Ребенку надо переливание крови при титрах. Переливание крови и ее компонентов детям. Окончание операции в детской хирургии. Алгоритм действия врача

Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляетмкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого. Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления. Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

  • Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
  • Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
  • Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
  • Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть околомл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Проведение процедуры переливания крови

Показания

Конечно, в первую очередь заменное переливание крови у детей проводится из-за повышенного билирубина в крови. Это может быть следствием гемолитической болезни новорождённых. Каковы признаки этого патологического состояния? Чаще всего, она вызывается несовместимостью резус-фактора крови матери и плода. Например, резус-фактор матери отрицательный, а у ребёнка – положительный, тогда происходит образование антител у матери. Они проникают через пуповину или плаценту в кровеносную систему плода и вызывают разрушение эритроцитов.

После рождения у новорожденного могут наблюдаться патологическое состояние, из которого его можно вывести, поставив правильный диагноз и вовремя произвести переливание крови. В этом случае цель гемотрансфузии – это удаление эритроцитов, которые начали распадаться под влиянием материнских антител в крови.

Конечно, полный обмен крови в этом случае не проводится. Происходит вливание двойного количества количество крови и гемотрансфузия совершается всего лишь на 80-90%, но и этого достаточно, чтобы спасти малыша.

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

  • Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
  • Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
  • Работа печени осложнена.
  • У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

Заменное переливание крови у новорожденных

Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

Показания к переливанию

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не большемл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывестимл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Из-за чего приходиться делать переливание

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

  • у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
  • в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
  • идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
  • так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

Заменное переливание крови новорожденному при гбн

Заменное переливание крови.

  • Гилербилирубинемия, всегда выясните причину!
  • Анемия при водянке плода (эритробластоз).
  • Полицитемия (гематокрит > 70 %).
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): только в качестве крайней меры (Ultima Ratio), в большинстве своем без успеха.
  • Спорно: при сепсисе или вирусной инфекции тяжелой степени.

Диагностические мероприятия перед каждым заменным переливанием

Мать: группа крови, непрямой тест Кумбса.

Ребенок: группа крови, прямой тест Кумбса, OAK с лейкоцитарной формулой, гематокритом и ретикулоцитами: билирубин. КОС и газовый состав: скрининг на болезни обмена веществ. При пороках развития (хромосомных заболеваниях) и прежде всего болезнях обмена веществ подумайте о заборе крови до проведения процедуры.

Если в основе заболевания не лежит обычная фетоматеринская несовместимость, ищите другие причины:

  • Инфекционные. (TORCH, особенно ЦМВ), сепсис. Lues, листериоз.
  • Гемолитическая анемия: ферментопатии (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, пируваткиназа и т.д.), мембранопатии (врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (α-талассемия: Hydrops); анемии, вызванные парвовирусом В19, ЦМВ.
  • Галактоземии: скрининг на болезни обмена веществ.
  • Несовместимость по редким группам крови (Kell, Anti-C).
  • Кровоизлияния в кожу и полости тела (например, выраженная кефалогематома).

Практические рекомендации для заменного переливания крови новорожденному

Эритроцитарный концентрат (ЭК):

  • При несовместимости по АВО-системе (0(1), Rh(-)) и АВ-плазма.
  • При Rh-несовместимости группа крови как у ребенка, но Rh-отрицательная. Осторожно: антитела матери. Проведите предварительно пробу на совместимость ЭК и материнской крови (в отделении/станции переливания крови).
  • Ощелачивание эритроцитарной массы: по Гашеку или вслепую на каждые 100 мл ЭК 0,8 мл TRIS 3 М.
  • Облучение ЭК (10 мин). Осторожно: облученные эритроциты годны лишь ограниченное время.
  • Подогрейте до температуры тела.

Количество: 2-3 ОЦК (ОЦК= 80 мл/кг) (при гипербилирубинемии); смешать с плазмой (как правило, 2:1), чтобы соответствовало гематокриту ребенка. Таким образом будет произведен обмен 90-95 % крови ребенка.

Забор крови можно осуществлять через пупочный артериальный катетер, трансфузию - через пупочный венозный катетер. Даже если катетеризация сосудов произведена только на короткий период, необходимо хорошо зафиксировать катетеры и по возможности выполнить рентген (осторожно, тромбоз портальной вены!).

Осторожно: забор крови из пупочной артерии осуществляйте маленькими порциями во избежание нарушения перфузии кишечника (иначе опасность развития НЭК).

Производите обменную трансфузию через периферический доступ (артерию и вену).

  • Возможен постоянный обмен без колебаний АД.
  • Безопаснее с точки зрения развития тромбоза портальной вены.

Внимание, только в исключительных случаях производите забор из мелких артерий (например, a. radialis). В случае их использования набирайте кровь пассивным током, без активной аспирации (опасность нарушения перфузии). Перед каждой пункцией периферической артерии проверяйте перфузию конечности коллатеральными ветвями (тест Аллена).

Объем обмена: 2-3 мл/кг в одну порцию.

Внимание, заберите первыемл крови ребенка (5-10 мл ЭДТА-кровь).

2 мл 10 % раствора кальция вводится после каждых 100 мл обмена (спорно).

Мониторинг: ЧСС, АД и ЧД (вести протокол). При колебаниях АД можно уменьшить запланированный объем обмена.

Лабораторный контроль: перед, во время и после обмена: электролиты (Na, К, Са), КОС и газовый состав, билирубин, общий белок, глюкоза крови и OAK (Ht, тромбоциты, лейкоциты).

  • Производите заменное переливание крови медленно, минимум 2-3 часа, т.к. обмен между интра- и экстрацеллюлярным билирубином требует времени.
  • Контроль билирубина каждые 3-6 часов (возможно, потребуется новая обменная трансфузия).

Обменная трансфузия при ДВС. наличии циркулирующих антител:

Обмен следует производить быстро - за один час.

Осторожно: опасность колебаний АД и развития отека легких.

Анемия около 1/3 объема следует заменять быстро (трансфузия, до Ht> 35 %), оставшийся объем медленно, за 2 часа.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Изменения в организме плода при гемолитической болезни

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

Диагностика гемолитической болезни новорожденного

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

    гемоглобин (в норме - 38,4 г/л);

    количество эритроцитов (в норме - 6,0 10|2/л);

    Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

    Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

    Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

    Формы гемолитической болезни новорожденного

    Выделяют три формы гемолитической болезни:

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой.

    Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой.

    Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

    Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

    Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

    Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

    Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет болеемкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

    При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

    Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

    После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

    Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

    Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

    У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

    При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена враз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

    Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

    Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

    В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

    Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в срокенед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

    Лечение гемолитической болезни плода

    В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

    Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

    Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

    С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

    Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

    Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

    Лечение гемолитической болезни новорожденного

    На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

      заменное переливание крови;

      внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов.

      Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

      Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

      К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

        низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г);

        гипопротеинемия (содержание общего белка менее 50 г/л);

        гипогликемия (содержание глюкозы менее 2,2 ммоль/л);

        анемия (гемоглобин менее 140 г/л);

        появление желтухи в первые 12 ч жизни; внутриутробное инфицирование плода.

        Показания к заменному переливанию крови:

          появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

          быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л);

          низкий уровень гемоглобина (ниже 30 г/л). Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

          При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

          У новорожденного выводятмл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

          Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, а именно непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Тем не менее возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром и др.

          Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

          Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.

          Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.

          Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

          Показаниями к фототерапии являются:

            конъюгационная желтуха у доношенных новорожденных с уровнем непрямого билирубина в сыворотке домкмоль/л и более;

            гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

            состояние после заменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни;

            профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

            При фототерапии возможно развитие токсических эффектов у новорожденных (эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация, «синдром бронзового ребенка»). При значениях прямого билирубина в сыворотке крови больше 85 мкмоль/л фототерапию следует прекратить.

            Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

            Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.

            Таким образом, комплекс терапии гемолитической болезни новорожденного, включающий заменное переливание крови, фототерапию и внутривенное введение иммуноглобулина, позволяет снизить частоту и тяжесть этой патологии, а также улучшить здоровье и прогноз развития детей.

            Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

            Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные литературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

            При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

            Статьи в этой рубрике:

            • Некоторые нюансы в питании детей
            • Питание дошкольников и школьников
            • Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
            • Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, чем она опасна?
            • Гемолитическая болезнь новорожденных

            Последние читатели:

            Комментарии

            Вставка изображения

            Можете загрузить в текст картинку со своего компьютера:

            Или указать адрес картинки в интернете:

            Загрузка списка альбомов.

            Вставка изображения

            Можете вставить еще несколько или закрыть это окно.

            Вы можете войти на этот сайт под своим именем.

            Гемолитическая болезнь у новорожденных по группе крови и резус-фактору: причины, последствия, лечение и профилактика

            Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

            Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

            Гемолитическая болезнь - тяжелое детское заболевание

            Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

            Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

            Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

            Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи - она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

            Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

            Причины возникновения заболевания у новорожденных

            Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

            Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

            Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

            В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

            Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

            Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента - билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

            Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие - довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

            Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

            По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО - явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

            Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

            Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

            Желтушная форма гемолитической болезни

            Рассмотрим эти типы подробнее:

  1. Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
  2. Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия - опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты. Следующий этап - спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
  3. Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
  4. Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию. Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы - скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов - могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Лечение желтушного и иного типа гемолитической болезни основывается на тяжести ее течения. Важно быстрее избавить организм от токсинов - продуктов распада эритроцитов. Также требуется терапия по снижению уровня билирубина, чтобы остановить процесс гемолиза.

Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

  • если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
  • уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
  • желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

  • в/в введение глюкозы, белка;
  • применение активаторов ферментов печени;
  • назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
  • использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Проводятся следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
  2. В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
  3. Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
  4. Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.

У нас с ребенком было несоответствие по группе крови и проявилось оно легкой желтушкой.А вот свекровь рассказывала, что она стояла на учете в женской консультации, так как у нее отрицательный резус.Но ничего страшного - родила моего мужа и его сестру без проблем.

Я уже не в первый раз слышу о подобных проблемах и о том, как они решаются. Интересно, а как было раньше, когда медицина еще не была такой современной? Просто погибал плод? Или это проблема нашего времени, и раньше такого не было?

Внимание! Вся информация на сайте предоставляется исключительно в справочных целях и носит ознакомительный характер. По всем вопросам диагностики и лечения заболеваний необходимо обратиться к врачу за очной консультацией.

Рейтинг: 2 133

Этот способ лечения сейчас самый распространённый в медицине, потому что способствует быстрому решению проблемы. Заменное переливание крови у детей различают как раннее – на вторые сутки после рождения, так и позднее – после третьих суток жизни новорождённого. Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляет 308-340 мкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого. Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления. Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

  • Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
  • Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
  • Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
  • Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.


Проведение процедуры переливания крови

Показания

Конечно, в первую очередь заменное переливание крови у детей проводится из-за повышенного билирубина в крови. Это может быть следствием гемолитической болезни новорождённых. Каковы признаки этого патологического состояния? Чаще всего, она вызывается несовместимостью резус-фактора крови матери и плода. Например, резус-фактор матери отрицательный, а у ребёнка – положительный, тогда происходит образование антител у матери. Они проникают через пуповину или плаценту в кровеносную систему плода и вызывают разрушение эритроцитов.

После рождения у новорожденного могут наблюдаться патологическое состояние, из которого его можно вывести, поставив правильный диагноз и вовремя произвести переливание крови. В этом случае цель гемотрансфузии – это удаление эритроцитов, которые начали распадаться под влиянием материнских антител в крови.

Конечно, полный обмен крови в этом случае не проводится. Происходит вливание двойного количества количество крови и гемотрансфузия совершается всего лишь на 80-90%, но и этого достаточно, чтобы спасти малыша.

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

  • Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
  • Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
  • Работа печени осложнена.
  • У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

sostavkrovi.ru

Заменное переливание крови у новорожденных


Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

Показания к переливанию

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не больше 150-180 мл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывести 10-15 мл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Из-за чего приходиться делать переливание

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

  • у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
  • в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
  • идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
  • так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

krasnayakrov.ru

Заменное переливание крови новорожденному при гбн

Заменное переливание крови.

.
  • Гилербилирубинемия, всегда выясните причину!
  • Анемия при водянке плода (эритробластоз).
  • Полицитемия (гематокрит > 70 %).
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): только в качестве крайней меры (Ultima Ratio), в большинстве своем без успеха.
  • Спорно: при сепсисе или вирусной инфекции тяжелой степени.

Диагностические мероприятия перед каждым заменным переливанием

Мать: группа крови, непрямой тест Кумбса.

Ребенок: группа крови, прямой тест Кумбса, OAK с лейкоцитарной формулой, гематокритом и ретикулоцитами: билирубин. КОС и газовый состав: скрининг на болезни обмена веществ. При пороках развития (хромосомных заболеваниях) и прежде всего болезнях обмена веществ подумайте о заборе крови до проведения процедуры.

Если в основе заболевания не лежит обычная фетоматеринская несовместимость, ищите другие причины:

  • Инфекционные. (TORCH, особенно ЦМВ), сепсис. Lues, листериоз.
  • Гемолитическая анемия: ферментопатии (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, пируваткиназа и т.д.), мембранопатии (врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (α-талассемия: Hydrops); анемии, вызванные парвовирусом В19, ЦМВ.
  • Галактоземии: скрининг на болезни обмена веществ.
  • Несовместимость по редким группам крови (Kell, Anti-C).
  • Кровоизлияния в кожу и полости тела (например, выраженная кефалогематома).

Практические рекомендации для заменного переливания крови новорожденному

Эритроцитарный концентрат (ЭК):

  • При несовместимости по АВО-системе (0(1), Rh(-)) и АВ-плазма.
  • При Rh-несовместимости группа крови как у ребенка, но Rh-отрицательная. Осторожно: антитела матери. Проведите предварительно пробу на совместимость ЭК и материнской крови (в отделении/станции переливания крови).
  • Ощелачивание эритроцитарной массы: по Гашеку или вслепую на каждые 100 мл ЭК 0,8 мл TRIS 3 М.
  • Облучение ЭК (10 мин). Осторожно: облученные эритроциты годны лишь ограниченное время.
  • Подогрейте до температуры тела.

Количество: 2-3 ОЦК (ОЦК= 80 мл/кг) (при гипербилирубинемии); смешать с плазмой (как правило, 2:1), чтобы соответствовало гематокриту ребенка. Таким образом будет произведен обмен 90-95 % крови ребенка.

Забор крови можно осуществлять через пупочный артериальный катетер, трансфузию - через пупочный венозный катетер. Даже если катетеризация сосудов произведена только на короткий период, необходимо хорошо зафиксировать катетеры и по возможности выполнить рентген (осторожно, тромбоз портальной вены!).

Осторожно: забор крови из пупочной артерии осуществляйте маленькими порциями во избежание нарушения перфузии кишечника (иначе опасность развития НЭК).

Производите обменную трансфузию через периферический доступ (артерию и вену).

Преимущества:

  • Возможен постоянный обмен без колебаний АД.
  • Безопаснее с точки зрения развития тромбоза портальной вены.

Внимание, только в исключительных случаях производите забор из мелких артерий (например, a. radialis). В случае их использования набирайте кровь пассивным током, без активной аспирации (опасность нарушения перфузии). Перед каждой пункцией периферической артерии проверяйте перфузию конечности коллатеральными ветвями (тест Аллена).

Объем обмена: 2-3 мл/кг в одну порцию.

Внимание, заберите первые 10-20 мл крови ребенка (5-10 мл ЭДТА-кровь).

2 мл 10 % раствора кальция вводится после каждых 100 мл обмена (спорно).

Мониторинг: ЧСС, АД и ЧД (вести протокол). При колебаниях АД можно уменьшить запланированный объем обмена.

Лабораторный контроль: перед, во время и после обмена: электролиты (Na, К, Са), КОС и газовый состав, билирубин, общий белок, глюкоза крови и OAK (Ht, тромбоциты, лейкоциты).

Гипербилирубинемия.

  • Производите заменное переливание крови медленно, минимум 2-3 часа, т.к. обмен между интра- и экстрацеллюлярным билирубином требует времени.
  • Контроль билирубина каждые 3-6 часов (возможно, потребуется новая обменная трансфузия).

Обменная трансфузия при ДВС. наличии циркулирующих антител:

Обмен следует производить быстро - за один час.

Осторожно: опасность колебаний АД и развития отека легких.

Анемия около 1/3 объема следует заменять быстро (трансфузия, до Ht> 35 %), оставшийся объем медленно, за 2 часа.

www.sweli.ru

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

    Изменения в организме плода при гемолитической болезни

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

    Диагностика гемолитической болезни новорожденного

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

      группу крови;

      резус-фактор;

      гемоглобин (в норме - 38,4 г/л);

      количество эритроцитов (в норме - 6,0 10|2/л);

Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

    Формы гемолитической болезни новорожденного

Выделяют три формы гемолитической болезни:

      Гемолитическая анемия.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой.

Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет более 50-60 мкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена в 5- 10 раз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в сроке 26-28 нед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

    Лечение гемолитической болезни плода

В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

      заменное переливание крови;

      фототерапия;

      внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов.

Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

      низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г);

      гипопротеинемия (содержание общего белка менее 50 г/л);

      гипогликемия (содержание глюкозы менее 2,2 ммоль/л);

      анемия (гемоглобин менее 140 г/л);

      появление желтухи в первые 12 ч жизни; внутриутробное инфицирование плода.

Показания к заменному переливанию крови:

      появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

      быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л);

      низкий уровень гемоглобина (ниже 30 г/л). Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, а именно непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Тем не менее возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром и др.

Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.

Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.

Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показаниями к фототерапии являются:

      конъюгационная желтуха у доношенных новорожденных с уровнем непрямого билирубина в сыворотке до 170-188 мкмоль/л и более;

      гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

      состояние после заменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни;

      профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

При фототерапии возможно развитие токсических эффектов у новорожденных (эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация, «синдром бронзового ребенка»). При значениях прямого билирубина в сыворотке крови больше 85 мкмоль/л фототерапию следует прекратить.

Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.

Таким образом, комплекс терапии гемолитической болезни новорожденного, включающий заменное переливание крови, фототерапию и внутривенное введение иммуноглобулина, позволяет снизить частоту и тяжесть этой патологии, а также улучшить здоровье и прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные литературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

Как простерилизовать масло для новорожденного на водяной бане Кормление через зонд новорожденного алгоритм

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

  1. Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
  2. Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
  3. Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
  4. Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.


Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП


Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

  • массивные отеки от пастозности до анасарки;
  • развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
  • печень и селезенка при этом увеличены;
  • выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
  • недостаточность сердечно-легочная;
  • желтуха незначительная.

Желтушная форма:

  • желтуха;
  • гепатоспленомегалия;
  • застой желчи;
  • при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
  • развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

  • бледность кожи и слизистых;
  • гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
  • вялость и адинамичность;
  • тахикардия;
  • гепатоспленомегалия.

Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Заменное (обменное) переливание крови у новорожденных

Показания

Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти ребенка. Устранить это жизнеугрожающее состояние способна заменная, или обменная, гемотрансфузия новорожденному взамен собственной, подвергнувшейся гемолизу крови.

Показаниями для операции заменного переливания крови ЗПК по Даймонду являются:

  • лечение отечной формы ГБН;
  • безрезультатная фототерапия при желтушной.

Выделяют раннее ЗПК и позднее. Первое осуществляется в 2 дня от рождения, а второе – с третьих суток.

Лабораторными данными, указывающими на необходимость раннего заменного переливания, являются для доношенный новорожденных:

  • билирубин из пуповины – 68 мкмоль/л;
  • почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/л.

Требования к началу заменного переливания крови при низком гемоглобине у недоношенных детей жестче – почасовой прирост билирубина должен быть не более 8 мкмоль/л . Это связано с несостоятельностью ферментативной системы недоношенного.

Позднее заменное переливание крови (с третьих суток) показано у доношенных детей, когда билирубин более или равен 342 мкмоль/л. У недоношенных же малышей прибегают к позднему ЗПК в зависимости от массы тела при рождении и возраста. Ниже представлена таблица этой зависимости.


Важно знать, что операция заменного переливания крови может проводиться и раньше, когда непрямой билирубин не достиг своих критических значений. Это возможно, если имеются предикторы билирубиновой энцефалопатии:

  • на 5-ой минуте после рождения по Апгар ребенок оценен менее чем в 3 балла;
  • общий белок ниже 50 г/л, а альбумин – 25 г/л;
  • глюкоза < 2,2 ммоль/л;
  • факт генерализации инфекции или менингита;
  • парциальное давление углекислоты на выдохе до 40 мм.рт.ст длительностью более 1 часа;
  • рН артериальной крови менее 7,15 более 1 часа;
  • ректальная температура равна или менее 35 градусов;
  • усугубление неврологической симптоматики при гипербилирубинемии.

Что переливают

Если имеется тяжелая гемолитическая болезнь новорожденного, то незамедлительно используют методику частичной операции ЗПК, когда вводят эритроциты первой группы отрицательного резус фактора до определения группы и резуса в ребенка. Доза – 45 мл/кг.

Если у младенца имеется несовместимость только по резус-фактору, то ему переливают резус-отрицательную эритроцитарную массу или отмытые эритроциты его же группы и свежезамороженную плазму, можно и Ⅳ группы. Нельзя применять резус-положительные эритроциты.

При операции ЗПК использовать только свежеприготовленные эритроциты – не позднее 72 часов от забора.

Если конфликт по группе крови, то используют эритроцитарную массу или отмытые эритроциты первой 0(Ⅰ) группы, с резусом как у эритроцитов ребенка, плазма АВ (Ⅳ) или группы крови ребенка. Нельзя переливать эритроциты той группы, что и младенца.

Если есть комбинация несовместимости по группе и Rh-фактору, а также когда внутриутробно проводила ЗПК, то вливают эритроцитарную массу 0 (Ⅰ) группы Rh-отрицательную и плазму АВ (Ⅳ) или той же группы, что и ребенок.

Если имеется несовместимость по редким факторам, то применяют для переливания донорские эритроциты, не имеющие антигена.


Как подбирать дозу

Общий объем среды для введения должен составить 2 объема циркулирующей крови новорожденного, а это 160-180 мл/кг – доношенные, 180 мл/кг – недоношенные дети. Отношение эр.массы к плазме в этом объеме будет определяться исходным уровнем гемоглобина. Общие объем ОЗПК включает в себя эритроциты, необходимые для коррекции анемии у новорожденного+эритроцитарную массу и плазму, требуемую для достижения объема ЗПК.

Эр. масса в мл = (160 — НЬ (г/л) фактический) х 0,4 х массу ребенка (кг).

Полученную цифру нужно отнять от общего объема для ЗПК. После этого оставшийся объем восполняется эритроцитарной массой и плазмой в соотношении 2:1.

Подготовка к ЗПК

Перед тем как проводить операцию по обменному переливанию крови, необходимо выполнить такие условия:

  • устранить ацидоз, гипоксемию, гипогликемию, гипотонию, гипотермию;
  • подготовить кювез с источником лучистого света;
  • исключить энтеральное питание за 3 часа до процедуры;
  • постановка желудочного зонда для периодического удаления содержимого;
  • выполнить очистительную клизму;
  • подготовка инструментов: пупочные катетеры, шприцы различного объема и прочее;
  • согревание трансфузионной среды;
  • организовать все необходимое для реанимационных мероприятий;
  • кровь донора должна быть проверена на групповую принадлежность и совместимость с сывороткой реципиента;
  • перед выполнением процедуры соблюдать асептику, обкладывать область манипуляции стерильными салфетками, провести обработку рук врача и области операции.

Методика

После подготовительного этапа врач и ассистент выполняют такие манипуляции заменного (обменного) переливания крови.

  1. После отсечения верхушки пуповинного остатка вводят стерильный катетер на 3-5 см (у крупных детей 6-8 см) по направлению к печени. При позднем переливании крови после 4 дней от рождения или с имеющимися противопоказаниями постановки пупочного катетера переливание выполняют через другую доступную центральную вену.
  2. Катетер заполняется гепаринизированным раствором 0,5-1 ЕД/мл.
  3. Выводят (забирают) кровь ребенка по 10-20 мл, а у недоношенных по 5-10 мл.
  4. Вводят эритроцитарную массу и плазму в эквиваленте забранной. После 2 шприцев эр.массы следует 1 шприц плазмы.
  5. После замещения 100 мл объема необходимой инфузии нужно ввести 1-2 мл раствора кальция глюконата или 0,5 мл раствора кальция хлорида в 5-10 мл раствора глюкозы 10%.
  6. Завершить операцию после замещения 2 объемов циркулирующей крови. Продолжительность процедуры должна составлять 1,5-2,5 часа.
  7. Перед завершением нужно забрать кровь для оценки билирубина.
  8. Перед удалением катетера ввести половину суточной дозы антибиотика.
  9. После завершения процедуры на ранку наложить стерильную повязку.

Об эффективности проводимой операции заменного переливания говорит более чем двукратное падение концентрации билирубина уже к концу манипуляции.

В послеоперационном периоде необходим обязательный контроль за гликемии, кальцием, калием, значением кислотности, гемодинамикой, инфекционным заражением. Дальнейшее лечение включает фототерапию. Если формируется поздняя анемия – назначают препараты эритропоэтина – Эпоэтин альфа.

Осложнения

Самыми тяжелые осложнения развиваются сразу после ОЗПК:

  • аритмия;
  • прекращение работы сердца;
  • тромбозы;
  • гиперкалиемия;
  • тромбоцитопения;
  • возникновение инфекции;
  • гипокальциемия;
  • ацидоз;
  • гипотермия;
  • некротический энтероколит.

Значение трансфузиологии в современной медицине исключительно велико. Переливание крови и ее препаратов прочно вошло в практику врачей разных специальностей. Трансфузионную терапию широко применяют при оперативных вмешательствах, лечении различных заболеваний и травм. Иногда только благодаря своевременному переливанию крови можно спасти человеческую жизнь.

Переливание крови — это не механическое введение жидкости в организм человека, а сложная операция по пересадке инородной ткани с возможными неблагоприятными последствиями. Для того, чтобы успешно провести трансфузию крови, необходимо определить показания, учесть противопоказания, провести пробы на совместимость переливаемой крови и крови пациента, выбрать метод и путь введения.

С учетом того, что переливание крови — это исключительно врачебная манипуляция, становится очевидной актуальность данного вопроса.

Общая цель: уметь определять показания и противопоказания к переливанию крови, проводить гемотрансфузию.

Конкретная цель: на основании жалоб, данных анамнеза, объективного и дополнительного методов обследования определить показания для проведения переливания крови, определить группу крови и резус-фактор, совместимость крови донора и реципиента, подготовить пациента и кровь донора к переливанию, предупредить развитие осложнений и посттрансфузионных реакций, оказать неотложную помощь в случае их развития.

Теоретические вопросы:

1. Понятие трансфузиологии, суть метода переливания крови.

2. Группы крови. Эритроцитарные антигены. Rh-Hr антигены эритроцитов.

3. Определение группы крови системы АВО, резус-фактора.

4. Определение цели переливания крови.

5. Подготовка больного к переливанию крови, выбор трансфузионной среды, оценка пригодности консервированной крови и ее компонентов для переливания.

6. Наблюдение за больным после гемотрансфузии.

7. Гемотрансфузионные реакции и осложнения. Неотложная помощь при них.

Ориентировочная основа деятельности

Во время подготовки к занятию необходимо ознакомиться с основными теоретическими вопросами, используя предложенные источники литературы.

Трансфузиология — дисциплина, включающая вопросы переливания и консервирования крови, разделения ее на лечебные и диагностические препараты, получения и клинического применения кровезаменителей, профилактики и лечения осложнений, связанных с переливанием крови и ее компонентов, препаратов и кровезаменителей.

Переливание крови — лечебный метод, заключающийся в введении в кровеносное русло реципиента компонентов крови, заготовленных от донора или самого реципиента (аутогемотрансфузия).

В 1901 году К. Ландштейнер на основании закона изогемагглютинации — склеивания и разрушения эритроцитов человека при добавлении их в плазму других людей — разделил всех людей по особенностям крови на 4 группы. Агглютинация определяется макроскопически и имеет вид мелкой зернистости. Соответственно выделены 4 группы крови: О(I), А(II), В(III), АВ(IV).

Часть из более чем 300 антигенов мембраны эритроцитов человека объединена в 23 генетически контролируемые системы групп крови (ABO, Rh-Hr, Дафи, М, N, S, Леви, Диего). Система антигенов эритроцитов АВО содержит в сыворотке крови естественные анти-А- и анти-В-антитела. Генетический локус, контролирующий образование антигенов этой системы, расположен в длинном плече 9-й хромосомы и представлен генами Н, А, В и О. Гены А, В, Н контролируют синтез ферментов, которые формируют особые моносахариды или антигены мембраны эритроцита — А, В и Н. Образование антигенов начинается с гена Н, который через контролируемый им энзим гликозилтрансферазу формирует из особого вещества-предшественника — церамид-пентасахарида — антиген Н эритроцитов. Далее гены А и В через активность контролируемых ими энзимов формируют из Н-антигена, являющегося для них исходным материалом, антигены А или В. Ген О не контролирует трансферазу, и Н-антиген остается неизменным, формируя группу крови О(I). Таким образом, на мембране эритроцитов человека присутствуют антигены А, В и Н. У 20 % людей антиген А имеет антигенные отличия (А1 и А2). Антитела против антигенов А, А1, А2 и В начинают формироваться после рождения человека иммунной системой в ответ на стимуляцию ее антигенами пищи и бактерий, поступающих, например, в организм с вдыхаемым воздухом. Максимум продукции анти-А- и анти-В-антител приходится на возраст 8-10 лет. При этом в плазме крови накапливается больше анти-А-, чем анти-В-антител. Антитела анти-А и анти-В называются изоантителами, или агглютининами, а соответствующие антигены мембраны — агглютиногенами. Группы крови системы АВО, естественные анти-А- и анти-В-антитела принадлежат к иммуноглобулинам (Ig) класса М. Выработанные в процессе иммунизации А или В антигеном анти-А- и анти-В-антитела являются иммунными и относятся к IgG. Иммуноглобулины склеивают эритроциты (явление агглютинации) и вызывают их гемолиз. При несовместимости группы крови донора (от лат. dono (дарить) — человек, дающий свою кровь, ее компоненты, ткани или органы для другого человека) и реципиента (от лат. recipiens (принимающий) — человек, которому сделано переливание крови или ее компонентов) возникает гемоконфликт, связанный с агглютинацией и гемолизом эритроцитов, заканчивающийся гибелью реципиента. Для предотвращения этого конфликта необходимо переливать только одногруппную кровь .

Для определения группы крови по системе АВО смешивают антитела анти-А и анти-В с исследуемыми эритроцитами и по наличию или отсутствию агглютинации эритроцитов определяют группу крови.

Rh-антигены представлены на мембране эритроцитов тремя связанными участками: антигенами С (rh") или с (hr"), Е (rh") или е (hr") и D (Rh,) или d. Из этих антигенов сильным является D, он способен иммунизировать человека, у которого антиген D отсутствует. Люди, имеющие D-антиген, называются резус-положительными (Rh+), среди европейцев их 85 %, а остальные 15 % населения, не имеющие его, — резус-отрицательными (Rh-). У некоторых народов, например эвенков, отмечается 100% Rh+-принадлежность. Резус-положительная кровь донора образует иммунные антитела (анти-D) у резус-отрицательного реципиента. Повторное переливание резус-положительной крови может вызвать гемоконфликт. Подобная же ситуация возникает у резус-отрицательной женщины, беременной резус-положительным плодом. Во время родов (или аборта) эритроциты плода поступают в кровь матери и иммунизируют ее организм (вырабатывают анти-D-антитела). При последующих беременностях резус-положительным плодом анти-D-антитела проникают через плацентарный барьер, повреждают ткани и эритроциты плода, вызывая выкидыш, а при рождении ребенка — резусную болезнь, одним из проявлений которой является гемолитическая анемия. Для профилактики иммунизации резус-отрицательной женщины D-антигенами плода во время родов или абортов ей вводят концентрированные анти-D-антитела. Они агглютинируют резус-положительные эритроциты плода, поступающие в ее организм, и иммунизация не наступает. Слабые резусные антигены С и Е при их значительном поступлении в организм резус-положительного человека могут вызвать антигенные реакции. Чаще всего антитела к антигенам эритроцитов системы резус являются IgG. Для выявления этих антител используют антиглобулиновую сыворотку крови, содержащую aнти-IgG-антитела.

В настоящее время вместе с эритроцитарными антигенами открыто более 500 антигенов клеток крови и белков плазмы, которые создают свыше 40 различных антигенных систем крови, сочетания же различных антигенных систем образуют в человеческой популяции множество антигенных комбинаций. Поэтому, несмотря на подбор донора и реципиента по системам АВО эритроцитов, всегда имеется несовместимость в других антигенных структурах их крови, приводящая к иммунизации организма реципиента. На мембранах лейкоцитов, помимо антигенов системы ABO, MN, Левис, содержатся антигены гистосовместимости HLA (Human Leucocyte Antigens), представленные более чем 150 антигенами, а также антигены нескольких других генетических систем — NA, NB, NC, ND, NE. Антигены гистосовместимости HLA представлены и на поверхности тромбоцитов. Несовместимость по антигенам HLA-комплекса у донора и реципиента при переливании компонентов крови (эритроцитарной, тромбоцитарной массы, отмытых эритроцитов) приводит к иммунизации реципиента. Образовавшиеся в организме реципиента антитела против антигенов системы HLA или антигенов лейкоцитов NA-NE при повторном переливании крови реципиенту вызывают различные осложнения (лихорадку, возникающую в результате высвобождения пирогенных веществ из поврежденных антителами лейкоцитов, антитела вызывают разрушение донорских лейкоцитов и тромбоцитов и др.). Такие реакции могут развиваться у реципиентов после повторного переливания цельной крови, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, плазмы крови, так как лейкоцитарные антигены находятся в растворимой форме в плазме крови, присутствуют на поверхности других клеток крови. Вышеизложенное свидетельствует о том, что трансфузия цельной крови от донора реципиенту, даже имеющим одну и ту же группу крови по системе АВО и Rh-Hr, может привести к осложнениям, связанным с поступлением в организм реципиента лейкоцитов и тромбоцитов, имеющих разные с лейкоцитами и тромбоцитами реципиента антигенные характеристики, что вызывает иммунизацию и посттрансфузионную реакцию у реципиента.

Цель переливания крови:

1. Заместительная.

2. Гемостатическая.

3. Трофическая.

Переливание компонентов крови — ответственная операция трансплантации. У реципиента возможно развитие изосенсибилизации к антигенам клеток крови и белков плазмы, а также возможно развитие жизненно опасной реакции «трансплантат против хозяина». При переливании крови пациент, кроме необходимых ему клеточных элементов, получает неполноценные тромбоциты, лейкоциты, агрессивные лимфоциты, антитела и антигены донора. Трансфузия компонентов крови содержит в себе риск передачи вирусных и других инфекций.

Показания к переливанию крови должны быть строго обоснованы. Если возможно обеспечить эффективное лечение больного без переливания крови или нет уверенности, что оно принесет ему пользу, от переливания крови лучше отказаться.

Абсолютные показания к переливанию крови — острая кровопотеря, шок, кровотечение, тяжелая анемия, тяжелые травматические операции, в том числе с искусственным кровообращением. Переливание крови и ее компонентов проводят при анемиях различного происхождения, болезнях крови, гнойно-воспалительных заболеваниях, интоксикации.

Противопоказания к переливанию крови:

2. Септический эндокардит.

3. Гипертоническая болезнь 3-й ст.

4. Нарушение мозгового кровообращения.

5. Тромбоэмболическая болезнь.

6. Отек легких.

7. Острый гломерулонефрит.

8. Тяжелая почечная недостаточность.

9. Аллергические состояния, бронхиальная астма.

При определении показаний к переливанию крови важное значение имеет трансфузиологический и аллергологический анамнез — сведения о переливании крови и реакции ребенка на них, а также о наличии аллергических заболеваний. К группе опасных реципиентов относятся дети, которым ранее проводились переливания крови (более 3 недель назад), особенно если они сопровождались реакциями, злокачественными новообразованиями, длительными гнойными процессами.

История переливания крови, успехи последних десятилетий в хирургии, реаниматологии, онкогематологии, иммунологии, других разделах медицины завершились выделением медицинской трансфузиологии в отдельную область медицинской науки и практики. Возрастные физиологические особенности детского организма, своеобразие течения патологических процессов и заболеваний, низкая масса тела ребенка являются основанием выделения педиатрической трансфузиологии в специальный раздел.

Основные особенности детского организма, определяющие проведение трансфузионной терапии:

1. Возрастная специфика становления и развития физиологических и патологических процессов.

2. Различные возрастные нормы показателей крови, кроветворения, гемостаза, гемодинамики, дыхания, температуры, массы, объема циркулирующей крови, требующие расчета дозы и темпа трансфузии.

3. Дозирование трансфузионных сред с учетом возраста и массы ребенка.

4. Малый диаметр периферических сосудов.

5. Непропорционально большая поверхность тела у новорожденных и детей раннего возраста (необходимость регуляции температуры трансфузионной среды и жидкостного баланса).

6. Незрелость функции почек, недостаточная концентрация мочи, метаболическая нестабильность.

7. Предрасположенность к дегидратации.

8. Склонность к гипотермии, повышенному метаболизму (водно-электролитные нарушения, ацидоз, гипогликемия).

9. Повышенная потребность в жидкости и энергетических ресурсах.

10. Незрелость костного мозга у новорожденных.

11. Незрелость клеточного и гуморального иммунитета у новорожденных и детей раннего возраста.

Объем крови ребенка 75-100 мл на 1 кг массы тела. Уменьшение объема крови на 10 % снижает ударный объем левого желудочка сердца без увеличения частоты сердечных сокращений. Резистентность периферических сосудов при этом повышается, снижается сердечный выброс, может снизиться перфузия тканей, их оксигенация, что приведет к развитию метаболического ацидоза.

Подготовка больного к переливанию крови проводится в несколько этапов. На первом у пациента, поступившего в стационар, определяют группу крови и резус-фактор. Проводят исследование сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем с целью выявления противопоказаний к переливанию крови. За 1-2 дня до трансфузии проводят исследование периферической крови. Перед переливанием крови больной должен опорожнить мочевой пузырь и кишечник. Переливание крови лучше проводить утром натощак или после легкого завтрака.

Методика определения групп крови системы АВО стандартными изогемагглютинирующими сыворотками. Стандартные сыворотки системы АВО двух различных серий каждой группы наносят на пластинку под соответствующими обозначениями таким образом, чтобы получилось два ряда по 3 большие капли (0,1 мл) в следующем порядке слева направо: Оав (I), Ав(II), Ва (III). Исследуемую кровь наносят по 1 маленькой капле (0,01 мл) рядом с каждой каплей сыворотки, перемешивают кровь с сывороткой в соотношении 1: 10.

Наблюдение за ходом реакции проводят при легком покачивании пластинки в течение 5 минут при комнатной температуре. По мере наступления агглютинации, но не реже чем через 3 минуты, в капли, в которых наступила агглютинация эритроцитов, добавляют по 1 капле (0,05 мл) изотонического раствора хлорида натрия и продолжают наблюдение до истечения 5 мин.

Оценка результата: реакция в каждой капле может быть положительной (наличие агглютинации эритроцитов) и отрицательной (отсутствие агглютинации).

Различные сочетания положительных и отрицательных результатов дают возможность судить о групповой принадлежности исследуемой крови.

Выбор трансфузионной среды, образа трансфузии. При лечении детей с анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, когда имеется дефицит отдельных компонентов крови, переливание цельной крови не показано. В этих случаях для переливания применяют компоненты крови. Наиболее широкое распространение получило переливание эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, концентрата тромбоцитов и лейкоцитов. При выборе трансфузионной среды следует применять тот компонент, в котором больной нуждается, используя также кровезаменители.

Основной способ переливания крови — внутривенный капельный с использованием пункции подкожных вен. При массивной и длительной комплексной трансфузионной терапии кровь вместе с другими средами вводят в подключичную или наружную яремную вену. В экстремальных ситуациях кровь вводят внутриартериально.

Перед трансфузией консервированной крови и ее компонентов проводится оценка их пригодности для переливания — определяется целостность упаковки, срок годности, соблюдение режима хранения крови (возможно замерзание, перегрев). Наиболее целесообразно переливать кровь со сроком хранения не более 5-7 суток. При -удлинении срока хранения крови происходят биохимические и морфологические изменения, которые снижают ее положительные свойства. При переливании замороженных компонентов крови упаковки с кровью быстро подогревают до температуры 38 °С.

Перед гемотрансфузией, несмотря на совпадение данных истории болезни и указанных на упаковке крови, необходимо непосредственно перед переливанием провести контрольное определение группы крови больного ребенка и крови из флакона, взятого для переливания этому пациенту. Определение проводится врачом, который проводит переливание крови. Недопустимо поручать контрольное определение группы крови другому врачу или проводить его заблаговременно. Если переливание крови проводится по экстренным показаниям, то кроме определения группы крови по системе АВО проводится определение резус-фактора больного экспресс-методом. Кровь следует вводить капельно со скоростью 5 мл/кг в час. В течение всего периода трансфузии необходимо наблюдать за больным. При первых признаках реакции на переливание или возникновении осложнения необходимо немедленно прекратить вливание и начать лечебные мероприятия. При трансфузии допустимо смешивать кровь со стерильными, герметично упакованными растворами кровезаменителей в стандартных упаковках. Когда во флаконе, ампуле, пластиковом мешке остается около 20 мл крови, трансфузию прекращают. Кровь, оставшуюся во флаконе, не нарушая асептики, помещают в холодильник, где она хранится при температуре +4 °С в течение 48 часов. При появлении у больного реакции или осложнений эта кровь может быть использована для выяснения причины их возникновения.

Пробы на совместимость по группам крови системы АВО. Выполняется с сывороткой крови больного, которую получают путем центрифугирования или отстаивания. Сыворотка годна для пробы при хранении в холодильнике в течение 1-2 дней.

На белую пластинку наносят 2 капли сыворотки крови больного, к которой добавляют кровь донора (соотношение сыворотки и крови 1:10). Кровь перемешивают с сывороткой больного, затем пластинку периодически покачивают в течение 5 минут и одновременно наблюдают результат реакции. Отсутствие агглютинации эритроцитов донора свидетельствует о совместимости крови донора и реципиента в отношении групп крови АВО. Появление агглютинации указывает на их несовместимость и на недопустимость переливания данной крови.

Проба на совместимость по резус-фактору с применением 10% раствора желатина. Проба проводится в пробирке при температуре 46-48 °С в течение 10 мин.

Для исследования используют центрифужную или любую другую пробирку с емкостью не менее 10 мл. На пробирке надписать фамилию, инициалы и группу крови больного и донора, номер флакона с кровью.

На дно пробирки, соответственно обозначенной, при помощи пипетки поместить одну маленькую каплю эритроцитов донора, отмытых 10-кратным объемом изотонического раствора хлорида натрия, затем туда накапать две капли подогретого до разжижения 10% раствора желатина и 2 капли сыворотки больного. Раствор желатина необходимо тщательно просмотреть перед употреблением. При помутнении или появлении хлопьев желатин не пригоден.

Содержимое пробирки перемешать путем встряхивания и поместить ее в водяную баню при температуре 46-48 °С на 10 минут. По истечении времени пробирку извлечь из водяной бани и долить 5-8 мл изотонического раствора хлорида натрия. Содержимое пробирки перемешать путем 1-2-кратного перевертывания и посмотреть на свет невооруженным глазом или через лупу с 2-кратным увеличением.

Оценка результатов. Если в пробирке наблюдается агглютинация эритроцитов — эритроциты видны в виде взвеси мелких, реже крупных комочков на фоне просветленной или полностью обесцвеченной жидкости — это значит, что кровь донора несовместима с кровью больного и не должна быть перелита. Если содержимое пробирки остается равномерно окрашенным, слегка опалесцирует и в ней не наблюдается агглютинация эритроцитов, кровь донора совместима с кровью больного в отношении резус-фактора.

После завершения переливания крови в истории болезни и специальном журнале для регистрации переливания крови делают запись с указанием дозы перелитой крови, ее паспортных данных, результатов проб на совместимость, развитие реакций или осложнений.

После переливания крови или ее компонентов больному необходим постельный режим в течение 3-4 часов. Наблюдение за больным после гемотрансфузии осуществляется врачом и медицинской сестрой в течение суток.

В случае, когда допускаются какие-либо нарушения или отступления от установленных правил по технике и методике переливания крови, ее компонентов, отсутствует определение показания, не учитываются противопоказания и состояние реципиента перед трансфузией — наблюдаются посттрансфузионные реакции и -осложнения.

В зависимости от причин и клинического течения реакции и осложнения бывают:

— острые и замедленные;

— иммунные и неиммунные;

— гемолитические и негемолитические (острые и поздние);

— пирогенные;

— аллергические;

— анафилактические;

— связанные с техническими погрешностями и физико-химическими факторами (перегревание, цитратная и калиевая интоксикация, гемосидероз и др.);

Гемотрансфузионные реакции в отличие от -осложнений чаще всего бывают кратковременными и не сопровождаются серьезными и длительными нарушениями функции органов и систем, они не представляют серьезной опасности для здоровья и/или жизни больного. Осложнения, возникающие после гемотрансфузий, представляют угрозу для здоровья и жизни пациентов, могут привести к летальному исходу.

Гемотрансфузионные реакции, методы их профилактики и лечения

В зависимости от причин возникновения и клинического течения различают пирогенные, аллергические, анафилактические и фебрильные негемолитические реакции. Реакция чаще возникает через 20-30 мин после трансфузии (иногда во время нее) и продолжается от нескольких минут до нескольких часов. В зависимости от тяжести клинического течения, температуры тела и длительности проявления различают три степени посттрансфузионных температурных (лихорадка) реакций: легкие, средние и тяжелые.

Реакция легкой степени характеризуется повышением температуры тела в пределах 1 °С, наличием боли в мышцах конечностей, головной болью, ознобом и недомоганием. Эти явления кратковременны, для их купирования не требуется каких-либо специальных лечебных мероприятий.

Реакция средней степени тяжести проявляется повышением температуры тела до 1,5-2 °С, нарастающим ознобом, учащением пульса и дыхания, иногда крапивницей.

При тяжелых реакциях температура тела повышается более чем на 2 °С, наблюдаются выраженный озноб, цианоз губ, рвота, резкая головная боль, боль в пояснице и костях, одышка, крапивница или отеки (типа Квинке), лейкоцитоз.

Пирогенные реакции

Пирогенные реакции могут быть следствием внесения пирогенов вместе с компонентами крови в кровеносное русло реципиента. Образование пирогенов может быть связано с использованием для консервирования крови растворов, не лишенных пирогенных свойств, несоблюдения инструкции по обработке систем и аппаратуры для заготовки и переливания крови, а также в результате проникновения сапрофитов в кровь в момент ее заготовки или во время хранения. Пирогены продуцируют многие бактерии. Реакции могут быть вызваны и эндогенными пирогенами — низкомолекулярными протеинами, высвобождаемыми лейкоцитами, моноцитами и гранулоцитами крови и тканевыми макрофагами. Три вида эндогенных пирогенов (интерлейкин-1, интерферон и фактор некроза опухоли) стимулируют простагландин в гипоталамусе, повышая уровень температурной реакции.

В возникновении посттрансфузионных пирогенных реакций большое значение имеет аллоиммунизация (изосенсибилизация) больного повторными гемотрансфузиями или беременностями с образованием антитромбоцитарных антител, а также антител к плазменным белкам. Клинические проявления: общее нарушение самочувствия, лихорадка, озноб, головная боль. При возникновении тяжелых клинических симптомов необходимо прежде всего исключить возможность переливания несовместимой или недоброкачественной (бактериально загрязненной) трансфузионной среды, так как подобные симптомы возникают и в начале осложнений, связанных с этими причинами.

Аллергические реакции

Аллергические реакции встречаются в 3 % случаев гемотрансфузий в результате сенсибилизации к антигенам плазменных белков, различным иммуноглобулинам, антигенам лейкоцитов, тромбоцитов. Реакции подобного типа иногда могут наблюдаться у больных при первой трансфузии.

Клинически наряду с общими признаками лихорадочного состояния на первый план выступают симптомы аллергического характера — одышка, удушье, тошнота, рвота, отек лица, уртикарные высыпания на коже. Могут наблюдаться и симптомы анафилактического характера с нарушением дыхания, цианозом и иногда быстрым развитием отека легких.

Анафилактические реакции

Анафилактические реакции могут наблюдаться после переливания крови, ее компонентов, кровезаменителей, плазмы. При этом внезапно, сразу в первые минуты, во время или после трансфузии, ухудшается состояние пациента — появляются беспокойство, боль за грудиной, затрудненное дыхание, боль в животе. Кожные покровы гиперемированы, с уртикариями, зудом. Появляются цианоз, холодный пот, шумное, свистящее дыхание, пульс частичный, нитевидный, диарея, лихорадка. Артериальное давление резко снижается или не определяется аускультативным методом. В легких — коробочный звук, при аускультации — свистящие сухие хрипы. Тоны сердца глухие, акцент II тона на легочной артерии. Может развиться отек легких с клокочущим дыханием, пенистой мокротой.

Доказано, что реакция обусловлена взаимодействием между донорскими антителами IgA и классоспецифическими анти-IgA в плазме реципиента. Имеется два типа людей, у которых после трансфузии наблюдаются анафилактические реакции: у людей первого типа имеет место пониженное количество IgA и обнаруживаются строго специфичные антитела анти-IgA; у второго — нормальное содержание IgA и менее специфичные антитела анти-IgA. Обычно у таких пациентов в анамнезе — гемотрансфузии.

Таким образом, в патогенезе анафилактического шока основную роль играет реакция «антиген — антитело». Эта реакция сопровождается выделением биоактивных веществ, вызывающих повреждение сосудистых стенок с образованием отека, спазма мышц бронхов, нарушение кровообращения с резким снижением артериального давления.

Цитратная и калиевая интоксикации

Гипокальциемия развивается при трансфузиях больших доз, особенно при большой скорости переливания цельной крови или плазмы, заготовленных с использованием цитрата натрия, который связывает в кровяном русле свободный кальций, вызывая явления гипокальциемии.

Особенное внимание следует проявлять к больным со следующей сопутствующей патологией: гипопаратиреоидизм, дефицит витамина D, хроническая почечная недостаточность, цирроз печени, активный гепатит, врожденная гипокальциемия у детей, панкреатит, токсико-инфекционный шок, тромбофлебит, постреанимационное состояние, длительная терапия кортикостероидными препаратами и цитостатиками.

Гемотрансфузионные осложнения при несовместимых гемотрансфузиях возникают чаще в момент переливания крови, эритроцитарной массы или в ближайшее время после него. Несовместимая гемотрансфузия быстро развивается — резко ухудшается самочувствие ребенка, появляются чувство давления в груди, краниалгия, боль в животе, пояснице, беспокойство. Гиперемия кожи лица сменяется бледностью, цианозом. Объективно отмечаются тахикардия, одышка, снижение артериального давления, развивается клиническая картина шока, острого внутрисосудистого гемолиза и нарушения системы гемостаза. В последующем развивается острая почечная недостаточность.

Гемотрансфузионный шок

Симптоматика осложнения в виде гемотрансфузионного шока отличается большим разно-образием: общее беспокойство, боль в пояснице, резкая бледность, одышка, озноб, лихорадочное состояние, тахикардия, гипотония. Одним из ранних и наиболее характерных признаков гемотрансфузионного шока служит нарушение кровообращения, проявляющееся снижением артериального давления, обусловленное значительным снижением объема циркулирующей крови.

Острый внутрисосудистый гемолиз

Одним из наиболее ранних и постоянных признаков гемотрансфузионного осложнения является острый внутрисосудистый гемолиз. Основные показатели повышенного распада эритроцитов — нарушения пигментного обмена и реакция кроветворной системы. Появляются желтушная окраска кожи, склер и слизистых оболочек, коричневое окрашивание мочи и кала, желтоватый оттенок сыворотки крови (в тяжелых случаях сыворотка красная). В сыворотке определяется повышенное количество непрямой фракции билирубина. Реакция кроветворной системы выражается в развитии анемии (чаще гипохромного типа), степень которой зависит от интенсивности гемолиза и состояния кроветворной системы организма. Анемия вследствие повышенного распада эритроцитов всегда носит гиперрегенераторный характер, о чем можно судить по нарастанию количества ретикулоцитов в периферической крови, наличию эритро- и нормобластов. При исследовании пункта костного мозга обнаруживается резкое раздражение красного ростка кроветворения. Изменения белой крови тоже непостоянны (чаще наблюдается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до миелоцитов). Первые признаки гемолиза обычно появляются непосредственно после переливания несовместимой крови в период проявления начальных симптомов гемотрансфузионного осложнения (озноб с повышением температуры до 38-40 °С, рвота, в тяжелых случаях клиническая картина шока с гемодинамическими расстройствами). В течение первых суток наряду с бледностью кожи и слизистых оболочек отмечается желтуха. В сыворотке крови повышено содержание непрямого билирубина. Количество мочи уменьшается. Она становится коричневой или имеет цвет мясных помоев, содержит свободный гемоглобин и эритроциты. Гемолиз чаще всего продолжается в течение 1-2 дней после трансфузии, но в отдельных случаях длится 5-8 дней.

Осложнения во время трансфузии чаще развиваются при переливании крови, эритроцитарной массы, несовместимой по групповым факторам АВО, чем при трансфузии резус-несовместимой крови, что объясняется более выраженными антигенными свойствами эритроцитарных групповых факторов АВО и разной степенью сенсибилизации в случаях резус-несовместимости.

Список литературы

1. Жибург Е.Б. Трансфузиология / Е.Б. Жибург. — СПб.: Издательский дом «Питер», 2002. — 736 с.

2. Минеева Н.В. Группы крови человека. Основы иммуногематологии / Н.В. Минеева. — СПб., 2004. — 188 с.

3. Островский А.Г. Переливание крови, препаратов крови и кровезаменителей / А.Г. Островский, Е.С. Карашуров. — Петрозаводск: Издательство Петрозаводского государственного университета, 2000. — 136 с.

4. Наказ МОЗ України № 385 від 01.08.2005 р. «Про інфекційну безпеку донорської крові та її компонентів» // www.moz.gov.ua

5. Румянцев А.Г. Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии / А.Г. Румянцев. — М.: МаксПресс, 2002. — 644 с.

6. Седов А.П. Переливание крови и кровезаменителей в хирургии и педиатрии / А.П. Седов. — М.: Издательско-торговая корпорация «Дашков и К», 2006. — 128 с.

Масса тела при рождении (в граммах)

*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.

Показания к заменному переливанию крови у новорожденных детей, угрожаемых по развитию гемолитической болезни в 1-е сутки жизни:

При общем билирубине (ОБ) пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, гемоглобине (Hb) < 120 г/л проводится частичное заменное переливание крови (ЗПК) (заменамл/кг крови ребенка на эрит ромассу О(I) Rh(-).

При ОБ пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, Hbг/л и почасовом приросте ОБ через 4- 6 часов >6,8 мкМ/л/ч показана операция ОПК.

Операцию ОПК проводят с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребёнка (160–180 мл/кг). Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1. При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребёнка и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребёнку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).

У детей, находящихся в тяжёлом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции. В желудок таким детям перед операцией должен быть введён постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. До начала операции ОПК должны быть подготовлены пупочные катетеры, шприцы разного объёма, набор инструментов, необходимый для операции. Перед переливанием контейнер с трансфузионной средой (эритроцитная масса или взвесь, плазма свежезамороженная, цельная кровь) извлекают из холодильника и выдерживают при комнатной температуре в течение 30 мин. Допустимо согревание контейнера с трансфузионной средой в водяной бане при температуре 37°С под контролем термометра.

Необходимо иметь набор для определения группы крови и её совместимости, набор медикаментов для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), лотки для использованной крови и инструментов, 70% медицинский спирт, 0,5% водный раствор хлоргексидина, физиологический раствор и стерильный раствор гепарина, стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шёлк, стерильные пелёнки, хирургические халаты и перчатки.

Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребёнка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пелёнками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном - сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка дважды 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребёнка с донорской кровью или эритроцитарной массой.

Операцию ОПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8,10 - в зависимости от диаметра вены), введённый после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3–5 см (у крупных детей до 6–8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4-х дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надёжный и безопасный доступ.

В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5–1 ЕД/мл гепарина.

Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на индивидуальную совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.

Дробными порциями по 10–20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорождённых - по 5–10 мл) медленно выводят кровь ребёнка и замещают её попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введённой эритромассы вводят один шприц плазмы).

После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1–2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5–10 мл 10% раствора глюкозы.

После замены двух ОЦК ребёнка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5–2,5 ч, в зависимости от массы тела ребёнка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорождённого.

Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина.

В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют.

При наличии длинного пуповинного остатка на него накладываю шёлковую лигатуру, а при его отсутствии - стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зона вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.

В результате операции (с учётом крови, взятой на исследование) суммарный объём введённых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объёму выведенной крови ребёнка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребёнка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.

Заменное переливание крови

Метод ЗПК предложен в 1948г. (Mollison с соавт.). Суть метода в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. Пока нет метода, который смог бы полностью ликвидировать необходимость ЗПК при очень высоких неконъюгированных гипербилирубинемиях.

Абсолютные показания для ЗПК у доношенных:

1)Положительная проба Кумбса.

2)Гипербилирубинемия выше 342мкмоль/л.

3)Темп нарастания билирубина выше 6мкмоль/л/час.

4)Уровень его в пуповинной крови выше 60мкмоль/л.

У недоношенных детей максимальные уровни билирубина в крови в мкмоль/л (Р.Е. Берман, 1991 г.):

Масса тела при рождении

Осложнения или сопутствующая патология

Показания к ЗПК в 1-е сутки жизни ребенка:

Появление желтухи или выраженной бледности кожи в первые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени и селезенки;

Наличие в анализах крови тяжелой анемии (гемоглобин менее 100г/л), нормобластоза и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или резус-фактору, особенно при неблагоприятном анамнезе.

При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и ребенка, резус-отрицательную, не более 2-3 дней консервации, в количествемл/кг (при НБ сыворотки крови более 400мкмоль/л - в объемемл/кг).

При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром агглютининов, но в меньшем объеме (мл), помня, что как правило на следующий день надо сделать повторное ЗПК в том же объеме. Возможно использование сухой плазмы, совместимой с группой крови ребенка.

Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам, переливают 0(I) группы.

При ГБН с конфликтом по редким факторам для переливания используют донорскую кровь, не имеющую «конфликтного» фактора. Объем крови для ЗПК должен быть равен 2 объемам циркулирующей крови (у новорожденных с ОЦКмл/кг массы тела), что обеспечивает при правильном проведении операции замену 85% циркулирующей у ребенка крови.

При антенатально диагностированной тяжелой ГБ достаточно широко используют переливания крови плоду, хотя эти методы имеют достаточно большое количество осложнений.

В большинстве случаев ЗПК проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. При проведении заменного переливания: кончик установленного пупочного катетера должен находиться в полой вене между диафрагмой и правым предсердием; длина пупочного катетера должна быть равна расстоянию в сантиметрах от плеча до пупка минус 5см, наиболее точно ее можно определить по специальной номограмме, обычно приложенной к инструкции по применению катетера.

Перед началом ЗПК подогревают кровь (до 35-37оС), отсасывают желудочное содержимое, делают очистительную клизму и пеленают ребенка в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. Начинают процедуру с выведения(у недоношенных 20) мл крови ребенка; количество введенной крови должно быть на 50мл больше выведенной; операция должна проводиться медленно: 3-4мл в 1мин с чередованием выведения и введения по 20мл крови (у недоношенных 10мл). Длительность всей операции должна быть не менее 2 часов. На каждые 100мл введенной крови вводится 1мл 10% раствора кальция глюконата. В сыворотке крови ребенка до ЗПК и сразу после него определяют уровень билирубина.

После операции необходимо выполнение анализов мочи, а через 1-2 часа - определение уровня глюкозы в крови. Недоношенным ЗПК производят шприцами емкостью 5 мл.

Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детейчасов жизни в зависимости от массы тела при рождении (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2006г.).

Гемолитическая болезнь новорожденных и техника заменного переливания крови - Практические навыки педиатра

В основе гемолитической болезни новорожденных лежит биологическая антигенная несовместимость крови матери и ребенка по системе резус (D, С, £), ABO, М, MN, N, Р, Le, Kell, Daffy и других более редко встречающихся факторов с последующей сенсибилизацией и образованием изоантител.

В результате поступления изоантител в кровь ребенка происходит реакция антиген - антитело с усиленным гемолизом эритроцитов и появлением избыточного количества непрямого билирубина.

В норме у здоровых новорожденных детей билирубин пуповинной крови составляет 1,51 -1,84 мг % (25,8-

  1. мкмоль/л) с возможными колебаниями 0,6-3 мг% (1,7-51 мкмоль/л). Прирост билирубина в среднем равен 0,08 мг% в час с пределом колебаний 0-0,19 мг% (3,24 мкмоль/л) в час, т. е. за сутки прирост не должен превышать 4,8 мг% (82 мкмоль/л). Через 24 ч после рождения он в среднем составляет 4,7 мг% (79,4-80 мкмоль/л), через 48 ч - 5,92 мг% (101 мкмоль/л) и через 72 ч - 7,75-10,4 мг% (132,55-177 мкмоль/л). Динамика нарастания билирубина при гемолитической болезни новорожденного представлена на рис. 21. Поданным ряда авторов, к третьим суткам билирубин может достигать 12,3-15 мг% (210,1-250 мкмоль/л).

Почасовой прирост билирубина Вг у доношенных детей можно вычислить по формуле

где Brii -уровень билирубина при первом определении; Вп2 - то же при втором; пi - возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; /гг - то же при втором.

Можно вычислить ориентировочный почасовой прирост билирубина по упрощенной формуле

По данным В. А. Таболина и С. П. Моракина, почасовой прирост билирубина у недоношенных детей можно вычислить по формуле В1 = (Вп - 2) :/г, где В1 - почасовой прирост билирубина; Вп - билирубин в данный момент; 2 - средний уровень билирубина в пуповинной крови; п - часы жизни ребенка.

Критический уровень билирубина для доношенных детей 18-20 мг% (307-340 мкмоль/л), а для недоношенных 10-15 мг% (171-255 мкмоль/л). Если содержание билирубина превышает этот уровень, появляется угроза развития билирубиновой энцефалопатии.

Показания к заменному переливанию крови: 1) содержание непрямого билирубина в пуповинной крови свыше 3-4 мг% (51-68 мкмоль/л); 2) концентрация билирубина через 24 ч после рождения более 8-10 мг% (136-171 мкмоль/л); 3) почасовой прирост билирубина 0,25-0,3 мг% (4,2-5,13 мкмоль/л) и более; 4) критические цифры билирубина: у доношенных детей 18- 20 мг% (307-340 мкмоль/л), у недоношенных 10- 15 мг% (171-255 мкмоль/л); 5) наличие прямой реакции Кумбса. Для решения вопроса о заменном переливании крови при гемолитической болезни можно пользоваться таблицей-графиком по Полячеку.

Показания к повторному переливанию крови: 1) высокое содержание билирубина после первого переливания крови; 2) почасовой прирост билирубина 0,35 мг% (5- 6 мкмоль/л) и более. Во всех случаях необходимо учитывать акушерский анамнез, состояние здоровья и нервно-психическое развитие детей от предыдущих родов.

Техника заменного переливания крови. Для заменного переливания крови при резус-конфликте используется в

основном одногруппная резус-отрицательная кровь, а в последнее время доказана возможность переливания одногруппной резус-положительной крови (при наличии положительной прямой реакции Кумбса) со сроком хранения ее не более трех суток. При групповой несовместимости лучше переливать эритроцитарную массу О (I) группы соответственно резус-принадлежности крови ребенка, а при отсутствии эритроцитарной массы можно переливать одногруппную кровь, плазму одногруппную или АВ (IV) группы. В случае желтушных форм гемолитической болезни объем крови для заменного переливания должен быть не менее 180-200 мл на 1 кг массы тела. При анемической форме болезни II-III степени с переходом на отечную I-II степени объем перелитой крови должен быть уменьшен и составлять не более 80- 100 мл на 1 кг массы тела. При переливании таким детям больших доз крови может наступить сердечно-сосудистая недостаточность и смерть. Надо строго следить за приростом билирубина и, если необходимо, провести повторное заменное переливание через 12-24 ч.

Перед заменным переливанием определяются: группа крови и ее резус-фактор; выполняются пробы на индивидуальную совместимость донора и реципиента, на совместимость по резус-фактору крови реципиента и донора, а во время переливания - биологическая проба (см. Методы исследования системы крови).

Пуповинный метод заменного переливания крови (Diamond).

Переливание крови проводится в операционной при строгом соблюдении правил асептики. Недоношенным детям заменное переливание крови нужно проводить в кувезе или при обогреве.

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

    Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

    Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

    Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

    Выделяют три формы гемолитической болезни:

      Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

      Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

      Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

      Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет болеемкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

      При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

      Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

      После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

      Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

      У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

      При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена враз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

      Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

      Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

      В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

      Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в срокенед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

      В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

      Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

      Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

      С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

      Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

      Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

      Лечение гемолитической болезни новорожденного

      На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

        Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

        Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

        К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

          Как проходит переливание крови у детей?

          Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

          Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

          Показания к переливанию

          Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

          Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

          Как проводят заменное переливание

          Данная процедура проводиться в объеме крови не большемл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

          Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

          При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывестимл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

          Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

          Из-за чего приходиться делать переливание

          Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

          Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

          К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

          • у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
          • в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
          • идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
          • так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

          Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

          Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

          Изменения в организме плода при ГМБ

          Формы гемолитической болезни новорожденного

          Лечение ГМБ плода

          Л ечение гемолитической болезни новорожденного

          я даже когда болела сама очень тяжело, не вникала глубоко в это, толком диагноз не знала. меня родные как могли уберегли от этого. и я очень им благодарна))))))

          сегодня моему пупсу будут кровь переливать. гемоглобин 78

          маленькие… удачи вам! А какой возраст?

          У меня второй ребёнок родился с этой болезнью))) На 2 день нам переливание сделали)) Очень настрадалась за это время сыночка очень жалко))) и щас нам второй месяц и у нас очень снизился гемоглобин до 73))) что делать уже не знаю)))

          а гемоглобин поднимаете чем?

          У меня дочка родилась в 38 недель в 2006 году с гемолитической болезнью. Сделали одно заменное переливание, светились лампой, получили лечение антибиотиками. Поправились быстро. Сейчас, слава богу, ей уже 7 лет. Ходит в первый класс, в музыкальную школу. Второй ребенок, сынок, родился тоже с гемолитической болезнью и анемией, да ещё и недоношенный(35 недель и 5 дней).Кроме основного заболевания имели при рождении ишимическую болезнь мозга, ишимию обеих почек. Делали два заменных переливания, так как первое не помогло. При выписки из отделения патологии билирубин был 48, гемоглобин 150. Через две недели билирубин поднялся до 60, гемоглобин упал до 98.В месяц провели обследование, которое показало, что ишимия мозга и почек прошли(пили пантогам). Сейчас малышу 2 месяца. Пропили урсофальк 10 дней. Билирубин падал до 30. Сейчас опять поднимается, уже 36 (норма 20, как говорят врачи), гемоглобин 99(низкий). Сейчас пьём хепель, мальтофер, фолиевую кислоту, аевит, аквадетрим. И не знаю когда выкарабкаемся(

          Мы через это два раза прошли началось всё со второго ребёнка у неё одно переливание у третьей два переливания биллирубин был высоченный, слава богу всё было сделано хорошо растут теперь в полне нормальные дети главное как говол врач с реанимации терпение мамочкам.

          Гемолитическая болезнь новорожденных

          Гемолитическая болезнь новорожденных и плода - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены - это эритроциты плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется примерно у 0,6% детей. Перинатальная смертность 2,5%.

          Код по МКБ-10

          Чем вызывается гемолитическая болезнь новорожденных?

          Возникновение иммунного конфликта, лежащего в основе гемолитической болезни новорожденных, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод - антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода - резус-положительные, т.е. содержат О-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.

          Гемолитическая болезнь новорожденных по групповой несовместимости развивается при 0(1) группе крови у матери и А(II) или, реже, В(III) группе крови у плода. Реализация конфликта возможна уже при первой беременности. ГБПиН может возникнуть и при несовместимости по другим редким антигенным системам: Келл, Лютеран и др.

          Как развивается гемолитическая болезнь новорожденных?

          Для развития гемолитической болезни новорождённого необходимо попадание антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной. При этом большое значение имеет не столько сам факт трансплацентарного перехода эритроцитов плода, сколько количество плодовой крови, попадающей в организм матери. К факторам, способствующим изоиммунизации, особенно по резус-фактору, относят:

          • предшествующие медицинские и немедицинские аборты;
          • предшествующие самопроизвольные (один или несколько) выкидыши;
          • предшествующую внематочную беременность;
          • предшествующие роды (преждевременные и срочные);
          • инвазивные диагностические методы (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия);
          • угрозу прерывания беременности.

          В основе заболевания лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе и другим факторам крови, возникающий на 3-4 месяце внутриутробного развития и резко усиливающийся после рождения.

          При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной женщины в её организме вырабатываются антирезусные или групповые антитела. В случае если антитела относятся к классу IgG, то они трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с антиген-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз.

          Резус-антигенная система состоит из шести основных антигенов: С, с, D, d, Е и е. Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор, а резус-отрицательные эритроциты его не содержат, хотя в них часто обнаруживают другие антигены системы резус. Проникшие в кровоток Rh-отрицательной беременной эритроциты плода, имеющие D-антиген, приводят при первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не проникают через плаценту. Затем вырабатываются иммуноглобулины класса G, способные преодолеть плацентарный барьер. Из-за малого количества эритроцитов плода и иммуносупрессивных механизмов первичный иммунный ответ у беременной снижен. Вот почему реализации конфликта при резус-несовместимости во время первой беременности практически не происходит, и ребёнок рождается здоровым. При повторных беременностях развитие конфликта возможно, и ребёнок рождается с гемолитической болезнью новорожденных.

          А- и В-антигены расположены на наружной поверхности плазменной мембраны эритроцита. Изоиммунные анти-А и анти-В групповые антитела относятся к классу IgG, в отличие от естественных групповых антител - аир, которые относятся к классу IgM. Изоиммунные антитела могут соединяться с соответствующими антигенами А и В и фиксироваться на других тканях, в том числе и на тканях плаценты. Вот почему гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО может развиться уже при первой беременности, но лишь примерно в 10% случаев.

          При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще возникает конфликт по системе АВ(0).

          Но не только резус-фактор является причиной развития заболевания. Она может возникать при несовместимости крови и по другим факторам. Кроме того, гемолитическая болезнь плода может возникнуть при несоответствии крови матери и плода по основным группам крови системы AB0. Антигены A и B, унаследованные от отца, могут вызвать у матери с группой крови 0 образование неполных агглютининов, которые, в отличие от обычных α- и β-агглютининов, могут проходить через плацентарный барьер и вызывать гемолиз эритроцитов плода. Конфликт на почве несоответствия по системе AB0 встречается в 10 % случаев и протекает, как правило, доброкачественно. Необходимо отметить, что несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. Например, резус-несовместимость возникает в 5-10 % случаев беременности, а резус-конфликт - в 0,8 %.

          Патогенез при отёчной форме гемолитической болезни новорожденных

          Отёчная форма, или водянка плода, возникает, если гемолиз начинается ещё внутриутробно, приблизительно снедель беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате этого возникает тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки. Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к тому, что альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей. Одновременно снижается синтез альбумина в печени малыша, что усугубляет гипопротеинемию.

          В результате ещё внутриутробно формируется общий отёчный синдром, развивается асцит, накапливается жидкость в плевральных полостях, в полости перикарда и т.д. Снижение дренажной функции лимфатической системы усугубляет развитие асцита и накопление жидкости в других полостях организма. Гипопротеинемия, накопление жидкости в полостях в сочетании с повреждением сосудистой стенки приводят к развитию сердечной недостаточности.

          В результате эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепатоспленомегалия служат причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии лёгких. Образующееся при гемолизе повышенное количество непрямого билирубина выводится из крови и тканей плода через плаценту в организм матери, поэтому при рождении желтуха отсутствует.

          Патогенез при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных

          Желтушная форма болезни развивается, если гемолиз начинается незадолго до родов. В результате разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается концентрация непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к следующим изменениям:

          • накоплению непрямого билирубина в липидных субстанциях тканей, что обусловливает желтушное прокрашивание кожи и склер - желтуху, а также в результате накопления непрямого билирубина в ядрах основания мозга, что приводит к его поражению с развитием некроза нейронов, глиоза и формированию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи);
          • увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени, что приводит к истощению этого фермента, синтез которого начинается в клетках печени только после рождения, и в результате поддерживается и усиливается гипербилирубинемия;
          • повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что может привести к нарушению экскреции жёлчи и развитию осложнения - холестаза.

          Так же как и при отёчной форме, развивается гепатоспленомегалия.

          Патогенез анемической формы гемолитической болезни

          Анемическая форма развивается при поступлении в кровоток плода незадолго до родов небольших количеств материнских антител. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого достаточно активно выводит непрямой билирубин. Доминирует анемия, а желтуха отсутствует или выражена минимально. Характерна гепатоспленомегалия.

          II. Гемолитическая болезнь новорожденного

          Цели лечения: Лечение гипербилирубинемии, коррекция анемии и посиндромная терапия, направленная на восстановление функций различных органов и систем.

          В роддоме новорожденных для лечения переводят в палату интенсивной терапии.

          Немедикаментозное лечение. Вопрос о грудном вскармливании решают индивидуально, изучая тяжесть анемии, общее состояние ребенка и матери. Несовпадение крови матери и ребенка по группе или резус-фактору не является противопоказанием к раннему прикладыванию к груди, если во время беременности определялся титр антител. Длительное отлучение ребенка от груди с легкой формой ГБН не обосновано, т.к. количество антител, получаемых с материнским молоком, в первые дни жизни, как правило, незначительное из-за малого объема молока, а в последующем начинается естественное разрушение антител.

          Основным методом лечения гипербилирубинемии при ГБН является фототерапия. В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под действием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей области видимого спектра (длина волнынм). Под воздействием света в коже токсичные формы билирубина превращаются в менее токсичные (15% люмибилирубин и 85% водорастворимые изомеры непрямого билирубина), которые удаляется из организма с мочой.

          Показания к началу светолечения изложены в табл. 2.25.

          Табл. 2.25. Показания к проведению фототерапии у новорожденных в зависимости от уровня непрямого билирубина, МТ и возраста (Формулярная система)

          Исключение составляют дети, у которых желтуха появилась в течение первых суток жизни, в том числе вследствие гемолитической болезни новорожденного. Фототерапия этой категории детей независимо от их гестационного возраста должна начинаться с момента появления желтухи.

          Наиболее часто в качестве источника света используют люминесцентные лампы синего света. Для домашнего лечения могут быть использованы «фотоодеяла». В последнем случае свет к коже ребенка передается от мощных галогеновых ламп при помощи световодов.

          Принципы проведения фототерапии следующие: 1. Доза облучения должна быть не менее 8 мкВт/см 2 /нм; 2. Нельзя нарушать требования инструкции к аппарату о рекомендуемом расстоянии от источника света до ребенка; 3. Во время фототерапии ребенок должен находиться в кувезе или ОРС (каждые 2 часа следует измерять температуру тела, если кувез не поддерживает режим автоматической регулировки по кожной температуре); 4. При проведении фототерапии необходимо защищать глаза и половые органы (у мальчиков); 5. Каждые 2-6 часов необходимо изменять положение ребенка относительно источника света, поворачивая младенца вверх животом или спиной; 6. Фототерапию целесообразно проводить постоянно, делая перерывы лишь для кормления и гигиенического ухода за новорожденным, длительностью не менее 3-5 суток. Так как реакция превращения водонерастворимого изомера непрямого билирубина в водорастворимые изомеры обратима при прекращении сеанса фототерапии. 7. Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 1 мл/кг/час (у детей с очень низкой массой тела – на 0,5 мл/кг/час) по сравнению с физиологической потребностью ребенка. 8. В случае частичного или полного парентерального питания детей использование жировых эмульсий должно быть ограничено до момента устранения угрозы билирубиновой энцефалопатии.

          Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 ч).

          Следует помнить, что фототерапия может сопровождаться побочными явлениями: пятнисто-папулезная сыпь на коже, учащение стула, появление бронзового оттенка кожи, эксикоз. В опытах на лабораторных животных было показано потенциальное повреждающее действие яркого света на сетчатку глаза и семенники яичек, что обусловило необходимость защиты глаз и половых органов во время сеансов светолечения.

          Показанием к прекращению фототерапии является отсутствие признаков патологического прироста билирубина, при этом концентрация общего билирубина в сыворотке крови должна быть ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови.

          Фототерапия обязательно сочетается с дополнительным введением жидкости (дополнительное выпаивание или инфузионная терапия при невозможности выпаивания ребенка). В состав инфузионных сред включают 10% раствор декстрозы, по показаниям (геморрагический синдром, гипоальбуминемия) могут вводиться свежезамороженная плазма, 5% раствор альбумина.

          Операция заменного переливания крови (ОЗПК) показана при отечной форме ГБН и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы. Существует раннее ОЗПК, которое выполняют в первые двое суток жизни, и позднее ОЗПК – с третьих суток жизни.

          Показаниями к раннему ОЗПК являются: уровень билирубина в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина у доношенных детей более 9 мкмоль/л; у недоношенных детей – более 8 мкмоль/л.

          Показанием к позднему ОЗПК служит критический уровень билирубина: у доношенного ≥342 мкмоль/л, у недоношенного зависит от массы тела при рождении и возраста.

          Табл. 2.26. Показания к ЗПК у недоношенных новорожденных в зависимости от уровня НБ, МТ и возраста*

          Операция заменного переливания крови

          Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер.

          Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран и извлекают 10 - 20 мл крови для исследования уровня билирубина, гемоглобина, а также глюкозы, если этого требует состояние ребенка, и для исследования по Аструпу. Дальше следуют поочередно выведение крови ребенка и введение донорской крови порциями по 20 мл у доношенных новорожденных, а по 10 мл у недоношенных. До начала операции следует измерить венозное давление, используя для этого введенный катетер, придав ему вертикальное положение.

          Если давление ниже 10 см, заменное переливание проводится таким образом, что объем извлеченной крови выше приблизительно на 10 - 20 мл объема введенной крови, чего достигается извлечением крови для исследования.

          Если венозное давление выше 10 см, необходимо отрицательный баланс постепенно выравнивать до тех пор, пока давление не снизится до уровня ниже 10 см. В течение заменного переливания экспоненциально понижается количество угрожаемых фетальных эритроцитов и после выведения 160 - 170 мл/кг крови в кровотоке их остается около 10 %, дальнейшее проведение заменного переливания этот результат изменяет уже лишь незначительно.

          Таким образом для эффективного заменного переливания крови достаточно общее количество около 500 мл крови, у недоношенных новорожденных количество соответствующим образом уменьшается.

          При наличии признаков гипокальциемии (раздражимость, тахикардия) вводится ребенку после каждых 100 мг перелитой крови 1 мл 10 % раствора глюконата кальция в качестве антидота от цитрата; при отсутствии признаков нет необходимости в его применении.

          После окончания заменного переливания отрицательный баланс объема, поддерживаемый в течение операции, не выравнивается, перегрузка представляет угрозу в особенности у анемичных новорожденных.

          После взятия крови для исследований остаток пуповины перевязывают швом, или катетер можно оставить in situ, если имеются основания предположить, что переливание придется вскоре повторять.

          «Физиология и патология новорожденных детей»,

          Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 - 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

          Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

          Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

          После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…

          В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…