Гематология. симптомы и синдромы. Основные гематологические синдромы Синдром белковой патологии

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях. Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

Анемический синдром;

Язвенно-некротический синдром;

Интоксикационный синдром;

Оссалгический синдром;

Синдром белковой патологии;

Сидеропенический синдром;

Плеторический синдром;

Желтушный синдром;

Синдром лимфаденопатии;

Синдром гепато-спленомегалии;

Синдром кровопотери;

Лихорадочный синдром;

Гематологический синдром;

Костномозговой синдром;

Синдром энтеропатии;

Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних. Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;

Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;

Сухие, ломкие волосы и ногти;

Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка, кишечника и др.;

Головокружение;

Шаткая походка;

Потемнение в глазах;

Шум в ушах;

Усталость;

Сонливость;

Одышка при ходьбе;

Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Проявляется следующими симптомами:

Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;

Ощущение дискомфорта в области желудка;

Черный стул;

Или кровь в моче;

Маточные кровотечения;

Кровотечения из проколов от инъекций;

Синяки и точечные кровоизлияния на коже;

Головные боли;

Болезненность и припухлость суставов;

Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:

1. ;

2. Болезнь Виллебранда;

3. Болезнь Рандю-Ослера;

4. Болезнь Гланцманна;

5. Гемофилии А, В и С;

6. ;

7. ДВС-синдром;

8. Гемобластозы;

9. Апластическая анемия;

10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов: Боль на слизистой оболочке полости рта;

Кровотечения из десен;

Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;

Повышение температуры тела;

Ознобы;

Неприятных запах изо рта;

Выделения и дискомфорт во влагалище;

Боль в анусе;

Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

Общая слабость;

С ознобами;

Длительное стойкое повышение температуры тела;

Недомогание;

Сниженная трудоспособность;

Боли на слизистой ротовой полости;

Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами. По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками, создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться. Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами: Головные боли; Ухудшение памяти и внимания; Сонливость; Боль и онемение в ногах и руках; Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка; Гипертония; Ретинопатия (нарушение функционирования глаз); Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний); Нарушение функций сердца, языка, суставов, слюнных желез и кожи. Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами: Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.); Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.); Трудность проглатывания пищи; Мышечная слабость; Бледность и сухость кожи; Заеды в углах рта; Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью; Тонкие, ломкие и сухие волосы. Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами: Головная боль; Шум в ушах; Ощущение жара в теле; Приливы крови к голове; Красное лицо; Жжение в пальцах рук; Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.); Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа; Потливость; Непереносимость жары; Боль в сердце; Боль в стопах. Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза. Желтушный синдром Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами: Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов; Явления (, головная боль, сонливость и др.); Потливость; Слабость; Сильное похудение; Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов; Свищи с выделением гнойного содержимого. Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами: Ощущение тяжести в верхней части живота; Боли в верхней части живота; Увеличение объема живота; Слабость; Сниженная работоспособность; (на поздней стадии заболеваний). Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами: Синяки на коже; Гематомы в мышцах; Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний; Сосудистые звездочки на коже; Сердцебиение. Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях. Лихорадочный синдром Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества , тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы: Припухлость и утолщение пораженного сустава; Болезненность в пораженном суставе; Остеопороз.

Болезни крови у детей и подростков характеризуются рядом особенностей. Это касается не только границ их гематологических показателей, но и некоторых эпидемиологических и клинико-диагностических характеристик. Кроме того, некоторые заболевания крови, развивающиеся у взрослых (хронический лимфолейкоз), не встречаются в детском возрасте, и, наоборот, генетически детерминированные (анемия Даймонда-Блекфана и др.) проявляются в раннем детском возрасте. Поэтому в 1988 г. детская гематология официально была выделена в отдельную специальность.

В отличие от общей гематологии, теоретической основой которой является учение о кроветворении и его регуляции, детская гематология как наука базируется на изучении онтогенеза кроветворной и иммунной систем, гистогенетически связанных единой стволовой клеткой, едиными путями дифференцировки и миграции; на изучении закономерностей становления, функционирования, терминальной дифференцировки и апоптоза клеточных структур, обеспечивающих биохимический и иммунный гомеостаз и тканевое дыхание; на изучении молекулярно-биологических и генетических дефектов функционирования клеток крови и иммунной системы.

Эти дефекты приводят к развитию иммунодефицитов, опухолей иммунной системы, формированию приобретенных заболеваний крови и иммунной системы у детей и подростков. Одной из особенностей детской гематологии является ее тесная связь с детской онкологией, настолько тесная, что разделить их в практике оказалось невозможным. Так, в детской практике гемобластозы (острые и хронические лейкозы, неходжкинские злокачественные лимфомы, лимфома Ходжкина и гистиоцитозы) составляют половину онкологических заболеваний детского возраста.

ЭРИТРОПОЭЗ И ЕГО РЕГУЛЯЦИЯ В ЭМБРИОНАЛЬНОМ, ФЕТАЛЬНОМ И НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДАХМежду эмбриональным, фетальным, неонатальным и эритропоэзом взрослого человека имеются существенные различия. В хронологической последовательности изменяются: место продукции эритроцитов и их свойства, типы синтезируемых гемоглобинов (эмбриональный, фетальный, взрослый). Поскольку фетальная кровь оксигенируется путем диффузии O2 из материнской крови (CO2 удаляется обратным процессом), это приводит к относительной гипоксемии плода по сравнению с оксигенацией взрослого.

Низкое pO2 является типичным для фетальной жизни, что инициирует адаптацию эритрона, направленную на повышение доставки и поглощения O2.

Продукция гемоглобинов
Во время развития эмбриона и плода синтез гемоглобина (Hb) последовательно переключается с эмбрионального на фетальный и взрослый типы. Каждый тип Hb отличается друг от друга глобиновой частью молекулы. Самыми ранними глобиновыми цепями эмбриона являются: ζ-цепь, которая относится к α-типу, и ε-цепь, сходная с более поздней γ-цепью. Главным гемоглобином эмбрионов до 5-6 нед гестации является Hb Gower 1 (ζ2ε2). Hb Gower 2 (α2ε2) обнаруживается у эмбрионов 4-недельной гестации и отсутствует у эмбрионов старше 13 нед. Hb Portland (ζ2, γ2) обнаруживается у ранних эмбрионов, но присутствует также у новорожденных с гомозиготной α-талассемией. Синтез ε- и ζ-цепей постепенно уменьшается, в то время как синтез α- и γ-цепей увеличивается.

Эта прогрессия происходит в период, когда печень замещает желточный мешок в качестве главного места эритропоэза.

Фетальный Hb (HbF, α2γ2) также обнаруживается у очень ранних эмбрионов и является главным Hb в эмбриональной жизни. Он составляет 90-95% общего количества Hb у плода, вплоть до 34-36 нед гестации. Синтез HbA может быть обнаружен у эмбрионов 9 нед гестации. У эмбрионов от 9 до 21 нед гестации количество HbA увеличивается с 4 до 13% общего количества Hb. После 34-36 нед гестации процент HbA продолжает увеличиваться, тогда как процент HbF уменьшается.Концентрация HbF в крови уменьшается после рождения примерно на 3% в неделю и к 6 мес жизни составляет обычно менее 2-3% общего количества Hb. Эта скорость уменьшения продукции Hb тесно связана с гестационным возрастом новорожденного и, по-видимому, не зависит от изменений в среде и pO2, которые происходят во время родов.

Увеличенные пропорции HbF при рождении наблюдаются у новорожденных с малым гестационным возрастом (недоношенные), а также у тех, кто подвергался хронической внутриматочной гипоксии. Уменьшенные уровни HbF при рождении обнаружены у новорожденных с трисомией 21 хромосомы.

Регуляция эмбрионального и фетального эритропоэза
Главным регулятором эритропоэза на всех стадиях эмбрионального и фетального развития является эринтопоэтин. Уровень эритропоэтинав фетальной крови может быть измерен к 16-й неделе гестации, и большинство исследований свидетельствуют о постепенном повышении уровня гормона к сроку разрешения беременности параллельно с увеличением концентрации Hb. Для зрелого плода верхняя нормальная граница уровня эринтопоэтина непосредственно перед родами составляет около 50 мЕД/мл. При аномальных беременностях целый ряд ситуаций может быть связан с кислородным голоданием плода и соответственно с повышенными величинами фетального эринтопоэтина. К таким ситуациям относятся: нарушение созревания плода, материнская гипертензия, преэклампсия, резус-иммунизация и диабет.

Продукция эринтопоэтина в эмбриональной и фетальной жизни контролируется, как и во взрослой жизни, состоянием оксигенации тканей. Эмбрион и плод способны компенсировать гипоксемию посредством повышенной выработки эринтопоэтина. Компенсирование происходит в ситуациях, когда причиной гипоксемии являются сам эмбрион или плод (анемия), плацента (уменьшенная перфузия O2) или мать (анемия или гипоксемия). Высокие уровни эринтопоэтина и эритроцитов обнаруживаются в пуповинной крови плодов, перенесших хроническую гипоксию.

При беременности материнская и фетальная циркуляция крови почти полностью отделены анатомически. Это относится и к эритропоэзу, как к продукции, так и к контролю. Обнаруженная низкая корреляция между фетальными и материнскими уровнями эринтопоэтина является в этой связи одним из непрямых указаний на то, что концентрации эринтопоэтина не уравновешиваются через человеческую плаценту и что переход гормона в том и другом направлении не происходит. Отсутствие перемещения эринтопоэтина через плаценту является главной предпосылкой для терапевтического использования человеческого рекомбинантного эринтопоэтина при анемии беременных.

Неонатальный эритропоэз
Здоровые новорожденные являются относительно полицитемичными при рождении с концентрациями Hb в пуповинной крови в среднем 168 г/л с вариациями от 137 до 201 г/л. Эти вариации отражают перинатальные события, в частности асфиксию, а также перемещение крови из плаценты к новорожденному после родов. Задержка пережатия пуповины может увеличить объем крови у новорожденного до 55%. Величины Hb и гематокрита повышаются в первые несколько часов жизни вследствие перехода плазмы из внутрисосудистого во внесосудистое пространство. Содержание Hb в венозной крови у новорожденного менее чем 145 г/л и/или значительное снижение уровней Hb и гематокрита в первый день жизни являются ненормальными показателями.

У доношенных детей уровни гемоглобина постепенно снижаются до самого низкого значения 100119 г/л в течение первых 2-3 мес, а затем повышаются до средней величины 125 г/л, которая поддерживается на протяжении первого года жизни. Такое снижение концентрации гемоглобина в первые месяцы жизни ребенка представляет так называемую «физиологическую анемию новорожденных» и редко связано с клиническими проявлениями гипоксии.Концентрации Hb в пуповинной крови недоношенных существенно не отличаются от таковых у доношенных. Однако постнатальное уменьшение уровней Hb у недоношенных является более ранним, более быстрым и более значительным по величине: скорость падения и самая низкая концентрация находятся в обратном соотношении с гестационным возрастом.

Эритроциты у новорожденных макроцитарные при рождении, но средний клеточный объем и диаметр уменьшаются после первой недели жизни, достигая взрослых величин к 9 нед. В мазке крови новорожденного обнаруживаются: несколько ядросодержащих эритроидных клеток, макроцитарные, нормохромные клетки и полихромазия. Даже у здоровых новорожденных может наблюдаться анизоцитоз и пойкилоцитоз; от 3 до 5% эритроцитов фрагментированы с образованием «мишеней» и деформацией поверхности.

Уровень сывороточного железа в пуповинной крови нормальных новорожденных повышен. Общая железосвязывающая способность сыворотки также повышается на протяжении первого года жизни. Среднее насыщение трансферрина железом уменьшается с 67% в 15 сут до 23% к 12 мес. Уровни сывороточного ферритина, высокие при рождении (со средней величиной 160 мкг/л), еще более повышаются в течение первого месяца развития ребенка и затем к 12 мес жизни постепенно снижаются до 30 мкг/л.

Регуляция неонатального эритропоэза
Скорость продукции эритроцитов значительно уменьшается во время первой недели жизни. Повышенные уровни эринтопоэтина обнаруживаются в пуповин-ной крови при рождении, но на первой неделе жизни содержание гормона резко падает почти до неизмеримых величин, постепенно повышаясь после 6 сут. Это начальное уменьшение продукции эринтопоэтина связано с насыщением O2 артериальной крови и легких, что облегчает доставку тканям O2.Во время 2-го месяца жизни наблюдается существенное увеличение концентрации эринтопоэтина сыворотке до уровней, сходных с таковыми у неанемичных взрослых, что сопровождается повышением числа ретикулоцитов. Уровни эринтопоэтина, как и у взрослых, находятся в обратной зависимости от концентрации Hb.

Как уже указывалось, начиная с позднего внутриутробного периода и во время ранней неонатальной жизни происходит постепенное переключение синтеза HbF на синтез HbA. Механизм этого переключения неизвестен, однако эринтопоэтин стимулирует продукцию обоих Hb. Ко времени рождения от 55 до 65% общего синтеза составляет синтез HbF, после чего происходит его уменьшение и исчезновение к 4-5 мес жизни. HbF имеет более низкое сродство к O2, чем HbA, поэтому связывает O2 более прочно. Во время первых 3 мес жизни кривая диссоциации Hb-O2 постепенно сдвигается вправо к позиции взрослых как результат переключения синтеза HbF на синтез HbA. Это, в свою очередь, облегчает доставку O2 тканям, несмотря на низкие уровни Hb. Таким образом, во время первых недель жизни относительная полицитемия и сдвиг кривой диссоциации Hb-O2 вправо обеспечивают адекватное снабжение O2 тканей, что приводит к уменьшению продукции эринтопоэтина и эритроцитов вплоть до 2 мес жизни.

Новорожденные с врожденными цианотическими пороками сердца имеют высокие уровни эринтопоэтина в сыворотке во время первых недель жизни, что вызывает развитие полицитемии вследствие стимуляции эритропоэза. Этот факт свидетельствует о том, что гипоксическая гипоксия является стимулом для продукции эринтопоэтина и эритроцитов в этот возрастной период. Анемия также является стимулом продукции эринтопоэтина в этот период, хотя уровень Hb, при котором повышается продукция гормона, может быть ниже в возрасте от 0 до 3 мес жизни, по сравнению с взрослым периодом.

ОСОБЕННОСТИ АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ
Нижние границы нормального уровня Hb составляют: 145 г/л у новорожденных, 110 г/л у детей до 6 лет и 120 г/л у детей старше 6 лет. Большинство анемий у детей протекают бессимптомно и выявляются путем обнаружения пониженного уровня Hb при рутинном скрининге. Редко ребенок с анемией может быть бледным (обычно при Hb
Наиболее частой причиной микроцитарной анемии у детей является дефицит железа, вызванный в большинстве случаев алиментарными факторами. У подростков частое развитие дефицита железа связано с интенсивным ростом мышечной массы у мальчиков и началом менструальной функции у девочек. Организм новорожденного использует запасы железа, полученного от матери, в течение первых нескольких месяцев жизни. Поэтому у доношенных детей до 6 мес дефицит железа крайне редкое явление. У недоношенных новорожденных дефицит железа обычно развивается к моменту удвоения массы тела.

Таким образом, дети раннего детского возраста и подростки составляют основную группу риска, в которой прежде всего необходим скрининг Hb. Железодефицитная анемия у детей легко лечится препаратами железа. Обычные дозы железа составляют 3-6 мг/кг в сутки для лечения и 1-2 мг/кг в сутки для профилактики. Причем своевременное лечение железодефицитной анемии у ребенка позволяет предупредить в будущем нарушение когнитивных функций. Менее часто у детей наблюдается анемия хронических болезней, которая, тем не менее, нередко отмечается у часто и длительно болеющих на фоне различных инфекционных и неинфекционных заболеваний. Гораздо реже причиной микро-цитарной анемии у ребенка могут быть талассемии и отравление свинцом.

Нормоцитарная анемия имеет множество причин, что часто затрудняет диагноз. Определение количества ретикулоцитов помогает в дифференциальном диагнозе: однако дополнительное обследование может понадобиться для исключения анемии хронических болезней, гемолиза, гемоглобинопатий, мембранных дефектов и энзимопатий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы). У недоношенных новорожденных разновидностью нормоцитарной анемии является ранняя анемия недоношенных. Новорожденный имеет высокие показатели «красной крови», причем уровень гемоглобина в пуповинной крови недоношенного ребенка не отличается от такового у доношенных детей.

После рождения концентрация гемоглобина быстро уменьшается до 90-110 г/л на протяжении первых недель постнатальной жизни. Однако уменьшение уровня гемоглобина у недоношенных детей более раннее и значительное, достигает 70-90 г/л. После 2 мес жизни уровень гемоглобина у недоношенных детей начинает расти, и к 5 мес он становится эквивалентным уровню гемоглобина у доношенных.

В настоящее время признается полиэтиологический характер ранней анемии недоношенных. Среди факторов, способствующих развитию анемии у недоношенных детей, наиболее важное значение имеют: снижение эритропоэза вследствие низкой продукции эринтопоэтин, увеличение объема циркулирующей крови, снижение запасов железа в организме, дефицит фолиевой кислоты и витамина Е, «переключение» синтеза с фетального Hb на HbА.

Вопрос о лечении ранней анемии недоношенных до недавнего времени представлялся довольно сложным. Раннее назначение (в первые недели жизни) препаратов железа, фолиевой кислоты и витамина Е не предотвращает развитие анемии. Трансфузии эритроцитов могут давать тяжелые осложнения, а повторные, небольшие по объему переливания, связанные, как правило, с множеством разных доноров, повышают риск инфицирования и ведут к сенсибилизации организма ребенка. Появление рекомбинантного человеческого эринтопоэтин в клинической практике значительно улучшило результаты терапии анемии недоношенных.

Использование рч-ЭПО оказалось исключительно эффективным и безопасным способом лечения ранней анемии недоношенных. Введение рч-ЭПО в дозе 600-750 МЕ/кг в неделю в сочетании с препаратами железа сопровождается двукратным повышением количества ретикулоцитов в течение 10 дней от начала терапии, замедлением скорости падения числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и стабилизацией этих показателей через 3-4 нед. При этом ингибирования синтеза собственного эринтопоэтина у ребенка не происходит.

Макроцитарные анемии не характерны для детей, но могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты и/или витамина В12, гипотиреоидизмом и заболеванием печени. Ювенильная форма пернициозной анемии является редким заболеванием и отличается от заболевания у взрослых тем, что в желудке не нарушается секреция кислоты и отсутствуют какие-либо гистологические изменения. Симптоматика становится выраженной в возрасте от 9 мес до 5 лет. По мере утяжеления течения болезни появляются раздражительность, анорексия и неврологические нарушения. Анемия характеризуется макроцитарностью и выраженным макроовалоцитозом эритроцитов. Нейтрофилы отличаются крупными размерами и гиперсегментированы.

Уровень витамина В12 в сыворотке ниже 100 пг/мл (в норме 200-300 пг/мл), уровни железа и фолиевой кислоты находятся в пределах нормы или повышены. В отличие от взрослых, у детей не удается обнаружить антитела, направленные на париетальные клетки или внутренний фактор. В биоптате желудка обнаруживают неизмененную слизистую оболочку, однако в желудочном секрете отсутствует активность внутреннего фактора. После парентерального введения цианокобаламина быстро развивается реакция со стороны крови. Поддерживающая терапия необходима на протяжении всей жизни пациента.

К редким формам генетически детерминированных анемий, манифестация которых, как правило, происходит в детском возрасте относятся анемия Даймонда-Блекфана, анемия Фанкони, наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара), наследственный эллиптоцитоз и др.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ГЕМОКОАГУЛЯЦИИ У ДЕТЕЙ
Большинство показателей гемостаза детей в возрасте от 1 года до 14 лет существенно не отличаются между собой, а также от значений соответствующих показателей у взрослых. У детей до 1 года отдельные величины (время свертывания крови, содержание тромбоцитов и индекс тромбоцитарной активации, ряд параметров, отражающих гемостатические свойства кровяного сгустка) могут незначительно отличаться от таковых у детей более старшего возраста, что отражает функциональные особенности периода новорожденности.

При рождении доношенного здорового ребенка имеет место низкий уровень контактного фактора XII (Хагемана) до 0,33-0,73 ЕД/мл. Достижение уровня старшего возраста наступает в течение первых 6-12 мес жизни. Уровень фактора Флетчера (прекалликреина) и Фицджеральда-Фложе (высокомолекулярного кининогена) также снижен до 0,53-0,21 ЕД/мл и 0,3-0,78 ЕД/мл соответственно по сравнению с их содержанием у детей первого года жизни (0,62-1,2 ЕД/мл) и взрослых (0,5-1,36 ЕД/мл). Комплекс фактор XII- прекалликреинвысокомолекулярный кининоген является пусковым для всех плазменных протеолитических систем, поэтому при наследственном дефиците его компонентов нарушается как свертывание крови, так и внутренний механизм активации фибринолиза.

Клинически это может реализоваться склонностью к тромботическим осложнениям на фоне геморрагических проявлений. Наиболее интенсивно уровень факторов контактной фазы свертывания повышается в течение 6 мес, достигая значения в среднем для каждого из факторов до 0,7 ЕД/мл, а в возрасте 1 года содержание перечисленных факторов не отличается от такового у детей старшего возраста.Содержание витамин K-зависимых факторов у доношенных новорожденных в первый день жизни снижено: уровень протромбина (II) составляет 0,37-0,59 ЕД/мл, проконвертина (VII) - 0,47-0,85 ЕД/мл, фактора Кристмаса (IX) - 0,34-0,75 ЕД/мл, фактора Стюарта-Прауэра (X) - 0,26-0,54 ЕД/мл. Последующие дни жизни концентрация этих факторов снижается, достигая минимума ко 2-3-му дню.

Физиологическая коагулопатия исчезает без специальной фармакологической коррекции к 5-7-му дню. Уровень фактора VII к концу первой недели жизни достигает 0,62-1,16 ЕД/мл. Наиболее интенсивно содержание фактора II, IX, X повышается в течении первых 2-6 мес, достигая к полугоду в среднем уровня 0,7 ЕД/мл, а в возрасте 1 года отличается от содержания у старших детей. Степень депрессии факторов II, IX, X и риск возникновения геморрагической болезни новорожденных в раннем неонатальном периоде значительно уменьшаются при раннем прикладывании ребенка к груди (в первые 2-3 ч после рождения), а также при поздней перевязке пуповины. «Физиологическая гипокоа-гуляция» в условиях обязательного тромбирования сосудов пуповины носит адаптационный характер, поскольку повышение коагуляционной активности крови до уровня взрослых пациентов может способствовать развитию тромбозов и ДВС-синдрома даже при незначительных патологических ситуациях.

Предупреждение тромбообразования и поддержания агрегатного состояния крови во многом зависит от уровня антитромбина III универсального ингибитора свертывания, на долю которого приходится до 80% всей антикоагуляционной активности плазмы. У доношенных новорожденных уровень антитромбина III при рождении составляет 0,5-0,75 ЕД/мл, резко повышается к 6 мес до 0,94-1,14 ЕД/мл. На протяжении последующего времени содержание антитромбина III остается таким же, как у взрослых. Уровни других ингибиторов свертывания - α2-макроглобулина (1,4 ЕД/мл) и α1-антитрипсина (0,93 ЕД/мл) при рождении почти такие же, как у взрослых, 1,6 ЕД/мл и 1,0 ЕД/мл соответственно. К 6 мес содержание α2-макроглобулина резко возрастает до 1,9 ЕД/мл, постепенно снижается к году до уровня детей старшего возраста. Более высокое содержание α2-макроглобулина у детей периода новорожденно-сти является, по-видимому, компенсаторной реакцией организма, направленной на предотвращение тромбо-тических осложнений в связи с относительным дефицитом антитромбина III.

Это подтверждается более резким повышением уровня ингибиторов (α2-МГ и α1-AT) по сравнению с изменением активности антитромбина III при подостром ДВС-синдроме у детей равного возраста с гнойно-воспалительными заболеваниями.

Показатель структурной характеристики сгустка, общий гемостатический показатель, ретракция сгустка, индекс тромбоцитарной активации у новорожденных первой недели и первого месяца жизни ниже по сравнению с этими же показателями у детей старше года. Данная особенность периода новорожденности является одной из причин, предрасполагающих к геморрагическим осложнениям у пациентов раннего возраста. Кроме того, вследствие формирования гемостатически неполноценного сгустка показатель спонтанного фибринолиза резко возрастает, что не соответствует состоянию плазминовой системы.

Содержание плазминогена и α2-антиплазмина к моменту рождения самое низкое, в то же время активность тканевого плазминогена самая высокая. В этот период уровень ингибитора тканевого активатора плазминогена вдвое превышает таковой у взрослых. К году содержание плазминогена возрастает до 1 ЕД/мл параллельно повышению уровня α2-анти-плазмина до 1,2 ЕД/мл на фоне снижения содержания тканевого активатора плазминогена. Активация фибринолиза у новорожденных особенно выражена в первые минуты жизни, что связано с поступлением в кровоток из легких при начале дыхания большого количества активатора плазминогена. Наиболее выражен этот процесс при поздней перевязке пуповины (до 5 мин). Таким образом, в первые дни после рождения ребенка система гемостазиологической защиты обусловлена адаптационными процессами новорожденного.

ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия относится к коагулопатиям с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерна изолированная непостоянность одного какого-либо фактора свертывания крови. Различают гемофилию А (классическая гемофилия), обусловленную дефицитом фактора VIII антигемофильного глобулина, и гемофилию В (болезнь Кристмаса), связанную с дефицитом фактора IX. По частоте гемофилия А составляет 70-80%, а гемофилия В 6-13%. На дефицит этих двух факторов свертывания приходится 96-98% всех наследственных коагулопатий. От 0,3 до 1,5% составляет дефицит факторов VII - проконвертин, XI - плазменный предшественник тромбопластина, X - Стюарта-Прауэра.

О том, что гемофилия наследственное заболевание, было известно еще в V веке н. э. Уже тогда знали о женщинах - передатчицах гемофилии сыновьям. Женщины-кондукторы могут передавать гемофилию не только своим детям, но и через дочерей-кондукторов внукам, правнукам и более позднему потомству, по этой причине наследственность гемофилии в клинической картине не всегда распознается. Частота гемофилии в различных странах колеблется от 6,6 до 18 на 100 000 жителей мужского пола. Гены, регулирующие синтез факторов VIII и IX, локализуются в X-хромосоме гена, обусловливающего биосинтез антигемофильного фактора. Этот ген рецессивен.

Кондукторы заболевания - женщины, имеющие вторую нормальную X-хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, так как активность патологической хромосомы замаскирована доминантными генами, находящимися в здоровой хромосоме. У мужчин же это заболевание проявляется, так как в пораженной хромосоме нет генов, обусловливающих биосинтез факторов VIII и IX, также, как и в Y-хромосоме. Однако активность фактора VIII у женщин-кондукторов снижена наполовину по сравнению с нормой, и у них может наблюдаться кровоточивость во время родов, при операциях, травмах. У женщин-гомозигот возникает неприкрытая гемофилия в тяжелой форме.

Причиной гемофилии могут быть количественные и качественные изменения факторов свертывания крови. Различают наследственную и спонтанную форму заболевания, последняя является следствием вновь возникшей мутации. В настоящее время известно, что мутации при сперматогенезе в 30 раз выше, чем при овогенезе. Поэтому мутация генов в X-хромосоме может с большей вероятностью первоначально произойти в организме отца, нежели матери.Гемофилия С (болезнь Розенталя) связана с дефицитом XI фактора. Ген гемофилии С фиксируется на Y-хромосоме, заболевание аутосомное, болеют девочки и мальчики, встречается в гетеро- и гомозиготной формах. Гомозиготная форма протекает тяжело.

В зависимости от клинического течения выделяют три следующие формы заболевания.
1. Латентная форма - кровоточивость возникает только при обширных травмах и больших хирургических вмешательствах и то не во всех случаях. При отсутствии данных ситуаций человек может и не подозревать о болезни.
2. Легкие формы - как правило, геморрагические проявления отсутствуют. Кровотечения могут возникнуть при травмах или хирургических вмешательствах.
3. Выраженные формы болезни имеют некоторое сходство с гемофилией А. Наблюдаются умеренные спонтанные кровотечения из слизистой оболочки ротовой и носовой полости. Иногда при легком воздействии возникают неадекватные синяки и гематомы, возможны острые гемартрозы, у некоторых девочек в пубертатном периоде отмечаются обильные меноррагии, которые с возрастом уменьшаются.

Патогенез . Развитие кровоточивости происходит в связи с нарушением свертываемости крови вследствие недостатков факторов VIII, IX или XI (плазменный предшественник тромбопластина).

Клиническая картина . Для гемофилии характерны периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости и повышенной чувствительности к травмам. Гемофилия характеризуется прежде всего гематомным типом кровоточивости - большими межмышечными, внутримышечными гематомами, повторяющимися острыми кровоизлияниями в суставы, на фоне которых возникают хронические артриты. Наблюдаются возрастные особенности характера кровоточивости. Так, у новорожденных бывают обширные кефалогема-томы, поздние кровотечения из пупочного канатика, подкожные и внутрикожные кровоизлияния. У большинства детей не наблюдается геморрагий, пока они не начинают ползать и ходить. Вакцинация на первом году жизни также не обходится без кровоточивости, при прорезывании зубов, из лунки удаленного зуба у больных детей отмечаются кровотечения. После 3 лет присоединяются кровоизлияния в разные суставы.

Кровотечения при гемофилии бывают длительные. Подкожные гематомы образуют различной величины безболезненные «опухоли», которые рассасываются долго (до 2 мес) с цветением от сине-фиолетовой до желтой окраски. Кожные кровотечения могут длиться до 16 дней и более. Кровотечение из слизистых оболочек встречается у 3/4 больных гемофилией. Наиболее частые кровотечения из носа и десен.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта бывают в связи с травмой живота, при наличии почечных камней могут быть и спонтанные почечные кровотечения.

Внутримышечные гематомы возникают после ушибов и наблюдаются главным образом при тяжелой форме гемофилии. Они могут ежегодно рецидивировать в одной и той же области, сопровождаться лихорадкой, недомоганием, желтушностью, уробилинурией, анемией. Ушиб глаза может вызвать ретроорбитальное кровотечение, экзофтальм, сдавление нерва и слепоту.

Наиболее часто наблюдается поражение суставов, которое классически проходит определенную этап-ность: гемартроз - гемартрит - анкилоз. Кровоизлияние в сустав проявляется быстрым увеличением объема сустава (чаще коленного). Пальпация сустава безболезненна, но при большом кровоизлиянии напряжение суставной сумки вызывает сильные боли, наступает затруднение движений, нога принимает более согнутое положение. При рассасывании излившейся крови может повыситься температура, увеличиться скорости оседания эритроцитов.

При рецидивах на рентгенограмме отмечается остеопороз суставных поверхностей вследствие декальцинации. Обратное развитие гемартроза происходит на 2-3-й неделе. Нередко это первый и единственный признак проявления гемофилии. Излившаяся в полость сустава кровь может полностью рассосаться без каких-либо остаточных явлений, но повторные кровоизлияния в этот же сустав ведут к нарушению его функции.

Гемартрит - присоединение воспаления синовиальных оболочек к кровоизлиянию в сустав - приводит к хроническому процессу в суставе который остается припухшим и не уменьшается в объеме.

Лечение гемофилии состоит из замещения дефицитного фактора, а также устранения последствий кровоизлияний, главным образом в суставы.

Современными методами лечения гемофилий являются:
1) профилактический метод;
2) лечение по факту возникновения кровотечения. Цель профилактического метода - поддержание активности дефицитного фактора на уровне 5% нормы, что позволяет избегать кровоизлияний в суставы. Лечение начинают обычно в возрасте от 1 до 2 лет до или после возникновения первых кровотечений. Длительность профилактического лечения - пожизненная. При таком условии у детей отсутствует поражение опорно-двигательного аппарата, они социально адаптированы, могут заниматься спортом.

Препараты для заместительной терапии гемофилии делятся на две группы: полученные из плазмы доноров и полученные с помощью рекомбинантной ДНК-технологии. Преимуществами рекомбинантных факторов являются: независимость производства от донорской плазмы, высокая специфическая активность, абсолютная вирусная безопасность. Рекомендуемые дозы факторов свертывания в конкретных случаях разные и рассчитываются с учетом массы тела ребенка, специфической активности препарата и стадии заболевания.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Геморрагический васкулит - геморрагический иммунный микротромбоваскулит или (болезнь Шенляйна-Геноха) - самое распространенное геморрагическое заболевание в детском возрасте. В его основе лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов (капилляры, артериолы, венулы). Чаще болеют дети от 2 до 8 лет с частотой случаев 25 на 10 000 детского населения.Этиология.

Геморрагический васкулит - полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллергизирующие факторы: стрептококковая и респираторная вирусная инфекция, с чем, по-видимому, связана наибольшая заболеваемость в холодную пору года, а также прививки, пищевая и лекарственная аллергия. Все эти факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген-антитело.

Патогенез. В настоящее время нет убедительных данных о том, что геморрагический васкулит - аутоиммунное заболевание. Антигены различного происхождения и неспецифическая реакция антиген-антитело повреждаю-ще воздействуют на капилляры, артериолы и венулы. Причем комплексы антиген-антитело, как известно, преципитируют и элиминируются из кровеносного русла фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно циркулирующие иммунные комплексы и активируемые ими комплементы вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями в очаге поражения, вплоть до некрозов.

Нарушенная поверхность стенки сосуда является инициатором процесса внутрисосудистого тромбообразования. Структурные элементы стенки сосуда при повреждении начинают способствовать адгезии тромбоцитов, активизировать реакцию высвобождения из них эндогенных факторов агрегации, участвовать в агрегации тромбоцитов и активировать контактную фазу процесса свертывания крови. Фибринстабилизирующий фактор стенки сосудов способствует образованию окончательного фибрина. Развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией, которая преобладает на всех этапах заболевания.

Наряду с комплексом антиген-антитело с комплементом на стенку кровеносных сосудов воздействуют гистамин и гистаминоподобные вещества, которые избыточно накапливаются в крови больных. Важное значение имеет нейрососудистый механизм, способствующий развитию микротромбозов.

Клиническая картина . Это геморрагическое заболевание характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости с наиболее частым проявлением геморрагии на коже (кожный синдром); элементы сыпи слегка приподняты и строго отграничены, не исчезают при надавливании. Для детей одновременно с высыпаниями характерно возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы.

Высыпаниям может сопутствовать полиартрит - кожно-суставный синдром. При этом наблюдается отек в области крупных суставов (особенно часто в коленных и голеностопных), который сопровождается летучими болями разной интенсивности. Абдоминальный синдром может проявиться на фоне кожного или кожно-суставного синдрома, однако редко предшествует им, проявляясь изолированно кровоизлияниями в стенку кишечника или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно-кишечного тракта. Абдоминальные боли могут повторяться в течение дня, нескольких дней, недели и более. Синдром, как правило, сопровождается лихорадкой, повышением числа лейкоцитов в периферической крови и повышением скорости оседания эритроуитов, при больших кровопотерях может развиться анемия, коллапс. В гемостазиограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

Клинические проявления почечного синдрома - это фактически острый гломерулонефрит, развившийся на фоне кожного, кожно-суставного или других синдромов. Поражение почек может протекать и по типу хронического гломерулонефрита. В любом случае наблюдаются микро- и макрогематурия, про-теинурия, цилиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита у детей отмечается редко. Иногда развивается нефротический синдром. Редкие варианты течения геморрагического васкулита - кардит и неврологические расстройства.

Диагностика . Помимо анамнеза и определения васкулитно-пурпурного типа кровоточивости, завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы. Для периферической крови характерны гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией.

В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции, основным патогенетическим фактором которого является значительное снижение антикоагулянтных свойств, сокращение тромбинового времени, ускорение нейтрализации (или функциональное неиспользование) добавленного извне гепарина - повышение толерантности плазмы к гепарину.

Почти у всех больных отмечается угнетение фибринолитической системы: низкий процент спонтанного фибринолиза, имеется также значительное увеличение плотности кровяного сгустка. Такой тип гемостазиограммы характерен для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома. Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования.
1. Количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень при геморрагического васкулита закономерно повышается (в 1,5-3,0 раза), степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов (напомним, что эндотелий сосудов - единственное место синтеза фактора Виллебранда).
2. Определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом. При геморрагическом васкулите уровень этих комплексов в плазме, как правило, повышен.
3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме α2- и γ-глобулинов, а также α1-кислого гли-копротеина отражает остроту и тяжесть болезни.
4. Определение антитромбина III и степени гепарин-резистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина натрия и устранения из крови больного белков «острой фазы».5. Для оценки активности воспалительного процесса ценно исследование белков острой фазы (С-реактивного, α1-гликопротеина, фибриногена), и степень активации моноцитов.

Лечение . Определяется известными механизмами развития геморрагического васкулита, должно быть комплексным и индивидуальным. Выделяют базисную, альтернативную и симптоматические виды терапии. Базисная терапия включает: ограничение активности и назначение диеты; применение дезагрегантных и антикоагулянтных средств; энтеросорбенты и антигистаминные средства; инфузионную терапию; антибактериальные средства; преднизолонотерапию.

Симптоматическая терапия: спазмолитики и обезболивающие; лечение сопутствующей патологии; санация хронической инфекции. Дети, перенесшие геморрагический васкулит, требуют реабилитации и диспансерного наблюдения в течение года.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ И ИММУННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
Среди злокачественных новообразований у детей 34% составляют лейкозы, миелопролиферативные и миелодиспластические болезни. Наиболее часто встречаются: острый лимфобластный лейкоз - 35-40 детей на 1 млн детского населения; острый миелобластный лейкоз - 7 детей на 1 млн; хроническая миелопролиферативная болезнь - 1,2-1,7 на 1 млн детей; миелодиспластический синдром составляет 1,4 на 1 млн детей; лимфомами ежегодно заболевают от 6 до 9 детей на 1 млн детского населения.

Имеются возрастные особенности структуры заболеваемости: миелодиспластический синдром имеет пик у детей первого года жизни, у подростков - уменьшается доля острых лейкозов, но значительно возрастает доля лимфом.

Выживаемость детей со злокачественными новообразованиями по территориальным канцеррегистрам весьма различается: выживаемость детей с острым лимфобластным лейкозом составляет 75-80%, с лимфомами - 80-86%.Смертность от гемобластозов в возрасте 0-14 лет составляет 16,3 на 1 млн детей, а в возрастной группе 1-4 года - 17,5 на 1 млн детей. Пик смертности от лимфом (5 на 1 млн) приходится на подростков 15-17 лет.

Диагноз заболевания основывается на данных анамнеза, физикального обследования и комплекса лабораторных показателей:
1) общий анализ крови;
2) биохимический анализ крови;
3) УЗИ брюшной полости;
4) рентгенография грудной клетки;
5) ЭКГ, эхокардиография;
6) осмотр окулиста и ЛОР-врача;
7) спинномозговая пункция;
8) миелограмма.

Диагностика основана на следующей оценке опухолевого субстрата костного мозга и ликвора.
1. Цитологическое исследование.
2. Цитохимическое исследование.
3. Иммунофенотипирование (позволяет выделить подгруппы лейкоза с разным клиническим поведением, выявляет ряд прогностических признаков в течении заболевания, позволяет программировать интенсивность лечения).
4. Цитогенетические и молекулярно-генетические методы.

Методы позволяют оценить состояние хромосомного аппарата и понять основы злокачественной трансформации. Филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) - цитогенетическая аномалия, встречается у 3-5% детей с острым лимфобластным лейкозом и имеет плохой прогноз (выживаемость составляет 25-30% больных детей). Особенностью острого лимфобластного лейкоза у детей до года является реаранжировка MLL-гена (неблагоприятный прогностический фактор). Благоприятным цитогенетическим признаком является транслокация t с образованием гена TEL/AML1. Экспрессия TEL/AML1 при остром лимфобластном лейкозе - показатель хорошего прогноза и вероятности длительной ремиссии. Важный прогностический фактор - оценка минимальной резидуальной болезни. Наличие MRD после индукции ремиссии или перед поддерживающей терапией коррелирует с плохим прогнозом.

Лечение . Длительность индуцированной ремиссии при злокачественных заболеваниях обусловливается строгим соблюдением принципов этапного лечения:
1) адекватная терапия индукции;
2) мультиагентная консолидация ремиссии;
3) химиопрофилактика и химиолучевая профилактика нейролейкоза (дети с Т-клеточным острым лимфобластным лейкозом и в возрасте до года - группа высокого риска);
4) длительная поддерживающая терапия.

Современным принципом педиатрической онкогематологии является разделение пациентов на группы по интенсивности применяемой терапии, в зависимости от ожидаемого прогноза. Исходя из прогностических характеристик, внесенных в системы классификации терапевтических протоколов, происходит разделение больных на группы и формируются стратегия терапии и ее интенсивность. К лучшим протоколам, применяемым в детской практике, относятся протоколы ряда европейских групп и ряда американских исследователей.

Все эти исследования позволили значительно повысить процент пятилетней безрецидивной выживаемости у детей (например, до 78-80% при остром лимфобластном лейкозе).

В России ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева был разработан новый протокол лечения острого лимфобластного лейкоза у детей «Москва-Берлин 91». Основная идея программы - предотвратить развитие нейролейкемии (преднизолон заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика тремя препаратами в течение первого года терапии). В протоколе введен отказ от высокодозной интенсивной химиотерапии, как следствие - лечение пациентов в амбулаторных условиях, уменьшение потребности в сопроводительной терапии и в трансфузиях компонентов крови, часто - отказ от краниального облучения.

Одним из передовых методов терапии детей со злокачественными заболеваниями системы крови является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, периферических стволовых клеток крови, пуповинной крови. Однако следует признать, что появление более эффективных протоколов малоагрессивного медикаментозного лечения ряда заболеваний может перемещать трансплантацию во вторую линию терапии либо делать ее вовсе не нужной. Пример тому - высокая эффективность стандартной химиотерапии острого лимфобластного лейкоза или лечение промиелоцитарного лейкоза, основанное на комбинации химиотерапии и ATRA. В том случае, когда отсутствует эффективная альтернативная терапия, проведение ТГСК-аллогенной или аутологичной становится необходимым вариантом в терапии злокачественных заболеваний крови у детей.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «КРАСНОЯРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ» Кафедра внутренних болезней № 2

Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИИ

студентов IV – VI курсов лечебного факультета)

Красноярск

Клинические синдромы в гематологии: Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов IV – VI курсов лечебного факультета / Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.-Красноярск: КрасГМА, 2006.- 38 с.

Рецензент: зав. кафедрой терапии педиатрического факультета КрасГМА, д.м.н., профессор Харьков Е.И.

В методическом пособии дан перечень основных гематологических синдромов, знание которых необходимо студентам в процессе изучения гематологии, указаны их этиология и критерии диагностики.

@ Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

@ Красноярская государственная медицинская академия, 2006

1. Анемический синдром Жалобы: головокружение, шаткая походка, потемнение в глазах, шум в ушах, снижение

внимания, сонливость, одышка при ходьбе, сердцебиение. При выраженной анемии может быть пастозность ног, в некоторых случаях - извращение вкуса (любят есть несъедобные ве-

щи – мел и т.п), плохой аппетит и у некоторых бывает жжение в языке. Отмечаются хрони-

ческие кровотечения - маточные, ректальные, десневые, желудочно – кишечные; могут быть

«синяки» на теле без явных травм, мелкоточечные кровоизлияния. При некоторых анемиях больные выделяют темную мочу.

Клиника зависит от тяжести заболевания и вида анемии и характеризуется бледностью кож-

ных покровов и слизистых, сухостью или повышенной влажностью, наличием желтушности кожи, «синяков» или геморрагических петехий, пастозностью стоп и голеней. Слизистая по-

лости рта может быть с желтушным оттенком, в некоторых случаях язык может быть мали-

новым, гладким (язык Gunter). У некоторых больных могут быть ломкими ногти, волосы,

поперхивание при проглатывании пищи (синдром Пламера – Вильсона). Может иметь место лимфоаденопатия. При аускультации сердца обнаруживается мягкий (функциональный) ко-

роткий систолический шум, одинаковый над всеми точками сердца, чаще у верхушки; шум

«волчка» на яремных венах, тахикардия, АД может быть в пределах нормальных цифр.

Пальпация живота в некоторых случаях может выявить спленомегалию.

Диагностика. В анализах крови определяют уровень гемоглобина и эритроцитов, подсчиты-

вают цветовой показатель (он может быть нормо-, гипо- и гиперхромным) и во многих слу-

чаях необходимо исследовать уровень ретикулоцитов (в поисках гемолиза, на фоне лечения витамином В12, кровопотери и депрессии кроветворения), определяют количество тромбоци-

тов, лейкоцитов, которые могут быть снижены при ряде анемий. Врач - лаборант должен от-

метить визуально размеры и форму эритроцитов (макроили микроциты, анизо - и пойкило-

цитоз, гипохромия) и выделить, если таковые есть, микросфероциты. В отдельных случаях исследуют осмотическую стойкость эритроцитов, выполняют пробу Кумбса. По показаниям подсчитывается миелограмма, с помощью которой можно определить, является ли анемия проявлением гемобластоза (ОЛ, ХЛЛ, ММ) или у нее другой механизм (дефицит витамина В12 , депрессия кроветворения). В некоторых случаях показана трепанобиопсия. Определяют биохимические показатели – билирубин, сывороточное железо, ОЖСС, показатели азотисто-

го и белкового обменов, LE – клетки, ревматоидный фактор. Делают анализы мочи и кала. В

поисках опухоли любой локализации – ФГС, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоско-

пия, УЗИ органов брюшной полости, ТРУЗИ, консультация специалистов - гинеколог, уро-

лог, невропатолог, ЛОР. При анемиях с длительной лихорадкой – ЭхоКГ.

Болезни, при которых может встретиться анемический синдром:

1. Все известные анемии (ЖДА, апластические, В12 -дефицитные, гемолитические)

2. Гемобластозы (острые лейкозы, хронический лимфоидный, хронический миелоидный в терминальной стадии, миеломная болезнь)

3. Редко встречающиеся анемии: рефрактерная анемия (МДС – миелодиспластический син-

дром), парциальная красноклеточная аплазия, сидероахрестическая анемия, пароксизмальная

ночная гемоглобинурия (Маркиафава – Микели)

4. Опухоли любой локализации и, особенно, желудочно - кишечного тракта

5. Болезни желудка и кишечника с признаками явного или скрытого кровотечения; миомы матки, хронический геморрой

6. Болезни печени (циррозы с явлениями гиперспленизма)

7. ХПН, септические состояния, тромбоцитопеническая пурпура (при кровопотерях)

8. Диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, РА и т.д)

2. Язвенно – некротический синдром Жалобы. Боль в слизистой полости рта, кровоточивость десен, невозможность приема пищи

из - за болей, повышение температуры тела до 37,5 – 40 0 С с ознобами, запах изо рта, выде-

ления из влагалища и дискомфорт в этой области, боль в заднем проходе, затруднение дефе-

кации. Эти явления могут быть первичными или на фоне приема цитостатиков при гемобла-

Осмотр. При гемобластозах: десны гиперплазированы (лейкемическая инфильтрация) с уча-

стками кровоизлияний, нависают над зубами, нередко распадаются в области инфильтратов,

могут быть изъязвления с элементами кровоизлияний. При цитостатической болезни бывает отек слизистой рта, который может переходить в гиперкератоз (белесоватые наложения вна-

чале легко, а затем трудно отделяемые от слизистой оболочки). Возможен язвенный стома-

тит, язвенно – некротические изменения в прямой кишке и влагалище. При апластической анемии воспалительные изменения слизистой рта, прямой кишки с элементами кровоизлия-

ний. При иммунном агранулоцитозе - язвенный стоматит, некроз мягкого неба с перфораци-

ей его и дужек. Лучевая болезнь: при дозе 5 Грей – отек слизистой области рта, сухость во рту и нарушение слюноотделения, слюна вязкая. Развиваются язвы на слизистой рта (волно-

образно – на протяжении 1 – 2- х месяцев). Отек сменяется появлением плотных белесоватых налетов на деснах – гиперкератоз, который внешне напоминает молочницу. Язвенный стома-

тит развивается при облучении в дозе более 1 Грея и сохраняется 1-1,5 месяца. Восстанавли-

вается слизистая полностью. В дозе 10 Грей возможно исчезновение саливации. Общее со-

стояние больных обычно тяжелое, аналогичные изменения могут быть во внутренних орга-

Диагностика. Анализ крови с подсчетом всех параметров, стернальная пункция, осмотр стоматологом, ЛОР - врачом и проктологом, посев мазка из полости рта на флору, посев крови и мочи на стерильность, инструментальное исследование внутренних органов по пока-

1. Гембластозы (ОЛ, ХЛЛ, ХМЛ, ММ)

2. Цитостатическая болезнь

3. Апластическая анемия, иммунный агранулоцитоз

4. Лучевая болезнь

3. Геморрагический синдром Жалобы. Кровоточивость из десен и лунки удаленного зуба, дискомфорт в эпигастральной

области, черный стул (мелена) при кровотечении из ЖКТ (желудок, кишечник, варикозные вены пищевода, геморроидальные вены), почек (макро- и микрогематурия), матки, из всех мест инъекций. Отмечается появление геморрагических петехий и «синяков» на теле, сла-

бость, сонливость, головные боли, в некоторых случаях лихорадка и ознобы, болезненность и припухлость некоторых суставов или увеличение их в объеме, межмышечные гематомы.

Выраженная боль в одном или нескольких суставах, увеличение их в объеме из - за кровоиз-

лияния в полость суставов, невозможность активных движений, межмышечные локальные боли от спонтанных кровоизлияний с раннего детского возраста в зависимости от количества излившейся крови, возможны жалобы анемического характера. При нарушениях свертыва-

ния крови возможны кровотечения в родах, при оперативны вмешательствах. При непра-

вильном использовании антикоагулянтов прямого и непрямого действия возможны геморра-

гические проявления различного характера.

Клиника. При осмотре кожи и слизистых оболочек регистрируются мелкие геморрагиче-

ские высыпания и «синяки» разных размеров, иногда бледность кожи и слизистых. Симпто-

мы «жгута» и «щипка» положительные. Неврологические проявления: головные боли, сни-

жение внимания, зрения и слуха, очаговая симптоматика – все это характерно для тромбоцитопении. При геморрагическом васкулите – мелкие геморрагические высыпания на голенях и тыльной поверхности стоп, припухлость и болезненность в суставах при движениях, лихорадка, гематурия. При гемофилии - кровоизлияния в суставы сопровождаются болью, изменением объема сустава, невозможностью движений, локальная боль в мышцах тела от кровоизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц,

воизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц, возникающие с раннего детст-

ва. При заболеваниях печени (цирроз) – гепато - спленомегалия, сосудистые «звездочки», «caput meduse».

Диагностика. Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, определением времени свертывания крови. Миелограмма с характеристикой всех ростков кроветворения и особенно тромбоци-

тарного. Коагулограмма с показателями факторов свертывания, АЧТВ, уровня фибриногена,

МНО, показателями ПДФ и РФМК, адгезией и агрегацией тромбоцитов, ΥΙΙΙ, ΙΧ и ΧΙ факто-

ры. Трепанобиопсия выполняется по показаниям. Биохимический анализ крови на билиру-

бин, АЛТ, АСТ, ПИ, ПВ, мочевину, креатинин. Анализ мочи для обнаружения гематурии.

Для поиска источника кровотечения из ЖКТ выполняется ФГС, ректороманоскопия, а при необходимости рентгеноскопия желудка, анализ кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной по-

лости и мочевого пузыря, ТРУЗИ простаты, колоноскопия, ирригоскопия. Консультация ги-

неколога, УЗИ матки. При неврологической симптоматике - компьютерная томография го-

ловного мозга.

Болезни, при которых встречается синдром

1. Тромбоцитопеническая пурпура

2. Болезни Гланцмана, Виллебранда, Рандю – Ослера

3. Гемофилии

4. Геморрагический васкулит

5. ДВС - синдром после тяжелых операций, травм или на фоне опухолей любой локализа-

ции с метастазами в костный мозг и подавлением тромбоцитарного ростка

7. Апластическая анемия,

8. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия

9. Болезни печени

4. Интоксикационный синдром

Проявляется: слабостью, лихорадкой с ознобами, стойким повышением температуры, недо-

моганием, снижением трудоспособности, иногда симптомами респираторного заболевания верхних дыхательных путей или болями в слизистой полости рта. Первичное впечатление у врача складывается о банальном процессе, но если состояние пациента вызывает некоторое сомнение, то следует подумать о другом генезе интоксикации (опухолевом). При осмотре пациента оценивается тяжесть общего состояния, изменения кожи и слизистых оболочек,

наличие лимфоаденопатии и гепато - спленомегалии, поражение опорно - двигательного аппарата, физикальное обследование других систем.

С диагностической целью нужно выполнить развернутый анализ крови. Для подтвержде-

ния гемобластоза или апластической анемии информативными являются изменения в лей-

коформуле (наличие бластных клеток, сдвиг лейкоформулы влево до миелоцитов или лим-

фоцитоз), что позволит врачу предположить генез интоксикационного синдрома. Дальней-

шее уточнение диагноза гемобластоза требует проведения стернальной пункции. Для поиска других причин ИС необходимо сделать и другие исследования - посев крови на стериль-

ность, биопсию лимфоузла. Для исключения туберкулеза – рентгенологическое исследова-

ние легких, бронхоскопию, анализ мокроты на БК. В некоторых случаях требуются консультации специалистов (фтизиатр, онколог).

Болезни, при которых встречается синдром:

1. Терапевтические инфекции на фоне лечения цитостатиками при гемобластозах: ангина,

стоматит, острый бронхит или обострение хронического, пневмония, плеврит, урологиче-

ская инфекция и т. д.

2. Диффузные заболевания соединительной ткани

3. Туберкулез

4. Онкологические заболевания

5. Гемобластозы (ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, ММ)

6. Гематосаркомы (лимфогранулематоз, лимфосаркомы)

5. Оссалгический синдром Жалобы на боли в плоских костях (позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, тазу), терпимые

по интенсивности и продолжительные, купируемые на время аналгетиками. По мере про-

грессирования заболевания характер боли усиливается, боль ограничивает движения, сни-

жает трудоспособность. Поражение тел позвонков может проявиться корешковой симптома-

тикой любого отдела позвоночника, плохо купирующейся привычными аналгетиками. По-

степенно изменяется осанка и походка больного, происходит укорочение роста, при ходьбе больной пользуется тростью. В некоторых случаях имеет место безболезненные разрастания костной ткани в области лица, черепа, ключиц, ребер умеренной плотности. С течением времени боли в костях вызывают обездвиженность пациентов.

Клинические проявления зависят от степени тяжести и выраженности болевого синдрома,

обусловленного нарушением образования остеобластами основного остеоидного вещества кости, состоящей из богатой белками ткани (костной матрицы) и нарушения минерализации

основного остеоидного вещества путем отложения фосфорнокислого кальция в виде кри-

сталлов гидрооксиаппатита, что способствует остеомаляции кости. В онкогематологии этот деструктивный процесс вызывается остеокластактивизирующим фактором опухоли костного мозга, что способствует диффузному остеопорозу всех плоских костей, а позже и трубчатых.

Диффузный остеопороз сочетается с остеолизисом костной ткани и патологическими пере-

ломами. Компрессионные переломы тел позвонков могут вызывать снижение роста, повреж-

дение спинного мозга в виде расстройств функции тазовых органов. При внешнем осмотре обращает внимание положение больного, возможность активных движений и отсутствие ви-

димых костных изменений. В запущенных случаях возможна реакция лимфоидной ткани,

разрастание ее в молочных железах, подмышечной и паховой областях, под нижней челю-

стью. Гемодинамические показатели сердечной деятельности зависят от степени опухолевой интоксикации, выраженности анемии, наличия банальной инфекции

Заболевания, при которых имеет место диффузный остеопороз, остеолизис и патоло-

гические переломы костей:

1. Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого - Калера).

2. Эндокринные дисфункции у женщин в 40 - 60 лет (период менопаузы), когда снижается функция женских половых органов. Старческая остеомаляция костной ткани. Явления ос-

теомаляции позвоночника в некоторых случаях имеют место у беременных.

3. Гиперпаратиреоз. Аденома паращитовидной железы (генерализованная, фиброзная остео-

дистрофия, первичный гиперпаратиреоз) - фиброзный остит Реклингаузена. Паратгормон усиливает выделение кальция и фосфора с мочой, происходит патологическая декальцина-

ция костей, приводящая к деструкции последних.

4. Сахарный диабет. Длительное течение заболевания сопровождается нарушением образо-

вания костной матрицы.

5.Остеопороз плоских и трубчатых костей без клинических проявлений наблюдается при ти-

реотоксикозе. Причиной остеопороза при синдроме Иценко - Кушинга является избыточная продукция кортикостероидов, что способствует избыточному образованию сахара из белков,

в связи с чем возникает дефицит белка, необходимого для образования костной матрицы.

Остеопороз более выражен в позвоночнике. Аналогичным образом вызывает остеопороз длительная терапия глюкокортикостероидами, так как снижается всасывание кальция из ЖКТ и снижается его уровень в крови.

6. Заболевания почек (врожденный дефект развития почек, гидронефроз, кистозные почки,

хронический пиелонефрит) с нарушением экскреторной функцией приводят к вторичному гиперпаратиреозу с нарушением обмена кальция и фосфора.

7. Первичная опухоль костной ткани или метастазы при лимфогранулематозе, гемангиомах,

бронхогенном раке, раке яичников.

8. Длительное голодание, нефроз, спру, цирроз печени, сопровождающиеся белковой недос-

таточностью приводят к остеопорозу.

9. При артритах, невритах может развиться костная атрофия Зудека, которая возникает в ре-

зультате нарушения кровоснабжения непосредственно вокруг основного очага поражения или в дистально расположенных костях, входящих в данный сустав.

10. Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека - Шаумана) с проявлениями в других органах кроме лимфоидной ткани. Наиболее известен из них множественный кистозный остит (болезнь Юнглинга). Рентгенологически определяются кистозные просветления в фалангах рук и ног.

Гиперкальциемия, полиурия и нередко наблюдающийся при этом остеопороз позвоночника -

характерный признак саркоидоза.

11. Деформирующий остит Педжета - причина заболевания неизвестна (некоторые авторы считают его результатом атеросклероза костных сосудов с нарушением питания кости).

Встречается преимущественно в старческом возрасте (60 – 70 лет). Проявляется головными болями и увеличением размера черепа из - за чрезмерной деятельности остеобластов, при этом кости неустойчивы к нагрузкам, что ведет к искривлению, деформации костей и спон-

танным переломам. Чаще поражаются большеберцовая кость, череп, таз, бедренная кость,

патологические изменения локализуются в крестце и поясничном отделе позвоночника. Ди-

агностике помогает рентгеновское исследование костей, которое обнаруживает утолщение коркового слоя кости, а в структуре ее регистрируются сотовые и щелевидные просветле-

ния. Уровень кальция и неорганического Фосфора в норме, повышена сывороточная щелоч-

ная фосфатаза. Кроме поражения костной ткани при болезни Педжета могут поражаться глазной и лицевой нерв, может быть парез мягкого неба, тугоухость, эпилептические при-

падки, психоз, несахарный диабет.

Диагностика:

1. Рентгенограммы всех костей скелета для выявления остеопороза, остеомаляции или остео-

лизиса и патологических переломов. При выраженном болевом синдроме в костях скелета целесообразна стернальная пункция с морфологическим исследованием клеточного состава костного мозга, особенно количеством плазматических клеток (более 10% свидетельствует в пользу множественной миеломы, т.е. плазмоклеточной инфильтрации костного мозга), обна-

ружением атипичных клеток при метастазах опухоли в костный мозг. Если диагноз не уста-

новлен, то прибегают к биопсии кости в пораженном участке, чтобы обнаружить морфоло-

гический субстрат болезни - плазматические клетки и т.п.

Анемия ― это патологическое состояние, характеризующееся снижением общего количества Нb в циркулирующей крови. Падение уровня гемоглобина в большинстве случаев (но не всегда) сопровождается снижением количества эритроцитов.

Анемия ― клинико-гематологический синдром. Любая анемия симптоматична, вторична, хотя ее проявления нередко превалируют в клинической картине заболевания, вызвавшего ее.

От анемии следует отличать гидремию (гиперволемию, гипердилюцию), обусловленную разжижением крови, увеличением объема плазмы. Анемия в этих случаях носит мнимый характер (имеет место снижение гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови) при полном сохранении их общей массы (гидремия беременных, лечение жидкостями).

В основу классификации анемии положен патогенетический принцип. Выделяют 3 основные группы:

I. Анемии, вследствие кровопотери (острые, хронические).

II. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (внутриклеточный, внутрисосудистый гемолиз).

III. Анемии, в связи с нарушением кровообразования;

здесь выделяют основные разновидности:

1) железодефицитная;

2) В12 фолиеводефицитная;

3) анемия вследствие дефицита некоторых аминокислот и белков;

4) гипо- и апластическая анемия.

С практической точки зрения не утратило своего значения подразделение анемии на легкие и тяжелые формы. Если легкая анемия, сопутствующая тому или иному заболеванию не требует специального лечения, то тяжелая форма, являющаяся причиной угрожающего, опасного для жизни состояния, требует специального, и в ряде случаев ургентного лечения. Степень анемия и ее морфологический тип (нормоцитарная, макроцитарная, микроцитарная) могут быть установлены на основании изучения периферической крови. Имеет определенное значение в общем комплексе клинико-лабораторных признаков традиционное деление анемий по цветовому показателю (нормо-, гипо-, гиперхромные анемии) и количеству ретикулоцитов, по которым оценивают регенераторную способность костного мозга и выделяют гипо- и арегенераторные, регенераторные и гиперрегенераторные формы.

Симптоматология анемий обусловлена степенью анемии, временем ее развития, адаптационными возможностями организма в зависимости от пола, возраста, общего состояния. Причина анемии устанавливается, главным образом, на основании анамнестических данных.

Многообразные клинические и гематологические проявления анемий можно распределить на 3 группы:

I общие для.всех видов анемий симптомы, связанные с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения, возникающие как компенсаторные процессы в ответ на гипоксию;

II симптомы, свойственные только определенной группе малокровия, согласно его патогенетической специфике;

III изменения со стороны периферической крови и костномозгового кроветворения.

I группу симптомов нетрудно выявить у больных с любой анемией: бледность, головокружение, головная боль, быстрая утомляемость, сонливость, шум в ушах, слабость, одышка, сердцебиение, кардиалгии, систолический шум на верхушке и на сосудах. При снижении Нb до 70-80 г/л возможны дистрофические изменения в органах, развитие миокардиодистрофии, сердечной недостаточности.

II группа симптомов имеет свои особенности в зависимости от каждой патогенетической формы.

Для острой постгеморрагической анемии, возникающей на почве однократного обильного кровотечения, характерны прежде всего гемодинамические расстройства вплоть до угрожающего жизни шокового состояния. При осмотре ― выраженная бледность, холодный пот, судороги, жажда, нитевидный пульс, снижение АД. В анамнезе нередко можно определить заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, неспецифический язвенный колит, цирроз печени, геморрой), заболевания женской половой сферы (иметь в виду внематочную беременность), хроническую легочную патологию. Диагноз нетруден, если имеется кровавая рвота, мелена, маточное или легочное кровотечение. Клиническая симптоматика определяется скоростью и величиной кровопотери. Дети и старики плохо переносят даже незначительное кровотечение. Женщины переносят кровопотерю легче, чем мужчины. Одномоментная потеря 30% циркулирующей крови может привести к летальному исходу; если кровопотеря была длительной (сутки и более); то даже 50% крови организм может потерять и компенсировать.

Со стороны периферической крови непосредственно после перенесенного (или еще продолжающегося кровотечения) резкого снижения эритроцитов и гемоглобина не происходит, вследствие рефлекторного сокращения капиллярной сети и уменьшения общего сосудистого русла (адекватно происшедшему уменьшению общей массы крови). Со стороны белой крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз. Спазм периферических сосудов, изменения микроциркуляции могут способствовать образованию микротромбов, развитию острой почечной недостаточности. К концу 1 суток, на 2 сутки снижается гематокрит вследствие обильного притока тканевой жидкости (компенсаторная гемодилюция), отмечается падение гемоглобина, эритроцитов и выясняется истинная степень анемизации. С 5―7 дня в крови появляется большое количество ретикулоцитов. Если кровотечение не возобновляется, на протяжении 2―3 недель красная кровь восстанавливается.

Для железодефицитной анемии характерен так называемый сидеропенический симптомокомплекс.

Железодефицитные анемии наиболее часты в практической деятельности. Из всех этиологических факторов, способствующих развитию железодефицитной анемии, большие трудности вызывает установление (и должная оценка) хронически малых, порой оккультных кровотечений. Даже незначительные, не более 5―10 мл в день, но каждодневные потери крови из желудочно-кишечного тракта ― язвенные, полипозные, раковые, из телеангиэктазий, варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальные, на почве глистной инвазии (анкилостомоз, стронгилоидоз), носовые (болезнь Рандю-Ослера), маточные, из мочевых путей (микрогематурия, перманентный интравазальный гемолиз ― болезнь Штрюбинга-Маркиафавы), из легких (или в легкие ― изолированный легочный гемосидероз с положительным тестом на оккультную кровопотерю за счет заглоченной мокроты) и т.д., способны привести к тяжелой хронической постгеморрагической анемии железодефицитного характера. В силу наступающего истощения железного фонда организма и возникновения вторичного неэффективного эритропоэза анемия принимает длительный затяжной характер, продолжаясь в течение ряда лет после прекращения кровопотерь. Недооценка фактора инерции патологического процесса нередко является причиной диагностических ошибок. Так, у женщин пожилого возраста, страдающих тяжелой железодефицитной анемией неясной этиологии, недооценивается роль анамнестических маточных кровопотерь. Необходимо должным образом оценивать и роль врожденной недостаточности железа, особенно у детей, родившихся от страдающих железодефицитной анемией матерей, а также у девушек, у которых с наступлением менструального периода обнаруживается картина ювенильного хлороза.

Кроме того, железодефицитная анемия может развиться при нарушении синтеза тема и сопутствовать таким состояниям, как:

― повышенное расходование железа (повторные беременности, роды, продолжительная лактация);

― недостаточное поступление железа в организм (голодание, безбелковое питание, нерациональное вскармливание, дефицит вит. Д, А, С, В);

Нарушение всасывания (ахлоргидрия, резекция желудка, тонкой кишки, тяжелый энтерит);

Энзимопатические дефекты, затрудняющие использование железа эритробластами.

Клиника сидеропении имеет 2 периода:

1) скрытый дефицит железа (обусловленный уменьшением содержания клеточного железа, пока железо полностью не исчерпано из депо, нет уменьшения гемоглобина и эритроцитов).

У больных выявляются симптомы со стороны желудочнокишечного тракта и разнообразные трофические расстройства, описываемые как синдром Пламмера-Винсона.

Атрофия слизистой полости рта, глотки и пищевода с дисфагией: расстройства глотания, чувство жжения языка,
функциональный спазм пищевода и желудка, сопровождаемый поперхиванием, поверхностный глоссит; трещины углов рта, хейлоз, дистрофия ногтей (ногти теряют блеск, образуют трещины, койлонихия), себоррейный дерматит лица, остальная кожа с гиперкератозом, трещины уголков глаз, блефарит, конъюнктивит, кератит с васкуляризацией роговицы, зрение в сумерках ослабевает. Характерна ахлоргидрия, гастритические жалобы, понос, порфиринурия. Описывают и синдром «хлороза» при железодефицитных состояниях: физическая усталость, мышечная слабость, за счет снижения в мышцах дыхательных ферментов (миоглобина, цитохромов), психическая вялость, сонливость, выпадение волос. Характерна «алебастровая» бледность, кожа с зеленоватым оттенком, часто отмечается извращение вкуса и обоняния. Начало связывают с наступлением полового созревания или климакса. Главным образом отмечается у женщин.

Могут быть парестезии, учащенное мочеиспускание, субфебрилитет.

2) период дефицита железа сопровождается снижением гемоглобина, эритроцитов и дистрофическими изменениями со стороны внутренних органов.

B 12 (фолиево)-дефицитная анемия тоже имеет свои специфические клинические особенности (симптомы описаны Аддисоном в 1855 г., в 1868 г. Бирмер дал название «злокачественное малокровие», указав на плохой прогноз).

Причины B12 фолиеводефицитных состояний, характеризующихся мегалобластическим кроветворением, весьма разнородны, что обусловило создание многочисленных классификаций. В основу последних положен принцип разделений мегалобластных анемий на 2 большие группы: анемии от нарушенного усвоения, и анемии от повышенного расходования витамина B12 и (или) фолиевой кислоты. Быстрый терапевтический эффект от введения витамина В12, выражающийся в немедленной, в течение 24―48 ч, трасформации патологического мегалобластического кроветворения в нормобластическое с последующим (на 5―6 день) ретикулоцитарным кризом и развитием клинико-гематолотической ремиссии, является в то же время наиболее достоверным дифференциально-диагностическим тестом, свидетельствующим о B12 фолиеводефицитном характере анемии. Отсутствие должного терапевтического эффекта диктует необходимость дальнейших поисков возможного органического (опухолевого, редко сифилитического) поражения желудочно-кишечного тракта, печени, щитовидной железы, а также возможной системной патологии крови ― лейкоза, миелокарциноза и тд.

В отличие от B12 фолиеводефицитных анемий, мегалобластический эритропоэз в последних случаях протекает на фоне высокого уровня витамина B12 в крови, что позволяет говорить о неусвоении (ахрезии) витаминов кроветворения патологическим лейкозным (или прелейкозным) костным мозгом.

Следует, также учитывать возможность медикаментозно-индуцированного мегалобластоза, возникающего на почве нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих цитостатические (метотрексат и др.), противотуберкулезные препараты (изоникотиновой кислоты) , противосудорожные (дифенилгидантоин и др.), а иногда у здоровых, в частности, по данным Веск, у молодых женщин, принимающих пероральные противозачаточные средства.

Различают несколько основных форм, которые по своим патогенетическим особенностям имеют и свои симптомы:

― экзогенная недостаточность В12 фолиевой кислоты при нерациональном питании, при искусственном вскармливании, при приеме некоторых медикаментов, являющихся антагонистами В12

― эндогенная недостаточность вследствие нарушенной ассимиляции пищевого вит. B12 из-за выпадения желудочного мукопротеина (анемия Бирмера с выпадением секреции мукопротеина при раке, полипозе, желудка, атрофическом гастрите, сифилисе, лимфогранулематозе, азотемии; агастральная анемия при гастрэктомии, эзофагоеюноанастомозе);

Нарушенная ассимиляция B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике (инвазия широким лентецом, спру, целиакия, синдром мальабсорбции, резекция тонкой кишки, терминальный илеит);

Повышенное расходование вит. B12 (фолиевой кислоты) при беременности, циррозе печени;

― B 12 фолиевоахрестические анемии вследствие нарушения ассимиляции вит. B12 (фолиевой кислоты) костным
мозгом, которая может быть семейно-наследственной и приобретенной (предлейкозное состояние).

Специфические особенности определяются:

1) симптомокомплексом со стороны желудочно-кишечного тракта ― синдром Меллера-Хантера: гладкая блестящая
поверхность языка в результате атрофии сосочков ― «кардинальский язык», нередко пузырьки и эрозии на боковой
поверхности или кончике языка, чувство жжения или боль в языке.

Нередко определяется гепатолиенальный синдром, субфебрилитет, желтуха, неустойчивый стул, гастритические жалобы;

2) неврологический симптомокомплекс ― синдром Дейна ― парестезии, расстройства глубокой чувствительности со спинальной атаксией, гипотония, ослабленные сухожильные рефлексы (Бабинского, Россолимо). Наблюдается мозжечковая атаксия, маниакальное или депрессивное состояние, нередко параноидное состояние, делирий. Могут быть псевдопараличи, атрофии мышц нижних конечностей.

При быстрой анемизации может развиться кома.

В крови резкое уменьшение эритроцитов, а снижение гемоглобина в меньшей степени. Характерен мегалобластический тип кроветворения, остатки ядерной субстанции в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота), базофильная пунктация, лейкопения, нейтропения, тромбопения, относительный лимфоцитоз. Ускоренный распад неполноценных эритроцитов обусловливает увеличение непрямого билирубина в крови. В костном мозге: гиперплазия, задержка созревания гранулоцитов, мегалобласты. Иммунологические исследования позволяют определить антитела к гастромукопротеину, к добавочным клеткам желудка.

Гипо- (апластические) анемии. В свете современных представлений о гемопоэзе различают гипо- (аплазии) кроветворения, возникающие на уровне плюрипотентной стволовой клетки с поражением всех трех ростков кроветворения либо на уровне унипотентных клеток ― предшественниц эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза. Этим представлениям соответствуют понятия тотальной аплазии (панмиелопатии) с соответствующей панцитопенией и парциальных аплазий кроветворения ―анэритробластоза, агранулоцитоза (костномозгового) и амегакариоцитоза с соответствующими изолированными цитопениями: эритроцитопенией (синоним: анемией), агранулоцитозом (кровяным) или анейтрофилией и тромбоцитопенией.

Тотальные аплазии кроветворения представляют собой группу анемических состояний, различных по этиологическим факторам, клиническому течению и исходам. Как правило, тотальная аплазия кроветворения ― приобретенное заболевание (исключение представляет встречающаяся преимущественно у мальчиков наследуемая по рецессивному типу апластическая анемия Фанкони).

Клинические проявления: решающее значение в прогнозе болезни представляют степень и темп развития аплазического процесса, определяемые по динамике морфологической картины крови и костного мозга. Прогредиентное замещение деятельного костного мозга жировой тканью, означающее фактический крах гемопоэза в целом, завершается летальным исходом при явлениях анемической комы, агранулоцитарной бактериемии (септицемии) или кандидомикоза и (или) тромбоцитопенических кровотечений. Попытки реституции гемопоэза путем гемо- и миелотрансфузий, стероидных андрогенов и кортикостероидов, в отдельных случаях спленэктомия, приводят к успеху лишь при временной, принципиально обратимой гипоплазии кроветворения, чаще всего иммунной или токсической (медикаментозной) этиологии. Другим исходом миелогипоплазии может быть трансформация в гемобластоз ― лейкоз.

В этих случаях предшествовавшая развитию лейкоза гипо- (апластическая) анемия может рассматриваться ретроспективно как прелейкозное состояние. Перспективное же распознавание лейкоза при гипопластических состояниях кроветворения зиждется на обнаружении в костном мозге избыточного (свыше 5―6%) содержания миелобластов и их очаговом (на гистологических препаратах костно-мозгового трепаната) расположении. Потенциально прелейкозными состояниями представляются и так называемые псевдоапластические, вернее, приобретенные дизэритропоэтические анемии. Под этим названием объединяют группу анемических состояний, характеризующихся неэффективным эритропоэзом, т. е. количественной диспропорцией между богатым ядерным эритроидными клетками костным мозгом и ничтожным выходом обезъядренных эритроцитов в кровь (о чем можно судить по абсолютной ретикулоцитопении). Лишь динамические исследования костного мозга (пунктатов и трепанатов) позволяют выявить лейкозную направленность процесса. Раннее выявление повышенного (костномозгового миелобластоза позволяет, образно говоря, сорвать «красную маску» с «белой опухоли», протекающей обычно а- или сублейкемически по типу гипоцеллюлярного, тлеющего варианта миелобластного или моноцитарного лейкоза.

Анэритробластоз (синонимы: эритроидная гипоплазия, эритробластофтиз, эритробластопения, парциальная красно-клеточная аплазия) может быть обусловлен наследственными или приобретенными факторами. К первым относится наследственная анемия Дайамонд-Блэкфана, характеризующаяся в развернутой стадии болезни «чистым» анэритробластозом (при сохранном лейко- и тромбоцитозе). Болезнь, встречающаяся чаще в детском возрасте, в принципе носит обратимый характер ― известны случаи спонтанных ремиссий и даже выздоровления.

Среди приобретенных форм различают острые эритробластопении и хронические. Хронические, встречающиеся в пожилом возрасте, нередко сочетаются с тимомами.

Критериями парциальной красно-клеточной аплазии костного мозга являются:

1) нормохромная нормоцитарная анемия при нормальном лейко-тромбопоэзе;

2) костномозговая эритробластопения вплоть до абсолютного анэритробластаза при сохранном грануло- и мегакарио-тромбоцитопоэзе;

3) высокое содержание сывороточного железа при низкой утилизации костным мозгом

4) тканевой гемосидероз (доказываемый десфераловой пробой) с развитием сидероза органов (печени, поджелудочной железы, сердечной мышцы);

5) высокий титр эритропоэтина сыворотки и повышенная секреция мочевого эритропоэтина.

В пользу аутоиммунного патогенеза парциальной красно-клеточной аплазии костного мозга говорят нередкие сочетания с тяжелой миастенией, ревматоидным артритом, гипогаммаглобулинемией, а также положительные результаты лечения, получаемые в одних случаях при тимэктомии, в других ― при применении глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, реже ― при спленэктомии (показанием является вторичная спленомегалия с синдромом гиперспленизма), повышение в крови специфических иммуноглобулинов класса IgG.

Гемолитическая анемия ― патологическое состояние, сопровождающееся укорочением продолжительности жизни эритроцитов.

Повышенному гемолизу сопутствует обычно гипербилирубинемия и усиленное выделение уробилина с мочой и стеркобилина с калом.

Анемия развивается лишь в том случае, когда компенсаторные способности эритропоэза отстают от скорости разрушения эритроцитов.

Выделяют 2 основные группы гемолитических анемий: 1. Наследственные (врожденные) гемолитические анемии, которые обусловлены дефектом мембраны, ферментных систем или структуры гемоглобина эритроцитов и по существу представляют собой наследственные генетически детерминированные эритроцитопатии.

В большинстве случаев наследуется не гемолитическая болезнь как таковая, а ее молекулярно-генетические основы; болезнь реализуется под влиянием различных провоцирующих факторов (беременность, прием медикаментов, гипоксия). Без вмешательства последних генетический дефект может ничем себя не проявлять (латентно протекающие энзимопении, некоторые гемоглобинозы).

В основе «гемолитической готовности» данного организма, его сверхчувствительности к тем или другим провоцирующим агентам лежит либо генетически обусловленная, наследуемая по сцепленному с Х-хромосомой типу недостаточность эритроцитарного фермента, чаще всего глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФД) либо присутствие нестабильного гемоглобина, либо гипогаптоглобинемия (при маршевой, пароксизмальной гемоглобинурии).

3. Приобретенные гемолитические анемии.

Клинически различают внутриклеточный гемолиз, происходящий в клетках фагоцитарной системы (секвестрационный гемолиз) и внутрисосудистый, который возникает в сосудистом русле с участием комплемента (комплементарный гемолиз). Оба эти типа гемолиза отличаются по клиническим проявлениям, течению и требуют различной терапевтической практики. См. таблицу.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Заболевания крови и заболевания системы крови

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

• Анемия беременности ;
• Анемия грудного вскармливания ;
• Анемия спортсменов и др.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз ;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

• Лимфосаркома;
• В-клеточная лимфома;
• MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит ;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

Заболевания крови – симптомы

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

• Слабость;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье ;
• Низкая работоспособность.

Синдромы заболеваний крови

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Анемический синдром

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

Геморрагический синдром

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Эритроциты или кровь в моче ;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Язвенно-некротический синдром

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта ;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Трудность дефекации.

Интоксикационный синдром

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами ;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

• Ухудшение памяти и внимания;
• Боль и онемение в ногах и руках;
• Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
• Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
• Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
• Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Сидеропенический синдром

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи ;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Плеторический синдром

• Головная боль;
• Ощущение жара в теле;
• Приливы крови к голове;
• Красное лицо;
• Жжение в пальцах рук;
• Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
• Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
• Непереносимость жары;

Желтушный синдром

Синдром лимфаденопатии

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение ;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром гепато-спленомегалии

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром кровопотери

• Синяки на коже;
• Гематомы в мышцах;
• Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
• Сосудистые звездочки на коже;

Лихорадочный синдром

Гематологический и костномозговой синдромы

Синдром энтеропатии

Синдром артропатии

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Инфекционные болезни крови

Вирусное заболевание крови

Хроническая патология крови

Наследственные (генетические) заболевания крови

Системные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных ;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Лечение заболеваний крови

Профилактика болезней крови

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов ;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов ;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео