Клинические особенности лимфатического диатеза у ребенка. Лимфатико-гипопластический диатез у детей: патогенез и лечение Диагностика и дифференциальная диагностика

Обязательно прочтите нашу публикацию и узнайте, что такое лимфатический диатез у ребенка, симптомы основных проявлений, и конечно же как произвести своевременное, эффективное лечение.

Припухлости в области нахождения лимфатических узлов, частые инфекционные заболевания, сыпи могут быть признаками недостаточности системы лимфотока. Обследовав, специалисты могут диагностировать лимфатический диатез, что является не заболеванием, а состоянием, обусловленным определенными условиями развития внутренних систем.

Лимфатический диатез у ребенка

Предрасположенность детворы к данному недугу отражает слабую сопротивляемость негативным внутренним влияниям. Подобное состояние диагностируют у 10 % детей от 3 до 7 лет. К 14 годам проявление проходит, если своевременно его определить и вмешаться.

Симптомы лимфатического диатеза у ребенка могут проявиться вследствие неблагоприятных влияний внешней среды:

  1. Неблагоприятные условия во время внутриутробного развития: плохое питание матери, инфекции;
  2. Сложные роды. Обвитие пуповины может провоцировать кратковременное удушье, которое способно нарушить нормальное развитие новорожденного;
  3. Грудничковый период, осложненный заболеваниями, адаптационными процессами после перехода на искусственное питание;
  4. Отсутствие режима дня;
  5. Питание, не соответствующее потребностям грудничкового возраста;
  6. Стрессовые ситуации;
  7. Реакция организма после проведенных прививок.

Симптомы и лечение

Внимательное отношение родителей позволит обнаружить первые симптомы предрасположенности у ребенка:

  • масса тела значительно превышает показатели для этого возраста;
  • резкое снижение веса;
  • дряблые мышцы;
  • артериальное давление низкое;
  • кожные высыпания;
  • частые простудные заболевания;
  • тело малыша имеет нарушенные пропорции;
  • увеличенные узлы лимфасистемы;
  • селезенка увеличена;
  • увеличенная вилочковая железа;
  • порок сердца;
  • сниженное содержание моноцитов в крови;
  • низкий уровень глюкозы в крови;
  • кратковременные потери сознания.

Лечение назначается после того, как симптомы подтвердились результатами анализов, осмотром специалистов. Лечение диатеза включает комплекс, объединяющий два направления:


Вы уже слышали про шипучие таблетки ? Реальные отзывы худеющих сильно впечатляют. Также предлагаем прочесть статью про Платинум Лашез: … Этим раствором уже пользуются множество женщин.

Если не знаете чем лечить ветрянку во рту у ребенка, у нас вы узнаете чем обработать ветряную оспу во рту у детей любых возрастов.

Обязательные процедуры, повышающие уровень иммунитета:

  • массаж;
  • физические упражнения;
  • закаливание.

Применение медицинских препаратов:

  • витаминный комплекс;
  • адаптогенные вещества (Пентоксил, Элеутерококк);
  • глюкокортикоиды.

Мнение врача

Кабанов Петр Сергеевич, педиатр

Вследствие того, что новорожденный еще недостаточно адаптирован к окружающей среде, вредному влиянию внешних факторов плюс наследственная предрасположенность, низкий уровень иммунитета возникают реакции — опухоли узлов, кожные сыпи. Проявления может отследить каждый внимательный родитель, а при регулярных посещениях участкового педиатра они не пройдут мимо внимания доктора. Обнаружив предрасположенность, специалисты предлагают ряд профилактических мер. Если состояние усложняется, проводится медикаментозная терапия.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.

Клинические проявления и симптомы лимфатико-гипопластического диатеза возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. М. С. Маслов отметил наличие ЛГД у 3-7% детей дошкольного возраста, современные статистические данные свидетельствуют о нарастании его частоты.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология. Лимфатико-гипопластический диатез у детей связывается с первичной или вторичной- функциональной неполноценностью коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом). Основное значение имеют, видимо, факторы внешней среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания при ЛГД наблюдаются всего у Уз детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, "сухие" высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается терапии астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: "капельное" срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.

Лабораторные исследования лимфатико-гипопластического диатеза

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т и В лимфоцитов, нарушение соотношения Тхелперы/Тсупрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17кетостероидов в моче.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез у детей диагностируют на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфаденоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям внешней среды.

Прогноз лечения часто затруднителен. Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимиколимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Диатез лимфатико-гипопластический – это совокупность определенных наследственных заболеваний, которые могут быть обусловлены приобретенными либо врожденными морфофункциональными особенностями организма ребенка.

Именно совокупность этих особенностей и предполагает вероятность развития, как гипертрофии вилочковой железы, а также и лимфатического аппарата у ребенка, а также гипоплазии надпочечников, паращитовидной и щитовидной желез, и конечно, элементов, относящихся к сердечнососудистой системе, и других систем и органов.

Врачи считают, что одну из самых главных ролей, оказывающих воздействие при формировании лимфатико-гипопластического диатеза, играют определенные факторы окружающей среды.

Эти факторы могут оказывать воздействие как внутриутробное (к примеру, заболевания беременной женщины, которые способны значительно увеличить не только проницаемость плаценты, но и сенсибилизацию плода, а также сильный токсикоз, наличие инфекционных заболеваний, от которых страдает женщина во время второй половины беременности).

Также эти факторы способны оказывать и перинатальное действие (родовая травма, гипоксия либо инфекция), и конечно, внутриутробное действие (осуществление нерационального искусственного вскармливания, при котором ребенок получает слишком большое количество углеводов либо белков, а также, если женщина страдает от продолжительного заболевания, которое носит инфекционно-токсический характер).

Значительно чаще данное заболевание будет встречаться у маленьких детей, в семье которых существует аллергическая предрасположенность.

Дети, страдающие от такого заболевания, как лимфатико-гипопластический диатез, чаще всего очень вялые, кожа отличается повышенной бледностью, апатичны. Могут жаловаться на быструю утомляемость и плохо переносят сильные и продолжительные раздражения.

Характерным признаком такого заболевания у детей является наличие избыточной массы тела, значительно снижается тургор мышц и тканей, при этом кожа становится очень дряблой.

Наблюдается избыточное развитие подкожно жировой клетчатки, при этом распределяется она не правильно – значительно большее ее количество расположено в области бедер и животе.

Характерным признаком данного вида диатеза является наличие диффузной гиперплазии лимфоидной ткани – у больных детей наблюдается склонность к сильному увеличению не только лимфатических узлов, но и миндалин, вилочковой железы, в некоторых случаях отмечается и стремительное разрастание аденоидной ткани.

Вилочковая железа может значительно увеличиваться в своих размерах, к тому же данное явление способно спровоцировать сильную осиплость голоса, во время сна ребенок может сильно запрокидывать голову, дыхание становится очень шумным, есть риск появления судорог и приступов асфиксии. Такие дети могут часто страдать и от других заболеваний.

Довольно часто могут развиваться определенные кожные изменения, появляется повышенная склонность не только к частным, но и затяжным инфекциям респираторного характера, протекание которых может сопровождаться серьезным нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом.

Наиболее яркие симптомы данного вида диатеза проявляется чаще всего в возрасте от 3-х и до 6-ти лет. В будущем признаки диатеза могут значительно сглаживаться либо совсем исчезать, однако, у больного ребенка есть вероятность задержки полового развития.

Стоит учитывать тот факт, что у детей, страдающих от данного заболевания, значительно увеличивается риск образования синдрома внезапной смерти, а также такие дети могут часто подвергаться разнообразным аутоиммунным заболеваниям и инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

Симптомы

Данное заболевание проявляется несколькими синдромами:

  • эндокринопатический синдром, при котором определяется гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм;
  • дизонтогенетический синдром, при котором довольно часто развиваются пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца;
  • симпатадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность. В том случае, если у больного наблюдается данный синдром, начинает развиваться мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, колаптоидное состояние;
  • лимфопролиферативный синдром. После проведения рентгеновой диагностики, у большинства больных детей, наблюдается тимоменалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы. Также определяется и гепертрофия не только миндалин, но и лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов.

Если больному был поставлен диагноз лимфатико-гипопластический диатез, в обязательном порядке, должно обращаться внимание и на конституционные особенности пациента. Основными характеристиками являются гиперстенический тип телосложения, а также длинные конечности.

При развитии данного заболевания, у больного ребенка будет наблюдаться и паратрофия, не только быстрая потеря, но и стремительный набор массы тела. При рождении больной ребенок имеет большой вес, врожденный стридор, сопровождающийся довольно узкими носовыми ходами, а также в горизонтальном положении у ребенка начинаются очень сильные приступы кашля.

Также могут наблюдаться и вегетативные проявления – это повышенная потливость, срыгивание, транзиторные нарушения сердечного ритма, длительный субфебрилитет, а также коллаптоидное состояние.

Диагностика

Чаще всего, диагностирование данного заболевания основывается не только на проведении визуального осмотра пациента, но и сбора информации о том, какие ранее заболевания были перенесены ребенком.

При диагностике должны учитываться и такие характерные проявления, как воспаление лимфатических узлов, не зависимо от обострения инфекции, а также гипертрофировании аденоидов и миндалин.

Во время проведения рентгенографии органов грудной клетки, довольно часто, обнаруживается увеличение вилочковой железы. Также есть вероятность того, что начнутся специфические изменения в сердце (сердце внешне становится похожим на каплю).

Во время диагностики врач может назначить проведение и ультразвукового исследования органов брюшной полости, во время которого есть вероятность обнаружения значительного увеличения у больного селезенки, даже в том случае, если печень имеет нормальные размеры.

В первую очередь это может быть напрямую связано с тем, что селезенка содержит лимфоидную ткань, которая может значительно увеличиваться в объемах при заражении лимфатико-гипопластическим диатезом.

Практически во всех случаях для установления точного диагноза, врач может назначить проведение общего анализа крови, при котором у больного в составе крови может быть обнаружено значительное увеличение количества лейкоцитов, а также лимфоцитов.

Довольно часто у больного обнаруживается железодефицитная анемия, при которой происходит резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

Также в этом случае может наблюдаться и снижение цветового показателя крови, что говорит о уровне насыщения эритроцита гемоглобином.

Профилактика

Для проведения профилактики данного заболевания, врачи рекомендуют женщине в период беременности, а также во время грудного вскармливания с особым вниманием следить за собственным питанием, которое должно быть полноценным и сбалансированным, чтобы организм получал все необходимые витамины и ценные минералы.

Также стоит стараться не попадать в стрессовые ситуации, избегать конфликтов и перенапряжения нервной системы.

Важно соблюдать и режим дня ребенка – каждый день гулять на свежем воздухе, следить за питанием малыша, регулярно делать лечебный массаж, а также заниматься с ним физкультурой.

Лечение

На сегодняшний день, самое главное значение, при лечении данного заболевания имеет именно соблюдение режима дня – необходимо проводить с ребенком разнообразные закаливающие мероприятия, ежедневные прогулки на свежем воздухе, выполнение специальной гимнастики и массажа.

С особым вниманием надо следить и за питанием больного ребенка – врачи рекомендуют исключить употребление не только коровьего молока, но и легкоусвояемых углеводов (к примеру, сахар, каши и кисель). Вместо коровьего молока рекомендуется давать ребенку кисломолочные продукты. В качестве прикорма будет полезно давать фрукты и овощи.

Врач может назначить ребенку прием бификола, бифидумбактерин, а также препараты кальция.

В случае стремительного аденоидного разрастания, врач может назначить их удаление хирургическим путем. Проводится такая процедура только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспаления органов дыхания.

Питание ребенка должно быть только низкоаллергенным. Рацион ребенка рекомендуется разнообразить максимально большим количеством фруктов и овощей.

Важно помнить, что ни в коем случае нельзя применять самостоятельное лечение, так как есть риск ухудшить и без того тяжелое состояние ребенка. Лечение проводить надо исключительно под контролем врача.

Лимфатико-гипопластический диатез — состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.

В последние годы частота лимфатико-гипопластической аномалии или просто лимфатического диатеза, возросла, встречается у 10-12% детей. Данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях. В тоже время своевременная диагностика, рациональный режим, диета, лечение являются эффективным методом профилактики этих нарушений.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез максимально выражен у детей первого года жизни. Встречается он у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Большую роль в возникновении этой аномалии конституции играют отклонения в здоровье матерей:

  1. соматические заболевания
  2. дисфункция эндокринных желез,
  3. тяжелые гестозы
  4. несбалансированное питание беременных
  5. недоношенность
  6. возраст родителей

В возникновении лимфатико-гипопластического диатеза в периоде родов играют роль слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, что способствует развитию гипоксии плода и асфиксии новорожденного, родовых травм. В послеродовом периоде важны длительные инфекционно-токсические заболевания ребенка, нерациональное кормление с избытком и жиров.

Основными патологическими маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный и недостаточность системы аденогипоз-кора надпочечников.

Гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани при лимфатико-гипопластическом диатезе у детей являются настоящими, так как в их основе лежит увеличение количества лимфоидных клеток и других лимфоидных образований, однако функциональная активность тимоцитов снижена.

При лимфатико-гипопластическом диатезе снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации . Функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов приводит к снижению клеточного иммунитета - уменьшается количество , отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Аллергические реакции у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом связаны с аллергией замедленного типа, а нарушение иммунологического контроля тимуса может послужить появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в автоагрессии.

В развитии данного диатеза имеет значение состояние моноцитарно-макрофагальной системы: уменьшение фагоцитарного резерва, снижение количества в анализе крови у ребенка, реакции антисептического воспаления. Иммунологическая недостаточность объясняет частые респираторные и бактериальные инфекции у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Причиной увеличения тимуса и разрастания лимфоидной ткани является функциональная недостаточность системы гипофиз-надпочечники, а именно, коры надпочечников.

Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.

У детей с лимфатико-гипопластическим диатезом снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и . Под влиянием тимомегалии - увеличенной величковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез на фоне повышения продукции . Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Симптомы

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом , пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.

Отмечается избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы, живота. У всех детей с данным диатезом выявляют генерализованную гиперплазию лимфоидной ткани, выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию, осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции, отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.

Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным синдромом, длительное повышение температуры тела до 38?С, повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению , периодической потери сознания.

У детей с данным диатезом в дальнейшем могут развиваться аутоиммунные заболевания.

Дифференциальная диагностика

Лимфатико-гипопластический диатез необходимо отличать от других детских диатезов, острого лейкоза, инфекционного мононуклеоза, туберкулезного лимфаденита, при которых отмечается .

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции протекает с нормальной или субфебрильной температурой тела, в то время как для острого лейкоза, лимфогранулематоза, инфекционного мононуклеоза характерна высокая лихорадка.

Кроме того инфекционный мононуклеоз отличается значительным , появлением мононуклеаров в общем анализе крови ребенка.

При лимфогранулематозе лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями («картошка в мешке») для него характерна профузная ночная потливость и при исследовании тканей лимфатических узлов обнаруживаются типичные клетки Березовского-Штернберга. Данная картина не свойственна лимфатико-гипопластическому диатезу.

Острый лейкоз протекает с тяжелой интоксикацией, болью в костях, повышенной кровоточивостью и пролиферативным синдромом, в костном мозге и в периферической крови обнаруживаются бластные клетки. Все проявления, указанные выше дают возможность исключить указанные заболевания у ребенка с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Классификация

Лечение

Лечение ребенка, который страдает лимфатико-гипопластическим диатезом, включает лечение на стационарном этапе, а так же в поликлинике и домашнее наблюдение.

В стационаре лечатся дети с тяжелыми проявлениями диатеза и выраженными осложнениями. Основная группа детей наблюдается дома.

Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом предусматривает уменьшение разового объема пищи и увеличение числа кормлений, уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых углеводов. В доме должна быть спокойная обстановка, с исключением стрессовых ситуаций.

Медикаментозное лечение в период проявлений лимфатико-гипопластического диатеза, при повторных респираторных заболеваниях включает в себя назначение иммунокорригирующих препаратов: бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.

С целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген. При повторных респираторных заболеваниях у ребенка, гнойных процессах используются левамизол, иммуноглобулины. Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол. В комплекс лечения входит витаминотерапия.

Профилактика

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза состоит из первичной и вторичной.

Первичная профилактика предусматривает выделение группы риска беременных по дородовому формированию диатеза у ребенка. Наибольший риск у женщин старше 35 лет, у беременных с обменно-эндокринной патологией ( , гипертиреоз, сахарный диабет, гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из группы риска необходимо рациональное питание, правильный режим, своевременное лечение заболеваний, гинекологической и стоматологической патологии.

Необходимо индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела и внешними признаками, свойственными лимфатико-гипопластической аномалии конституции.

Ребенку с лимфатико-гипопластическим диатезом нужен индивидуальный график прививок, проведение закаливающих процедур, массаж, лечебная гимнастика.

При выраженных явлениях данного диатеза ребенок не может посещать детский сад, ему необходимо правильно организовать воспитание в домашних условиях.

Деток с лимфатическим диатезом должен ежемесячно осматривать педиатр, а при наличии показаний - стоматолог, отоларинголог, эндокринолог, иммунолог. Периодически необходимо проводить анализы крови, мочи, определение уровня , по показаниям - исследование иммунограммы, анализ уровня гормонов.

Лимфатико-гипопластический диатез was last modified: Ноябрь 23rd, 2017 by Мария Бодян

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью; состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромаффинной ткани.

Э п и д е м и о л о г и я. Выявляется чаще у детей от 2 до 6 лет с частотой около 10-12 % среди мальчиков и девочек.

Э т и о л о г и я. К развитию ЛГД предрасполагают семейная отягощенность по обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет), инфекционно-аллергическим болезням, заболеваниям крови, хроническим бронхолегочным процессам.

Предрасполагающими факторами являются также тяжелые гестозы беременных, гипоксия плода и новорожденного, повторные инфекционно-токсические заболевания. Имеет значение нерациональное вскармливание детей раннего возраста (избыток углеводов).

П а т о г е н е з. В основе ЛГД лежит дисфункция симпатоадреналовой системы, генетически обусловленная или связанная с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми интоксикациями и инфекциями. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы, неустойчивости водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций. Часто имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Для детей с ЛГД характерен специфический фенотип (Habitus lymphaticus): «мягкие» черты лица, бледность без анемии и «мраморность» кожи, пастозность подкожной клетчатки, снижение тургора тканей и мышц, мышечная гипотония, избыточная масса тела.

Выявляются также особенности физического развития (большая масса и рост при рождении, увеличение головы и живота, длинные конечности, кисти и стопы, короткая шея и др.). Высокие параметры роста и массы тела остаются такими же и в дальнейшем.

Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела.

Обращают на себя внимание нарушение деятельности ЦНС: вялость, адинамия, быстрая утомляемость. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции.

Характерным признаком является гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия), гиперплазия небных и носоглоточных миндалин, нередко - увеличение тимуса (тимомегалия), селезенки. В результате аденоидных разращений формируется так называемый аденоидный тип лица. Аденоиды способствуют частым ринитам и отитам, приводят к нарушениям мозгового кровообращения, что сказывается на успеваемости в школе. Тимомегалия может обусловливать синдром внутригрудной компрессии - пыхтящее дыхание, цианоз, кашель, стридор, отечность шеи, частые срыгивания, коллапс, обморочные состояния.

ЛГД часто сочетается с кожными проявлениями аллергии. Возможны анафилактоидные реакции на лекарственные средства, вакцины.

Нередко к 3-5 годам формируется ожирение, атопический дерматит, бронхиальная астма.

В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям (повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром), которые протекают вяло и имеют тенденцию к затяжному течению, сопровождаются длительным субфебрилитетом. Наблюдается склонность к судорогам, развитию нейротоксикоза.

Характерен гипопластический синдром в виде дисфункции и гипофункции надпочечников, гипоплазии половых органов, дуги аорты, капельного сердца.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается функциональная лабильность: низкое АД, брадикардия, акцидентальный систолический шум. Сильное стрессовое воздействие может привести к status thymicolimphaticus (коллапсы, остановка сердца - morbus thymica).

Д и а г н о з. ЛГД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции, снижением функционального состояния надпочечников.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови выявляется умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз и моноцитоз. Повышена концентрация общих липидов, холестерина, Na и К, минералокортикоидов, СТГ и ТТГ, снижен уровень глюкокортикоидов (кортизола) и тиреоидных гормонов (Т4). Снижено содержание Т-хелперов и Т-супрессоров, имеется дефицит секреторного IgA.

Точная оценка тимомегалии производится с помощью кардиотимикоторакального индекса (КТТИ), который рассчитывается по методу J. Gewolb (1979) как частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (в мм) и диаметра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер. Степень тимомегалии определяется по величине КТТИ: 1-я степень - 0,33 0,42.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з. ЛГД дифференцируют с алиментарным лимфатизмом, обусловленным перекормом ребенка. Следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Л е ч е н и е. Показан рациональный режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми.

Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов; уменьшением легкоусвояемых углеводов и жиров. Рекомендуется увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи.

Показаны адаптогены (глицирам или этимизол по 1-2 мг/кг в сутки в течение 14-21 дней; кальция пантотенат по 1/3-1 таблетке 2-3 раза в день внутрь в течение 2-3 нед; дибазол по 1 мг на год жизни 1 раз в сутки и др.), средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (настойки элеутерококка, женьшеня, левзеи, китайского лимонника, календулы по 1-2 капли на год жизни; оротат калия и магния, витамины А, С, Е, группы В (В1, В2, В6, В15), селен, цинк, железо и др.).

Дети с ЛГД подлежат систематическому наблюдению педиатра, ЛОР- специалиста с целью плановой санации носоглотки. При острой тимиконадпочечниковой недостаточности (бледность, падение АД, тошнота, рвота, частое обильное мочеиспускание) проводится немедленная госпитализация с назначением глюкокортикоидов (преднизолон по 1-5 мг/кг внутримышечно), симпатомиметиков.

П р о г н о з. Обычно признаки ЛГД исчезают к периоду полового созревания, хотя отдельные индивидуумы сохраняют все проявления ЛГД на всю жизнь. До 10 % детей с ЛГД умирает до 1 года.

П р о ф и л а к т и к а. Важное значение для профилактики ЛГД имеют соблюдение режима дня, закаливание, массаж, гимнастика и физкультура, рациональное вскармливание. Необходим индивидуальный подход к проведению профилактических прививок. Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной.