ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли головного мозга составляют 6-8% новообразований и в 1-2% случаев служат причиной смерти. Ежегодно опухоль головного мозга развивается у 2-25 на 100 000 населения. Некоторые виды опухолей носят наследственный характер (распространённый нейрофиброматоз, ганглиома мозжечка; передача происходит по аутосомно-доминантному типу). До конца не установлена радиационная природа возникновения глиом головного мозга. Однако прослеживается чёткая закономерность появления менингиом головного мозга через 15-25 лет после рентгеновского облучения. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты возникновения опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7-летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаще, чем с 7 до 14 лет, а с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая максимальной к 50 годам, после чего вновь снижается.

Существует тенденция к взаимосвязи гистологического характера опухоли и возраста: в детском и юношеском возрасте чаще возникают медуллобластомы и астроцитомы мозжечка, спонгиобластомы ствола, краниофарингеомы и эпендимомы. В период от 20 до 50 лет преобладают менингиомы и глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза. В возрасте от 45 лет и старше чаще возникают глиомы больших полушарий, менингиомы, невриномы слухового нерва, метастатические опухоли. В возрасте старше 60 лет преобладают глиобластомы, метастатические опухоли и невриномы. Внутримозговые опухоли и их злокачественные формы чаще встречаются у мужчин (примерно в 1,5-2 раза), а доброкачественные опухоли, особенно невриномы и менингиомы, у женщин.

Классификация

Локализация опухолей нередко обусловлена их биологической природой. Так, в больших полушариях преобладают злокачественные глиомы, а в стволе мозга и мозжечке - доброкачественные.

В 1954 г. Л.И. Смирнов предложил классификацию опухолей головного мозга по степени зрелости клеток и по гистологическому признаку.

По его классификации все опухоли ЦНС делят на три подгруппы: I - зрелые или гомотипические (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и др.); II - недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, ганглиобластомы и др.); III - совершенно незрелые (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы и др.).

По гистогенезу делят опухоли на восемь групп.

■ I - самая многочисленная, представлена опухолями нейроэктодермального или глиального ряда (56%). Большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение, они растут из нейроглии. К ним относят астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др.

■ II - оболочечно-сосудистые новообразования (около 20%). Эти опухоли растут из арахноидэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов (менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др.).

■ III - опухоли хиазмально-селлярной локализации. К ним относят аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингеомы, растущие из кармана Ратке (около 11%).

■ IV - бидермальные опухоли, т.е. смешанные, состоят из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков (0,47%).

■ V - гетеротопические опухоли (1,6%), к ним относят эпидермоиды, дермоиды, пиратемы, липомы, хондромы.

■ VI - системные опухоли (около 1%), в эту группу включают множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), множественный менингоматоз и множественный ангиоретикуломатоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

■ VII - метастатические опухоли (около 5%). Чаще всего в головной мозг метастазируют опухоли бронхов (57%), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и далее желудка.

■ VIII - опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%). Среди них наиболее часто встречаются саркомы, гломусные опухоли.

В настоящее время по гистологическим и гистохимическим особенностям выделяют около 90 различных вариантов опухолей нервной системы.

Продолжительность жизни больного и период до появления симптомов продолженного роста определяют степень доброкачественности опухоли. При доброкачественных опухолях нередко добиваются полного излечения, а продолжительность жизни или срок до возникновения продолженного роста, требующего повторного оперативного вмешательства, составляет 5 лет и более. При полудоброкачественном характере новообразования продолжительность жизни или продолженный рост опухоли находятся в пределах от 3 до 5 лет. При относительно злокачественном характере опухоли этот период составляет от 2 до 3 лет, а при злокачественной природе опухоли - от 4 до 12 мес.

По локализации опухоли делят по отношению мозжечкового намё- та на супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка).

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина внутричерепных опухолей головного мозга складывается из нескольких синдромов.

■ Гипертензионно-гидроцефальный синдром, обусловлен повышением внутричерепного давления, его нарастание может привести к развитию дислокационного синдрома.

■ Дислокационный синдром.

■ Очаговые и проводниковые симптомы.

■ Оболочечные симптомы. Гипертензионно-гидроцефальный и дислокационные синдромы

освещены в предыдущей главе.

Очаговые неврологические симптомы делят на локальные, симптомы по соседству и на отдалении.

Возникновение локальных (очаговых) симптомов обусловлено непосредственным воздействием опухоли на зоны мозга, где локализуется опухоль.

Возникновение симптомов по соседству связано со сдавлением рядом расположенных участков мозга опухолью и отёкшим мозгом, находящимся по периферии новообразования или придавливани-ем к основанию черепа расположенных рядом черепных нервов. Развитие симптомов на отдалении обусловлено повышением внутричерепного давления и прижатием черепных нервов к основанию черепа. Чаще всего это касается отводящего нерва, что сопровож-

дает сходящееся косоглазие и нарушение отведения глазного яблока кнаружи.

Очаговые симптомы могут проявляться по типу раздражения (в виде эпилептических припадков парестезий) и выпадения (с формированием какого-либо неврологического дефекта).

Супратенториальные опухоли

Клинические особенности очаговых симптомов, как правило, связаны с расположением опухоли в определённой доле мозга.

ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ

Эта доля занимает значительную часть большого полушария, распространяясь кпереди от роландовой борозды, а по основанию достигает воронки гипофиза и сильвиевой щели. Для опухолей лобных долей (рис. 6-1) характерен ряд симптомов.

Рис. 6-1. Глиобластома правой лобной доли с кистообразованием. Деформация и дислокация желудочковой системы, больше правого бокового и III желудочков. МРТ: а - поперечная проекция; б - фронтальная проекция

■ Эпилептические припадки, чаще первично-генерализованные, реже - фокальные.

■ Грубое нарушение психики, возникновение «лобной психики», включающей в себя изменения настроения, поведения и личности (с плоскими шутками).

■ Расстройства координации движений в виде лобной атаксии (нарушения стояния и ходьбы - астазия, абазия).

■ Моторная афазия (при поражении доминантного полушария).

■ Нарушение обоняния в виде гипосмии, аносмии (при локализации опухоли на основании лобной доли).

■ Гиперкинезы (непроизвольные движения).

■ Симптомы подкорковых автоматизмов.

Для локализации опухоли в лобной доле очень характерно нарушение высших мозговых функций. Больные часто заторможены, оглушены, малоактивны. При этом сохранены сознание и ориентировка. Отмечают бедность речевой продукции, снижение критики (апатикоабулический синдром). При более низком (базальном) расположении новообразования возникают нарушения по типу растормаживания низших инстинктов (прожорливость), а также эйфория, циничные шутки, дурашливость, неопрятность.

Расстройства обоняния могут быть односторонними или двусторонними. Вначале нарушается распознавание запахов, затем возникает гипосмия вплоть до аносмии.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ

Характерны двигательные или чувствительные нарушения. Вариант расстройств зависит от преимущественного расположения патологического процесса в районе передней (двигательные нарушения) или задней (чувствительные расстройства) центральных извилин. Распространённость очаговых симптомов связана с местом поражения извилины, имеющей чёткое соматотопическое обеспечение функций (в нижней зоне представлена голова, в средней - рука, в межполушарной щели - нога). Одновременно находят повышение тонуса мышц конечностей, оживление глубоких рефлексов, появление клонуса стоп и патологических рефлексов (Россолимо-Вендеровича, Бабинского, Бехтерева, Оппенгейма и др.). Поражение нижних отде-

лов передней центральной извилины доминантного полушария с захватом зоны Брока приводит к моторной афазии. Сдавление опухолью задней центральной извилины вызывает расстройства чувствительности, также соответствующие соматотопическому распределению в ней функций.

Для новообразований в передней и задней центральных извилинах характерно возникновение эпилептических припадков в виде последовательного вовлечения в приступ всё новых и новых групп мышц (марш двигательного Джексоновского припадка) или чувствительных зон лица, конечностей, туловища.

ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ

Представлены на рис. 6-2. Поражение височной доли субдоминантного полушария (правой у правшей) может не сопровождаться возникновением очаговых симптомов, за исключением левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии. В этом случае у больных ведущими становятся симптомы повышения внутричерепного давления. Очаговые неврологические расстройства обычно выражаются эпилептическими припадками. При этой локализации нередко возникают зрительные (яркие, цветные, образные), слуховые и обонятельные галлюцинации, обусловленные поражением ассоциативных связей в глубоких отделах височной доли. Придавливание ко дну средней черепной ямки и мозжечковому намёту глазодвигательного нерва сопровождается расходящимся косоглазием (птозом верхнего века, нарушением движений глазного яблока вверх, кнутри, книзу, расширением зрачка).

Эпилептические припадки чаще носят так называемый вариант височного типа (отключения сознания - абсансы). Припадку может предшествовать обонятельная, слуховая или зрительная аура. При поражении задних отделов височной доли доминантного полушария (зона Вернике) возникает сенсорная афазия: больные излишне говорливы, даже болтливы, но речь непонятна, поскольку заменены буквы или неправильно расставлены слова (словесная окрошка). Также для этой локализации характерна амнестическая афазия (выпадает способность определять название предметов).

Рис. 6-2. Опухоль (астроцитома) правой височной доли. Сдавлен передний рог правого бокового желудочка. Желудочковая система грубо смещена в противоположную от опухоли сторону. МРТ: а - сагиттальная проекция; б - фронтальная проекция; в - поперечная проекция. ПЭТ (см. цв.вклейку): а - сагиттальная проекция; б -поперечная проекция

ОПУХОЛИ ВЕРХНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Верхняя теменная долька в функциональном отношении близка к задней центральной извилине. Однако соматотопическая дифференциация здесь не столь отчётлива. Основные симптомы раздражения коры этой дольки - парестезии, иногда с болевым оттенком, захватывающие всю противоположную половину тела, иногда - только руку. Симптомы выпадения представлены нарушением мышечно-суставной чувствительности и ощущений положения руки в пространстве. Возможна апраксия в противоположной от поражённого полушария руке.

ОПУХОЛИ НИЖНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Нижняя теменная долька обеспечивает сложные аналитические функции: формирует зрительно-пространственные ощущения, праксис и связанные с ними счётные, графические и грамматические операции. При их нарушении возникают соответственно акалькулия, аграфия, алексия. При присоединении к этим нарушениям пальцевой агнозии и право-левой ориентировки развивается синдром Герстманна. Характерным симптомом для поражения нижней теменной дольки считают астереогнозию (при ощупывании с закрытыми глазами больной сообщает отдельные свойства предмета, но не может его узнать). Поражение этой дольки вызывает апраксию не только руки, но и оральных мышц (затруднены сложные движения губами, языком). Частым симптомом при этой локализации опухоли бывает семантическая афазия, т.е. утрачивается понимание точной грамматической структуры фразы и смысла некоторых выражений, например больной не может объяснить разницу между сочетаниями «отец брата» и «брат отца». Иногда наблюдают нарушения схемы собственного тела.

Нередко опухоль разрушает всю теменную долю (рис. 6-3). Клиническая картина состоит из сочетания вышеизложенных симптомокомплексов.

ОПУХОЛИ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ

Раздражение затылочной доли вызывает простые нецветные зрительные галлюцинации - фотопсии - в противоположных половинах полей зрения. Разрушение этой области сопровождает гомоним-

Рис. 6.3. Опухоль правой теменной доли: КТ головного мозга: а - сагиттальная проекция; б - поперечная проекция

ная гемианопсия с сохранением центрального зрения и зрачковых реакций на свет. Обнаруживают расстройство цветоощущения.

Дислокация и сдавление четверохолмия и сильвиева водопровода затрудняют ликвороциркуляцию; это приводит к гипертензионнодислокационному синдрому с головной болью и застойными дисками зрительных нервов.

ОПУХОЛИ БОКОВЫХ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

Опухоли боковых желудочков могут располагаться в передних и задних их отделах.

При локализации новообразований в переднем отделе бокового желудочка рано закрывается монроево отверстие и сравнительно быстро или внезапно наступает гипертензионно-гидроцефальный приступ с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением. Часто рано развиваются застойные явления на глазном дне. На высоте приступа головной боли может возникнуть гипертермия тела, кратковременная потеря сознания, вынужденное положение головы.

В отличие от такой локализации для опухоли в заднем отделе бокового желудочка более характерно медленное развитие болезни с редкими и умеренно выраженными, постепенно нарастающими головными болями. Очень редко возникают гипертензионно-гидроцефальные кризы, однако довольно часто наблюдают первично-генерализованные эпилептические припадки.

АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА

Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5-1 г. Размеры турецкого седла в норме: переднезадний 10 мм, вертикальный 8 мм. Переднюю долю гипофиза называют аденогипофизом, заднюю - нейрогипофизом. Между ними располагается промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует два протеиновых гормона - гормон роста и пролактин, два полипептидных - адренокортикотропный и меланоцитостимулирующий гормоны, три гликопротеидных - тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий.

В 1900 г. Бенда разделил аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю. Касумовой, она разделяет все аденомы на гормонально активные, гормонально неактивные и злокачественные опухоли. Гормонально активные аденомы - опухоли, секретирующие какойлибо гормон в избытке. В зависимости от этого выделяют соматотропную аденому гипофиза, избыточно секретирующую гормон роста; пролактиновую аденому (пролактиному), в избытке секретирующую пролактин; кортикотропную аденому - адренокортикотропный гор-

мон; тиреотропная аденома - тиреотропный гормон и аденомы гипофиза, секретирующие фолликулостимулирующий гормон.

Патогенез нарушений при гормонально-неактивных аденомах заключается в увеличении объёма опухоли, растущей из несекретирующих гормоны клеток, расположенных в передней доле гипофиза и воздействии этого объёма на гормонально активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим опухоль воздействует на анатомические образования мозга (зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии). К этим опухолям относят хромофобную аденому и онкоцитому.

Клиническую картину аденом гипофиза в типичном варианте определяют три группы симптомов (триада Гирша).

■ Эндокринные нарушения: при соматотропной аденоме развивается акромегалия, при кортикотропной - синдром Иценко-Кушинга, при пролактиновой аденоме - галакторея, при тиреотропной аденоме - гиперфункция щитовидной железы. При всех аденомах у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин - потенция.

■ Нарушение зрительных функций. При исследовании полей зрения у больных выявляют битемпоральную гемианопсию, а на глазном дне - первичную атрофию дисков зрительных нервов. Обычно острота зрения падает сначала на одном, а спустя некоторое время и на другом глазу. Однако можно наблюдать и одновременное понижение остроты зрения обоих глаз.

Рентгенологические симптомы. На кранио- и томограммах находят изменения формы и размеров турецкого седла. Турецкое седло увеличивается и приобретает баллонообразную форму. Дно его становится двухили многоконтурным, продавливается в основную пазуху клиновидной кости. Спинка удлиняется, истончается и нередко выглядит «сломанной». Передние клиновидные отростки приподнимаются, становятся «подрытыми» и расположенными на разной высоте.

Триада Гирша не обязательно встречается у всех больных. Зрительные нарушения нередко отсутствуют. Однако остальные два симптома, как правило, есть у каждого больного с этой патологией.

Аденомы гипофиза во всех наблюдениях расположены эндоселлярно. Вместе с тем у многих больных они могут находиться еще за пределами турецкого седла (рис. 6-4). Если опухоль распространяется

Рис. 6-4. Гигантская аденома гипофиза с ростом во всех направлениях: 1 - хиазма; 2 - зрительный нерв; 3 - аденома гипофиза.

над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку седла - ретроселлярном, в стороны от турецкого седла - параселлярном, а кпереди от турецкого седла - антеселлярном росте опухоли. Как правило, направление роста аденомы гипофиза комбинированное.

В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято придерживаться следующей схемы.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при почти нормальных размерах турецкого седла; практически всех таких больных лечат гинекологи и эндокринологи.

Эндоселлярные и гормонально активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении турецкого седла можно диагностировать на стадии эндокринных проявлений с помощью радиологических методов исследования. Для их лечения используют либо селективное удаление аденомы при трансназальносфеноидальном доступе, либо проводят облучение протонным пучком и гормонотерапию.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируют на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выявляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: селективное удаление аденомы трансназальносфеноидальным доступом с последующим облучением протонным пучком.

Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные

Диагностика по наличию триады Гирша, по данным каротидной ангиографии, пневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение

хирургическое, доступ транскраниальный. После операции проводят мегавольтное лучевое лечение.

Аденомы гипофиза со значительным супра-, анте-, пара-, ретроселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные диагностируют и лечат так же, как и предыдущие.

КРАНИОФАРИНГИОМЫ

Краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке) составляют 2-7% всех внутричерепных опухолей и растут из оставшихся нередуцированных элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке. Опухоли образуются из многослойного плоского эпителия кожного типа и являются дизэмбриогенетическими. Наиболее часто опухоль возникает в детском и юношеском возрасте и вызывает адипозогенитальный синдром или в редких случаях гипофизарный нанизм с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с гипогенитальными и зрительными нарушениями. Клиника заболевания очень напоминает картину аденомы гипофиза. На краниограммах над турецким седлом в 80% случаев находят известковые отложения. Диагностику заболевания проводят по клиническим и рентгенологическим данным, а также с помощью КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: транскраниальная операция и цитотоксическое лечение. При неудалимых опухолях применяют паллиативные оперативные вмешательства - ликворошунтирующие операции.

СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Составляют 13-18% опухолей головного мозга, чаще встречаются в возрасте старше 40 лет. 30-40% менингиом локализуются на выпуклой поверхности мозга (конвекситально), 20-25% растут парасагиттально из стенок верхнего сагиттального синуса и серповидного отростка, 20-30% имеют базальную локализацию и исходят из твёрдой мозговой оболочки в области базальной поверхности мозга (менигиомы крыльев основной кости и ольфакторной ямки).

ПАРАСАГИТТАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Возникают из арахноидэндотелия мягкой и паутинной оболочек в области стенок верхнего сагиттального синуса (рис. 6-5). Они могут расти в полость черепа, врастать в кости, прорастать их и распространяться под надкостницу. Внешне внутрикостный рост опухоли выглядит в виде локального утолщения кости, иногда очень значительного. Как правило, эта опухолевидная припухлость располагается над сагиттальным швом с преобладающим распространением в какую-то из сторон. По локализации различают парасагиттальные менингиомы в области передней, средней и задней трети верхнего сагиттального синуса. Для локализации опухоли в передней и задней трети синуса характерно наличие гипертензионного синдрома (головные боли, тошнота, рвота, психические нарушения в виде вялости, расторможенности, неадекватности поведения, снижения памяти). Характерно наличие застоя на глазном дне. Очаговые симптомы в виде снижения зрительных функций наблюдают при локализации менингиомы в задней трети верхнего сагиттального синуса; а двигательных нарушений - при локализации в средней трети верхнего сагиттального синуса. Эти симптомы возникают в развитой и поздней стадиях заболевания. При локализации опухоли в средней трети синуса часто появляются фокальные эпилептические припадки Джексоновского типа, а также чувствительные фокальные припадки, гемипарезы (гемиплегии), нарушения речи, симптомы поражения теменной и височной долей. Застойные явления на глазном дне встречают в основном в запущенной стадии болезни. Диагностику основывают на клинических симптомах, данных краниографии (наличие экзостоза костей свода черепа и их дефекта по сагиттальной линии, усиление рисунка диплоических вен), каротидной ангиографии (характерная деформация и дислокация сосудов головного мозга, собственная сосудистая сеть опухоли, окклюзия или сужение верхнего сагиттального синуса с формированием коллатерального кровотока). КТ, МРТ и ПЭТ позволяют уточнить локализацию новообразования, в том числе и в области верхнего сагиттального синуса. Лечение: транскраниальное оперативное вмешательство, удаление опухоли, при необходимости проводят реконструктивные операции на синусе и венах мозга; при злокачественных и полузлокачественных формах в послеоперационном периоде проводят лучевую терапию (рис. 6-6, см. цв. вклейку).

Рис. 6-5. Парасагиттальные менингиомы: а - менингиома, исходящая из боковых лакун сагиттального синуса и прилегающая к серпу большого мозга; б - менингиома, исходящая из парасагиттальных отделов твердой оболочки головного мозга, прорастающая верхний сагиттальный синус большого мозга; в - односторонняя менингиома серпа большого мозга в области его свободного края; г - двусторонняя менингиома серпа большого мозга; д - двусторонняя парасагиттальная менингиома, прорастающая и полностью обтурирующая верхний сагиттальный синус; е - двусторонняя парасагиттальная менингиома, обтурирующая верхний сагиттальный синус и прорастающая в кости свода черепа

БАЗАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

К базальным менингиомам относят опухоли, расположенные субфронтально под лобными долями. Это менингиомы крыши глазницы, ольфакторной ямки, площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла. К ним относят также менингиомы крыльев клиновидной кости.

Одни из первых симптомов при локализации патологии в области передней черепной ямки - проявления гипертензионного синдрома, позже по частоте возникновения отмечают зрительные, обонятельные и глазодвигательные симптомы, несколько реже происходит развитие первично-генерализованных припадков. Двигательные нарушения наблюдают, как правило, при больших размерах опухолей.

Субтенториальные опухоли

К ним относят опухоли мозжечка, ствола мозга, невриномы слухового нерва, субтенториальные менингиомы.

ОПУХОЛИ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречают опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста, слухового нерва. Главная клиническая особенность всех этих опухолей - раннее развитие общемозговых симптомов, они нередко предшествуют очаговым. К ним относят диффузные головные боли, чаще в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано возникают головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижение корнеальных рефлексов, мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов. На глазном дне нередко наблюдают застойные диски.

При опухолях полушарий мозжечка неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движения на стороне очага (рис. 6-7).

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены

Рис. 6-7. КТ головного мозга. Опухоль червя мозжечка. Деформация и дислокация IV желудочка

слабо, однако по мере роста опухоли они значительно усиливаются, и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано возникают общемозговые симптомы за счёт уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном её вперед.

НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА

Невринома слухового нерва расположена в боковой цистерне моста и растёт обычно из вестибулярной порции слухового нерва (рис. 6-8). Заболевание начинается, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на поражённой стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупноразмашистый нистагм в больную сторону, снижается корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано развивается парез лицевой мускулатуры и нарушение вкуса на передних двух третях языка с той же стороны.

Рис. 6-8 Невринома VIII нерва слева гигантских размеров. МРТ: а - поперечная проекция; б - сагиттальная проекция

Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

ОПУХОЛИ СРЕДНЕГО МОЗГА

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Находят атаксию и оживление глубоких рефлексов. Возможно развитие сонливости, повышенного аппетита, нарушений жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

ОПУХОЛИ МОСТА И ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Один из первых симптомов при такой локализации опухоли - поражение одного из черепных нервов с присоединением слабости в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, наступает нарушение глотания (бульбарный симптомокомплекс), парезы и параличи конечностей. Обнаруживают паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застойных явлений на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.

КРАНИОСПИНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Термин краниоспинальные опухоли предложил Д.К. Богородинский в 1936 г. Это внутричерепные и внутрипозвоночные новообразования, проходящие через большое затылочное отверстие, их верхний полюс расположен в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одном случае могут быть структуры задней черепной ямки с распространением опухоли вниз через большое затылочное отверстие, в другом случае опухоль шейной локализации врастает в заднюю черепную ямку (рис. 6-9). По гистологическому строению опухоли могут быть глиальными (глиомы, эпендимомы, невриномы, астроцитомы, медуллобластомы), оболочечно-сосудистыми (менингиомы, ангиоретикулемы), метастатическими и фибросаркомами.

Такие опухоли встречаются чаще в возрасте от 30 лет и старше. Клиническая картина и течение заболевания зависят от исходного роста опухоли, его направления и гистологической структуры.

Рис. 6-9. Краниоспинальная опухоль: а - схема: 1 - продолговатый мозг; 2 - IV желудочек; 3 - водопровод мозга; 4 - мозжечок; 5 - опухоль; б - МРТ сагиттальная проекция

В развитии заболевания можно выделить две стадии. I стадия - стадия невралгических проявлений, присутствует у 85% больных с такой локализацией опухоли. Продолжительность стадии от 3 мес до 8 лет. II стадия - стадия моторно-сенсорных расстройств. Её продолжительность от 6 мес до 2 лет.

Заболевание начинается обычно с боли в шее, затылке и надплечьях, ригидности шейных и затылочных мышц. Причина боли - придавливание верхнешейных спинно-мозговых корешков. Другими ранними симптомами могут быть боли и парестезии в области верхних конечностей и плечевого пояса.

Моторно-сенсорные расстройства развиваются медленно, постепенно, вначале возникает парез, а затем нарушения чувствительности на конечностях, туловище и шее. Почти в половине случаев на высоте развития болезни двигательная патология достигает гемиплегии. Этот вариант течения обозначают гемиплегическим. Однако одно-

сторонность двигательных расстройств сохраняется обычно недолго и довольно быстро возникают парезы и с другой стороны.

Клинические особенности гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

■ Постепенное развитие гемиплегии, с присоединением в дальнейшем параличей и с другой стороны.

■ Ригидность и парезы шейных мышц, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов.

■ Боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.

■ Гемианестезия с возможными чертами альтернации и синдрома Броун-Секара.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Нарушения дыхания.

■ Поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Застойные диски зрительных нервов.

Второй вариант развития краниоспинальной опухоли - параплегический тип. Для него характерны следующие проявления:

■ Верхняя параплегия с присоединением вскоре нижней параплегии, либо обратный вариант развития тетрапареза.

■ Ригидность и парезы шейных мышц. Вынужденное положение головы. Парез XI пары черепных нервов.

■ Боли и парестезии в конечностях и туловище.

■ Боли в затылке и шее.

■ Расстройства чувствительности с верхней границей в верхнешейных дерматомах.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Расстройства функции тазовых органов.

■ Нарушения дыхания.

Диагностика основана на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического исследования и МРТ. Можно использовать для диагностики КТ и вертебральную ангиографию, но они менее информативны, чем МРТ.

Лечение опухолей головного мозга

Метод выбора - оперативное вмешательство. Производят трепанацию задней черепной ямки, ламинэктомию С 1 , а возможно, и С 2

позвонка, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.

Прогноз

Зависит от характера опухоли, её локализации, полноты её удаления и чувствительности к лучевой и химиотерапии (применяемой в послеоперационном периоде).

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и др.

АНОМАЛИЯ КИАРИ

Аномалия Киари - врождённая патология. Первое сообщение о ней появилось в конце XIX в. Одним из первых исследователей, описавших морфологию мальформации и предложивших концепцию её происхождения, был Г. Киари. При изучении патологии было выделено несколько типов аномалии. I тип - задняя черепная ямка имеет небольшие размеры, миндалины мозжечка расположены ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей (линия МакГрегора) (рис. 6-10). Аномалию II типа отличает большая степень

Рис. 6-10. Аномалия Киари, I тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенные миндалины мозжечка; 3 - дуга С 1 позвонка; 4 - IV желудочек; 5 - продолговатый мозг; 6 - С п позвонок

пролапса мозговых структур задней черепной ямки через большое затылочное отверстие, опущение IV желудочка, сочетание с другими дизрафиями - стенозом сильвиева водопровода и гидроцефалией, недоразвитием намета мозжечка, сращением полушарий мозжечка (рис. 6-11). Аномалию Киари III типа характеризует опущение содержимого задней черепной ямки в менингиальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. Обычно эта последняя анатомическая ситуация несовместима с жизнью (рис. 6-12).

В развитии аномалии Киари ведущее значение отводят наследственным факторам, а также патологии родового периода. В качестве последней могут быть: родовая травма, асфиксия плода, выдавлива-

Рис. 6-11. Аномалия Киари, II тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенная миндалина мозжечка; 3 - зуб С п позвонка; 4 - шпора

Рис. 6-12. Аномалия Киари, III тип: 1 - менингоцеле; 2 - мозжечок; 3 - опущенные миндалины мозжечка; 4 - С 1 позвонок; 5 - С 11 позвонок

ние плода. Большое значение могут иметь повторные черепно-мозговые травмы в раннем детском и подростковом возрасте. При этом особое значение уделяют травме шейно-затылочной области. У таких пострадавших происходит повреждение костных швов, прежде всего с локализацией в области основания черепа, что вызывает их раннее сращение и нарушает формирование задней черепной ямки. Вследствие этого она маленького размера, деформирована, со смещением зубовидного отростка кзади (дорзально), уплощением блюменбахова ската с формированием платибазии или базилярной импрессии.

Первый и самый частый симптом заболевания - головная боль в шейно-затылочной области, чаще тупого характера.

Клиническая картина аномалии складывается из шести неврологических синдромов: гипертензионно-гидроцефального, бульбарно-пирамидного, мозжечкового, корешкового, вертебробазилярной недостаточности и сирингомиелического.

На кранио- и спондилограммах у половины пациентов находят платибазию или базилярную импрессию, аномалии шейного отдела позвоночника (гипоплазия и стеноз атланта, дорзальное смещение зубовидного отростка С 2 позвонка кзади, ассимиляция атланта, аномалия Киммерли).

Наибольшую информацию о наличии у пациента аномалии Киари позволяет получить МРТ. К основным признакам аномалии относят: опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (на 3 мм и более), отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней черепной ямки, сужение субарахноидального пространства на уровне верхних и средних шейных сегментов спинного мозга, образование экскавации на дорзальной поверхности продолговатого мозга сместившимися миндалинами мозжечка (рис. 6-13, 6-14).

Анатомическое соотношение С 1 , С 2 позвонков и их зубовидных отростков со спинным и продолговатым мозгом, а также миндалинами мозжечка позволило выделить три варианта их расположения. Задний - компрессия задних (дорзальных) отделов продолговатого и спинного мозга сместившимися миндалинами мозжечка. Передний - компрессия вентральных (передних) отделов продолговатого мозга зубовидным отростком С 2 . Промежуточный - компрессия передних и задних отделов продолговатого и спинного мозга зубовидным отростком С 2 позвонка спереди (вентрально) и миндалинами мозжечка (дорсально).

Рис. 6-13. Аномалия Киари. МРТдиагностика (сагиттальная проекция): 1 - полушария мозжечка; 2 - миндалины мозжечка; 3 - продолговатый мозг

Рис. 6-14. Аномалия Киари. МРТдиагностика (коронарная проекция): 1, 2 - миндалины мозжечка; 3 - С 1 позвонок; 4 - полушария мозжечка

Существует три формы течения заболевания. Латентная - неврологические проявления остаются стабильными более трёх лет. Медленно прогредиетная - ведущие симптомы нарастают за период от 6 мес до 3 лет. Быстро прогредиентная форма - нарастание симптомов происходит за период до 6 мес.

В патогенезе развития аномалии Киари важную роль играет нарушение ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия, обусловленное смещением миндалин мозжечка в его просвет, спаечным межоболочечным процессом на этом уровне, усугубляю-

щим нарушение ликвороциркуляции, а также вызывающим компрессию сосудов вертебробазилярного бассейна, черепных нервов и верхнешейных корешков.

Одно из грозных и тяжёлых осложнений течения аномалии Киари - сирингомиелия (от греческого syrinx - тростник, трубка и myllos - мозг). Для него характерно образование кистозных полостей на месте центрального канала спинного мозга. Кисты возникают только у людей, имеющих его незаращение (рис. 6-15).

Клинические проявления сирингомиелии определяет локализация кист, они выражаются в сегментарных чувствительных и проводниковых двигательных нарушениях. У таких пациентов наблюдают периферические и смешанные парезы в руках и центральные в ногах.

Рис. 6-15. Аномалия Киари. МРТдиагностика. I тип, осложненный образованием сирингомиелической кисты: 1 - продолговатый мозг; 2 - полушарие мозжечка; 3 - миндалины мозжечка; 4 - спинной мозг; 5 - сирингомиелическая киста

Показания к оперативному лечению аномалии Киари:

Быстро и медленно прогредиентные формы аномалии;

Нарастание выраженности общемозговых и очаговых неврологических симптомов, служащих причиной инвалидизации больных;

Развитие осложнений аномалии - сирингомиелии и внутренней гидроцефалии.

Оперативное вмешательство заключается в выполнении трепанации задней черепной ямки, резекции опущенных в большое затылочное отверстие участков миндалин мозжечка, рассечении

арахноидальных спаек и восстановлении целостности твёрдой мозговой оболочки (рис. 6-16, 6-17, см. цв. вклейку).

При наличии сирингомиелических кист рекомендованная ранее окклюзия центрального канала спинного мозга мышечными фрагментами нецелесообразна. Представленный объём оперативного вмешательства приводит к ликвидации сирингомиелических кист (рис. 6-18).

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли спинного мозга соотносятся с опухолями головного мозга как 1:8-1:10.

Классификация

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на интрамедуллярные (20%), интрадурально-экстрамедуллярные (52%), экстрадуральные (28%).

Рис. 6-18. Аномалия Киари. МРТ образований задней черепной ямки и спинного мозга через 1 год после операции. Значительное уменьшение размеров сирингомиелической кисты: 1 - резецированные миндалины мозжечка; 2 - спинной мозг; 3 - остатки сирингомиелической кисты

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%). По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%).

У детей школьного возраста опухоли спинного мозга встречают чаще, чем у дошкольников. У взрослых спинальные опухоли чаще встречают в возрасте 40-60 лет.

Клиническая картина

Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■ I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозга, протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-

парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации) в качестве первого симптома отмечают редко (3%), однако к моменту операции наблюдают у 20% пациентов с интрамедуллярными и 35% с экстрадуральными опухолями.

Диагностика

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и про-

Рис. 6-19. Схема двигательных клеток переднего рога нижнешейного сегмента спинного мозга: 1 - заднемедиальная группа нейронов; 2 - переднемедиальная; 3 - передняя; 4 - центральная; 5 - переднелатеральная; 6 - заднелатеральная; 7 - задне-заднелатеральная; 8 - эфферентные волокна к мышцам; 9 - γ-эфферентные волокна; 10 - желатинозная субстанция заднего рога спинного мозга

водниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.

Рис. 6-20. Сдавление передней спинальной артерии и её бороздчатых ветвей премедуллярной опухолью: 1 - опухоль; 2 - передняя спинальная артерия; 3 - бороздчатая артерия; 4 - зона ишемии в правой половине поперечника спинного мозга (клинически это проявляется синдромом Броуна-Секара)

Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.

Рис. 6-21. Невринома типа «песочных часов» на уровне грудного отдела. Ламинэктомия с обнажением внутрипозвоночной части опухоли, расположенной экстрадурально: 1 - интрадуральный узел невриномы; 2 - шейка опухоли, расположенная в области межпозвонкового отверстия; 3 - внутригрудной отдел опухоли

ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Дифференциальную диагностику следует проводить также с эпидуритом, менингомиелитом, фуникулярным миелозом, семейной спинальной нижней параплегией (болезнь Штрюмпеля) и поясничнокрестцовым радикулитом.

При подозрении на опухоль спинного мозга необходимо сделать прямые и боковые снимки позвоночника, при подозрении на опухоль в форме «песочных часов» (невриномы) делают еще и косые (в три четверти) снимки с визуализацией межпозвонковых отверстий. Важное диагностическое значение имеет люмбальная пункция с исследованием ликвора. Она позволяет выявить частичный или полный блок субарахноидального пространства и ориентировочно оценить его уровень. Используют ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссепа и Стукея. При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток - белково-клеточная диссоциация. Количество белка может повышаться от 60-80 мг/100 мл до 1000-2000 мг/100 мл. Цитологическое исследование ликвора особенно важно при злокачественных опухолях, метастазах рака и меланомах, когда обнаруживают атипичные для ликвора опухолевые клетки. Важную информацию получают при миелографии. При восходящей миелографии пунктируют люмбальную цистерну и вводят позитивный контраст (омнипак) или воздух. При нисходящей миелографии омнипак вводят в субокципитальную цистерну.

Лечение

Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

Прогноз

Зависит от характера и локализации опухоли. Удаление экстрамедуллярной опухоли приводит к хорошему регрессу проводниковых симптомов. Премедуллярная опухоль всегда сдавливает переднюю спинальную артерию и сопровождается миелоишемией, поэтому регресс очаговых и проводниковых симптомов зависит от степени обратимости ишемических поражений структур спинного мозга в зоне компрессии.

ИММУНОТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Иммунотерапия, предусматривающая введение противоопухолевых вакцин, получила своё развитие в конце XX в. и в настоящее время является одной из самых быстро развивающихся методик лечения опухолей головного и спинного мозга. Роль иммунной системы в возникновении и развитии злокачественных опухолей общеизвестна. Её подтверждает существование редких спонтанных регрессий опухолей различного типа, а также относительно высокая концентрация иммунокомпетентных клеток в злокачественных опухолях. Ещё одно из доказательств роли иммунной системы в канцерогенезе - более высокий риск развития злокачественных новообразований у людей, получающих иммуносупрессивную терапию в связи с трансплантацией органов и тканей. Всемирный конгресс онкологов, состоявшийся в Рио-де-Жанейро в 1998 г., выделил создание противоопухолевых вакцин как одно из наиболее перспективных направлений в онкологии.

Суть иммунотерапии с применением противоопухолевых вакцин - стимуляция клеточно-опосредованного специфичного иммунного ответа на антигены опухоли. В настоящее время идентифицировано более 1000 антигенов опухолей человека, их разделяют на четыре класса: антигены дифференцировки (Melan-A/MART-1, tyrosinase, gp100), сверхэкспрессированные антигены (HER-2/neu), вирусные антигены (EBV, HPV), ракотестикулярные антигены (MAGE, BAGE, GAGE). Опухолевые антигены - опухольассоциированные молекулы. Будучи нетипичными для организма, такие молекулы могут быть атакованы активированными эффекторными клетками иммунной системы - Т-лимфоцитами, а также антителами, обладающими иммунотоксическими свойствами. Для развития иммунного ответа на чужеродные антигены последние должны быть представлены иммунной системе профессиональными антигенпрезентирующими клетками. Доказано, что лучше всего функцию антигенпрезентирующих клеток выполняют дендритные клетки.

Установлено, что генетические изменения, приводящие к развитию опухоли, происходят среди большого набора генов, поэтому возникающие опухоли, даже сходного гистогенеза, не являются абсолютно одинаковыми и могут существенно различаться по чувствительности к применяемому лечению. Этот факт объясняет индивидуальность каждого случая онкологического заболевания.

Изложенный патогенез формирования иммунного противоопухолевого ответа служит основанием для использования индивидуального антигенного материала. Этот материал подготавливают при совместном участии ИМЧ РАН и Петербургского института ядерной физики РАН им. Б.П. Константинова по специальной методике, включающей забор фрагмента опухоли с последующим приготовлением его лизата. К дендритным клеткам, полученным из крови больного, добавляют лизат опухоли и инкубируют несколько суток. Антигенпрезентирующие клетки захватывают антигены опухоли, разделяют их на пептиды и активируют Т-лимфоциты специфично к данным пептидам. Полученную таким образом вакцину вводят либо внутрикожно, либо напрямую эндолимфатически. После активации Т-лимфоциты мигрируют в кровь и через круг рециркуляции попадают в мозг. При их контакте с опухолевыми клетками последние уничтожаются путём перфорининдуцированного лизиса или запуском апоптоза через FAS/FASL (рис. 6.22, см. цв. вклейку).

При лечении нейроонкологических больных используют принцип «комплементарной онкотерапии», включающий взаимоусиливающее лечебное действие традиционных и иммунологических методов. Первый представлен операцией, направленной на нормализацию внутричерепного давления и ликвидацию дислокации мозга. Затем проводят химиотерапию, а после неё - иммунотерапию. Затем больной получает лучевое лечение. В последующее поддерживающее лечение включены повторные курсы химиотерапии и иммунотерапии.

Использование специфической противоопухолевой иммунотерапии у больных с продолженным ростом глиобластом показало увеличение продолжительности их жизни. В группе больных, получавших иммунотерапию, средняя продолжительность жизни оказалась достоверно выше - 8,8 мес против 4,5 мес у больных, не получавших иммунотерапии. Перспективные результаты применения указанной иммунотерапевтической методики получены и при лечении больных с метастатическими опухолями, особенно с метастазами меланомы в головной мозг. Так, средняя продолжительность жизни больных с метастазами бронхогенного рака в мозг с удалённым первичным очагом составила 18,9 мес, а с метастазами меланомы достигла 25,7 мес.

Классификация опухолей по локализации:

• Внемозговые — развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов. Это менингиомы, невриномы корешков черепных нервов (III, Y, YII).
• Внутримозговые — из клеточных элементов, формирующих строму мозга. Это глиомы (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы и др.);

Классификация опухолей по Кушингу:

• Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки)
• Супратенториальные (опухоли больших полушарий)
• Опухоли турецкого седла (аденома гипофиза):
  1) гормонпродуцирующие
  2) гормоннепродуцирующие

Классификация опухолей гистологическая:

• Аденомы гипофиза
  — гормонпродуцирующие
  Соматотропная аденома – акромегалия
  2. Гиперкортицизм – синдром Кушинга.
  3. Пролактинсекретирующая аденома – аменорея, бесплодие.
  -гормоннепродуцирующие
  1. Хромофобные аденомы: гипопитуитаризм.
• Менинговаскулярные опухоли
  -Менингиома
  -Ангиоретикулома
  -Множественный ангиоматоз
• Нейроэктодермальные
  -Астроцитомы
  -Олигодендроглиома
  -Эпендимома
  -Невринома
• Пениоломы (опухоли эпифиза)
• Тератомы
  -Эпидермальная киста.

Клиника

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается, прежде всего, в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов . Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

Различают 3 основных группы симптомов опухолей мозга :

• общемозговые симптомы (симптомы повышения внутричерепного давления ), которые являются следствием повышения внутричерепного давления, нарушения ликвородинамики и отека мозга и проявляются утренними головными болями, многократной рвотой, преимущественно на высоте головной боли, застойными дисками зрительных нервов с последующим снижением остроты зрения до слепоты (вторичная атрофия зрительных нервов), эпилептическими припадками, психическими расстройствами в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности и раздражительности, головокружением, брадикардией, повышением артериального давления и дыхательными нарушениями;
• дислокационные симптомы — симптомы на отдалении, связанные со сдавлением и смещением мозговой ткани. Это симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляется сильная головная боль в затылочной области и шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания, снижается артериальное давление, урежается пульс, возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра. При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечается внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия.
• очаговые симптомы определяются локализацией опухоли головного мозга и связаны с непосредственным влиянием опухоли на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухоли.

Профессор Балязин Виктор Александрович , Заслуженный врач Российской Федерации, Профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Ростовского государственного медицинского университета, г. Ростов-на-Дону.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Мартиросян Вазген Вартанович

Профессор, Доктор медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней РостГМУ с 1958 года, Врач невролог высшей квалификационной категории

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Фомина-Чертоусова Неонила Анатольевна, Кандидат медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Врач невролог, эпилептолог высшей квалификационной категории

Опухоли головного мозга составляют около 4-4,5% органических поражений нервной системы. Раннее распознавание опухоли головного мозга позволяет своевременно провести оперативное вмешательство.

Этиология и патогенез. Придается значение дизэмбриогенезу, наследственным факторам, вирусной теории опухолей. Травма ускоряет развитие опухоли. Опухоль оказывает воздействие на структуру мозга и вызывает появление очаговых симптомов соответственно зоне, в которой она развивается, по соседству и на расстоянии. Сдавливая кровеносные сосуды, опухоль вызывает дисцир- куляторные расстройства. Одним из механизмов расстройства функций мозга при опухолях является повышение внутричерепного давления, обусловленное увеличением объема мозга за счет массы опухоли, набухания и отека его, избыточное накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга и застой крови в венозной системе. Опухоль вызывает изменение силы, уравновешенности и подвижности раздражительного и тормозного процессов в коре головного мозга и нарушение взаимоотношения коры и подкорки. Внутричерепные опухоли могут быть доброкачественные и злокачественные, одиночные и множественные, первичные и метастатические.

Первичные опухоли разделяются на интрацеребральные и экстрацеребральные. Различные виды глиом развиваются из клеток глии. Величина глиом бывает различной: от небольшого ореха до крупного апельсина. Доброкачественные формы глиом (астроцитомы) и сосудистые опухоли (ангиоретикуломы) подвергаются кистозному перерождению. Среди интрацеребральных опухолей выделяются следующие формы:

Медуллобластома (развивается из медуллобластов) состоит из малодифференцированных мелких клеток, характеризуется быстрым ростом, злокачественным течением. Наблюдается преимущественно у детей, особенно у мальчиков, локализуется часто в мозжечке (в черве мозжечка), ране вызывая стато-кинетические расстройства. Медуллобластома имеет инфЙльтративный рост и иногда дает метастазы. На рис. 121 показано строение глиобластомы. Олигодендроглиома развивается из клеток олигодендроглии, имеет доброкачественное течение, растет медленно, иногда обызвествляется, локализуется чаще в полушариях головного мозга. Выявляется у лиц среднего возраста. Астроцитома - опухоль, состоящая из зрелых глиозных клеток - астроцитов, является доброкачественной, растет медленно, достигает большой величины, в строме опухоли иногда образуются кисты. Локализуется в полушариях головного

Рис. 122. Мультиформная глиобластома; об щий вид опухоли (а), микроскопическое стро ение (б).

К экстрацеребральным опухолям относятся арахноидэндотелио- ма и невринома. Арахноидэндотелиома или менингиома развивается из эндотелиальных и соединительнотканных клеток паутинной оболочки, имеет несколько разновидностей (фиброэндотелиома, арахноидэндотелиома, рис. 125, а, состоящая из плазматических клеток), относится к доброкачественным. Обладая твердой консистенцией и локализуясь в виде узла в оболочках, опухоль сдавливает вещество мозга и вызывает явления раздражения (эпилептиче ские припадки) и выпадения функций в зависимости от локализации. Опухоль растет медленно и, оказывая давление на кости черепа, вызывает местно узуру и как общий симптом - расширение ди- плоэтических вен.

Невринома - опухоль (рис. 1^5, б) * растущая из клеток шван- новской оболочки, имеет капсулу. Невринома чаще локализуется в мосто-мозжечковом углу (невринома слухового нерва), относится к доброкачественным опухолям. Достигая значительных размеров, опухоль вызывает сдавление и смещение мозгового ствола и мозжечка.

К опухолям, растущим в мозговых желудочках, относятся: эпендимома (рис. 125, в, 126) -из клеток эпендимы (чаще в передних отделах боковых желудочков или в IV желудочке) и плексусарах-

Рис. 125. Опухоли мозга: арахноидэндотелиома (а), неврино-
ма (б), эпендимома (в).

ноидэндотелиома (в задних отделах боковых желудочков). Опухоли
растут медленно и вызывают мало очаговых симптомов.

Больная 3., 40 лет, 2 года назад отметила приступы резкой головной боли со рвотой, затем двоение в глазах, эпилептические припадки. При осмотре в то время очаговых симптомов не выявлялось. Постепенно состояние больной ухудшалось, появились общемозговые симптомы, на глазном дне застойные соски, на рентгенограмме черепа отмечены пальцевидные вдавления. При осмотре обнаруживаются нарушение обоняния, повышение сухожильных рефлексов, рефлекс Рос- солимо слева, хватательный рефлекс слева, нерезко выраженная лобная атаксия, заторможенность, оглушенность, снижение памяти. Диагноз: опухоль лобной доли. Характерны общемозговые симптомы: головная боль, рвота, эпилептические припадки и застойные явления на глазном дне.

Общемозговые симптомы особенно рано появляются при субтенториальной локализации опухолей. Общемозговые симптомы проявляются многообразно: 1) головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, усиливающаяся ночью или к утру, при изменении положения головы; 2) рвота, обычно возникающая во Бремя головной боли, независимо от приема пищи, часто утром; 3) головокружение системного характера с тошнотой, расстройством равновесия; 4) эпилептические припадки, особенно при лобной и височной локализации. Припадки бывают джексоновские (при локализации в передней центральной извилине), общие с аурой в зависимости от локализации опухоли - обонятельная, слуховая (при поражении височной доли), зрительная (при опухолях затылочной доли), припадки мезодиэнцефальные и др.; 5) расстройства психики: нарушения сознания, ориентировки в месте и времени, снижение памяти, неправильное поведение (при лобно-каллезной локализации), снижение критики, оглушенность, заторможенность, сонливость; 6) застойные соски зрительных нервов вначале без снижения остроты зрения, а затем с вторичной атрофией зрительных нервов и прогрессирующим падением зрения вплоть до слепоты; 7) изменения рентгенограммы черепа: пальцевидные вдавления, расширение диплоэтических вен, усиление сосудистого рисунка оболочек и венозных синусов, иногда истончение костей черепа, расширение входа в турецкое седло, уплощение дна, разрушение стенки седла, клиновидных отростков. При блокаде ликворовыводящих путей на уровне сильвиева водопровода вход в седло расширен, дно углублено, спинка истончена и выпрямлена, задние клиновидные отростки атрофированы. При окклюзии отверстий Люшка и Мажанди наблюдаются сужение входа в турецкое седло, углубление дна в заднем отделе, наклон стенки и клиновидных отростков вперед. Иногда отмечаются смещение обызвествленной шишковидной железы в сторону от опухоли, отложение извести в опухоли (при арахноидэндотелиомах, краниофарингиомах), появление узуры костей, эндо-и экзостозов (при менингиоме); 8) в спинномозговой жидкости появляются белково-клеточная диссоциация (увеличение белка при нормальном цитозе), повышение давления; 9) на пневмоэнцефалограмме отмечается изменение формы.желудочков; 10) необходимо тщательно оценивать микросимптомы,

Рис. 129. Исследование больных с опухолью головного мозга: электроэнцефа-
лограмма больного с опухолью теменно-височной области мозга до опера-
ции (А) и после операции (Б).

поскольку общемозговые симптомы нередко появляются раньше, чем очаговые, позволяющие локализовать опухоль и проводить дополнительно ЭЭГ, ангиографию (рис. 128) и др. На рис. 129, А видны изменения ЭЭГ у больного с опухолью до операции.

Значительные диффузные изменения в виде дизритмии, на фоне которой выявляется пароксизмальная активность в виде билатерально-синхронных колебаний Д-волн высокого вольтажа, преимущественно в передних отделах мозга, что свидетельствует о судорожной готовности головного мозга и о влиянии со стороны ретикулярной формации мозга. После операции (рис. 129, Б) видна межполушарная асимметрия, справа в затылочно-теменных отделах a-ритм нерегулярный, несколько заострен, перемежается с Д-волнами средней амплитуды.

Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли, величины ее и стадии развития. Они подразделяются на: 1) гнездные (первичные); 2) симптомы по соседству, которые присоединяются к гнездным по мере роста опухоли; 3) отдаленные. Так, при опухоли лобной доли базальной локализации симптомами по соседству являются нарушение обоняния и первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (застойный сосок на противоположной стороне). При опухолях мозжечка появляются симптомы поражения продолговатого мозга и варолиева моста, при опухолях височной доли - парез III нерва и т. д. Оценка очаговых симптомов и их динамики помогает локализовать опухоль и определить течение опухолевого процесса.

Симптомы в зависимости от локализации опухоли следующие. Опухоль лобной доли: головная боль в лобной области и болезненность при перкуссии лба, эпилептические припадки, часто адверсив- ные (с отведением головы и глаз в сторону от опухоли), иногда парез взора (больной смотрит на опухоль), центральный парез лицевого нерва, спастический гемипарез или гемиплегия, хватательный рефлекс на противоположной стороне, псевдобульбарные рефлексы, симптом противодержания пальцев кисти, лобная атаксия, моторная афазия (при левосторонней локализации) и элементы аграфии, астазия - абазия, расстройства психики: заторможенность, вялость, оглушенность, снижение памяти, склонность к цинизму, к плоским остротам и шуткам, безинициативность, снижение критики, неправильное поведение, эйфория, немотивированные поступки, неопрятность. Наблюдаются гипосмия или аносмия (давление опухоли на обонятельный нерв), атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный сосок на противоположной стороне (синдром Фостера-Кеннеди), иногда тремор (давление на головку хвостатого тела), экзофтальм на стороне опухоли. При интрацеребральной опухоли на пневмоэнцефалограмме отмечается дефект заполнения и смещение бокового и III желудочков в противоположную сторону. При экстрацеребральной локализации (арахноидэндоте- лиома) на рентгенограмме выявляется изменение лобной кости и основания передней черепной ямки. Каротидная ангиография см. рис. 129, В, цв. вкл. стр. 385.

Опухоль передней центральной извилины проявляется следующими симптомами: головной болью в области темени и лба, геми или монопарезом (или геми-моноплегия), парезом лицевого нерва, имеющим черты периферического (корковый тип), джексоновской эпилепсией (клонические судороги на противоположной стороне), ладонно-подбородочным рефлексом. На ЭЭГ асимметрия биотоков мозга. При пневмоэнцефалографии дефект заполнения бокового желудочка и смещение его книзу. При экстракраниальной локализации (арахноидэндотелиома) заболевание начинается с эпилептических, локальных припадков. На рентгенограмме видна узура теменной кости. Характерно течение по типу «масляного пятна»: нарастание симптомов соответственно распространению процесса вверх, вниз и в сторону. При опухоли парацентральной дольки возникают тазовые расстройства (недержание мочи и кала) и нижний парапарез. Опухоль оперкулярной зоны вызывает судорожные припадки с жевательными, чмокающими, лизательными и глотательными движениями.

Опухоль задней центральной извилины характеризуется болями в теменной области, парастезиями и расстройством чувствительности в виде гемигипестезии в противоположных опухоли конечностях, эпилептическими припадками джексоновского типа с сенситивной аурой. При ЭЭГ, пневмоэнцефалографии, эхо-ЭГ определяется очаг поражения. Очаговые симптомы, как и при опухоли передней центральной извилины, выявляются обычно раньше общемозговых.

Опухоль теменной доли мозга характеризуется нарушениями чувствительности (глубокой, тактильной, локализации раздражений, астереогнозом) в противоположных ошагу конечностях, «схемы тела» (ложные восприятия своего тела, неправильная оценка количества рук, ног, пальцев - пальцевая агнозия). Отмечаются ауто- топагнозия, амнестическая афазия, алексия, аграфия, апраксия, акалькулия.

При опухоли височной доли мозга наблюдаются боль в области виска, эпилептические припадки с вкусовой или обощ!тельной аурой, расстройство обоняния, вкуса, иногда обонятельные, вкусовые и слуховые галлюцинации, слуховая агнозия, сенсорная и амнестическая афазия (при локализации опухоли в левом полушарии), иногда своеобразные ощущения чего-то близкого, пережитого или отчужденности, височная атаксия (промахивание кнутри при пальце-но- совой пробе противоположной руки, падение назад и в противоположную сторону при исследовании симптома Ромберга), квадратная гемианопсия, на стороне опухоли парез глазодвигательного нерва и поражение тройничного нерва (прозопальгия, гемигипестезия на лице, снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов), иногда вестибулярные расстройства (головокружения, расстройства равновесия), онейроидные состояния. На ЭЭГ патологические волны в височной области, на эхо-ЭГ смещение М-эхо. При пневмоэнцефалографии выявляются дефект заполнения нижнего рога бокового желудочка, смещение бокового желудочка в сторону и вверх. На рентгенограмме при арахноидэндотелиоме височной доли может быть истончение височной кости, расширение диплоэтических вен, смещение шишковидной железы. При опухоли затылочной доли

возникают нарушения функций зрительного анализатора: фотопсии, метаморфопсии, мерцательные скотомы, преходящие оптические расстройства, иногда зрительные галлюцинации, эпилептические припадки со зрительной аурой, иногда дезориентировка в пространстве, гемианопсия, сужение полей зрения на красный и зеленый цвета. Отмечается тенториальный синдром Бурденко-Крамера (реперкуссивные боли в глазу и слезотечение из одноименного или обоих глаз), снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов, изменения на ЭЭГ в затылочной доле, дефект заполнения заднего рога бокового желудочка при пневмоэнцефалографии, нарушение сосудистого рисунка в зоне васкуляризации задней мозговой артерии при ангиографии.

Опухоль мозолистого тела (лобно-каллезной локализации) вызывает психические расстройства, спутанность сознания, оглушенность, снижение критики, иногда конфабуляции, бред, расстройство памяти, амнестические расстройства, иногда корсаковский синдром, эпилептические припадки, хватательный рефлекс, псевдобульбар- ные рефлексы, спастический тетрапарез, недержание мочи.

Опухоль зрительного бугра в зависимости от ее величины, локализации и поражения связей зрительного бугра с корой головного мозга и подкорковыми ядрами характеризуется таламическими болями, гиперпатией и гемигипестезией в противоположных конечностях, гемипарезом, пароксизмальными гиперкинезами (атетоз и др.), гиперпатическими рефлексами, гемиатаксией, своеобразной позой кисти («таламическая кисть»), астереогнозом, иногда гемианопсией, насильственным плачем или смехом, заторможенностью или эйфорией, гемиамимией.

Опухоль подкорковых узлов (рис. 130) вызывает акинетико-ри- гидный синдром при поражении паллидума и его связей. Наблюдается синдром паркинсонизма со сгибательным положением головы, туловища, рук, пластической гипертонией мышц, феноменом «зубчатого колеса», дрожанием типа «катания пилюли», походкой мелкими шагами и др. При поражении стриарной системы появляются гиперкинезы (хореоатетотические), понижен тонус мышц (гипер- кинетически-гипотонический синдром), при поражении субталамического ядра Люиса-гемибаллизм.

При опухолях гипоталамической области наблюдаются сонливость, нарушения обмена веществ, вегетативно-висцеральные и эндокринные расстройства, иногда диэнцефальная эпилепсия, нарушения терморегуляции, приступы болей в сердце (ложная стенокардия), животе, дискинезия желудочно-кишечного тракта, адипо- зо-генитальные расстройства, полидипсия, полиурия, эмоциональная лабильность. Постепенно развивается атрофия зрительных нервов. При большом объеме опухоли может развиться гипертензионно-гид- роцефальный синдром. Аналогичная симптоматика возникает при опухоли III желудочка. Симптомы поражения гипоталамуса при этом бывают в результате давления опухоли на дно III желудочка. Головные боли имеют пароксизмальный характер и зависят от изменения положения головы вследствие нарушения ликворотока.

Мосто-мозжечковая локализация характерна для невриномы слухового нерва. У больных появляются головокружение, шум и понижение слуха на стороне опухоли, периферический парез лицевого, поражение тройничного нерва на той же стороне, снижение корнеального рефлекса, мозжечковые симптомы (нистагм, атаксия и др.) на стороне опухоли и пирамидные симптомы на противоположной стороне. При увеличении опухоли присоединяются симптомы поражения IV и VI нервов, изменяется вкус на передних двух третях языка, усиливаются мозжечковые симптомы (интенционный тремор, нарушение походки и др.), появляются бульбарные расстройства (поперхивание, нарушение фонации, парез мягкого неба, отсутствие глоточного рефлекса). При сдавлении мозгового ствола появляются симптомы поражения IX, X нервов. На рентгенограмме (по Стен- версу) выявляется расширение внутреннего слухового прохода. Ги- пертензионные явления бывают резко выражены, наблюдается повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация).

Опухоли ствола головного мозга (среднего мозга, варолиева моста и продолговатого мозга) выражаются в альтернирующих синдромах, указывающих на локализацию опухоли. Внестволовые опухоли проявляются симптомами поражения черепномозговых нервов, к которым в дальнейшем присоединяются проводниковые нарушения.

Больная Г., 51 года, жалуется на сильные головные боли. Три месяца назад появились рвота, пошатывание при ходьбе, онемение левой половины лица, боль в области глазного яблока, затруднение при жевании, потеряла в весе 8 кг. Объективно: пульс 72 удара в минуту, ритмичный, артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Сознание ясное. Анизокорня (S>D). Левая глазная щель значительно шире правой. Движения левого глазного яблока отсутствуют кнаружи. Атрофия жевательных мышц слева. Гипестезия в зоне иннервации верхней и средней ветвей левого тройничного нерва. Снижение слуха на левое ухо. Ротаторный нистагм. Легкий парез мягкого неба слева. Парез и атрофия грудино-ключично-сосковой мышцы слева (рис. 131, а). Атрофия мышц языка (рис. 131, б) с фибриллярными подергиваниями. Снижение тонуса мышц в левых конечностях. В позе Ромберга падает влево. Сухожильные рефлексы живые, равномерные, патологических рефлексов нет. Диагноз: опухоль ствола мозга.

Опухоль IV желудочка (эпендимома)вызывает гидроцефалию, синдром Брунса (при поворотах головы рвота, головокружение, преходящие расстройства дыхания). Наблюдаются нистагм, парез VI, VII, IX, X нервов, вынужденное положение головы, ригидность затылочных мышц, иногда мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности. Симптоматика различна при локализации опухоли в области крыши, верхнего или нижнего угла, дна или бокового выворота IV желудочка. При опухоли области турецкого седла (арахноидэндотелиома бугорка турецкого седла) возникают битемпоральная гемианопсия или темпоральная гемианопическая скотома на один глаз и сужение височного поля зрения на другом глазу, нарушение цветного зрения, обоняния, сонливость, синдром наружной стенки кавернозного синуса, нейро-эндокринные расстройства. На рентгенограмме видны изменения турецкого седла. Опухоли области турецкого седла разделяются на супраселлярные и интраселлярные. Эозинофильная аденома гипофиза (рис. 132, а) проявляется акромегалией: увеличиваются размеры пальцев и кистей рук, туловища, надбровных дуг,

Рис. 131. Больная с опухолью в области основания мозга.

Атрофия грудино-ключично-сосковой мышцы слева (а).

Атрофия мышц языка (б).

скуловых костей, нижней челюсти (прогнатизм), утолщаются кости черепа, нос, ушные раковины.(макроглоссия), внутренние органы (спланхномегалия). Появляется битемпоральная гемианопсия (результат давления на хиазму), первичная атрофия зрительного нерва. Развиваются расстройства эндокринных функций и обмена веществ (аменорея), полидипсия, полиурия, вегетативные расстройства (потливость, приливы жара, тахикардия, гипертрихоз). Головная боль локализуется в височной области, иррадиирует в глазницу. Иногда наблюдается сонливость. На рентгенограмме обнаруживаются деструкция стенок, спинки и дна турецкого седла, изменение клиновидной пазухи. Базофильная аденома гипофиза вызывает синдром Иценко-Кушинга (рис. 132, б), проявляется ожирением, преимущественно на туловище, животе, бедрах. Лицо приобретает округлую форму («лунообразное»), увеличивается оволосение на лице, появляются полосы на коже живота и бедер, вегетативные и нейро-эндокринные расстройства (аменорея), гиперемия лица, сонливость, понижение остроты зрения и атрофия зрительных нервов, остеопороз костей черепа и позвоночника. Отмечаются артериальная гипертония, полицитемия, гипергликемия, глюкозурия, гиперхолестеринемия, повышение содержания гемоглобина в крови.

Больной И., 40 лет, поступил 15/11 1966 г. с жалобами на головные боли в теменно-затылочной области, припадки с потерей сознания, резкое ухудшение зрения, слабость в правых конечностях. В 1959 г. впервые появились малые эпилептические припадки, иногда припадки с потерей сознания, упусканием мочи. Головные боли начались с 1962 г. При обследовании в стационаре обнаружены менингеальный синдром, повышение давления спинномозговой жидкости (320 мм вод. ст.). Проводилась дегидратационная терапия. В 1963 г. припадки стали начинаться со слуховой и зрительных аур и кратковременной потери сознания. Припадки значительно участились. С октября 1963 г. усилились головные боли и обнаружились снижение зрения, анизо- кория (расширение левого зрачка), парез лицевого нерва справа, прав осторонняя гемианопсия, амнестическая афазия. На ЭЭГ очаг патологической активности в левой задневисочной и теменно-затылочной областях. На глазном дне - застойные явления. На рентгенограмме разрушение турецкого седла. 21/11 произведена декомпрессивная трепанация. Обнаружена астроцитома, располагавшаяся в левой височной области и центральной извилине. Послеоперацион мое течение гладкое. После операции проводилась рентгенотерапия. В феврале 1965 г. усилился правосторонний гемипарез и появилось выбухание мозга.

Статус: зрачки равномерные, реакция на свет живая. Центральный парез лицевого нерва справа. Правосторонний гемипарез, больше выраженный в руке с полным объемом движений, со снижением силы мышц. Тонус мышц несколько выше справа. В пробе Баре правые конечности опускаются. Нечеткая правосторонняя гемигипестезия поверхностной чувствительности. Сухожильные -и периостальные рефлексы на руках выше справа. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, выше справа. Патологических рефлексов нет. Правосторонняя гемианопсия. В позе Ромберга отклоняется вправо. Элементы амнестической афазии. Интеллект, память резко снижены. Некритичен, назойлив. Глазное дно: справа-сосок зрительного нерва бледный, границы его четкие, сосуды в пределах нормы; слева - атрофия соска зрительного нерва, узкие артерии. Находясь в вертикальном положении (сидит или стоит), больной часто до 2-3 раз в 5 минут низко опускает голову, затем вновь выпрямляется (компенсаторный механизм для улучшения ликворотока). К маю 1966 г. состояние ухудшилось. Жаловался на головные боли, боли в животе. Загружен. Дезориентирован. Неопрятен. Мочился под себя. Интеллект резко снижен. Все время собирался куда-то ехать, одеваться. На вопросы почти не отвечал. Не хотел открывать глаза. Не выполнял заданий. Амнестическая и сенсорная афазия. Симптом Кернига с двух сторон. Правосторонняя спастическая гемиплегия (в ноге парез с повышением рефлексов). Левосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц и сухожильных рефлексов, больше в ноге. Рефлексы Бабинского двусторонний, Якобсона-Ласка, орального автоматизма. Правосторонняя гемигипестезия (особенно нарушена мышечно-суставная чувствительность). На глазном дне синдром Фостера-Кеннеди: справа застойный сосок зрительного нерва, слева сосок зрительного нерва бледно-серый, нечеткость границ, узкие артерии, слегка извитые вены (простая атрофия соска). Через несколько дней голова повернута влево. На вопросы не реагировал. Задания не выполнял. Забывал доесть пищу. Цианоз, гиперемия лица, стоп. Пролежни. Пульс 96 ударов в минуту. Температура повышена, зрачки расширены, без реакции на свет. Резкая болезненность при поколачпвании левой лобно-височной области Часто кричал от головных болей. Хватался за голову, иногда отмечались возбуждение, галлюцинации. Сопор. Лежал с закрытыми глазами. Правый зрачок шире левого с вялой реакцией на свет. Пирамидные рефлексы усилились, гемигипестезия, хватательный рефлекс слева. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Афазия, Ригидность затылочных мышц. Нарушение функции тазовых органов. Трофические расстройства на коже.

Диагноз. Состояние после операции декомпрессии по поводу астроцитомы левой лобно-височно -теменной области.

Производилась декомпрессивная трепанация с целью уменьшить повышенное внутричерепное давление при иноперабельной внутримозговой опухоли. Эта операция с последующей рентгенотерапией на несколько лет значительно улучшила состояние (исчезли общемозговые явления) и продлила жизнь больного.

Очень важно распознать опухоль в раннем периоде. Это обеспечивает успех оперативного лечения.

Необходимо при распознавании опухоли установить локализацию ее и характер.

Течение опухоли головного мозга прогрессирующее.

Рис. 133. Эхоэнцефалограмма больного с опухолью правого полушария. М-эхо смещено влево на 2,48 мм, что указывает на объемный процесс в правом полушарии головного мозга (а - слева, б - справа).

Больной К., 18 лет, весной 1965 г. стал жаловаться на головные боли, локализовавшиеся то в области лба, то в затылке, иногда появлялось пошатывание при ходьбе, нарушение равновесия, ощущение, что «почва уплывает из-под ног». Затем появились головокружения, особенно при изменении положения головы, тошнота и иногда приступы головной боли со рвотой. Направлен в клинику с диагнозом энцефалита. Больной вял. Вынужденное положение головы с наклоном вперед. Левая глазная щель уже правой, энофтальм справа. Сходящееся косоглазие нерезко выражено. Не доводит оба глазных яблока кнаружи. Корнеальный рефлекс снижен слева и отсутствует справа. Правая носогубная складка сглажена. Слух на правое ухо снижен. Объем и сила мышц достаточные. Гипотония мышц во всех конечностях. Локомоторная атаксия нерезко выражена справа. В позе Ромберга пошатывание больше вправо. Чувствительность не расстроена. Сухожильные и надкостничные рефлексы живые, повышены справа. Клонус обеих стоп. Рефлекс Бабинского нечеткий справа. Симптом Кернига двусторонний. На глазном дне нерезко выражены застойные соски. Расстройства равновесия, головокружения, приступы головной боли с локализацией в затылочной области, гипотония мышц, нерезко выраженные нарушения координации и застойные соски зрительных нервов указывали на опухоль мозжечка. Когда больного уложили для пункции на правый бок, возникло коллаптоидное состояние: слабость, резкая бледность, ослабление пульса, тошнота, головокружение, рвота, т. е. развился синдром Брунса. Люмбальная пункция не произведена. На эхо- ЭГ явления ликворной гипертензии. На ЭЭГ во всех отведениях билатеральная медленная активность без разницы сторон. Больной срочно переведен в нейрохирургическое отделение с диагнозом: опухоль мозжечка с синдромом Брунса. На операции удалена астроцитома червя и обоих полушарий мозжечка, локализовавшаяся преимущественно в медиальных и средних отделах правого полушария мозжечка. После операции состояние постепенно улучшалось, при повторном осмотре через 5 недель больной самостоятельно ходил, иногда жаловался на головные боли в затылке и темени справа. Отмечались недоведение обоих глазных яблок кнаружи и гипотония мышц. Наличие сходящегося косоглазия с обеих сторон, снижение левого и отсутствие правого корнеальных рефлексов, снижение слуха на правое ухо и сглаженность правой носогубной складки подтверждали локализацию в задней черепной ямке патологического процесса объемного характера, вызывающего поражение VI, VII, VIII черепномозговых нервов. Развитие стато-кинетических расстройств и появление их в виде первоначального симптома позволяли предполагать поражение червя мозжечка. Преобладание поражения черепномозговых нервов справа (синдром сдавления ствола мозга) в сочетании с более выраженной гипотонией мышц справа указывало на поражение правого полушария мозжечка. Наличие пирамидных симптомов (клонус стоп, симптом Бабинского), менингеальных симптомов Кернига, застойных сосков и ликворной гипертензии при эхо-ЭГ указывали на нарушение оттока ликвора и развитие гипертензионного синдрома. Внезапное развитие синдрома Брунса было обусловлено опухолью мозжечка и компрессией ствола мозга. При установлении топического диагноза вначале возникло предположение о возможности локализации опухоли в лобной доле, на что указывали малая выраженность очаговой симптоматики, вялость и загруженность больного, локализация головной боли в области лба, наличие застойных сосков и нерезко выраженной атаксии. Поражение черепномозговых нервов в таком случае можно было рассматривать как отдаленные симптомы Нами наблюдались при опухоли лобной доли симптомы поражения отводящего и других черепномозговых нервов, которые затрудняли диагностику. Против локализации опухоли в лобной доле свидетельствовало отсутствие полушарной очаговой симптоматики при ЭЭГ и эхо-ЭГ. Для очагового объемного процесса в задней черепной ямке характерно отсутствие или снижение корнеальных рефлексов ликворная гипертензия и наличие синдрома Брунса. Симптоматика и прогрессирующее течение указывали на опухоль мозжечка и исключали диагноз энцефалита, с которым больной был направлен в клинику. Своевременное распознавание и нейрохирургическое вмешательство позволили спасти жизнь больного н восстановить его трудоспособность.

Больная А., 29 лет, преподаватель, доставлена в клинику 19/XI 1964 г. скорой помощью с работы, где развился припадок с потерей сознания и упусканием мочи. Г од назад ночью у больной в туалете также были потеря сознания и упус- кание мочи. Однако это рассматривалось тогда как проявление пищевой интоксикации. В течение года больная чувствовала себя хорошо, иногда беспокоили головные боли. При обследовании в клинике органических симптомов, кроме легкой сглаженности левой носогубной складки, не обнаруживалось. На рентгенограмме черепа патологии не отмечено, на глазном дне-границы соска зрительного нерва четкие, вены полнокровные. Спинномозговая жидкость вытекала под давлением 160 мм вод. ст., цитоз 5 клеток, белок 0,3%0- Выписана через неделю в хорошем состоянии.

Повторно больную доставили в клинику 21/III 1965 г. в состоянии эпилепси- ческого статуса: припадки джексоновского типа начинались с онемения в левой половине глотки, судорог жевательных мышц и мышц лица, а затем распространялись в левую руку. После припадка на несколько часов оставались легкий парез левой руки, языка, онемение левой половины верхней губы, иногда левой половины лица и левой руки. Головная боль приступообразная, преимущественно в правой половине головы, парез VII и XII нервов по центральному типу слева. Движения в конечностях сохранены, чувствительность и координация не нарушены. Сухожильные и надкостничные рефлексы живые. Патологических рефлексов нет. С учетом анамнеза (эпилепсические припадки в прошлом) и серии фокальных припадков был поставлен диагноз: опухоль в правом полушарии головного мозга в глубине сильвиевой борозды и височной области. На пневмоэнцефалограмме выявлено смещение опухолью левого желудочка. На ЭЭГ асимметрия биоэлектрической активности указывала на локальный процесс. На операции удалена опухоль, локализовавшаяся в лобно-височной области (астроцитома). Проведен повторный курс рентгенотерапии для предотвращения рецидива.

Таким образом, у больной вначале развился общий эпилепсический припадок с потерей сознания, упусканием мочи. На глазном дне отмечались несколько расширенные вены. Очаговой неврологической симптоматики не выявлялось. Предположение об опухоли головного мозга не получило достаточных подтверждений. Периодически были приступы головной боли. Через 4 месяца развился эпилепсический статус с джексоновскими припадками, указывающими на локализацию патологического процесса в области правой сильвиевой борозды. Припадки начинались с онемения и судорог верхней губы, мышц лица, языка, левой руки После припадка оставался левосторонний гемипарез. Характер и локализация припадков давали основание предположить, что у больной имеется опухоль, которая вначале проявилась общим эпилептическим припадком, а затем фокальными припадками, начинающимися с судорог мышц губ, лица, языка и распространившимися на левую руку. Дополнительные методы исследования (ЭЭГ, эхо-ЭГ) указывали на очаговый процесс в лобно-височной области справа. При пневмоэнцефалографии обнаружены асимметрия заполнения желудочков и смещение бокового желудочка. Через 2 года после операции больная приступила к работе по специальности (в библиотеке).

Прогноз при опухолях головного мозга всегда очень серьезный, он неблагоприятен при неоперабельных опухолях. Изменения пульса и дыхания являются признаками ухудшения в связи с повышением внутричерепного давления или воздействия опухоли на бульбарные сердечно-сосудистый и дыхательный центры.

Лечение. Радикальным средством является удаление опухолей, особенно доброкачественных. Хирургическое лечение мало доступно при опухолях продолговатого мозга, варолиева моста, а также злокачественных опухолях (мультиформная глиобластома, медуллобластома, метастазы рака и др.). При них с целью понижения внутричерепного давления показана декомпрессивная трепанация с последующей рентгенотерапией. Хорошо поддаются рентгенотерапии аденомы гипофиза. Рекомедуются симптоматические средства, понижающие внутричерепное давление (гипертонические растворы глюкозы, хлористого натрия, сернокислой магнезии, повурит, мочевина, лазикс).

При оперированных опухолях головного мозга с благоприятным исходом и хорошим восстановлением нарушенных функций вопрос о трудоспособности решается различно в зависимости от характера опухоли. При доброкачественных опухолях (невринома слухового нерва, краниофарингиома) после операции больным устанавливают II группу инвалидности Поскольку прогноз после операции при этих опухолях хороший, в дальнейшем экспертное решение выносится с учетом профессии и условий работы больных. Если в условиях труда больного нет противопоказаний, больные могут быть признаны трудоспособными. Больные, оперированные по поводу арахноид- эндотелиомы, ангиоретикуломы с учетом неясности прогноза после операции, должны признаться инвалидами II группы в течение 2 лет. В дальнейшем вопрос о группе инвалидности решается в зависимости от общего состояния больного, степени выраженности остаточных явлений, развития компенсаторных механизмов. Больным, перенесшим операцию по поводу опухоли головного мозга, противопоказана работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, протекающая в неблагоприятных метеорологических условиях, в контакте с промышленными ядами. Такие больные в целях профилактики рецидива нуждаются в значительно облегченных условиях труда, и при хорошем восстановлении нарушенных функций можно назначить им III группу инвалидности. Если после операции по поводу опухоли головного мозга остаются стойкие и выраженные нарушения функций (афазия, тяжелый гемипарез и др.), устанавливается II, а при нуждаемости в постороннем уходе I группа инвалидности. Больные с доброкачественной опухолью головного мозга, с медленно прогрессирующим течением, но не подлежащей оперативному вмешательству (например, с эозинофильной аденомой гипофиза), нуждаются в значительно облегченных условиях труда.

Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей - около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором - над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы . Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы , холестеатомы, липомы , нейробластомы , остеосаркомы , хондросаркомы , миеломы .

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии , а уже потом - прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов - вибрационной, мышечно-суставной - чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса . Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней .

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере - варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией . В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия , невралгия лицевого , языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты , затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит , аппендицит , панкреатит , плеврит . Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) - периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва . Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания .

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография . Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника . Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии . Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга , опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия . Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

/ 9
ХудшийЛучший

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4% до 26,3%.

Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.

Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
а. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома);
б. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома);
в. Опухоли эпендимы (эпендимома);
г. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (медуллобластома, ганглионеврома, ганглиома);
д. Опухоли сосудистого сплетения (папиллома и карцинома сосудистого сплетения;
е. Опухоли из шишковидной железы (пинеалома, пинеалобластома);
ж. Смешанные опухоли (смешанная и анапластическая олигоастроцитома);
з. Эмбриональные опухоли (ретинобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли – PNET).
2. Опухоли черепных и спинальных нервов:
а. Шваннома (син. неврилеммома, невринома);
б. Нейрофиброма;
в. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома).
3. Опухоли оболочек мозга:
а. Опухоли менингоэпителиальных клеток оболочек мозга (менингеома);
б. Неменингеальные опухоли (липома, гемангиоперицитома, хондросаркома, рабдомиосаркома, меланоцитома, гемангиобластома).
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани:
а. Первичные злокачественные лимфомы;
б. Плазмоцитома.
5. Опухоли из зародышевых клеток:
а. Герниома;
б. Эмбриональная карцинома;
в. Тератома.
6. Кисты и кистоподобные опухоли:
а. Киста кармана Ратке;
б. Эпидермоидная киста (холестеатома);
в. Дермоидная киста;
г. Нейроглиальная киста.
7. Опухоли области турецкого седла:
а. Аденома гипофиза;
б. Карцинома гипофиза;
в. Краниофарингеома.
8. Прорастание опухоли из соседних тканей.
9. Метастатические опухоли.
10. Неклассифицируемые опухоли.

Чаще всего (более 60 %) встречаются нейроэктодермальные опухоли – внутримозговые опухоли, растущие из клеток глии. В их число входят: 1) медуллобластома – одна из самых злокачественных глиом, развивающаяся в черве мозжечка у детей; 2) мультиформная спонгиобластома – очень злокачественная глиома; наблюдается в полушариях большого мозга у лиц пожилого возраста; 3) астроцитома и олигодендроглиома – медленнорастущие, более отграниченные и доброкачественные опухоли, локализующиеся в любых отделах головного мозга; 4) эпендимома – доброкачественная опухоль, растущая из стенок желудочков; 5) пинеалома – чаще доброкачественная опухоль, растущая из шишковидной железы; 6) невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских элементов периферических нервов (VIII, реже V, III и др.).

Оболочечно-сосудистые опухоли (около 20 % всех опухолей) растут из мезодермальной ткани, отличаются доброкачественным течением, объединяются в два вида: 1) менингеомы, исходящие из паутинной оболочки и располагающиеся у венозных коллекторов головного мозга; 2) ангиоретикуломы, локализующиеся обычно в мозжечке.

Опухоли гипофиза – хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы и краниофарингеомы – отличаются доброкачественным течением.

Среди метастатических опухолей встречаются рак, меланома и саркома. Источники метастазов – легкие, желудок, молочная железа, щитовидная железа, предстательная железа и др.

Клиника и характеристика отдельных форм опухолей головного мозга. Клиническая картина опухолей тесно связана с локализацией, размерами и особенностями их гистологического строения. В целом воздействие растущей опухоли на головной мозг очень разнообразно и включает следующие симптомы: 1) общемозговые (головная боль, тошнота, рвота); 2) очаговые (парез, афазия, гипестезия и др.); 3) симптомы, характерные для поражения соседних с опухолью областей (симптомы "по соседству"); 4) симптомы, характерные для поражения отдаленных от опухоли областей (симптомы "на расстоянии").

В развитии общемозговых симптомов, симптомов "по соседству" и "на расстоянии" важнейшую роль играют дислокационно-гипертензионные нарушения (повышение внутричерепного давления, дисциркуляция, отек мозга), очаговых симптомов – преобладание явлений раздражения, а затем выпадения в пределах пораженных опухолевым процессом отделов мозга. Примером симптомов "по соседству" могут быть нарушения структур моста мозга при опухолях мозжечка; симптомов "на расстоянии" – стволовые расстройства при опухолях супратенториальной локализации, лобные симптомы – при опухолях затылка. Разграничение симптомов очаговых и симптомов "на расстоянии" представляет определенные трудности. Достоверно указывает на область поражения наличие гемианопсии, афазии, апраксии, агнозии, астереогноза. Присутствие хотя бы одного из них, даже при выраженных нарушениях, характерных для поражения задней черепной ямки (глухота на одно ухо, выпадение корнеальных рефлексов, глазодвигательные расстройства), свидетельствует о локализации новообразования в теменной или теменно-височной области.

Из общемозговых симптомов чаще всего наблюдается головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, глубинная, с усилением по ночам, под утро, при изменении положения головы, физическом напряжении. В зоне проекции опухоли может быть локальная болезненность при перкуссии и пальпации черепа. Рвота, тошнота и головокружение отмечаются примерно у половины больных. Часто они появляются на высоте головной боли и в связи с переменой положения головы. Очаговые симптомы зависят от локализации новообразования.

При значительных размерах опухоли, выраженных отеке и ликвородинамических нарушениях может развиться синдром вклинения. Чаще всего отмечается височно-тенториальное вклинение (верхнестволовое) и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (нижнестволовое). Верхнестволовое вклинение наблюдается при супратенториальньк опухолях и проявляется усилением головной боли, тошнотой или рвотой, запрокидыванием головы назад, глазодвигательными и слуховыми нарушениями. Нижнестволовое вклинение отмечается в далеко зашедшей стадии опухоли (задней черепной ямки, височной доли и др.) и проявляется сильными болями в области затылка и повторными рвотами, наклоном головы вперед, усиленным потоотделением, нарушением глотания, икотой, разлитой или пятнистой гиперемией лица и груди, одышкой. Смерть обычно наступает от остановки дыхания и сердечно-сосудистых расстройств.

Глиомы. Большие различия в степени злокачественности и топографии глиом обусловливают полиморфизм клинической картины. Для доброкачественных глиом (астроцитом) типично длительное течение с нарастанием общемозговых и очаговых симптомов. Симптоматика злокачественных глиом несколько похожа на менингоэнцефалит (острое начало с быстрым прогрессированием общемозговых и очаговых симптомов, повышение температуры, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ). Обычно выражены общетоксические и подкорковые нарушения (аспонтанность, загруженность, вялость, акинетико-ригидный синдром, гиперкинезы). Изменения цереброспинальной жидкости и глазного дна зависят от локализации процесса (близости к ликворным путям) и наблюдаются реже, чем при менингососудистых опухолях.

Менингеомы. Клинику отличает постепенное нарастание общемозговых (головная боль, головокружение, тошнота) и очаговых симптомов. Последние зависят от локализации опухоли. При конвекситальном расположении опухоли наблюдаются различные корково-подкорковые симптомы, при базальном – симптомы вовлечения черепных нервов, находящихся на основании мозга. Менингеома, расположенная в области передней центральной извилины, проявляется фокальными припадками, начинающимися с подергивания мышц лица, руки, ноги, а позже – парезом ноги или руки; бугорка турецкого седла – битемпоральной гемианопсией, или темпоральной гемианоптической скотомой, или слепотой одного глаза и височным сужением поля зрения другого, основания мозга – поражением черепных нервов.

Один из признаков арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки – лобнобазальный синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застой – на противоположной стороне). На глазном дне у значительной части больных обнаруживают застойные соски. Единственным симптомом менингеомы, расположенной вдали от центров речи, движения и чувствительности, могут быть застойные соски зрительного нерва с вторичным падением остроты зрения, вплоть до слепоты.

На краниограммах наблюдаются характерные изменения костей черепа в месте роста опухоли: истончение, расслоение, деструкция кости, расширение диплоэтических ходов. Высокоинформативны данные компьютерной томографии.

Гистоструктура менингеом весьма различна, что обусловливает разнообразие в течении опухолей: от медленно прогрессирующего доброкачественного до относительно злокачественного.

Опухоли гипофиза. Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) – это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко-Кушинга, для эозинофильной – акромегалия, для хромофобной – адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения – битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые). Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов – нейроэндокринных расстройств, битемпоральной гемианопсии и изменений турецкого седла – носит название "синдрома Гирша". Течение опухолей чаще всего медленно прогрессирующее.

Краниофарингеомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные. Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет. На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, на рентгенограмме черепа – петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в субарахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.

Опухоли четверохолмия и пшшковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia praecox (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).

Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дисметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна. Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко-Крамера: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов "по соседству" может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симптомы поражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.). На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового угла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая – слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, Х пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез) – двусторонние проводниковые нарушения, но, как правило, при отсутствии парезов.

Опухоли мозгового ствола подразделяются на внутристволовые (астроцитомы, глиобластомы) и внестволовые (менингиомы). Внутристволовые опухоли проявляются постепенно развивающимся синдромом альтернирующего или бульбарного паралича (поражение ядер черепных нервов, пирамидных и чувствительных проводников). Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота) появляются в позднем периоде. Глазное дно долго остается нормальным. Цереброспинальная жидкость изменена не у всех больных. Для внестволовых опухолей характерна большая выраженность общемозговых симптомов, вовлечение черепных нервов, ликвородинамические расстройства.

Краниобазальные опухоли (остеомы, саркомы, остеосар-комы, метастазы и др.) проявляются особенно в случае супраоболочечного их расположения и разрушения костей выраженным (чаще односторонним) поражением черепных нервов при длительном отсутствии признаков поражения проводящих путей и гипертензионных симптомов (так называемый синдром Гарсена). Только в терминальной стадии появляются общемозговые и пирамидные симптомы.

Метастатические опухоли мозга. В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация.

Ранняя диагностика: = план обследования.

1. Стандартный клинический неврологический осмотр;
2. Осмотр нейроофтальмолога, отоневролога;
3. ЭЭГ (при наличии эпиприступов);
4. Краниография (выявляет оссифицированные опухоли и косвенные признаки повышенного ВЧД, изменения турецкого седла);
5. МРТ (метод выбора), КТ с/без контрастированием;
6. Ангиография (при обильной васкуляризации опухоли, при расположении её вблизи крупных артерий.

При хронических интоксикациях и инфекциях, эндокринопатиях, конституционально-экзогенном ожирении может развиться синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии – повышение внутричерепного давления сочетается с небольшими общемозговыми и очаговыми симптомами (головная боль, головокружения, нистагмоид, глазодвигательные расстройства и др.).

Лечение. Основной метод лечения опухолей головного мозга – оперативный в пределах анатомической доступности новообразования и физиологической дозволенности его удаления. Наиболее операбельны доброкачественные опухоли (астроцитомы, менингиомы, невриномы), но многое зависит от размеров и локализации опухоли, особенностей ее гистогенеза, сроков проведения операции. Радикальное удаление новообразования нередко возможно только в относительно ранней стадии болезни. В более поздних опухоль грубо деформирует окружающую ткань, тесно связана с сосудистой системой. Становится возможной только частичная резекция опухолевого узла или паллиативная операция, что является прогностически менее благоприятным, так как обычно возникают рецидивы опухолевого роста.

В случаях медуллобластом мозжечка в зависимости от состояния больного показано удаление опухоли или декомпрессивная трепанация с массивной лучевой терапией и химиотерапией.

Появление симптомов дислокации ствола при опухолях различного гистогенеза и локализации, как правило, является показанием к неотложному вмешательству (пункция боковых желудочков и выпускание избыточной спинномозговой жидкости) с последующей операцией.

При глиальных опухолях (астроцитомы, спонгиобластомы), эпендимомах, опухолях основания черепа и метастазах в качестве дополнительного, а иногда и основного лечебного средства, применяют лучевую терапию.

Цитостатические средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики и кортикостероиды (метотрексат, циклофосфан, оливомицин, преднизолон и др.), иногда в сочетании с лучевой терапией, назначают неоперабельным больным или после операции по поводу злокачественных глиом.

При опухолях гипофиза применяют лучевую терапию или хирургическое вмешательства. Основное показание к операции – выход опухоли из турецкого седла и нарастающее нарушение зрительных функций. Значительную часть глубинно расположенных глиом приходится относить к неоперабельным опухолям. Полностью удалить опухоль с инфильтрирующим ростом удается редко – почти всегда остаются элементы глиомы, из которых постепенно формируется новый узел.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией, своевременностью диагностики и объемом лечебных мероприятий (радикальная операция, частичное удаление, лучевая терапия, химиотерапия и др.). В целом общая послеоперационная смертность уменьшилась до 8–10 %, а по отдельным видам опухолей (менингеомы, астроцитомы мозжечка, невриномы VIII нерва и др.) – до 2–3 %.

Классификация опухолей спинного мозга:

По гистологической структуре:

1. Нейроэктодермальные (астроцитомы, олигодендроглиома, эпиндимомы, глиобластомы);
2. Оболочечные (менингиомы);
3. Опухоли корешков (невриномы;
4. Из соединительной ткани и элементов костного футляра (саркомы, остеомы, остеосаркомы).

По локализации:

1. Шейного;
2. Грудного;
3. Поясничного отделов;
4. Опухоли мозгового конуса;
5. Опухоли конского хвоста.

По отношению к оболочкам и спинному мозгу:

1. Экстрадуральные
2. Интрадуральные опухоли:
3. Экстамедуллярные
4. Интрамедуллярные.

Опухоли спинного мозга делятся на экстра- и интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиобластомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингеомы – из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80 % первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли-ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии:

I стадия – корешковые боли;
II стадия – синдром Броун-Секара;
III стадия - полное сдавление спинного мозга.

Вначале появляются, обычно с одной стороны, корешковые боли и парестезии. В зависимости от расположения опухоли это может быть синдром шейной, межреберной, пояснично-крестцовой невралгии. Боли нередко сильнее в лежачем положении, чем при стоянии и движении (симптом «положения» Раздольского). Опухоли, расположенные на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга, могут протекать без болей. По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться. При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Опухоли, расположенные в области конского хвоста, характеризует медленное течение. Основным клиническим симптомом на протяжении многих лет могут быть нарастающие по интенсивности боли в области промежности, ягодиц и нижних конечностей, усиливающиеся при кашле и чихании, при лежании и сидении (симптом «положения»). Позднее к болевому синдрому присоединяются расстройства чувствительности, вялые парезы нижних конечностей, преимущественно дистальных отделов, с атрофиями и наклонностью к контрактурам, нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания или истинное недержание мочи, отсутствие ощущений при прохождении мочи и кала).

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества – диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы – пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика в дифференциальная диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлен™ яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит – двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

Лечение. Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50 %, частичное – у 20 % больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3–5 % наблюдений.