета­нии с большим количеством жидкости. При цитомегаловирусной инфек­ции эффективен ганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч). Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Исполь­зуют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5-6 раз в день, на курс 800-1000 мг препарата. Первую инъекцию проводят по методу Безредки. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает препарат цитозин-арабиноза, который вводят внутривенно в течение 4-5 дней из расчета 2-3 мг на 1 кг массы тела в сутки. Показаны препараты, стимулирующие выработку интерферона (про-дигиозан). Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных средств противовирусной защиты. Интерферон можно приме­нять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидеми­ческих вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, кома­риного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания. Применяют также специфические гамма-гло­булины. При нейроборрелиозе и нейробруцеллезе используются специфи­ческие препараты.

Симптоматическая терапия. Лнтиконвульсантная. Для купирования эпилептического статуса применяют седуксен в дозе 5-10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), 1-2 % раствор гексенала, 1 % раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, фенобарбитал, смесь Серейского, гексамидин.

Антипиретическая. Для понижения температуры используют литичес-кие смеси, 2 мл 50 % раствора анальгина, дроперидол, местную гипотер­мию.

Терапия делириозного синдрома. Применяют литические смеси, амина­зин, дроперидол. Целесообразно назначать сульфат магния, диакарб. Для нормализации сознания применяют биостимуляторы, метаболические пре­параты, для нормализации психики - транквилизаторы, антидепрессанты. Нормализация сна. Применяют барбитураты (люминал, барбитал-нат-рий, нембутал), производные бензодиазепина (эуноктин, радедорм, мога-дон), ноксирон.

Восстановительное лечение. При паркинсонизме приме­няют холинолитики (скополамин, белласпон, беллоид и другие естествен­ные холинолитики; циклодол и другие синтетические холинолитики); антигистаминные препараты (динезин), препараты леводопы, миорелак-санты (мидокалм), препараты, воздействующие на метаболизм мозга; сте-реотаксические операции показаны при нарастании ригидности и безус­пешной лекарственной терапии.

При гиперкинезах назначают метаболические препараты, адреноблока-торы, нейролептики (галоперидол, аминазин), транквилизаторы; стерео-

таксические операции показаны при тяжелых гиперкинезах не поддаю­щихся медикаментозной терапии.

При кожевниковской эпилепсии применяют препараты улучшающие метаболизм мозга, антиконвульсанты (люминал, тегретол, смесь Серейско­го), транквилизаторы (элениум, мепробамат, триоксазин, гиндарин меби-кар), нейролептики (аминазин); при прогрессирующих формах возможно оперативное лечение.

При парезах назначают препараты, улучшающие метаболизм мозга и мышечной ткани (АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, глутаминовая кис­лота, витамины группы В, витамин Е), анаболические гормоны, препараты улучшающие нервно-мышечную проводимость (дибазол, галантамин, про-зерин, оксазил). Большое значение в восстановлении двигательных функ­ций имеют ЛФК и массаж, физиотерапия.

Трудоспособность. В острой стадии энцефалита больные обычно временно нетрудоспособны и нуждаются в лечении. Средняя про­должительность одного случая временной нетрудоспособности (больнич­ный лист) зависит от тяжести состояния больного, течения процесса и может колебаться от 1 до 3-4 мес. При регрессировании болезненных яв­лений и хорошем общем состоянии больные могут вернуться к работе по специальности.

Необходимо учитывать, что после острой стадии энцефалита могут ос­таваться стойкие нарушения функций: вестибулярные, вегетативные, пси-хосенсорные и др. У большинства больных эти расстройства бывают нерез­ко выраженными и существенно не отражаются на трудоспособности. На­правлять на медико-социальную экспертизу лиц, перенесших энцефалит, следует только в тех случаях, когда, несмотря на проведенные лечебные ме­роприятия, остаются стойко выраженные расстройства функций, приводя­щие к значительному снижению трудоспособности либо полной постоян­ной или длительной потере трудоспособности.

Реабилитация. Применяют лекарственные средства, физиотера­пию, ЛФК, массаж, санаторно-курортное лечение, при необходимости хи­рургическое вмешательство, проводят рациональное трудоустройство.

11.4. Острый миелит ■

Миелит - воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.

Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, инток­сикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифили­тическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение: оо-щеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пне * м ° н " я " £ ип "^ или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гемато ™""°" п,? о р ^ жению мозга предшествует виремия. В патогенезе ^^^^^ZL ных миелитов играют роль аутоиммунные реакции и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты «яречаюия редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлении или эндо генной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых

Чрытыч травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита.

Пато морфологи я. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопичес­ки б области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлия­ния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад мие­лина.

Клинические проявления. Картина миелита развертыва­ется остро или подосгро на фоне общеинфекционных симптомов: повыше­ния температуры до 38-39 °С, озноба, недомогания. Неврологические про­явления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в тече­ние 1-3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигатель­ные, чувствительные и тазовые расстройства.

Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологи­ческого процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблю­даются периферический парапарез, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга воз­никают спастический паралич ног, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся по­перечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диа-шиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения раз­виваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетра-плегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульварными нарушениями. Расстройства чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области боль­ших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспали­тельный процесс охватывает только половину спинного мозга, что прояв­ляется клинической картиной синдрома Броун-Секара.

Описаны формы подострого некротического миелита, для которого ха­рактерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с после­дующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жид­кости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоэ. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При лик-вородинамических пробах белок отсутствует. В крови отмечаются увеличе­ние СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.

Течение и прогноз. Течение заболевания острое, процесс до­стигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протя-л нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1-2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливаются чувствительность, затем функции тазовых органов; дви-

льные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие

июти или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и про-. -яются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жиз­ненно важных центров, дыхательных нарушений. Неблагоприятен прогноз ютах нижнегрудной и пояснично-крестцовой локализации вслед-

ствие тяжелого поражения, плохого восстановления функции газовш ори нов и в связи с этим присоединения вторичной инфекции. Прогноз кеб а

гоприятен также при уросепсисе и сепсисе вследствие пролежней

Диагностика и дифференциальный диагно) Oci рое начало заболевания с быстрым развитием поперечного пора спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие во. па [И тельных изменений в цереброспинальной жидкости при отсутствии блока делает диагноз достаточно ясным. Однако очень важно своевременно диа­гностировать эпидурит, клиническая картина которого в большинстве слу­чаев неотличима от симптомов миелита, но при котором требуется неот­ложное хирургическое вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита следует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление ко­решковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного мозга. Ост­рый полирадикулоневрит Гийена - Барре отличается от миелита отсутст­вием проводниковых нарушений чувствительности, спастических явлений и тазовых расстройств. Для опухолей спинного мозга характерно медленное течение, наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвородинамических пробах. Гематомиелия и гема-торахия возникают внезапно, не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии поражается в основном серое вещество; если кровоиз­лияние произошло под оболочки, то возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто можно выявить указания на травму.

Острое поперечное поражение спинного мозга необходимо дифферен­цировать от острого нарушения спинального кровообращения. Можно за­подозрить рассеянный склероз, однако для него характерны избирательное поражение белого вещества, часто быстрый и значительный регресс симп­томов через несколько дней или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного и головного мозга. Хронический менингомиелит от­личается более медленным развитием, отсутствием повышения температу­ры и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанавливает­ся с помощью серологических реакций.

Лечение. Во всех случаях следует назначать антибиотики широко­
го спектра действия или сульфаниламиды в максимально высоких.
Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипирети­
ки. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе 50-100 мг в сутк
(или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона), ARJ I в до
40 ЕД дважды в день в течение 2-3 нед с постепенным ОИЛШШ
Особое внимание следует обратить на предупреждение развития прол.
и восходящей урогенитальной инфекции. Для^профилактики про;к
часто возникающих над костными выступами, больного необходимоукла­
дывать на круг, под пятки подкладывать ватные прокладки, 0W
тирать тело камфорным спиртом, менять положение. При поямени
лежней некротические ткани иссекают и накладывают повязки с пен
линсвой или тетрациклиновой мазью, мазью Вишневского. Для п
дения образования пролежней и после их появления проводят ультрафИ
летовое облучение ягодиц, крестца, стоп. ипяРТ ся пово

В первый период заболевания задержку мочи иногда уда леть, применяя антихолинэстеразнь.е препараты; если же это недостаточным, необходима катетеризация мочевого пузыря с промЫ! ем его антисептическими растворами.

Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни сле­дует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренных и коленных суставах и согнув в голеностопных, для чего используются валики и специальные шины. После острого периода (2-4 нед в зависимости от тяжести заболевания) нужно переходить к более активным восстановительным мероприятиям: массажу, пассивной и актив­ной ЛФК, иглоукалыванию, физиотерапии. Показаны витамины группы В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасывающие препара­ты. При резкой спастичности применяют седуксен, элениум, мелликтин, баклофен, мидокалм. В дальнейшем рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Трудоспособность. Определяется локализацией и распростра­ненностью процесса, степенью нарушения двигательных и тазовых функ­ций, чувствительных расстройств. В остром и подостром периодах больные временно нетрудоспособны. При хорошем восстановлении функций и воз­можности возвращения к работе больничный лист может быть продлен до практического выздоровления. При остаточных явлениях в виде незначи­тельного нижнего парапареза со слабостью сфинктеров больным устанав­ливают III группу инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе, на­рушении походки и статики больные не могут работать в обычных произ­водственных условиях и признаются инвалидами II группы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем уходе (параплегии, тетрапарезы, на­рушения функций тазовых органов), им устанавливают I группу инвалид­ности. Если в течение 4 лет восстановления нарушенных функций не про­исходит, группа инвалидности устанавливается бессрочно.

11.5. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания *

Полиомиелит. Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне - Медина) - острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, де­струкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология. Чаще встречаются спорадические заболева­ния, но в прошлом возникали эпидемии. Число здоровых носителей и лиц с абортивной формой, когда выздоровление наступает до развития парали­чей, значительно превосходит число больных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и лица с абортивной формой - основные рас­пространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в парали­тической стадии. Основные пути передачи инфекции - личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максималь­ной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7-14 дней, но может длиться и 5 нед. В последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех странах, где проводятся профилактические прививки (вначале вакцина Солка и британская вакцина и впоследствии оральная ат-тенуированная вакцина Сейбина).

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса: типы I. II и Ш. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь зара-

жения - через пищеварительный тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в пе риферических нервах и в ЦНС. Считают, что возможно распространение его через кровь и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может быть глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии Вирус устой­чив к химическим агентам, но чувствителен к теплу и высушиванию Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян. Применяются специ­фические серологические тесты, в том числе тест фиксации комплемента и нейтрализации антител.

Пато морфологи я. Спинной мозг отечен, мягок, его сосуды инъецированы, в сером веществе - мелкие участки геморрагии. Гистоло­гически изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения - от легкого хроматолиза до полной деструк­ции с нейронофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов с меньшим количеством полинуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхож­дения.

Восстановление характеризуется возвращением к норме тех ганглиоз­ных клеток, которые были не очень грубо повреждены. Другие клетки исче­зают полностью. В передних рогах обнаруживается малое количество кле­ток, вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах - нейрогенная атрофия различной степени, увели­чение соединительной и жировой тканей.

Клинические проявления. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция); 2) симптомы (в ста­дии виремии), носящие характер общей умеренной инфекции без вовлече­ния в процесс нервной системы (абортивные формы); 3) наличие у многих больных (до 75 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомога­ния, могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, однако параличи не развиваются; 4) развитие параличей (в ред­ких случаях).

При субклинической форме симптоматика отсутствует. При абортив­ной форме проявления неотличимы от любой общей инфекции. Серологи­ческие тесты положительны. Вирус может быть выделен. В остальных вари­антах течения болезни можно наблюдать предпаралитическую стадию, ко­торая иногда может перейти в стадию параличей.

Предпаралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки желу­дочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза малой болезни длится 1-2 дня. Иногда вслед за ней наступает временное^улуч­шение со снижением температуры на 48 ч или болезнь переходит вфзу «большой болезни», при которой головная боль более выражена v . сопро вождается болями в спине, конечностях, повышенной У™™*™*?™ мышц. При отсутствии параличей больной выздоравливаем В «^£ спинальной жидкости давление повышено, отмечается ™"т° 3 50 2>и в 1 мкл). Вначале имеются и палиморфонуклсары, и лимфоциты но по истечении 1-й недели - только лимфоциты. Умеренно повышается уро

вень белка (глобулинов). Содержание глюкозы в норме. В течение 2-й не­дели уровень белка повышается.

Паралитическая стадия. При спинальной форме развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышен­ная чувствительность мышц к давлению. Иногда препаралитическая стадия длится до 1-2 нед. Параличи могут быть распространенными или локали­зованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях об­ращают на себя внимание асимметричность, «пятнистость» параличей, мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. Обычно параличи максимально выражены в течение первых 24 ч. реже болезнь постепенно прогрессирует. При «восходящих» формах параличи распространяются вверх (от ног), при этом может возникнуть угрожающая жизни ситуация в связи с нарушением дыхания. Возможны «нисходящие» формы параличей. Необходимо следить за функцией межре­берных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов - громкий счет на одном дыхании. Если больной не может досчитать до 12- 15. то имеется выраженная дыхательная недостаточность, следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомога­тельного дыхания.

Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях, отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных рефлексов. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается.

При стволовой форме (полиоэнцефалит) наблюдаются лицевые пара­личи, параличи языка, глотки, гортани и реже параличи наружных глазных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров. Очень важно отличить дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе глоточ­ных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Спора­дические случаи надо дифференцировать от миелитов другой этиологии.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от острого по­перечного миелита и синдрома Гийена-Барре. Однако в первом случае вялые параличи ног сочетаются с разгибательными подошвенными рефлек­сами, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктера­ми, во втором - парезы локализуются проксимально, распределяются асимметрично, в цереброспинальной жидкости повышено содержание э плеоцитоз обнаруживается редко. Бульбарную форму следует дифференцировать от других форм энцефалитов. Диагноз других форм ви­русных энцефалитов обычно зависит от результатов серологических тестов и выделения вирусов.

Прогноз. Летальность во время эпидемий довольно высока. При­чиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межребер-иышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже при исполь-

нии ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно оровление. Благоприятным признаком является наличие произволь-цвкжении, рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией

ва в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улучшение жаться в течение года, иногда и больше. Однако сохраняю-

щиеся проявления периферических параличей и парезов могут вести к км валидизации больных.

Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедлен­но создать больному полный покой, так как физическая активность в пре-паралитическои стадии повышает риск развития тяжелых параличей Можно выделить три категории больных (без респираторных и бульбарных параличей; с респираторными параличами, но без бульбарных; с бульбар-ными нарушениями) и в зависимости от этого проводить лечение. При ле­чении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Люмбальная пункция необ­ходима для диагностических целей, а также она может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам) ис­пользуются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая форма активности - легкие пассивные движения. Антибиоти­ки назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхатель­ными расстройствами.

Лечение после развития параличей делится на этапы: 1) в острой ста­дии при болях и повышенной чувствительности мышц (3-4 нед); 2) в ста­дии выздоровления при продолжающемся улучшении мышечной силы (6 мес - 2 года); 3) в резидуальной стадии (двигательные расстройства ос­таются). В острой стадии основная цель - не допустить растяжения пора­женных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать дли­тельного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не растянуты) при помощи подушек и мешков с пес­ком. При выздоровлении очень важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрак­тур производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. На­значают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиоте­рапию.

При дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже ме­сяцев необходима ИВЛ.

При бульбарном параличе основная опасность - попадание жидкости и секрета в гортань. Трудности кормления больных усугубляются дисфа-гией Важно правильное положение больного (на боку), причем каждые не­сколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кро­вати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч голодания следует кор­мить больного через назогастральный зонд.

цина Сейбина (1-2 капли на кусочке сахара) создает иммунит

б ° Ле Пол И омиелитоподобные заболевания. Клин и ч «> с ки е п Р с , ямм е-

н и я. Клинико-вирусологические сопоставления показывают,

Терные для полиомиелита клинические проявления могут быть обусловле­ны не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбу­дителями (вирусы Коксаки А7, ECHO 2, ECHO 6, ECHO 11, вирусы паро­тита, простого герпеса, аденовирусы и др.). Течение полиомиелитоподоб-ны\ заболеваний обычно благоприятное, однако встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом.

Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтин-ную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удов­летворительного общего состояния больного возникают двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных сегментах конечнос­тей. Параличи развиваются редко. Чаще наблюдаются преходящие паре­зы, изменение походки, прихрамывание, дряблость, гипотрофия и гипо­тония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлек­сов. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит периферический парез мимических мышц; бульбар-ные расстройства редки. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются невысокий смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный цитоз (50-200 клеток в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка (0,49-0,66 г/л). Содержание глюкозы обычно повышено до 0,8-0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных ис­следований и эпидемические данные.

Лечение. Назначают гамма-глобулин, витамин С, десенсибилизи­рующую терапию (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующие средства, антипиретики, транквилизаторы. Поскольку вирусы Коксаки и ECHO в своем составе содержат РНК в качестве носите­ля генетической информации, применяют рибонуклеазу (30 мг растворяют в изотоническом растворе хлорида натрия или 0,25 % растворе новокаина и вводят внутримышечно 5-6 раз в сутки в течение 10-14 дней).

11.6. Сифилис нервной системы °

Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10 % случаев заболева­ния сифилисом. В настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомны-ми и серорезистентными формами. Выделяют две формы: ранний и позд­ний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особен­ности заболевания.

11.6.1. Ранний нейросифилис

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному перио­ду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и периваскулита, гиперплазии интимы. Во­круг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазма­тическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.