Что такое синдром эйзенменгера. Формирование синдрома Эйзенменгера: причины, симптомы и лечение патологии К комбинированным пороком сердца относятся комплекс эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с .

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

- отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
- отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
- нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
Открытый атривентрикулярный канал - сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
Аортопульмональное окно - патологический шунт между легочной артерией и аортой.
Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие , фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
одышка при физической нагрузке и в покое,
боль или чувство давления в груди,
аритмия или тахикардия,
синкопальные состояния - обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
головные боли,
головокружения,
отеки, онемение пальцев рук и ног,
«барабанные палочки и часовые стекла» - характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление .

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

- регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
Рентген грудной клетки - при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
- позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
и - назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
Компьютерная томография - позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
Катетеризация сердца - введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

Преобладают проявления основного заболевания.
Частые эпизоды .
Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

Одышка при физической нагрузке.
Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
Слабость.
Аритмия.
Хроническая сердечная недостаточность.
Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений .

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

Восстановление нормальной анатомии сердца.
Устранение шунта.
Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

Сердечные гликозиды.
Диуретики.
Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной :

Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к , тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

Невысокая выраженность сердечного порока.
Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
Рациональное хирургическое вмешательство.
Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают :

Применение антибиотиков для предупреждения перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.

Хотя первичная ЛГ не имеет прямого отношения к ВПС, дети с этой патологией иногда поступают в кардиохирургические клиники для дифференциальной диагностики. Специалистам многократно встречались пациенты с тяжелой формой ЛГ, которую нельзя было связать с незначимыми сопутствующими ВПС. Кардиохирурги вынуждены брать на себя консультативную помощь в вопросах не только диагностики, но и терапевтического лечения этого тяжелого контингента пациентов.

Первое сообщение о семейной первичной ЛГ было сделано в 1927 г.. Clarke и соавторы описали клинику и морфологические находки на аутопсии первичной ЛГ у сестер 5- и 8-летнего возраста. Однако Dresdale и соавторы первыми показали семейную передачу заболевания от одного поколения к следующему. Они описали историю болезни семьи, в которой женщина и ее сын умерли от первичной ЛГ соответственно в возрасте 43 года и 21 год. Кроме того, у нее в раннем детстве умер брат и сестра в возрасте 31 года от правожелудочковой недостаточности, вероятно, вследствие первичной ЛГ. Эти ранние клинические описания содержали много теперь хорошо установленных фактов наследственной семейной первичной ЛГ, включая вертикальную трансмиссию, генетическое предвидение и любопытное наблюдение, что в семье клиническое течение заболевания у лиц мужского пола более тяжелое и они умирают в более молодом возрасте, чем лица женского пола.

Частота семейной первичной ЛГ составляет 1-2 случая на 1 млн населения и 6% – в регистре ЛГ различной этиологии США, хотя есть основания считать, что достаточно много случаев не учтено. Семейная первичная ЛГ отличается от спорадической формы более ранним диагнозом после появления первых симптомов. Однако она не отличается от спорадической ни клинически, ни по соотношению женщин и мужчин – 2:1 среди взрослых и 1,3:1 в детском возрасте.

Семейная первичная ЛГ передается вертикально. Так, известна семья, в которой 5 поколений страдали этим заболеванием. Оно может передаваться от мужчины к мужчине, однако в Торонто в детской клинике по лечению ЛГ зарегистрирован случай, когда у здорового отца родились две дочери с первичной ЛГ от разных матерей. Этот пример трансмиссии исключает Х-связку генов и с высокой долей вероятности предполагает наличие аутосомального доминантного гена.

Гистология

Гистологические особенности семейной легочной артериопатии гетерогенны и часто сочетают тромботические и плексиформные поражения. Гистологически семейная, спорадическая первичная ЛГ и комплекс Эйзенменгера неотличимы. Lee и соавторы показали, что плексиформные поражения легочных сосудов при семейной первичной ЛГ содержат моноклонально пролиферирующие эндотелиальные клетки в противоположность поликлональной пролиферации эндотелиальных клеток при вторичной ЛГ. Наличие моноклональной пролиферации эндотелиальных клеток при первичной ЛГ показывает, что повреждение соматического гена, подобно таковому при неопластических процессах, может способствовать клональной экспансии легочных эндотелиальных клеток. При первичной ЛГ при гистологическом исследовании иногда обнаруживают окклюзию легочных венозных микрососудов и капиллярный гемангиоматоз.

Клиника

Этиология первичной легочной артериальной гипертензии неизвестна. Она поражает преимущественно молодых людей, и течение заболевания неумолимо фатально, хотя зафиксированы отдельные случаи спонтанной регрессии. Диагноз устанавливается уже в раннем возрасте обычно в далеко зашедших стадиях заболевания. Средняя продолжительность жизни составляет 4 года. Важной детерминантой выживания является функция правого желудочка. Жизненный прогноз лучше у пациентов с давлением в правом предсердии менее 7 мм рт. ст. Плохим предвестником является низкое насыщение кислородом смешанной венозной крови. У детей ответ на сосудорасширяющие препараты лучше, чем у взрослых. Положительный гемодинамический эффект лечения улучшает прогноз, но не у всех. По данным биопсии легких у детей более выражена гипертрофия медии, объясняющая склонность к вазоконстрикции, и менее выражены ангиоматозные изменения и фиброз интимы.

Легочная сосудистая гипертензия при отсутствии внутрисердечных шунтов плохо диагностируется в детском возрасте, так как объективные симптомы выражены не резко. Наиболее типичными признаками являются:

обмороки или полуобморочные состояния;

генерализованные судороги;
сердцебиение или цианоз при нагрузке;

отеки на ногах.

Всегда отмечается непереносимость нагрузок. Боли в сердце для детей нетипичны, в отличие от взрослых. Однако ишемия миокарда может проявляться и у детей, когда давление в легочной артерии превышает системное, а также при нагрузке.

На рентгенограмме грудной клетки видны характерные признаки ЛГ:

расширение сердечной тени;

выбухание второй дуги по левому краю сердца;

расширение проксимальных легочных артерий с «обрубленными» периферическими ветвями.

На электрокардиограмме определяется гипертрофия правого предсердия и желудочка с признаками перегрузки у 70-80% пациентов.

Эхокардиография позволяет диагностировать повышение давления в правом желудочке, отсутствие патологии митрального клапана и легочных вен, а также отсутствие других вероятных причин правожелудочковой гипертензии – подклапанного, клапанного и надклапанного стенозов легочной артерии. Наличие узких проксимальных легочных артерий с постоянным дистальным кровотоком при допплер-кардиографическом исследовании указывает на множественные обструкции периферических легочных артерий. Должны быть также исключены экстра- и интракардиальные шунты.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются важнейшими исследованиями для установления правильного диагноза.

Лечение первичной ЛГ

До последнего 10-летия общепринятая терапия носила в основном симптоматический характер и ограничивалась назначением дигоксина, диуретиков, блокаторов кальциевых каналов и антикоагулянтов. Однако последние достижения сосудистой биологии и молекулярной генетики быстро внедряются в практику в виде этиопатогенетически обоснованного лечения.

Блокаторы кальциевых каналов

В 1992 г. Rich и соавторы показали, что большие дозы блокаторов кальциевых каналов снижают давление в легочной артерии и сопротивление более чем на 20% у 26% пациентов с первичной ЛГ. При пероральном приеме нифедипина или дилтиазема у больных отмечены 94% выживаемость в течение 5 лет и признаки регрессии гипертрофии правого желудочка, улучшение толерантности к нагрузке и качества жизни. Однако у той части испытуемых, у которых снижение ЛСС не сопровождалось снижением давление в легочной артерии, уменьшения симптомов при длительной терапии не отмечалось. Отмечено, что блокаторы кальциевых каналов могут усилить правожелудочковую недостаточность и должны назначаться с осторожностью. Блокаторы кальциевых каналов эффективны только у небольшой части пациентов и вытеснены более новыми лекарственными средствами.

Вазоктивные медиаторы и фармакологическое лечение

Как упоминалось выше, простациклин является эндогенным вазоактивным медиатором, который способствует вазодилатации, угнетению агрегации тромбоцитов и пролиферации гладкой мускулатуры сосудов. Тромбоксан оказывает противоположное действие и ухудшает течение болезни легочных сосудов. Соотношение простациклина к тромбоксану снижено при первичной ЛГ, комплексе Эйзенменгера и у детей с лево-правым внутрисердечным шунтом и возвращается к норме после успешной коррекции порока.

Пролонгированная инфузия простоциклина

Higenbottam и соавторы первыми сообщили о положительном эффекте продолжительной инфузии простоциклина у больных с первичной ЛГ. Было отмечено улучшение самочувствия, переносимости физических нагрузок и выживаемости. Впоследствии эти результаты были подтверждены другими исследованиями. Годичная выживаемость больных, ожидающих трансплантацию сердца и легких, увеличилась на 66%. Интересно, что при 2-летнем проведении такого лечения не отмечено преимуществ перед общепринятой терапией, за исключением более тяжелых стадий заболевания. У этих пациентов длительный эффект не был связан с вазодилатацией, которая отмечается в начале курса пролонгированной инфузии простоциклина. Эффект объясняется иными, чем вазодилатация, механизмами, а именно – угнетением агрегации тромбоцитов и ремоделированием сосудистой стенки.

Побочное действие в виде головной боли, покраснение кожи и боли в животе обычно преходящее, продолжается в течение 24 ч, однако может вновь проявиться при увеличении дозы.

Осложнения связаны главным образом с длительно стоящим венозным катетером, неисправностью насоса. В среднем у пациента возникают два эпизода сепсиса в год. При прерывании инфузии могут возникнуть одышка и потеря сознания. Со временем потребность в простациклине и необходимость коррекции дозы для поддержания нормального сердечного выброса возрастает. Тем не менее, пролонгированное внутривенное введение простоциклина значительно улучшает выживаемость в течение 1, 2 и 3 лет и составляет 88%, 76% и 63% соответственно, что значительно лучше, чем в контроле.

Ведущими факторами, определяющими выживаемость больных, являются:

переносимость физических нагрузок;

функциональный класс МУНА;

давление в правом предсердии;

непосредственный сосудорасширяющий ответ на аденозин или ингаляционный NО.

После годичного лечения дополнительными прогностическими факторами становятся сердечный выброс и среднее давление в легочной артерии.

Постоянное внутривенное введение простоциклина революционизировало хроническое лечение ЛГ. Однако приведенные выше недостатки и осложнения особенно обременительны при лечении детей. Неудивительно, что многие пациенты неохотно принимают решение о таком лечении. Это стимулирует поиск альтернативных методов введения простоциклина – аэрозолей, оральных или подкожных аналогов. Берапрост является оральным активным аналогом простоциклина, который оказался эффективным как при краткосрочном, так и при длительном лечении ЛГ. Эффективность орального аналога является сравнимой с эффективностью внутривенного введения простоциклина и также сохраняется в течение 1 года. Побочные реакции – покраснение лица, артралгия, мышечные боли, тошнота или понос – отмечались достаточно часто, однако тяжелые осложнения, связанные с катетером, были исключены.

Ингаляционная форма простоциклина в виде аэрозоля по эффективности сравнима с ингаляционным NО, однако их комбинация не дает дополнительного ответа. Более благоприятным является сочетание ингаляционного илопроста с оральными препаратами, такими, как босентан или силденафил.

Исследования последних лет открыли перспективную альтернативу постоянному внутривенному введению простоциклина при ЛГ. Перемещение гена синтазы человеческого простоциклина в печень крыс с вызванной монокроталином ЛГ позволило добиться высокого уровня экспрессии гена синтазы простоциклина в гепатоцитах печени животных. В результате давление в легочной артерии снизилось с 88% до 60% по отношению к системному, а содержание ЭТ-1 в легочной ткани снизилось в 2 раза по сравнению с контролем. Выживаемость животных значительно увеличилась.

Ингаляционный NO

Ингаляционный N0 является мгновенно действующим селективным легочным вазодилататором, который улучшает фракцию внутрилегочного шунтирования и имеет короткий период полураспада. Он идеально подходит для выполнения функциональных проб при катетеризации и у новорожденных с персистирующей ЛГ, находящихся на искусственной вентиляции легких в отделениях интенсивной терапии, а также у детей после операций по поводу ВПС. Следует отметить, что, несмотря на оксидативный стресс, проявляющийся повышенной пероксидацией липидов у пациентов с ЛГ, ингаляционный NО не способствует дальнейшему увеличению образования пероксинитритов. Оксид азота стал методом выбора при лечении легочных гипертонических кризов в педиатрической кардиохирургии. Однако серьезные технические сложности ограничивают его практическое применение для продолжительного лечения больных с хронической ЛГ.

Силденафил

Силденафил – селективный ингибитор V-фосфодиэстеразы, которая является ферментом деградации цГМФ и тем самым ограничивает опосредованную NО вазодилатацию. Хорошо известен эффект угнетения фосфодиэстеразы на сосуды пениса и его использование для лечения эректильной дисфункции. Известно также, что в легочных сосудах имеются высокие концентрации энзима V типа. Предварительные сообщения показали, что силденафил может оказать сосудорасширяющее действие при ЛГ, в частности, ослабить острый подъем давления в легочной артерии после прекращения ингаляции NО, а также может применяться в качестве препарата для лечения хронической ЛГ. Прием силденафила внутрь устраняет гипоксическую легочную вазоконстрикцию у людей. Силденафил хорошо переносится, доступен как оральный препарат и может стать альтернативой простациклину, особенно для пациентов, чья симптоматика не оправдывает постоянную внутривенную инфузию. Силденафил может выступать в качестве адъювантного препарата при лечении ингаляционным простоциклином или в сочетании с постоянным ингаляционным NО. Силденафил вызывает быструю и относительно селективную легочную вазодилатацию, которая удерживается достаточно продолжительное время. Синергическое и дополнительное к простоциклину действие обусловлено повышением содержания цАМФ и цГМФ. Интересно, что ингаляционный силденафил в эксперименте на животных уменьшает внутрилегочное шунтирование, а оральный силденафил уменьшает внутрилегочное шунтирование у больных с фиброзом легких и вторичной ЛГ. Силденафил является селективным легочным вазодилататором, в противоположность другим внутривенным и оральным препаратам того же назначения.

Блокада рецепторов ЭТ

Эндотелин является мощным вазоконстриктором, способствующим пролиферации гладкой мускулатуры сосудов. Есть данные о том, что аномально высокий уровень циркулирующего ЭТ углубляет сосудистые нарушения в легких. Повышенный уровень ЭТ, сопровождающийся снижением синтеза NO, причастен к патофизиологии ЛГ, возникающей после искусственного кровообращения, персистирующей ЛГ новорожденных и синдрому Эйзенменгера. Постоянная терапия простоциклином у пациентов с первичной ЛГ улучшает легочный клиренс ЭТ вместе с гемодинамическими и клиническими параметрами. Действие ЭТ опосредуется через рецепторы двух типов – ЭТА и ЭТВ. ЭТА представлен на гладкомышечных клетках и опосредует вазоконстрикцию и пролиферацию, в то время как ЭТВ-рецептор находится преимущественно на эндотелиальных клетках. Когда ЭТ связывается с ЭТВ-рецептором, он вызывает вазорелаксацию через освобождение NO и простоциклина. Это объясняет парадокс, обнаруженный в ранних работах, в которых инфузия ЭТ здоровым млекопитающим вызывала легочную вазодилатацию даже в дозах, которые обычно приводят к системной вазоконстрикции. Эти данные привели к мысли о важной роли эндотелиальных клеток в поддержании легочного сосудистого гомеостаза. Возможно, в поврежденном легочном сосудистом русле рецепторы ЭТА преобладают. Пока остается неясным, следует воздействовать фармакологическими средствами на рецепторы ЭТА или ЭТВ. Неселективная блокада рецепторов ЭТ может снизить положительные эффекты ЭТВ. Однако наиболее обещающий блокатор рецепторов ЭТ воздействует на оба типа рецепторов. Внутривенное введение босентана снижает давление в легочной артерии и сопротивление у пациентов с первичной ЛГ, но этот эффект не селективный. Несмотря на неселективное действие внутривенного босентана, таблетированная форма препарата в двух плацебо-контролированных исследованиях у пациентов с первичной и вторичной ЛГ, обусловленной склеродермией, улучшала физическую работоспособность, гемодинамику и смягчала симптомы.

Кроме сосудорасширяющего действия, босентан подавляет развитие фиброза и пролиферации. Его использование способствует увеличению продолжительности жизни. Согласно опубликованным в 2005 г. данным, 86% пациентов, получавших босентан, пережили 3-летний период, в группе сравнения – 48%. Преимуществом препарата является также его оральное применение, исключающее трудности и осложнения парентерального введения.

Препарат хорошо переносится, не оказывает побочного действия, за исключением дозозависимого повышения уровня легочных ферментов, который снижался до нормы через 2-6 нед. после его отмены.

Антикоагулянты

Наблюдение за группой пациентов в течение 15 лет показало лучшую выживаемость больных, получавших варфарин, в сравнении с теми, кто его не получал. Имеются гистологические доказательства роли тромбоза сосудов при первичной ЛГ.

Ножевая атриосептостомия

Известен факт, что пациенты с синдромом Эйзенменгера и открытым овальным окном живут дольше, чем пациенты с интактной межпредсердной перегородкой. Принимая во внимание это наблюдение, ряд кардиологов сообщили о выполняемой ими ножевой септостомии у больных с тяжелыми формами ЛГ.

Исследования на животных и опыт операций Fontan с фенестрацией венозного канала показывают, что межпредсердное сообщение обеспечивает декомпрессию перегруженных правых отделов сердца и поддержание сердечного выброса ценой падения артериального насыщения кислородом, одновременно с улучшением системной доставки кислорода и уменьшением симптомов правожелудочковой недостаточности. Ножевая атриосептостомия увеличивает сердечный выброс и системный транспорт кислорода, несмотря на падение насыщения кислородом артериальной крови. Выживаемость в течение 1,2 и 3 лет была 80%, 73% и 65% соответственно, что значительно лучше в сравнении с кривой предсказанной выживаемости, построенной по уравнению, разработанному на основании регистра первичной ЛГ Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов.

Ножевая атриосептостомия улучшает состояние больных с обморочными состояниями. Процедура сопряжена с некоторым риском. Для предупреждения ранней летальности в периоперационном периоде рекомендуются объемная нагрузка, повышение гематокрита и инотропная поддержка. С технической точки зрения более безопасна постепенная, в несколько приёмов, баллонная дилятация септостомии.

Трансплантация легких

Несмотря на достижения в понимании ЛГ, трансплантация легких является последним средством для пациентов, исчерпавших возможности лечения. Количество детей, перенесших трансплантацию, пока невелико. Выживаемость детей в течение года составляет 73%. Смертность после трансплантации обусловлена четырьмя факторами:

цитомегаловирусной инфекцией;

облитерирующим бронхиолитом;

посттрансплантационной лимфопролиферативной болезнью;

стенозами бронхов.

Десятилетняя выживаемость у детей составляет 30-40%.

Время трансплантации остается неоднозначным. При эффективной медикаментозной терапии придерживаются выжидательной тактики. Показаниями к трансплантации являются правожелудочковая недостаточность или IV класс по МУНА, когда ожидаемая продолжительность жизни – менее 6 мес. Отсутствие эффекта от вазодилатационной терапии, супрасистемное давление в легочной артерии, обмороки или низкий сердечный выброс являются сигналами для трансплантационной бригады. Разработаны также простые количественные гемодинамические критерии выживаемости при естественном течении заболевания. Если среднее давление в правом предсердии, умноженное на индекс ЛСС, меньше 160, выживаемость лучше, чем после трансплантации легких.

Персистирующая ЛГ у новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных встречается у 1 из 1500 родившихся живыми и характеризуется сохраняющейся ЛГ и цианозом из-за право-левого шунта через ОАП или открытое овальное окно. Порок сердца отсутствует.

Причины возникновения ПЛГН разделяют на 3 группы в зависимости от структуры легочного сосудистого русла:

Выраженная легочная вазоконстрикция при нормально развитом легочном сосудистом русле. Может возникнуть при перинатальной асфиксии, аспирации мекония, циркуляторном шоке, стрептококковой пневмонии, повышении вязкости крови, гипогликемии и гипокальциемии. В механизмах вазоконтракции важную роль играют альвеолярная гипоксия и ацидоз, вазоактивные агенты – тромбоксан, сосудосуживающие простагландины, лейкотриены, эндотелин.

Гипертрофия медии легочных артериол может развиться при хронической гипоксии плода, может быть следствием приема матерью во время беременности нестероидных противоспалительных лекарственных средств.

Недоразвитие легочных артерий, сопровождающееся уменьшением поперечного сечения легочного сосудистого русла при врожденной диафрагмальной грыже и первичной гипоплазии легких.

Легочная гипертензия функционального характера легко обратима при устранении причин, ее вызвавших: ЛГ 2-й группы требует интесивного лечения; ЛГ 3-й группы, как правило, необратима.

ПЛГН сопровождается снижением сократимости миокарда и трикуспидальной недостаточностью, обусловленными общей или субэндокардиальной ишемией миокарда. Гипогликемия и гипокальциемия усиливают гипоксию мокарда.

Клинические проявления в виде цианоза, тахипноэ, стонущего дыхания с втяжением начинаются через 6-12 ч после рождения. Осложнения в родах, анамнестические данные о приеме матерью нестероидных противоспалительных препаратов в III триместре помогают предположить ПЛГН.

Характерны усиленный сердечный толчок, громкий нерасщепленный II тон, ритм галопа, мягкий систолический шум трикуспидальной недостаточности, в тяжелых случаях – гипотензия.

Насыщение артериальной крови в пробах, полученных из пупочной артерии, снижено при нормальном насыщении в предуктальных артериях. Иногда отмечается различие в окраске верхней и нижней половине туловища. При большом сбросе крови справа налево через открытое овальное окно отсутствует разница насыщения в верхнем и нижнем артериальных бассейнах.

ЭКГ обычно соответствует возрастной норме, иногда обнаруживается перегрузка правого желудочка или аномальный зубец Т, свидетельствующие о дисфункции миокарда.

На рентгенограмме можно обнаружить кардиомегалию, усиленный легочной рисунок, ателектаз. Однако эти признаки могут отсутствовать.

При ЭхоКГ-исследовании отсутствуют признаки цианотического порока. Единственной находкой является большой ОАП с право-левым или двухнаправленным сбросом. Правый желудочек расширен, межпредсердная перегородка выбухает влево, имеется открытое овальное окно. Аортальная дуга нормальная, без признаков коарктации аорты или перерыва дуги аорты. Левый желудочек может быть увеличенным, со сниженной фракцией выброса.

Катетеризация обычно не показана, однако если диагноз неясен или больной не поддается лечению, катетеризация и артериографию выполняют, чтобы избежать ошибочного диагноза.

Лечение преследует 3 цели:

снижение ЛСС и давления в легочной артерии путем ингаляции кислорода, создания респираторного алкалоза и применения легочных вазодилататоров;

коррекцию нарушения функции миокарда;

стабилизацию больного и лечение сопутствующей патологии.

Проводят общую поддерживающую терапию: коррекцию гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии, полицитемии. Температуру тела поддерживают в пределах 36,5-37,2 0 С.

Для достижения артериальным рО 2 100 мм рт. ст. проводят ингаляцию 100% кислорода без интубации. При отсутствии эффекта проводят интубацию с созданием положительного давления в дыхательных путях, составляющего 2-10 см вод. ст. при спонтанном дыхании.

Если эти меры неэффективны, проводят механическую вентиляцию для улучшения оксигенации и достижения дыхательного алкалоза. Используют следующий режим вентиляции: 100% концентрация кислорода, частота дыхания 40-80 в минуту, давление на вдохе 40 см вод. ст., положительное давление на выдохе 4-10 см вод. ст., соотношение времени вдох-выдох 1:1. Больной релаксирован. При достижении нормального насыщения артериальной крови кислородом в течение 12-24 ч, проводят постепенное отлучение от аппарата.

Вазодилататоры, как правило, неспецифичны и расширяют не только легочные, но и системные резистивные артериолы, поэтому в последнее время их не используют.

Наиболее эффективным методом, направленным на снижение ЛСС, является добавление в дыхательную смесь малых доз газообразного NО – селективного легочного вазодилататора. Этот эффективный метод, получивший широкое распространение в западных лечебных учреждениях, пока не внедрен в Украине и находится на стадии клинической апробации.

Лечение сердечной недостаточности проводят, используя общепринятые средства: допамин в дозе 10 мг/кг/мин путем внутривенного введения, добутамин ф-адренергическое средство в начальной дозе 5-8 мг/кг/мин путем постоянного внутривенного введения, дигоксин при хронической застойной сердечной недостаточности на более поздней стадии, диуретики.

Коррекция ацидоза, гипокальциемии, гипогликемии помогает улучшить функции миокарда.

В арсенале средств ведущих западных клиник в отдельных тяжелых случаях ПЛГН имеется такой агрессивный метод, как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Однако внедрение ингаляции NО ограничило область ее применения.

Прогноз

При умеренной ПЛГН лечебные действия обычно эффективны и прогноз благоприятный. Большинство новорожденных выздоравливают без легочной или неврологичнской патологии. Среди больных, требующих длительной вентиляции, выживаемость хуже, развивается бронхолегочная дисплазия и другие осложнения. При недоразвитии легочно-сосудистого русла больные резистентны к лечению и прогноз у них плохой. У многих проявляются признаки недоразвития ЦНС, высока частота потери слуха. Эти осложнения прямо связаны со степенью алкалоза, длительностью вентиляции, применением фуросемида и аминогликозидов. У 80% больных отмечаются отклонения на энцефалограмме и у 45% – мозговые инсульты.

Синдром Эйзенменгера у детей

В 1897 г. Eisenmenger описал патолого-анатомические находки у 32-летнего мужчины с большим ДМЖП и ЛГ. Только 60 лет спустя, в 1958 г. Wood в обстоятельном сообщении дал определение заболеванию, которое соответствует нашему пониманию этого клинического синдрома сегодня. Wood использовал термин «синдром Эйзенменгера» для описания больных с давлением в легочной артерии, равном системному, обусловленному высоким ЛСС и право-левым или двунаправленным шунтом на уровне магистральных сосудов, межжелудочковой или межпредсердной перегородок. Термин «комплекс Эйзенменгера» применяется, когда основным пороком является ДМЖП.

С развитием кардиохирургии раннего возраста частота возникновения синдрома Эйзенменгера уменьшается. Она определяется уровнем культуры населения и первичного звена здравоохранения. Синдром Эйзенменгера встречается даже в возрасте 2 мес.

Клиника

Типичными признаками заболевания являются цианоз, полицитемия, правожелудочковая недостаточность. У пациентов с комплексными врожденными пороками – ОАС, АВСД, одножелудочковым атриовентрикулярным соединением и транспозицией – симптоматика синдрома Эйзенменгера развивается рано и хуже прогноз. У пациентов с трисомией 21 заболевание также протекает тяжело. Обычно симптоматика прогрессирует медленно и ярко проявляется в юношеском возрасте и у взрослых. У всех пациентов снижена физическая работоспособность.

Цианоз вначале проявляется при нагрузке и затем становится постоянным, что отражает величину право-левого сброса. Насыщение артериальной крови кислородом – 80-85 %. Постоянным признаком у цианотичных больных является утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Гипертрофическая остеоартропатия может прогрессировать с появлением артралгии и суставных синовитов.

Артериальная гипоксемия является причиной эритроцитоза. Повышение содержания гемоглобина увеличивает кислородную емкость крови. Сопутствующее полицитемии повышение вязкости крови не проявляет себя, пока уровень гемоглобина не превышает 18-20 г/л. Симптоматика повышенной вязкости крови:

головная боль;

головокружение;

нарушение зрения, обусловленное окклюзией центральной вены сетчатки.

Повышение вязкости крови является фактором риска тромбоза и кровоизлияний в мозг. Из-за тромбоцитопении, удлинения времени свертывания, дефицита факторов свертывания и фибринолиза больные склонны к кровоточивости при хирургических вмешательствах и экстракции зубов. У 20 % пациентов возникают легочные кровотечения в результате разрывов бронхиальных артерий или аневризм легочных артерий, развивающиеся вследствие прогрессирующей дилатации центральных легочных артерий.

Причиной кровохарканья могут стать эмболия и тромбоз расширенных легочных артерий.

Часто наблюдающаяся уремия обусловлена повышенной продукцией и сниженным почечным клиренсом мочевой кислоты. У 13-23 % пациентов развивается подагра. Усиленный эритропоэз и деструкция эритроцитов приводит к билирубинемии и повышению билирубина в желчи, поэтому у 15 % больных наблюдаются холелитиаз и холецистит. У 65 % больных отмечается дисфункция почек с протеинурией и развитием нефротического синдрома с повышением сывороточного креатинина. Это служит дополнительным фактором, снижающим выживаемость.

Характерными являются церебральные осложнения: инсульт в возрасте около 30 лет и абсцессы мозга в 20-25 лет. Нередки нарушения ритма в виде суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, трепетания и фибрилляции предсердий. У каждого пятого больного возникают обморочные и пресинкопические состояния, связанные с желудочковой тахикардией.

Эндокардиты встречаются с частотой около 4%. У некоторых пациентов отмечаются охриплость и кашель, связанные с компрессией гортанного нерва, дилатированными легочными артериями. Расширенные легочные артерии могут сдавливать левую коронарную артерию с возникновением ангинозных болей. 30 % пациентов умирают внезапно. Хотя наличие шунта удлиняет жизнь пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с больными с первичной ЛГ, 40-50 % из них умирают от сердечной недостаточности. Последняя особенно часта при сложных базовых пороках и обусловлена стенозом или недостаточностью атриовентрикулярного или полулунного клапанов.

Больные с синдромом Эйзенменгера нуждаются в квалифицированном ведении. Около 20 % смертей связаны с ошибками, которые можно избежать. Не связанные с сердцем хирургические вмешательства являются причиной 24 % смертей. Венесекции необходимо выполнять с осторожностью. Больные должны быть предупреждены о риске беременности, пребывания на высоте, приёма эстрогенов, наркоза.

Применение вазодилататоров и антикоагулянтов следует проводить под квалифицированным контролем с учетом баланса между сопротивлением легочных и системных сосудов и риска развития кровотечения и тромбоза. Исходы беременности, как правило, неблагоприятные:

спонтанный аборт или преждевременные роды наблюдаются у 25 %;

терапевтический аборт – у 27 %;

недоношенность или малая масса ребенка – у 26 %;

материнская смерть – у 16 %;

ухудшение состояния матери – у 54 % больных.

Консервативное лечение малоэффективно. Однако в последнее время появились сообщения о частичном сохранении реактивности легочных сосудов и некоторой регрессии запущенной ОБЛС, что возобновило интерес к лечению вазодилататорами последних поколений. Gorenflo и соавторы провели сравнительное изучение эффективности различных вазодилататоров у детей с ВПС, ЛГ и средним индексом Wood 10 ед/м 2 . Давление в легочной артерии и ЛСС снижались в ответ на ингаляцию кислорода у 2 из 14 пациентов, на ингаляцию NO – у 4 из 14, на дополнительное к NO внутривенное введение простациклина – у 2 из 7 пациентов. Ингаляция кислорода не отражалась на уровне вазоактивных медиаторов. Оксид азота в дозе до 80 ppm повышал уровень цГМФ в среднем в 2 раза, однако связь уровня цГМФ с гемодинамическим ответом отсутствовала.

Rosenzweig и соавторы применили длительную инфузию простациклина для смягчения симптоматики синдрома Эйзенменгера и показали снижение среднего давления в легочной артерии на 20%, увеличение сердечного индекса с 3,5 до 5,9 л/мин/м 2 , улучшение функционального класса с 3,2 до 2,0, увеличение переносимости нагрузок и доставки кислорода, однако насыщение артериальной крови кислородом не повысилось.

Закрытие ДМЖП после предварительного суживания легочной артерии при синдроме Эйзенменгера впервые описано в 1971 г. у Azzolina и вызвало активные дебаты. В эксперименте и в клинике были хорошо документированы регрессия гипертрофии медии и пролиферация интимы после прессорной разгрузки легочных сосудов, однако осталось неясным, подвергаются ли регрессии далеко зашедшие изменения – фиброз интимы, фибриноидный некроз или плексиформные поражения после суживания легочной артерии. Интересно, что ЛСС может снизиться после закрытия артериального протока, несмотря на плексиформную артериопатию.

Nowick и соавторы предложили закрывать ДМЖП у больных с высоким сопротивлением легочных сосудов двойной заплатой-клапаном с отверстием для обеспечения право-левого сброса крови при подъеме давления в правом желудочке выше системного. У 18 оперированных пациентов сосудистое сопротивление составляло в среднем 11,4 ед/м 2 , и у всех отмечался цианоз, несмотря на преимущественно лево-правый шунт. В публикации не были представлены данные о реактивности легочных сосудов, поэтому трудно оценить выраженность обструктивной болезни сосудов у этих пациентов.

Трансплантация легких

Трансплантацию легких редко применяют у детей с синдромом Эйзенменгера. Результаты этих вмешательств у детей и взрослых с ВПС и ЛГ идентичны. Госпитальная летальность составляет 23%, 5-летняя выживаемость – 57%. Легочная трансплантация без пересадки сердца возможна у больных с ДМПП и ОАП. При комплексе Эйзенменгера выживаемость лучше, если пересаживаются одновременно сердце и легкие, в противоположность трансплантации только легкого и закрытия ДМЖП. У взрослых 1-, 5- и 10-летняя выживаемость соответственно равна 73%, 51% и 28%.

Встречаются не так редко, как хотелось бы. Все они различаются по тяжести состояния, клиническим проявлениям: одни нужно безотлагательно лечить, а другие требуют лишь активного наблюдения. Синдром Эйзенменгера – осложнение, развивающееся из-за врожденного недиагностированного дефекта межжелудочковой перегородки.

Как развиваются патологические изменения

Синдром Эйзенменгера – это и есть сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. Из-за большого объема кровотока стенки мелких легочных сосудов утолщаются, что ухудшает газообмен и еще больше повышает давление. По мере прогрессирования и роста легочной гипертензии градиент внутрисердечного сброса меняется: кровь начинает поступать справа налево.

Патологические изменения нарастают, обедненная кислородом кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек, а затем ко всем органам. Именно эти процессы и определяют симптомы болезни. При отсутствии адекватного лечения развивается серьезная сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу. В связи с этим своевременная диагностика крайне важна.

Причины возникновения

Достоверные причины появления пороков сердца у детей до сих пор не выяснены. Беременность и ее течение оказывают прямое воздействие на формирование и развитие сердца во время внутриутробного периода. Для профилактики во время беременности лучше избегать:

курения;
употребления алкоголя;
вирусных инфекций (в первую очередь краснухи);
приема запрещенных лекарственных средств без консультации с врачом.

Предположить наличие пороков можно, если у кого-либо из близких родственников есть подобные заболевания. Сейчас в роддомах и перинатальных центрах детям с подозрениями на сердечные аномалии выполняются скрининговые УЗИ-исследования сердца.

Признаки заболевания

Само по себе наличие дефекта межжелудочковой перегородки пациентов не беспокоит. Симптомы появляются только лишь в запущенных случаях, когда синдром Эйзенменгера значительно ухудшает качество жизни. Скорость проявления жалоб зависит от размеров отверстия в перегородке. При небольших размерах симптомы могут проявиться только к зрелому возрасту.

Наиболее частые проявления:

синеватый (цианоз) или серый цвет кожи из-за плохого обогащения крови кислородом;
одышка при физической нагрузке (у детей во время активных игр);
одышка в покое – при значительном прогрессировании заболевания и присоединении сердечной недостаточности;
повышенная утомляемость;
чувство тяжести или боли в груди;
учащенное сердцебиение или ощущение «замирания» сердца;
частые головные боли;
головокружение или обморочные состояния.

Если вы заметили у своего ребенка некоторые из перечисленных симптомов, лучше обратиться к педиатру или кардиологу для своевременной диагностики, чтобы не запустить болезнь.

Диагностика

Заподозрить синдром Эйзенменгера при развернутой клинической картине нетрудно. Важной является своевременная диагностика начальных стадий болезни.

Для постановки точного диагноза и определения последующей тактики лечения используются следующие методы:

Анализы крови для определения насыщения крови кислородом и количества эритроцитов.
Рентгенография грудной клетки визуализирует сердце и легкие, которые могут быть внешне изменены из-за патологического кровообращения.
Электрокардиограмма, которая отражает состояние сердечной мышцы и возможные аритмии.
Эхокардиография (УЗИ сердца) – первичный и самый простой метод диагностики, позволяет определить размеры дефекта и степень патологических изменений.
Функциональные легочные тесты. Изучают состояние дыхательной системы и резервы легких.
Катетеризация сердца – выполняется при высоком уровне давления в легочных сосудах и правом желудочке для определения дальнейшей тактики лечения. Через сосуды шеи врач проводит тонкий пластиковый катетер в полость сердца и измеряет давление, а также берет пробы крови для оценки кислородного статуса.
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – используются для уточнения диагноза.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера напрямую зависит от симптомов, возраста ребенка и его общего состояния. При обнаружении больших дефектов межжелудочковой перегородки до развития серьезных нарушений со стороны легких показано хирургическое закрытие.

При развернутой клинической картине синдрома показана поддерживающая лекарственная терапия:

препараты для расширения кровеносных сосудов и снижения давления в легких;
дыхание кислородом во время сна, отдыха или постоянно;
симптоматическое лечение сердечной недостаточности;
в отдельных случаях возможно рассмотрение вопроса о трансплантации комплекса сердце-легкие.

Дети с синдромом Эйзенменгера при должном лечении и уходе могут жить даже до 50-60 лет. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, отчаиваться не стоит. Важно следовать всем врачебным рекомендациям, оберегать ребенка от инфекций и тщательно планировать все не связанные с основным заболеванием оперативные вмешательства.

Комплекс Эйзенменгера характеризуется наличием большого дефекта (1,5-3 см) в мембранозной части межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты,
отходящей от обоих желудочков («аорта-всадник»), и гипертрофией правого желудочка (рис. 18).

Рис. 18. Комплекс Эйзенменгера (схема).
1 - аорта отходит от обоих желудочков («аорта-всадник»);
2 - дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
3 - гипертрофия правого желудочка. Стрелками показано направление патологического кровотока.

Комплекс Эйзенменгера составляет 3% случаев врожденной аномалии сердечно-сосудистой системы (Гриневецки, Молль, Стасиньски, 1965).

Принято различать «белый» синдром Эйзенменгера (без цианоза), когда имеется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и «синий», после перемены направления сброса и появления цианоза (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин; Л. Д. Крымский). Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышением давления в легочной артерии, которое может равняться давлению в аорте или даже превышать его. Давление в легочных капиллярах нормально. Причиной повышенного давления в легочной артерии является повышение сопротивления в легочных артериолах на почве дистрофических изменений их стенок.

Клиническая картина этого заболевания может быть разнообразной и зависит от стадии развития порока. Чаще всего больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость и одышку даже при сравнительно небольшом физическом напряжении, на головные боли и склонность к обморокам. Могут наблюдаться кровохарканье, носовые кровотечения, охриплость голоса вследствие сдавления левого возвратного нерва расширенной легочной артерией. Часто встречается деформация позвоночника. Пальцы в виде барабанных палочек являются поздним и непостоянным симптомом заболевания.

Область сердца иногда выпячена («сердечный горб»). Наблюдается дрожание в области сердца («кошачье мурлыканье»). Границы сердца равномерно расширены. Выслушивается грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с эпицентром в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией усилен. Может возникать диастолический шум.

В начальном периоде порока полицитемия отсутствует или умеренно выражена. В терминальном периоде заболевания часто наблюдается повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина.

На электрокардиограмме часто наблюдается высокий заостренный зубец Р (Р pulmonale) и признаки значительного перенапряжения правого желудочка. Нередко отрезок ST смещается вниз; зубец Г уплощен, двухфазен или отрицателен.

По данным рентгенологического исследования, сердце увеличено. Правые отделы сердца, особенно правый желудочек, дилатированы; дуга легочной артерии выбухает. Корни легких расширены. Легочный рисунок значительно усилен. При рентгеноскопии видна пульсация дуги легочной артерии и «пляска» корней.

На фонокардиограмме систолический шум имеет веретенообразную форму или форму короткого «ромба». Шум сливается с первым тоном и обрывается задолго до начала второго. Может регистрироваться также диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии или аорты.

Течение порока может осложниться бронхитом, пневмонией, эмболиями, инфарктом легких, бактериальным эндокардитом.

Прогноз зависит от времени развития цианоза, после чего больные редко живут больше 10 лет. Смерть наступает в результате правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни около 25 лет (В. Йонаш).

Лечение заключается в хирургическом закрытии дефекта межжелудочковой перегородки до того, как возникнут необратимые изменения в легочных артериях. Легочная гипертония служит противопоказанием к оперативному лечению.

В связи с исключительной тяжестью заболевания сочетание комплекса Эйзенменгера с беременностью встречается редко. Еще большую редкость представляют роды у этих больных, так как у них либо прерывают по показаниям! со стороны сердца, либо она заканчивается самопроизвольным абортом вследствие гибели плодного яйца от кислородной недостаточности.

Zeh и Klaus (1963) впервые в мировой литературе сообщили о благоприятном исходе беременности у больной 20 лет с комплексом Эйзенменгера и легочной гипертонией. У этой больной лишь в конце беременности отмечалось некоторое усиление одышки. Роды протекали нормально. При последующем наблюдении больной в течение 3 лет авторы ухудшения здоровья не отметили.

Второе сообщение о благополучном исходе беременности и родов у больной с комплексом Эйзенменгера опубликовал Wille (1965). Возраст больной 40 лет. Предыдущие 4 беременности у нее заканчивались абортами (1 искусственный и 3 самопроизвольных). В родовспомогательное учреждение поступила с началом родовой деятельности. Роды были преждевременными. Родился живой ребенок весом 1740 г. Мать и ребенок выписаны домой через 3 недели после родов.

Одна из двух наблюдавшихся нами больных с комплексом Эйзенменгера благополучно перенесла беременность и роды, вторая умерла. Приводим краткие данные из истории беременности и родов этих больных.

Больная М., 24 лет, поступила в акушерскую клинику с беременностью 24 недели в тяжелом состоянии. Предыдущие 2 беременности закончились абортами (1 искусственный и 1 самопроизвольный на 27-й неделе беременности). Порок сердца был диагностирован в раннем детстве. Больная неоднократно находилась в клиниках I Московского медицинского института имени И. М. Сеченова (детской, терапевтической, хирургической). В 1957 г. установлен диагноз болезни Эйзенменгера. Больной была предложена операция на сердце, от которой она решила временно воздержаться. При исследовании в акушерской клинике было установлено, что в течение настоящей беременности ухудшения состояния больная не отмечала, за исключением периодически возникающих болей в животе начиная с 16-й недели беременности.

Объективно у больной отмечался выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, усиливающийся после движений, охриплость голоса, симптом барабанных палочек и часовых стекол на руках и ногах, деформация позвоночника (кифотическое искривление в грудном отделе, необычно широкие тела позвонков и резкое увеличение остистых отростков) (рис. 19 и 20).

Рис. 19. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» на пальцах стопы больной М. (комплекс Эйзенменгера).
Рис. 20. Изменения позвоночника у больной М.

В легких жесткое дыхание, сухие рассеянные хрипы, в нижних отделах быстро исчезающие при глубоком дыхании влажные хрипы. Сердце умеренно расширено влево и вправо. Выраженная пульсация во втором межреберье слева. Систолический шум с эпицентром во втором и третьем межреберье слева от грудины; акцент второго тона на легочной артерии. Пульс 80 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Венозное давление 100 мм вод. ст. Скорость кровотока (магнезиальное время) 11 секунд.

Рентгенологически обнаружены явления застоя в легких, сердце не увеличено, выбухает дуга легочной артерии. На электрокардиограммах ритм правильный, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, диффузные изменения миокарда предсердий и желудочков.

При акушерском исследовании определена беременность (24 недели) с симптомами угрожающего позднего выкидыша.

В связи с тяжелым состоянием больной ей было настоятельно предложено прервать беременность. Однако больная, а также ее муж и мать от этого категорически отказались.

Бальная находилась на постельном режиме, получала витамины, кислород. На 38-й неделе беременности под эндотрахеальным наркозом было произведено со стерилизацией. Вес новорожденного 2300 г, длина 45 см, имеются признаки недоношенности, гипотрофии и мышечной гипотонии. В послеоперационном периоде у больной стали нарастать симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), появились тяжесть в голове с потерей слуха, боли в левой половине грудной клетки. Терапия не дала должного эффекта, и больная умерла на 4-й день после родоразрешения.

На вскрытии диагноз подтвердился.

Ребенок в удовлетворительном состоянии направлен в дом ребенка.

Вторую больную с комплексом Эйзенменгера мы наблюдали в родильном доме № 67. Данные о течении беременности и родов у нее были приведены в сообщении А. Л. Бейлина и Р. А. Зеликович (1966). Это первое сообщение в отечественной литературе о благополучном исходе родов при комплексе Эйзенменгера.

Таким образом, наши наблюдения и литературные данные привели нас к заключению, что беременность при комплексе Эйзенменгера противопоказана. Однако если женщина обращается к акушеру в поздние сроки беременности, когда произвести поздно, наиболее щадящим способом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути с тщательным обезболиванием и проведением соответствующей терапии (см. ).

Эти больные легче переносят послеродовой период, чем послеоперационный.

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина - комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера - это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ - Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно : среди пациентов с комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
Постоянная ноющая боль в области груди.
Тахикардия и ощущение сердцебиения.
Частые головные боли.
Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно : при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно : часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно : при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера - патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины - сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.